ISTITUTO SCIENTIFICO G.GASLINI GENOVA U.O. NEUROCHIRURGIA PEDIATRICA Direttore Dr. Armando Cama [email protected] [email protected] www.gaslini.org DIPARTIMENTO CHIRURGIA DIPARTIMENTO NEUROSCIENZE E RIABILITAZIONE 1 INDICE - 1 PRESENTAZIONE…………….........................................................................................Pag. 3 - 2 STRUTTURA e ORGANIZZAZIONE GENERALE……………………………………Pag. 7 - 3 FUNZIONIGRAMMA…………………………………………………………………...Pag. 13 - 4 DOTAZIONI TECNICHE………………………………………………………………..Pag. 17 - 5 PATOLOGIE TRATTATE………………………………………………………………Pag.18 - 6 ORGANIZZAZIONE LAVORO REPARTO……………………………………………Pag. 24 - 7 ATTIVITA’ DI REPARTO………………………………………………………………Pag. 27 - 8 CARTELLA E CONSEGNE INERMIERISTICHE..…………………………………... Pag. 31 - 9 ORGANIZZAZIONE SALA OPERATORIA…………………………………………...Pag. 51 - 10 INDICATORI…………………………………………………………………………….Pag. 78 - 11 VALUTAZIONE DOLORE……………………………………………………………...Pag. 80 - 12 LINEE GUIDA CONDIVISE IGG………………………………………………………Pag. 82 - 13 LINEE GUIDA GENERALI NEUROCHIRURGIA…………………………………….Pag. 90 - 14 PROTOCOLLI INTERNI………………………………………………………………..Pag. 92 - 15 RICERCA………………………………………………………………………………...Pag. 200 - 16 PROGETTI MIGLIORAMENTO QUALITA’…………………………………………..Pag. 224 - 17 INFORMAZIONI PER I GENITORI…………………………………………………….Pag. 230 2 1) PRESENTAZIONE La neurochirurgia pediatrica ha il compito di fornire un approccio diagnostico e chirurgico a patologie quali: traumi cranio-encefalici e vertebro-midollari, idrocefalia, cisti aracnoidee e malformazioni cistiche della fossa cranica posteriore, tumori della teca cranica e della colonna vertebrale; cavernomi ed altre malformazioni vascolari (angiomi, fistole artero-venose, etc.) tumori cerebrali e del midollo spinale, complesso malformativo di Chiari, spina bifida e altri disrofismi cranio-spinali (lipomi, lipomielomeningocele, midollo ancorato, idromielia, diastematomielia, etc.), spasticità (paralisi cerebrale infantile) e altri disordini del movimento, epilessia farmaco-resistente. Alcuni gruppi di patologie vengono affrontate secondo programmi e protocolli specifici: NEURO-ONCOLOGIA: l’attività di neuro-oncologia fornisce un approccio multidisciplinare ai pazienti affetti da tumori cerebrali e del midollo spinale nel corso del loro iter diagnostico, terapeutico e di follow-up. Il centro ha particolare esperienza nell’approccio ai seguenti tumori: medulloblastoma, ependimoma, astrocitomi a basso grado, AT/TR, carcinoma dei plessi, astrocitomi intramidollari, tumori della pineale e tumori maligni nel bambino molto piccolo. Tale attività si svolge attraverso il coordinamento e l’integrazione di diverse competenze (neurochirurgo, neurologo, oncologo, radioterapista, neuroradiologo, endocrinologo, patologo, etc..). Il reclutamento annuo è di 40 nuovi pazienti ( media ultimi 5 anni) di cui il 75% proviene da fuori regione. Dal 2001 al 2005 sono stati arruolati rispettivamente 40,51 e 54 pazienti. Attualmente sono in follow-up attivo circa 500 bambini trattati negli anni precedenti. Ultimato il percorso neurochirurgico, la degenza ordinaria e di DH è per un terzo condivisa con le strutture dell’UO emato-oncologia pediatrica dove vengono prevalentemente assistitii pazienti che necessitano di Chemioterapia intensiva e trapianto di midollo osseo. Presso L’UO neurochirurgia operano il DH e l’ambulatorio Neuro-oncologico e viene espletata l’attività di consulenza interna ed esterna. Neurochirurghi e Neurooncologi stimolano e coordinano il percorso interdisciplinare, svolgono attività didattica e contribuiscono in modo essenziale ai progetti di ricerca. Il trattamento medico si avvale di protocolli e linee guida nazionali (AIEOP) ed Internazionali (SIOP). CENTRO PER LE PATOLOGIE CONGENITE E ACQUISITE DEL MIDOLLO SPINALE: I difetti del tubo neurale (DTN), comprendono un insieme di malformazioni causate da un’imperfetta differenziazione e fusione delle strutture cranio-encefaliche e di quelle dorsali e mediane durante lo sviluppo embrionale. Queste embriopatie che insorgono precocemente sono: cranio-rachischisi, anencefalia, cefalocele, spina bifida aperta (mielomeningocele), disrafismi spinali occulti (lipomi, malformazione di Chiari, diastematomielia, idrosiringomielia, midollo ancorato, etc.). L’unità spinale offre ai bambini affetti da queste patologie con problematiche e disabilità assai complesse, prestazioni sanitarie multispecialistiche di alto livello. Il centro è gestito e coordinato dal Servizio di Neurochirurgia dove avviene anche la maggioranza dei ricoveri. I bambini sono ricoverati in altri reparti solo quando debbono essere sottoposti ad interventi di tipo specialistico non neurochirurgico (urologia, ortopedia). Le competenze rappresentate nello Staff sono le seguenti: neonatologo, anestesista, neurochirurgo, radiologo, fisiatria e fisioterapista, ortopedico, psicologo, infettivologo, urologo, nefrologo, neuroradiologo, neuropsichiatra infantile, endocrinologo dietologo, assistente socio-sanitaria. L’Unità Spinale Pediatrica offre prestazioni di consulenza genetica ai genitori. In questo settore sono attivi programmi di ricerca epidemiologico-genetica che si prefiggono di identificare i fattori di rischio e i meccanismi genetici che sono all’origine di queste gravi sindromi polimalformative. 3 CENTRO PER LA CURA DELL’IDROCEFALO/NEURO-ENDOSCOPIA : Idrocefalo e altre sindromi malformative: diagnosi prenatale, valutazione neuroradiologica (ecografia, TC, RM) e clinica; trattamento chirurgico secondo le diverse opzioni. Dal maggio 2004, data in cui è stata introdotta nella pratica chirurgica dell’Istituto la neuroendoscopia, sono state eseguite 56 procedure endoscopiche in 50 pazienti: 16 sono state le cisti fenestrate nel circolo liquorale; 30 le terzoventricolocisternostomie; 4 gli idrocefali revisionati con rimozione o semplificazione dello shunt; 6 applicazioni dell’endoscopia per altre tecniche chirurgiche. Dal 2005 la Neurochirurgia fa parte di uno studio multicentrico internazionale per lo studio delle tecniche chirurgiche riguardo l’idrocefalo (IIHS), costituendo il Centro Italiano che ha contribuito con il maggior numero di pazienti selezionatie trattati con la neuroendoscopia . La Neurochirurgia dell’Istituto è rappresentata nella “Sezione di Neuroendoscopia” della Società Italiana di Neurochirurgia dal 2005, anno in cui tale sezione è nata. Nel maggio 2007 la casistica neuroendoscopica dell’Istituto verrà presentata alla “Quarta Conferenza Mondiale del Gruppo di Studio Internazionale di Neuroendoscopia (ISGNE)”, che si terrà a Parigi. STEREOTASSIA E NEUROCHIRURGIA FUNZIONALE: Dal 2004, anno in cui è stato rinnovato il casco stereotasssico, sono state eseguite due biopsie stereotassiche ed acquisito il “know how” riguardo l’utilizzo del casco stereotassico per l’impianto di elettrodi da “Deep Brain Stimulation” (moderna tecnica di trattamento dei disturbi del movimento) . La Neurochirurgia dell’ Istituto è rappresentata nella “Sezione di Chirurgia Funzionale” della Società Italiana di Neurochirurgia, dal 2005, anno in cui tale sezione è nata. Dalla fine del 2004 la tecnica della Neuronavigazione è entrata nella routine delle procedure chirurgiche, venendo applicata per 33 casi di tumore; 9 casi di idrocefalo; 4 casi di angiomi cavernosi profondi; 16 casi di trattamento endoscopico. Le basi culturali per l’attività di questo modulo risalgono ad alcuni stage presso: Prof. A. Perneczky, Università di Mainz-Germania Prof. P. Coube, Università di Montpellier-Francia Dr. A. Franzini, Istituto Besta di Milano Dr. M. Egidi, Policlinico di Milano Dr. R. Padovani, Ospedale Civile di Ferrara CRANIOSTENOSI E MALFORMAZIONI CRANIO-FACCIALI: Le craniostenosi sono dimorfismi cranio-encefalici e cranio-facciali caratterizzati dalla prematura saldatura di una o più suture della volta e/o della base cranica . Tale anomalia condiziona un arresto della crescita ossea perpendicolarmente alla direzione della sutura interessata, come conseguente esagerazione del diametro cranico parallelo alla sutura (legge di Virchow). Talora, in corrispondenza della sutura saldata si apprezza palpatoriamente una cresta iperostosica. A seconda della sede e del numero delle suture coinvolte, dell’eventuale estensione alla base del cranio e alle arcate orbitarie, si configurano diversi tipi di craniostenosi che variano per gli aspetti morfologici della deformità cranica. L’interessamento delle orbite e della faccia causa gravi dismorfismi cranio-facciali, con ostacolo al normale sviluppo dell’encefalo e conseguente comparsa di rilevanti problematiche psico-sociali. Nelle forme più gravi e più complesse i danni neurologici sono da ricondurre a un ritardo dello sviluppo intellettivo e a una possibile sofferenza delle vie ottiche, che può evolvere verso l’atrofia per la presenza di ipertensione endocranica cronica. Il rapido sviluppo della massa encefalica durante i primi 3 anni di vita sottolinea l’importanza della precocità della correzione chirurgica. Ogni bimbo affetto da malformazione cranio-facciale vine sottoposto a: inquadramento genetico, clinico e neuroradiologico (TC 3D in casi selezionati , Risonanza Magnetica), valutazione neurologica, oculistica, maxillo-facciale, odontoiatrica, a trattamento neurochirurgico precoce e follow-up. I quadri più frequenti e tipici di craniostenosi sono: 4 - SINOSTOSI UNICHE: - Scafocefalia - Plagiocefalia - Trigonocefalia anteriore - Trigonocefalia posteriore - SINOSTOSI MULTIPLE - Brachicefalia - Oxicefalia - DISOSTOSI CRANIO-FACCIALI - Sindrome di Crouzon - Sindrome di Apert - Acrocefalo-polisindattile - Displasia cranio-fronto-nasale di Choen L’intervento viene eseguito all’età di 4-6 mesi e consiste nel praticare il rimodellamento cranico o cranioorbitario in funzione del tipo di craniostenosi. La finalità dell’intervento è duplice: a) Prevenzione di conseguenze funzionali neurologiche correlate all’ipertensione endocranica cronica. b) Ottimizzare l’assetto estetico c) Prevenire disturbi della masticazione CHIRURGIA DELL’ EPILESSIA Composizione del team - Neurochirurgo Neuroanestesista Neuroradiologo (RM) Neurofisiologo, Neurologo e Neuropsichiatra infantile Neuropsicologo Medico nucleare (SPECT/PET) Neuropatologo Psicologo TRATTAMENTO CHIRURGICO Prevede un ricovero specifico in Neurochirurgia della durata di 10-11 giorni, programmato dopo il completamento della fase diagnostica NON-INVASIVA ed eventualmente INVASIVA e dopo l’esito degli accertamenti laboratoristici pre-operatori. Esistono diverse opzioni chirurgiche dipendenti dal tipo di epilessia e dalla tipologia del Paziente in esame. Le indicazioni ai diversi tipi di intervento neurochirurgico e la discussione sulle tecniche chirurgiche esulano dagli scopi di questa presentazione. Possiamo dire, in linea generale, che gli interventi di chirurgia dell’epilessia possono, schematicamente, essere suddivisi in: 5 a) TECNICHE di RESEZIONE (lesionectomia, lobectomia, emisferectomia con le sue varianti “funzionali”, corticectomia) b) TECNICHE DI DISCONNESSIONE (callosotomie, transezioni subpiali multiple) c) TECNICHE DI STIMOLAZIONE (stimolazione vagale, stimolazione cerebellare) FOLLOW-UP Prevede controlli di pertinenza neurochirurgica nel breve termine (per i primi 1-2 mesi), successivamente il Paziente viene ri-affidato ai Neurologi/Neuropsichiatri Infantili per il prosieguo delle valutazioni cliniche e neurofisiologiche e per le necessarie sinergie con i Pediatri e i Medici di famiglia 6 2) STRUTTURA E ORGANIZZAZIONE: Staff : Direttore Prof. Armando Cama Neurochirurgia Dr. Marcello Ravegnani Dr. Gianluca Piatelli Dr. Marco Pavanello Dr. Alessandro Consales Neuro-Oncologia Dr.ssa Maria Luisa Garré Dr.ssa Claudia Milanaccio Pediatria Prof. Pierluigi Bruschettini Ricerca Genetica Dr.ssa Valeria Capra Dr.ssa Patrizia De Marco Dr.ssa Elisa Merello Dr. Alessandro Raso Dr.ssa Samantha Mascelli Staff Infermieristico: A. Reparto: Caposala I.P. Maura Gazzo I.P. : 28 OSS: 3 7 B. Day-Hospital: Spina Bifida Centro idrocefalo Neuro-Oncologia I.P. Ilaria Ruiu I.P. Mara Uglietta I.P. Orietta Garbarino C. Sala Operatoria: Staff Infermieristico Caposala I.P. Rossella Conforti I.P. : 7 OSS: 4 Struttura del reparto A- Sale operatorie: 2 B- Posti letto: 19 13 6 C- Day-Hospital: 010.5636.231 degenza ordinaria 010.5636.313 sorveglianza sub-intensiva 010.5636.647 1 Patologie spinali 010.5636.230 1 Neuro-oncologia 010.5636.515 8 D- Ambulatorio : Neurochirurgia generale (Dr A.Consales e Dr M.Pavanello) Prenotazioni Martedì e Mercoledì ore 14.30 010.5636.604 ore 9-12 e 13.30-15.30 Centro Idrocefalo (Dr M.Ravegnani) Prenotazioni Martedì ore 15 010.5636.604 Neuro-oncologia Prenotazioni Martedi’ 010.5636.515 Genetica prenotazioni (Dr.ssa V. Capra) Giovedì o Venerdì 010.56.36712 E- Recapito per Consulenze o Pareri : e-mail: [email protected] tel.: 010.5636.604 (ore 9-12 e 14-15) fax.: 010.3777485 www.gaslini.org F- Segreteria : Sig.na Michela Malatesta 010.5636.604 Informazioni e prenotazioni giorni feriali: ORE 9 - 12 ORE 13.30 – 15.30 G- Coordinamento cartelle cliniche : Sig.na Anna Agresta H- Sala giochi 9 ore 9-12 e 13.30-15.30 ore 10 ore 15 - 17 I- Attività scolastica per i bambini ricoverati (Scuola B. Strozzi) L- Ambulatorio di Psicologia Clinica per le Famiglie: Lunedì dalle ore 16:30 alle ore 18:30 10 Collaborazione integrata con: UO Anestesia-Rianimazione (Dr. P. Tuo, Dssa M.Tumolo) Neuroradiologia ( Dr. A.Rossi) Neuroradiologia intervenzionistica endovascolare (Dr.L. Castellan S.Martino-Genova, Dr C.Gandolfo IGG) U.O Emato-oncologia pediatrica ( Dr. G.Dini) Neuropatologia (Dr. C.Gambini, Dr. P.Nozza) Neurofisiologia ( Drssa. L. Doria Lamba) Neuropsichiatria ( Prof.ssa E.Veneselli, Dssa A.Pessagno,Dr R.Gaggero ) Infettivologia (Dr E. Mantero) Epidemiologia e Bioatatistica (Dr.R.Haupt) Endocrinologia (Prof. M. Maghnie) Fisioterapia-Riabilitazione (Dr Doglio, Dr. ssa Pernigotti) Radiologia (Dr. P.Toma’) Lab.Analisi ( Dr. Melioli) Centro Trasfusionale (Dr. Tripodi) Servizio dietologia (Dr Fiore) Psicologia ( Dr.E.Casari) Radioterapia Oncologica ( Dssa S. Barra IST Genova) Medicina Nucleare ( Osp. Sampierdarena) SPECT ( Med.Nucleare Osp.S.Martino) UO Radioterapia Osp. Civ. Padova (Dr G. Scarzello) Collaborazione chirurgica con: UO Ortopedia ( Dr.S.Becchetti, Dr. A Andaloro, Dr. F. Becchetti) UO Chirurgia pediatrica (Prof.V.Iasonni, Dr. P. Buffa, Dr. E. Di Rovasenda, Dr. Torre, Dr. Pini Prato) UO Chirurgia Vascolare (Dr. Dalmonte) UO Chirurgia Maxillo-Facciale ( Dr. Verrina e Dr. Carta Osp. Galliera, Prof A.Bozzetti Monza) UO Chirurgia Plastica (Osp.S.Martino) 11 Associazioni ONLUS che ci sostengono : • Associazione Ligure Genitori Spina Bifida (A.Li.Pa.S.) Sig. Giancarlo Marabotti Tel. 010/9134943 – 335/8180625 [email protected] • Associazione per la ricerca sui tumori cerebrali del bambino Sig. Michele De Mori Tel./Fax. 0383/367339 • GASBI • AVO • ABEO Liguria • Gaslini Band Band • American International Women’s Club 12 3) FUNZIONIGRAMMA: - Dr. A. Cama Direttore dell’Unità Operativa: coordinamento e gestione delle attività di assistenza, formazione e ricerca. Referente per patologia malformativa, vascolare ed oncologica del sistema nervoso centrale. Gestione reparto e consulenze. Attività formativa del team. - Dr M. Ravegnani Centro Idrocefalo, Neuro-endoscopia Stereotassia e Neurochirurgia funzionale (Distonie) Referente per Day Hospital, Infezioni Ospedaliere Gestione reparto e consulenze Attività di reperibilità. - Dr GL. Piatelli Centro per le Patologie del Midollo Spinale Referente per Day Hospital, M&M Gestione reparto e consulenze Attività di reperibilità. - Dr A. Consales Chirurgia Epilessia Responsabile Ambulatorio divisionale Gestione reparto e consulenze Attività di reperibilità. - Dr. M. Pavanello Traumatologia del SNC, patologia vascolare e paralisi cerebrale infantile. Ambulatorio Gestione reparto e consulenze Attività di reperibilità. - Dssa ML. Garrè Neuro-oncologia Referente per organizzazione e gestione pazienti neurooncologici U.O. Neurochirurgia ed U.O. Ematoonocolgia attività ambulatoriale e di consulenza interne ed esterne. Attività di aggiornamento, formazione e ricerca. 13 - Dssa C. Milanaccio Neuro-oncologia Referente DH neuro-oncologico presso l’ U.O. Neurochirurgia. Gestione pazienti neurooncologici U.O. Neurochirurgia ed U.O. Ematoonocolgia - Dr.ssa V.Capra Coordinamento progetti di ricerca genetica sui DTN e sui tumori sistema nervoso centrale. Consulenza genetica ai bambini e alle famiglie con problematiche neurochirurgiche/neurologiche per i bambini ricoverati nell’ U.O. Neurochirurgia e nell’ambito del dipartimento di neuroscienze. Attività ambulatoriale. Referente nell’ambito del team malattie rare. - Prof. P. Bruschettini Valutazione pediatrica e nutrizionale. Accoglienza. 14 Responsabile Dr. Armando Cama Staff Medico Neurochirurgia Staff Medico Neuro-Oncologia Dr. Marcello Ravegnani Dr. Gianluca Piatelli Dr. Alessandro Consales Dr. Marco Pavanello Dr.ssa M. L.Garré Dr.ssa C.Milanaccio Coordinatore Infermieristico Reparto I.P. Maura Gazzo REPARTO Totale Infermiere Pediatriche n. 32 Laboratorio Ricerca Genetica Dr. Valeria Capra Dr.ssa Patrizia De Marco Dr.ssa Elisa Merello Dr. Alessandro Raso Dr.ssa Samantha Mascelli Coordinatore Infermieristico Sala Operatoria I.P: Rossella Conforti DAY HOSPITAL Spina Bifida I.P. Ilaria Ruiu I.P. Mara Uglietta SALA OPERATORIA Totale Infermiere Pediatriche n. 10 DAY HOSPITAL Neuro-Oncologia I.P. Orietta Garbarino Ausiliari Socio-Sanitari: n. 3 Operatori Socio-Sanitari: n. 3 Segreteria: Sig.na Michela Malatesta Sig.na Anna Agresta (part-time) 15 CENTRO SPINA BIFIDA e PATOLOGIE MIDOLLO SPINALE CENTRO IDROFEFALO NEUROENDOSCOPIA CENTRO CHIRURGIA EPILESSIA PATOLOGIA VASCOLARE e CENTRO MOYA MOYA MALFORMAZIONI CRANIO-FACCIALI NEURO-ONCOLOGIA NEUROCHIRURGIA IGG LABORATORIO DI RICERCA NEUROCHIRURGIA DELLA PCI (SPASTICITA’) NEURO-OFTALMOLOGIA NEURO-ORL CHIR MAX-FACCIALE NCH FUNZIONALE CHIR.PLASTICA / RICOSTRUTTIVA COLLABORAZIONI NAZIONALI COLLABORAZIONI INTERNAZIONALI 16 4) DOTAZIONI TECNICHE: • Microscopio operatorio • Strumentario microchirurgia • Neuronavigazione • Neuroendoscopia • Stereotassia (CRW) • Aspiratore ad ultrasuoni • Ecografia intraoperatoria • Monitoraggio intraoperatorio con potenziali evocati (SEP,PEM, ABR) • Registrazione EEG intraoperatoria (elettrocorticografia) • Rilevamento e monitoraggio pressione intracranica (PIC) sia parenchimale che ventricolare • Laboratorio isto-patologia intraoperatoria • Possibilità di intubazione con fibroscopio in caso di patologia cranio-cervicale 17 5) PATOLOGIE TRATTATE: A) Tumori Sistema Nervoso Centrale T. Cerebrali (Sopratentoriali): • • • • • • • • • • • • • Astrocitoma Oligodendroglioma Ganglioglioma Tumori dei plessi corioidei Ependimoma Craniofaringioma T. Vie Ottiche T. Regione Pineale DNET Ganglioglioma Atypical Teratoid-Rhabdoid Tumor Neurinoma n.cranici Meningioma T. Fossa posteriore(Sottotentoriali): • • • • • • Medulloblastoma Ependimoma, Astrocitoma Pilocitico T. Tronco encefalico Emangioblastoma Tumori Disontogenetici T. Giunzione Bulbo-Midollare 18 T. Vertebro-Midollari: • • • • • • • • • • Astrocitoma, Ependimoma Neurinoma, Nurofibroma (NF) Shwannoma Meningioma, T.Disembriogenetici (Dermoidi,Epidermidi,Teratomi), Compressioni spinali (Neuroblastoma,T.Ewing, etc), Osteoblastoma, Istiocitosi X Casistica (1976-2006): Circa 850 bambini trattati ,quando necessario, con modalità interdisciplinare ( Neurochirurgia +/- Chemioterapia +/- Radioterapia) B) Malformazioni a) Craniostenosi e Malformazioni cranio-facciali • • • • • • • • • Scafocefalia, Trigonocefalia, Plagiocefalia, Brachicefalia, Oxicefalia, S. Di Crouzon, S. di Apert, S. di Saethre- Chotzen, S. di Pfeiffer, • S. di Carpenter etc. Casistica : oltre 600 bambini operati Collaborazione con: Chirurghi Maxillo-facciali , Odontoiatri, Oculisti e Psicologi 19 Consulenza e valutazione genetica b) Malformazioni cerebrali • • • • • • Idrocefalo congenito od acquisito Cisti Aracnoidee Igroma sub-durale Cefalocele Malformazioni cistiche fossa posteriore e S. Dandy –Walker Schizencefalia ed Oloprosencefalia (operati solo in caso di ipertensione endocranica) Casistica : Oltre 1500 bambini trattati Modalita terapeutiche: • Neuroendoscopia • Derivazione liquorale (Shunt) • Approccio diretto c) Malformazioni giunzione cranio-cervicale • • • • • • Chiari I (+/- Idromielia), Chiari II (Spina Bifida), Impressione Basilare, Instabilità C1-C2 (Congenita, S.Down, Mucopolisaccaridosi, ecc.) Stenosi del forame occipitale (Acondroplasia ), Altre malformazioni della cerniera occipito-cervicale. Casistica : Oltre 200 pazienti operati con monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio. In casi selezionati procedura chirurgica in collaborazione con specialisti ortopedici per l’applicazione e gestione dell’Halo-Vest e l’esecuzione dell’artrodesi cervicale. d) Malformazioni vertebrali (in collaborazione UO Ortopedia e in caso di cointeressamento del midollo spinale) • • • Cifoscoliosi, Cisti aneurismatica, Spondilolistesi 20 e) Malformazioni spinali • • • • • • • • • • • Mielomeningocele, Mielocele Meningocele Lipoma Lipomieloschisi e Lipomielomeningocele Idromielia Diastematomielia Midollo Ancorato Regressione Caudale e S. Currarino Anomalie di Segmentazione vertebrale Cisti neurenterica Lesioni disembriogenetiche Casistica (1976-2006): 1500 bambini trattati e/o in follow-up multidisciplinare C) Patologia Vascolare • Aneurismi • Malformazioni artero-venose (MAV Queste patologie vengono trattate sia con approccio diretto sia con approccio combinato multidisciplinare neurochirurgico e/o embolizzazione per via endovascolare e/o radiochirurgia • Emorragia intraventricolare nel bambino pretermine Questi bambini, che hanno un peso varibile intorno ai 900-1000 grammi, sono ricoverati presso l’U.O. Anestesia e Rianimazione. Qualora l’emorragia si associ a progressiva dilatazione ventricolare, viene applicato drenaggio liquorale esterno di lunga durata finalizzato a prevenire sia ulteriore sofferenza cerebrale sia l’idrocefalo definitivo. • S. Moya-Moya Ottenuta la diagnosi mediante studio angiografico selettivo si procede ad intervento di rivascolarizzazione cerebrale indiretta tramite Emangio-duro-arterio-sinangiosi (EDAS) • Cavernomi 21 Queste malformazioni vengono trattate con l’ausilio della neuronavigazione e dell’ecografia intraoperatoria. Tipi di trattamento: Approccio Neurochirurgico Trattamento endovascolare Radiochirurgia Rivascolarizzazione indiretta (EDAS etc) Drenaggio liquorale esterno long-term D) Patologia Infettiva • • • • • • Ascessi cerebrali Empiemi, Infezioni di Shunt, Idrocefalo post-infettivo, Complicanze infettive spinali Complicanze infettive generali e neurologiche Collaborazione con Infettivologi e Laboratorio Analisi Linee guida per prevenzione infezioni ospedaliere E) Traumi cranio-encefalici • • • • Trattamento neurochirurgico urgente Neuroprotezione rianimatoria Misurazione e monitoraggio Pressione Intracranica (PIC) sia parenchimale che ventricolare Riabilitazione F) Traumi vertebro-midollari • • Impostazione diagnostica e terapeutica interdisciplinare Interventi combinati Neurochirurgico-Ortopedici 22 • Riabilitazione G) Spasticità Collaborazione con Centro Paralisi Cerebrale Infantile (PCI) Trattamento con: Baclofen intratecale Radicellotomia posteriore selettiva H) Epilessia Interazione con centro Epilessia IGG Trattamento neurochirurgico delle lesioni epilettogene Elettrocorticografia Video-EEG Impianto elettrodi registrazione profonda per via stereotassica 23 6) ORGANIZZAZIONE LAVORO REPARTO 8.30 : • Visita medica 9.15 - 12.30 : • Controllo accurato cartella e documentazione dei pz in nota operatoria per il giorno successivo • Esecuzione prove crociate e compilazione nota operatoria • Colloquio informativo per intervento (oltre quello previsto routinariamente) e consenso informato operandi • Gestione cartelle e programmazione es. Neuroradiologici, visite specialistiche, esami radiologici e paraclinici • Gestione comunicazioni telefoniche con medici esterni • Medicazioni • Dimissioni con relazione • Visita pz in rianimazione • Valutazione pz neurochirurgici ricoverati in altri reparti • Valutazione tc/rm urgenti o di pz operati • Trasferimento pz da rianimazione • Preparazione consensi informati • Presa in carico e management del pz operato e del suo decorso post-operatorio 24 10.00 : • Martedi’: ambulatorio neuro-oncologia 12.30 – 14.00 : • Visita parenti nel settore degenza ordinaria 14.00 : • Breefing quotidiano 14,30: • Lunedi’ : • Martedi’ e mercoledi’ pomeriggio : riunione centro spina bifida ambulatorio 14.00 - 16.00: • Visita dei pz in dh • Consulenze interne come da richieste ricevute entro le ore 14 • Consulenze su documentazione giunta via posta, via e-mail, via internet 25 15.00: • Accoglienza e valutazione dei nuovi ricoveri programmati 15.30 - 19.30: • Visita parenti terapia sub-intensiva 16.00: • Visita medica pomeridiana con colloquio genitori per aggiornamento quotidiano • Verifica esami neuroradiologici , bioumorali e consulenze da noi richieste • Eventuali medicazioni non fatte al mattino 16.30: • Inizio reperibilita’ 17.00 - 18.00: • Eventuale visione tc di controllo post-operatoria 18.00 - 19.30: • Visita parenti degenza ordinaria 26 7) ATTIVITA’ DI REPARTO A) MEDICO DI REPARTO: Ore 8.30: ● Visita dei pazienti accompagnato dal personale infermieristico deputato a trasmettere le informazioni ai turni successivi. Ore 9.15 – 11.00 ● Aggiornamento delle cartelle e dei relativi diari clinici dei pazienti ● Richieste radiologiche e neuroradiologiche per i pazienti ricoverati, e per i pazienti del day-hospital. ● Contattare e compilare le richieste di consulenze specialistiche. ● Medicazioni delle ferite chirurgiche dei pazienti degenti. ● Assistere i pazienti che devono eseguire esami radiologici in regime di sedazione. ● Relazioni o lettere di dimissione con relativi appuntamenti successivi o follow-up ● Compilare la nota operatoria del giorno successivo e inviare le prove crociate richieste in rapporto al tipo di intervento. ● Visionare gli esami radiologici e neuroradiologici programmati entro le ore 16.00 e successivamente dovrà essere il medico reperibile ad occuparsene. ● Programmare i ricoveri del pomeriggio in rapporto ai posti letto disponibili. ● Ai pazienti giunti nella notte deve essere compilata la cartella dal medico reperibile che ha disposto il ricovero. ● Verificare la compatibilità di emoderivati(entro le ore 16.00 successivamente subentra il medico reperibile). ● Rispondere alle richieste dei genitori ricoverati. ● Deve fare mantenere l’ordine e far rispettare il regolamento di reparto dal personale infermieristico e dai genitori. ● Il medico di reparto deve essere reperibile con telefono personale o deve comunicare i suoi spostamenti alle persone interessate. 27 B) REPERIBILITA’ Dalle ore 16.30 : Il medico reperibile deve assolvere le seguente mansioni: ● Se possibile partecipare alla visita medica pomeridiana per ricevere consegne ● Pronta disponibilità per le urgenze ed emergenze neurochirurgiche ● Ricevere le telefonate da ex-pazienti degenti in altri Ospedali per problematiche Neurochirurgiche o pazienti che necessitano di comunicare urgentemente con il Neurochirurgo. ● Deve eseguire le consulenze urgenti ● Contattare i DEA o reparti da dove vengono trasferiti i pazienti urgenti ● Essere raggiungibile con cellulare di servizio o altri numeri comunicati volta per volta ● Deve organizzare per pazienti urgenti gli esami diagnostici ed eventuale intervento chirurgico in tempi brevi informando le persone interessate del team. ● Deve assolvere a quelle mansioni che non sono state portate a termine dal medico di reparto entro le ore 16.30 28 C- CONSULENZE INTERNE I medici di turno deputati alle consulenze interne devono portare a termine quanto segue: Consulenze interne all’Istituto o tramite diretta comunicazione del reparto richiedente o tramite richiesta scritta collocata nell’apposito contenitore entro le ore 16.30. D- CONSULENZE ESTERNE I medici di turno deputati alle consulenze esterne devono portare a termine quanto segue: - Rispondere tramite e-mail, fax o relazione scritta a: Documentazione radiologica Esami ematici o strumentali Inviati all’attenzione della U.O Neurochirurgia. - Le risposte ai suddetti quesiti deve essere esaudita entro e non oltre 72 ore dal timbro postale o dalla ricevuta di ritorno o dalla telefonata. - Gli ex-pazienti che hanno una cartella clinica deve essere allegata la risposta cartacea inviata o devono comparire le date di trasmissione delle informazioni e le relative fotocopie dei referti. - Le risposte e-mail devono essere memorizzate in un “ file “ e una copia deve essere presente in segreteria. - La documentazione inviate deve essere restituita al paziente o all’Istituto di provenienza. - La immagini trasmesse via Web devono essere stampate e allegate alla copia della risposta cartacea. - Ai pazienti che presentano problematiche Neurochirurgiche deve essere organizzato in rapporto al problema: DH, ambulatorio o ricovero. 29 E) DAY-HOSPITAL A) Spina bifida : ● Visita e colloquio coi i genitori al fine di sintetizzare i risultati delle diverse valutazioni specialistiche o dei diversi esami. ● Valutazione collegiale il lunedì successivo al DH ● Se dagli accertamenti dovessero emergere problematiche Neurochirurgiche deve essere disposto un ricovero. ● I referti non pervenuti devono essere visionati prima della archiviazione del caso. ● Le TC, RM del DH devono essere visti dal medico di reparto. ● I pazienti adulti devono eseguire la maggior parte degli esami in regime ambulatoriale. B) Altre patologie : ● Visita e colloquio coi i genitori al fine di sintetizzare i risultati delle diverse valutazioni specialistiche o dei diversi esami ● Se dagli accertamenti dovessero emergere problematiche Neurochirurgiche deve essere disposto un ricovero. ● I referti non pervenuti devono essere visionati prima della archiviazione del caso. ● Le TC, RM del DH devono essere visti dal medico di reparto. ● I pazienti adulti devono eseguire la maggior parte degli esami in regime ambulatoriale. F) MEETING O INFERMIERISTICO LEZIONI ALLO STAFF Il personale medico deve svolgere durante l’arco dell’anno diversi seminari organizzati al fine di poter offrire al personale infermieristico gli strumenti per costruire le basi per la gestione di ogni patologia. Gli argomenti decisi collegialmente devono essere trattati a turnazione da tutti i medici. I temi delle presentazioni per il 2008 saranno: - Traumi cranici e politrauma Idrocefalo Spina bifida e disrafismi spinali Craniostenosi Derivazione esterna e suoi impieghi PIC Effetti collaterali dei farmaci 30 8) CARTELLA A- Cartella clinica 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 B- Sorveglianza e consegne infermieristiche SEGNALAZIONE “errori di terapia” data segnalazione…………………. CCS IANNINA GASLINI” PROFESSIONISTA: PROFESSIONALE MEDICO CAPOSALA INFERMIERE INFERMIERE PEDIATRICO OSTETRICA La presente scheda costituisce uno strumento per garantire la sorveglianza di errori di terapia favorendo così la possibilità di intraprendere azioni che portino alla loro eliminazione prima che questi si verifichino. ( rif. STANDARD JCI QPS.3.4 e COP.11.6.3 ) Pertanto sulla scheda dovranno essere riportati tutti quegli errori che si verificano nell’attività sanitaria e che potenzialmente costituiscono un rischio di danno a carico degli utenti. DEFINIZIONE “ERRORE DI TERAPIA” Evento prevenibile che può causare o portare ad un uso inappropriato del farmaco o ad un pericolo per il paziente. ( DOC. Risk management in Sanità . Il problema degli errori. DM 5 marzo 2003 ). Il modulo compilato deve essere imbucato nelle apposite cassette del CCD e servizio qualita’.GRAZIE PER LA COLLABORAZIONE! Errore di prescrizione, presumibilmente dovuto a: mancanza di informazioni essenziali ( nome del paziente o del farmaco) prescrizione di farmaci che interagiscono tra di loro o di un farmaco sbagliato prescrizione di un dosaggio e/o di un regime inappropriato l’utilizzo di un’unità di misura errata ( es. milligrammi invece di microgrammi) terapia non adatta alle caratteristiche del paziente ( es. in caso di insufficienza renale o epatica, allergie documentate o particolari controindicazioni per quel determinato principio attivo ) cambio di principio attivo senza adeguata comunicazione altro…………………………………………………………………………….. Errore di trascrizione/interpretazione, presumibilmente dovuto a: prescrizione medica non comprensibile prescrizione medica non correttamente interpretata prescrizione medica non correttamente trascritta altro…………………………………………………………………………….. Errore di preparazione ( errata formulazione o manipolazione di un prodotto farmaceutico prima della somministrazione ), presumibilmente dovuto a: diluizione non corretta 50 ricostituzione non corretta associazione di farmaci fisicamente o chimicamente incompatibili confezionamento non appropriato di farmaci deterioramento (medicinale scaduto o non correttamente conservato ) altro…………………………………………………………….. Errore di distribuzione ( processi che intercorrono tra la preparazione Farmaceutica e la consegna all’Unità Operativa dove verrà somministrato il farmaco ), presumibilmente dovuto a: discrepanza tra quanto prescritto e quanto somministrato ritardo di consegna altro……………………………………………………………….. Errore di somministrazione ( variazione di ciò che il medico ha prescritto in cartella clinica o previsto dalle buone norme di pratica clinica ), presumibilmente dovuto a: mancata somministrazione dose errata somministrazione di farmaco non prescritto ( erronea sostituzione ) forma farmaceutica extradose via di somministrazione tempo e/o frequenza di somministrazione educazione del genitore/paziente in autosomministrazione consegna del farmaco al genitore e mancata verifica di somministrazione paziente errato altro………………………………………………………………. 