Genova 24-25 Ottobre e 7
Novembre 2009
Sincopi in pediatria
Sebbene la maggior parte delle sincopi
siano forme del tutto benigne, esse
possono essere segno premonitore di gravi
patologie. La morte improvvisa non
traumatica è un evento raro in pediatria
(meno di 4/100.000), ma di cui anche noi
MEDICI DI FAMIGLIA dobbiamo tener
conto.
Driscoll DJ , Edwrds WD Sudden unespected death in children and adolescents. J am Coll Cardiol 1985; 5 118-121b
Una piccola percentuale dei bambini finisce
in ospedale (1/1000), ma quando accade
si finiscono per fare molti accertamenti
costosi e quasi sempre inutili
J Pediatr. 2005 Mar;146(3):355-8. Syncope in children: diagnostic tests have a high cost and low yield.
Steinberg LA, Knilans TK.
la maggioranza dei bambini ed adolescenti
con perdita di coscienza può essere
valutato, completamente e a fondo, dal
proprio medico
•
•
Lewis DA, Dal A Syncope in pediatric patient Pediatric clin North Am 1999; 46 : 205-19
Massin MM, Malekzadeh-Milani S, Benatar A. Cardiac syncope in pediatric patients Clin Cardiol. 2007
Feb;30(2):81-5..
Il primo compito è capire se ci si trova di fronte ai rari
eventi, potenzialmente pericolosi, e necessariamente da
approfondire o se può risparmiare alla famiglia ansietà,
ricoveri ed esami inutili
Il secondo compito è convincere la famiglia che davvero
per il suo bambino la via prospettata è
“il meglio”
van Dijk N, et al Clinical factors associated with quality of life in patients with transient loss of consciousness. J Cardiovasc Electrophysiol.
2006 Sep;17(9):998-1003.
Sincopi 60%
cause neurologiche <10%
metaboliche farmacologiche <10%
tenere presente che ancora oggi una quota consistente di casi
di perdita di coscienza rimane ad origine sconosciuta !!!!
•
•
•
SINCOPE
La perdita di coscienza nella sincope è espressione di
una disfunzione cerebrale improvvisa, transitoria e
diffusa, secondaria ad una brusca riduzione del flusso
ematico globale
Una ischemia momentanea determina perdita di
coscienza entro 8-10 secondi
se l’ischemia si prolunga >15 secondi possono associarsi
contrazioni tonico cloniche generalizzate con eventuale
incontinenza sfinteriale
Lempert T, Bauer M, Schmidt D. Syncope: a videometric analysis of 56 episodes of
transient cerebral hypoxia. Ann Neurol. 1994 Aug;36(2):233-7.
Guidelines for the diagnosis and management
of syncope (version 2009)
The Task Force for the Diagnosis and Management of
Syncope of the
European Society of Cardiology (ESC)
Syncope is a T-LOC due to transient global cerebral
hypoperfusion characterized by rapid onset, short
duration, and spontaneous complete recovery.
This definition of syncope differs from others by
including the cause of unconsciousness, i.e.
transient global cerebral hypoperfusion.
Without that addition, the definition of syncope
becomes wide enough to include disorders such as
epileptic seizures and concussion.
In base alla patogenesi possiamo dividere
le sincopi in 2 grandi gruppi , quelle da
cause circolatorie extracardiache ed
intracardiache .
Nelle sincopi extracardiache abbiamo:
•
Sincopi neuromediate
•
Sincopi ortostatiche
• Sincopi Neuromediate, fanno riferimento
ad un riflesso che, allorché innescato,
porta a vasodilatazione e bradicardia
(anche se con ampie variazioni delle due
componenti), con conseguente
ipoperfusione cerebrale
Sostanzialmente Sinonimi:
Sincope Neuromediata, Riflessa, Neurogenica o
neurocardiogenica
Sincopi Neuromediate, fanno
riferimento ad un riflesso che,
allorché innescato, porta a
vasodilatazione e bradicardia (anche
se con ampie variazioni delle due
componenti), con conseguente
ipoperfusione cerebrale
Sincopi Ortostatiche : si caratterizzano per disfunzione
cronica del sistema nervoso autonomo, con deficit dei
meccanismi di adeguamento circolatorio all'ortostasi.
Sono rare nel bambino di cui come forma primaria
occorre fare menzione alla Disautonomia Familiare o
Sindrome di Riley-day, malattia autosomica recessiva
presente negli ebrei Ashkenazi.
variante degli adolescenti e giovani adulti
“POTS “
sincopi da Tachicardia Posturale ortostatica
sono caratterizzate da una esagerata
Tachicardia sinusale, al contrario della
bradicardia che si riscontra nelle altre forme di
ipotensione ortostatica, che non riesce a
compensare la incapacità ad effettuare un
valido aumento delle resistenze periferiche
•
•
•
•
•
•
•
Sincopi Neuromediate :
le Sincopi VasoVagali
Le sincopi negli spasmi affettivi
Forme tipiche nell’adulto
le sincopi “situazionali” ( tosse, starnuto, sollevamento pesi, apnea,
manovra di valsalva, minzione, defecazione, dolore viscerale,
deglutizione, uso di strumenti a fiato)
la sincope post attività fisica
la sincope da ipovolemia acuta
la sincope Senocarotidea
la sincope da nevralgia glossofaringea o trigeminale.
