EMOTTISI
• Definizione
• Si definisce emottisi l'emissione di sangue proveniente dalle porzioni
sottoglottiche dell'albero respiratorio, con l'esclusione, quindi, di quelle
provenienti dalle prime vie aeree e dall'apparato digerente (in questi casi
si parla piu’ correttamente di pseudoemottisi). Tale definizione comprende
manifestazioni che vanno dall'espettorato striato di sangue all'emissione
di grandi quantità di sangue, condizione quest’ultima che può
rappresentare una minaccia per la vita poichè grandi volumi di sangue
riempiendo le vie aeree e gli spazi alveolari alterano seriamente lo
scambio dei gas e causano il decesso per soffocamento del paziente.
• La classificazione dell'emottisi in lieve, moderata o massiva è di non facile
applicazione nella pratica quotidiana, poiché risulta a volte complesso
ottenere una stima verosimile della quantità di sangue espettorato.
L'emottisi massiva viene tuttavia nettamente distinta dalle altre due forme
poiché rappresenta una vera e propria emergenza medica
• Emottisi massiva
• L’emottisi massiva può essere definita come l’emissione
di oltre 600 ml di sangue (circa il contenuto di una
bacinella reniforme ) nelle 24 ore. Come già accennato
sopra è una emergenza medica : il tasso di mortalità è
particolarmente elevato, intorno al 70% dei casi.
Estremamente gravi sono i casi di emottisi fulminante,
così definita perché caratterizzata da un
sanguinamento molto abbontante e così rapido da
causare in breve tempo il decesso per soffocamento.
• Emottisi moderata e lieve
• L’emissione, spesso con la tosse, di piccole quantità di sangue
(emoftoe) o di espettorato striato di sangue (escreato emorragico)
rientrano nelle forme di emottisi classificate come lievi o moderate.
Circa il 70 % delle emottisi moderate e lievi sono espressione di
patologie polmonari acute, spesso benigne che si risolvono
spontaneamente o in seguito ad una mirata terapia farmacologica,
senza tuttavia causare danni polmonari gravi o permanenti. Occorre
tuttavia sottolineare che, se pure in una percentuale minore di casi,
l’emottisi moderata può essere segno di una patologia ben più
severa come ad esempio un tumore del polmone. In tali casi accade
spesso che il sanguinamento tenda a ripetersi frequentemente o a
ricorrere sporadicamente in quantità variabile.
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Eziopatogenesi
E’ importante in prima istanza determinare l’origine del sanguinamento, il sangue proveniente dal nasofaringe o dall’apparato gastrointestinale,
infatti, può essere confuso con quello proveniente dalle vie aeree inferiori.
L’emottisi si contraddistingue per il fatto che
l’emissione di sangue è abitualmente preceduta da tosse ed il colorito di esso è rosso chiaro, poiché si tratta di sangue arterializzato con un ph
alcalino. Altra caratteristica importante dell’emottisi è che il sangue emesso, per essersi mescolato con l’aria dei polmoni, si presenta schiumoso. Il
sanguinamento gastrico è al contrario caratterizzato dall’emissione con il vomito, dall’aspetto rosso scuro e dal pH acido del sangue emesso, che
non è schiumoso e talvolta si presenta in parte coagulato.
Il sanguinamento può originare dalla
circolazione bronchiale o polmonare o da un tessuto di granulazione che contiene elementi vascolari provenienti dall’una o dall’altra. Circa il 95%
della circolazione sanguigna polmonare è fornito dall’arteria polmonare e dai suoi rami che costituiscono un sistema a bassa pressione. La
circolazione bronchiale, un sistema ad alta pressione, prende origine dall’aorta e, di solito, fornisce circa il 5% del sangue ai polmoni, principalmente
alle vie aeree ed alle strutture di supporto. Nel 90% dei casi l’emottisi origina dalla circolazione bronchiale a meno che un trauma o una erosione da
parte di un linfonodo granulomatoso o calcifico o un tumore abbia interessato uno dei vasi polmonari principali, evenienza che si verifica in meno del
5% dei pazienti. Il sanguinamento venoso polmonare, generalmente modesto, si associa principalmente con l’ipertensione venosa polmonare e in
particolar modo con l’insufficienza ventricolare sinistra.