51 9) ORGANIZZAZIONE SALA OPERATORIA A) INTERVENTI PROGRAMMATI 7.00: • Contatto telefonico con il personale del reparto per conferma della nota operatoria giornalirea ● Pulizia della sala e dei locali attigui (come da linee guida regionali) 7.30 • Preparazione dei tavoli operatori, conteggio dei ferri e aghi taglienti da utilizzare, controllo apparecchiature per l’esecuzione anestesia ed intervento chirurgico, compilazione relative check list • Presa in carico del pz dal reparto e trasporto alla sala operatoria 7.45 – 8.00 • Accoglienza del paziente e dei suoi famigliari trasferimento nel blocco operatorio: controllo check list di • Controllo della cartella clinica, documentazione radiologica. • Rivalutazione del paziente, esecuzione pre-anestesia e monitoraggio 8.30 - 17.00 circa : • • Trasporto del paziente in sala operatoria, monitoraggio: Ecg. – spo2- nibp- induzione dell’anestesia e ventilazione, monitoraggio etco2 ed eventuale mac gas alogenati. Time out 52 • In base al tipo d’intervento: - Incannulamento vaso arterioso per monitoraggio pa cruenta - Posizionamento di catetere venoso centrale tramite controllo radiologico (rx scopia) eventuale monitoaggio pvc. - Posizionamento ulteriori accessi venosi per terapia infusionale - Posizionamento catetere vescicale e monitoraggio diuresi oraria - Monitoraggio termico - Eventuale monitoraggio sep - Eventuale monitoraggio pic - Eventuale emodiluizione. • Rasatutra e pulizia della cute. • Disinfezione definitiva e preparazione del campo operatorio • Intervento ( durata variabile, ma frequentemente fino al pomeriggio ) Compilazione finale check list • Risveglio e monitoraggio parametri vitali secondo le linee guida sarnepi: Sorveglianza in sala operatoria e succesivamente nella zona risveglio, monitoraggio spo2 e frequenza cardiaca finche’ non sussistono le condizioni necessarie per la dimissibilita’ dal blocco operatorio • Colloquio informativo con i genitori sull’ andamento e sull’esito dell’intervento • Verifica dell’adeguatezza della terapia analgesica post-operatoria precedentemente impostata dall’anestesista • Compilazione check list di dimissione • A risveglio stabilizzato e a giudizio dell’anestesista, trasferimento in reparto o in rianimazione (accompagnato dall’anestesista) Se trasferito in reparto di neurochirurgia trasmissione consegne infermieristiche • Pulizia e riorganizzazione della sala operatoria e degli strumenti chirurgici secondo le linee guida fornite dalla direzione sanitaria su indicazione della regione liguria e del ministero della sanita’ Pz in nota operatoria: 53 • Visita anestesiologica, controllo cartella clinica , verifica esami, colloquio con i genitori e consenso informato per le procedure anestesiologiche. Se possibile questa fase viene svolta con la presenza concomitante del neurochirurgo al fine di presentare nel modo piu’ esaustivo e uniforme possibile le problematiche correlate all’intervento. Si esegue il primo time out e il segno identificativo sulla cute B)INTERVENTI URGENTI La procedura da attuare riguardo al paziente e’ uguale agli interventi programmati, cambiano solo le metodihe organizzative come di seguito riportate: • In caso di urgenza notturna feriale dalle ore 19.00 alle ore 7.00 il chirurgo chiama telefonicamente la strumentista reperibile la quale si mette in pronto contatto con la collega turnista della s.o.chir, sempre presente in istituto che la precedera’ in sala operatoria per l’allestimento generale • La strumentista di neurochirurgia deve raggiungere nel piu’ breve tempo possibile il posto di lavoro e avvisare l’oss del turno di notte per l’aiuto necessario. • Se l’urgenza si svolge di sabato o festivo diurno l’oss dovra’ essere incaricato direttamente dal responsabile del servizio infermieristico reperibile precedentemente informato. • In caso di estrema urgenza, gravita’ del paziente e/o peculiarita’ dell’interventio potrebbe essere necessario chiamare una seconda strumentista del blocco operatorio di neurochirurgia • In caso di urgenza diura feriale il chirurgo avvisa telefonicamente o di persona il personale di sala operatoria che garantisce la sua presenza dalle ore 7.00 alle ore 19.00. La preparazione inizia immediatamente tenendo presente il protocollo prefissato per gli interventi programmati. 54 Istruzioni per la richiesta di esami preoperatori nei pazienti pediatrici Premessa Per valutazione preoperatoria si intende il processo di definizione delle condizioni cliniche di un paziente, effettuato prima di procedere ad un’anestesia per interventi chirurgici e per procedure non chirurgiche. La valutazione preoperatoria.deve essere effettuata in tutti i soggetti candidati a ricevere l’anestesia e solo in circostanze non comuni, quali la condizione di emergenza, questa regola può essere disattesa. La decisione dell’idoneità del paziente deve essere considerata in ogni caso una specifica responsabilità solo ed unicamente dell’anestesista. Una corretta valutazione preoperatoria del paziente pediatrico è fondata su una approfondita raccolta dell’anamnesi familiare e personale e su un accurato esame obiettivo. A completamento dei dati ottenuti dall’anamnesi e dall’esame obiettivo si ritiene opportuno, a seconda dell’età, delle condizioni cliniche e del tipo di intervento programmato procedere all’esecuzione di esami ematochimici e indagini strumentali preoperatorie. Quelle che seguono sono le istruzioni per la richiesta di esami ematochimici e di indagini strumentali da effettuarsi prima di procedere ad un’anestesia per intervento chirurgico o per le procedure non chirurgiche nei pazienti pediatrici. Tali istruzioni sono da considerarsi indicative fermo restando che ogni medico anestesista in sede di valutazione preoperatoria del paziente candidato a essere sottoposto ad un’anestesia ha la facoltà, qualora lo ritenga indicato sulla base degli elementi emersi nel corso della visita anestesiologica, di richiedere ulteriori approfondimenti utili a una miglior valutazione preoperatoria del paziente. 55 Esami preanestesia e preoperatori nch 1)Tutti i bambini di età compresa tra 0 e 3 mesi per qualsiasi tipo di procedura Emocromo, coagulazione, proteinemia, albuminemia, creatininemia, SGOT, SGPT, bilina, ionogramma, ECG e visita cardiologia, ecoencefalo (solo su richiesta del medico). 2) Interventi 1) Esami ematochimici (validità 3 mesi) - emocromo completo - glicemia - azotemia - creatinina - ionogramma - PT - aPTT - Fibrinogeno - SGOT- SGPT- γGT - CPK - Proteinemia - VES –PCR - HBsAg, HCV, HIV - Gruppo e fattore Rh 2) Esame urine (validità 3 mesi) 3) ECG (validità 6 mesi) 4) Visita cardiologica (validità 6 mesi) - se età < 3 mesi - se intervento maggiore - se anamnesi positiva per problemi cardiaci (cardiopatia congenita, cianosi, scompenso) - se alterazioni ECG significative - se grave scoliosi e deformità toracica - se patologia malformativa associata 56 5) Ecocardiogramma (validità 6 mesi) - se indicazione da parte del cardiologo - se cardiopatia congenita - se anamnesi positiva per sindrome apnoica e difficoltà respiratoria cronica (quesito: ipertensione polmonare?) - facomatosi 6) RX torace (validità 1 anno) - se problemi respiratori in anamnesi - se grave scoliosi e deformità toracica 7) Esami colturali (validità 3 mesi) - tampone faringeo - tampone nasale dx e sin - urinocoltura ( in casi selezionati, es. spina bifida) Non necessari per le cisti dermoidi della teca cranica 3) Neuroradiologia intervenzionistica Come per intervento nch 4) Angiografia Emocromo, coagulazione, creatinina, azotemia, ECG 4) TC e RMN - Esami ematochimici nei casi complessi ( in Nch praticamente sempre) o a giudizio dell’anestesista. - ECG a giudizio dell’anestesista che visiterà tutti i pazienti i giorni precedenti l’esame (questo percorso inizierà probabilmente in autunno su direttive del Dr. Tuo); per il momento d’obbligo tra 0-3 mesi salvo altre problematiche. 57 INTERVENTI MAGGIORI - Tumori encefalici e spinali - Malformazioni SNC (craniostenosi, complesso di Chiari, malformazioni del midollo spinale, cefalocele, complesso di Dandy-Walker, cisti aracnoidee in fossa posteriore) - MAV - Cavernomi - Aneurismi - Acondroplasia (stenosi forame magno) - Patologia cerniera cranio-cervicale - Stabilizzazioni / artrodesi vertebrali - Applicazione stimolatore vagale - Sindrome di Moya-Moya - Paralisi cerebrale infantile - Cisti aracnoidee cerebrali - Embolizzazioni INTERVENTI MINORI - DVP - DVA - Derivazione esterna - Revisione derivazione - Cisti teca cranica - III-ventricolocisternostomia in neuroendoscopia - Osteolisi teca cranica - Biopsie muscolari - Posizionamento Broviac - Angiografie 58 Percorso chirurgico Sicurezza dei percorsi in sala operatoria 1 Finalità e scopo Questo documento si propone di definire le procedure organizzative finalizzate a garantire la sicurezza dei percorsi in sala operatoria. Le disposizioni si applicano di norma in tutte le sale operatorie dell’Istituto. 2 Responsabilità 2.1 Responsabilità del blocco operatorio Il coordinamento organizzativo generale del blocco operatorio (B.O), la relativa vigilanza sul buon andamento delle attività nei blocchi e con altre UO dell’Istituto è competenza del Coordinatore del singolo Dipartimento cui afferisce il blocco. Il Resp.le dell’UO di Anestesia e Rianimazione partecipa al coordinamento organizzativo ed alla vigilanza svolta dal Coordinatore di Dipartimento per gli aspetti e le materie di competenza professionale. Il Coordinatore del Dipartimento si dovrà fare carico di trovare adeguata collocazione alle richieste di spazi operatori/prestazioni chirurgiche urgenti o estemporanee provenienti dalle varie UU.OO. dell’Istituto e che non hanno trovato disponibilità immediata o programmabile. Per coordinamento organizzativo generale del B.O., espletato dal Coordinatore di Dipartimento, consiste con maggior dettaglio nel: • collegamento e coordinamento con l’alta Dirigenza, • collegamento e coordinamento con le UU.OO. dell’Istituto • informazione, disposizione e verifica dell’applicazione delle norme generali, delle regolamentazioni interne dell’Istituto o del Dipartimento, applicabili ai B.O., • valutazione delle risorse ed espressione di pareri connessi all’acquisizione di beni e servizi, • verifica del raggiungimento degli obiettivi assegnati dall’Amministrazione • verifica del buon andamento dei rapporti fra professionisti e delle relazioni interne nei B.O. oltre gli eventuali compiti specificamente assegnati dal regolamento di Dipartimento. 2.2 Responsabilità della gestione della sala operatoria All’interno del blocco operatorio possono operare UU.OO. differenti. La responsabilità della singola sala operatoria (gestione locale delle risorse) inserita all’interno di un blocco operatorio è affidata di norma, con pari dignità, ai Responsabili di struttura complessa (Resp.le di U.O.) che operano prevalentemente in quella sala. La sala operatoria può essere dedicata prevalentemente ad un determinato tipo di chirurgia ovvero condotta prevalentemente da una determinata U.O. chirurgica nel qual caso il Responsabile di quella struttura complessa ne è il Responsabile. Nel caso in cui la sala sia equamente utilizzata da UO differenti, la responsabilità generale della sala è affidata con pari dignità ai Resp.li di struttura complessa operanti di norma (prevalentemente) nella sala. I Dirigenti medici sono responsabili della vigilanza sulla corretta e completa attuazione delle norme e regolamenti applicabili all’interno delle sale durante l’atto operatorio a loro affidato. 59 La responsabilità della singola sala operatoria viene formalmente attribuita dal coordinatore del Dipartimento e trasmessa alla Direzione Sanitaria ed alla Direzione Generale. Nulla varia per quanto professionalmente attribuibile, per competenza o per norma, al personale medico Anestesista (competenze tecniche specifiche derivanti dal percorso di studi, proprie della specializzazione e della consuetudine consolidata e condivisa dalla prassi anestesiologica). 2.3 Gestione locale delle risorse del B.O Per gestione locale delle risorse del B.O. si intende l’attività di: - pianificazione, organizzazione, direzione e controllo delle risorse assegnate - collegamento e coordinamento con le UU.OO. afferenti al B.O. - collegamento e coordinamento con l’ U.O. di Anestesia e Rianimazione - coordinamento e vigilanza sul personale - attuazione e vigilanza riferiti ad obiettivi, disposizioni e regolamentazioni normative e d’Istituto - gestione e verifica degli impegni di budget - applicazione e verifica di quanto previsto dalla normativa in tema di sicurezza - applicazione e verifica di quanto previsto dalle regolamentazione in tema di prevenzione delle Infezioni Ospedaliere (di concerto con la capo sala del BO) - valutazione e verifica clinico-gestionale delle risorse tecnologiche e strutturali assegnate - applicazione e verifica delle linee guida e protocolli clinici relativi a profili di cura, piani terapeutici, tecniche operatorie adottati - verifica e vigilanza della qualità clinico-professionale del personale - approvazione del programma operatorio della seduta giornaliera (responsabile della compilazione della nota operatoria ed afffidamento del paziente al chirurgo operatore) e verifica quotidiana di congruità dello stesso con le risorse assegnate/presenti in sala, di concerto con il medico Anestesista assegnato alla seduta o di turno - verifica della disponibilità di spazi nella nota operatoria della giornata a favore di altre UU.OO. dell’Istituto e conseguente tempestiva comunicazione o ai diretti interessati o al Coordinatore di Dipartimento. 2.4 Responsabilità per singolo intervento: principio di “supremazia” e lavoro di equipe Nel lavoro di equipe operatoria (talvolta mista per presenza di chirurghi di diverse specialità per il trattamento di un caso) predomina la responsabilità decisionale del medico la cui competenza specialistica è in quel momento maggiormente rilevante per la gestione assistenziale del paziente. La responsabilità decisionale è dunque predominante contestualmente alle varie e diverse fasi dell’evoluzione/progressione dell’evento chirurgico. In tale ottica ognuno degli operatori deve assicurare sotto la propria responsabilità il contributo operativo in relazione alle diverse fasi del percorso operatorio (es. anestesia, intervento fase chirurgo A, intervento fase chirurgo B, risveglio, dimissione etc.) e deve affidarsi alla buon pratica clinica degli altri componenti della equipe nei rispettivi settori di competenza. In altre parole ciò configura che gli oneri di responsabilità sono distribuiti in modo orizzontale poiché specificamente distinti, fermo restando che le fila della gestione complessiva del paziente (definizione, programmazione e coordinamento delle attività cura, vigilanza sul buon andamento delle stesse) devono essere tenute dall’equipe/U.O. che lo assiste in maniera continuativa/prevalente ed in sede operatoria ne risulta garante il chirurgo 1° operatore (primus inter pares) cui il Primario ha affidato il caso ed impartito le opportune istruzioni. Il chirurgo 1° operatore risulta pertanto il capo equipe. 60 Dal punto di vista pratico ciò comporta che in caso di interventi in cui è presente una equipe multi specialistica (es. interventi di scoliosi con accesso anteriore), il registro di sala da attivarsi e la firma finale del chirurgo operatore sono da attribuirsi alla equipe che effettua la parte preponderante dell’intervento o comunque gestisce le necessità prevalenti dal punto di vista chirurgico, mentre i componenti di altre U.O. chiamati ad operare risultano complementari al raggiungimento dell’obiettivo (anche se concorreranno alla compilazione della descrizione dell’intervento evidenziando le parti di pertinenza con firma). 2.5 Responsabilità del chirurgo 1° operatore E’ responsabile - dell’atto operatorio e del coordinamento dell’equipe operatoria - del controllo dell’andamento dello stato postoperatorio (anche dopo la dimissione dal BO) e della generale vigilanza clinica del paziente da lui operato, per gli aspetti di competenza - della verifica di adeguatezza delle informazioni sull’intervento da parte del paziente/tutori e completezza del consenso all’intervento - della gestione delle possibili complicanze dell’atto chirurgico durante l’intervento - della corretta e completa tenuta del registro di sala relativo all’intervento - della vigilanza sul buon andamento complessivo dell’intervento chirurgico - della adeguatezza dei farmaci e dei materiali necessari alla chirurgia - della adeguatezza delle apparecchiature necessarie alla chirurgia - della corretta applicazione dei protocolli di profilassi antibiotica adottati formalmente dall’Istituto/dall’UO - della corretta e completa tenuta della documentazione prevista dal presente regolamento ad esclusione delle parti di specifica competenza dell’anestesista - del posizionamento del paziente (in collaborazione con l’anestesista) - della vigilanza complessiva sul corretto comportamento del personale presente in sala in relazione alla regolamentazione in uso in Istituto o, se in generale applicabili, in base a criteri EBM o previsti da normativa/giurisprudenza cogente - dei rapporti e della comunicazione con il reparto di provenienza e di trasferimento post intervento del paziente (se diverso dall’U.O. di Anestesia e Rianimazione) - istruzione del personale su argomenti di propria pertinenza specifica Il Chirurgo presente in sala, sentito il medico Anestesista referente e la capo sala, provvede alla tempestiva segnalazione di spazi resisi disponibili all’interno della nota operatoria, al fine di favorire eventuali situazioni di urgenti o estemporanee. Tale notizia viene segnalata ai Resp.li di UU.OO./Strutture Semplici che hanno fatto recente/contingente richiesta di spazi operatori o al Resp.le della sala. 2.6 Responsabilità dell’anestesista E’ responsabile - della verifica della visita preoperatoria - della presenza e completezza della scheda anestesiologica in cartella - della verifica delle condizioni del paziente immediatamente prima dell’inizio dell’anestesia - della verifica circa l’adeguatezza delle informazioni ricevute sull’anestesia dal paziente/tutori e completezza del consenso all’anestesia - della adeguatezza dei farmaci e dei materiali necessari all’anestesia - della adeguatezza delle apparecchiature necessarie alla anestesia - del buon uso del sangue e degli incombenti correlati all’uso di sangue ed emoderivati - dei rapporti e della comunicazione con l’U.O. di Anestesia e Rianimazione in caso di dimissione dell’operato verso questa UO - della vigilanza sul corretto funzionamento dei sistemi di evacuazione dei gas e controllo delle misure di prevenzione della dispersione degli anestetici volatili - dello svolgimento delle attività di anestesia (preparazione, induzione, anestesia, estubazione, risveglio) - della dimissione del paziente dal blocco operatorio 61 - della istruzione del personale infermieristico per le attività di supporto a questi demandate del posizionamento del paziente (in collaborazione con il chirurgo) della decisione di avviare la fase chirurgica comunicando il nulla osta al chirurgo In collaborazione con l’infermiere di sala o dedicato all’anestesia (se disponibile o essenziale) è responsabile : della verifica dei materiali, apparecchiature e farmaci necessari all’anestesia - dei tempi di effettuazione dell’anestesia - della adeguata sorveglianza del paziente in fase di preanestesia e post risveglio - del posizionamento degli accessi venosi - della gestione delle vie aeree - del raggiungimento del piano di anestesia - della fase di risveglio - ripresa del respiro spontaneo – ripresa dei riflessi di protezione delle vie aeree - dell’osservazione adeguata del paziente fino alla ripresa della coscienza - del trasporto in sala operatoria - della dimissione del paziente dal BO 3 Organizzazione generale del personale infermieristico di sala Il personale infermieristico esperto deve essere di norma interscambiabile nei ruoli e compiti. Le funzioni infermieristiche di seguito indicate fanno riferimento a: a.funzioni di supporto esterno al tavolo b.funzioni di supporto alle attività anestesiologiche c. strumentazione e gestione dell’attrezzatura chirurgica Le funzioni di cui ai punti a. e b. sono, per consuetudine, normalmente compito dell’infermiere di sala(Inf.A); le funzioni di cui al punto c. sono a carico dell’infermiera strumentista (Inf. B). Secondo necessità quando possibile può essere richiesto di affidare ad una terza unità di personale infermieristico le funzioni del punto b. : l’infermiere addetto all’anestesia (Inf. AN). Per alcuni tipi di chirurgia o per particolari ed impegnativi interventi di alta complessità, l’individuazione di una terza unità infermieristica in sala cui affidare i compiti di assistenza all’anestesia sono ritenuti condizione irrinunciabile per l’organizzazione e lo svolgimento dell’intervento. 4 Gestione dell’emergenza e dell’urgenza Il coordinamento e la logistica delle SO deve tenere conto della eventualità di dover supportare attività di emergenza/urgenza e conseguentemente prevedere la disponibilità di personale, attrezzature e materiale adeguato nonché di una opportuna flessibilità organizzativa che permetta di eliminare o, se non sussiste alcuna alternativa realisticamente percorribile, minimizzare eventuali rischi aggiuntivi al paziente. Quanto sopra tenuto conto delle risorse disponibili ed assegnate, ove non immediatamente ampliabili o modificabili (richiamo al principio di efficienza). A tal proposito si fa anche riferimento alla attuale organizzazione istituzionale delle guardie e delle pronte disponibilità del personale medico ed infermieristico. La definizione ed attribuzione, ad ogni singolo caso, di emergenza/urgenza dal punto di vista clinico è concordata contestualmente all’interno della componente medica normalmente attivata nell’equipe operatoria, tenuto conto delle attuali ed aggiornate conoscenze scientifiche, linee guida nazionali ed internazionali, indirizzi della EBM in campo pediatrico. Qualunque valutazione discordante sull’attribuzione di un caso alla situazione clinica di emergenza o urgenza deve essere segnalata e definita in cartella clinica dai professionisti interessati. Risulta a tal fine utile che chirurghi ed anestesisti concordino e formalizzino le modalità organizzativogestionali delle principali nosologie dell’emergenza-urgenza con particolare riferimento alle priorità da assegnare ai casi, in relazione al quadro clinico ed ambientale. 62 5 Gestione dell’attività di elezione L’organizzazione dell’attività quotidiana della SO verte sull’esecuzione di procedure programmabili ed ha la finalità di offrire la massima produttività e sicurezza a risorse assegnate. I Coordinatori di Dipartimento, in sede di Comitato di Dipartimento, definiscono la disponibilità delle sale per l’attività di elezione (numero ed orario delle sedute operatorie) sentito il parere del Resp.le dell’U.O. di Anestesia e Rianimazione. 5.1 Orari di attività a) Orario di attività del Blocco Operatorio L’orario di attività del Blocco Operatorio è istituzionalmente definito dall’orario di servizio, guardia attiva o pronta disponibilità del personale che compone l’equipe chirurgica. E’ parte dell’attività del blocco operatorio la disponibilità all’accoglienza, alla preparazione dell’operando ed alla sorveglianza dell’operato, alla sua dimissione e trasferimento all’U.O. di degenza. Per l’attività programmata si stabilisce che l’orario di inizio attività coincida con l’orario di entrata in servizio del personale infermieristico del turno di mattina. b) Orario di attività delle sedute operatorie L’orario di attività (inizio e fine) delle sedute operatorie di ogni singola sala, negli ambiti e limiti della disponibilità quotidiana sopra definita, deve essere concordato e formalizzato dal Comitato di Dipartimento, sentito il parere del Resp.le dell’UO di Anestesia e Rianimazione. c) Orario di inizio della seduta operatoria Si intende l’orario di oggettiva presa in carico del primo paziente da parte dell’anestesista per effettuare le attività di pertinenza. d) Orario di fine della seduta operatoria Si intende il momento in cui termina oggettivamente la presa in carico dell’ultimo operato da parte dell’anestesista di sala. L’orario di termine seduta comprende, e dunque tiene in considerazione, anche l’attività di trasporto protetto dell’operato da parte dell’anestesista all’UTI, fino al momento in cui viene preso in consegna dal Reparto, ove ritenuto necessario. L’orario di attività delle sedute operatorie deve essere normalmente rispettato dai componenti dell’equipe operatoria fatte salve evidenti e/o comprovate motivazioni. Il rispetto degli orari stabiliti è obbligo di verifica da parte del Resp.le dell’U.O. e della Direzione Sanitaria di cui forniranno informazioni al Resp.le di Dipartimento per quanto di competenza. Per l’attività programmata: l'orario di inizio delle sessioni operatorie si stabilisce che debba essere concordato, per ogni singola sala o BO, in ambito dipartimentale ma sia compreso, di norma, tra le 07.00 e le 08.00. L’orario di inizio dovrà essere stabilito e formalizzato nel dettaglio in sede dipartimentale per ogni singola sala tenuto conto delle specificità e delle risorse assegnate alla sala ed al BO. l’orario di fine seduta dovrà essere stabilito e formalizzato in sede dipartimentale per ogni singola sala tenuto conto delle specificità e delle risorse assegnate alla sala ed al BO, ma salvo eventi particolari legati a sopravvenute complicanze e/o situazioni urgenti dovrà, dovrà essere stabilito tra le h. 13.30 e le h. 14:30. 5.2 Fasi della seduta operatoria I tempi intercorrenti tra le varie fasi della seduta operatoria, in specifico: • tra inizio delle attività anestesiologiche e inizio della procedura di pertinenza del chirurgo operatore • dell’intervento chirurgico • tra un intervento e l’altro dovuti alle fasi di risveglio protetto e di pulizia della sala, devono essere standardizzati per sala operatoria e per tipo di attività. I tempi standard sopra genericamente descritti, per le prestazioni di maggiore frequenza e caratterizzazione di ogni sala/UO, devono essere concordati e formalizzati dal Comitato di Dipartimento, sentito il parere del Resp.le dell’UO di Anestesia e Rianimazione e della Capo Sala del Blocco Operatorio, al fine di fornire un elemento necessario per l’organizzazione e la verifica della nota operatoria. 63 Tali tempi standard devono essere normalmente rispettati dai componenti dell’equipe operatoria fatte salve evidenti e/o comprovate motivazioni. L’orario di arrivo del paziente al Blocco Operatorio è cura e responsabilità del chirurgo operatore e del medico di reparto di provenienza (nei reparti chirurgici normalmente possono coincidere) e deve essere congruente con l’orario di inizio della seduta prestabilito per quella determinata sala. 5.3 Nota operatoria del giorno La nota operatoria del giorno formalizza le determinazioni organizzativo-programmatorie e di affidamento dei pazienti relative alla seduta operatoria. La nota operatoria deve avere struttura formale uniforme per tutte le sale operatorie1. Qualunque situazione oggetto di discussione o controversia deve essere immediatamente e sinteticamente evidenziata in calce al foglio della nota e portata immediatamente a conoscenza delle figure responsabili del paziente (operatore ed anestesista di sala) e della validazione della nota (Responsabile dell’U.O). 5.4 Medico Anestesista referente di Blocco Operatorio Il Resp.le dell’UO di Anestesia e Rianimazione individua con atto formale trasmesso alla Direzione Sanitaria, per ogni blocco operatorio, un medico Anestesista referente. Il medico Anestesista referente di sala ha il compito pratico di fornire il proprio supporto organizzativo per la migliore comunicazione tra professionisti e con il Resp.le dell’U.O. di Anestesia e Rianimazione. Il medico Anestesista della sala operatoria di Otorinolaringoiatria, di concerto con la Capo Sala, ha l’onere di gestire le richieste e concordare, con i medici delle UO richiedenti, la nota per la giornata di sala operatoria che questa sala dovrà dedicare alla “Seduta Aperta” (Vd.succ.) . Sala con sedute aperte a più UU.OO. Si è destinato uno spazio definito di attività della sala operatoria di ORL alla programmazione routinaria di attività varie (“Seduta aperta”): la seduta operatoria del giovedì deve essere infatti così ripartita: ore 7.45 - 11.00 U.O. ORL ore 11 - 13.15 UU.OO. Ospiti. In specifico si ritiene che le esigenze delle U.O. di Odontoiatria, Pediatria III (endoscopie da effettuarsi in AG o comunque in presenza dell’Anestesista), Pneumologia (broncoscopie da effettuarsi in AG o comunque in presenza dell’Anestesista) nonché altre diverse prestazioni (più spesso biopsie varie) debbano trovare una collocazione routinaria e programmata presso la Sala Operatoria di Otorinolaringoiatria negli orari stabiliti. 6 Armonizzazione con regolamentazioni gestionali esistenti Il Presente documento si integra e rimanda al «Regolamento di compilazione del Registro di sala operatoria» ed al “Regolamento di attuazione delle attività di Day Surgery” dell’Istituto per gli aspetti specifici. Il Presente documento si armonizza con i disposti deliberativi o contrattuali che regolano l’orario di servizio, i servizi di guardia attiva e pronta disponibilità del personale dell’Istituto. 64 Istruzioni operative per l’accoglienza e la gestione sicura del paziente in sala operatoria ATTIVITA’ QUOTIDIANE L’Infermiere di sala, l’infermiere addetto all’anestesia (ove disponibile/necessario) e l’infermiere strumentista provvedono ai controlli ed alle preparazioni previste nella check list 1 A e 1 B. L’anestesista provvede alle verifiche sugli apparecchi per la ventilazione polmonare come da check list 2B. I controlli di cui alle check list 1 A, 2A e 2B vanno eseguiti ogni giorno prima dell’inizio della seduta operatoria e comunque ogniqualvolta viene riaperta la sala operatoria. Le check list vanno conservate presso la sala operatoria e consegnate per l’archiviazione alla Direzione Sanitaria alla fine di ogni mese. ISTRUZIONE N° 1 PROGRAMMA OPERATORIO GIORNALIERO 1. Il programma operatorio giornaliero di ogni singola sala operatoria deve essere concordato, entro le ore quattordici del pomeriggio precedente, dai chirurghi o dai medici curanti con gli anestesisti e i capo sala dei reparti operatori. 2. Copie del programma devono essere consegnate sotto la responsabilità del Responsabile dell’U.O. chirurgica o medica che gestisce la sala o suo delegato: - in reparto, - in segreteria dell’U.O. di Anestesia e Rianimazione o al medico Anestesista referente per la sala operatoria - nel blocco operatorio; 3. Il programma deve essere scritto in stampatello in maniera chiara e leggibile, completo di tutti i seguenti dati: a) cognome, nome e data di nascita del paziente; peso in kg; b) reparto di degenza, regime di ricovero; c) patologia, tipo di intervento e chirurgo operatore; lato da operare (ove applicabile); d) firma del Responsabile dell’U.O. chirurgica o medica che gestisce la sala o, in caso di sua impossibilità, del delegato. e) visto del Resp.le dell’U.O. di Anestesia e Rianimazione o suo delegato (anestesista responsabile della sala). 65 ISTRUZIONE N° 2 PREPARAZIONE DEL PAZIENTE ALL’INTERVENTO CHIRURGICO L’infermiere di reparto deve: 1. Verificare che il paziente abbia provveduto all’igiene personale (doccia, vestiario pulito, ecc); in caso di sua inabilità fisica è compito dell’infermiere della degenza di aiutarlo, usando prodotti e materiali previsti dai protocolli interni; 2. Verificare che il paziente non abbia protesi, pace-makers, gioielli, indumenti intimi non opportuni, smalti sulle unghie che intralcino la preparazione in sala operatoria , nel caso, per motivi particolari, questi non possano essere rimossi avvisare immediatamente il chirurgo. 3. Verificare che il paziente abbia eseguito/interrotto la terapia eventualmente prescritta/sospesa dal medico ; 4. Effettuare, ove richiesto, la tricotomia del paziente usando appositi disinfettanti saponosi, rasoi a lama monouso o elettrici secondo protocolli interni; 5. Fare indossare al paziente un idoneo abbigliamento da s. op.; 6. Redigere per le parti di competenza l’apposita scheda di preparazione del paziente che dovrà contenere: √ cognome, nome, luogo, data di nascita del paziente e n° ricovero ; √diagnosi; √cognome e nome del chirurgo o dell’operatore referente dell’operando; √ verifica di eventuale richiesta di sacche di sangue/emoderivati; √ verifica della presenza o meno di protesi; √ verifica della presenza o meno di pace-makers √ esecuzione doccia se prevista; √ verifica dell’assenza di monili/gioielli; √ verifica dell’assenza di biancheria intima non adeguata; √ verifica dell’assenza di smalto sulle unghie; √ preparazione intestinale (tipo ed ora) e/o eventuale digiuno; √ segnalazione di terapia farmacologia correlata all’intervento eseguita in reparto (farmaco, dose, via di somministrazione, ora); √ profilassi preoperatoria (ove eseguita in reparto) oppure presenza in cartella di prescrizione (es. antibiotico) da parte del medico di reparto; √ firma dell’infermiere che esegue la verifica della check list; 7. Deve assicurarsi che il paziente sia accompagnato in sala dalla cartella clinica e dalla scheda di preparazione nel complesso operatorio; 8. Deve assicurarsi che il medico abbia acquisito dal paziente il consenso informato per l’esecuzione dell’intervento redatto sulla modulistica allo scopo adottata: il consenso deve essere in cartella; 9. Deve assicurarsi che in cartella sia presente la cartella di anestesia Vedi check list 3 per le parti di specifica competenza. 