• Sincopi Ortostatiche : si caratterizzano per
disfunzione cronica del sistema nervoso
autonomo, con deficit dei meccanismi di
adeguamento circolatorio all'ortostasi.
• Sono rare nel bambino.
Sincopi Cardiache
• Tachidisritmie : sindromi congenite (sindrome del QT lungo,
sindrome di Brugada, proaritmia da farmaci, tachicardie
sopraventricolari, WPW, displasia aritmogena del ventricolo dx,
tachicardia ventricolare post ventricolotomia.
• Bradidisritmie; disturbi di conduzione (BAV congenito o acquisito),
disfunzione sinusale, malfunzione di dispositivi impiantabili
• Difetto cardiaco strutturale: cardiopatia valvolare ostruttiva,
anomalie coronariche congenite o acquisite, cardiomiopatie, mixoma
striale, dissecazione aortica acuta, pericarditi, embolia polmonare
•
Sincopi Cerebrovascolari
sindromi da furto vascolare (rare in pediatria)
CAUSE NON SINCOPALI DI PERDITA DI COSCIENZA
NEUROLOGICHE
• Disordini epilettici
• Attacchi ischemici transitori e Sindrome vestibolare acuta ( forme
tipiche dell’adulto).
PSICHIATRICHE
• Depressione, attacchi di panico, disturbo di conversione, attacchi
isterici
SISTEMICO-METABOLICA
• Droghe e farmaci, Monossido di Carbonio
• Anormalità elettrolitiche
• endocrinopatia (ipoglicemia)
ALTE
Valutazione del paziente con perdita di
coscienza
I Cardini : Anamnesi ed Esame
Obiettivo
Una buona visita clinica è fondamentale,
da sola può essere diagnostica e suggerire
la strategia di valutazione nella
maggioranza dei casi
Di Pietro P. et al “Il Bambino che perde coscienza: approccio diagnostico”Area Pediatrica giugno 2006 Dossier Clinico
I 3 casi dimostrano l’importanza di una
accurata anamnesi e come queste
informazioni siano cruciali per la diagnosi
• Anamnesi familiare
• Anamnesi personale
• Circostanza che precedono l’evento
• Fattori predisponenenti o precipitanti
• Prodromi
• Manifestazioni dell’attacco (testimoni)
• Esiti
Anamnesi Familiare
ricercare morte improvvisa sotto i 40 anni, infarto del
miocardio sotto i 30, cardiopatie congenite e/o
aritmogene familiari, episodi sincopali o epilettici
”svenimenti” in familiari di primo grado
Anamnesi Familiare
ricercare morte improvvisa sotto i 40
anni, infarto del miocardio sotto i 30,
cardiopatie congenite e/o aritmogene
familiari, episodi sincopali o epilettici
”svenimenti” in familiari di primo grado
Anamnesi Familiare
ricercare morte improvvisa sotto i 40
anni, infarto del miocardio sotto i 30,
cardiopatie congenite e/o aritmogene
familiari, episodi sincopali o epilettici
”svenimenti” in familiari di primo grado
ricercare morte improvvisa sotto i 40 anni,
infarto del miocardio sotto i 30,
cardiopatie congenite e/o aritmogene
familiari, episodi sincopali o epilettici
”svenimenti” in familiari di primo grado
• ricercare morte improvvisa sotto i 40 anni, infarto del
•
miocardio sotto i 30, cardiopatie congenite e/o
aritmogene familiari, episodi sincopali o epilettici
”svenimenti” in familiari di primo grado
La ricorrenza familiare è comune e tipica nelle benigne
sincopi vasovagali, ma, benché raramente, può
sottintendere una grave e pericolosa cardiopatia
aritmogena genetica, quindi verificare bene il tipo di
“svenimento” familiare
• Anamnesi Personale
• pregresse cardiopatie e aritmie, storia
neurologica, malattie metaboliche e
farmacoterapie, assunzione di droghe,
nonché l'accessibilità a farmaci, alcool o
altre sostanze tossiche
• Sincope ricorrente: età di esordio,
informazioni sul numero, sulla distanza dal
primo e differenze o analogie tra i vari
