DISSEZIONE AORTICA Definizione -Primitivo indebolimento della parete aortica -lacerazione della tonaca intima -infiltrazione del sangue circolante nella tonaca media -scollamento delle due tonache con formazione di falso lume -progressione ed eventuale rottura all’esterno Aorta normale • Spessore 3-4 mm • Diametro 2.5-3.0 annulus • 3.3-3.7 seni Valsalva • < 3.7 radice aortica • 2.9-3.2 ascendente • 1.5-2.5 discendente • Si espande con l’età (1-2 mm ogni 10 anni) Stress di parete • Direttamente proporzionale a: pressione intravasale raggio del vaso • Inversamente proporzionale a: spessore parete Fisiopatologia • Qualunque forma di indebolimento della tonaca media dell’aorta, insieme all’aumento dello stress di parete, causano dilatazione dell’aorta e possibile dissezione e rottura. Epidemiologia • Incidenza: 0.5-3 casi/100000/anno (in Italia > 4 casi/100000/anno) • Mortalità: 68% a 48 h (dati del 2000) • Diagnosi corretta pre-autopsia: solo 15% Storia naturale • TIPO A: Mortalità: -20% prima di ospedalizzazione -Dopo ricovero (se non operati): - 25% nelle prime 24 ore - 90% entro tre mesi • TIPO B: Mortalità: 20-25% a un anno (in terapia medica) Eziologia e patogenesi • ETA’ AVANZATA • IPERTENSIONE ARTERIOSA Eziologia e patogenesi • Picco di incidenza: 50-70 aa • Fattori di Rischio: il più importante è IPERTENSIONE ARTERIOSA (72-80% delle dissezioni) Eziopatogenesi MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO 1) Sindrome di Marfan Sintesi alterata di fibrillina Aumento delle metalloproteasi Aumento apoptosi cell. muscolari lisce Alterazione matrice extracellulare Dilatazione e rottura aorta MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO 2) Sindrome di Ehlers-Danlos Difetto del collagene tipo III Alterata tonaca media Dilatazione e rottura aorta MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO 3) Sindrome della Dissezione Aortica Familiare • Degenerazione cistica • Deposito mucopolisaccaridi • Ectasia anulo aortica Dissezione aortica Eziopatogenesi CONDIZIONI ACQUISITE 1) Aterosclerosi Altera spessore e componenti della parete: • Deposizione acidi grassi • Distruzione matrice extracellulare • Necrosi cellule muscolari lisce • Distruzione componente elastica Aorta più rigida con placche Maggiore vulnerabilità a forze pulsatili Rottura intima, soprattutto a livello placche Fattori di rischio principali: • Ipertensione arteriosa (85% delle dissezioni) • Fumo • Dislipidemia • Diabete CONDIZIONI ACQUISITE 2) Altre cause associate a Dissezione Aortica Cocaina (aumento pressione arteriosa, vasocostrizione vasa vasorum) Gravidanza Stress emodinamico Compressione utero Alterazione componente elastica Marfan o aorta bicuspide concomitanti Sindrome di Turner (Assenza cromosoma x) Dilatazione radice aortica Medionecrosi cistica Ipertensione (molto comune) Terapia estrogenica sostitutiva Malattie infiammatorie autoimmuni • Arteriti (Takayasu, a cellule giganti) • Sifilide • Artrite reumatoide • Malattia di Ormond • Malattia di Bechet’s (meccanismo: infiltrati infiammatori con necrosi cellule muscolari, distruzione lamina elastica, fibrosi tonaca media) Traumi toracici (cadute, incidenti stradali) - Rottura aortica in genere all’istmo - Forze di decelerazione, torsione, contusione, schiacciamento, martello d’acqua Dissezioni iatrogene - Interventistica coronarica, renale ecc. - Cardiochirurgia (valvolare, By pass ecc.) Malattie valvolari ereditarie - Aorta bicuspide (per insufficienza aortica) - Coartazione aortica CLASSIFICAZIONE • In base alla SEDE 1. Prossimale 2. Distale • In base alla DURATA 1. Meno di due settimane acuta 2. 2 settimane o più cronica Sistemi di Classificazione TIPO Sede di origine ed estensione del coinvolgimento aortico DeBakey Tipo I Origina dall’aorta ascendente, si estende almeno fino all’arco aortico e spesso più distalmente Tipo II Origina ed è confinata all’aorta ascendente Tipo III Origina dall’aorta discendente e si estende distalmente lungo l’aorta o, raramente, in senso retrogrado nell’arco aortico e nell’aorta ascendente Stanford Tipo A Tutte le dissezioni che interessano l’aorta ascendente, a prescindere dalla sede di origine Tipo B Tutte le dissezioni che non coinvolgono l’aorta ascendente Descrittivo Prossimale Comprende i tipi I e II di DeBakey o il tipo A di Stanford Distale Comprende il tipo III di DeBakey o il tipo B di Stanford Classificazione in base alla sede Sec. DeBakey Tipo A Tipo B Nuova Classificazione • CLASSE 1: Dissezione classica con flap tra falso e vero lume • CLASSE 2: Ematoma o emorragia della media • CLASSE 3: Dissezione