66 Il medico dell’U.O. di degenza deve: contrassegnare con una X, usando un pennarello indelebile, l’arto/ il sito oggetto dell’intervento per le procedure che coinvolgono la distinzione del lato (destro/sinistro), le strutture multiple (es. : dita), i livelli multipli (es. : vertebre). Tale procedura deve essere effettuata dal medico di reparto il giorno precedente o la mattina stessa dell’intervento, in presenza di un famigliare e con la collaborazione del paziente stesso, dove possibile, a cui viene data comunicazione e viene ottenuta conferma, avvalendosi di tutta la documentazione in suo possesso (dati anamnestici contenuti in cartella, pregresse valutazioni, indagini radiologiche, refertazioni anatomopatologiche). Vedi check list 3 per le parti di specifica competenza. ISTRUZIONE N° 3 ACCOGLIENZA DEL PAZIENTE IN BLOCCO OPERATORIO Ogniqualvolta le condizioni cliniche del paziente lo richiedano, previo accordo intercorso fra l’infermiera del reparto di provenienza del paziente e quella di sala operatoria, il paziente viene preso in carico dall’infermiera all’arrivo presso il blocco operatori. Se le condizioni cliniche lo consentono, su incarico dell’infermiera di sala, può essere preso in carico da altro personale di assistenza (operatore socio sanitario) che ne da immediata comunicazione all’infermiera di sala non appena il paziente accede. 1. Il paziente viene accolto in maniera favorevole prestando attenzione allo stato d’animo (ansia, panico) del medesimo e dell’accompagnatore; verifica eventuali novità cliniche sopraggiunte (febbre; raffreddore) 2. Viene accompagnato nella sala della pre anestesia per adeguata preparazione all’anestesia e all’intervento. 3. l’infermiera identifica il paziente verificando cartella clinica e braccialetto identificativo e interrogando il parente accompagnatore ove possibile; 4. Verifica che il suo intervento sia inserito nel programma operatorio; 5. Controlla che il paziente abbia a seguito la cartella clinica e la scheda di accompagnamento 6. Verifica che siano presenti le prescrizioni per la profilassi preoperatoria ; 7. Controlla che in cartella clinica sia presente il modulo di consenso informato all’intervento ed all’anestesia debitamente compilato e firmato dal paziente/genitore; 8. Controlla che in cartella sia presente la scheda anestesiologica già in parte compilata. 9. Verifica e completa la corretta preparazione del paziente secondo l’istruzione operativa n° 1.2. 10. Effettua, se non già effettuato in reparto, la tricotomia del paziente usando appositi disinfettanti saponosi, rasoi a lama monouso o elettrici secondo protocolli interni; 11 . Inserisce dati anagrafici del paziente nel registro operatorio dopo aver verificato se è stata effettuata la accettazione amministrativa (vedi istruzioni operative della gestione del registro di sala op. informatizzato anche per l’inserimento di eventuali nominativi in modalità provvisoria) In sala preanestesia Pratica eventuale preanestesia prescritta dall’anestesista, secondo istruzioni concordate e sotto controllo medico: deve essere presente un medico anestesista rianimatore all’interno del BO, devono essere presenti istruzioni scritte da parte dell’Anestesista sulle azioni da intraprendere in caso di effetti collaterali/inattesi conosciuti e probabili. 67 Deve essere presente in BO un infermiere (addetto all’anestesista) o un medico che si occupa di sorvegliare il bambino dopo l’effettuazione della preanestesia; • L’anestesista o l’infermiera devono poter avere facile riscontro delle condizioni del bambino premedicato; • gli allarmi del saturimetro devono essere impostati (solitamente per SpO2 < 90% e frequenza cardiaca in relazione all’età) ed il segnale acustico deve essere facilmente udibile dal personale circolante nel B.O.. • In caso di necessità chi controlla il bambino deve poter mettere in atto le manovre di BLS e deve chiamare il medico rianimatore anestesista. Vedi check list 3 per la parte di competenza. Il medico anestesista: In sala preanestesia • verifica l’effettuazione della visita preoperatoria anestesiologica • verifica le condizioni del paziente al momento (la visita va segnalata in cartella anestesiologica con data ed ora) • verifica la completezza del consenso informato all’anestesia • sceglie i tempi per l’effettuazione della preanestesia • verifica che durante la fase di preanestesia il bambino sia monitorizzato e sorvegliato • verifica che la preanestesia abbia avuto efficacia • avvisa il chirurgo o il medico operatore che il paziente è pronto per essere spostato in sala operatoria e impartisce la disposizione al personale di accompagnare il paziente in sala operatoria ISTRUZIONE N° 4 ACCOGLIENZA DEL PAZIENTE IN SALA OPERATORIA Suddivisione dei ruoli: • l’infermiera strumentista si occupa del supporto al chirurgo: ferri, garze, apparecchiature. • l’infermiera di sala / addetta all’anestesia ( laddove disponibile/necessaria) si occupa/occupano del paziente al di fuori del campo operatorio, del supporto alla strumentista ed all’anestesista. L’infermiere di sala 1. Cura il posizionamento del paziente nella maniera più idonea all’esecuzione dell’intervento, sotto controllo dell’anestesista e del chirurgo; 2. Effettua eventuale cateterismo vescicale preoperatorio secondo le direttive dell’anestesista 3. Posiziona correttamente la placca per l’elettrobisturi sotto il controllo del chirurgo 4. Completa i dati previsti per il registro di sala operatoria. L’infermiere di sala/ addetto all’anestesia in sala operatoria: 5. Cura le procedure per la prevenzione della dispersione termica 6. Monitorizza i parametri vitali del paziente (P.A. incruenta, SAO2, ECG ecc.), con 7. Predispone materiale per incannulamento accesso vascolare periferico 8. Predispone assistenza alle vie aeree 9. Provvede alla calibrazione e funzionamento dei monitor controlli respiratori ed emodinamici 68 Il medico anestesista in collaborazione con l’infermiere di sala/ dedicato all’anestesia : 1) verifica i materiali (respiratore, materiali per le vie aeree, farmaci, monitor cardiaco ecc) 2) cura il posizionamento di concerto con il chirurgo 3) provvede all’accesso venoso 1) provvede al posizionamento degli elementi del monitoraggio 2) provvede alla gestione vie aeree 3) verifica del raggiungimento del piano di anestesia 4) provvede all’eventuale anestesia locoregionale 5) dà il nulla osta all’inizio intervento chirurgico 6) provvede all’inserimento dei dati di competenza sul registro di sala informatizzato L’infermiera strumentista : Controlla il materiale sterile: prepara il materiale occorrente per l’intervento (container, suture, pacchetti sterili). Effettua lavaggio chirurgico mani e vestizione sterile ALLESTISCE IL TAVOLO MADRE e tavolo mayo Conta degli strumenti e delle suture, pezze laparotomiche e garze Collabora alla vestizione della equipe chirurgica Vedi check list 4 per le parti di specifica competenza. ISTRUZIONE N° 5 CONTA DEI MATERIALI DA UTILIZZARE PER L’INTERVENTO Gli infermieri di sala operatoria (di sala e strumentista) : DEVONO (in doppio) 1. Contare le pezze laparotomiche/ le garze appuntando il loro numero su apposita check list 2. Riportare su apposita check list le eventuali aggiunte durante l’intervento chirurgico; 3. Posizionare in un contenitore monouso le pezze laparotomiche utilizzate; 4. Contare i ferri chirurgici da utilizzare per l’intervento e annotarli su apposita check list; 5. Riportare su apposita check list le eventuali aggiunte durante l’intervento chirurgico; 6. Contare e controllare aghi e taglienti (lame da bisturi): Vedi check list 4 per le parti di specifica competenza. ISTRUZIONE N° 6 TIME OUT – PAUSA DI VERIFICA Il chirurgo operatore, avuto il nulla osta a procedere dall’anestesista, blocca le attività dell’equipe operatoria, richiede la loro attenzione e procede ad una verifica congiunta di: - conferma del paziente (rispondenza cartella/nota operatoria) - conferma della procedura operatoria (rispondenza diagnosi e procedura presenti in cartella e nota operatoria; controllo su imaging radiologico se presente) - conferma del corretto sito chirurgico/lato da operare (rispondenza diagnosi e procedura presenti in cartella e nota operatoria; controllo su imaging radiologico se presente) Vedi check list 3 per le parti di specifica competenza. 69 PREPARAZIONE DEI CHIRURGHI ALL’INTERVENTO L’equipe operatoria : DEVE Insaponare mani ed avambracci con sapone antisettico-detergente Usare solo sapone medicato liquido (tipo Betadine o altro prodotto similare); Usare spazzolino sterile monouso per zona sottoungueale; Tenere le mani in alto rispetto ai gomiti durante il lavaggio; Sciacquare tenendo i gomiti in basso; Ripetere il lavaggio limitandosi alle mani ed al terzo inferiore dell’avambraccio Risciacquare tenendo i gomiti in basso; Asciugare ogni avambraccio con un telo sterile; Indossare subito dopo il camice sterile. Indossare restanti indumenti/presidi NON DEVE Non deve indossare oggetti metallici (anelli, bracciali, orologi) che interferiscano con la corretta igiene delle mani; ISTRUZIONE N° 7 a COMPORTAMENTO DEL PERSONALE DURANTE L’INTERVENTO Il personale assegnato ad una sala operatoria NON DEVE non deve allontanarsi dalla stessa se non per motivi inerenti l’intervento, previo accordo con l’equipe chirurgica; non deve usare la porta principale per entrare uscire dalla sala durante l’intervento (usare l’accesso per l’area lavaggio) non deve parlare senza una effettiva necessità correlata all’intervento DEVE Usare set sterili monopaziente o monouso (teleria e strumentario); Mantenere chiuse le porte della s. op., sia per tutelare la privacy del paziente sia per limitare la carica microbica aerea contaminante; Limitare il transito di persone nella s. op. permettendo l’ingresso solo al personale medico e infermieristico in servizio per il programma operatorio; oltre l’equipe chirurgica potrà essere ammessa, per fini didattici o scientifici, al massimo la presenza di due componenti estranee (visitatori, consulenti, specializzandi, studenti) preventivamente autorizzati dal Resp.le della sala operatoria. Non disturbare il chirurgo al lavoro se non per motivi inerenti l’intervento o urgenze indifferibili; ogniqualvolta il chirurgo operatore o la strumentista rientrano in sala durante/dopo un intervento, DEVONO effettuare lavaggio antisettico delle mani e cambio della cappa sterile, della mascherina, dei guanti 70 ISTRUZIONE N° 7 b durante l’atto chirurgico Il medico anestesista coadiuvato dall’infermiera di anestesia si occupa di: • controllare i parametri cardiorespiratori e i monitor dedicati • controllare lo stato metabolico del paziente: se necessario temperature ed equilibrio acido-base • valutare la necessità di rimpiazzo volemico: gestione dei fluidi e degli emoderivati • mantenere i contatti con la rianimazione per prevedere un eventuale ricovero postoperatorio in rianimazione • eseguire prelievi ematici • preparare la terapia analgesica post operatoria • iniziare a preparare, se le condizioni lo consentono, l’intervento successivo A) L’infermiera di sala Assiste la strumentista durante l’intervento B) L’infermiera strumentista C) Assiste il chirurgo sul tavolo operatorio: provvede alla strumentazione ed alle medicazioni. Impartisce disposizioni sulla decontaminazione, disinfezione, lavaggio e sterilizzazione dello strumentario chirurgico. ISTRUZIONE N° 8 a alla fine dell’intervento chirurgico: Il chirurgo Attende la conta delle garze e dei fili prima di considerare concluso l’intervento. Provvede a completare il registro di sala per quanto di competenza Rimane all’interno del Blocco Operatorio fino a quando l’anestesista non ha estubato il paziente L’anestesista: Effettua la sorveglianza clinica sulla fase di risveglio e, ove ritenuto, la completa con un monitoraggio strumentale. La sorveglianza postoperatoria può essere effettuata nella stessa sala operatoria, se non disponibile un’area dedicata e adeguatamente sorvegliata da infermiere convenientemente informato ed istruito. Il paziente deve essere sorvegliato fino a quando non abbia recuperato l’autonomia respiratoria, i riflessi di protezione delle vie aeree e la ripresa della coscienza. Se l’anestesista non può personalmente assistere il paziente durante la fase di risveglio dovrà fornire al personale infermieristico tutte le informazioni necessarie alla sorveglianza ed assistenza. Anche se il bambino viene posizionato in un’area decentrata all’interno della sala operatoria va comunque monitorato con un saturimetro (con allarmi inseriti) ed il personale presente in sala vigila sul buon andamento clinico di questa fase. Se l’anestesista lo ritiene opportuno: cioè il bambino ha un risveglio caratterizzato da autonomia respiratoria e reazione allo stimolo doloroso ma non è ancora cosciente, il personale di sala operatoria si mette in condizione di prepararsi all’intervento successivo. È compito dell’anestesista verificare ed assicurare l’ analgesia post operatoria. A quel punto l’anestesista può decidere di dimettere il paziente dalla sala operatoria. Dà indicazioni sulla ripresa dell’alimentazione e delega il medico di reparto che accoglierà il malato a deciderne la dimissione in accordo con il vigente regolamento dell’ Istituto sulla Day Surgery. D) E) Compiti dell’infermiera di sala / di anestesia - assiste anestesista nelle manovre di risveglio - controlla con monitoraggio strumentale e clinico il paziente per almeno 30 min. dalla fine dell’intervento o fino alla dimissione da parte dell’Anestesista 71 - verifica lo stato di analgesia del bambino e comunica all’anestesista eventuali necessità di sedazione aggiuntiva compila il registro di sala per le parti di competenza accompagna il bambino in reparto di Anestesia e Rianimazione se necessario insieme all’Anestesista In caso di trasferimento in Rianimazione: a tal fine l’Anestesista predispone un trasporto adeguato coadiuvato dall’infermiera di sala/di anestesia: a. monitoraggio durante il trasporto: spO2, ECG, pressioni b. percorso preindividuato c. chiavi per ascensori per manovre ospedaliere d. preavviso in Rianimazione per identificazione dei tempi di arrivo adeguati con le esigenze del reparto. e. Verificare necessità di infermiera di reparto per accompagnamento congiunto con Rianimatore altrimenti Osservazione fino alla ripresa della coscienza: esecuzione ordini semplici ma anche esecuzione ordini complessi: dì il tuo nome, orientamento spazio temporale. Dimissione dalla sala operatoria solo dopo attenta verifica dei suddetti parametri e della analgesia. Completamento dei dati previsti per registro di sala. ISTRUZIONE N° 8 b CONTA A FINE INTERVENTO DEL MATERIALE UTILIZZATO La strumentista deve: 1. Contare le pezze laparotomiche; il totale deve corrispondere alla somma riportata su apposita check list (Mod. Check/4) 2. Contare i ferri chirurgici; il totale deve corrispondere alla somma riportata su apposita check list (Mod. Check/4) 3. Contare gli aghi e i taglienti; il totale deve corrispondere alla somma riportata su apposita check list (Mod. Check/4) 4. Eliminare negli appositi contenitori rigidi per rifiuti speciali gli aghi e i taglienti. 5. Consegnare i ferri per le procedure di decontaminazione, pulizia e sterilizzazione 6. Completare la scheda di verifica del materiale utilizzato (Mod. Check/4) 72 Cognome_______________Nome_______________________nato a/il__________________________ SALA OPERATORIA DI___________________________________ Mod. Check 3 SCHEDA TRASFERIMENTO DEL PAZIENTE AL BLOCCO OPERATORIO A cura della IP dell’U.O. di degenza - barrare tipo ricovero se: ordinario day surgery day hospital DATA………/………/200 UNITA’ OPERATIVA: …… ……………………………………………………………… Sacche di sangue a disposizione NO .SI. se si specificare n° _______________________________ Sacche di emoderivati a disposizione NO .SI. se si specificare tipo e n° __________________________ Rimozione Protesi NO .SI. se si specificare il tipo ____________________________ Doccia/igiene personale/biancheria NO .SI. Gioielli/monili NO .SI. se SI a chi affidati ________________________________ Smalto per le unghie NO .SI. Preparazione intestinale: Tipologia _____________________________________ data e ora ______________ Paziente digiuno NO .SI. Tricotomia se fatta in reparto NO .SI. Consenso informato chirurgico acquisito e firmato NO .SI. Scheda anestesia presente in cartella NO .SI. Scheda procedure presente in cartella NO .SI. (solo dipartimento emato - oncologia) Terapia praticata prima dell’intervento NO .SI. F) NOTE Firma________________ A cura del chirurgo della U.O. di degenza prima dell’induzione dell’anestesia: Identificazione sito chirurgico corretto NO SI Identificazione livello corretto (coste, vertebre) NO SI NOTE Firma________________ G) A cura della IP della sala operatoria . ORA DI ARRIVO in BO ……………… . E’ presente cartella clinica NO .SI. E’ presente prescrizione per profilassi preoperatoria NO .SI. firmare sulla prescrizione dopo esecuzione E’ presente consenso informato chirurgico NO .SI. E’ presente scheda anestesia e consenso informato in cartella NO .SI. Via infusionale NO .SI. descrivere______________________________________________ NOTE Firma________________ A cura del chirurgo I operatore: 73 TIME OUT eseguito NO SI NOTE Firma________________ Cognome_______________Nome_______________________nato a/il__________________________ QUESTA SCHEDA E’ DA INSERIRE NELLA CARTELLA CLINICA QUALE DOCUMENTAZIONE ALLEGATA SALA OPERATORIA DI___________________________________DATA_____________________________ O DIMISSIONE DEL PAZIENTE DAL BLOCCO OPERATORIO Mod. Check 5 PAZIENTE DA TRASFERIRE ALL’ U.O. di : Tipo di intervento eseguito: VEDI FOGLIO REGISTRO OPERATORIO PRESENTE IN CARTELLA Eventuali complicanze intraoperatorie NO .SI. se SI descrivere sintesi ……………………………………… ………………………………………………………………………………………………………………… Presenza di drenaggio NO .SI. Sedi del drenaggio ___________________ Cateterizzazione vescicale NO .SI. Sondino naso-gastrico NO .SI. Protesi NO .SI. Tipo di protesi ______________________ Verifica compilazione registro operatorio e inserimento copia in cartella NO .SI. Eventuali note: Data………………………… Il Chirurgo ………………………... 74 Raccomandazioni per la sorveglianza post-anestesiologica Nelle prime ore successive ad un intervento diagnostico e/o terapeutico condotto in anestesia o sedazione, il paziente può essere esposto al rischio di complicanze legate agli effetti residui dei farmaci impiegati e alle conseguenze dell’intervento praticato. È quindi raccomandabile una sorveglianza idonea che potrà essere effettuata, ove ciò sia realizzabile, in un’area appositamente predisposta. Questo documento, elaborato dal Gruppo di Studio SIAARTI per la Sicurezza in Anestesia e Terapia Intensiva, sulla base anche di normative in vigore in altri Paesi, ha lo scopo di contribuire ad ottimizzare le cure postoperatorie fornendo un protocollo di massima, da adattare alle specifiche esigenze di ogni struttura. Le raccomandazioni contenute nel documento potranno essere soggette a revisioni periodiche al fine di risultare adeguate all’evoluzione clinica e tecnologica della nostra specialità. Sorveglianza postoperatoria Un paziente che sia stato sottoposto ad anestesia generale locoregionale e/o sedazione può presentare un certo grado di compromissione residua delle funzioni respiratoria, cardiocircolatoria e neuropsichica. Può necessitare, pertanto, di sorveglianza temporanea da parte di personale infermieristico specializzato in un ambiente idoneo all’osservazione ed al monitoraggio fino al completo recupero delle funzioni vitali e dello stato di veglia. La sorveglianza postoperatoria può essere effettuata nella stessa sala operatoria oppure in un’area di risveglio appositamente attrezzata. Se l’anestesista che ha effettuato l’anestesia non può personalmente assistere il paziente durante la fase di risveglio dovrà fornire al personale infermieristico che effettuerà il controllo tutte le informazioni cliniche necessarie nonché le indicazioni sul tipo di sorveglianza e/o assistenza più opportune. Il personale infermieristico addetto alla sorveglianza postoperatoria deve essere in grado di riconoscere precocemente la destabilizzazione delle funzioni vitali e fornire assistenza opportuna in attesa dell’arrivo dell’anestesista. La sorveglianza e l’assistenza da parte dell’anestesista o del personale infermieristico specializzato devono essere assicurate anche durante l’eventuale trasferimento dalla sala operatoria all’area di risveglio e/o aree intensive. Nella fase di risveglio il paziente deve essere sottoposto a sorveglianza dei parametri vitali: respiratori (ossigenazione, frequenza respiratoria, ampiezza e simmetria delle escursioni toraciche), cardiocircolatori, (frequenza cardiaca e pressione arteriosa sistemica) e neurologici (stato di coscienza, riflessi di protezione delle vie aeree quali tosse e deglutizione, orientamento temporo-spaziale, esecuzione di ordini semplici). Vanno inoltre controllati temperatura corporea diuresi e forza neuromuscolare (stringere la mano, alzare la testa e muovere gli arti). La sorveglianza riguarda anche gli accessi vascolari e le eventuali perdite ematiche. È opportuno che questi dati vengano annotati sulla cartella di anestesia oppure sulla cartella clinica del paziente. 75 La sorveglianza clinica può essere completata, ove le condizioni del paziente lo richiedano, da un monitoraggio strumentale. Il paziente deve essere sorvegliato fino a quando non abbia recuperato i riflessi di protezione delle vie aeree, l’orientamento temporo-spaziale e non si sia realizzata una soddisfacente stabilizzazione dei parametri vitali. La dimissione dall’area di risveglio viene decisa dall’anestesista dopo aver verificato la sussistenza delle predette condizioni. Si raccomanda che le informazioni cliniche e strumentali relative al paziente durante la fase di risveglio (evoluzione, condizioni al momento del trasferimento al reparto di degenza), le eventuali prescrizioni nonché l’ora delle dimissioni ed il nonne del sanitario che ha prestato l’assistenza e ne ha deciso il trasferimento, siano annotate sulla cartella di anestesia e sulla cartella clinica del paziente. Raccomandazioni per l’organizzazione di un’area di risveglio attrezzata Le seguenti raccomandazioni sono volte ad ottimizzare le cure postoperatorie in una area opportunamente attrezzata. Tuttavia è doveroso prendere atto che la situazione ospedaliera italiana è oggi, sotto questo aspetto, disomogenea sia in ordine al personale medico ed infermieristico, sia in ordine alle strutture edilizie e tecnologi2 che previste dalle raccomandazioni stesse. Quanto di seguito consigliato non deve quindi essere considerato un obiettivo immediatamente realizzabile, bensì un traguardo da raggiungere. Ove esiste la possibilità di creare un’area di risveglio attrezzata, questa va posta in contiguità del blocco operatorio per limitare la durata del trasporto del paziente e permettere l’intervento rapido di un anestesista e disporre delle opportune attrezzature. Quest’area deve essere in grado di accogliere tutti i pazienti che necessitano di una sorveglianza postanestesiologica. La dimensione dell’area, il numero dei posti letto, gli orari e il numero dei sanitari vanno adeguati all’attività delle sale operatorie che vi afferiscono. Per il funzionamento delle apparecchiature necessarie, l’area di risveglio deve essere dotata di impianti idonei. Ogni posto letto deve poter disporre di un numero adeguato di prese elettriche, prese di O2, aria compressa e aspirazione. Inoltre devono essere disponibili nell’area tutte le apparecchiature e tutti i farmaci ritenuti necessari per l’emergenza. La sorveglianza e l’assistenza in quest’area devono essere assicurate da infermieri professionali qualificati sotto la direzione di un medico anestesista. L’anestesista raccoglie le informazioni cliniche e le indicazioni al momento dell’ammissione del paziente, stabilisce il tipo di sorveglianza e/o di assistenza più opportuna e decide le dimissioni del paziente dall’area. Elenco apparecchiature raccomandate per l’area di risveglio attrezzata Raccomandati: monitor ECG; defibrillatore; misuratori pressione arteriosa; sistemi di O2 terapia (flussometri, umidificatori, maschere, ecc.); sistemi di ventilazione manuali; sistemi di aspirazione; laringoscopio; tubi endotracheali e cannule; saturimetro a polso; termometri. Opzionali: 76 capnometro; ventilatore meccanico; pompe peristaltiche e a siringa; stimolatore neuromuscolare; pace-maker; termistori. Il numero di queste apparecchiature va rapportato al tipo di patologia chirurgica trattata ed al numero di pazienti. Bibliografia 1. SFAR Societé Française d’Anesthésie et de Réanimation. Recommendations concernant la surveillance et les soins postanesthésiques. September 1990. 2. Association of Anaesthetists of Great Britain and Ireland. Post-Anaesthetic Recovery Facilities. October 1985. 3. ASA American Society of Anesthesiologists. Standards for postanesthesia care. (Approved by House of Delegates on October 12, 1988 and last amended on October 23, 1990). 4. Van Aken H, Vandermeersch E. Postanesthetic Care Unit (PACU). A necessity for every hospital. Acta Anaesth Belg 1990;41:3-6. 5. Richtlinien der Deutschen Gesellschaft fuer Anaesthesiologie und intensivmedizin und des Berufsverbandes Deutscher Anaesthesisten. Qualitaetssicherung in der Anaesthesiologie. Anaesthesiologie und Intensivmedizin 1989:307-14. 6. Brown EM, Parkinson G, Brown BA. Technology and Postanesthesia Care. Semin Anesth 1988;4:27883. ———————————————————————————————————————————— Coordinatore: IdaSalvo. Componenti: Alma Accorsi, Gualtiero Bellucci, Gabriella Bettelli, Luigi Bianchetti, Antonio Braschi, Edoardo Calderini, Andrea De Gasperi, Rossana Fiori, Nicola Francavilla, Giulio Frova, Rocco Giuliani, Paolo Gregorini, Gaetano Iapichino, Tullio Lucanto, Salvatore Montanini, Gianmaria Paolillo, Roberto Pattono, Aldo Vito Peduto, 3 Flavia Petrini, Lucia Piazza, Paolo Pietropaoli, Paolo Ruju, Riccardo Santagostino, Gennaro Savoia, Maurizio Solca, Luigi Stella, Mario Tavola, Giorgio Torri, Rosalba Tufano, Massimo Valente, Sergio Vesconi, Elena Zoia, Paolo Zuccoli. 77 10) INDICATORI A- Complicanze chirugiche IDMorbility&Mortality Cognome Nome N° cartella Data di nascita Diagnosi Intervento Data intervento Complicanze Data complicanza Indagini diagnostiche Trattamento conservativo Reintervento Evoluzione Immagini 78 B) Infezioni L’andamento delle infezioni si valuta in funzione dei report presentati trimestralmente dal CIO che segnala l’incidenza degli event sentinella, delle infezioni nosocomiali, endogene e comunitarie. 11) VALUTAZIONE DEL DOLORE 79 Come valutare il dolore VALUTAZIONE INTENSITA’ DOLORE Fascia di età Scala utilizzata Dolore ASSENTE Dolore LIEVE Dolore MODERATO Dolore GRAVE 0 – 1 m PIPP < 6 6 - 11 12 - 15 > 15 2° m – 7aa FLACC 0 1 - 3 4 - 6 7 – 10 3aa – 7aa FACES PAIN SCALE 0 2 4 - 6 8 -10 >7aa NUMERICA 0 1 - 3 4 - 6 7 – 10 VALUTAZIONE DI BASE SU TUTTI I PAZIENTI Eccezione: neonato sano ricoverato in assistenza neonatale valutazione solo all’ammissione in reparto VALUTAZIONE SU PAZIENTE: - post procedure/post chirurgico, - già in terapia analgesica, - con causa riconoscibile di dolore almeno 1 volta ogni 24 ore almeno ogni 4 ore inizio valutazione: inizio terapia –termine procedura/intervento termine valutazione: 24 ore dopo lo stop terapia /procedura/intervento con valutazioni consecutive negative PROGETTO PILOTA Utilizzo protocolli specifici in REPARTI CHIRURGICI con morfina endovenosa continua / PCA / NCA ed epidurale continua secondo protocollo Quando valutare il dolore Come trattare il dolore 80 Cosa fare in caso di comparsa di dolore FARMACI DOLORE MODERATO - FARMACI DOLORE GRAVE Paracetamolo paracetamolo + codeina ketorolac tramadolo morfina noramidopirina FARMACI DOLORE LIEVE - DOLORE ASSENTE - DOLORE MODERATO - DOLORE GRAVE Nessuna terapia Rivalutazione dopo 2 hr Persistente Se non efficace FARMACI DOLORE LIEVE – FARMACI DOLORE MODERATO – FARMACI DOLORE GRAVE Intervento farmacologico Rivalutazione dolore entro 30 min dolore non dolore e ulteriore intervento farmacologico Step successivo rivalutazione dolore dopo 2 hr Rivalutazione dolore dopo 4 hr non dolore 81 12) LINEE GUIDA CONDIVISE IGG a) Trauma cranico b) Stroke a) TRAUMA CRANICO Approvata Comitato DEA 10/07/02 CLASSIFICAZIONE Sulla base dei rilievi anamnestici, obiettivi e strumentali, i traumi cranici vengono suddivisi in minori, moderati e gravi. 1- Trauma minore Dati anamnestici: - asintomatico perdita di coscienza istantanea e breve (<1 min) cefalea transitoria vomito ( fino a due episodi nelle prime due ore amensia post-traumatica o circostanziale Dinamica dell’evento traumatico - banale 82 Dati Obiettivi: 2- Trauma moderato - GSC o PCS ( 14-15 ) - Esame neurologico normale (una di queste condizioni e’ sufficiente a classificarlo come tale) Dati obiettivi: - GCS: 12-14, - esame neurologico negativo Dati anamnestici: - Dinamica del trauma: importante o potenzialmente tale. perdita di coscienza > 1 min' se istantanea, o non istantanea; cefalea persistente; vomito > 2 episodi nelle prime 2 ore o presente dopo 2 ore; convulsione post-traumatica; amnesia post-traumatica; patologia preesistente (coagulopatia, craniotomia, DVP etc.) 3- Trauma grave Dati obiettivi: - GCS: < 12 o in peggioramento: - segni neurologici focali; - deficit nn. cranici; - segni di ipertensione endocranica - segni di frattura della base; - ferita penetrante. Dati anamnestici: - cefalea persistente e ingravescente; - vomito ripetitivo e persistente dopo 2-3 ore; - convulsioni ripetute. Dinamica del trauma: non determinante. 83 Trauma cranico minore Condotta clinica Trauma cranico minore Condotta clinica (1) Sintomi assenti Esame neurologico normale Non segni obiettivi di frattura Dinamica banale Paziente con età < 2 anni Paziente con età > 2 anni Osservazione clinica in OBI dalle 6 alle 12 ore dal trauma Dimissione 84 Trauma cranico minore Condotta clinica (2) Paziente con età > 2 anni Paziente con età < 2 anni Perdita di coscienza < 1 min Vomiti ( < 2 episodi ) Pallore Cefalea moderata o transitoria Amnesia Esame neurologico normale Assenti segni obiettivi di frattura Dinamica banale Perdita di coscienza < 1 min Vomito ( < 2 episodi ) Pallore Esame neurologico normale Assenti segni obiettivi di frattura Dinamica banale Ricovero 24 ore Valutazione neurochirurgia Eventuale TC cranio * < 1 anno Possibilità di esplorazione con - eco-transfontanellare/ossea § Ricovero in OBI dalle 6 alle 12 ore dal trauma Valutazione neurochirurgia Eventuale TC cranio * Dimissione 85 Trauma cranico minore Condotta clinica (3) Sintomi minori presenti e persistenti Esame neurologico normale Sospetto obiettivo di frattura Dinamica banale Ricovero dalle 12 alle 24 ore Valutazione neurochirurgia TC cranio* < 1 anno Possibilità di eco-transfontanellare/ossea Dimissione 86 Trauma cranico moderato Condotta clinica • • • • • Ricovero per almeno 24/48ore E.N. + valutazione stato coscienza periodici Rx cranio (se presenti indicazioni) Valutazione neurologica (o NCH) TC cranio se - perdita coscienza prolungata - convulsione post-traumatica - amnesia post-traumatica - sospetta intossicazione • Progressiva risoluzione sintomi • Accertamenti negativi o frattura lineare in sede non a rischio ✶Peggioramento o persistenza sintomi dopo 6-12 ore ✶ e/o R.x cranio positiva per frattura depressa o diastasata ✶ e/o T c positiva per danno intracranico DIMISSIONE TRAUMA GRAVE 87 Trauma cranico grave Condotta clinica Stabilizzazione del paziente TC cerebrale Rx rachide cervicale e/o Rx cranio Lesione chirurgica Non lesioni chirurgiche NCH ➔ intervento ricovero in UTI o NCH 88 b) b 89 13) Linee guida generali per i bambini ricoverati e in funzione della patologia CRITERI FONDAMENTALI DI SORVEGLIANZA PER BAMBINI CON PATOLOGIA CRANIO-ENCEFALICA: RILIEVI ISPETTIVI: Ferite,Tumefazioni,Fontanella, Congestione venosa, etc STATO DI COSCIENZA ED EVENTUALE DETERIORAMENTO NEL TEMPO CEFALEA,NAUSEA ,VOMITO,VERTIGINI ORIENTAMENTO TEMPORO -SPAZIALE FUNZIONE DEI NERVI CRANICI MOTILITA’ DEGLI ARTI TURBE NEUROVEGETATIVE CRISI CONVULSIVE CRITERI FONDAMENTALI DI SORVEGLIANZA PER BAMBINI CON PATOLOGIA PASSAGGIO CRANIO-CERVICALE E SPINALE: DOLORI AL RACHIDE DEFORMITA’ AL RACHIDE SENSIBILITA’ E MOTILITA’ AGLI ARTI DISFUNZIONI RESPIRATORIE CENTRALE O DIAFRAMMATICA S. C.B.HORNER DISFAGIA/DISFONIA TURBE DEAMBULAZIONE DISFUNZIONI SFINTERICHE VESCICALI/ANO-RETTALI SORVEGLIANZA POST-OPERATORIA MONITORAGGIO COSTANTE CLINICO GENERALE E NEUROLOGICO MONITORAGGIO CARDIO –RESPIRATORIO CONTINUO SATURIMETRIA COSTANTE RILEVAMENTO CONTINUO O AD INTERVALLI DELLA PA 90 BILANCIO URINE LIQUIDI DECUBITO APPROPRIATO SECONDO LA PATOLOGIA MONITORAGGIO BIO-UMORALE ED EMOGASANALITICO A DUE E SEI ORE DALLA FINE INTERVENTO. POI ALL’OCCORRENZA. VALUTAZIONE EVENTUALE NECESSITA’ DI TRASFUSIONE PREVENZIONE DECUBITI EVENTUALE FISIOTERAPIA RESPIRATORIA CORRETTA UMIDIFICAZIONE ASPIRAZIONE SECREZIONI E MANTENIMENTO PERVIETA’ OTTIMALE VIE AEREE BILANCIO URINE-LIQUIDI ORARIO NELLE PRIME 12 ORE. Più PROLUNGATO IN CASO DI PATLOGIA REGIONE IPOTALAMO-IPOFISARIA IMPOSTAZIONE TEMPI E MODALITA’ ALIMENTAZIONE GESTIONE SNG E DRENAGGIO CHIRURGICO CORRETTO MANAGEMENT IN CASO DI DERIVAZIONE LIQUORALE ESTERNA CONTROLLO MEDICAZIONE CORRETTO TRASPORTO PER EVENTUALE TC O RM ACCURATA GESTIONE DEGLI ACCESSI VENOSI CENTRALI E DELLE VIE VENOSE PERIFERICHE 91 14) PROTOCOLLI INTERNI 1) PROTOCOLLO EPILESSIA 1. Terapia La terapia va iniziata solo in presenza di crisi e con la verifica/suggerimenti del neurologo. 