episodi
• Anamnesi Personale
• pregresse cardiopatie e aritmie, storia
neurologica, malattie metaboliche e
farmacoterapie, assunzione di droghe,
nonché l'accessibilità a farmaci, alcool o
altre sostanze tossiche
• Sincope ricorrente: età di esordio,
informazioni sul numero, sulla distanza dal
primo e differenze o analogie tra i vari
• Anamnesi Personale
• pregresse cardiopatie e aritmie, storia
neurologica, malattie metaboliche e
farmacoterapie, assunzione di droghe,
nonché l'accessibilità a farmaci, alcool o
altre sostanze tossiche
• Sincope ricorrente: età di esordio,
informazioni sul numero, sulla distanza dal
primo e differenze o analogie tra i vari
• Anamnesi Personale
• pregresse cardiopatie e aritmie, storia
neurologica, malattie metaboliche e
farmacoterapie, assunzione di droghe,
nonché l'accessibilità a farmaci, alcool o
altre sostanze tossiche
• sincope ricorrente: età di esordio,
informazioni sul numero, sulla distanza dal
primo e differenze o analogie tra i vari
episodi
• Anamnesi Personale
• pregresse cardiopatie e aritmie, storia
neurologica, malattie metaboliche e
farmacoterapie, assunzione di droghe,
nonché l'accessibilità a farmaci, alcool o
altre sostanze tossiche
• sincope ricorrente: età di esordio,
informazioni sul numero, sulla distanza dal
primo e differenze o analogie tra i vari
• Circostanze che precedono l'evento
• Ambiente: luoghi affollati e/o caldi, immersione o tuffo o
•
•
•
doccia con acqua fredda o calda, considerare
l'intossicazione da Monossido di Carbonio
Posizione: in piedi, seduto o supino.
Ora del giorno e distanza dall'ultimo pasto
Attività :durante esercizio fisico o stressante o dopo, a
riposo, cambio di postura, durante o immediatamente
dopo aver urinato o defecato, tossito, sputato, deglutito,
starnutito, aver suonato strumenti a fiato
• Circostanze che precedono l'evento
• Ambiente: luoghi affollati e/o caldi, immersione o tuffo o
•
•
•
doccia con acqua fredda o calda, considerare
l'intossicazione da Monossido di Carbonio
Posizione: in piedi, seduto o supino.
Ora del giorno e distanza dall'ultimo pasto
Attività :durante esercizio fisico o stressante o dopo, a
riposo, cambio di postura, durante o immediatamente
dopo aver urinato o defecato, tossito, sputato, deglutito,
starnutito, aver suonato strumenti a fiato
• Circostanze che precedono l'evento
• Ambiente: luoghi affollati e/o caldi, immersione o tuffo o
•
•
•
doccia con acqua fredda o calda, considerare
l'intossicazione da Monossido di Carbonio
Posizione: in piedi, seduto o supino.
Ora del giorno e distanza dall'ultimo pasto
Attività :durante esercizio fisico o stressante o dopo, a
riposo, cambio di postura, durante o immediatamente
dopo aver urinato o defecato, tossito, sputato, deglutito,
starnutito, aver suonato strumenti a fiato
• Circostanze che precedono l'evento
• Ambiente: luoghi affollati e/o caldi, immersione o tuffo o
•
•
•
doccia con acqua fredda o calda, considerare
l'intossicazione da Monossido di Carbonio
Posizione: in piedi, seduto o supino.
Ora del giorno e distanza dall'ultimo pasto
Attività :durante esercizio fisico o stressante o dopo, a
riposo, cambio di postura, durante o immediatamente
dopo aver urinato o defecato, tossito, sputato, deglutito,
starnutito, aver suonato strumenti a fiato
• Circostanze che precedono l'evento
• Ambiente: luoghi affollati e/o caldi, immersione o tuffo o
•
•
•
doccia con acqua fredda o calda, considerare
l'intossicazione da Monossido di Carbonio
Posizione: in piedi, seduto o supino.
