Usual Interstitial Pneumonia
Clinica:

etiologia sconosciuta
esordio insidioso: dispnea, tosse non produttiva, ippocratismo
digitale, insufficienza cardiaca dx; sd disventilatoria restrittiva con
riduzione DLCO


M > F, 55-70 aa
progressione inesorabile e prognosi infausta: sopravvivenza
media dopo diagnosi ca 3,5 aa

terapia (inefficace su sopravvivenza): corticosteroidi, citotossici,
antifibrotici, Tx

UIP: HRTC

Pattern reticolare con honeycombing e opacità reticolari subpleuriche

Bronchiectasie/bronchiolectasie da trazione

Scarso e limitato GGO

Gradiente base-apice e parenchima mantellare-assiale

Eterogeneità spazio-temporale: biopsie su più lobi

Perdita volume in fasi avanzate

Coesistenza di enfisema centrolobulare/parasettale (ricerca npl polmonare)

Linfonodi reattivi ilo-mediastinici
UIP: DD Radiologica


Asbestosi: ispessimento settale interlobulare nel mantello postero-basale,
placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a
mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione
lavorativa!
AAE cronica: prevale nei campi medio-superiori con risparmio relativo degli
angoli costo-frenici. Valutare esposizione ad Ag (polmone del contadino,
allevatori volatili, umidificatori, vasca idromassaggio…).

Tossicità da farmaci: alterazioni HRCT simili. Indagare assunzione di
Macrodantina, MTX, CT.

Sarcoidosi (stadio 4): fibrosi broncocentrica lobi superiori con linfonodi ilari e
broncopolmonari con calcificazioni e micronoduli perilinfatici.

AR: indistinguibile da UIP. Ricercare alterazioni erosive ossee

SS: indistinguibile da UIP. Ricercare dilatazione esofagea. Più frequente NSIP
Non Specific Interstitial Pneumonia
Clinica:


etiologia: idiopatica, associata a collagenopatie, farmaco- o Rx
indotta
esordio graduale/subacuto: dispnea, tosse non produttiva,
affaticamento, dimagramento; sd disventilatoria restrittiva con
riduzione DLCO

M = F, 40-50 aa

parzialmente reversibile o progressione lenta e prognosi buona:
sopravvivenza media dopo diagnosi ca 13 aa

terapia: corticosteroidi, ciclofosfamide, ciclosporina
NSIP: HRTC
Variante cellulare interstiziale:

Pattern a vetro smerigliato bilaterale simmetrico

Ispessimento settale inter- e intralobulare

Micronoduli sparsi

Prevalenza subpleurica e minima basale, senza evidente gradiente base-apice, distribuzione
geografica

Omogeneità spazio-temporale
Variante fibrotica:

Honeycombing

Bronchiectasie da trazione

Distorsione architetturale e perdita volume
NSIP: DD Radiologica




DIP: GGO basale e periferico con ispessimento settale intralobulare e cisti <
2 cm. Forte associazione con fumo (90%) o con inalazione di polveri
organiche. Ottima risposta a steroidi e cessazione tabagismo
COP: GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione
peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni
anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori
Polmonite lipoidea: lesioni simil-pneumoniche dei lobi inferiori con aspetto a
vetro smerigliato in HRCT, possibile densità adiposa con setting per
mediastino. Frequenti in neonati, anziani, pz con ca testa-collo dopo ch-RT
BAC (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o
forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma aereo
e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e biopsia
Artrite Reumatoide
Clinica:

poliartropatia infiammatoria a etiologia non nota con
localizzazioni toraciche

esordio insidioso (25-50 aa): dispnea, tosse, dolore pleuritico,
ippocratismo digitale ed emottisi. Sd disventilatoria restrittiva

F >> M, 50 aa; sintomi extrarticolari più frequenti nei M 50-60
aa

decorso discontinuo con remissioni e riprese di malattia

terapia: corticosteroidi, immunosoppressori (MTX: ILD!)
AR: HRTC


Manifestazioni pleuriche: ispessimenti o versamenti (empiema)
Manifestazioni parenchimali: honeycombing, alterazioni reticolo-nodulari
e distorsioni architetturali nei lobi inferiori (simil-UIP); noduli reumatoidi:
periferici, 5 mm-7 cm, possibile cavitazione e raramente calcificazioni,
frequenti nei M fumatori. Meno comuni alterazioni GGO e consolidazioni