2. Profilassi - La profilassi deve essere iniziata a tutti i bambini che verranno sottoposti ad intervento neurochirurgico per patologie sopratentoriali con apertura della dura madre o in altri casi specifici selezionati di volta in volta. - Tipologia: Depakin 10 mg/kg / in 2 somministrazioni - Inizio profilassi : 24 ore prima dell’intervento - Fine profilassi: Se EEG pre-operatorio alterato proseguire terapia per 3 mesi poi EEG poi eventuale stop o prosecuzione in funzione del tracciato EEG e dei suggerimenti del neurologo. EEG pre-operatorio normale proseguire terapia un mese poi stop poi EEG a tre mesi. Pazienti che sono sottoposti a derivazione liquorale esterna: profilassi standard e prosecuzione trattamento 15 giorni dopo rimozione della derivazione esterna. In caso di crisi durante la profilassi: < a 3 anni Micronoan ; > 3 anni Ipnovel. 3-5 anni = 5 mg ; 5-9 anni = 7,5 mg ; > 9 anni = 10 mg Monitoraggio durante il trattamento: ogni 15/20 giorni emocromo e transaminasi periodico dosaggio del farmaco - La sospensione deve essere fatta in un arco di tempo che corrisponda a metà del periodo della profilassi 92 2)PROTOCOLLO ANTIBIOTICI 1. Gestione tamponi: - Stafilococco aureo : nessun trattamento - Stafilococco aureo M resistente: a. Bactroban per 7 giorni poi stop e ripetizione tamponi b. In alternativa si può procedere ad intervento ma deve essere eseguita profilassi con Vancomicina 40 mg/kg/die in 3 somministrazioni (durata sovrapponibile agli altri schemi di profilassi) - Streptococco pneumonie : a. Augmentin per 7 giorni poi ripetere tampone b. Oppure Bactroban per 7 giorni poi : se tampone negativo si può operare ma copertura Fidato; se persiste positivo consulenza infettivologica - Streptococco M-resistente: se compatibile con antibiogramma eseguire Rifadin+ Bactrim per 7 giorni poi ripetere tamponi - Pseudomonas : terapia mirata per 7/10 giorni poi ripetere tamponi. 2. Terapia antibiotica: - Pazienti con liquorrea (post-traumatica o post-chirurgica), con rischio di contaminazione in sala (per esempio rottura di guanti, cute non ben protetta, incertezze sulla asepsi delle procedure, ecc.), ad alto rischio di infezioni o nella gestione di derivazioni liquorali problematiche (interventi indaginosi , con cute esposta , in cui i cateteri toccano i bordi del campo, ecc). Fidato in sala operatoria e proseguito per 7 giorni 93 3. Profilassi antibiotica: Totacef : 25mg pro kg in 3 somministrazioni Durata della profilassi con Totacef: A. CRANIO: a. interventi a dura madre interga: 48 ore b. interventi con dura madre aperta e durata inferiore alle 4 ore: 48 ore c. interventi con dura madre aperta e durata superiore alle 4 ore: deve ripetere la dose dopo 4 ore e la profilassi va proseguita per almeno 5 giorni d. DVP/DVA : almeno per 5 giorni (più a lungo se ci sono fattori di rischio preoccupanti) e. Derivazione esterna : profilassi con Totacef per 5 giorni poi prosecuzione Augmentin per os fino alla rimozione B. RACHIDE a. Chiari protocollo uguale ai punti a,b,c b. Malformazioni spinali con apertura dura/strumentazione ortopedica: profilassi per almeno 5 giorni C. BOVIAC E CISTI DERMOIDI: profilassi per 24 ore D. ANGIOGRAFIA/APPLICAZIONE CATETERE VENOSO CENTRALE : dose unica 94 PROTOCOLLI GESTIONE DERIVAZIONE ESTERNA 1) DERIVAZIONE VENTRICOLARE ESTERNA VITE GRANDE : > 3 anni A) Applicazione 1) Rasatura larga ed accurata bilaterale per evitare difficoltà nella medicazione e campo operatorio limitato a qualche cm oltre il foro 2) Tracciare la linea mediana con pennarello 3) Segnare sulla cute il punto d’ingresso che è - 10/15 ml rispetto dalla linea mediana meglio ancora 10/12 ml in funzione del volume ventricolare - 2 cm davanti alla sutura coronare ma nelle fosse craniche posteriori 3cm 4) 5) 6) 7) Foro di trapano simulando la direzione in cui si vuole introdurre il catetere Coagulazione con mandrino ricoperto per la protezione cutanea Lesatura della cute e dell’osso Avvitare la vite con minima tenuta (uno o due giri) dopodiché allontanarsi dal paziente e verificare la medicalizzazione e la direzione antero-posteriore 8) Scelta la direzione avvitare senza modificazioni 9) Ricoagulare la dura madre con mandrino senza protezione attraverso la vite 10) Scelta del catetere sempre angolato sulla base della volumetria ventricolare calcolata su TAC e/o RM. I cateteri potranno essere di 7/8/9 cm tenuto conto che se per esempio si vuole introdurre per 4 cm il catetere endo-ventricolare è necessario usare un angolato di 7 cm dato che la lunghezza della vite è 3 cm 11) Introduzione del catetere stirato sul mandrino sino all’angolo 12) Analisi liquorale in funzione della patologia 13) Applicazione della DVE 14) La medicazione deve essere eseguita dal chirurgo applicando del cerotto Fixomul tra raccordo catetere e derivazione 15) Stabilire la quantità liquorale prevista e con variabilità nelle ore successive in funzione dell’andamento orario 16) Decidere di volta in volta quando applicare direttamente la PIC B) procedura di rimozione vite grande Si svita e successivamente si applica punto Donati orizzontale 1 cm da parte a parte. 95 2) DERIVAZIONE VENTRICOLARE ESTERNA VITE MEDIO-PICCOLA : < 3 ANNI A) Applicazione 1) 2) 3) 4) L’applicazione è condizionata dalla fontanella anteriore Scegliere l’ applicazione della vite nel punto più ideale possibile Segnare a mano libera con pennarello dove mettere il catetere In seguito si mette la rondella con il foro in corrispondenza del punto segnato tracciandone i bordi della rondella stessa ed in funzione di tale traccia si delineerà il lembo cutaneo i cui entrambi i lati siano ad almeno 1 cm (se si può anche 1,5 cm) 5) Piccola craniectomia rettangolare 6) Sospensioni durali 7) Applicazione del piedino e cauterizzazione durale 8) Catetere angolato (misura e scelta del catetere introdotto attraverso la vite) 9) Esame del liquor 10) Avvitamento della rondella 11) Incisione cutanea a tenuta e passaggio del catetere all’ esterno 12) Collegamento con DVE 13) Sutura di sola cute a punti staccati tipo Donati 14) Medicazione da parte del chirurgo. b) procedura di rimozione vite medio/piccola 1) 2) 3) 4) Accurata plastica periostea durale a tenuta liquorale con verifica mediante manovra di Valsalva Sutura interna del foro cutaneo mediante 5.0 riassorbibile Donati sullo stesso foro della parte cutanea Punti staccati Donati di sola cute 96 3) MEDICAZIONI I° medicazione dopo 48 ore II° una settimana II° rimozione punti a 2 settimane 4) MONITORAGGIO LIQUOR Patologia tumorale 1) In sala operatoria all’applicazione della DVE 2) Post-operatorio una volta a settimana salvo diverse esigenze Patologia non tumorale 1) In sala operatoria all’applicazione della DVE 2) Due volte a settimana 3) A giorni alterni nei casi di patologie infettive 97 4) TRAUMA CRANICO TIPOLOGIE DI TRAUMA CRANICO - TRAUMA CRANICO MINORE SENZA FRATTURA - TRAUMA CRANICO MINORE CON SOSPETTA FRATTURA - TRAUMA CRANICO MINORE IN POLITRAUMA - TRAUMA CRANICO MINORE CON FERITA LACERO-CONTUSA - TRAUMA CRANICO CON FRATTURA / FERITA LACERO-CUTANEA E FISTOLA LIQUORALE - TRAUMA CRANICO CON FRATTURA INFOSSATA - TRAUMA CRANICO IN PAZIENTE CON SISTEMA DERIVATIVO - TRAUMA CRANICO IN PAZIENTE RECENTEMENTE OPERATO DI CRANIOTOMIA - TRAUMA CRANICO CON CONTUSIONE CEREBRALE O FALDA EXTRADURALE NON CHIRURGICA - TRAUMA CRANICO GRAVE TRASFERITO DALLA RIANIMAZIONE 98 TRAUMA CRANICO MINORE SENZA FRATTURA < 12 mesi Nursing - Monitoraggio parametri FC, SpO2%, PA, Fc resp/min Monitoraggio PCS Esami diagnostici - Eco tranafontanellare o transossea all’ingresso ( DEA ) eseguito entro 4 – 6 ore dall’evento traumatico Ht periferico di ingresso e il successivo a 12 e 24 ore Tc cranio-cerebrale se nell’arco delle 24 ore di degenza compaiono sintomi ( vedasi indicazioni trauma minore ) Degradazione di due punti del PCS 99 TRAUMA CRANICO MINORE SENZA FRATTURA > 12 mesi ( a FA chiusa ) Nursing - Monitoraggio parametri FC, SpO2%, PA, Fc resp/min Monitoraggio PCS o GCS Esami diagnostici TC solo in caso di sintomi persistenti (vedasi indicazioni trauma minore ) Dimissione: dopo almeno 24 ore dall’evento con raccomandazioni al domicilio 100 TRAUMA CRANICO MINORE CON SOSPETTA FRATTURA < 12 MESI Nursing - Monitoraggio parametri FC, SpO2%, PA, Fc resp/min Monitoraggio PCS, Pupille Esami diagnostici - Eco tranafontanellare o transossea all’ingresso ( DEA ) eseguito entro 4 – 6 ore dall’evento traumatico Tc cranio-cerebrale eseguita entro 12-24 ore con solo frattura Ripetizione Eco-encefalo a 48 ore o ripetizione TC se < Htc ( da ripetere ogni 6 ore ) Fundus oculi PCS ogni 12 ore Dimissione dopo 72 ore con raccomandazioni al domicilio Valutazione ambulatoriale neurochirurgia dove verrà portata in visione eco-encefalo per escludere fratture evolutive se < 3 mesi o se diastasa. 101 TRAUMA CRANICO MINORE CON SOSPETTA FRATTURA > 12 mesi Nursing - Monitoraggio parametri FC, SpO2%, PA, Fc resp/min Monitoraggio PCS, Pupille Esami diagnostici - Tc cranio-cerebrale eseguita entro 12-24 ore con solo frattura Htc ( da ripetere ogni 8 ore ) Fundus oculi GCS o PCS Dimissione dopo 72 ore con raccomandazioni al domicilio Valutazione ambulatoriale neurochirurgica 102 TRAUMA CRANICO MINORE IN POLITRAUMA < 12 mesi Nursing - Monitoraggio parametri FC, SpO2%, PA, Fc resp/min Monitoraggio PCS Stick urine seriati Esami diagnostici - Tc cranio-cerebrale eseguita entro 12-24 ore Eco-transfontanellare nelle 24-48 ore Eco-addome Fundus oculi Visite specialistiche - V.Chirurgica: ( valutare se già indicata dal medico del DEA ) Valutazione ortopedica ( nel sospetto di frattura arti/ipomobilità degli stessi o contusioni in prossimità di capi articolari es clavicola ecc) Valutazione ORL se epistassi o contusione al volto Esami ematici: - se < Ht eseguire emocromo e coagulazione Dimissione dopo 48-72 ore con raccomandazioni al domicilio 103 TRAUMA CRANICO MINORE IN POLITRAUMA > 12 mesi Nursing - Monitoraggio parametri FC, SpO2%, PA, Fc resp/min Monitoraggio PCS o GCS Stick urine seriati Esami diagnostici - Eco-addome Fundus oculi RX cervicale in 2PR se rachialgia cervicale Visite specialistiche - V.Chirurgica: ( valutare se già indicata dal medico del DEA ) Valutazione ortopedica ( nel sospetto di frattura arti/ipomobilità degli stessi o contusioni in prossimità di capi articolari es clavicola ecc o riferite algie) se rachialgia cervicale Valutazione ORL se epistassi o contusione al volto Dimissione dopo 48 ore 104 TRAUMA CRANICO MINORE CON FERITA LACERO-CONTUSA < 12 mesi Nursing - - Monitoraggio parametri FC, SpO2%, PA, Fc resp/min Monitoraggio PCS o GCS Verifica del libretto vaccinazioni Toilette della ferita con ossigenata e tricotomia locale Medicazione giornaliera Esami diagnostici - Eco tranafontanellare o transossea all’ingresso ( DEA ) eseguito entro 4 – 6 ore dall’evento traumatico Ht periferico di ingresso e il successivo a 12 e 24 ore Tc cranio-cerebrale se nell’arco delle 24 ore di degenza compaiono sintomi ( vedasi indicazioni trauma minore ) Degradazione di due punti del PCS Valutazione infettivologica in iperpiressia o segni indiretti di infezione locale Dimissione dopo 72 ore con raccomandazioni al domicilio Controllo ferita se suturata al DEA per ablazione punti 105 TRAUMA CRANICO MINORE CON FERITA LACERO-CONTUSA > 12 mesi Nursing come < 12 mesi Esami diagnostici - Ht periferico di ingresso e il successivo a 12 e 24 ore Tc cranio-cerebrale se nell’arco delle 24 ore di degenza compaiono sintomi ( vedasi indicazioni trauma minore ). Degradazione di due punti del GCS Dimissione dopo 48 ore con raccomandazioni al domicilio Controllo ferita se suturata al DEA per ablazione punti 106 TRAUMA CRANICO CON FRATTURA FERITA LACERO-CUTANEA E FISTOLA LIQUORALE < e > 12 mesi Nursing - Monitoraggio parametri FC, SpO2%, PA, Fc resp/min Monitoraggio PCS o GCS Verifica del libretto vaccinazioni Toilette della ferita con ossigenata/betadine e tricotomia locale Medicazione giornaliera Esami ematici pre-operatori urgenti con prove crociate per emazie a disposizione Posizionamento di accesso venoso periferico Liquidi di mantenimento per reintegrazioni perdite ioni Esami diagnostici - Eco tranafontanellare o transossea all’ingresso ( DEA ) Ht periferico se l’intervento viene procrastinato oltre 4-6 ore dall’emocromo Tc cranio-cerebrale urgente RM encefalo a valutare caso per caso. Valutazione infettivologica per scelta terapeutica in allergie note per cefalosporine o in caso contrario Fidato a dosaggio di 50 – 60 mg pro/Kg in monosomministrazione. Valutazione anestesiologica Intervento urgente per riparazione fistola 107 Decorso post-opertorio e degenza: - liquidi di mantenimento ripetizione indici di flogosi ( VES, PCR ) con emocromo Rivalutazione infettivologica per durata terapia Medicazione gionarnaliera Tc cerebrale di controllo nei giorni successivi Durata della degenza 10-15 gg in funzione dell’estensione della ferita e della durata della terapia Dimissione - Appuntamento per ablazione punti o controllo ferita Eco-encefalo per escludere frattura evolutiva in regime ambulatoriale o solo visita di controllo se FA chiusa. 108 TRAUMA CRANICO CON FRATTURA INFOSSATA > e < 12 mesi Nursing - Monitoraggio parametri FC, SpO2%, PA, Fc resp/min Monitoraggio PCS o GCS Esami ematici pre-operatori Esami diagnostici - Eco tranafontanellare o transossea all’ingresso ( DEA) Ht periferico di ingresso e ogni 4-6 ore Tc cranio-cerebrale urgente Solo infossamento programmazione Intervento > completamento esami per sala operatoria e EEG Se concomitante extradurale/sottoturale/contusioni cerebrali ma evolutività clinica con degradazione PCS/GCS intervento Decorso post-operatorio: - liquidi di mantenimento controlli seriati come di rootine 109 Degenza 6-8 giorni - Tc cerebrale e/o Eco encefalo di controllo - Se sutura intradermica 6 giorni Se punti di seta staccati 8 giorni Medicazioni ogni 48 ore Antibioticoterapia 72 ore con cefalosporina Dimissione - controllo ferita o ablazione punti dopo 48 ore in regime di Dh controllo clinico ambulatoriale dopo circa 15-20 giorni con data 110 TRAUMA CRANICO IN PAZIENTE CON SISTEMA DERIVATIVO > e < 12 mesi Nursing - Monitoraggio parametri FC, SpO2%, PA, Fc resp/min Monitoraggio PCS o GCS Verificare se insorgono tumefazioni lungo lo shunt Esami diagnostici - Eco transfontanellare o transossea all’ingresso ( DEA) Rx cranio in 2PR ( torace o addome se poilitrauma ) Ht periferico di ingresso e ogni 6 ore TC cerebrale Degenza almeno 48-72 ore Dimissione con raccomandazioni valvole e traumi 111 TRAUMA CRANICO IN PAZIENTE RECENTEMENTE OPERATO DI CRANIOTOMIA > e < 12 mesi Nursing - Monitoraggio parametri FC, SpO2%, PA, Fc resp/min Monitoraggio PCS o GCS Esami diagnostici - Eco transfontanellare o transossea all’ingresso ( DEA) TC cerebrale Ht periferico di ingresso e ogni 6 ore N.B. verificare istologia e visionare ultimo emocromo Degenza almeno 48-72 ore Dimissione: raccomandazioni traumi 112 TRAUMA CRANICO IN CHEMIOTERAPIA O CON TURBE DELLA COAGULAZIONE Nursing - Monitoraggio parametri FC, SpO2%, PA, Fc resp/min Monitoraggio PCS o GCS Esami ematici per coagulazione, emocromo Recuperare precedenti esami Esami diagnostici - Eco transfontanellare o transossea all’ingresso ( DEA) TC cerebrale Ht periferico di ingresso e ogni 4 ore Parere oncologico e/o ematologico Degenza: 48 ore Dimissione: raccomandazioni al domiclio 113 TRAUMA CRANICO CON CONTUSIONE CEREBRALE O FALDA EXTRADURALE NON CHIRURGICA Nursing - Monitoraggio parametri FC, SpO2%, PA, Fc resp/min Monitoraggio PCS o GCS Esami ematici per coagulazione, emocromo Esami diagnostici - Eco transfontanellare o transossea all’ingresso ( DEA) TC cerebrale se eseguita entro 12 ore dall’evento da ripetere nelle successive 24 ore – Se eseguita a 24 ore dall’evento ripetere a 48-72 ore Ht periferico di ingresso e ogni 4 ore Durante la degenza: - EEG Fundus oculi Eco-encefalo pre-dimissione Dimissione : Dopo dimostrazione di riduzione della lesione o cambiamento tomodensitometrico Follow-up Day-hospital o ambulatoriale per TC cerebrale di controllo e rivalutazione clinica dopo circa 7-15 giorni EEG se non eseguito durante le degenza per la presenza di raccolta sottogaleale 114 1) Urgente : Dislocazione atloatlo-occipitale Halo Ring per Riduzione con severa lesione Legamentosa 2) Programma: Atrodesi + HaloWest 1) Urgente : Halo Ring per Riduzione 2) Programma: Atrodesi O-C strumentata + HaloWest Frattura dente di C2 < 8 anni > 8 anni Sublussazione C1-C2 Halo Ring e Vest Halo Ring e Vest Per rottura Leg.Trasverso Vite C2? Fusione C1-C2 osso autologo e uncini+barre in compressione 115 Fratture Tipo Hangmans’ Hangmans’s Piccole Dislocazioni e Angolazioni di frattura Importanti Dislocazioni o ampie Angolazioni e Senza Deficit con Deficit neurologici Fusione Posteriore Trattamento conservativo Halo Vest 6-12 settimane Fratture ToracoToraco-Lombari Amieliche e senza impegno canalare Trattamento conservativo Mieliche con impegno Canalare Decompressione/ Laminectomia urgente Da 4 a 6 mesi con Busto a Permanenza Fissazione Caso per caso Busto ortopedico 116 Algoritmo per clearance della colonna cervicale Sospetto di lesione cervicale Criteri NEXUS Basso rischio > 3 anni Alto rischio < 3 anni Rx AP LL (3 proiezioni se collaborante) No Rx Rimozione collare Rx di scarsa qualità o dubbia Sospetto clinico Rx negativa, no sintomi, motilità cervicale normale Presenza di alterazioni Rx TAC Trattamento specifico, successivo imaging di controllo Rimozione collare TAC normale o dubbia Sospetto clinico Presenza di alterazioni TAC No alterazioni TAC Rimozione collare 117 RM TRAUMA CRANICO GRAVE TRASFERITO DALLA RIANIMAZIONE Nursing - Monitoraggio parametri FC, SpO2%, PA, Fc resp/min Monitoraggio PCS o GCS Verifica della pervietà del catetere vescicale e datare ultima sostituzione Verifica del funzionamento degli accessi venosi periferici e catetere venoso centrale ( se presente referto radiologico ) Verifica SNG Controllo decubiti o altre ferite ( tubo toracico o ferite laparotomiche ) Verifica di flebiti e loro trattamento Ordinare esami ematici cronologicamente Verificare se predenti o in corso esami infettivologici positivi Verificare alvo Iniziare bilancio urine / liquidi con pesi specifici Verificare se presente la documentazione radiologica e i relativi referti Variazione decubiti ogni ora con FKT respiratoria Durante la degenza: - Segnalare oto/rinoloquorrea Stick positivi Esami ematici compresi di funzionalità pancreatica ( amilasi,lipasi ) Dosaggio farmacologico Valutazione dietologica ( Dott.Fiore ) avvertire centro per passaggio dieta Valutazione chirurgica se politrauma Valutazione neurologica con tracciato EEG se non eseguito Valutazione ortopedica ( se politrauma ) Valutazione logopedia ( se afasia ) Valutazione fisiatrica se la prima ( entro 24 ore ) ma inziare subito trattamento FKT Valutazione pediatrica Valutazione foniatrica se disfagia e comunque indicata da logopedista Programmare RM encefalo se non eseguita Valutazione fermato/chirurgica se per il trattamento dei decubiti Valutazione anestesiologica per variazioni analgesia Programmi futuri: contattare centro riabilitativo con relazione clinica previ accordi telefonici ( Bosisio Parini La nostra famiglia e/o fisioterapia Osp.S.Martino) 118 4 ) IDROCEFALO < 12 mesi (paziente nuovo) - Esami per S.O. ECG Visita cardiologica Rx torace ECO doppler – ECO renale TC – RM (Indispensabile per endoscopia) Fundus Valutazione neurologica e psicometrica Dandy-Walker + visita FKT + ABR Intervento punti in 10^ giornata • • Controlli post-operatori pre-dimissione: Endoscopia: ECO e/o TAC e/o RM (+Flussi) • Shunt: Rx cranio (2p)-addome • Follow-up: - a 3 mesi: day-hospital per ECO, EEG, visita neurologica + psicometrica, fundus a 6 mesi: ambulatorio con EEG, valutazione psicometrica, visita oculistica fatti a casa a 1-2 anni: ambulatorio 119 IDROCEFALO > 12 mesi (paziente nuovo) - Esami per S.O. ECG Visita cardiologica Rx torace ECO renale TC – RM Fundus Valutazione neurologica e psicometrica Dandy-Walker + visita FKT + ABR Intervento punti in 10^ giornata • Controlli post-operatori pre-dimissione: Rx cranio-addome (2p), TAC • Follow-up: - a 3 mesi: day-hospital per EEG, visita neurologica + psicometrica, fundus a 6 mesi: ambulatorio con EEG, valutazione psicometrica, visita oculistica fatti a casa a 1-2 anni: ambulatorio 120 IDROCEFALO (già operato, sospetto malfunzionamento di shunt) - Rx cranio (2p), torace, addome (subito se non già fatti) TC Esami per S.O. + prove crociate (subito) Intervento + PIC ? punti in 12^ giornata Se condizioni neurologiche buone intervento programmato • Follow-up: - a 3 mesi: day-hospital per EEG, visita neurologica + psicometrica, fundus a 6 mesi: ambulatorio con EEG, valutazione psicometrica, visita oculistica fatti a casa a 1-2 anni: ambulatorio 121 CISTI ARACNOIDEA (paziente nuovo) - Esami per S.O. ECG Visita cardiologica (se paziente < 1 anno) Rx torace RM con diffusione Fundus Valutazione neurologica e psicometrica Dandy-Walker + visita FKT + ABR Intervento punti in 10^ giornata • Controlli post-operatori pre-dimissione: Rx cranio-addome (2p), ECO e/o TAC • Follow-up: - a 3 mesi: day-hospital per ECO, EEG, visita neurologica + psicometrica, fundus a 6 mesi: ambulatorio con EEG, valutazione psicometrica, visita oculistica fatti a casa a 1-2 anni: ambulatorio 122 CISTI ARACNOIDEA (paziente già operato, sospetto malfunzionamento di shunt) - Rx cranio (2p), torace, addome (subito se non già fatti) TAC Esami per S.O. + prove crociate (subito) Intervento + PIC ? punti in 12^ giornata Se condizioni neurologiche buone intervento programmato • Follow-up: - a 3 mesi: day-hospital per EEG, visita neurologica + psicometrica, fundus a 6 mesi: ambulatorio con EEG, valutazione psicometrica, visita oculistica fatti a casa a 1-2 anni: ambulatorio 123 Tumore fossa posteriore 1) Esami pre-operatori + prove crociate subito/urgenti 2) Valutazione oncologica 3) Rx torace 4) ECG + visita cardiologica 5) Visita pediatrica 6) Fundus 7) Visita fisiatrica 8) TC base e con mdc in funzione del controllo post-operatorio/RM encefalo-spinale (+mdc) urgenti 9) Visita anestesiologica 10) ABR (in certi casi) • • • • Intervento: derivazione esterna se idrocefalo exeresi SEP S.O. ? se exeresi prelievo tumore e sangue periferico per genetica molecolare UTI: TAC serale + TAC 2^ giornata con mdc entro 72 ore da intervento in tutti i casi Follow-up (precoce): - TAC valutazione destino derivazione liquorale - Valutazione oncologica chemioterapia ? - Fisioterapia + Fisioterapia respiratoria - Valutazione dietologica se occorre - RM - Logopedia - Puntura lombare per esame citologico del liquor a seconda istologia alla rimozione della derivazione Percorso oncologico in funzione dell’istologia: - Broviac - Chemioterapia - Radioterapia - RM periodica - Fisioterapia + Logopedia - Valutazione psicologica - Valutazione endocrinologica - Esame audiometrico - Esame neurologico 124 Tumore emisferico (PNET e Ependimomi) 1) TC base (con e senza mdc) 2) RM (+ mdc) 3) Angio-RM (secondo i casi) + partizione immagini 4) Angiografia (casi selezionati) 5) Spettro-RM, etc. (casi selezionati), RM funzionale (casi selezionati) 6) Esami pre-operatori + eventuali prove crociate 7) EEG + visita neurologica 8) ECG + visita cardiologica 9) Rx torace 10) Visita fisiatrica 11) Fundus 12) Campo visivo + PEV 13) Visita pediatrica • Intervento: - derivazione esterna in casi selezionati - intervento di exeresi (1 o più tempi) - prelievo tumore e sangue periferico per genetica molecolare - biopsia a cielo aperto poi intervento in base istologia • • UTI: TAC serale, TAC in 2^ giornata Follow-up precoce: - TAC - Valutazione oncologica - Visita fisiatrica + logopedica - EEG - RM • Percorso oncologico in funzione dell’istologia: - Broviac - Chemioterapia - Radioterapia - RM periodica - Fisioterapia + Logopedia - Valutazione psicologica - Valutazione oculistica (visus, campovisivo) - Valutazione endocrinologica - Valutazione neurologica 125 Tumore regione opto-chiasmatica e ipofisaria 1) TC base (senza mdc) 2) RM (+ mdc), RM spinale 3) Angio-RM (secondo i casi) + partizione immagini 4) Angiografia (casi selezionati) 5) Spettro-RM, etc. (casi selezionati) 6) Esami pre-operatori + eventuali prove crociate 7) EEG + visita neurologica 8) ECG + visita cardiologica 9) RX torace 10) Visita fisiatrica 11) Fundus 12) Campo visivo se età > 6 anni + PEV 13) Visita pediatrica 14) Valutazione endocrina clinica 15) Dosaggi ormonali + eventuali curve 16) Visus 17) Osmolarità P e osmolarità U 18) P.S. urine 19) B.U.L. 20) P.A. 3 volte/die 21) Valutazione dietologica se obesità 22) Valutazione psicologica e psicometrica 23) Markers (alfa-feto, betaHCG, PLAP, etc.) in casi selezionati su sangue e liquor 24) Consulenza genetica, dermatologica, ricerca noduli di Lisch relativi a sospetto di Neurofibromatosi • • • • Intervento: NO SI biopsia SI exeresi Idrocefalo: Nch VCS Endoscopia DVP UTI: TAC serale + TAC in 2^ giornata eventualmente con mdc per valutare residuo Follow-up precoce: - TAC valutazione destino derivazione liquorale - Valutazione oncologica chemioterapia ? in funzione istologia - Fisioterapia + Fisioterapia respiratoria - Valutazione dietologica se occorre - RM/TAC pre-inizio • Percorso oncologico:- Valutazione oncologica - Visita fisiatrica + logopedica - EEG - RM/TAC - BUL orario - P.S. urine orario - Ioni 3-4/die - Visita endocrina/oculistica (PEV) - Radioterapia in casi selezionati e in base all’età e all’istologia - Valutazione oculistica completa (visus, PEV, campo visivo secondo età) 126 Tumore regione pineale 1) TC base (senza mdc) 2) RM (+ mdc) encefalo-spinale 3) Angio-RM (secondo i casi) + partizione immagini 4) Angiografia (casi selezionati) 5) Spettro-RM, etc. (casi selezionati) 6) Esami pre-operatori + eventuali prove crociate 7) EEG + visita neurologica 8) ECG + visita cardiologica 9) Rx torace/Rx carpo per età scheletrica 10) Visita fisiatrica 11) Fundus 12) Visita pediatrica 13) Markers (alfa-feto, beta-HCG, PLAP) tutti subito insieme pre-operatori, urgenti 14) Valutazione endocrinologica + esami ormonali basali 15) Valutazione Oculistica: campo visivo + PEV + motilità oculare Se markers positivi terapia oncologica Se markers negativi biopsia, intervento VCS Se idrocefalo Nch DVP D. EST. Intervento • Intervento: - derivazione esterna in casi selezionati - intervento di exeresi (1 o più tempi) - prelievo tumore e sangue periferico per studio genetico molecolare • • UTI: TAC serale, TAC in 2^ giornata Follow-up precoce: - TAC - Valutazione oncologica - Visita fisiatrica + logopedica - EEG - RM encefalo-spinale • Percorso oncologico in funzione dell’istologia: - Broviac - Chemioterapia - Radioterapia - RM periodica - Fisioterapia + Logopedia - Valutazione psicologica e neurocognitiva - Valutazione oculistica - Valutazione endocrinologica - Marckers in casi selezionati 127 Tumore tronco diffuso 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) RM + mdc TC base ABR Visita fisiatrica Esami bioumorali ECG Rx torace • Trattamento: se idrocefalo Nch Oncologico Radioterapia, Altro ?? • Supporto psicologico alla famiglia 128 Patologia spinale A) NON URGENTE - Esami bioumorali per S.O. ECG + visita cardiologica Rx torace RM spinale (+ repere) + mdc TC mirata in casi selezionati Protocollo spinale Intervento + SEP S.O. Se tumore protocollo oncologico B) URGENTE • Subito: esami per S.O. Rx torace + ECO addome (in certi casi) ECG RM spinale + repere Controllare globo vescicale catetere • Intervento • Programma oncologico in base istologia e stadiazione • Programma ortopedico • Follow-up spinale 129 Trauma cervicale A) SENZA SINTOMI - Collare cervicale Rx rachide-cervicale + eventuale dinamiche RM (in casi selezionati) TC 3D (in casi selezionati) B) CON SINTOMI - Collare + esami per S.O. Rx cervicale + Rx torace RM subito + eventuale TC 3D mirata C) SE FRATTURA E/O LUSSAZIONE - Halo - Stabilizzazione - Protocollo spinale + Ortopedico 130 MMC (Spina Bifida) neonato (patologia neonatale) H) SE FISTOLA LCR - Esami bioumorali per S.O. Rx torace ECG + Visita ECO renale RM se possibile Colloquio con padre consenso informato + madre Visita fisiatrica pre-operatoria 1) Intervento di plastica 24-48 ore 2) Monitoraggio idrocefalo: ECO, TC, RM, Derivazione LCR 3) Follow-up spinale: 1° 3 mesi 2° 6 mesi 3° 12 mesi 4° ogni 6 mesi poi ogni 6-10 mesi a seconda dei problemi I) SE BEN CHIUSO - Esami bioumorali per S.O. Rx torace ECG + Visita ECO renale RM se possibile Colloquio con padre consenso informato + madre Visita fisiatrica pre-operatoria 1) Intervento di plastica 24-48 ore 2) Monitoraggio idrocefalo: ECO, TC, RM, Derivazione LCR 3) Follow-up spinale: 1° 3 mesi 2° 6 mesi 3° 12 mesi 4° ogni 6 mesi poi ogni 6-10 mesi a seconda dei problemi 4) Consulenza genetica 131 MMC (Spina Bifida) Operato altrove e/o non conosciuto A) SENZA DVP - Esami per S.O. + Urinocoltura ECG Rx torace TC RM encefalo-spinale B) CON DVP - Esami per S.O. + Urinocoltura ECG Rx cranio 2p Rx torace Rx addome TC RM encefalo-spinale + Protocollo spinale + Consulenza genetica Se: Idrocefalo Chiari 2 sintomatica Sindrome di Tethered Cord Idromielia espansiva Revisione DVP, DVP Decompressione ocipito-cervicale Disancoraggio midollare Drenaggio 132 DISRAFISMI SPINALI CHIUSI (Lipomi, Regressioni Caudali, etc.) Caso Nuovo - Esami per S.O. ECG + visita Rx torace RM spinale Protocollo spinale + Consulenza genetica • Intervento + SEP S.O. • Follow-up spinale: 1° a 3 mesi 2° a 6 mesi 3° a 12 mesi 4° ogni 6 mesi dopo età scolare 1/anno se non problemi 133 CHIARI 1 RM encefalo-cervicale+ flussimetria+angiorm venosa 1) Lieve ectopia: SEP AASS + ABR 1 sola volta, se normali 1 controllo ambulatoriale/anno 2) Chiari 1: NO sintomi, NO ischemia, NO idromielia - Rx cervicale dinamico - SEP AASS + ABR - Visita fisiatrica - Visita ortopedica • • S.O. solo in casi con impegno molto severo o 1° controllo a 6 mesi dalla diagnosi Se OK 1 day-hospital/anno fino a 16 anni 3) Chiari 1: sintomi e/o ischemia e/o idromielia e/o kinking - Rx cervicale dinamico - SEP AASS + ABR - Visita fisiatrica - Visita ortopedica - Esami per S.O - ECG + visita cardiologica - Poligrafia - Rx torace • Intervento:intubazione con fibroscopio, decompressione occipito-cervicale + SEP S.O. + Collare cervicale • Follow-up 134 CEFALOCELE MENINGOCELE CRANIO-CERVICALE - Esami per S.O. ECG + visita cardiologica Rx torace + eventuale Rx cervicale Eco renale RM + eventuale Angio-RM + eventuale cervicale TC 3D ECO + Doppler EEG + visita neurologica Consulenza genetica Fundus Valutazione psicometrica • Intervento: se idrocefalo DVP, DE Plastica della malformazione • Follow-up: RM, EEG + visita neurologica, visita oculistica, valutazione psicometrica, visita fisiatrica 135 FRATTURA INFOSSATA - Esami per S.O. ECG + Rx torace TC mirata eventuale 3D volumetrica EEG • Intervento (PROGRAMMATO) di riduzione dell’infossamento • Intervento (URGENTE) se ferita cranio-cerebrale aperta • Follow-up: 1) EEG ambulatoriale + visita ambulatoriale nch 1-2 mesi 2) EEG ambulatoriale + visita ambulatoriale nch 6 mesi se OK STOP 136 TRAUMA CRANICO + FRATTURA + FISTOLA + LCR 1) 2) 3) 4) TAC (se non già fatta) Esami per S.O. e prove crociate urgenti + via venosa RM Studio TC mirato a strato sottile su base cranica anteriore o rocca petrosa Se c’è il tempo: 5) Rx torace 6) ECG Collegamenti: - S.O. strumentista reperibile - Anestesista di guardia Intervento: punti in 7^-9^ giornata • • • • • • • TAC il giorno dopo S.O. Controlli bioumorali Esami pre-dimissione: TAC, EEG, Fundus, valutazione neurologica o fisiatrica se occorre Escludere S.di ***** Eventuale cisternografia con radioisotopi Profilassi antibiotica (Consulenza infettivologica) Trattamento: derivazione esterna lombare +/- plastica breccia durale 137 IDRO-SIRINGOMIELIA - - Esami per S.O. ECG + visita cardiologica Rx torace Protocollo spinale RM + eventuali reperi Marsupializzazione Drenaggio chirurgico: Drenaggio siringo-sub-aracnoideo Drenaggio siringo-peritoneale RM post-operatoria Follow-up spinale 138 CISTI DERMOIDE TECA CRANICA - Reperaggio clinico Reperaggio radiologico Esami per S.O. TC mirata Intervento: sutura intradermica Dimissione 1^-2^ giornata Controllo ambulatoriale 7^ giornata 139 AVC EMORRAGICO (e/o MAV) In urgenza: - Esami per S.O. + prove crociate ECG + Rx torace TC Monitoraggio eventuale idrocefalo Angio-RM Angio selettiva Sorveglianza intensiva + P.A. Trattamento: A) se ematoma S.O. B) se possibile Valutazione embolizzazione Valutazione RT +/- Chirurgia Follow-up neurochirurgico e neurologico 140 AVC ISCHEMICO Paziente di competenza UTI o Neurologica comunque in caso di necessità o consulenza proporre: - Esami bioumorali + profilo coagulativo + studio immunologico (malattie autimmuni, etc.) Valutazione cardiaca + eventuale ECO Valutazione fattori di rischio tromboembolico