TRATTAMENTO ORTESICO NELLA SPINA BIFIDA NICOLA SMANIA Servizio di Rieducazione Funzionale Policlinico G.B. Rossi, Verona SPINA BIFIDA Difetto di chiusura del tubo neurale nel primo mese di età gestazionale Rachide normale Meningocele Mielomeningocele RIABILITAZIONE NELLA SPINA BIFIDA OBIETTIVI: • Valutazione del deficit motorio • Prevenzione dei danni secondari • Raggiungimento della stazione eretta e deambulazione • Ricerca del miglior assetto posturale • Aumento dell’autonomia SQUILIBRIO MUSCOLARE CARATTERISTICHE: • Deficit di forza muscoli antagonisti • Retrazione muscolo agonista • Limitazione articolarità • Perdita funzione ORTESI NELLA SPINA BIFIDA •Ortesi statiche: prevengono danni secondari •Ortesi dinamiche: compensano il deficit di forza PROBLEMATICHE NELL’ADOZIONE DI ORTESI DINAMICHE • Paralisi motoria e sensitiva • Assenza di propriocezione • Importanza della sensibilità per strutturazione dello schema corporeo • Rappresentazione mentale dell’ortesi • Importanza dell’adattamento • Integrazione cognitivo-affettivo-funzionale • Individuazione del tempo migliore per adozione REQUISITI DELL’ORTESI • Semplicità di costruzione • Affidabilità • Praticità nell’uso • Comfort • Estetica LIVELLO S3 Muscoli deficitari: intrinseci del piede ORTESI STATICHE ORTESI DINAMICHE • Scarpe ortopediche • Plantari • Speronature al tacco LIVELLO S2 Muscoli deficitari • • • • Estensori dell’anca (+) Ischio-crurali esterni (+) Plantiflessori estrinseci (+) Intrinseci del piede (+++) ORTESI STATICHE ORTESI DINAMICHE LIVELLO S1 Muscoli deficitari • • • • Estensori dell’anca (++) Ischio-crurali esterni (++) Plantiflessori estrinseci (++) Intrinseci del piede (+++) ORTESI STATICHE ORTESI DINAMICHE LIVELLO L5 Muscoli deficitari • • • • Grande e medio gluteo Ischio-crurali (anche mediali) Loggia posteriore e anteriore della gamba Intrinseci del piede Ortesi statiche • Come livello S1 • Divaricatore di Putti Ortesi dinamiche LIVELLO L4 Muscoli gravemente deficitari • Estensori delle anche • Abduttori delle anche Muscoli parzialmente deficitari • Adduttori delle anche • Quadricipiti ORTESI STATICHE Come per S1 ORTESI DINAMICHE LIVELLO L3 Muscoli gravemente deficitari Muscoli parzialmente deficitari • Estensori dell’anca • Adduttori dell’anca • Abduttori dell’anca • Quadricipite •Flessori dell’anca (sup. e prof.) ORTESI STATICHE ORTESI DINAMICHE LIVELLO L2 STAZIONE ERETTA Muscoli gravemente deficitari Muscoli parzialmente deficitari DEAMBULAZIONE • Estensori dell’anca • Adduttori dell’anca • Abduttori dell’anca • Quadricipite • Flessori dell’anca (sup. e prof.) • Quadrato dei lombi ORTESI STATICHE: come per L3 ORTESI DINAMICHE LIVELLO L1 Muscoli gravemente deficitari • Flessori dell’anca • Quadrato dei lombi ORTESI STATICHE: come per L3 ORTESI DINAMICHE SCOLIOSI NEUROGENA: MIELOMENINGOCELE Prevalenza variabile: 62% (Raycroft,Curtis.1972) solo curve acquisite (sopralesionale) 80-90% (Muller,Nordwall.Spine,1992) anche curve congenite (lesionale) Fattori predittivi per lo sviluppo di una curva (Trivedi,Thomson et al. JBJS, 2002): -Livello lesionale alto (>L3) -Livello prima vertebra integra -Dislocazione dell’anca -Perdita della deambulazione -Associazione non causale con la spasticità e con l’asimmetria di livello motorio -Tethered cord syndrome, siringomielia -Obliquità pelvica CORSETTO STATICO CONCLUSIONI •Il trattamento ortesico è parte integrante della riabilitazione della spina bifida • L’uso di ortesi dinamiche va introdotto progressivamente rispettando le tappe di acquisizione motoria •La riabilitazione è importante per ottenere adattamenti all’ortesi RISORSE PER LA RIABILITAZIONE DELLA SPINA BIFIDA (Servizio di Rieducazione Funzionale Policlinico G.B. Rossi) • Riabilitazione motoria fino alla deambulazione (max fino ai 2 anni di vita) • Consulenza per valutazione deficit motorio • Programmazione trattamento ortesico CLINICA • Formazione cistica a diversi livelli spinali • Deficit motorio agli arti inferiori • Deformità ortopediche congenite • Incontinenza anale • Segno del “sole calante” • Aumento circonferenza cranica • Deficit sensitivo TIPI DI LESIONE NEURALE I II HYDROCEPHALOUS Abnormal accumulation of cerebrospinal fluid within the ventricular system. CAUSES: • Stenosis of aqueduct of Sylvius • Atresia of the foramina of Luska and Magendie • Brain-stem compression by cerebellar tonsils in displacement through the foramen magmum (tonsillar herniation) SINDROME DEL MIDOLLO ANCORATO Sintomi: • Spasticità • Deficit di forza • Parestesie • Dolore • Alterazione del controllo motorio ETIOLOGY GENETIC FACTORS AMBIENT FACTORS (95% MULTIFACTORIAL) •Familiarity • > prevalence in females • different incidence in different ethnical groups • different prevalence in relation to precedent abortions • > incidence in twins •Modification of prevalence in any ethnical groups after migration •seasonal trends (> in winter-born) •nutritional deficiency (vit. A and Zn) •chemical and physical risks CLASSIFICATION (Petrone, 1982) PATOGENESIS PRENATAL DIAGNOSIS • amniotic dosage of α-feto-protein and of acetyl-cholinesterase • echography PREVENTION • genetic advice • multivitamin provision in pregnancy • correct prenatal diagnosis SDR DI ARNOLD CHIARI The Chiari malformations form a group of abnormalities that are pathogenetically interrelated. The most important member of the group is the Chiari type II malformation, known as the Arnold-Chiari malformation. Its cardinal features are the myelomeningocele in the thoraco-lumbar spine, the venting of the intracranial cerebrospinal fluid through the central canal, the hypoplasia of the posterior fossa, the herniation of hindbrain into the cervical spinal canal, and the compressive damage to cranial nerves. Some of the abnormalities are progressive, and thus treatable. The Arnold-Chiari malformation type I is characterized by the prolapse of the cerebellar tonsils below the foramen magnum. ASSOCIATES PATHOLOGIES Neurological • hydrocephalous • paralysis AAII • encephalic deformities • urinary dysfunction • alteration evacuation Not neurological • congenial cardiopathy • labiopalatoschisis • omphalocele • gastroschisis • anorectal atresia • deformities AAII