GLIOMIOSARCOMA CEREBRALE A PREVALENTE
COMPONENTE RABDOMIOSARCOMATOSA.
STUDIO DI UN CASO.
M. Bisceglia (1), V. Attino (1), T. Popolizio (2),
V.A. D’Angelo (3)
Dipartimento di Patologia Clinica – Divisione di
Anatomia Patologica (1), Dipartimento di Scienze
Radiologiche (2) – Divisione di Diagnostica per
Immagini (2), e Dipartimento di Neuroscienze –
Divisione di Neurochirurghia (3), IRCCS-Ospedale
”Casa Sollievo della Sofferenza”,
San Giovanni Rotondo.
Introduzione.
• Il gliosarcoma è un tumore maligno raro, bifasico,
composto da una quota gliale maligna di alto grado
e da una componente sarcomatosa.
• Sono descritti casi con componente sarcomatosa di
vario tipo: fibrosarcomatosa, liposarcomatosa, MFHlike, condrosarcomatosa, osteosarcomatosa,
angiosarcomatosa, leiomiosarcomatosa, e
rabdomiosarcomatosa (RMS).
I casi di gliosarcomi con componente RMS sono
quelli più raramente descritti, di cui se ne
annoverano in letteratura sino a oggi 6 casi (1-6).
Il gliosarcoma con associata componente RMS è
indicato in letteratura come gliomiosarcoma, ma è
stata anche proposta da alcuni la denominazione
più esplicita di “glioma sarcomatoide con
differenziazione rabdomioblastica” (5).
Abbiamo osservato un caso di
gliomiosarcoma
(a differenziazione muscolare scheletrica).
Caso clinico.
• Paziente maschio di anni 59, ricoverato per una
voluminosa neoplasia cerebrale, localizzata al
lobo parietale destro, in sede prerolandica.
• Intervento chirurgico di asportazione
apparentemente radicale, previo esame
intraoperatorio citologico per striscio, con
diagnosi di glioblastoma.
A. FLAIR.
B. SE T1w.
C. CE SE T1w
Lesione espansiva con segni di infiltrazione: iperintensa in FLAIR, ipointensa in T1 (rispetto all
parenchima), con disomogeneo enhancement per focolai di necrosi dopo mdc.
All’esame istologico:
neoplasia bifasica composta di aree alternate
(in quota minore) di glioblastoma e (in quota
preminente) di un sarcoma a cellule fusate
con differenziazione muscolare scheletrica,
quest’ultima confermata dalla analisi
immunoistochimica (positività per vimentina,
desmina, miogenina, actina sarcomerica, fastmyosin).
Neoplasia maligna
bifasica o mista.
GFAP
•Componente glioblastomatosa
immunopositiva;
•Componente sarcomatosa
immunonegativa.
Glioblastoma
Ki67/MIB-1
Rabdomiosarcoma
Desmina
Fast myosin
Actina sarcomerica
Rabdomiosarcoma
Miogenina (Myf-4)
Discussione
• La neoplasia maligna composta esclusivamente di
rabdomioblasti o RMS puro è un tumore non raro
nella regione testa-collo e colpisce prevalentemente
soggetti giovani o in età pediatrica.
• Sono descritti anche casi di RMS puro a sede
leptomeningea e paraleptomeningea, e casi primitivi
di RMS cerebrali, intraparenchimali (uno anche
intraventricolare, e uno in un teratoma della pineale).
I RMS puri intraparenchimali del cervello (e di
tutto il SNC) sono anch’essi molto rari, di cui
risultano riportati poco più di 20 casi.
Il RMS puro è ritenuto nascere dall’ectomesenchima della
cresta neurale.
• Occasionalmente il RMS è stato visto anche
come componente associata a un tumore di
linea neuroepiteliale (cosiddetti tumori spinoepiteliali), i cui prototipi principali sono i seguenti:
ectomesenchimoma,
medullomioblastoma,
gliomiosarcoma.
• Secondo alcuni la componente RMS del
gliomiosarcoma è una quota tumorale che
insorge dal mesenchima vascolare proliferante di
un glioblastoma e secondo altri è invece
l’espressione differenziativa divergente nella
stessa neoplasia per una deregolazione genica
dello stesso precursore da cui provengono le
cellule tumorali della quota gliale.
Conclusione
• La diagnosi di gliomiosarcoma si pone sulla base di
una documentazione di una neoplasia mista gliale e
sarcomatosa, in cui la differenziazione muscolare
scheletrica sia accertata o morfologicamente sul
riscontro di tipiche striature trasversali nelle cellule
neoplastiche o in microscopia elettronica con il rilievo
della differenziazione sarcomerica, o ancora
immunoistochimicamente sulla base di una
immunoreattività per marcatori di differenziazione
muscolare scheletrica.
• Il comportamento biologico atteso è quello di un tumore
altamente aggressivo.
Diagnosi finale
Gliomiosarcoma con prevalente componente
RMS di tipo embrionale.
Follow-up
• Istituita chemio- e radio-terapia complementare.
• Paziente in vita 4 mesi dopo l’intervento con grossa
recidiva di 6 cm.
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