Valutazione eventuali malattie concomitanti o NON note TC RM + Angio-RM Angio selettiva ? Valutazione neurologica Vedasi schema pagina 81 141 TROMBOSI / TROMBOFLEBITE SENI VENOSI INTRACRANICI Dati anamnestici - sinusite frontale oto-mastoidite altro Esami bioumorali + profilo coagulativo Esami infettivi Rx TC + mdc RM + mdc Angio-RM Consulenza ORL Consulenza ematologica Consulenza Infettivologica barbiturico antibiotico steroideo ?? eparina a B.P. molecolare ? altro • Trattamento • • • Fundus EEG Follow-up: RM, valutazione infettivologica 142 ASCESSO / EMPIEMA CEREBRALE Dati anamnestici - sinusite frontale oto-mastoidite altro Esami bioumorali + profilo coagulativo Esami infettivi Rx TC + mdc RM + mdc Angio-RM Consulenza ORL Consulenza ematologica Consulenza Infettivologica barbiturico antibiotico steroideo ?? eparina a B.P. molecolare ? altro reperaggio TC – RM S.O. ECO puntura avacuativa + antibiotico ?? coltura • Trattamento • • • • • Trattamento antibiotico per 2-3 mesi Controllo infettivologico, bioumorale, barbituremia Fundus EEG Follow-up: clinico, RM 143 RACCOLTE PERICEREBRALI CRONICHE - Esami per S.O. ECG Visita cardiologica Rx torace ECO doppler – ECO renale TC – RM Fundus Valutazione neurologica e psicometrica A) Raccolte liquorali: derivazione liquorale esterna o derivazione sub-duro-peritoneale SEMPRE LIQUORCOLTURA B) Raccolte emorragiche: derivazione liquorale esterna + eventuale drenaggio sub-duro-peritoneale se non risolto • Controlli post-operatori pre-dimissione: Rx cranio-addome (2p), ECO e/o TAC • Follow-up: - a 3 mesi: day-hospital per ECO, EEG, visita neurologica + psicometrica, fundus a 6 mesi: ambulatorio con EEG, valutazione psicometrica, visita oculistica fatti a casa a 1-2 anni: ambulatorio 144 ISTIOCITOSI X 1) CRANIO: - Reperaggio clinico Reperaggio radiologico Esami per S.O. TC mirata Valutazione oncologica RM encefalo in casi selezionati (sospetto loc. ipotalamica, etc.) Scintigrafia ossea (dopo diagnosi) Rx scheletro (dopo diagnosi) Importante lo studio istopatologico Intervento: sutura intradermica Dimissione 1^-2^ giornata Controllo ambulatoriale 7^ giornata Esami endocrinologici per escludere DI 2) VERTEBRALE: - Tutto per S.O. Studio Radiologico + RM + TC mirata Valutazione oncologica + ortopedica Biopsia se possibile Valutazione infettivologica in casi selezionati (DD con Pott., etc.) 145 MAV AMPOLLA GALENO - Esami per S.O. Rx torace ECG + valutazione cardiologica + follow-up ECO encefalo EEG Valutazione pediatrica a) subito se scompenso • • Trattamento endovascolare (in più tempi) b) 4-6 mesi se compenso Trattamento neurochirurgico: idrocefalo 146 IVH PRETERMINE (UTI o CNR) - Esami pre-operatori - Se IVH monitoraggio ECO-TC - In caso di dilatazione ventricolare: - Decisioni finali (rimozione o DVP) a LCR NORMALIZZATO drenaggio LCR esterno ECO monitoraggio TC Liquor 147 CRANIOSTENOSI - Esami per sala operatoria ECG + visita Rx torace ECO renale ? EEG Visita neurologica Valutazione psicometrica Fundus RM +AngioRM Venosa + Ev. flussimetria. TC 3D volumetrica Consulenza genetica A) Scafocefalia: SIC B) Plagiocefalia: Trigonocefalia: Brachicefalia: + PEV + Visita oculistica + Ortottica + PEV + Visita oculistica + Ortottica + PEV + Visita oculistica + Ortottica C) Oxi-turricefalia: + PEV + Visita oculistica + Ortottica + RM D) S. Crouzon: (+ altre S. complesse) + RM cranio-cervicale + Angio-RM venosa + Maxillo-facciale + Odontoiatrica E) S. Apert: + RM cranio-cervicale + Angio-RM venosa + Maxillo-facciale + Odontoiatrica + Visita ortopedica 1 per sindattilia • • • Intervento: 4-6 mesi In sala: foto, prelievo per cariotipo e genetica Follow-up: 1° a 3 mesi 2° a 6 mesi poi annuale 148 BROVIAC • Esami per S.O. • Rx scopia + Print • P.L. + P. midollare in casi selezionati per istologia e programma oncologico • 1° lavaggio • Training genitori • Follow-up: - monitoraggio per infezioni - protocollo disostruzione - eventuale riparazione mediante appositi kit di riparazione da tenere a 149 disposizione CAVERNOMA A) Unico o multipli Non emorragici Diagnosi casuale - TC + RM + RM spinali Follow-up Eventuale S.O. se molto grandi e/o zone NON eloquenti Genetica RM Famigliari B) Emorragia: S.O. urgente / programmata - Esami per S.O. Rx torace ECG TC + RM + RM spinale • • Intervento: ECO – Exeresi – Neuronavigazione Follow-up: clinico, EEG, RM, Genetica 150 NEUROFIBROMATOSI 1 E TUMORI a) Inquadramento esordio - RM encefalo RM spinale Valutazione oculistica completa (fundus, visus, campo visivo se età > 6 anni, ricerca noduli di Lisch) Visita dermatologica Visita ORL/Visita logopedica Visita ortopedica Rx rachide su indicazione Valutazione neuropsicologica EEG, Visita neurologica Tutto per sala operatoria se dopo valutazione oncologica/neurochirurgica/neuroradiologica indicato intervento di biopsia o exeresi Consulenza genetica Prelievo sangue periferico per biologia molecolare b) Programma oncologico e neurochirurgico: in base alla sede, all’evolutività clinica e neuroradiologica “wait and see” biopsia (lesioni atipiche) chemio o radioterapia exeresi in casi selezionati. c) Follow-up: - clinico e neuroradiologico - chemioterapia - radioterapia 151 TUMORI IN NEUROFIBORMATOSI 2 a) Inquadramento esordio - RM encefalo RM spinale Visita ORL (esame audiometrico, prove vestibolari, SEP/PEM se lesioni spinali, REA in casi selezionati, Potenziali evocati V° in casi selezionati) EEG Visita dermatologica Visita oculistica (visus, fundus, campo visivo, lampada a fessura) Tutto per sala operatoria (se processo espansivo per cui indicazione chirurgica) Visita ortopedica Rx rachide su indicazione Consulenza genetica Prelievo sangue periferico per genetica molecolare b) Programma oncologico e neurochirurgico in base alla sede, all’evolutività clinica e neuroradiologica, alle dimensioni, etc.: “wait and see” exeresi in base a sede ed evolutività radiochirurgia in casi selezionati 152 SCLEROSI TUBEROSA E ASTROCITOMA SUBEPENDIMALE A CELLULE GIGANTI a) Inquadramento esordio - TAC di base e con mdc RM encefalo EEG Valutazione neurologica completa per epilessia Esami e valutazione per sala operatoria tutti + dosaggi eventuali farmaci anticomiziali Valutazione neurocognitiva e psicologica completa Fundus Visita dermatologica Valutazione endocrinologica Esami ormonali basali Ecocardiografia Eco addome Consulenza genetica Prelievo sangue periferico per genetica molecolare b) Programma terapeutico: DE su indicazione intervento di exeresi in 1 o 2 tempi rimozione DE o posizionamento DVP TAC ………. c) Follow-up/Programma oncologico: - controlli periodici TAC con mdc/RM con mdc - EEG/visita neurologica - Valutazione endocrinologica + esami ormonali - Valutazione oculistica 153 SPASTICITA’ (PCI) Valutazione clinica multidisciplinare NEURO – FKT –DOT OBIETTIVI TRATTAMENTO Diminuzione ipertono Miglioramento della funzionalità e dell’indipendenza Diminuzione del dolore associato alla spasticità Prevenire o diminuire l’incidenza delle contratture Migliorare la deambulazione Facilitare l’igiene Facilitare i processi riabilitativi Miglior gestione del tempo per i caregivers Valutazione del paziente con spasticità a) Clinica: -ipertono muscolare ( soprattutto a carico dei muscoli antigravitari) -iperreflessia - clono - spasmi muscolari - deformità degli arti per contratture o pseudocontratture b) valutazione del tono (scala di ASHWORTH) 1) nessun aumento del tono muscolare 2) lieve aumento del tono con minima resistenza alla fine del movimento 3) incremento del tono più marcato per la maggior parte del movimento 4) considerevole incremento del tono, movimento passivo difficoltoso 5) rigidità in flessione o estensione c) Scala di frequenza degli spasmi muscolari 1) assenza di spasmi 2) spasmi lievi indotti dalla stimolazione cutanea 3) spasmi con frequenza di 1/ ora 4) spasmi con frequenza >1/ora 5) spasmi con frequenza >10/ora OPZIONI NEUROCHIRURGICHE 154 1) Terapia intratecale con BACLOFEN • • • • Il baclofen è poco liposolubile e non attraversa efficacemente la barriera ematoencefalica Il baclofen orale(80-100 mg) raggiunge livelli bassi nel liquor(<12-95 ng/ml) e nello stesso tempo gli elevati livelli plasmatici possono indurre effetti collaterali a carico del SNC. Il baclofen intratecale (400 mcg/die) raggiungendo elevati livelli plasmatici agisce direttamente sui recettori GABA del midollo spinale e determinando bassi livelli plasmatici induce minori effetti collaterali sul SNC. Il baclofen intratecale determina un rapporto di 4:1 tra la concentrazione lombare e cervicale del farmaco. CRITERI DI INCLUSIONE DEI PAZIENTI - Spasticità dovuta a lesioni del midollo spinale o cerebrale refrattaria ad antispastici per os - Patologia cronica e stabile - Spasticità severa(Ashworth >_ 3) - Pazienti ancora in grado di deambulare - Risposta positiva al test del baclofen intratecale(50-100 mcg). Nei pazienti pediatrici la dose iniziale è di 25 mcg. - Paziente e genitori “motivati” ad affrontare un trattamento a lungo termine e con potenziali rischi. - Età superiore ai 4 anni CRITERI DI ESCLUSIONE - Infezioni e/o coagulopatie - Ipersensibilità al Baclofene - Blocco della circolazione al CSF - Segni e sintomi bulbari che possono risultare potenziati dalla diffusione craniale del farmaco La selezione dei pazienti deve essere in primo luogo praticata dai neurologi, dai fisiatri , e successivamente discussa con il neurochirurgo. FASE DI SCREENING( verificare SEMPRE prima di effettuare il test, la disponibilità della Rianimazione ad accogliere il paziente in caso di complicanze cardiorespiratorie) Test in bolo Puntura lombare e Posizionamento in scopia di catetere subaracnoideo per l’infusione del farmaco che viene lasciato in sede per tutta la durata del test. 1° giorno: bolo di 25mcg se risposta positiva 2° giorno: “ di 50 “ “ 3° giorno : “ di 75 “ “ 4° giorno : “ di 100 “ “ 155 Impianto In caso di risposta non adeguata alla dose massima: Pz. Non idoneo EFFETTO DEL BOLO DI SCREENING: (che tiene conto della cinetica del farmaco) -.Inizio effetto: 60-90 minuti dopo il bolo -.Picco della risposta: a circa 4 ore dopo il bolo -.Durata dell’effetto: 4-12 0re Quando si giudica positiva la risposta ? DIMINUZIONE MEDIA DELLA RIGIDITA’ DI 2 PUNTI NELLA SCALA DI ASHWORTH DIMINUZIONE MEDIA DI 2 PUNTI NELLA SCALA DEGLI SPASMI DURATA DELLA RISPOSTA POSITIVA TRA 6 E 12 ORE TECNICA CHIRURGICA : IMPIANTO DELLA POMPA Procedura in anestesia generale La pompa è impiantata in una tasca sottocutanea addominale Il catetere spinale entra nello speco vertebrale a livello L4-L5 e raggiunge lo spazio T11-T10 o T6-T7 a seconda del livello lesionale (para o tetraparesi). Controllo in scopia. La dose giornaliera e’ variabile da paziente a paziente e dipende anche dal tipo di patologia e dall’eziologia. Dosi giornaliere vanno da 50 a 900 mcg e spesso aumentano lentamente negli anni dopo l’inizio della terapia. Dosi medie giornaliere variano secondo le esperienze della letteratura dai 350 ai 500 mcg a 3 –5 anni 156 3) CANDIDATI ALLA RIZOTOMIA DORSALE SELETTIVA Bambino con spasticità pura ( controindicata se presente anche distonia) Diplegia spastica in bambino non deambulante Al di sopra dei due anni di età ( raccomandata nel range di età fra i 2 e 5 anni. Park, Saint Louis. Storia di prematurità alla nascita. Non segni di danno severo a livello dei nuclei della base in RM. Criteri di esclusione: -pregressa meningite, infezioni cerebrali congenite, idrocefalo correlato alla prematurità,traumi cranici o malattie familiari spasticita’ associata a distonia, atetosi ,severe scoliosi. 157 Distonie Il trattamento neurochirurgico trova la sua migliore applicazione nelle distonie primarie. In seguito ai risultati prodotti dalla pallidotomia nelle distonie, da alcuni anni si è cominciato ad applicare anche a questa patologia la STIMOLAZIONE CEREBRALE PROFONDA (Deep Brain Stimulation - DBS).Poiché la stimolazione cerebrale profonda ad alta frequenza ha un effetto simil lesionale, più adattabile e soprattutto non crea danni irreversibili cerebrali, è stata attualmente preferita alla pallidotomia. - I migliori risultati si sono ottenuti con la stimolazione (DBS) del pallido interno (GP i) in bambini con distonia generalizzata primaria DYT-1 positivi (Coubes, Krabs, Benabid). - Giustificata dalla mancanza un trattamento medico appropriato, dalla natura spesso progressiva e dal grado di benefici ottenuti, la DBS viene utilizzata anche nei casi di distonia generalizzata primaria DYT-1 negativi. In entrambi i casi il trattamento chirurgico è raccomandato prima che si manifestino complicanze ortopediche, che comprometterebbero la riabilitazione neurologica. - Più controversa è l’applicazione di questa metodica per il trattamento delle distonie secondarie per il beneficio più modesto che si ottiene, eccezion fatta per le forme severe, insensibili ai trattamenti medici, o come la distonia cervicale severa, in cui una stenosi del canale midollare, secondaria alla torsione distonica dei muscoli del collo, potrebbe alla lunga causare una disabilità aggiuntiva. PROTOCOLLO DIAGNOSTICO – TERAPEUTICO 1) Identificazione clinica del quadro distonico: generalmente presente anche ipertono, spasticità, mioclonie, tremori 2) Classificazione del grado di disabilità secondo la scala BFMDRS (Burke-Fahan-Marsden Disability Rate Scale) eventualmente integrata da WHO’s International Classification of Impairments, Disability and Handicaps (ICIDH) 3) Valutazione Video, secondo il protocollo Volkmann (Kiel, Germany) 4) Studio genetico-molecolare (DYT-1) 5) Esclusione di patologia determinante (Wilson, Paralisi Cerebrale Infantile, post-anossica, tumorale, posttraumatica, Hallervodern Spatz-syndrome, ecc..) Distonia primaria (preferibilmente DYT-1 positiva, ma anche negativa), generalizzata o plurifocale, mobile : 158 DBS bilaterale del nucleo GPi mediante impianto stereotassico di due elettrodi collegati ad uno stimolatore sottocutaneo, sottoclaveare o a livello addominale. Distonia secondaria : Trattamento etiologico se possibile Trattamento medico sintomatico generale o locale(distonie focali: botulino) Pompa al baclofen (se prevale componenete spastica) DBS se intrattabile e/o ingravescente 6) Procedura chirurgica: a- studio neuroradiologico con criteri di neuronavigazione e fusione d’immagini (targetting preoperatorio) b- procedure anestesiologiche standard o atte a non interferire con stimolazione pallidale c- applicazione di casco stereotassico d- studio neuroradiologico con anello stereotassico e- targetting intraoperatorio: identificazione del GPi f- craniotomia g- introduzione di elettrodi con precisione stereotassica nei dueGPi h- verifica (facoltativa) del corretto posizionamento mediante registrazione micropotenziali e stimolazione del nucleo pallidale i- verifica (obbligatoria) del corretto posizionamento mediante puntatori radiologici j- Verifica del corretto posizionamento degli elettrodi e dell’assenza di complicanze (emorragiche) mediante TAC con casco stereotassico k- connessione con trasduttori, che vengono tunnellizzati sottocute fino alla regione ipogastrica, dove sono a loro volta collegati a stimolatore mono o bipolare (METRONIC) alloggiato sotto la fascia muscolare della regione ipo-epigastrica. Complicanze : - immediate: emorragie, pneumocefalo, infezione degli elettrodi, non corretto posizionamento - tardive: rottura, dislocazione o deconnessione dei trasduttori ; inefficacia del trattamento; iperestesia dolorosa o veri e propri deficit motori per errato posizionamento (capsula interna) degli elettrodi 7) Follow up post-chirurgico: valutazione clinica neurologica (BFMDRS) e video tape (protocollo Volkmann) a 15 giorni, un mese, tre mesi dall’intervento e a seguire ogni tre mesi per il primo anno. In tali occasioni si modulano le stimolazioni mediante regolazione magnetica dello stimolatore 159 EPILESSIA Composizione del team - Neurochirurgo Neuroanestesista Neuroradiologo (RM) Neurofisiologo, Neurologo e Neuropsichiatra infantile Neuropsicologo Medico nucleare (SPECT/PET) Neuropatologo Psicologo Percorso ideale del candidato all’intervento chirurgico 1) VALUTAZIONE PRE-CHIRURGICA La VALUTAZIONE PRE-CHIRURGICA si articola in due fasi: una fase NON INVASIVA e una fase INVASIVA. - Valutazione pre-chirurgica NON INVASIVA Comprende: - anamnesi esame clinico valutazione neuropsicologica RM completa di studi funzionali e strutturali SPECT ictale e interictale Magneto-Elettroencefalografia (in casi particolarmente complessi) Il Paziente, durante questa fase, è sottoposto a registrazione video-EEG di almeno 24 ore per la caratterizzazione delle crisi epilettiche. Naturalmente, durante questa fase, vengono ampiamente utilizzate anche normali registrazioni EEG ictali e interictali secondo le indicazioni dei Neuropsichiatri Infantili 160 - Valutazione pre-chirurgica INVASIVA (durata = 1-2 settimane; degenza in Neurochirurgia) Riguarda quei Pazienti in cui non è stata possibile una esatta localizzazione del focus epilettogeno durante la fase pre-chirurgica NON INVASIVA. Secondo le statistiche più recenti, la quota di pazienti avviata a questa fase non supera il 20 % circa dei candidati chirurgici. Tale fase richiede il posizionamento di elettrodi intracranici (richiede quindi un intervento neurochirurgico) che possono essere posizionati mediante craniotomia (elettrodi subdurali e, meno frequentemente, epidurali) oppure con diverse tecniche stereotassiche, che possono giovarsi anche delle più recenti acquisizioni in tema di neuronavigazione (elettrodi “di profondità”, necessari per registrare da aree encefaliche specifiche come l’amigdala, l’ippocampo, le regioni orbito-frontali o i cingoli). Indicazioni: 1) epilessia ricorrente ,continua, nonostante un trattamento medico adeguato 2) Crisi convulsive a decorso ingravescente ed invalidante che comporti un peggioramento significativo dello stile di vita. 3) Focolaio epilettogeno con precisa definizione anatomica ( tumore, cavernoma, displasia corticale , tubero etc.) Controindicazioni A- RELATIVE 1) Pazienti con grave patologia medica di base ( metabolici, degenerativi etc.) Idrocefalo? 2) Pazienti con ritardo mentale grave o comunque QI<70 3) Patologie psichiatriche gravi B-ASSOLUTE 1)epilessie generalizzate idiopatiche 2)focolaio epilettogeno non ben definito o esistenza di diversi focolai o zone epilettogene indipendenti La selezione deve essere effettuata da un gruppo di specialisti che comprende: epilettologi, neurofisiologi, neuropsicologi, neuroradiologi, e neurochirurghi dedicati 161 Patologia tipica dell’età pediatrica che risponde al trattamento chirurgico 1) 2) 3) 4) 5) 6) Focal cortical displasia Emimegalencefalia Sclerosi tuberosa Sturge-Weber Encefalite di Rasmussen’s S. di Lennox-Gastaut IL TRATTAMENTO CHIRURGICO DELL’EPILESSIA Negli Stati Uniti, 7 persone su 1000 (1800000 in tutto) hanno un’epilessia attiva. Di queste, il 60% circa ha un controllo soddisfacente delle crisi con farmaci antiepilettici (AED). Il restante 40% ha un controllo inadeguato o effetti collaterali inaccettabili. In questi individui, le crisi continue e gli effetti collaterali dei farmaci possono condurre a problemi secondari, quali compromissione intellettiva e disturbi sociali e psicologici. Per molti di questi pazienti, la chirurgia offre la possibilità di una vita senza crisi epilettiche o con un numero ridotto di crisi. In generale, la chirurgia viene presa in considerazione per individui con crisi non adeguatamente controllate dagli AED e in cui il controllo delle crisi migliorerebbe in modo significativo la capacità lavorativa o funzionale. Le crisi dovrebbero essere di un tipo per cui la chirurgia si è dimostrata ragionevolmente efficace; il profilo comportamentale, elettroencefalografico, radiologico e di altro genere riguardo alle crisi del paziente dovrebbe appoggiare la decisione di intervenire e la chirurgia non dovrebbe causare un deficit peggiore delle crisi stesse. L’efficacia della chirurgia varia anzitutto con la patologia di base. Per pazienti accuratamente selezionati con crisi parziali complesse (CPC) a origine dal lobo temporale in cui si riscontri che l’ippocampo affetto è sede di sclerosi del corno di Ammone, la chirurgia offre oltre il 90% di probabilità di eliminare o ridurre sensibilmente le crisi. Anche nei pazienti con lesioni epilettogene extratemporali chiaramente definite i risultati chirurgici sono eccellenti, con oltre l’80% dei casi con scomparsa o sensibile riduzione delle crisi. Con pazienti diversi da quelli sopra descritti (ad esempio, pazienti con crisi generalizzate di origine multifocale, crisi parziali di origine frontale o crisi associate a emiplegia infantile o epilessia post-traumatica) la chirurgia ha minori probabilità di eliminare interamente il disturbo, pur potendo però ridurre la frequenza e l’intensità delle crisi in modo significativo. Tipi di chirurgia per l’epilessia Le procedure chirurgiche più spesso eseguite nell’epilessia, attualmente, comprendono: 1) lobectomia temporale anteriore; 2) lesionectomia; 3) resezione extratemporale; emisferectomia; 5) callosotomia. Vanno anche annoverate, fra le tecniche adottate attualmente, anche le transezioni 162 subpiali multiple e la stimolazione del nervo vago, utili in alcuni pazienti in cui la resezione non è possibile. Lobectomia temporale anteriore Le crisi parziali complesse di origine temporale comprendono la più frequente forma di epilessia degli adulti, rendendo conto del 50% circa di tutti i casi di nuova diagnosi. Dei pazienti con CPC, il 30% circa ha una riduzione scarsa o nulla della frequenza delle crisi con una terapia ottimale con AED e un numero significativo di altri ha effetti collaterali farmacologici inaccettabili. I criteri per la selezione dei pazienti sono fondamentalmente due: 1) la dimostrazione che le crisi non sono trattabili farmacologicamente (intrattabilità = quando il paziente ha crisi da almeno 4 o 5 anni e la terapia adeguata con AED singoli o in associazione al dosaggio ematico appropriato non riduce in modo significativo le crisi o causa effetti collaterali inaccettabili); 2) la concordanza di dati clinici, elettrofisiologici, radiologici e neuropsicologici che indichino il lobo temporale anteriore destro o sinistro come sede di origine delle crisi caratteristiche del paziente (concordanza = dimostrazione della sede d’origine delle crisi nel corso di tre o più crisi tipiche del paziente e la localizzazione di tale sito in strutture che possono essere rimosse senza provocare deficit neurologici inaccettabili). Nella gran parte dei centri i pazienti con CPC sono sottoposti a EEG e video-EEG per più giorni. Nel 40% dei pazienti il focus epilettogeno non può essere localizzato con un semplice EEG (o con video-EEG). In tali casi è ipotizzabile una registrazione dal lobo temporale, sebbene in alcuni casi i risultati dell’imaging funzionale possano localizzare l’area epilettogena in modo soddisfacente, così da evitare la registrazione diretta. Se occorre però una registrazione diretta, è possibile utilizzare elettrodi subdurali sul pavimento della fossa media (in senso latero-mesiale) fino a raggiungere il giro paraippocampale oppure inserire stereotassicamente elettrodi nell’ippocampo anteriore, nel paraippocampo e nelle amigdale. Il passo successivo sarà trovare la concordanza tra dati elettroclinici e neuroradiologici (convenzionali e funzionali). Inoltre, la PET o la SPECT eseguite nel periodo critico/intercritico potranno definire meglio e in maniera complementare alla RM, la sede di esordio della crisi. Il passo finale nella valutazione è determinare il rischio chirurgico riguardo al linguaggio e alla memoria. Questa valutazione si basa su dati di test neuropsicologici e di test di memoria durante la soppressione della funzione del lobo temporale provocata da iniezione intracarotidea di amobarbital sodico (Wada’s test). Esistono infine alcuni aspetti predittivi per un miglior controllo delle crisi dopo la chirurgia. Essi sono: 1) presenza di un’aura (soprattutto a componente terrifica); 2) un unico tipo di crisi; 3) assenza di disturbi psichiatrici significativi; 4) crisi convulsive febbrili prima dei due anni. Quest’ultimo dato è essenzialmente un marcatore di sclerosi ippocampale: il 60-70% dei pazienti con sclerosi ippocampale ha avuto una crisi febbrile prima dei due anni d’età, rispetto al 4% circa dei pazienti con altri lesioni. Nella resezione delle strutture temporali vanno considerate tre problematiche: • • • Quali aree e volumi specifici vanno rimossi? Quali sono i deficit neurologici e neuropsicologici che possono derivare da queste resezioni? Quali sono i rischi e i benefici delle tecniche alternative per eseguire le resezioni? Non esistono ancora risposte definitive o completamente esaustive a queste domande. La tecnica più eseguita attualmente comporta la resezione di una porzione limitata della neocortex temporale anteriore laterale, i 3 cm anteriori del giro paraippocampale, i 3 cm anteriori dell’ippocampo e l’amigdala. Altre tecniche utilizzate comprendono una classica lobectomia temporale in cui si reseca un’area più estesa del lobo temporale laterale e una amigdaloippocampectomia, in cui si ha una rimozione delle strutture mesiali con conservazione ampia delle strutture laterali. Per quanto concerne la preparazione preoperatoria del paziente, la terapia anticonvulsivante viene continuata fino al momento dell’intervento, a eccezione dell’acido valproico e dei suoi derivati, che possono interferire con la funzionalità piastrinica. La profilassi antibiotica (cefalosporina) è somministrata all’inizio 163 dell’intervento e per le 24 ore successive. La terapia cortisonica è somministrata all’induzione dell’anestesia e per tre giorni dopo l’intervento chirurgico. L’intervento chirurgico può essere eseguito in anestesia locale o generale. L’uso dell’anestesia generale preclude l’esame per la localizzazione del linguaggio durante l’intervento, che comunque è molto ridotto se si rispettano le strutture della neocorteccia temporale laterale e si rispetta la vascolarizzazione arteriosa e venosa della regione. La registrazione elettrocorticografica è ottenuta dal lobo temporale laterale e dal giro paraippocampale prima della resezione e dal giro paraippocampale, dall’insula e dall’ippocampo dopo la resezione del lobo temporale anteriore. Scariche di punte intercritiche possono essere registrate da una o più di queste strutture nella maggior parte dei pazienti. Dopo una resezione standard, la maggior parte dei pazienti ha scariche residue nel tessuto adiacente alla resezione; tuttavia, la presenza di queste scariche residue non è un fattore predittivo di scarso controllo delle crisi in pazienti con sclerosi temporale mesiale. Nei soggetti con altre lesioni, in particolare gangliogliomi, scariche di punte residue possono essere un’indicazione per una resezione più estesa. La tecnica operatoria si divide in quattro fasi: a) craniotomia; b) resezione della porzione laterale anteriore del lobo temporale; 3) resezione di amigdala, ippocampo e giro paraippocampale; 4) chiusura Per quanto concerne il punto a), si utilizza una craniotomia pterionale modificata, tale da esporre il giro frontale inferiore e 5-6 cm del lobo temporale. Si può a questo punto eseguire un’elettrocorticografia dal lobo temporale laterale e dal lobo frontale con elettrodi a griglia e sotto la superficie del lobo temporale e dal giro paraippocampale con elettrodi a striscia. Per quanto concerne il punto b), l’incisione inizia nella parte media del giro temporale superiore esposto ed è lievemente inclinata verso il pavimento della fossa media, attraverso la sostanza bianca. L’incisione prosegue posteriormente fino a una distanza di 3,5-4cm dal polo temporale e, quindi, ad angolo retto, attraverso i giri temporali medio e inferiore, piegando leggermente in senso posteriore fino a entrare nel corno temporale del ventricolo laterale. L’incisione è estesa quindi al polo temporale e la porzione laterale del lobo temporale viene rimossa tramite dissezione della sostanza bianca a livello del corno temporale. A questo punto, si procede alla registrazione E.Co.G dall’insula e dall’ippocampo esposti e dai lobi frontale e temporale adiacenti alla resezione. Per la resezione delle strutture temporo-mesiali, il corno temporale del ventricolo laterale è tenuto aperto con detrattori autoreggenti. Si pratica un’incisione con bipolare e suzione dalla punta della fessura coroidea al margine antero-mediale del lobo temporale mesiale. L’incisione è condotta attraverso l’amigdala, rimossa per aspirazione, in basso verso la pia-aracnoide della corteccia paraippocampale anteriore mediale. La piaaracnoide è tagliata sopra il tentorio. Quindi si espone la fessura coroidea e si rimuovono, con suzione, fimbria e alveo dal corpo dell’ippocampo. Viene così scoperto il margine della fessura dell’ippocampo e un velo di aracnoide che si estende dalla fessura coroidea alla fessura ippocampale. Tale aracnoide circonda una vena di 2-3 mm di diametro che decorre dalla f. ippocampale alla vena basilare. La vena viene coagulata, l’arcnoide tagliata e così si espone il margine superiore del subiculum. Corno di Ammone, subiculum e giro paraippocampale possono essere rimossi per suzione (ma questo impedisce l’esame neuropatologico) o staccando la pia-aracnoide subiculare e paraippocampale dai vasi che li coprono (meglio ancora eseguendo un’incisione subpiale subiculare che attraversa il subiculum e raggiunge la pia-aracnoide del giro paraippocampale. L’incisione si estende posteriormente dalla punta anteriore del piede dell’ippocampo e liberando il bordo mediale del campione con incisione ad angolo retto. La registrazione del moncone ippocampale e delle altre strutture è fatta alla fine di questa resezione. La chiusura durale deve essere “a tenuta d’acqua”. Le complicanze chirurgiche sono rare. La complicanza intra-operatoria più grave è la lesione della arteria cerebrale posteriore o di una vena corticale maggiore (es. Labbé). Si possono osservare transitoriamente paralisi del III e/o del IV nervo cranico. Le tre complicanze neurologiche maggiori sono: 1) compromissione 164 della memoria (verbale o visuospaziale), generalmente senza ricadute funzionali; 2) afasia; 3) deficit campimetrico controlaterale, generalmente non avvertito dal paziente. Lesionectomia Dopo l’avvento della RM, molti pazienti sono risultati portatori di lesioni piccole come cavernomi, astrocitomi di basso grado, displasie corticali, correlate a segni elettrofisiologici di focus epilettogeno. Se localizzata nel lobo temporale, una lobectomia temporale anteriore ha una prognosi postoperatoria significativamente superiore alla semplice rimozione della lesione. La lesionectomia con rimozione di una piccola parte di corteccia perilesionale è la procedura di scelta per lesioni extratemporali. La lesionectomia porta alla risoluzione delle crisi in oltre l’80% dei pazienti ed è seconda in efficacia solo alla lobectomia temporale anteriore per le sclerosi temporo-mesiali (oltre il 90% di successi). Resezione extratemporale Si esegue per lo più sul lobo frontale e necessita di un’adeguata mappatura neurofisiologica della corteccia motoria primaria e delle aree del linguaggio. I risultati sono meno incoraggianti rispetto alle tecniche sopra descritte (64% di riduzione delle crisi, 36% risoluzione delle crisi). Emisferectomia Riservata a pazienti con emiplegia congenita, sindrome di Rasmussen, encefalite cronica, emmimegalencefalia, sindrome di Sture-Weber. Si tratta di pazienti con scariche epilettiche diffuse nell’emisfero danneggiato, rapidamente diffondentisi all’emisfero controlaterale. Si esegue solo in pazienti con emianopsia marcata o già emiplegici senza attività motoria fine nel lato affetto. L’emisferectomia totale non si esegue praticamente più, avendo lasciato spazio a una emisferectomia “funzionale”, in cui i lobi frontale e occipitale e la loro vascolarizzazione sono lasciati in sede. In questo modo si riduce l’incidenza di una grave complicanza, riscontrata nel 25% dei pazienti con emisferectomia totale, 8-10 anni dopo la procedura, l’emosiderosi cerebrale superficiale, il passaggio cronico cioè di sangue nella cavità chirurgica con conseguente idrocefalo. L’e. funzionale ha un grande “successo”, con miglioramento nell’85% dei casi e crisi assenti nel 60% dei casi. Callosotomia Si esegue in pazienti con emisfero gravemente danneggiato in cui non è possibile eseguire una emisferectomia funzionale (per la necessità di conservare la funzione motoria, sensitiva o visiva) o in caso di gravi crisi generalizzate di origine frontale bilaterale. I pazienti che meglio rispondono a questo tipo di chirurgia sono quelli affetti da “drop attacks” (crisi atoniche con cadute improvvise). La maggior parte dei neurochirurghi esegue la callosotomia in 2 tempi (1° tempo = 2/3 anteriori; 2° tempo = 1/3 posteriore, solo se il controllo delle crisi non è soddisfacente). Complicanza comune (dopo callosotomia anteriore) è un’abulia transitoria. Altri effetti sono lievi e insoliti. In caso di callosotomia completa è più frequente registrare difficoltà nei compiti bimanuali, aprassia nei comandi diretti all’estremità non dominante, difficoltà nel comprendere stimoli visivi all’emisfero non dominante e difficoltà a scrivere con la mano non dominante. Fortunatamente, molti di questi problemi non sono notati nella vita quotidiana e sono largamente bilanciati dagli effetti positivi 165 sul controllo delle crisi. Il 75% dei pazienti ha una riduzione dell’80% circa della frequenza delle crisi, un 20 % ha un aumento del numero di crisi focali. Altre procedure Difficile esprimere un giudizio su tecniche alternative per mancanza di casistiche omogenee. Citiamo le transezioni subpiali multiple (TSM), raccomandate come alternativa alla resezione extratemporale quando il focus epilettogeno è localizzato nella corteccia del linguaggio. La tecnica ha la possibilità di mantenere la funzionalità e, al tempo stesso, di prevenire la diffusione orizzontale della scarica epilettica. E’stato descritto un miglioramento del 70% circa dei pazienti in alcune casistiche ma questo successo non è uniforme. E’ stata utilizzata anche la stimolazione del nervo vago, sulla base dell’osservazione, confortata da studi animali, che la stimolazione vagale è in grado di modulare il sistema di attivazione reticolare del tronco e l’EEG e quindi sopprimere le crisi. Gli studi hanno dimostrato che il 40% dei pazienti ha una riduzione della frequenza delle crisi di oltre il 50%. In alcuni pazienti, in cui un’aura precede le crisi in modo prevedibile, la stimolazione controllata dal paziente può servire ad abortire le crisi. un miglioramento del 70% circa dei pazienti in alcune casistiche ma questo successo non è uniforme. E’ stata utilizzata anche la stimolazione del nervo vago, sulla base dell’osservazione, confortata da studi animali, che la stimolazione vagale è in grado di modulare il sistema di attivazione reticolare del tronco e l’EEG e quindi sopprimere le crisi. Gli studi hanno dimostrato che il 40% dei pazienti ha una riduzione della frequenza delle crisi di oltre il 50%. In alcuni pazienti, in cui un’aura precede le crisi in modo prevedibile, la stimolazione controllata dal paziente può servire ad abortire le crisi. 