Una possibile classificazione eziologica dell'emottisi si basa proprio sul sito di origine. La sede piu' comune di sanguinamento sono le vie aeree
(l'albero tracheobronchiale), che possono essere affette da processi infiammatori (bronchiti acute o croniche, bronchiectasie) o neoplastici
(carcinoma bronchiale, tumori metastatici endobronchiali, carcinoidi bronchiali). Il sangue che deriva dal parenchima polmonare può originare da una
singola fonte, come un focolaio infetto (polmonite, ascesso polmonare, tubercolosi) o da una patologia che colpisce diffusamente il polmone, per
esempio nelle coagulopatie o nelle malattie autoimmunitarie come la sindrome di Goodpasture. I disturbi primitivi dei vasi polmonari comprendono
l'embolia polmonare e quelle condizioni in cui aumentano la pressione venosa e la pressione capillare polmonare, come la stenosi mitralica e
l'insufficienza ventricolare sinistra.
Studi recenti dimostrano che le bronchiti ed il carcinoma polmonare sono
le due cause piu' frequenti di emottisi, tuttavia , nonostante la minore frequenza, la tubercolosi e le bronchiectasie rappresentano la causa piu'
comune di emottisi massiva.
In circa il 30% dei casi, anche dopo indagini
approfondite, non è possibile pervenire alla diagnosi, si tratta di casi di emottisi idiopatica o criptogenetica alla cui base vi sono patologie
parenchimali o delle vie aeree tuttora misconosciute.
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Quadro clinico
La raccolta dell'anamnesi è estremamente importante. Un escreato purulento o mucopurulento striato di sangue
spesso fa ipotizzare la presenza di un processo bronchitico. In un paziente con espettorazione cronica, un recente
cambiamento della quantità o dell'aspetto dell'escreato depone per una esacerbazione della bronchite cronica. La
febbre o i brividi che si associano all'emissione di un espettorato striato di sangue fanno pensare ad una
polmonite, mentre un odore putrido indirizza verso una diagnosi di ascesso polmonare. Se la produzione di
espettorato è abbondante e cronica, bisogna considerare la presenza di bronchiectasie, anche se non sempre esse
sono associate ad espettorazione. Se l'emottisi fa seguito all'instaurarsi di un dolore toracico acuto di tipo
pleuritico e di dispnea, occorre escludere l'embolia polmonare.
E' importante indagare circa la presenza di
malattie pregresse o coesistenti, come una malattia renale (riscontrabile nella sindrome di Goodpasture o nella
granulomatosi di Wegener), il lupus eritematoso (associato all'emorragia polmonare da polmonite lupica) o una
neoplasia preesistente (recidiva di un tumore polmonare o metastasi bronchiali di un tumore primitivo non
polmonare). In un paziente con AIDS la presenza di un sarcoma di Kaposi endobronchiale o polmonare deve essere
esclusa. I pazienti devono essere interrogati per quanto concerne la presenza di fattori di rischio associati a
neoplasie polmonari, in particolare il fumo di sigaretta e l'esposizione all'amianto, preesistenti disturbi emorragici,
terapie con anticoagulanti o utilizzo di farmaci che possono causare trombocitopenia.
La comparsa di emottisi in concomitanza del ciclo mestruale deve indirizzare verso una possibile diagnosi di
emottisi catameniale. Un sanguinamento può verificarsi per la presenza di un micetoma nelle patologie con
cavitazioni polmonari. La presenza, in donne in età fertile, di emottisi e di pneumotorace spontaneo associati a
diffuse alterazioni radiografiche dell’interstizio polmonare debbono porre il sospetto di linfoangioleiomiomatosi.
L'esame obiettivo fornisce utili informazioni per arrivare alla diagnosi.
L' ascultazione dei polmoni
potrebbe evidenziare uno sfregamento polmonare come si osserva nell'embolia polmonare o la presenza di
crepitii diffusi o localizzati, indice di sanguinamento parenchimale o di una patologia sottostante responsabile del
sanguinamento, o ancora di ronchi grossolani caratteristici delle bronchiectasie. L'esame cardiaco può mettere in
luce segni di ipertensione arteriosa polmonare, stenosi della valvola mitrale o insufficienza cardiaca
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Esami bioumorali e strumentali
La diagnosi di emottisi prevede il ricorso ad esami quali l'esame
emocromocitometrico completo, i test di coagulazione e di funzione renale (esame
della urine, dosaggio dell'Urea e della creatinina sieriche). Quando il paziente è in
grado di espettorare è utile eseguire un esame colturale e microscopico con le
colorazioni per i batteri acido-resistenti e di Gram.
La
diagnostica strumentale dell'emottisi inizia con una radiografia del torace per
escludere la presenza di masse e di reperti indicativi della presenza di
bronchiectasie , nonché di patologie focali o diffuse del parenchima polmonare.