Manifestazioni delle vie aeree: bronchiectasie (20%), iperinflazione

Cuore polmonare cronico, pericardite
AR: DD Radiologica

UIP: fibrosi indistinguibile da AR. Mancano alterazioni erosive ossee

SS: reperti simili; dilatazione esofagea

Asbestosi: ispessimento settale interlobulare nel mantello posterobasale, placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile
perfusione a mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno
comuni. Esposizione lavorativa!
Proteinosi Alveolare Polmonare
Clinica:

accumulo di surfattante lipo-proteico negli alveoli; primitivo o
secondario a condizioni immuno-deficitarie

esordio graduale: dispnea, tosse, ippocratismo digitale. Sd
disventilatoria restrittiva con riduzione di DLCO

M > F, 20-50 aa

prognosi molto buona: sopravvivenza a 5 aa > 80%

terapia: BAL
PAP: HRTC



Crazy paving: aree di GGO delimitate da ispessimenti settali lisci inter- e
intralobulari, ben distinte dalle zone sane
Assente il versamento pleurico: se presente sospettare superinfezione
(Nocardia, Aspergillo, Criptococco)
Pochi linfonodi mediastinici con asse breve > 1 cm: se numerosi
sospettare sovrainfezioni o disordini emopoietici
PAP: DD Radiologica





Edema polmonare: pattern ad “ali di farfalla”, con opacità gravitarie associate
a cardiomegalia, versamento pleurico (dx > sn) e ipertensione venosa
polmonare
Polmonite: soprattutto da Pneumocystis, con pattern simile, associato a cisti
(HIV+). Evoluzione clinica e radiologica più rapida, presenza di febbre,
positività colturale
Emorragia polmonare diffusa: quadro radiologico simile ma a esordio più
acuto, in pz con anemia e emottisi. Risoluzione HRCT in 7-14 gg, per azione
dei macrofagi
BAC (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o
forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma aereo
e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e biopsia
COP: GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione
peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni
anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori
SILICOSI
MALATTIA (pneumoconiosi) CAUSATA DALLA
INALAZIONE DI POLVERE INORGANICA DI SILICE IN
GRADO DI PROVOCARE DANNO POLMONARE
CLINICA:
Latenza di circa 20 anni dalla esposizione
Forme lievi:
Asintomatici
Non alterazioni della funzionalità
Fase avanzata:
Dispnea
Tosse
Espettorazione
Febbre (TBC)
Ippocratismo digitale (raro)
Pattern disventilatorio misto, solo ostruttuvo o solo restrittivo.
Riduzione DLCO
HRTC







Noduli di diametro varibile, fino ad alcuni millimetri, sia
centrolobulari che subpleurici
Bilaterali e simmetrici, a volte con maggiore profusione a
destra
Distribusione random con tendenza alla predominanza
posteriore, specie nel segmento dorsale del lobo superiore e
apicale del lobo inferiore
Prevalenza nelle regioni polmonari superiori e medie
Volume polmonare normale o aumentatp
Pseudoplacche pleuriche da coalescenza ei noduli
Adenopatie mediastiniche con “calcificazioni a guscio d’uovo”
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
RADIOLOGICA






SARCOIDOSI: non esposizione occupazionale, noduli
prevalenti sulle limitanti pleuriche e lungo i tralci
peribronco-vasali, distribuzione a chiazze
TBC MILIARE: numerosi piccoli noduli che non tendono
ad aggregarsi, e di dimensioni uniformi.
ISTIOCITOSI X in fase iniziale: cisti escavate, minor
distribuzione subpleurica
METASTASI: dimensioni difformi
LIP: possibile localizzazione medio-inferiore, noduli anche
centrolobulari di dimensioni centimetriche a bassa densità
e margini sfumati, GG eventuale, addensamenti
parenchimali e lsioni cistiche
POLMONITE DA IPERSENSIBILITA’: non noduli
subpleurici, non addensamenti, prevalentemente il campo
polmoanre medio
SARCOIDOSI
MALATTIA GRANULOMATOSA MULTISISTEMICA AD
EZIOLOGIA SCONOSCIUTA, CARATTERIZZATA DALLA
PRESENZA DI GRANULOMI EPITELIOIDI NON
NECROTIZZANTI A LIVELLO DEGLI ORGANI COLPITI
CLINICA:
 90% interessamento polmonare
 50% riscontro occasionale
 Tosse secca
 Dispnea
 Dolore toracico
 Debolezza, affaticamento, febbricola,
poliartralgie, calo ponderale
 Sintomi da coinvolgimento di altri organi
HRTC