166 B) Protocolli sala operatoria INTERVENTO DI APPLICAZIONE STIMOLATORE VAGALE • • • • • • posizionare la sala tipo rachide. fissare la margherita del tubo alla testiera del letto. preparare tubi armati. accessi venosi solo periferici. tenere a disposizione farmaci di urgenza tenere a disposizione l’elettrodefibrillatore. pz. supino capo leggermente iperesteso. incisione latero cervicale sinistra 2 cm sopra la clavicola. dissezione sottocutanea incisione del muscolo e sua sospensione con seta n°2. isolamento della carotide e della v. giugulare interna. indentificazione del nervo vago che viene sospeso con passafili e lacci colorati tipo ccv (perche’ il nervo non dev’essere stressato). test sul generatore. la sonda per il test viene ricoperta sterilmente con il vestito eco e si tiene sterile per tutta la durata dell’intervento. si pratica una tasca sottocutanea con l’aiuto di forbici majo o metzembaun o del dito del chir. l’alloggiamento del generatore al di sotto della clavicola. collegamento degli elettrodi al generatore. per test di funzionamento. applicazione dei micro elettrodi al nervo vago con l’aiuto di pinze con punta molto sottile (pinze nere bip. o containeer pinze nere). allogiamento del generatore nella tasca gia’ predisposta fissazione del cavo elettrico ad una molettina con seta 2/0. la molettina va sempre messa altrimenti la casa produttrice non risponde su eventuali problemi sul sistema. test di funzionamento. chiusura del muscolo e sottocute + intradermica. materiale occorrente: • • • idrocefalia set infiltrazione opsite piccolo 167 • klemmerini lunghe • • • • • • • • • • • • • pinza da bip. nera portaghi da intradermica passafili adson baby div. laghebak spaiati tamp. chir piccoli lacci colorati tipo ccv guanti in abbondanza surgicel spongostan 4 seta rotonda n°2 1 seta rotonda 2/0 vestito eco • non servono agraph componenti del sistema: 1. il neurostimolatorevagale=generatore di forma cilindrica epiatta. 2. elettrodi da impiantare sul nervo per la stimolazione. 3. 1 kit per il paz (cda consegnare alla dimissione) composto da 2 magneti che disattivano il sistema in caso di necessita’ 4. kit di progammazione, composto dal programmatore (che si posiziona sopra il neurostimolatore) ed il pc palmare che serve per impostare il programmatore + il carica palmare. 5. nella valigia apposita ci sono anche tutti i libretti delle istruzioni in italiano e tutta la documentazione tecnica e burocratica all’arrivo del materiale controllare bene le scadenze perche’ non tutti i componenti risultano sterilizzati allo stesso modo ( gas plasma/ ossi di etilene) ed anche le spie virano in modo diverso: verde per ossido di etilene e bronzo per gas plasma. (leggere attentamente le istruzioni all’interno) dopo l’applicazione il nervostimolatore si lascia spento. viene attivato in 4°/5° giornata e riprogrammato dopo 15 giorni/1 mese/ 2 mesi dall’impianto. al momento dell’attivazione e ad ogni riprogrammazione il pz da un colpo di tosse spontaneo ( segno clinico del cambiamento). nella valigia apposita ci sono anche tutti i libretti delle istruzioni in italiano e tutta la documentazione tecnica e burocratica. 168 la documentazione riguardante le protesi da impiantare la compila il medico e sono 4 fogli di colore diverso che accompagnano l’apparecchiatura. ad ogni impianto viene il rappresentante, al quale si consegna il 1° foglio bianco per la garanzia. nel caso in cui il rappresentante e’ assente, la garanzia dev’essere spedita o faxata alla casa madre, dopo. sui detti fogli bisogna attaccare le etichette che riguardano tutte le parti del sistema impiantato: elettrodi e generatore. 1 va allegato alla cartella clinica 1 va allegato al referto operatorio originale 1 sul quaderno protesi 1 va spedito con raccomandata o faxato alla casa produttrice per la garanzia. ad ogni impianto viene il rappresentante, al quale si consegna il 1° foglio bianco per la garanzia. nel caso in cui il rappresentante e’ assente, la garanzia dev’essere spedita o faxata alla casa madre. tutto il materiale inerente allo stimolatore vagale e’ stato messo dentro la valigetta grigia con custodia nera con dicitura roncato. molto importante: nella sopra indicata valigia vi sono anche 2 cacciaviti sterilizzati da noi nei 2 anni che servono per scollegare gli elettrodi dal generatore CRANIOPLASTICA CON RESINA ACRILICA • • • • • • • • • vuotare nella tazza la polvere aggiungere la fiala mescolare con la spatola finche’la polvere non si e’ imbevuta (30 sec. ca.) coprire la tazza verificare periodicamente l’ indurimento per 5 min . quando la pasta non si attacca piu’ ai guanti , e’ pronta per essere modellata. ( tempo di indurimento 6 minuti max). mettere l’impasto nel sacchetto di plastica fornito con il kit manipolare la miscela solo il tempo necessario a darle la forma per l’applicazione ( tempo di lavorazione 5 – 12 min.) dopo l’applicazione , mantenere l’impianto saldamentte in posizione finche’ la resina non si e’ completamente indurita e fissata all’osso.( tempo di presa dall’inizio della miscelazione 14-20 min.) nota bene : • • • tutti i tempi indicati sono riferiti ad una temperatura di 23° c. , temperature piu alte fanno diminuire i tempi di lavorazione,cosi’ come temperature piu’ basse li fanno aumentare . quando l’impianto e’ di grandi dimensioni e spesso potra’ essere necessario raffreddarlo con lavaggi di s. f.(questo aumenta i tempi di presa.) se dovesse essere necessario fresare la resina ,una volta indurita , ricordarsi di coprire con un telino la testa del pz. e il tavolino operatorio . 169 CRANIOSTENOSI: Plagiocefalia intervento di cranioplastica PLAGIOCEFALIA: asimmetria del cranio dovuta alla precoce saldatura unilaterale della sutura coronarica e della sutura base. CAMPO OPERATORIO: Kit craniotomia- - 2 falde larghe verdi- aspiratore di vetro piccolo- elettrobisturiBipolare con aspirazione. Disporre garze e cotonini sul tavolino. INCISIONE: Bisturi con lame ( 2) del 10 , agraf di grandezza adeguata ( n 16-18),coagulazione con klemmerini o bipolare. SCOLLAMENTO lembo bicoronarico attraverso incisore ricoperto (2 per poterli sostituire e pulire), più elettrobisturi fino ad esporre l ‘ orbita interessata. Garze imbevute in acqua ossigenata per la protezione del lembo stesso. SOSPENSIONE della cute con seta rotonda n. 2 ( almeno 8- 9 fili) e klemmerini (forbici mayo grandi all’ aiuto). CAMBIO aspiratore- metallico grande eventuale coagulazione del lembo cutaneo. INCISIONE del periosto con incisore ricoperto, scollamento dello stesso con scolla periostio grande posteriormente, con quello piccolo anteriormente fino ad esporre la glabella e tutta l’arcata orbito-zigomatica. Sospensione con filo di seta rotonda numero 1( almeno 2 fili) e klemmerini del muscolo e periostio orbitale. Posizionare sul tavolino operatorio: due siringhe con SF da 10ml +vasocan 16G , spatole olivecrona. OSTEOTOMIA FRONTALE della teca cranica inserendo la fresa lanciolata sferica grande sul trapanino. Emostasi dell’osso con cera su dito. Crontrollo della pervietà dei fori e scollamento della dura madre attraverso la spatolina tagliente e passaseghe. Con il craniotomo si procede poi all’incisione della teca da foro a foro e alla sua asportazione con l’ausilio del dissettore o leva . In alcuni casi , dove la dura risulta essere troppo adesa all’osso è necessario l’uso dell’ossivora piccola. Coagulazione della dura madre esposta con bipolare e applicazione di falda con ossigenata allo scopo di proteggerla. Osteotomia orbito-zigomatica usando il trapanino con le frese diamantate: diamantata piccola (non puntiforme) per erodere il tetto orbitario. E’ necessario in questa fase proteggere l’occhio con le spatole olivecrona. Asportazione dell’arcata orbitaria attraverso l’uso della microsega piccola e della beccacina. Durante queste manovre può verificarsi la rottura della capsula orbitaria con fuoriuscita di materiale lipomatoso , per questo e utile proteggere l’orbita e tessuti circostanti con dei cotonini con SF, se ciò accade bisogna procedere alla sutura della stessa con un filo piccolo e riassorbibile (PDS 6/0). Tutto il materiale osseo prelevato va immerso in soluzione fisiologica e Gentalin. L’osso asportato dalle ossivore va prelevato con una garza bagnata e anch’esso riposto in acqua e antibiotico in un vasetto a parte. EMOSTASI dei margini ossei con cera su spatolina . 170 A questo punto termina la parte “ demolitiva “dell ‘intervento ed inzia la ricostruzione con l’avanzamento dell’arcata orbitaria e della calotta ossea ripristinando anche gli spazi naturali che la patologia ha fatto chiudere precocemente. Sul tavolino operatorio deve essere creato uno spazio adeguato sul quale il chirurgo possa modellare l’osso; si sposta la scatola dei cotonini e si posiziona un telino di protezione. IL RIMODELLAMENTO dell’orbita avviene con l’uso dell’ossivora, della beccacina ed operando dei fori di trapano (punta sottile) per fissare l’osso nella posizione opportuna con filo riassorbibile Vicryl 2/0 rotondo. L’ancoraggio definitivo dell’orbita modellata viene effettuato anch’esso attraverso fori di trapano e fili Vicryl 2/0 rotondo ( montati al contrario) e sospesi con klemmerini . I punti di repere sull’osso vengono eseguiti con il taglio usato ad alta potenza. Ricostruita l’arcata orbitaria si eseguono le sospensioni durali, con filo NON RIASSORBIBILE Sintofyl 4/0, lunga tutta la parte posteriore del cranio prima di riposizionare l’opercolo frontale rimodellata con ossivora o pinza di Moeling . Per il fissaggio di quest’ultima alla sutura mediana si solleva con l’ausilio dell’ossivora il margine della sutura stessa e si eseguono fori di trapano proteggendo la dura madre con le spatole olivecrona . Anche in questo caso l’ancoraggio avviene con filo Vicryl 2/0 rotondo. Si ricostruisce in questo modo la “bozza” frontale e si procede al riempimento degli spazi vuoti (soprattutto anteriori e mediali) con frammenti di osso e Tissucol. Si proteggono i vasi esposti con Surgicel tagliato adeguatamente. I dislivelli ossei eventualmente presenti vengono limati con il trapanino e la fresa cilindrica grossa. DISOSPENSIONE DEL PERIOSTIO e sutura dello stesso con Vicryl 3/0 ago medio rotondo. POSIZIONAMENTO del drenaggio in extradurale con Silastic 325. ABLAZIONE di parte delle sospensioni cutanee e delle Agraf (eventuale coagulazione) , DISINFEZIONE della cute esposta , INCISIONE con lama di bisturi numero 11 e passaggio esterno del drenaggio con clemerino e fissazione al campo operatorio. ABLAZIONE delle rimanenti sospensioni e delle Agraf (eventuale coagulazione) e ribaltamento dei lembi cutanei al fine della sutura. Prima di iniziare la sutura degli strati cutanei è necessario proteggere il campo operatorio con telini puliti e dinfettare la cute con betadine . Accostamento dei due lembi con garze e alcuni punti di cute di seta tagliente 2/0 . Sutura del sottocute con Vicryl 4/0 ago piccolo e della cute con filo di seta tagliente 3/0 utile anche per il fissaggio del drenaggio. In alcuni casi viene eseguita sutura intradermica con Vicryl Rapid 5/0 o 6/0 ago tagliente (tempo di riassorbimento 7/10 giorni). DISINFEZIONE della cute con ossigenta e betadine ,MEDICAZIONE con garze senza filo di bario , alcune piatte lungo tutta la sutura , altre aperte in funzione del turbante costituito dall’utilizzo di cotonella e bende orlate . La garza di medicazione del drenaggio va tagliata ad L per vitare piegamenti dello stesso che va tenuto in posizione corretta durante tuta l’eseguzione della medicazione. Infine il drenaggio va fissato con del cerotto (leucoplasto medio se il paziente non è allergico al lattice) . 171 MATERIALE OCCORRENTE Griglie: • Craniotomia • Trapano craniostenosi-telo+supporto trapano • Microsega Ferri ausiliari: • Incisore ricoperto • Tazza grande • Craniotomo adulti • Spatole Olivecrona • Beccaccina • Pinza di Moehling Altro materiale: • Cerate (n°3) • Falde verdi (n°4) • Bipolare con irrigatore • Elettrobisturi • Aspiratore • Lame da bisturi N°10 (n°2)- N°11(n°11) • Siringhe 10 ml (n°3)+Vasocan 16G (n°2) + ago N°14 • Gentalyn ( n°3) fiale + siringa 2.5 ml • Cera +chemicetina • Tabotamp • Catetere vescicale + siringa 172 Craniotomia base Materiale occorrente : Griglie : • • • • Craniotomia Trapanino + telo + craniotomo De martellino ( in base all’età / al peso e alla sede dell’intervento ) Infiltrazione Ferri ausiliari : • • • • Beccacina Pinza blu bipolare senza irrigazione ( in urgenza dove c’è personale poco esperto e si necessita di velocizzare la manovra ) Tappettino magnetico 2 posaclips piccoli e grandi con clips : da prendere solo nei casi in cui potrebbe essere interessata la dura o la zona subdurale ( lacerazioni durali , ematomi extradurali , subdurali ) Fili : • • • • • • Seta rotonda del 2 o dell’1 ( a seconda dell’età del paziente ) Premicrom 4/0 per sospensioni durali Vicryl 2/0 ago grande per fissare l’osso Vicryl 3/0 ago medio per fissare il periostio Vicryl per sottocute numero in base all’età del paziente Seta tagliente per cute e fissaggio drenaggio cranico o filo per sutura intradermica. Altro materiale : • • • • • • • • • • • • • • Falde verdi Cavo elettrobisturi monopolare Cavo bipolare con o senza irrigatore Gomma per aspiratore 2 lame del 10 e 1 dell’11 o relativi bisturi monouso cera per osso 3 siringhe da 10 ml e 2 da 20 ( per lavaggi in caso di grossi ematomi) 2 venflon grigi drenaggio cranico guanti chirurgici surgicel e spongostan Gentalyn Sacchetto rifiuti Catetere vescicole 173 Intervento Infiltrazione + inpacco di betadine Campo : • • • • Kit completo craniotomia ( materiale in goretex ) Posizionamento delle falde verdi per la bordura della ferita chirurgica Posizionamento della gomma di aspirazione con cannula di vetro e cavi elettrici Disposizione sul tavolino di scatola di cotonini con tamponcini di varie misure , tappettino , garze , 2 klemmerini , pinza da coagulazione bipolare , e bicchiere con sol. Fisiologica + gentalyn Dieresi ed emostasi : • • • • • • • Incisione della cute con lame del 10 o 15 se il pz. È piccolo Emostasi con agraph della misura idonea , klemmerini e pinza bipolare. Scollamento del lembo cutaneo Fissatura del lembo cutaneo con filo di seta rotondo ( tra il filo e il lembo si interpone sempre una garza imbevuta di ossigenata per evitare il decubito e il sanguinamento ) Emostasi con bipolare Sostituzione cannula di aspirazione con cannula di metallo Incisione del periostio con lama pulita e scollamento dello stesso con scollaperiostio. Il periostio scollato viene ribaltato al lato della ferita e protetto da una garza bagnata. Sintesi : Preparazione materiale del trapano , divaricatori a mano , spatole olivecrona , spatoline con cera e senza , passaseghe e seghe del gilgli , 2 koker , ossivore grandi e piccole , leva oer teca , vasetto + sol. Fisiologica per frammenti ossei e surgicel. • • • • Fori ossei con trapanino o de martellino , eventuale emostasi con cera sul dito o spatolina ( dopo questa manovra pulire le dita del chirurgo con una garza). Durante l’eseguzione del foro si deve bagnare la sede interessata per evitare il surriscaldamento dei tessuti. In questa fase la strumentista o l’aiuto devono tenere la testa ferma . Verifica della corretta esecuzione dei fori con disettore o klemmerino e rimozione di eventuali eccessi di cera . Con l’aiuto delle ossivore si esegue l’allargamento dei fori ossei . Eventuali frammenti ossei vengono raccolti con una garza bagnata dalla strumentista e versati in un vasetto di vetro con sol. Fisiologica e gentalyn. Scollamento della dura da un foro all’altro con il passaseghe o disettore , per permettere il passaggio del craniotomo o della sega. LA PROCEDURA PER TAGLIRE L’OPERCOLO OSSEO SONO LE SEGUENTI E VARIANO IN BASE ALLE CARATTERISTICHE DELL’OSSO ALLA SEDE ANATOMICA E AL CHIRURGO : 1. sul passaseghe viene agganciata ad un apposito gancio una seghe del gigli , che viene fatta scorrere sotto l’osso da un foro all’altro ( il passaseghe ha la funzione di accompagnare da un foro all’altro la 174 sega e di proteggere la dura ) dopo di che si fissa alle due estremità della sega due koker e si procede a segare l’osso ( in quest’ultima fase la strum. deve tenere la testa ferma e controllare che la sega non si inginocchi e rimanga sopra il passsaseghe ) 2. Si procede al passaggio del craniotomo da un foro all’altro ( tenere la testa e se necessario usare le spatole olivecrona e i divaricatori a protezione dei tessuti ). In alcuni casi l’ultimo lato dell’osso viene segato a metà con l’aiuto delle seghe e ribaltato con leva o con il disettore ( in questa fase l’osso è sempre tenuto sotto controllo con un koker dalla strum. o dal chir. d’aiuto ) e lasciato peduncolato al periostio o al muscolo ed avvolto in una garza bagnata e fissato con un klemmerino . In altri casi vengono tagliati tutti i lati dell’opercolo osseo e ribaltato con l’aiuto della leva o del disettore ( in questa fase l’osso è sempre tenuto sotto controllo con una koker dalla strum. o da chir. di aiuto.) Il voillè d’osso viene immerso in sf e gentalyn dentro ad una tazza (dentro alla tazza non si può immergere nient’altro.) • • • Emostasi della dura madre con bipolare e surgicel ed emostasi ossea con cera . Lavaggi con sf a temperatura fisiologica. Eventuale incisione della dura madre con uncino e bisturi dell’11 apertura con forbici e pinze da dura. Emostasi all’occorrenza con bipolare , emoclip o klemmerini .Sospensione della dura con premicrom 4/0. Chiusura : • • • • • • • • • • • • • • • • • • • Con il taglio vengono praticati dei punti di reperaggio sull’opercolo osseo e sulla parete ossea fissa . In corrispondenza dei segni eseguiti in precedenza vengono fatti dei piccoli fori di trapano. Sulla parte ossea fissa vengono passati i fili di vicryl per il fissaggio osseo. Sospensioni duarali con premicrom Posizionamento del drenaggio cranico extra durale Passaggio dei fili di vicryl anche sul voillè osseo. Legatura dei fili per il fissaggio osseo Sutura del periostio con vicryl 3/0 ago medio. Ablazione delle sospensioni cutanee e delle agraph. Disinfezione della cute con betadine ed incisione con lama di bisturi n.11 e passaggio esterno del drenaggio con klemmerino e fissaggio al campo operatorio. Ablazione dellae rimanenti agraph Disinfezione della cute Accostamento dei bordi cutanei della ferita Sutura del sottocute con vicryl 3/0 o 4/0 Sutura della cute con seta tagliente. In alcuni casi se non è stata aperta la dura si può eseguire una sutura di tipo estetico. Punti di ancoraggio del drenaggio cranico. Raccordo del D.C al sacchetto. Disinfezione con H2o2 e betadine. Medicazione con garza senza filo di bario. 175 DERIVAZIONE ESTERNA SPINALE materiale: griglia d.e. set infiltrazione garze 7x9 venflon grigio plastimed 3 fr 30cm set d.e. per derivazione spinale 2 siringhe da 1cc provette liquor e’ sufficiente verstire solo il tavolo servo ed il carrello per la pulizia. il catetere di plastimed d’essere lavato e riempito dalla strum. ed eventualmente in collaborazione con il chirurgo tagliato perche’ in alcuni casi la parte di catatere che fuoriesce dalla cute e’ troppo lungo. intervento: pulizia della cute tipo infiltrazione senza infiltrare campo sterile puntura lombare con venflon grigio ed introduzione del catere plastimed con o senza guida. a gemizio liquorale eventuali esami e collegamento al sistema di d.e. medicazione tipo c.v.c. con tegaderm. DERIVAZIONE ESTERNA: drenaggio liqurale esterno attraverso l’ausilio di un sistema chiuso che ne garantisca la sterilità , questa viene applicata in pazienti con un quadro di ipertensione endocranica in fase acuta dovuta a cause di varia natura. In base all’età del paziente si utilizzano due diverse metodiche di applicazione : 1. DERIVAZIONE ESTERNA VITE PLASTICA 2. DERIVAZIONE ESTERNA VITE METALLO 176 1. DERIVAZIONE ESTERNA VITE PLASTICA: MATERIALE : • • • • • • Griglie: Idrocefalia , trapanino Telo trapano Ferri ausiliari : centimetro , specillo Holter (a richiesta del chirurgo) beccacina Suture : seta tagliente 2/0 -3/0 – 4/0 , seta rotonda 1- 4/0 , mersilene sutupack 0, ligapack 2 , Vicryl 4/0 . Altro :, gomma aspirazione , cavi elettrobisturi monopolare e bipolare , lame N10-15-11, cera per osso , 1 ago azzurro , 3 siringhe da 10 ml , 1 siringa da 2,5 ml + Gentalyn , benda iodata . Sistema di derivazione esterna , catetere ventricolare di Holter vite teflon normale o da immaturi. CAMPO OPERATORIOKit craniotomia(materiale in goretex) 1aspiratore di vetro piccolo, elettrobisturi, bipolare dei poveri, telino. Disporre garze e cotonini sul tavolino, 2 Klemmerini, pinza da coagulazione. INCISIONE con lama da bisturi del N°10 o N°15 (nei pazienti immaturi ) , agraf di misura adeguata, eventuale coagulazione con klemmerini e bipolare. SCOLLAMENTO dei tessuti con pinza chirurgica (o anatomica qualora lo spessore della cute lo richieda) e forbici Metzembauem , SOSPENSIONE del lembo cutaneo con filo di seta rotondo N°1 e fissazione sul campo operatorio con un Klemmerino. INCISIONE del periostio con lama pulita e scollamento con scollaperiostio. FORO DI TRAPANO con trapanino utilizzando la punta diamantata. In questa fase la strummentista può eventualmnte tenere divaricato il lembo vicino al punto del foro. La verifica della corretta esecuzione del foro viene fatta con un klemmerino, allargamento del foro con ossivora allo scopo di ottenere lo spazio sufficiente per il posizionamento del piedino della vite teflon . EMOSTASI dell’osso con cera su spatolina .SOSPENSIONE durale ai due vertici del foro con filo 4/0 di seta rotonda .Posizionamento definitivo del piedino della vite. SOSTITUZIONE dell’aspiratore e guanti degli operatori. In questa fase la strumentista deve disporre un telino pulito sul tavolo servo allo scopo di VERIFICARE la pervietà del catetere ventricolare di Holter e misurazione dellostesso in funzione del corretto posizionamento nei ventricoli. COAGULAZIONE della dura madre con specillo di ottone attraverso il piedino della vite . INTRODUZIONE del catetere in ventricolo e verifica del corretto posizionamento e conseguente funzionamento tramite una siringa collegata ad uno spezzone con raccordino. Eventuali prelievi di liquor per esami di laboratorio di controllo. FISSAZIONE della vite con la sua rondella utilizzando due klemmerini. DISINFEZIONE ED INCISIONE della cute con lama da bisturi N11 per permettere il passaggio della vite . COLLEGAMENTO del sistema di derivazione ( riempito controllando il corretto funzionamento della valvola ) al catetere ventricolare con un filo di Mersilene dello 0 . Il catetere ventricolare va fissato alla vite con un filo di seta del 2 attraverso un particolare punto della filettatura della stessa. CHIUSURA per strati della cute , DISINFEZIONE E MEDICAZIONE della cute e del sistema derivativo . VERIFICA FINALE corretto funzionamento del sistema derivativo e dell’integrità dello stesso. 177 2. DERIVAZIONE ESTERNA VITE METALLO MATERIALE : • • • • • Griglie : derivazione esterna , trapano derivazione esterna Infiltrazinone Ferri ausiliari : alesatore cute , centimetro . Suture : mersilene sutupack 0 , ligapack 2 Sistema di derivazione esterna, catetere ventricolare di Holter . Altro : ago azzurro , 3 siringhe 10 ml , elettrobisturi , , gomma aspirazione, vite metallo CAMPO OPERATORIO :Kit craniotomia (materiale in goretex), posizionamento della gomma di aspirazione e elettrobisturi, ricoprendo il fissaggio dei cavi ( con una koker) con un telino, disporre delle garze sul campo operatorio . FORO di trapano attraverso la cute avendo cura di tenere ben ferma la testa DERIVAZIONE VENTRICOLO PERITONEALE MATERIALE: - griglie : idrocefalia, trapanino - telo trapano - Ferri ausiliari: centimetro, specillo di Holter ( a richiesta del chirurgo), ferro a T, klemmerini lunghi, divaricatori di diverse misure, beccacina. - Suture per testa: seta tagliente 2/0 – 0 – 3/0 per teli, seta rotonda 2/0 – 0 – 1 per lembo, sintofil 4/0 per fissare valvola al periosto, sutupak 0 per fissare valvola al catetere ( 3/0 se neonato), rocchetto seta del 4 per passaggio catetere peritoneale, vycril 3/0 per fissare periostio, vicryl 4/0 per sottocute,seta tagliente 2/0 – 3/0 per cute. - Suture per addome: seta rotonda 4/0 per borsa di tabacco, vicryl 2/0- 3/0 per fascia muscolare, vicryl 4/0 per muscolo e sottocute, seta tagliente 4/0 per cute. - Altro:, gomma aspirazione, cavo elettrobisturi monopolare, bipolare se il pz piccolo, 2 lame N° 10,cera per osso, 1 ago azzurro, 3 siringhe da 10 ml., 1 siringa da 2,5 ml. + Gentalyn, opsite della grandezza necessaria, sacchetto rifiuti 2 – 3 provette liquor per eventuali esami, tappetino magnetico. - Protesi : 1 catetere ventricolare, una valvola di Pudenz ( bottonuta), o di Pudenz –Shulte ( piatte), un catetere peritoneale di Salomon ( 90 - 120 cm.) CAMPO OPERATORIO opsite della misura neccessaria, 1 aspiratore di vetro piccolo, elettrobisturi, telino. Disporre garze e cotonini sul telino o tappetino magnetico, 2 klemmerini, pinza da coagulazione. INCISIONE con lama di bisturi del N° 10, agraf di misura adeguata, eventuale coagulazione con klemmerini e bipolare. SCOLLAMENTO dei tessuti con pinza chirurgica e forbice Metzembaun, SOSPENSIONE del lembo cutaneo con filo di seta rotondo N° 2 e fissazione sul campo operatorio con klemmerini. 178 INCISIONE del periostio con lama pulita o taglio e scollamento con scolla periostio. FORO DI TRAPANO con trapanino utilizzando la punta diamantata.In questa fase la strumentista può eventualmente tenere divaricato il lembo vicino al punto del foro. La verifica della corretta esecuzione del foro viene fatta con un klemmerino, allargamento del foro con ossivora per visualizzare la dura madre.EMOSTASI dell’ osso con cera su spatolina. POSIZIONARE garza con ossigenata sulla parte esposta. SOSTITUZIONE dell’ aspiratore e guanti degli operatori. In questa fase la strumentista deve disporre un telino pulito sul tavolo servo per VERIFICARE la pervietà della valvola del catetere peritoneale, ventricolare di Holter e misurazione dello stesso in funzione del corretto posizionamento nel ventricolo. INCISIONE dell’ addome con lama del N° 10 scollamento dei tessuti con pinza chirurgica e forbice Metzembaun , posizionamento delle agraf di misura adeguata. TUNNELLIZZAZIONE sottocutanea con ferro a T dalla testa fino all’ incisione addominale ,LEGATURA del rocchetto N° 4 alla punta del ferro a T, RETRAZIONE dello stesso consentendo il passaggio del filo nel tunnel sottocutaneo.LEGATURA del catetere peritoneale al filo che fuoriesce dall’ addome RETRAZIONE del filo consentendo al catetere di raggiungere l ‘ incisione sulla testa .COPRIRE con un telino pulito la punta del catetere distale che andrà inserita in peritoneo. COLLEGAMENTO della parte prossimale del catetere peritoneale alla valvola e fissaggio con Mersilene dello 0, coprire con una garza pulita la valvola. COAGULAZIONE della dura madre con specillo di ottone. INTRODUZIONE del catetere nel ventricolo e verifica del corretto funzionamento tramite una sirina collegata ad uno spezzone con raccordino.( Eventuali prelievi di liquor per esami di laboratorio di controllo). COLLEGAMENTO del catetere ventricolare alla valvola e fissaggio con Mersilene dello 0. A livello dell’ incisione addominale, con l’ ausilio di divaricatori a mano, SCOLLAMENTO dei piani muscolari e loro sospensione con klemmerini fino ad arrivare al peritoneo che verrà inciso per permettere l’inserimento della parte distale del catetere peritoneale. BORSA DI TABACCO con seta rotonda 4/0 ASPORTAZIONE delle agraf con pinza chirurgica e pinza olivecrona. SUTURE per piani della ferita chirurgica addominale. SOLO in caso di utilizzo di valvola Pudenz bottonuta il chirurgo ne eseguirà il fissaggio alla dura madre con syntofil 4/0 o Mersilene 3/0 eseguendo successivamente la copertura della stessa con il periostio suturandolo con Vicryl 3/0. NEL CASO di impianto di valvola Pudenz- Shulte piatta verrà eseguita solo la copertura con periostio e suturato conVicyl 3/0. ASPORTAZIONE delle agraf. SUTURE per piani della ferita chirurgica. DISINFEZIONE della cute con ossigenata e betadine, MEDICAZIONE con garze 7x 9 e fixomul. POSIZIONAMENTO HALO VEST RINGS AND TONGS • • • • rapatura minima. basta la preparazione di un unico carrello sterile con un bicchiere ed un porta tamponi per la disinfezione con il cerchio e le viti. si prepara la locale con ago nero lungo (da lombare).