Ora del giorno e distanza dall'ultimo pasto
Attività :durante esercizio fisico o stressante o dopo, a
riposo, cambio di postura, durante o immediatamente
dopo aver urinato o defecato, tossito, sputato, deglutito,
starnutito, aver suonato strumenti a fiato
• Fattori predisponenti o precipitanti:
• prolungata posizione eretta, periodo post postprandiale o
digiuno, malattie virali intercorrenti, disidratazione ,
movimenti bruschi del collo, pressione del seno carotideo
(come da colletto troppo stretto), compressione oculare,
lo spazzolarsi i capelli o lo stirarsi, manovre ortodontiche,
traumi dentali, toracentesi e paracentesi, situazioni
stressanti o emozionali, traumi, paura e dolore anche
minimi, come veno puntura e vista del sangue, nessun
fattore predisponente
• Fattori predisponenti o precipitanti:
• prolungata posizione eretta, periodo post postprandiale o
digiuno, malattie virali intercorrenti, disidratazione ,
movimenti bruschi del collo, pressione del seno carotideo
(come da colletto troppo stretto), compressione oculare,
lo spazzolarsi i capelli o lo stirarsi, manovre ortodontiche,
traumi dentali, toracentesi e paracentesi, situazioni
stressanti o emozionali, traumi, paura e dolore anche
minimi, come veno puntura e vista del sangue, nessun
fattore predisponente
• Fattori predisponenti o precipitanti:
• prolungata posizione eretta, periodo post postprandiale o
digiuno, malattie virali intercorrenti, disidratazione ,
movimenti bruschi del collo, pressione del seno carotideo
(come da colletto troppo stretto), compressione oculare,
lo spazzolarsi i capelli o lo stirarsi, manovre ortodontiche,
traumi dentali, toracentesi e paracentesi, situazioni
stressanti o emozionali, traumi, paura e dolore anche
minimi, come veno puntura e vista del sangue, nessun
fattore predisponente
• Circostanze all'inizio dell'attacco
(prodromi):
• nausea, vomito, dolori addominali, cefalea,
senso di freddo, sudorazione, visione
oscurata, pallore,
• aura, sensazioni visive o uditive “deja vu”,
dolori toracici al collo o alle spalle,
palpitazioni, nessun segnale premonitore
• Circostanze all'inizio dell'attacco
(prodromi):
• nausea, vomito, dolori addominali, cefalea,
senso di freddo, sudorazione, visione
oscurata, pallore
• aura, sensazioni visive o uditive “deja vu”,
dolori toracici al collo o alle spalle,
palpitazioni, nessun segnale premonitore
• Circostanze all'inizio dell'attacco
(prodromi):
• nausea, vomito, dolori addominali, cefalea,
senso di freddo, sudorazione, visione
oscurata, pallore
• aura, sensazioni visive o uditive “deja vu”,
dolori toracici al collo o alle spalle,
palpitazioni, nessun segnale premonitore
Manifestazioni dell'attacco (testimoni):
•
•
•
•
•
•
•
•
modo di caduta a terra, brusca o scivolando sulle ginocchia
colore cutaneo ( pallore, cianosi o vampata)
durata della perdita di coscienza
caratteristiche del respiro (russamento)
morsicatura della lingua
deviazione dello sguardo verso l'alto
opistotono
movimenti (tonici, tonico-clonici o minimo mioclono, automatismi)
loro durata ed inizio in relazione alla perdita di coscienza
Manifestazioni dell'attacco (testimoni):
•
•
•
•
•
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modo di caduta a terra, brusca o scivolando sulle ginocchia
colore cutaneo ( pallore, cianosi o vampata)
durata della perdita di coscienza
caratteristiche del respiro (russamento)
morsicatura della lingua
deviazione dello sguardo verso l'alto
opistotono
movimenti (tonici, tonico-clonici o minimo mioclono, automatismi)
loro durata ed inizio in relazione alla perdita di coscienza
Manifestazioni dell'attacco (testimoni):
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modo di caduta a terra, brusca o scivolando sulle ginocchia
colore cutaneo ( pallore, cianosi o vampata)
durata della perdita di coscienza
caratteristiche del respiro (russamento)
morsicatura della lingua
deviazione dello sguardo verso l'alto
opistotono
movimenti (tonici, tonico-clonici o minimo mioclono, automatismi)
loro durata ed inizio in relazione alla perdita di coscienza
Manifestazioni dell'attacco (testimoni):
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modo di caduta a terra, brusca o scivolando sulle ginocchia
colore cutaneo ( pallore, cianosi o vampata)
durata della perdita di coscienza
caratteristiche del respiro (russamento)
morsicatura della lingua
deviazione dello sguardo verso l'alto
opistotono
movimenti (tonici, tonico-clonici o minimo mioclono, automatismi)