Noduli di dimensioni millimetriche a margini
netti, da ricercare lungo le pareti bronchiali,
il profilo dei vasi, la limitante periferica del
polmone e in corrispondenza delle scissure
(centrolobulari, peribronchiali,
peribronchiolari)
Bilaterali a chiazze;
Regioni ilo perilari dorsali e subpleuriche;
Campi polmonari medio-superiore;
Volume polmonare normale;
HRTC





Adenopatie ilo-mediastiniche
Pseudoplacche
Galaxy Sign
Addensamenti parenchimali
Air trapping
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
RADIOLOGICA





LC: i noduli sono solo di accompagnamento all’alterazione
reticolare
Silicosi: i noduli non presentano elettiva predilezione per
le regioni subpleuriche, gli addensamenti estesi sono una
manifestazione tardiva.
Berilliosi: è necessaria la storia di esposizione
occupazionale
LIP: di solito noduli centrolobulari millimetrici a bassa
densità e sfumati e possibilli cisti a pareti sottili, prevale
nei territori medio-inferiori
TBC: i noduli non sono a distribuzione perilinfatica, ma
random; le adenopatie sono asimmetriche e prevalente
mente omolaterali agli addensamenti
ISTIOCITOSI X
Malattia rara che colpisce prevalentemente giovani adulti;
caratterizzata dalla proliferazione polmonare di istiociti a
cellule di langerhans, granulomatosi a cellule di Langerhans
CLINICA:








Asintomatico, riscontro occasionale
Pneumotorace spontaneo
Tosse secca
Dispnea
Stanchezza
Calo ponderale
Dolore toracico
Febbre
HRTC










Cisti di idmensioni variabili ( 1-2 cm), a pareti spesse;
Morfologia variabile, aspetti “bizzarri”, fenomeni di
confluenza;
Bilaterali, simmetriche;
Lesioni che predominano alle regioni medio-superiori con
risparmio delle basi e dei seni costo-frenici
Noduli centrolobulari, escavati.
Oligoemia a mosaico
Linfoadenomegalie, poco presenti
Pneumotorace
G.G., ispessimento dei setti
Fibrosi, honeycombing
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
RADIOLOGICA



LAM: donne, cisti di morfologia regolare e con
pareti sottili, senza noduli, parenchima
cisrcostante normale, coinvolgono anche gli
angoli costo-frenici
Enfisema centrilobulare: si riconosce nl’arteriola
centrolobulare, le cisti non hanno parete, spesso
coesiste anche enfisema parasettale
Bronchiectasie cistiche: raccolte in grappoli,
presentano psesso livelli idro-aerei, vi sono
bronchiectasie cilindriche e varicoidi associate
LINFANGIOLEIOMIOMATOSI
Malattia rara che colpisce giovani donne in età fertile,
caratterizzata dalla proliferazione di cellule muscolari lisce
atipiche e dalla presenza di cisti a livello polmonare
CLINICA:
 Dispnea da sforzo ad insorgenza graduale
 Dispnea acuta per pneumotorace spontaneo
 Tosse
 Dolore toracico
 Quadro funzionale: bronco-ostruttivo o misto, aumento
del VR e della CPT, riduzione della DLCO
HRTC









Cisti rotondeggianti, diametro compreso tra 1 e 2 cm
Morfologia uniforme, pareti sottili,
Bilaterale e simmetrica
Distribuzione diffusa sanza predilesione, seni costofrenici compresi
Pneumotorace
Adenopatie ilo-mediastiniche
Versamento pleurico monolaterale, più raro il pericardico
G.G per emorragia e ispessimento liscio dei setti
interlobulari da edema
Angiomiolipomi renali
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
RADIOLOGICA


Istiocitosi X: uomini giovani fumatori, si
associano frequentemente i micronoduli, le cisti
sono più piccole e di morfologia irregolare, con
pareti spesse, risparmia i seni costo-frenici
Enfisema centrolobulare: le cisti non hanno
parete, o raramente iun orletto sottile; arteriola
centrolobulare; può coesistere enfisema
parasettale