(9ml di mepivacaina al 2% 1ml sodio bicarbonato . ) si prepara il cerchio con le 3 viti dorate + i cuscinetti bianchi che vanno posizionati ai 3 punti cardinali, poi s’infilano le 4 viti definitive al 2° buco dal davanti e penultimo buco da dietro.Le viti dorate ,le viti per il posizionamento l’anello vanno sempre sterilizzatie e quest’ultimo va sterilizzato ad ossido di etilene 179 • servono poi non sterili 2 brugole , una piu’ piccola ed una piu’ grande e il cacciavite diamometrico. • una persona si occupa esclusivamente di tenere la testa • posizionamento delle viti definitive sul casco. • una persona si deve dedicare a tenere il cerchio simmetrico con la vite dorata sulla linea mediana • si avvitano le viti definitive all’osso. • si esegue la medicazione con pasta al betadine. il set per il posizionamento di halo vest comprende : • • • • • • • • 1 anello di misura adeguata 2 supporti laterali all’anello di supporto per le barre +4 viti e 4 rondelle corte per anello 4 viti lunghe di fissaggio alla teca + 4 salvapunta + 4 bulloni 3 viti dorate per fissaggio provvisorio + 3 cuscinetti teflon 1 brugola grande 1 brugola piccola 1chiave inglese (1/2 –7/16 ) 1 anello di trazione In un primo momento al paziente viene posizionato l’anello con le viti . Viene lasciato tranquillo per alcuni giorni finche’ si abitui all’anello stesso , poi viene posizionato il bustino e fissato all’anello tramite le barre di bachelite . E’ conveniente scrivere sugli attacchi del bustino il lato , anteriore e posteriore dx e sn . note : I nuovi bustini sono dotati di una fessura anteriore , fatta appositamente per poter piegare verso l’alto la parte anteriore in caso di necessita’(massaggio cardiaco ) .il paziente in reparto quindi deve essere dotato solo della brugola + grande par poter smollare solo le barre . Se si posiziona un bustino, tipo vecchio invece serve assolutamente dotare il paziente della chiave inglese apposita per poter smontare velocemente il busto . Visto che di solito questa “protesi “ sta in situ piu’ di un mese, per maggior sicurezza, e’ meglio eseguire la prova biologica quando si sterilizzano le viti permanenti ed archiviare il risultato sul quaderno delle protesi. corredo in dotazione alla sala operatoria di nch (al 15.03.2005) 2 small completi 1 medio completo 180 1 large completo 3 set completi tipo vecchio “da valutare “ 3 bustini singoli , alcune pellicce . CHIARI II • • • • • • no trapanino si kerrison si beccaccina sotto il muscolo c’e’ la dura micro rachide goretex negli acondroplasici c’e’ solo la parte ossea. serve semre l’arteria • sotto la dura puo’ esserci subito il iv ventricolo, il bulbo ed i primi centimetri del midollo erniati, quindi quando si apre la dura si possono avere alterazioni vegetative ( tachicardie, bradicardie….). la decompressione puo’ causare uno sconvolgimento nell’assetto del bambino e possono avere seri problemi respiratori nel corso dell’ intervento e nel pos,t, per cui bisogna predisporre per il postoperatorio a scopo cautelativo il ricovero in rianimazione. SINDROME di MOYA- MOYA intervento di edas (emangio-duro-arterio-sinangiosi) materiale occorrente: craniotomia + micro rachide materiale per una craniotomia con apertura della dura madre n° 2 lame di bisturi n°15 pinza anatomica e chirurgica da pacchetto div. ad uncino falde verdi larghe kocherine satinate + tamp. chir. medi passafili n° 2 lacci emostatici colorati tipo ccv 181 filo per sutura non riassorbibile 5/0 tissucol da 2 ml. eco doppler trans cutaneo portatile (chiedere alla sala ccv). possibilita’di montare il microscopio in qualunque momento dell’intervento, soprattutto nella fase di isolamento dell’arteria temp. intervento non si utilizza mai lo steri-drep. la zona chirurgica viene delimitata con le falde verdi larghe, montare la pinza bipolare con punte sottili dall’inizio. si esegue una apertura un po’ diversa dalle solite incisioni, con lama di bisturi n°15, tamp.chir.montati sulle kocherine per tamponare e div. ad uncino( li utilizza l’ aiuto chirurgo). vengono posizionate poche agraphes e di misura piccola. dopo l’ apertura il chirurgo procede a scollare la cute dal tessuto sottostante con pinze anatomiche e/o chirurgiche e metzembaum normali e delicate, avendo cura di conservare l’arteria temporale superficiale. isolamento del muscolo e dell’art. con pinza da dura e taglio, quindi , sospensione del muscolo stesso con filo di seta rotonda n°2. durante tutta la fase di isolamento l’art. è tenuta sospesa dall’aiuto chir.con 1 o 2 lacci emostatici tipo ccv. fori di trapano craniotomia con craniotomo ed ossivora : l’osso viene fatto scivolare sotto l’ art., tenuta sospesa dai lacci colorati. formazione di uno scalino osseo per poter far “adagiare” l’art.temp. e rendere più agevole la sua discesa. apertura della dura madre( come di consueto) a l o a z,utilizzando anche le forbicine da micro ed alloggiamento dell’arteria temp., precedentemente isolata, sul cervello. sutura della dura con filo non riassorbibile 5/0, avendo cura di non “strozzare “ l’art .adagiata sul parenchima cerebrale. ancoraggio dell’art. temp. alla dura madre e chiusura con sutura continua per evitare la formazione di fistole liquorali: si sutura la dura da entrambe le parti attaccandola al tessuto pericranico o galea che, durante l’isolamento dell’arteria, è stato opportunamente lasciato intorno al vaso. durante qs. fase, usare portaghi da piloro,pinze nere e metzembaum delicate per tagliare il filo, perché fase molto delicata!!. al termine della sutura durale, sospensioni con premi-cron 4/0, come di consueto,riposizionamento dell’osso e sutura del muscolo. sottocute e cute con intradermica, senza posizionamento di drenaggio cranico. anestesia monitoraggio pressione arteriosa e venosa cruenta monitoraggio della saturazione in vena giugulare con frequenti ph di controllo( si dispone un kit di lavaggio come per l’arteria con pressione della sacca fino al primo segno) ultiva in pompa sevorane e non diprivan in pompa, perché il gas dilata le arterie 1 unità di sangue in s.o . eventuale trasferimento in u.t.i. nel post-operatorio 182 INTERVENTO DI LIPOMA INTRA ED EXTRADURALE GRIGLIE: Craniotomia e Microrachide FERRI AUSILIARI: divaricatori di Adson ,beccacina, kerrison. Klemmerini satinati, posaclips, aspiratori. Eventuale ultrasuoni. MATERIALE AUSILIARIO: Elettrobisturi, gomme di aspirazione, cavo Malis con irrigazione, falde verdi, lame di bisturi N° 10, N° 11, un vasetto di vetro, 3 siringhe da 10 con 2 venflon, 1siringa da 2,5 per gentalin , gentalin, cera , surgicel, sacchetto rifiuti, guanti varie misure , vestito micriscopio. Catetere vescicale + siringa per cuffiare +siringa da 2.5. Tissucol su richiesta del chirurgo. FILI DI SUTURA:, Sinthofil 4/0, Surgipro 7/0 ( a disposizione per aracnoide), PDS 6/0 ( a disposizione per eventuale sutura midollo), Vicryl grande per fascie muscolari e Vicryl in misura decrascente fino ad arrivare alla chiusura del sottocute. TEMPI CHIRURGICI Campo:,Kit craniotomiaposizionamento di 2 falde verdi sulla cute eposizionamento dei cavi elettrici + gomma per aspirare. La strumentista prima di accostarsi con il tavolo servo al tavolo operatorio deve posizionare un lenzuolo di protezione dal tavolino alla parte terminale del letto. Disposizione della scatola dei cotonini,bicchiere con acqua , garze , coaglazione monopolare ebipolare e 2 klemmerini . Incisione lineare mediana a losanga ; agraf ed emostasi . Cambio aspiratore. Divaricatori. Scollamento sootocutaneo con pinze chirurgiche e metzembaun . Isolamento e circoscrizione della porzione di lipoma extra rachideo ; tenere la coagulazione pronta e i klemmerini per trazionare la massa lipomatosa che verrà asportata. Incisione e scollamento dei piani muscolari con incisore ricoperto fino ad isolare i processi delle vertebre interessate. Scollameto del piano periosteo. Laminectomia fino ad eventuale schisi spinale con ossivore e Kerrison .Conservare l’osso asportato in vasetti con S.F. Emostasi ossea con palline di cera montate su spatolina a ripetzione. Microscopio: vestito microscopio,1 olivecrona , 1 klemmerino, 1 lenzuolo aperto, 2 koker. Cambio guanti. Contemporaneamente alla vestizione del micro. La strum. Deve effettuare delle sostituzioni: Spostare il materiale relativo all’osso e procurarsi i ferri da microchirurgia . 183 Apertura e sospensione della dura madre con uncino da dura, pinze e forbici da dura lama N°11 , bisturi micro a falce e retto. Le sospensioni durali vanno eseguite montando il filo sul portaghi alternativamente a dx e a sn fissandole con klemmerini. Sollamento e isolamento della massa lipomatosa intrarachidea con dessetori e forbicine da micro, coagulazione con pinze Malis punte sottili .Se possibile il lipoma viene asportato in maniera integra, se ingloba la struttura neurale l’exeresi viene effettuata tramite aspiratore ad ultrasuoni . Lavaggi con acqua tiepida . Il midollo lipomatoso viene a volte risuturato con filo PDS 6/0 ; la dura viene suturata a tenuta tramite continua con filo non riassorbibile Sinthofil. Riposizionamento dell’osso, eventuale tissucol. Sutura per piani. Medicazione. Intervento di posizionamento del microsensor per rilevamento pressione intracranica Materiale occorrente. • • • • • Idrocefalia Set pic Catetere peritoneale di Salmon Trapanino Telo trapano • • • • • • • • • lame n.10 n. 11 1 siringa per infiltrazione 1 siringa da 2.5 ml gentalyn opsite 3 cerate surgicel cera guanti • • Rocchetto n.4 Fili per sottocute e cute Descrizione intervento 184 • • • • lembetto arciforme foro di trapano incisione laterale della cute passaggio sottocutaneo del rocchetto e del catatere salmon cambio guanti • • introduzione del microsensor all’interno del catetere. Il catetere deve rimanere in sede. coagulazione puntiforme della dura con lo specillo più piccolo. • Taratura del sensore ponendo la punta dentro una garza bagnata ed al riparo dalla luce, ricordandosi di non esercitare nessuna pressione sul sensore stesso. • Collaborazione con la fuori sala per le procedure di taratura dei monitor. P.S. se si lavora in urgenza la strumentista deve slavarsi ed effettuare le procedure relative alla taratura dei monitor. • Chiusura per strati. • Fissare esternamente il microsensor al catetere di salmon con un filo (tipo derivazione esterna). Medicazione • • Standard per la ferita chirurgica Fissare microsensor alla cute con il fixomull come per un drenaggio cranico. 185 PROTOCOLLO NEUROENDOSCOPIA preparazione paziente: • • • la preparazione è standard. tendenzialmente si esegue anche il monitoraggio dell’arteria si tiene sempre a disposizione in sala una unita’ di sangue. si e’ definito che occorre preparare due tavoli servitori : uno per l’appoggio dello strumentario neuroendoscopico ( pinze da presa, coagulazione nera, trocard centimetrato e siringhe) ed il secondo per il lembo cutaneo , foro di trapano o craniotomia.(vedi pag. 5). sul tavolo madre oltre al materiale standard vanno posizionati: 1. 2. 3. 4. 5. 6. cavo della coagulazione prolunghe per irrigazione da 50cm endoscopio il vestito per la telecamera sacchetto rifiuti e prolunga dideco da 200 tagliata a becco di flauto . braccetto endoscopio l’apparecchio della neuroendoscopia va posto in sala prima della vestizione dei tavoli operatori sempre a dx del letto operatorio (occorre una ciabatta per collegare a rete i due cavi elettrici ) il letto operatorio va spinto un po’ verso i piedi se si esegue una ventricolocisternostomia (per dare spazio ad un eventuale posizionamento dell’ apparecchio radiologico ) verso la testa per le cisti , e ruotato in base alla posizione del bambino: fianco dx letto ruotato a h 17 fianco sn letto ruotato h19 il cavaliere per il braccio endoscopico dev’essere messo sempre a dx del chirurgo, nel pezzo della testiera bene in alto, togliere i cerotti che fissano il lenzuolo della testiera. campo chirurgico kit craniotomia (materiale in goretex). inserimento del braccio di supporto sterile nel cavaliere precedentemente posizionato, copertura con telo sterile e fissaggio al campo. proseguire con preparazione campo operatorio. nel frattempo la fuorisala: • accende l’ interrutore generale e le varie unita’ sul carrello escluso la telecamera. • si assicura della presenza della videocassetta e rubrica per registrare. • procura l’ccorente per l’irrigazione: ringer lattato infusore macro serpentina scalda liquidi 186 la strumentista posiziona con l’aiuto del chirurgo l’endoscopio sul tavolino fissandolo a destra del chirurgo. poi passa alla fuorisala il cavo grigio a fibre ottiche che verrà inserito nella sorgente di luce che in questa fase deve essere mantenuta al 5%. si procede alla vestizione della testina della telecamera: - la fuorisala deve togliere il tappo nero dalla telecamera la strumentista deve staccare il fermo di cartone allargare la punta del vestito inserire la parte sterile dentro la guaina inserire la telecamera all’interno della guaina e unire le due parti infine la fuorisala deve far scorrere la guaina lungo il cavo telecamera tenendo solo la parte di plastica esternamente e fissarli distalmente con il nastro adesivo verde. innesto del cavo nero nell’unita’ di controllo della telecamera con “up” verso l’alto e accensione della telecamera stessa . fare attenzione al terminale del cavo perche’ e’ un chip. la strumentista deve fissare il tutto al tavolino con una stille. - regolazione macro della telecamera: puntare la telecamera verso un oggetto a circa due cm di distanza e regolare la messa a fuoco con la ghiera grigia. - azzurro = zoom - innestare l’endoscopio sulla telecamera, aumentare la luce fino a 100 - test bianco. inquadrare una garzina, regolare la messa a fuoco a circa un centimetro di distanza dalla garzina stessa, combinando le due messe a fuoco, quella della telecamera (ghiera grigia) e quellla dell’endoscopio (ghiera nera). la fuori sala deve fare il bianco premendo il tasto posto a sn sul pannello frontale dell’unita’ di controllo della telecamera. fino a che sul monitor non compare o.k. - centraggio alto –basso e orientamento destro- sinistro utilizzando la ghiera millimetrata nera, inquadrando la scritta di un filo di sutura. - ricordarsi di mettere in standbay la luce se non si utilizza immediatamente schiacciando il tasto bianco a sn dell’innesto della telecamera. bianco = fuoco connettere a sn del manipolo l’irrigazione composta da 3 prolunghe da 50 cm. la fuori sala colleghera’ il ringer lattato ad un infusore normale che verra’ collegato alla serpentina scalda-liquidi e da quest’ultima alla prolunga con rubinetto con tappino che la strum. lascera’ fuori dal campo sterile. connettere a dx la prolunga dideco per lo scarico dell’acqua che viene tagliata a becco di flauto eraccolta in un sacchetto rifiuti da attaccare al campo operatorio con due fermateli di sicurezza. verifica pervieta’ endoscopio con acqua della serpentina. 187 la temperatura della serpentina deve rimanere sui 36°/38° circa (la temperatura viene regolata attraverso l’apparecchio afd aria calda) il chirurgo regola la velocità dell’infusione e chiude il rubinetto sterile. il morsetto dell’infusore collegato a una flebo di ringer lattato rimane sempre aperto nella posizione regolata all’inizio. posizionare sul tavolino operatorio accanto all’endoscopio il cavo grigio per coagulazione per endoscopia. • a questo punto il materiale endoscopico va protetto sul tavolino con un telo quindi si posiziona l’aspiratore elettrobisturi + bipolare per eseguire l’apertura del lembo cutaneo il foro di trapano e la coagulazione durale . • dopo la coagulazione durale si devono ricoprire i cavi tradizionali , allontanare il tavolo servitore utilizzato fino a questo punto ed avvicinare il tavolo per la neuroendoscopia , sistemare i vari cavi ed il manipolo. ricordarsi di portare sul tavolino per endoscopia anche alcuni tamponcini + compresse ed una pinza da dura • sul braccio sterile prossimalmente inserire il cuscinetto porta camicia fare attenzione all’allineamento delle fessure (tra cuscinetto portacamicia e braccio ) controllare infine che l’ultimo perno del braccetto sia avvitato bene . • collegare il cavo per l’elettrocoagulazione per endoscopio all’elettrobisturi. nel frattempo la fuorisala deve: • collegare il cavo per l’elettrocoagulazione per endoscopio all’elettrobisturi. • schiacciare sempre il tasto della coagulazione puntiforme semplice per poter arrivare ad un valore di o,o5. non usare mai la coagulazione a spruzzo!!!!! • avviare la registrazione raggiunta l’impostazione di base si spengono le luci e si procede con l’esecuzione dell’endoscopia 188 • • • • introduzione della camicia (guida) con il picciolo a ore 9 ed il fermo interno a ore 12, per chiudere mettere il picciolo a ore 12 la camicia va fissata con la rondella prossimale fino in fondo e non va spostata. eventuale raggiungimento del forame di monroo con l’endoscopio ,nella fase di utilizzo , la luce va posta a 100% . per confermare la corretta posizione all’interno del ventricolo ( se non drena spontaneamente ) . avvicinamento a circa 1,5 cm dal bersaglio . introduzione di eventuali strumenti nella via centrale che devono avere l’apertura orrizontale rispetto all’ impugnatura .la lunghezza di sicurezza e’ 29 cm piu’ 1,5 di fermo per un totale di 30,5 cm ( per plastimed per palloncino, per coagulazione ) . • per un’eventuale biopsia bisogna mettere sempre il braccetto , • a dx del neuroendoscopio si usa la pinza flessibile • al centro la pinza da presa • • eseguita la biopsia si asporta la stessa togliendo contemporaneamente anche il neuroendoscopio lasciando solo la camicia !! tamponare prontamente con un tamponcino!!!!!! materiale occorrente oltre allo strumentario specifico : sul primo tavolino 1. 2. griglia idrocefalia o griglia craniotomia ( per fenestrazioni ) materiale standard per eseguire un lembo cutaneo e coagulazione durale - cerata per tavolino letto operatorio 3. koker se si usa l’idrocefalia 4. bisturi n.11 (su richiesta) 5. 4 surgipro 6-0 per sopsensioni durali (non sempre e su richiesta del chirurgo) 6. spongostan 7. surgicel 189 8. sacchetto per raccolta liquido graduat J) sul secondo tavolino per neuroendoscopia: 1. telo tnt sulla quale posare i ferri + 1 per coprirli 2. una pinza fh anatomica da presa ed eventualmente la pinza kb lunga e flessibile 3. il cavo terminale da coagulazione (nero) 4. siringhe: 1 da 1cc –1 da 2.5 –1 da 5cc- 1 da 10cc per eventuali sanguinamenti. 5. bacinella reniforme con ringer lattato (da aggiungere al momento) della stessa temperatura di lavaggio. 6. 1 pinza da dura 7. tamponcini per tamponare alla fine 8. compresse per pulire gli strumenti tissucol 1 cc sempre ricordarsi di fare attenzione durante la pulizia della punta del cavo per la coagulazione per endoscopia perche’ il rivestimento nero e’ mobile strumentario endoscopico due neuroendoscopi di tipo semirigido ( nome gaab ), costituiti da un fascio di fibre ottiche racchiuso da una camicia esterna rigida .questi devono essere sterilizzati a ossido di etilene. insieme a questi vanno sterilizzati ad ossido anche le guarnizioni di gomma ( 3 con foro piccolo e 3 con foro grande ) gli adattatori per controllo avanzamento strumenti .i morsetti per la regolazione dei liquidi due cavi di collegamento all’elettrobisturi di colore grigio due cavi neri ricoperti per coagulazione monopolare uno scovolino 190 • tutti i cavi vanno puliti con detergente ,disinfettati con antisaprl diluito al 5% e poi sterilizzati • i ferri specialistici da neuroendoscopia fh, fl, fp, kb, vanno decontaminati con fenplus lavati e sterilizzati a 134 °c pinze rigide : fh anatomica da presa fl per biopsia a cucchiaio fp forbice pinze flessibili : kb lunga e flessibile solo da presa gli strumenti per l’endoscopio si possono svitare e posizionare nel modo migliore per il chirurgo, quindi prima di iniziare l’endoscopia controllare i ferri con il chirurgo. tutti i cavi le pinze e il braccio di supporto devono essere sterilizzati a 134° c quando ci sono tutti e due gli endoscopi sterili o due pazienti a seguire usare sempre per primo l’endoscopio macchiato esistono due container contenenti ciascuno: 1. trocard centimetrato ( camice e guida) 2. pinza da presa rigida 3. cavo elettrico coagulazione elettrobisturi 4. sonda coagulazione nera in pacchetto , nella vetrinetta fuori dalla sala, abbiamo: 1 pinza flessibile kb 11161 1 forbice fp 28162 191 1 scovolino in telo il braccetto articolato con il suo cuscinetto porta camici aggiornato il 23/09/2005 neuroendoscopio flessibile per utilizzarlo serve il braccetto rigido con il morsetto nero grande 28172 uf che si trova dentro la scatola dell’endoscopio, endoscopio flessibile,vestito telecamera, e tutto il materiale occorrente per una neuroendoscopia standard. se il braccetto per l’endoscopio viene posizionato alla sinistra del pz. il fissaggio dei cavi ( ottica e telecamera) deve essere fatto alla ds del chirurgo e l’endoscopio posizionato con la manopola rivolta verso il chirurgo e l’ ingresso strumenti rivolto verso i piedi del pz. se il braccetto viene posizionato alla destra del pz.il fissaggio dei cavi deve essere fatto alla sinistra del pz. e l’ endoscopio con la manopola rivolta verso i piedi del pz. e l’ ingresso strumenti rivolto verso il chirurgo. in entrambi i casi il cavaliere del braccetto deve essere posizionato sul 2° segmento del letto a partire dalla testa. il vestito della telecamera deve essere fissato all’ apice del manipolo dell’ endoscopio, cercando di utilizzare meno spazio possibile, per facilitare la messa a fuoco dello strumento. in partenza la messa a fuoco deve essere in posizione zero. appunti: la via di introduzione degli strumenti e’ unica, cioe’ quella diritta, e l’accesso laterale serve per eventuali lavaggi. quando si introducono gli strumenti all’ interno dell’ endoscopio bisogna evitare brusche manovre e tutti i movimenti devono essere unidirezionali, evitando strappi avanti e indietro. per evitare una discesa veloce degli strumenti si applica all’ingresso della via per l’introduzione degli strumenti un tappino bianco. test di tenuta: deve obbligatoriamente essere eseguito tutte le volte che si utilizza l’endoscopio, prima di essere lavato, per ridurre eventuali danni subiti durante l’utilizzo. esecuzione del test: 192 attaccare la pompetta al rabbocco verde, pompettare fino a che la lancetta del manometro arriva alla riga blu, quindi controllare che la lancetta rimanga ferma. se cio’ avviene il test e’ ok. se la lancetta si muove segnala un danno. lavaggio e decontaminazione non bisogna mai tappare niente. per la pulizia svitare l’oggello che si innesta sull’ottica “ perno verde”. la pulizia dev’essere eseguita nel seguente modo: lavare l’interno piu’ volte con l’aiuto di una siringa con una soluzione di farvicet diluito in acqua per preparazioni iniettabili. sciacquare piu’ volte con acqua per preparazioni iniettabili disinfettare piu’ volte con una soluzione di acqua per preparazioni iniettabili e antisapril. pulire poi la parte esterna con la stessa modalita’ sopra descritta utilizzando un panno morbido. materiale 1 neuroendoscopio flessibile opt composto da: endoscopio con un adattatore per ottiche “ perno verde” piu’ oggello per adattatore e con vicino un piccolo perno sul quale bisogna mettere un tappo rosso per poterlo sterilizzare. fibra ottica. 2 tappini con foro piccolo + 2 tappini con foro grande. il tutto d’essere messo dentro al suo contenitore per sterilizzarlo posizionandolo come rappresentato nella figure all’interno della scatola, assieme al morsetto nero per braccetto con bocca grande. materiale aggiuntivo manometro per prova di tenuta della camera. scovolino per pulizia da utilizzare non sterile per pulire l’endoscopio. adattatore per avanzatore (nome vite micrometrica) da sterilizzare a 134°. camicia per endoscopio flesibile 11161 hda morsetto nero con bocca grande. 193 quando si eseguono delle ventricolo-cisternostomie bisogna fare sempre gli esami ormonali, perche’ si buca il pavimento del 3° ventricolo che fa parte della zona ipofisaria, quindi si possono provocare degli sqilibri ormonali. protocollo neuronavigazione posizionamento sala operatoria: il neuronavigatore deve essere posizionato tra la torre e l’aspiratore. la telecamera deve essere posizionata tra il letto e l’elettrobisturi (attenzione a non scontrarla una volta posizionata). la procedura si divide in due tempi, uno non sterile e uno sterile. parte non sterile: fissare la testa del paziente e non toccarla piu’ posizionare il tavolino fissare al tavolino il drf a forma di h, ricordandosi di inserire la pila il drf e la testa del pz. diventano solidali tra di loro e non devono essere piu’ toccati a questo punto il chirurgo deve effettuare la registrazione del pz., seguendo la seguente procedura: visualizzare la scritta register sul p.c. con l’aiuto della sonda standard di superficie a pila (puntatore) fare leggere le fiduciali dalla telecamera in modo da far coincidere i punti sul pz. con quelli del p.c. la sequenza dei punti da toccare viene indicata dal p.c. ad ogni fiduciaria il chirurgo da l’o.k. con il pedale al termine della procedura il p.c. indica il margine di errore e il chirurgo stabilisce se accettarlo o ripetere dall’ inizio tutto il procedimento. se viene accettato il p.c. mettera’ in relazione cio’ che e’ reale e cio’ che e’ fittizio. 194 parte sterile ♦ il drf a forma di h viene lasciato attaccato al tavolino e si procede alla preparazione del campo operatorio, coprendolo con un sacchetto rifiuti+fenestrato e continuando in maniera standard ♦ utilizzando la sonda standard di sup. con cavo si verificano di nuovo i passaggi gia’ eseguiti nella fase non sterile. Neuronavigazione+Neuroendoscopia si utilizza quando, entrando all’interno di una struttura anatomica,non si riesce a riconoscere attraverso l’ endoscopio (ad es. cisti aracnoidee). posizionamento sala operatoria: la neuronavigazione rispetta le indicazioni sopra citate, la neuroendoscopia segue il posizionamento standard. campo sterile: per quanto riguarda la neuroendoscopia si segue il relativo protocollo. per la neuronavigazione, preparato il campo come precedentemente descritto e riverificati i passaggi sui fiduciali, si fissa un morsetto grande per neuronav. al tavolino, rendendo cosi’ solidali il drf, la testa del pz. e la telecamera. per permettere alla telecamera di riconoscere il neuroendoscopio bisogna eseguire iseguenti passaggi: calibrare la sonda standard con cavo inserendola nel morsetto. attaccare alla camicia dell’endoscopio una croce uir,che serve al riconoscimento dello strumento utilizzato, e calibrare la stessa inserendola nel morsetto. e’ molto importante, durante l’uso combinato di neuroendoscopia e neuronavigazione, il controllo della fuoriuscita del liquor che deve corrispondere alla quantita’ di liquido di lavaggio dell’ endoscopio. questo al fine di mantenere una condizione stabile per l’attendibilita’ della neuronavigazione. materiale neuroendoscopia sterile: 1° griglia: 195 • 2 sonde standard di superficie a pila • 2 sonde standard di superficie a cavo: ot-led 031199 ot-led 012699 i • • 2 puntatori centimetrati con cavo: ot-led 040899 ot-led 051099 3 pile sterili 2° griglia • 1 morsetto per calibrazione grande • 1 morsetto per calibrazione piccolo • ot-uir lot#07060029 • ot-drfla-ni 04150001 • ot-drfls lot#07200003 • ot-led 040899 • uir lot#07060011 da usare come 1°scelta con endoscopio • ot-uir-fs2 031199 da usare come 2°scelta con endoscopio • ot-uir 040899 da usare come 3°scelta con endoscopio da tenere non sterili: • drf a forma di h a pila i sensori uir vanno attaccati agli strumenti chirurgici utilizzati per permettere alla telecamera di riconoscerli. la procedura e’ la medesima utilizzata per la camicia dell’endoscopio. 196 in sintesi per poter eseguire una neuronavigazione base,occorre: • neuronavigatore+telecamera • drf a forma di h, non sterile, con pila • sonda standard di superficie con pila • sonda standard di superficie con cavo, sterile C) a richiesta del chirurgo, sonda di profondita’ centimetrata, sterile e occorre la neuroendoscopia: • morsetto grande per calibrazione • sensore uir la neuronavigazione e’ attendibile fino a che si lavora in superficie. se viene coinvolto il liquor o parti anatomiche profonde si riduce notevolmente la sua precisione fino a risultare inattendibile, perche’ gli spazi si spostano. STEREOTASSIA preparazione sala standrd ricordandosi di togliere la testiera anestesia: arteria, grosso vaso, accesso periferico, catetere vescicale. materiale occorrente: griglia d.e. infiltrazione telo trapano trapano d.e. capsule del petri 5 cerate per preparare i tavoli mai op sote 197 coagulazione monopolare+aspirazione siringhe: 2.5 ml guanti per operatori materiale stereotassia nuova e vecchia preparazione tavoli: vestire il tavolo madre, tavolo servo, 2 tavolini per infiltrazione con 1 solo bicchiere con betadine perche’ non infiltra, vestire il carrello bianco. disposizione materiale: sul tavolo servo disporre tutto il materiale per il foro di trapano a tutto spessore ed il materiale per la biopsia. sul tavolo madre alotre al container d.e. porre la scatola blu della stereotassia nuova + le due scatolette di metalo per sterreotassia. sul carrello bianco appoggiare il simulatore “fanton” inserendovi il puntatore graduat che si trova nella scatola di metallo piccola. infiltrazioni: 1° infiltrazione che viene usata subito per preparare il pz alla tac dove mettere 1 bicchiere con betadine, garze, anello stereotassico vecchio tutte le viti bianche con puntino rosso ( 4 corte e 4 lunghe) 2 brugole, 4 viti , 4 bacchette di bachelite. tutto il sopra indicato materiale specifico per stereotassia si trova dentro la scatoletta di metallo piu’ piccola. 2° infiltrazione viene utilizzata al ritorno dalla tac e si prepara con un solo bicchiere con betadine e garze+ portatamponi. TRACHEOTOMIA Far vedere al chirurgo le canule per scegliere la misura ed il tipo prima dell’intervento. Solitamente si tengono in sala due misure: quella scelta che si suppone vada bene E la misura che la precede. la canula scelta va siliconata (se necessario) e mandrinata, va provata la cuffia (controllare quanti ml di aria occorrono) prima di posizionarla. Preparare sul tavolo sterile un va e vieni sterile ed un corrugato angolato. Occorrono: 198 Griglia: arteriografia Per il campo: lenzuola ed un fenestrato, aspiratore e bipolare. Per intervento: tamponcini, divaricatore di laborde fili di sospensione seta 4/0 rotonda (per i muscoli laterali). Prolene 4/0 o surgipro 5/0 per sospendere la trachea . posaclips +clipsmedie e piccole per fissaggio fili di sospensione su richesta del chirurgo. Per medicazione lyofon e laccetti Preparazione del campo sterile, incisione della cute con lama n°15. Dissezione del muscolo e sospensione con seta rotonda 4/0. Esposizione della trachea e sospensione della stessa con prolene 4/0 o surgipro 5/0 ricordandosi di lasciare il doppio ago. Arrivati in trachea l’anestesista inzia a sfilare il tubo mentre il chirurgo inserisce la cannula precedentemente siliconata e mandrinata mentre la strumentista porge il va e vieni collegato al corrugato angolato sterile per ventilare il pz e verificare la corretta manovra chirurgica. Chiusura della cute. Medicazione della ferita e posizionamento di lyofon. Fissazione della cannula con laccetti che vanno legati singolarmente a “gassa” senza doppi nodi. I laccetti vanno inseriti nella feritoia laterale della cannula passando dal basso verso l’alto facendo un nodo scorsoio in modo che lo stesso rimanga sopra alla cannula e non sulla cute. 199 15) RICERCA a) ATTIVITA’ DI RICERCA del LABORATORIO U.O. NEUROCHIRURGIA coordinati dalla Dott.Valeria Capra Personale del Laboratorio: Dott.Valeria Capra, medico Dott. Patrizia De Marco, biologa Dott. Elisa Merello, biologa Dott. Alessandro Raso, biologo Dott. Samantha Mascelli, biologa b) ATTIVITA’ ASSISTENZIALE ALLE FAMIGLIE: Consulenza Genetica Dr. Valeria Capra a) ATTIVITA’ DI RICERCA Progetti in corso: DIFETTI DEL TUBO NEURALE TUMORI CEREBRALI DEL BAMBINO 1) Titolo del progetto: Difetti del Tubo Neurale (DTN): Studio Caso-Controllo su famiglie al fine di identificare possibili fattori di rischio predisponenti. Difetti del Tubo Neurale (DTN) sono gravi malformazioni congenite che insorgono durante le precoci fasi dello sviluppo embrionale, in seguito ad una imperfetta fusione e differenziazione del tubo neurale e delle strutture ad esso strettamente connesse (cute, osso, meningi). L’anencefalia, l’encefalocele ed il mielomeningocele (detto anche comunemente Spina Bifida) sono le forme più frequenti di DTN. La spina bifida è caratterizzata dall’esposizione, a causa della mancata chiusura degli archi posteriori delle vertebre, del tessuto midollare spinale, delle meningi o di entrambi. La sintomatologia è molto varia e comprende la paralisi degli arti inferiori, l’incontinenza e la deformità dei piedi. I DTN perciò rappresentano una delle maggiori cause di mortalità e morbilità feto-neonatale, oltre che una delle patologie croniche più invalidanti che colpiscono l’infanzia. I DTN sono malformazioni ad eredità multifattoriale, dovute cioè all’interazione di fattori genetici con fattori di natura ambientale (dietetici, razziali e geografici). La loro incidenza nella popolazione italiana è di 1 bambino affetto ogni 1500 nati (periodo 1980-1988) e da ciò risulta che l’Italia è un paese a bassa incidenza. Donne con anamnesi positiva per precedenti gravidanze affette presentano un rischio di ricorrenza dieci volte superiore rispetto alla popolazione generale. Occorre tener presente che circa il 95% dei soggetti nasce da coppie senza precedenti anamnestici. Da studi di tipo epidemiologico è emerso che la supplementazione periconcezionale con acido folico riduce sia l’insorgenza che la ricorrenza di tali malformazioni del 75%. L’assunzione di acido folico infatti è in grado di 200 compensare: a) errori congeniti di attività enzimatiche coinvolte nel metabolismo del folato; b) una sua carenza nella dieta, specialmente per le persone con basso livello socio-economico e per le persone che non seguono una dieta bilanciata; c) un difetto nel suo assorbimento; d) l’azione di farmaci che interferiscono con il suo metabolismo come l’acido valproico, l’acido retinoico e la fenilidantoina; e) un aumento del fabbisogno, come in caso di gravidanza ed allattamento. L’acido folico è presente, come coenzima, in numerose reazioni metaboliche essenziali, svolgendo un ruolo importante nel metabolismo degli aminoacidi, nella sintesi degli acidi nucleici, nonché nella formazione delle cellule del sangue e di alcuni costituenti del tessuto nervoso. Recentemente, gruppi di ricerca internazionali hanno studiato i geni codificanti per le diverse attività enzimatiche coinvolte nel metabolismo dell’acido folico e hanno identificato in essi delle varianti polimorfiche che sono considerate importanti fattori genetici di rischio per i DTN. Il difetto genetico più comune è rappresentato dalla mutazione C677T del gene MTHFR (metilenetetraidrofolato reduttasi) che svolge un ruolo chiave per il metabolismo del folato. L’omozigosità 677T/T per il polimorfismo MTHFR C677T, costituisce un importante fattore di rischio per molte popolazioni, tra le quali anche quella italiana, con un incremento del rischio di 1,5 volte in pazienti con il genotipo omozigote mutante 677T/T. Tra i fattori ambientali che possono avere un ruolo nell’insorgenza dei DTN, sia il diabete materno che l’iperglicemia sono tra i fattori di rischio più importanti. Inoltre, l’obesità materna può conferire un rischio da 1,5 a 3 volte superiore rispetto a donne con massa corporea nella norma. Infine, ci sono forti evidenze sperimentali a favore di un ruolo critico svolto dalla ipertermia materna nella patogenesi dei DTN. L’obiettivo dello studio è l’identificazione di fattori di rischio non genetici (stile di vita, assunzione di farmaci, tipo di alimentazione, malattie acute e croniche durante la gravidanza) e fattori genetici predisponenti (familiarità o aggregazione di certi tipi di malattie nel gentilizio materno o paterno) per l’insorgenza dei DTN, mediante interviste fatte ai genitori dei pazienti con DTN che affluiscono presso il Day Hospital della U.O. di Neurochirurgia e genitori di controllo arruolati presso U.O. di Ostetricia e Ginecologia dell’ Istituto G. Gaslini. Lo scopo ultimo di questo studio è quello di individuare, seppure in maniera preliminare, qualche fattore che permetta di comprendere meglio la patogenesi dei DTN. Tale fattore dovrà essere poi confermato in maniera più specifica da ulteriori studi caso-controllo, al fine ultimo di poter migliorare la consulenza genetica alle famiglie ed elaborare strategie di prevenzione mirate. Questo è uno studio caso-controllo, prospettico, “hospital based”, basato su interviste/questionari in cui gli intervistati (genitori di pazienti affetti da DTN e genitori di bambini nati sani) devono rispondere in merito a: a) stato di salute personale; b) stile di vita personale; c) eventuali malattie, malformazioni, cause di morte di altri figli, dei parenti di secondo e terzo grado del paziente. Inoltre le madri sono chiamate a rispondere su eventuali disturbi e comportamenti a rischio della gravidanza in oggetto. Le donne di controllo devono fornire le informazioni sulla loro ultima gravidanza (in quanto si suppone che possano meglio ricordare). Il rapporto fra casi e controlli è di 1:1. Casistica è costituita dalle famiglie dei pazienti con DTN che partecipano allo studio sono reclutate fra quelle che affluiscono presso la U.O. di Neurochirurgia per il trattamento neurochirurgico dei loro bambini o per le visite ambulatoriali di controllo. Un piccolo numero di genitori costituiscono coppie che hanno richiesto una consulenza genetica dopo avere deciso di interrompere la gravidanza, in seguito a diagnosi prenatale di DTN. Ci prefiggiamo di reclutare 300 genitori, sia padri che madri, di pazienti con DTN e 300 genitori di controllo di bambini che non presentavano alcun tipo di malformazione congenita. I genitori di controllo sono reclutati fra le coppie afferenti alla U.O. di Ostetricia e Ginecologia dell’Istituto G. Gaslini. 