La broncoscopia a fibre ottiche è particolarmente utile per individuare la sede del
sanguinamento e nel visualizzare le lesioni bronchiali, sebbene, quando si è di
fronte ad un sanguinamento massivo, la broncoscopia con endoscopio rigido è
spesso preferita per il migliore controllo delle vie aeree e la maggiore capacità di
aspirazione. Nel sospetto di bronchiectasie o di carcinomi di piccole dimensioni la
metodica di indagine di scelta è attualmente la TC del torace. L’ angiotac
polmonare ed eventualmente l’angiografia polmonare sono di grande utilità per
identificare anormalità vascolari come malformazioni arterovenose o aneurismi e
per escludere la presenza di una embolia polmonare.
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TERAPIA
Il trattamento dell’emottisi, in particolar modo dell’emottisi massiva, deve essere urgente, mirato e necessariamente multidisciplinare ( clinico,
broncoscopista, chirurgo toracico, anestesista ). Il mantenimento di scambi gassosi adeguati, la prevenzione dello stravaso di sangue in aree
polmonari sane e la prevenzione dell’asfissia sono le priorità fondamentali; tenere il paziente a riposo e il sopprimere parzialmente la tosse possono
aiutare a fermare l’emorragia.
(4b) Trattamento broncoscopico
Di fronte ad una emottisi massiva in atto o ad un paziente in cui l’evento risulta essere ad elevata probabilità (soprattutto come conseguenza di
manovre endoscopiche) è opportuno l’utilizzo del broncoscopio rigido (in anestesia generale), che consente oltre ad un miglior controllo delle vie
aeree, di effettuare manovre atte ad arrestare il sanguinamento come la semplice compressione, purchè la lesione sia visibile. Nel caso ciò non sia
possibile si deve ricorrere ad un fibrobroncoscopio con un grande canale operativo ( eventualmente alternato all’uso di un sondino per l’aspirazione
di grosso calibro) da inserire attraverso il tubo tracheale preventivamente posizionato. L’aspirazione continua mantiene la pervietà delle vie aeree
evitando al formazione di coaguli; la manovra inoltre determina il collasso bronchiale, e ciò, quando al fonte è periferica, favorisce l’emostasi. Se non
si raggiunge l’effetto desiderato, si può instillare soluzione fisiologica (4 gradi centigradi < 15 ml, in diverse frazioni) oppure sostanze vasoattive, quali
l’adrenalina (1:10000 fino a3 ml) e la vasopressina; tali farmaci possono essere introdotti direttamente, attraverso il sondino d’aspirazione o il canale
operativo del fibrobroncoscopio, oppure con garze imbevute e posizionate con pinze da rigido.
Altre sostanze, oltre alla fisiologica ed ai farmaci vasoattivi, possono essere introdotti nell’albero bronchiale per tamponare l’emorragia. Alcuni autori
hanno utilizzato fibrina o suoi precursori: i risultati ottenuti non sono uniformi; va inoltre sottolineato che la metodica presenta notevoli difficoltà
legate al posizionamento e alla permanenza della sostanza in corso di emorragia vivace.
Recentemente è stato proposto il tamponamento con una miscela di cellulosa, tale sostanza non può essere utilizzata quando la sede dell’emorragia
è tracheale e/o nei pazienti che non tollerano funzionalmente l’esclusione di una zona estesa di parenchima.
Se queste procedure non consentono il controllo del sanguinamento si può ricorrere al tamponamento con palloncino. A tale proposito vengono
utilizzati vari tipi di cateteri ed in particolare si ricorda il Foley ed il Fogarty . Il primo presenta un posizionamento difficoltoso che richiede l’uso del
broncoscopio rigido oppure l’uso di un tubo tracheale; il secondo non consente l’estrazione del fibrobroncoscopio e pertanto deve essere rimosso a
breve. Per ovviare a questo inconveniente sono stati introdotti in commercio degli otturatori bronchiali che possono essere posizionati anche con
strumento flessibile e lasciati in sede per alcuni giorni, ciò è molto importante in quanto consente di adottare nel frattempo altre misure non
endoscopiche atte ad arrestare l’emorragia. La metodica comporta alcune critiche: il posizionamento nei bronchi lobari superiori non sempre è
agevole per la rigidità del catetere ed inoltre, con i colpi di tosse e la presenza di secrezioni, la sua dislocazione è possibile.