loro durata ed inizio in relazione alla perdita di coscienza
Manifestazioni dell'attacco (testimoni):
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modo di caduta a terra, brusca o scivolando sulle ginocchia
colore cutaneo ( pallore, cianosi o vampata)
durata della perdita di coscienza
caratteristiche del respiro (russamento)
morsicatura della lingua
deviazione dello sguardo verso l'alto
opistotono
movimenti (tonici, tonico-clonici o minimo mioclono, automatismi)
loro durata ed inizio in relazione alla perdita di coscienza
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Manifestazioni dell'attacco (testimoni):
modo di caduta a terra, brusca o scivolando sulle ginocchia
colore cutaneo ( pallore, cianosi o vampata)
durata della perdita di coscienza
caratteristiche del respiro (russamento)
morsicatura della lingua
deviazione dello sguardo verso l'alto
opistotono
movimenti (tonici, tonico-clonici o minimo mioclono, automatismi)
loro durata ed inizio in relazione alla perdita di coscienza
Manifestazioni dell'attacco (testimoni):
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modo di caduta a terra, brusca o scivolando sulle ginocchia
colore cutaneo ( pallore, cianosi o vampata)
durata della perdita di coscienza
caratteristiche del respiro (russamento)
morsicatura della lingua
deviazione dello sguardo verso l'alto
opistotono
movimenti (tonici, tonico-clonici o minimo mioclono, automatismi)
loro durata ed inizio in relazione alla perdita di coscienza
Manifestazioni dell'attacco (testimoni):
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modo di caduta a terra, brusca o scivolando sulle ginocchia
colore cutaneo ( pallore, cianosi o vampata)
durata della perdita di coscienza
caratteristiche del respiro (russamento)
morsicatura della lingua
deviazione dello sguardo verso l'alto
opistotono
movimenti (tonici, tonico-clonici o minimo mioclono, automatismi)
loro durata ed inizio in relazione alla perdita di coscienza
Fine dell'attacco:
• Nausea, vomito, sudorazione, senso di freddo, tempo di
•
•
•
•
•
•
ripresa, (breve o prolungato), dilatazione pupille
cianosi o pallore
confusione
incontinenza fecale e urinaria
dolori muscolari
dolori retro sternali, palpitazioni
ferite, necessità di rianimazione cardiopolmonare e
sequele neurologiche
Fine dell'attacco:
• Nausea, vomito, sudorazione, senso di freddo, tempo di
•
•
•
•
•
•
ripresa, (breve o prolungato), dilatazione pupille
cianosi o pallore
confusione
incontinenza fecale e urinaria
dolori muscolari
dolori retro sternali, palpitazioni
ferite, necessità di rianimazione cardiopolmonare e
sequele neurologiche
Fine dell'attacco:
• Nausea, vomito, sudorazione, senso di freddo, tempo di
•
•
•
•
•
•
ripresa, (breve o prolungato), dilatazione pupille
cianosi o pallore
confusione
incontinenza fecale e urinaria
dolori muscolari
dolori retro sternali, palpitazioni
ferite, necessità di rianimazione cardiopolmonare e
sequele neurologiche
Fine dell'attacco:
• Nausea, vomito, sudorazione, senso di freddo, tempo di
•
•
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•
ripresa, (breve o prolungato), dilatazione pupille
cianosi o pallore
confusione
incontinenza fecale e urinaria
dolori muscolari
dolori retro sternali, palpitazioni
ferite, necessità di rianimazione cardiopolmonare e
sequele neurologiche
Fine dell'attacco:
• Nausea, vomito, sudorazione, senso di freddo, tempo di
•
•
•
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•
•
ripresa, (breve o prolungato), dilatazione pupille
cianosi o pallore
confusione
incontinenza fecale e urinaria
dolori muscolari
dolori retro sternali, palpitazioni
ferite, necessità di rianimazione cardiopolmonare e
sequele neurologiche
Fine dell'attacco:
• Nausea, vomito, sudorazione, senso di freddo, tempo di
•
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ripresa, (breve o prolungato), dilatazione pupille
cianosi o pallore
confusione
incontinenza fecale e urinaria
dolori muscolari
dolori retro sternali, palpitazioni
ferite, necessità di rianimazione cardiopolmonare e
sequele neurologiche
Fine dell'attacco:
• Nausea, vomito, sudorazione, senso di freddo, tempo di
•
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•
ripresa, (breve o prolungato), dilatazione pupille
cianosi o pallore
confusione
incontinenza fecale e urinaria
dolori muscolari
dolori retro sternali, palpitazioni
ferite, necessità di rianimazione cardiopolmonare e
sequele neurologiche
Fine dell'attacco:
• Nausea, vomito, sudorazione, senso di freddo, tempo di
•
•
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•
ripresa, (breve o prolungato), dilatazione pupille
cianosi o pallore
confusione
incontinenza fecale e urinaria
dolori muscolari
dolori retro sternali, palpitazioni
ferite, necessità di rianimazione cardiopolmonare e
sequele neurologiche
•
•
•
•
•
•
sincope cardiaca:
Nell’anamnesi familiare morte improvvisa sotto i 40 anni,
infarto del miocardio sotto i 30, cardiopatie congenite
e/o aritmogene familiari
nella Anamnesi Personale pregresse cardiopatie e
aritmie
insorgenza durante esercizio fisico o stressante,
posizione supina
esordio improvviso senza segnali premonitori
con dolori toracici al collo o alle spalle , palpitazioni
dopo l’attacco dolori retro sternali, tachi o bradicardia
•
forma epilettica
Morsicatura laterale della lingua durante l’attacco,
senzazioni di deja vu o jamais vu prima dell’attacco,
rotazione della testa durante l’attacco, posture inusuali,
scatti degli arti, confusione post evento
• L’ incontinenza sfinterica è comune nelle forme
epilettiche ma non ha la specificità degli altri elementi
•
Contro le forme epilettiche
Presincopi, prolungata posizione eretta e sudorazione
prima dell’attacco, crisi tonico clonica che segue di
diversi secondi la perdita di coscienza
Sincope
Epilessia
Fattori precipitanti (dolore,
paura, prolungata stazione
eretta)
Si
No
Sudorazione, nausea,
pallore
si
no
Caduta a terra
Flaccida o rigida
rigida
convulsioni
Fino all’ 80%, <30’’
aritmiche, multifocali o
generalizzate
100%, 2-20’ ritmiche, generalizzate
Occhi
Aperti
Aperti
transitoria deviazione
laterale o verso l’alto
Deviazione Prolungata
allucinazioni
Comuni visive e uditive
Possono precedere la convulsione
nell’epilessia focale
incontinenza
comune
comune
Morsicatura lingua
rara, eventualmente alla
punta
comune laterale
Dolori muscolari, cefalea,
cianosi
rari
Comuni e più accentuati
Confusione post evento
< 30’’, in genere pronta
ripresa
Più marcata da 2’ a 20’
Sincope
Epilessia
Fattori precipitanti (dolore, paura,
prolungata stazione eretta)
Si
No
Sudorazione, nausea, pallore
si
no
Caduta a terra
Flaccida o rigida
rigida
convulsioni
Fino all’ 80%, <30’’ aritmiche,
multifocali o generalizzate
100%, 2-20’ ritmiche,
generalizzate
Occhi
Aperti
Aperti
transitoria deviazione laterale o
verso l’alto
Deviazione Prolungata
allucinazioni
Comuni visive e uditive
Possono precedere la convulsione
nell’epilessia focale
incontinenza
comune
comune
Morsicatura lingua
rara, eventualmente alla punta
comune laterale
Dolori muscolari, cefalea, cianosi
rari
Comuni e più accentuati
Confusione post evento
< 30’’, in genere pronta ripresa
Più marcata da 2’ a 20’
Rossen et al. 1943, Gastaut and Fischer-Williams 1957, Stephenson 1990,
Lempert et al. 1994, Thijs 2007
Esame obiettivo
Deve essere dettagliato e completo con
particolare attenzione al sistema
cardiovascolare e neurologico
• L’esame deve comprendere il rilievo di F.C e P.A dapprima in
•
•
•
•
clinostatismo(mantenuto per almeno 5’) e poi in ortostasi dopo 1’,
3’ed ulteriormente se la pressione continua a scendere
Negli adolescenti il decremento della pressione sistolica di più di 2030 mmHg o un calo della stessa a meno di 80 mmHg è diagnostico
di ipotensione ortostatica specialmente se accompagnato da
annebbiamento visivo o altri sintomi
La tachicardia (F.C.> 20-30 bpm) che segue anche di 10 minuti la
posizione eretta associata a sintomi come affaticamento
annebbiamento visivo, presincope, depone per Tachicardia posturale
ortostatica
Particolare ricerca sia in clino che ortostatismo di: soffi da eiezione
irradiati al collo (ricerca del fremito al giugulo e auscultazione
carotidi), un secondo tono accentuato o sdoppiato, soffi
mediodiastolici all’apice e presenza di click
ricerca e valutazione polsi radiali e femorali
• L’esame neurologico dovrebbe includere:
valutazione dello stato mentale, test di
Romberg, valutazione dell’andatura, riflessi
tendinei profondi, funzione cerebellare e
stimoli propriocettivi.
• Ricerca di facies e habitus caratteristici di
sindromi cardiovascolari o neurologiche
(habitus di Marfan, sordità, atassia,
macchie caffèlatte, schisi palato etc)
• Esami Diagnostici
• Tutti i pazienti che presentano una perdita
di coscienza riconducibile alla sincope
devono effettuare un ECG di buona qualità
a 12 derivazioni.
• Deve essere controllato il ritmo, con speciale attenzione
•
•
•
per bradicardia o ritmi non sinusali.