sottile lineare (può guarire cicatrizzando) • CLASSE 4: Rottura di placca, ulcerazione penetrante • CLASSE 5: Dissezione iatrogene e traumatiche MANIFESTAZIONI CLINICHE Sintomi Reperti Obiettivi SINTOMI • DOLORE (96% dei casi) Esordio improvviso Trafittivo Tendenza a migrare LOCALIZZAZIONE MANIFESTAZIONI CLINICHE Insufficienza cardiaca congestizia (7%) Sincope (9%): senza segni neurologici focali, indicazione ad intervento d’urgenza Accidenti cerebrovascolari (5%) Neuropatia ischemica periferica Paraplegia Arresto cardiaco/morte improvvisa REPERTI OBIETTIVI • Ipertensione arteriosa (70% diss. distali, 36% diss. prossimali) • Ipotensione/pseudoipotensione • Deficit dei polsi periferici • Soffio dell’insufficienza aortica • Manifestazioni neurologiche • Raramente IMA (1-2% dei casi) • Manifestazioni rare (vers.pleurici,disfagia ecc.) Insufficienza aortica acuta POSSIBILI MECCANISMI: • La dissezione dilata la radice aortica • Estensione della dissezione aortica fino alla radice aortica prolasso diastolico del flap valvolare • Prolasso del flap intimale libero nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro (rottura intimale estesa o circonferenziale) DIAGNOSI • • • • • Rx torace Aortografia Angio TC RMN Ecocardiografia (TTE-TEE) RX RX torace • Reperti aspecifici • Raramente diagnostici • Rx normale non esclude una dissezione ECG Reperti non specifici Tuttavia: • Permette di escludere ischemia miocardica • Rivela un IMA in caso di interessamento di una coronaria da parte del flap AORTOGRAFIA Aortografia VANTAGGI: • Capacità di definire l’estensione della dissezione • Permette di evidenziare le eventuali complicanze e la pervietà delle coronarie SVANTAGGI: • Limitata sensibilità • Procedura invasiva/ utilizzo di mdc ANGIO TC TC VANTAGGI: • Alta sensibilità • Non invasiva SVANTAGGI: • Raramente identifica la sede • Non evidenzia IAo RMN RMN VANTAGGI: • Tecnica non invasiva • Immagini in diversi piani SVANTAGGI: • Controindicata in pz portatori di PM, clip vascolari, vecchie protesi valvolari metalliche • Immagini limitate dei rami arteriosi/Non documenta Iao • Non indicata in pazienti instabili ECO TEE ECO TEE • Controindicato in patologia esofagea accertata (varici,tumori,stenosi) • Procedura relativamente non invasiva • Non richiede mezzo di contrasto • Bassa incidenza di effetti collaterali (ipertensione,bradicardia,broncospasmo, perforazione esofagea) • Non visualizza aorta toracica e tratto prossimale dell’arco Nella scelta di un esame per immagini bisogna considerare affidabilità, sicurezza e disponibilità di ciascun esame, e le specifiche informazioni diagnostiche ricercate RESA DIAGNOSTICA ANGIO TC RMN TEE Sensibilità ++ +++ +++ +++ Specificità +++ +++ +++ +++ Sede rottura intimale ++ + +++ ++ Presenza di trombo +++ ++ +++ + Presenza di IAo +++ - + +++ - ++ +++ +++ Coinvolgimento dei vasi arteriosi +++ ++ ++ + Interessamento delle coronarie ++ - - ++ Versamento pericardico TRATTAMENTO Arrestare la progressione della dissezione Trattamento medico trattamento chirurgico INDICAZIONI PER IL TRATTAMENTO MEDICO DEFINITIVO • Trattamento di scelta per la dissezione distale non complicata • Trattamento per la dissezione stabile e isolata dell’arco aortico • Trattamento di scelta per la dissezione cronica stabile (dissezione non complicata osservata 2 o settimane o più dall’esordio) INDICAZIONI PER IL TRATTAMENTO DEFINITIVO CHIRURGICO • Trattamento di scelta per la dissezione prossimale acuta • Trattamento per la dissezione distale acuta complicata da: • • • • Progressione con compromissione degli organi vitali Rottura o pericolo di rottura Estensione retrograda dell’aorta ascendente Dissezione nella S. di Marfan Trattamento medico OBIETTIVI PRINCIPALI: • Eliminazione del dolore • Riduzione della pressione sistolica (nitroprussiato, labetalolo) • Riduzione della forza di eiezione ventricolare (beta bloccanti) Tamponamento cardiaco • Possibile causa di ipotensione • Pericardiocentesi può essere pericolosa • CORREZIONE CHIRURGICA DIRETTA DELL’AORTA E DRENAGGIO DELL’EMOPERICARDIO Trattamento chirurgico OBIETTIVI: • Resezione del segmento aortico danneggiato • Asportazione della lacerazione intimale • Obliterazione del punto di entrata nel falso lume Insufficienza aortica • Decompressione del falso lume • Intervento di Bentall COMPLICANZE PRECOCI: • Emorragia • Infezioni • Insufficienza respiratoria • Insufficienza renale • Ischemia del midollo spinale TARDIVE: • Insufficienza aortica progressiva • Formazione localizzata di aneurismi • Recidiva della dissezione FOLLOW-UP • • • • RX torace TEE TAC RMN