Un’altra metodica endoscopica, considerata in ultima ratio, è l’esclusione dell’emisistema sede dell’emorragia. A tale scopo possono essere adoperati
i classici tubi a doppio lume (Carlens, Robertshaw) oppure il più recente tubo Univent provvisto di catetere bloccante.
Nel caso di lesioni centrali vanno inoltre ricordate altre tecniche quali: laser, elettrocauterio, crioterapia ed argon-plasma.
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Trattamento non broncoscopico
Nella gestione dell’emottisi, accanto alle terapie endoscopiche, vi sono quelle non
endoscopiche. E’ d’obbligo citare in particolare l’embolizzazione arteriosa. Nel
1973 Remy et al. hanno descritto questa importante metodica che ha aperto un
ampio settore nell’ambito della radiologia interventistica. L’emboloterapia è
,semplificando, una procedura arteriografia in cui un vaso in prossimità della sede
di emorragia viene incannulato e successivamente, per occludere il vaso che
sanguina, viene iniettata una sostanza come il Gelfoam.
La resezione chirurgica può essere una opzione terapeutica sia nei casi in cui sia
richiesto un intervento d’emergenza in una emottisi che non risponde ad altri
approcci terapeutici o che mette a rischio la vita del paziente, sia nel caso in cui sia
necessaria una terapia risolutiva di una patologia localizzata responsabile di
emorragia recidivanti. Vanno considerati operabili quei pazienti che, oltre a
possedere una lesione ben individuata, non sono portatori di un carcinoma
metastatico, non presentano un interessamento dei vasi mediastinici e la loro
situazione cardio-respiratoria è tale da consentire l’intervento di exeresi.
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Terapia farmacologica
Nell’approccio farmacologico alle emottisi è valido il principio generale secondo il quale in presenza
di sanguinamenti lievi o moderati, che non compromettono gli scambi gassosi e che non richiedono
procedure invasive salvavita, la priorità è quella di pervenire rapidamente alla diagnosi, al fine di
trattare tempestivamente la causa del sanguinamento stesso.
Tra i farmaci adoperati nel trattamento delle emottisi, l’acido tranexamico, agente antifibrinolitico,
inibitore dell’attivazione del plasminogeno, viene frequentemente utilizzato per il controllo delle
emottisi recidivanti, mentre per l’uso della vasopressina per via endovenosa è necessaria molta più
cautela, soprattutto in pazienti con patologia coronarica o ipertensione arteriosa. E’ necessario
sottolineare che l’uso di farmaci con effetti vasocostrittori sulle arterie bronchiali potrebbe
ostacolare una eventuale embolizzazione arteriosa, celando il sito di sanguinamento e rendendo
difficoltosa l’incannulazione delle arterie.
L’uso di farmaci antifungini per via sistemica è stato tentato per il controllo delle emottisi da
micetoma, ma con scarsi risultati, mentre per le emorragie polmonari dovute a coagulopatie,
discrasie ematiche o malattie immunologiche i trattamenti specifici per tali patologie sembrano
essere sufficienti nel controllare gli eventuali sanguinamenti, solo in caso di emorragie più severe
viene fatto ricorso a corticosteroidi per via sistemica, agenti citotossici o plasmaferesi.
Cause di emottisi
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Infezioni
tubercolosi
Funghi(micetoma)
Ascessi polmonari
Polmoniti necrotizzanti (Klebsiella,Stafilococco,Legionella)
Vasculopatie
Infarto polmonare, embolia
Stenosi mitralica
Fistola arterobronchiale
Malformazioni arterovenose
Teleangectasia bronchiale
Insufficienza ventricolare sinistra
Traumi
Traumi penetranti
Fistola tracheoarteriosa
Ulcere suppurate
Neoplasie
Carcinoma broncogeno
Adenoma bronchiale
Metastasi polmonari
Sarcoma
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Coagulopatie
Malattia di Von Willebrand
Emofilia
Terapia anticoagulante
Trombocitopenia
Coagulazione intravascolare disseminata
Vasculiti
Malattia di Behcet
Granulomatosi di Wegener
Pneumopatie
Bronchiectasie (includendo la fibrosi cistica)
Bronchite cronica
Enfisema bolloso
Miscellanea
Linfoangioleiomiomatosi
Pneumoconiosi
Bronchioliti
Endometriosi
Forme idiopatiche
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Cause iatrogene
Cateterizzazione con Swan-Ganz
Broncoscopia
Biopsia trans-bronchiale
Aspirazione trans-bronchiale.