La misura degli intervalli dovrebbe essere fatta
manualmente
Attenzione ad anomalie di PR, QRS, intervallo QT
(coretto con formula di Bazzet) che implicano una
sottostante conduzione anomala o alterazione
elettrolitica
Ampiezza dell’Onda P, QRS e onda T possono indicare
dilatazione delle camere cardiache o ipertrofia
• In presenza di anomalie cardiologiche alla
visita o all’ECG il paziente deve essere
sottoposto a consulenza cardiologica
possibilmente pediatrica, che provvederà
ad eventuali approfondimenti
• Raramente l’ EcoCG, l’ Holter o studi di
elettrofisiologia sono di utilità senza segni
indicativi alla visita o all’ECG
• Tilting test o HUTT :
• La positività alla prova depone per una sincope di tipo
vasovagale (discusse sia la specificità che la sensibilità)
• Il test può essere effettuato sui bambini dall'età di 6
anni, non c'è un protocollo standardizzato per
l'effettuazione ed è controverso l'uso di farmaci
vasodilatatori per aumentarne la sensibilità. In genere il
bimbo resta supino sul tavolo per circa 15' e poi viene
sollevato tramite tavolo a 60 gradi per un tempo variabile
fino ad un massimo di 45'. Durante questa prova la
pressione sanguigna viene monitorata in via non
invasiva, ed è effettuato un ecg
• Indicazioni al Tilt Test
• Sincopi ricorrenti > 2 episodi ogni 6 mesi
• Sincopi da causa ignota senza evidenza di cardiopatia
• Singolo episodio sincopale se è stato causa di trauma o
•
•
incidente
Sincope indotta o associata ad attività fisica
Ricorrenti episodi convulsivi da causa ignota, con EEG
ripetutamente negativi e che non rispondono a terapia
standard
Sutton R, BloomfielD. Indication, methodology and classification of tilt table testing Am J Card 1999;84:10
• Controindicazioni al tilt test
• Primo episodio sincopale e presentazione tipica per
•
•
•
•
sincope neuromediata senza trauma
Sincopi ricorrente < 2 episodi ogni 6 mesi
Cardiopatia ostruttiva v.s. severa (stenosi aortica e/o
mitralica
Cardiopatia ostruttiva v.d.
Ipertensione polmonare
Sutton R, BloomfielD. Indication, methodology and classification of tilt table testing Am J Card 1999;84:10
BP Grubb
Neurocardiogenic syncope
N Engl J Med 2005, 352:
1004-10
• LOOP RECORDER impiantabile
• è un piccolo registratore che viene applicato in sede
sottoclaveare mediante incisione cutanea, rimane attivo ed
in grado di rilevare l’elettrocardiogramma per un lungo
periodo (mediamente sino a 14 mesi). In caso di recidiva
sincopale il paziente o un familiare può attivare il
dispositivo alla ripresa della coscienza e questo memorizza
il tracciato elettrocardiografico, secondo i tempi
programmati, prima durante e dopo l’evento riuscendo così
a stabilire l’esatta correlazione tra sintomo spontaneo e
ritmo cardiaco
• Al momento attuale l’indicazione all’impianto del loop
recorder è limitata ai casi di sincope di natura indeterminata
quando si sospetta comunque una genesi aritmica o in caso
di sincopi ricorrenti con traumi. In un futuro quando e se la
tecnologia sarà in grado di aggiungere il rilevamento di altri
segnali oltre a quello elettrocardiografico (per esempio la
misurazione della pressione arteriosa,
l’elettroencefalogramma etc..), il loop recorder impiantabile
potrebbe avere le caratteristiche per diventare il “gold
standard” nella diagnostica delle sincopi ricorrenti da causa
indeterminata
Krahn AD, et al. Randomized assessment of syncope trial: conventional diagnostic testing versus a prolonged monitoring
strategy. Circulation. 2001 Jul 3;104(1):46-51.
• Gli studi di immagine radiologici hanno uno scarsissimo
•
•
•
esito positivo in assenza di anomalie all’esame fisico
Glicemia, emocromo, elettroliti sierici, analisi urine,
screening per droghe e tossine, carbossiemoglobina, (di
routine per i servizi d’emergenza) sono di scarso aiuto
per il Pediatra di Famiglia che, in genere, vede il paziente
a distanza di molte ore o giorni dall’evento
Nelle femmine fertili tenere in considerazione il test di
gravidanza
nei bambini con spasmi affettivi l’assetto marziale
Trattamento
• Chiaramente l’eziologia della perdita di
coscienza determina il trattamento.
• Una grave aritmia che si presenta con
sincope può rendere necessaria una
cardioversione o una defibrillazione
d’emergenza
Nell’immediato i pazienti con sincope
vasovagale devono essere tenuti supini
finche non si sentano pienamente ristabiliti
poi lentamente posti a sedere
infine in posizione ortostatica sempre con
assistenza.
•
•
Il trattamento deve iniziare con terapie
comportamentali
I pazienti devono imparare a riconoscere sintomi
prodromici e situazioni potenzialmente scatenanti, essere
avvisati di mettersi a sedere o sdraiarsi per almeno 10
minuti o finchè i sintomi non si risolvono
è stato proposto di mettere in pratica manovre che
aumentino la P.A. attraverso la contrazione isometrica di
masse muscolari
Krediet CT, de Bruin IG, Ganzeboom KS, Linzer M, van Lieshout JJ, Wieling W.
Leg crossing, muscle tensing, squatting, and the crash position are effective against vasovagal reactions solely
through increases in cardiac output. J Appl Physiol. 2005 Nov;99(5):1697-703.
