TRATTAMENTO
RIABILITATIVO NELLA
SPINA BIFIDA
NICOLA SMANIA
Servizio di Rieducazione Funzionale
Policlinico G.B. Rossi, Verona
SPINA BIFIDA
Difetto di chiusura del tubo neurale nel
primo mese di età gestazionale
Rachide normale
Meningocele
Mielomeningocele
CLASSIFICATION
(Petrone, 1982)
EZIOLOGIA
FATTORI GENETICI
(95% MULTIFATTORIALE)
• Familiarità
• Incidenza più elevata nelle femmine
• Incidenza variabile in gruppi etnici
diversi
• Variabilità del tasso di prevalenza in
relazione ad aborti precedenti
•Incidenza più elevata in gemelli
monozigoti
• Modificazione prevalenza dopo
migrazione di gruppi etnici
FATTORI AMBIENTALI
• Trends stagionali (> nati in inverno)
• Deficit nutrizionali (vit. A e Zn)
• Rischi ambientali chimici e fisici
DIAGNOSI PRENATALE
• Dosaggio della α-feto-proteina e dell’acetilcolinesterasi nel liquido amniotico
• ecografia
PREVENZIONE
• Consulenza genetica
• Uso di multivitaminici in gravidanza
• Diagnosi prenatale
PATOGENESI
CLINICA
• Formazione cistica a diversi livelli spinali
• Deficit motorio agli arti inferiori
• Deformità ortopediche congenite
• Incontinenza anale
• Segno del “sole calante”
• Aumento circonferenza cranica
• Deficit sensitivo
PATOLOGIE ASSOCIATE
Neurologiche
• Idrocefalo
• Paralisi AAII
• Malformazioni encefaliche (microgiria)
• Disfunzioni urinarie
• Turbe dell’evacuazione
• Cardiopatie congenite
• Labiopalatoschisi
Non neurologiche
• Gastroschisi
• Atresia anorettale
• Deformità agli AAII
TIPI DI LESIONE NEURALE
I
II
RIABILITAZIONE NELLA SPINA
BIFIDA
OBIETTIVI:
• Valutazione del deficit motorio
• Prevenzione dei danni secondari
• Raggiungimento della stazione eretta e/o ricerca
del miglior assetto posturale
• Aumento dell’autonomia
SQUILIBRIO MUSCOLARE
CARATTERISTICHE:
• Deficit di forza muscoli antagonisti
• Retrazione muscolo agonista
• Limitazione articolarità
• Perdita funzione
ORTESI NELLA SPINA BIFIDA
•Ortesi statiche: prevengono danni secondari
•Ortesi dinamiche: compensano il deficit di forza
PROBLEMATICHE NELL’ADOZIONE DI ORTESI DINAMICHE
•
Paralisi motoria e sensitiva
•
Assenza di propriocezione
•
Importanza della sensibilità per strutturazione dello schema corporeo
•
Rappresentazione mentale dell’ortesi
•
Importanza dell’adattamento
•
Integrazione cognitivo-affettivo-funzionale
•
Individuazione del tempo migliore per adozione
REQUISITI DELL’ORTESI
• Semplicità di costruzione
• Affidabilità
• Praticità nell’uso
• Comfort
• Estetica
LIVELLO S3
Muscoli deficitari: intrinseci del piede
ORTESI STATICHE
ORTESI DINAMICHE
• Scarpe ortopediche
• Plantari
• Speronature al tacco
LIVELLO S2
Muscoli deficitari
•
•
•
•
Estensori dell’anca (+)
Ischio-crurali (+)
Plantiflessori estrinseci (+)
Intrinseci del piede (+++)
ORTESI STATICHE
ORTESI DINAMICHE
LIVELLO S1
Muscoli deficitari
•
•
•
•
Grande e medio gluteo
Ischio-crurali esterni
Plantiflessori
Intrinseci del piede
ORTESI STATICHE
ORTESI DINAMICHE
LIVELLO L5
Muscoli deficitari
•
•
•
•
Grande e medio gluteo
Ischio-crurali (semitendinoso)
Loggia posteriore e anteriore della gamba
Intrinseci del piede
Ortesi statiche
• Come livello S1
• Divaricatore di Putti
Ortesi dinamiche
LIVELLO L4
Muscoli gravemente deficitari
• Estensori delle anche
• Adduttori delle anche
Muscoli parzialmente deficitari
• Abduttori delle anche
• Quadricipiti
ORTESI STATICHE
Come per L5
ORTESI DINAMICHE
LIVELLO L3
Muscoli gravemente deficitari
Muscoli parzialmente deficitari
• Estensori dell’anca
• Adduttori dell’anca
• Abduttori dell’anca
• Quadricipite
•Flessori dell’anca (sup. e prof.)
ORTESI STATICHE
ORTESI DINAMICHE
LIVELLO L2
STAZIONE
ERETTA
Muscoli gravemente deficitari
Muscoli parzialmente deficitari
DEAMBULAZIONE
• Estensori dell’anca
• Adduttori dell’anca
• Abduttori dell’anca
• Quadricipite
• Flessori dell’anca (sup. e prof.)
• Quadrato dei lombi
ORTESI STATICHE: come per L3
ORTESI DINAMICHE
LIVELLO L1
Muscoli gravemente deficitari
• Flessori dell’anca
• Quadrato dei lombi
ORTESI STATICHE: come per L3
ORTESI DINAMICHE
SCOLIOSI NEUROGENA:
MIELOMENINGOCELE
Prevalenza variabile:
62% (Raycroft,Curtis.1972) solo curve acquisite (sopralesionale)
80-90% (Muller,Nordwall.Spine,1992) anche curve congenite (lesionale)
Fattori predittivi per lo sviluppo di una curva
(Trivedi,Thomson et al. JBJS, 2002):
-Livello lesionale alto (>L3)
-Livello prima vertebra integra
-Dislocazione dell’anca
-Perdita della deambulazione
-Associazione non causale con la spasticità e con l’asimmetria di livello motorio
-Tethered cord syndrome, siringomielia
-Obliquità pelvica
CORSETTO STATICO
IDROCEFALO
Accumulo di liquido cerebro-spinale causato da:
•Eccesso di produzione
•Difetto di circolazione
•Deficit di riassorbimento
IDROCEFALO NEL
MIELOMENINGOCELE
CAUSE:
• Stenosi dell’acquedotto di Silvio
• Mancata apertura dei forami di Luska e Magendie
• Compressione del tronco encefalico da parte delle tonsille cerebellari
migrate nel canale cervicale
ARNOLD CHIARI II
Le malformazioni di Chiari costituiscono un gruppo di anomalie che sono
strettmente correlate dal punto di vista patogenetico.
La più importante di questo gruppo è la malformazione di tipo II o di
Arnold-Chiari.
Le caratteristiche principali sono:
• Mielomeningocele
• Canale vertebrale dilatato
• Ipoplasia della fossa cranica posteriore
• Erniazione di parte del verme e degli emisferi cerebellari, della parte
inferiore IV ventricolo nel Forame Magno
• Compressione dei nervi cranici
• Idromielia e siringomielia
SINDROME DEL MIDOLLO
ANCORATO
Sintomi:
• Spasticità
• Deficit di forza
• Parestesie
• Dolore
• Alterazione del
controllo motorio
CONCLUSIONI
•Il trattamento ortesico è parte integrante
della riabilitazione della spina bifida
• L’uso di ortesi dinamiche va introdotto
progressivamente rispettando le tappe di
acquisizione motoria
•La riabilitazione è importante per ottenere
adattamenti all’ortesi