Desmoide della mammella C.Traversi, A.Colagrande, G.Fiore, A.Cimmino, R.Ricco Dipartimento di Anatomia Patologica, Università degli Studi, Bari INTRODUZIONE Il tumore desmoide è una neoplasia benigna che origina dalle strutture muscoloaponeurotiche e fasciali. Si tratta di una rara entità che costituisce il 3,5% dei tumori fibrosi e lo 0.03% di tutte le neoplasie. ( Aaron AD et al. Chest wall fibromatosis associated with silicone breast implants. Surg Oncol 1996; 5 (2):93-99). INTRODUZIONE Interessa soggetti di età compresa tra 25 e 35 anni, prevalentemente di sesso femminile. Insorge frequentemente in sede addominale (50% dei casi). Sedi extra-addominali: cingolo scapolare, regione inguinale, estremità inferiori; nella mammella rappresenta lo 0.2% dei tumori solidi, insorge prevalentemente dal muscolo e dalla fascia pettorale. EZIOPATOGENESI Eziopatogenesi sconosciuta. La frequente associazione con la sindrome di Gardner ha fatto ipotizzare una origine genetica della lesione con trisomia 8 e 20 nelle cellule desmoidi. Traumi, fattori ormonali e trattamenti radioterapici possono essere coinvolti nella eziopatogenesi della lesione. Hajdu et al. che l’ hanno definita come fibrosarcoma di basso grado per le frequenti recidive e il caratteristico pattern di crescita infiltrativo (Hajdu SI. Pathology of tissue tumors. Philadelphia : Lea e Febinger, 1979;122-135) CASO CLINICO Paziente di sesso femminile di 24 anni. Presenta un rapido aumento di volume del QSI della mammella sinistra senza traumi o precedenti interventi chirurgici nella stessa sede. ECO e RMN: neoformazione di natura imprecisata, a margini netti, indovata nello spessore dei muscoli pettorali. Diagnosi clinica : fibrolipoma. All’intervento la neoformazione è priva di capsula propria e aderente intimamente alle fibre muscolari. Macroscopicamente: frammento fibromuscolare di cm 4x2x1 con aspetto omogeneo al taglio. Istologicamente: elementi cellulari fusati disposti in fasci, infiltranti il muscolo pettorale. Rare figure mitotiche. Indagini immunoistochimiche: actina HHF 35 e actina muscolo liscio intensamente positive. DISCUSSIONE Le fibromatosi, comprendono un gruppo di proliferazioni tissutali benigne con caratteristiche microscopiche e aspetti biologici intermedi tra lesioni fibrose benigne e fibrosarcoma, caratterizzate da crescita infiltrativa e da tendenza alla recidiva ma non alla metastatizzazione. DISCUSSIONE Nella diagnosi differenziale della fibromatosi desmoide mammaria vanno considerate: • Fascite nodulare • Miofibroblastoma • Sarcomi CONCLUSIONI La fibromatosi a insorgenza dai muscoli pettorali è un ‘evenienza rara. All’esordio simula il carcinoma mammario infiltrante sia clinicamente che radiologicamente. Può indurre ad interventi chirurgici demolitivi.