• Bisogna incoraggiare il paziente ad
aumentare l’assunzione di liquidi e Sali
• Almeno 2 litri d’acqua die
( le urine devono essere sempre chiare)
• 120 mmol/die , 7 gr di sale
N Engl J Med. 2005 Mar 10;352(10):1004-10. Clinical
practice. Neurocardiogenic syncope. Grubb BP.
Caso clinico
• Lucia, 11 anni, riferisce episodi di sincope
ricorrenti, a scuola, sempre nell’aula di
chimica; fattori “scatenanti”: il luogo
chiuso, caldo; il timore di una
interrogazione in una materia che non le
piace; un ‘odore’ particolare che la
disturba. L’episodio è sempre preceduto da
lieve nausea e senso di mancanza d’aria
Caso clinico
• L’anamnesi indirizza chiaramente verso
un’origine vasodepressiva, l’esame
obiettivo cardiovascolare è negativo. In un
primo momento il Pediatra si limita quindi
a consigli comportamentali (non uscire
digiuna, esci dall’aula appena avverti i
prodromi, segui una dieta più ricca di
sodio…). Dopo varie recidive si procede ad
una valutazione cardiologica (visita, ECG,
Ecocardiogramma) che risulta negativa
Caso clinico
Si concorda quindi di eseguire Tilt Test
(HUTT), che determina dopo 10’ in
ortostatismo una risposta ipotensiva
(riduzione del 30% dei valori di PA) e
soprattutto cardioinibitoria (bradicardia
fino a 30 b/min). I segni clinici e
strumentali regrediscono lentamente in
clinostatismo.
A distanza di due anni Lucia è
asintomatica, in assenza di terapia medica
Caso clinico 1
Una donna di 27 anni, nel giro di 6
settimane,
presentò 3 episodi di improvvisa perdita di
coscienza.
Non aveva palpitazioni ne’ fattori
scatenanti.
Rimase incosciente per pochi secondi
Aveva già avuto un episodio simile all’età
di 7 anni.
Era stata visitata da un neurologo, ma non
le venne posta nessuna diagnosi
In Buona salute da allora fino ai nuovi
Caso clinico 1
• L’ECG a riposo mostrava un blocco parziale
di branca destra. Sia l’ Holter ECG 24 ore
che l’ ecocardiogramma risultarono
normali.
• ECG attivato dalla paziente durante un
episodio di breve durata dimostrò una
tachicardia ventricolare.
• Lo studio elettrofisiologico rivelò
tachicardia ventricolare durante la
stimolazione ventricolare. Alla RMN non
Caso clinico 1
• L’ ECG a riposo del caso 1 mostra un
blocco parziale di branca destra con
normale tratto ST
• Fu posta diagnosi di sindrome di Brugada
sulla base dell’ECG e della ricorrente
tachicardia ventricolare, in un cuore
strutturalmente normale.
• Si impiantò un defibrillatore per prevenire
aritmie pericolose.
• Da allora la donna è stata bene.
Caso clinico 2
• Alla madre del caso 1, una donna di 49
anni, era stata diagnosticata epilessia
idiopatica.
• Dall’età di 7 anni aveva presentato episodi
di vertigine e perdita di coscienza. Gli
episodi erano di vario tipo, talvolta
associati a dolore al torace, sudorazione,
movimenti accessori quali rigidità e scosse
degli arti. Il suo ECG a riposo sembrava
normale.
Caso clinico 2
• ECG del caso 2 a riposo e dopo Ajmaline.
• Notare il sopralivellamento del tratto ST in
V1-V3 .
Caso clinico 2
Le fu inserito un defibrillatore e da allora è
asintomatica.
Caso clinico 3
• La donna del caso 1 aveva un figlio di 8
anni affetto da Trisomia 21 (47XY, +21)
con difetto parziale del setto
atrioventricolare, diagnosticato dopo la
nascita. A 3 anni fu fatto un intervento
correttivo del difetto AV. Prima di questo
intervento era collassato diverse volte per
quelli che si pensava fossero accessi
lipotimici e che si risolsero dopo
l’intervento di chirurgia cardiaca.
Caso clinico 3
• A 6 anni, dopo un episodio di collasso
associato a cianosi e perdita di coscienza,
fu ricoverato in ospedale. Il suo ECG
mostrò un blocco parziale di branca destra
che fu considerato un esito dell’intervento
di chirurgia cardiaca. I risultati dell’ Holter
-ECG e dell’EEG risultarono normali
Caso clinico 3
• Il bambino continuò ad avere episodi di
vertigine e collassi che culminarono in un
grave episodio mentre era a scuola,
Questo 3 mesi dopo che alla madre era
stata diagnosticata la sindrome di
Brugada. La sua insegnante riferì che
durante l’attacco le pulsazioni erano molto
rapide.
Solo Successivamente gli esami
confermarono la sindrome di Brugada,