2) Titolo del progetto: Studio multicentrico dei geni della via di segnale della Polarità Cellulare Planare (PCP) nella patogenesi dei DTN 201 Di recente l’equipe dell’U.O. Neurochirurgia del Gaslini, in collaborazione con un gruppo di ricercatori canadesi dell’Università McGill di Montreal, ha identificato il gene VANGL1, quale primo gene responsabile della spina bifida. Lo studio, pubblicato sulla più autorevole e prestigiosa rivista medica internazionale, The New England Journal of Medicine (Kibar et al., N Engl J Med. 2007 Apr 5;356(14):1432-7). I ricercatori hanno scoperto che mutazioni a carico del gene VANGL1 compromettono un processo embrionale che è alla base della corretta formazione del sistema nervoso centrale: la corretta organizzazione spaziale delle cellule embrionali che si intercalano l’una sull’altra lungo la linea mediana dell’embrione, permette infatti al primordio del sistema nervoso centrale di trasformarsi da una struttura piatta, ad una struttura cilindrica ed allungata (cioè di prendere la forma corretta propria del Sistema Nervoso Centrale definitivo). Questo meccanismo, che si suppone governato da alcune proteine fondamentali, tra cui VANGL1, ed altre accessorie, era da tempo conosciuto in vertebrati quali la rana ed il topo; con questa scoperta i ricercatori italiani e canadesi hanno confermato che tale processo risulta fondamentale anche per la corretta formazione del Sistema Nervoso Centrale nell’uomo. In questo studio sono state trovate tre mutazioni missenso del gene VANGL1 (V239I, R274Q, e M328T) a carico di residui aminoacidici altamente conservati in tutte le sequenze omologhe di VANGL1 nelle diverse specie animali. Tali mutazioni non erano presenti in una serie di 134 controlli sani, a dimostrazione che queste mutazioni non sono dei rari polimorfismi. I pazienti che presentavano le mutazioni V239I e R274Q avevano una ricorrenza della patologia nella loro famiglia (erano perciò dei casi familiari), a differenza del paziente con la mutazione M328T che rappresentava un caso sporadico della patologia. Alla luce di questi risultati, è importante proseguire questo filone di ricerca studiando nell’uomo tutte le altre proteine che, insieme a VANGL1, collaborano, durante lo sviluppo, a determinare l’orientamento corretto delle cellule embrionali nervose nello spazio in modo da identificare altri geni che svolgano un ruolo chiave nella patogenesi dei DTN. Nella prosecuzione del progetto ci proponiamo di estendere l’analisi in un altro gruppo di pazienti con DTN al fine di identificare la frequenza delle mutazioni del gene VANGL1 nella patogenesi di queste malformazioni. Inoltre ci proponiamo di identificare nuovi geni malattia che predispongono all’insorgenza dei DTN nell’uomo, mediante lo studio di geni che controllano la via della Polarità Cellulare Planare (PCP) durante il processo di chiusura del tubo neurale. Questa via di segnale è composta da numerose molecole regolatrici, alcune proteine fondamentali ed altre accessorie, i cui omologhi sono implicati nel topo e nei vertebrati inferiori nel processo di chiusura e fusione del sistema nervoso centrale. La recente identificazione in tre pazienti di mutazioni a carico del gene VANGL1, un gene di questa via di segnale che trasmette all’interno della cellula un segnale che la modifica rendendola capace di muoversi in maniera ordinata nello spazio, supporta fortemente l’ipotesi che le molecole di questa via siano implicate nei meccanismi molecolari che governano la formazione e la chiusura del tubo neurale anche nell’uomo. 1) analisi mutazionale ovvero la ricerca di mutazioni di 8 geni coinvolti nella via della PCP in una serie di 360 pazienti affetti da varie forme di DTN (spina bifida aperta, spina bifida occulta, encefalocele e regressione caudale) reclutati presso il centro Spina Bifida della U.O. di Neurochirurgia dell’Istituto Gaslini. Questi geni includono: Dishevelled (DVL1 e DVL2), Frizzled (FZ3 e FZ6), CELSR1, Prickle (PK1), Diego (DGO), Protein Tyrosine kinase 7 (PTK7). Le mutazioni identificate saranno ricercate anche nel DNA di una serie di 300 controlli sani, al fine di escludere che tali mutazioni rappresentino dei polimorfismi. 2) messa a punto di saggi per valutatare in vitro l’effetto delle mutazioni umane sulla capacità delle proteine della via della PCP di interagire tra di loro; infatti, le interazioni proteina-proteina sono fondamentali per il corretto funzionamento di questa via di segnale. 3) messa a punto di saggi specifici per testare l’effetto delle mutazioni umane identificate in vivo, su embrioni di pesce Zebrafish (o Danio rerio), che rappresenta un ottimo modello animale per lo studio dei meccanismi molecolari e cellulari che avvengono durante la gastrulazione e la chiusura del tubo neurale. 202 Questo progetto verrà svolto in collaborazione con Philippe Gros dell’Università Mc Gill di Montreal, Canapa e Zoha Kibar, CHU, Montreal. 3) Titolo del progetto: Studio multicentrico del gene PCSK5 in pazienti con malformazioni multisistemiche quali la VATER/VACTERL, la Sindrome da Regressione Caudale (SRC) e la Sindrome di Currarino (SC). La Sindrome da Regressione Caudale (SRC) detta anche displasia caudale o disgenesia caudale, comprende uno spettro di malformazioni variamente combinate che includono: diversi gradi di anomalie sacro-coccigee (Pang, 1993), anomalie anorettali, anomalie genito-urinarie, agenesia renale mono- o bi-laterale, anomalie degli arti inferiori, con fusione degli arti nei casi più gravi (sirenomelia), malformazione delle ali iliache; talvolta, possono essere presenti mielomeningocele con lipoma e/o midollo ancorato, ipoplasia polmonare e malformazioni cardio-vascolari (Cama et al., 1996a). La diagnosi di SRC viene fatta nei primi anni di vita ed, in caso di segni neurologici, i pazienti devono essere sottoposti ad intervento neurochirurgico (Cama et al., 1996b). L’incidenza della SRC è di 1/7500 nati, ma alcuni autori riportano un’incidenza di 1/200-1/1000 (Kallen et al., 1974) . Tra i fattori di rischio della SRC esiste una documentata associazione con il diabete mellito materno (Passarge and Lenz, 1966; Reece et al., 1996), che comporta per il nascituro un rischio relativo dell’1%. Altri fattori di rischio sono alcune sostanze teratogene, problemi vascolari e fattori genetici. Studi su animali hanno dimostrato che un fenotipo simile a quello della SRC può essere indotto da sostanze quali l’acido retinoico, il litio, il cadmio, la sulfamide, i solventi organici, dalla deficienza di vitamina A e dalll’ipertermia (Padmanbhan, 1998; Rojansky et al., 2002; Ross et al., 2000). Due nostri recenti studi hanno indagato il ruolo di due geni, HLXB9 (un gene omeotico) e CYP26A1 (un gene coinvolto nel metabolismo dell’acido retinoico) nella patogenesi della SRC, senza individuare alcuna associazione significativa (Merello et al., 2006; De Marco et al., 2006). Di recente, il nostro gruppo ha identificato in un caso familiare di SRC una mutazione (V239I) a carico di un gene, VANGL1, che fa parte della via di segnale della polarità planare cellulare (PCP). Tale mutazione, che riguardava un aminoacido altamente conservato tra le specie, aboliva il legame della proteina VANGL1 con gli altri membri della via di segnale di cui fa parte, indicando che questo gene costituisce un importante fattore di rischio per questa grave malformazione congenita (Kibar et al., 2007). La Sindrome di Currarino (SC) (OMIM 176450) è una forma particolare di CRS. Essa è caratterizzata da una triade clinica costituita da agenesia parziale del sacro (agenesia di tipo IV), massa presacrale e malformazione ano-rettale (Currarino, 1981). La massa presacrale, ben visibile mediante risonanza magnetica, può essere un meningocele anteriore, una ciste enterica o un teratoma presacrale. Altri sintomi associati sono costipazione, incontinenza urinaria. In certi casi l’associazione dei tre segni clinici è incompleta, anche se la presenza dell’emisacro è una caratteristica costante. Si tratta di un complesso sindromico in cui le tre anomalie che la caratterizzano sono riconducibili ad un difetto embrionale comune: secondo Currarino, il meccanismo patogenetico responsabile della genesi del complesso malformativo consisterebbe in un difetto o anomalia notocordale negli stadi precoci dell'embriogenesi. E' verosimile, infatti, che un anomalo o incompleto sviluppo della notocorda nelle porzioni più caudali dell'embrione possa determinare le anomalie riscontrate nella triade di Currarino. Questa malformazione si presenta sia in forma sporadica che a ricorrenza familiare con trasmissione autosomica dominante a penetranza incompleta (Lynch et al., 2000). Il gene responsabile è stato mappato su 7q36 (Lynch et al., 1995; Seri et al., 1999). Mediante sequenziamento dei geni compresi nell’intervallo critico di pazienti con SC in tre studi indipendenti, sono state trovate mutazioni del gene HLXB9 sia in casi sporadici che in casi familiari dimostrando il coinvolgimento di questo gene nella patogenesi della SC. Questo gene codifica per una proteina a localizzazione nucleare contenente un dominio homeobox, che è espressa precocemente durante lo sviluppo embrionale a livello della regione 203 ventrale dello midollo spinale, nel faringe, esofago, stomaco e pancreas. Tutte le mutazioni identificate, missenso, non-senso, “frameshift” e delezioni dell’intero gene, rappresentano mutazioni con perdita di funzione (Scherer et al., 2004; Belloni et al., 2000). La sindrome di VATER (OMIM 192350) è un acronimo che indica l’associazione di malformazioni vertebrali, atresia anale, fistola tracheoesofagea e atresia esofagea e displasia radiale (Quan and Smith, 1973). E’ stata descritta per la prima volta nel 1973 e rappresenta un’anomalia dello sviluppo del mesoderma (Rittler et al., 1996). Tutti i casi riportati sono sporadici, anche se è stata osservata una maggiore frequenza tra i figli di madri diabetiche (Khoury et al., 1983; McMullen et al., 1996). La sindrome di VACTERL (con lo stesso codice OMIM 192350), include anche la presenza di malformazioni cardiache, anomalie renali (atresia dell’uretra, idronefrosi) e degli arti (esadattilia, ipoplasia omerale, aplasia radiale). Sono stati descritti in letteratura casi familiari di VACTERL con idrocefalo per i quali si ipotizzava una trasmissione X-linked (Froster et al., 1996). Si parla di VACTERL anche in presenza di solo 3 delle diverse anomalie. Il difetto più frequente è l’associazione della fistola tracheoesofagea con malformazioni dell’ano e delle vertebre. In un paziente con VACTERL è stata trovata una mutazione nel DNA mitocondriale codificante per una subunità del complesso I della catena respiratoria mitocondriale (Damian et al., 1996). Esistono alcuni modelli animali che presentano segni clinici , anche se non tutti, tipici della VACTERL (Kim et al., 2001). Il topo Shh-/- presenta oltre a difetti della trachea e dell’esofago, assenza della colonna vertebrale, anomalie del cuore, del rene e degli arti. Il topo Gli2-/- ha assenza dei corpi vertebrali, ano imperforato, ipoplasia degli arti, ma non non presenta anomalie renali e cardiache. I topi Gli3-/hanno stenosi anale, polidattilia ma non presentano anomalie renali, cardiacheo tracheoesogagee (Mo et al., 1997). Infine, un modello animale per le malformazioni tracheoesofagee è rappresentato dal topo trattato con adriamicina che presenta atresia esofagea nel 15.6% dei feti, agenesia della trachea nel 3.1% dei feti e presenza di un setto tra l’esofago e la laringo-trachea nel 10.4% dei casi (Dawrant et al., 2007). Lo screening di topi mutanti chimicamente indotti mediante trattamento con un agente mutagenizzante quale l’etil-nitroso-urea (ENU) è utile per l’identificazione di modelli animali nello studio di malattie umane (phenotype-driven genetics)(Russell et al., 1979). Le mutazioni indotte dal trattamento con ENU sono mutazioni puntiformi o piccole lesioni intrageniche e risultano, per lo più, in alleli ipomorfi o con perdita di funzione (Popp et al. 1983). Al fine di identificare malformazioni embrionali recessive durante le fasi tardive di sviluppo embrionale (15 giorni d.p.c.), presso il Wellcome Trust Centre for Human Genetics di Oxford, è stato messo a punto uno screening tri-generazionale che prevedeva il trattamento di topi maschio mediante iniezioni intraperitoneali con ENU; tali topi erano poi incrociati con femmine per produrre la progenie F1 che, a sua volta, veniva incrociata con femmine F2 eterozigoti, al fine di ottenere omozigoti mutanti recessivi, F3. Uno di questi topi mutanti presentava esternamente assenza della coda, arti inferiori molto corti ed onfalocele. L’ulteriore caratterizzazione di questo topo mutante presso il laboratorio di Shoumo Bhattacharya, veniva fatta mediante Risonanza Magnetica (RM) ad alta risoluzione, in una singola corsa overnight, di 32 embrioni mutanti. Questa tecnica di imaging ad alta definizione permette di identificare rapidamente malformazioni viscerali non sospettate (con risoluzione inferiore ai 20 micron, che è il limite della RM convenzionale) (Herron et al., 2002). La caratterizzazione fenotipica del topo sembra avere segni clinici della Sindrome da Regressione Caudale, della Sindrome di VATER e della Sindrome di Currarino è ora in corso. Stiamo analizzando i pazienti affetti da queste tre sindromi al fine di identificare se il gene mutato nel topo ha un ruolo fondamentale nella patogenesi di queste malformazioni del bambino. Lo studio prevederà l’analisi mutazionale dell’intero gene che comprende di tutti gli esoni e la messa a punto di saggi per valutare in vitro l’effetto delle mutazioni umane. Studio genetico multicentrico effettuato su casi di italiani di Sindrome da Regressione Caudale, Sindrome di Currarino e Sindrome di Vater. I pazienti saranno reclutati da parte del laboratorio della U.O. di Neurochirurgia dell’Istituto G. Gaslini, che si occuperà anche di estrarre il DNA a 204 partire dai prelievi di sangue venoso. Tutta la rimanente parte sperimentale, ovvero l’analisi mutazionale e gli studi funzionali in vitro, saranno invece svolti presso il Dipartimento di Medicina Cardiovascolare, dell’Università di Oxford da Shoumo Bhattacharya, dove i DNA saranno spediti. La U.O. di Neurochirurgia recluta regolarmente pazienti affetti dalle tre sindromi per il trattamento chirurgico delle complicanze a carico del midollo. Pensiamo di utilizzare per lo studio in oggetto sia i pazienti che si presentano in day hospital per i controlli di routine che i nuovi casi reclutati entro un anno dall’inizio dello studio. Inoltre solo per i casi con sospetta Sindrome di Currarino, saranno inclusi pazienti che sono stati mandati al laboratorio della U.O. di Neurochirurgia per la diagnosi molecolare del gene HLXB9. Infatti, la U.O. di Neurochirurgia è da qualche anno centro di riferimento italiano per la diagnosi molecolare della Sindrome di Currarino e viene contattata per questo servizio mediante il sito Orphanet (http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/home). I pazienti risultati negativi all’analisi di questo gene, saranno ricontattati per essere inclusi in questo studio. La partecipazione è ovviamente vincolata dalla sottoscrizione dell’apposito consenso informato. Per escludere che le mutazioni identificate nelle famiglie rappresentino dei polimorfismi, saranno testate anche in un gruppo di DNA di individui controllo già disponibili e raccolti in modo anonimo, usando i campioni ematici di scarto dei laboratori Centrali e del Servizio Trasfusionale dell’istituto G. Gaslini. Speriamo di reclutare almeno 40 casi di Sindrome da Regressione Caudale, che è la patologia più frequente delle tre, 10 casi di Sindrome di Currarino e 5 casi di VACTERL. 4) Titolo del progetto: Progetto Regionale AIRC 2005: Identification of genes related to aggressiveness and poor-response in CNS tumors and leukemia in infancy. Il medulloblastoma costituisce il 20% di tutti i tumori cerebrali primitivi pediatrici (Parker et al., 1999). Sebbene l’avanzamento nel trattamento chirurgico, radioterapico e chemioterapico hanno determinato un’aumento della sopravvivenza a cinque anni a circa il 70% (Parker et al., 1999, 2003), l’identificazione del coinvolgimento di signalling pathways potrà favorire l’utilizzo di terapie innovative e più specifiche. Recenti studi hanno permesso di identificare che l’aggressività tumorale può dipendere da diversi meccanismi, quali mutazioni e perdità di eterozigosità, causando perdita del controllo della proliferazione cellulare (MacDonald et al., 2003) o da meccanismi di silenziamento epigenetico di diversi geni che possono indurre la formazione del medulloblastoma, quali ad esempio il gene DKK1 che appartiene al Wnt pathway (Vibhakar et al., 2007). In collaborazione con GianPaolo Tonini (CBA, Genova) e su una casistica di 21 medulloblastomi classici reclutati presso l’IGG di Genova (in collaborazione con tra la U.O. Neurochirurgia, MD di NeuroOncologia, Dipartimento di Emato-Oncologia Pediatrica e U.O. Anatomia Patologica) ed in 8 casi forniti dal CEINGE biotecnologie avanzate di Napoli (Prof. A. Iolascon) è stata fatta un’analisi mediante l’ibridazione genomica comparativa (CGH) per individuare le aberrazioni cromosomiche sbilanciate ricorrenti. Tale indagine ha permesso di identificare che l’anomalia cromosomica più frequente è risultata essere la presenza di più copie del braccio lungo del cromosoma 17 (20 casi). La delezione del braccio corto del cromosoma 17 era presente in 12 casi. La presenza di più copie del braccio lungo del cromosoma 17 era associata con la delezione 17p in 11 casi suggerendo la presenza di un isocromosoma per le braccia lunghe del cromosoma 17 i(17q). E’ stata eseguita l’analisi mediante FISH interfasica, con sonde specifiche per le braccia p- e q- del cromosoma 17 per meglio definire i punti di rottura dell’i(17q) in particolare i punti di rottura che hanno dato origine al cromosoma anomalo erano in 17p11.2 o in 17p13.3. Probabilmente sono numerosi i meccanismi che sono alla base della delezione 17p nel medulloblastoma quali ad esempio: delezioni terminali, possibili rotture dell’i(17q), translocazioni sbilanciate tra due cromosomi 17 (formazione di un i(17q) apparente), e ricombinazione tra cromosomi omologhi. Sono stati 205 raggruppati gli sbilanciamenti genomici e sono state definite le regioni minime di delezione, come riportato dall’analisi della CGH. Per meglio mappare le regioni genomiche 8p22-23 e 10q25-26, sono stati selezionati dei marcatori microsatelliti per eseguire l’analisi mediante LOH. L’analisi delle LOH verrà effettuata nei medulloblastomi con metodica di PCRfluorescente utilizzando markers per microsatelliti e sequenziatore automatico di DNA. Tale metodica consente una rapida e precisa quantificazione dei prodotti di amplificazione e quindi una obiettiva e riproducibile determinazione delle LOH. I marcatori utilizzati sono localizzati nelle regioni 8p22-23 e 10q25-26 e sono utilizzati per studi mediante LOH su 17 casi di medulloblastoma, che costituiscono solo la porzione dei casi della Banca Tumori in cui è disponibile sia il sangue periferico che il tumore d’origine al fine di restringere l’intervallo minimo di delezione per guidarci all’identificazione di geni biologicamente significativi coinvolti nell’insorgenza del medulloblastoma. In particolare nel locus 8p23.1 sono stati scelti due geni che potrebbero essere coinvolti nella patogenesi del medulloblastoma, il gene MCPH1 (Chaplet M, et al., 2006) ed il gene ANGPT2 (Cao Y et al., 2007), mentre nell’intervallo 10q25.3-q26.3 sono stati identificati come geni candidati il gene CASP-7( Kuwahara D et al., 2000), il gene TXNL2 (Brynczka C et al., 2007) e il gene FGFR2 (Zhu X et al. 2007). E’ in corso l’analisi mediante PCR quantitativa al fine di ricercare alterazione dell’espressione di questi geni sopraelencati nella nostra casistica di medulloblastomi classici al fine di correlarli alla progressione o alla invasione tumorale. 5) Titolo del progetto: Progetto Regionale AIRC 2004: Comprehensive diagnosis and treatment for intracranial pediatric Ependymoma. Lo studio si basa su una casistica di pazienti affetti da ependimoma reclutati dalla U.O. Neurochirurgia e dal MD Neuro-Oncologia nel periodo 1990-2003 in collaborazione con U.O. Anatomia Patologica e la U.O. Neuroradiologia. I casi reclutati erano 27 di cui 11 erano sotto i 3 anni d’età e 16 erano più grandi, tra i quali 4 avevano sede spinale. Il trattamento era applicato secondo protocolli istituzionali ed il protocollo dello studio AIEOP. Le informazioni genetiche sulle famiglie dei bambini affetti erano raccolte mediante raccolta della storia familiare e revisionate allo scopo di individuare sindromi genetiche specifiche. Tale indagine clinica è stata fatta allo scopo di fornire informazioni specifiche ed approfondite utili per i successivi studi molecolari. I risultati di un primo studio sono stati pubblicati su un lavoro (Garrè ML et al., 2007). E’ in costruzione un database nazionale per i casi di ependimoma del bambino molto piccolo, siamo in attesa di completare i dati missing e di collezionare i casi reclutati dai centri AIEOP in Italia. E’ in corso la costruzione un database più specifico sugli ependimomi spinali. Dopo una revisione istopatologica eseguita dal Dott.Nozza sono stati utilizzati 21 casi per le successive indagini citogenetico-molecolari. Il DNA genomico estratto dai tumori è stato utilizzato per analisi mediante CGH al fine di determinare i più frequenti riarrangiamenti cromosomici. Sono stati identificati i più comuni riarrangiamenti e sono oggetto di una pubblicazione ora sottomessa (Pezzolo et al., 2007). Sui nuovi casi di ependimoma reclutati presso la nostra U.O., piccoli frammenti tumorali isolati in sede chirurgica e selezionati dall’anato-patologo, sono messi in coltura al fine di stabilizzare a medio e lungo termine linee cellulari stabili. Tali linee sono successivamente analizzate con marcatori per caratterizzare le cellule dal punto di vista immunoistochimico. L’RNA estratto da un gruppo di 14 ependimomi è successivamente utilizzato per studi di espressione. In particolare l’RNA estratto è amplificato a cRNA ed ibridizzato su i GeneChip Human Genome U133 Plus 2.0 Array (Affimetrix) al fine di ottenere una comprensiva espressione genica su un singolo array di più di 47,000 transcritti e varianti, inclusi 38,500 geni ben caratterizzati. Tale indagine è ora in corso. La successiva analisi mediante software e analisi bioinformatica ci permetterà di identificare alterata espressione in un gruppo di geni. I dati saranno analizzati mediante RTPCR and Real Time PCR per verificare la differenziale espressione genica. Tale progetto è in 206 colllaborazione con M.Massimino (Dep.t Ped.Oncology, Istituto Nazionale Tumori, Milan, Italy). 6) Titolo del progetto: Global studies on brain tumors, Healthy-E-Child- Progetto collaborativo finanziato dalla EU Community. Il progetto rappresenta un progetto globale e comprensivo sullo studio dei gliomi del bambino eseguito da un team multidisciplinare composto di neuroradiologi, neurochirurghi, neuropatologi, neuro-oncologi, geneticisti e di altri subspecialisti allo scopo di integrare le informazioni cliniche, di immagini, patologiche e genetiche e di incorporarle in un “support decision system” utile al fine di fornire specifici algoritmi utili ai pediatri per identificare e appropriatamente approcciare bambini affetti da gliomi. Il progetto è svolto con l’utilizzo della tecnologia “WEB based”. I gliomi sono classificati secondo l’istologia (tipo di tumore e malignità), la sede e la diffusione. Tali caratteristiche sono molto importanti e determinano il diverso trattamento e la prognosi. Gli studi immunoistochimici, citogenetici e di biologia molecolare e gli studi dell’attività mitotica sono utilizzati per la diagnosi tumorale e la classificazione. L’età di insorgenza del tumore, la presenza di sindromi genetiche o la presenza di metastasi sono ulteriori fattori che determinano la scelta terapeutica. I gliomi del bambino sono classificati secondo la recente classificazione della World Health Organization. Il progetto rappresenta uno studio globale sui gliomi nelle diverse sedi del CNS trattati presso l’Istituto G.Gaslini dal 1990 ad oggi con trattamento multimodale con uniforme diagnosi, trattamento chirurgico e oncologico da un team multidisciplinare. Lo studio clinico e neuroradiologico è retrospettivo per i casi reclutati dal 1990 al 2005 e dei quali è disponibile materiale tumorale criopreservato, mentre per i casi reclutati dopo giugno 2006 lo studio è prospettico. Sono stati reclutati un totale di 108 casi nel gruppo dei pazienti diagnosticati dal 1990 al 2005 e si pensa di poter recluare altri 25-30 casi fino alla fine dello studio. I casi sono quindi stati divisi secondo la sede, il tipo istologico e l’età alla diagnosi. I nostri sforzi genetici sono diretti all’identificazione di geni chiave che permettano il disegno degli eventi sequenziali che hanno indotto la trasformazione neoplastica e la progressione. In questo progetto stiamo esaminando il profilo di espressione globale di 47.000 geni utilizzando la tecnologia della Affymetrix oligonucleotide-based microarray GeneChip Human Genome U133 Plus 2.0 Array (Affimetrix) su 108 gliomi pediatrici selezionati dalla Bio-Banca Neuro-Oncologica dell’IGG e così suddivisa: √ 73 astrocitomi a basso grado, specificamente astrocitomi pilocitici (WHO grade I) localizzati in tutte le sedi: maggiormente cervelletto, tronco encefalico, emisferi, 3° ventricolo/vie ottiche, midollo spinale. √ 35 gliomi infiltranti, WHO grades II–IV e composti da oligodendrogliomi, ganglioglioma, astrocitoma ad alto grado e pochi casi miscellanei. Pochi casi sono associati a sindromi specifiche (Sclerosi Tuberosa, NF1, sindrome di Turcot e sindrome di Li-Fraumeni) e non sono presenti casi metastatici. L’analisi degli astrocitomi pilocitici mediante microarray è svolta utilizzandoli come riferimento verso i quali paragonare il profilo trascrizionale dei gliomi infiltranti e maligni con bassa prognosi. I dati di espressione saranno confermati mediante realtime PCR quantitativa e a seconda dei dati ottenuti il profilo di espressione sarà validato su un gruppo indipendente di gliomi WHO grades I-IV. Utilizzando questo approccio vorremo identificare geni candidati il cui livello trascrizionale sia correlato con il comportamento maligno e i dati clinici dei gliomi pediatrici. In aggiunta saranno analizzati i seguenti geni mediante ricerca di mutazioni sul DNA tumorale o mediante LOH: NF1 (determinazione dell’LOH negli astrocitomi pilocitici) 207 PTEN (Analisi di mutazioni dell’esone 5 e successivamente degli altri esoni, nei gliomi di grado III/IV) CDKN2A (Analisi di mutazioni nei gliomi di grado III/IV) PTPN11 (Analisi di mutazioni dell’esone 4 e successivamente negli altri esoni in tutti i gliomi e oligodendroglioma) Netrin-1 (Analisi di mutazioni nei gliomi a basso grado). Lo scopo è di definire il ruolo di specifici geni nella gliomagenesi del bambino e correlarla con il profilo di espressione, la presentazione clinica e la risposta al trattamento. Rappresentazione schematica dello studio: CLINICAL DATA Family history Duration od Symptoms. Neurological, endocrine Ohrthopaedic, urologic signs Surgical data Tumour extension CR PR IMAGING Neuropathol. data Site, extension, volume,CE MRIs Pattern of growth P53 Del q19 MIB-1 EGFR NEUROPHYSIOL. VEP SSEP MEP EEG AEP Health –e-Child project Gliomas study Staging results D A T A B A S E Affimetrix Microarray pattern Sudy of specif genes (NF1, CDKN2A, PTPN11, NETRIN-1 PTEN) Localised vs Disseminated disease 208 K) Collaboratori interni all’Istituto Giannina Gaslini ML Garrè MD di NeuroOncologia, Dipartimento di Emato-Oncologia Pediatrica Dr. Claudio Gambini, Dr.Paolo Nozza U.O. Anatomia Patologica Dr.Vito Pistoia, Dr. Annalisa Pezzolo Laboratorio di Oncologia Dr. Roberto Biassoni Laboratorio Medicina Molecolare Prof. Roberto Ravazzolo, Dr.Giorgio Gimelli, Dr. Isabella Ceccherini, Dr.Margherita Lerone Laboratorio di Genetica molecolare Dr. Luigi Varesio Laboratorio di Biologia Molecolare Dr. Giovanni Melioli Laboratori Centrali Dr. Gino Tripodi Centro Trasfusionale Prof Carlo Minetti Laboratorio di Patologia Muscolare Dr.Andrea Rossi, Dr.Giovanni Morana U.O. Neuroradiologia Collaboratori locali Dr. Franca Dagna-Bricarelli Laboratorio di Genetica Umana Ospedali Galliera di Genova Prof Alberto Izzotti Associate Professor - Faculty of Medicine Department of Health Sciences University of Genoa Via A. Pastore 1 -16132 Genova - ITALY Prof. Cecilia Garrè Dipartimento di Oncologia, Biologia e Genetica (DOBIG) Largo Rosanna 16132 Genova GE Benzi, 10 Dr. GianPaoloTonini 209 Unit of Translational Paediatric Oncology National Institute for Cancer Reseach (IST) L.go R. Benzi, 10 16132 Genova Dr. Gilberto Fronza, Molecular Mutagenesis Unit Department of Translational Oncology National Cancer Research Institute (IST) Largo Rosanna Benzi, 10 16132 Genova, Italy Ulrich Pfeffer, Ph.D. Functional Genomics National Cancer Research Institute Largo Rosanna Benzi 10 16132 Genova, Italy Prof.Alessandro Verri INFM-DISI, Università di Genova, Via Dodecaneso 35, 16146 Genova, Italy. Nazionali: Dr Maura Massimino, Dr Gabriella Sozzi, Dr Giorgio Modena Istituto Nazionale per lo studio e la cura dei tumori di Milano Via Venezian 1 20133 Milano Gaetano Finocchiaro, M.D. Istituto Nazionale Neurologico Besta Unit of Experimental Neuro-Oncology via Celoria 11, 20133 Milano, Italy Prof.Gianni Romeo e Daniela Turchetti, MD Cattedra e U.O. Genetica Medica Padiglione 11 Policlinico Sant'Orsola-Malpighi via Massarenti, 9 40138 Bologna Italy Internazionali: Philippe Gros, PhD. Department of Biochemistry McGill University 3655 Promenade Sir William Osler, room 907 Montreal, QC, Canada 210 H3G 1Y6 Zoha Kibar,Ph.D. Assistant Professor University of Montreal Department of Obstetrics and Gynecology CHU Sainte Justine Research Center 3175 Cote-Ste-Catherine, Room 1722 Montreal, QC H3T 1C5Canada Shoumo Bhattacharya MD MSc FRCP FMedSci Professor of Cardiovascular Medicine Wellcome Senior Fellow in Clinical Science Dept of Cardiovascular Medicine University of Oxford Wellcome Trust Centre for Human Genetics Roosevelt Drive Headington Oxford OX3 7BN UK Richard H. Finnell, PhD Institute of Biosciences and Technology, Texas A&M University System Health Science Center, Houston, Texas USA Renzo Guerrini MD Professor of Child Neurology and Psychiatry Director - Child Neurology Unit, Pediatric Hospital A. Meyer-University of Firenze Via Luca Giordano 13, 50132 Firenze ITALY William B. Dobyns, MD The University of Chicago Department of Human Genetics Room 319 CLSC 920 E. 58th Street Chicago, IL 60637-5415 Stylianos E Antonarakis MD, DSc Professor and Chairman, Department of Genetic Medicine and Development University of Geneva Medical School, and University Hospitals of Geneva 1 rue Michel-Servet 1211 Geneva, Switzerland Dr. Lucia Bartoloni Department of Genetic Medicine and Development University of Geneva Medical School, and University Hospitals of Geneva 1 rue Michel-Servet 1211 Geneva, Switzerland 211 Torsten Pietsch, M.D. Institut Universität Sigmund-Freud-Str. 53105 für Neuropathologie Bonn 25 Bonn Richard Grundy, M.D. Clinical Senior lecturer in Paediatric Oncology, Department of Oncology, Birmingham Childrens Hospital Steelhouse Lane, Birmingham, B4 6NH Dr. Cristian Mircean Siemens AG Corporate Research and Technologies Software & Engineering CT SE SCR2 Günther-Scharowsky-Str. 1 91058 Erlangen, Germany Katrin Sak (M.Sc., Ph.D.) Senior Scientist Asper Biotech Ltd. Oru 3 Tartu 51014 Estonia Julianne Byrne, PhD Senior Epidemiologist Westat 1650 Research Boulevard Rockville, MD, USA 20850-3195 212 L) Lavori scientifici a stampa pubblicati su riviste internazionali del Laboratorio U.O. Neurochirurgia -J. Byrne, A. Cama, M. Reilly, N. Lavia, MA. Vigliarolo, L. Levato, V. Capra, L. Boni, L. Andreussi. Unusual patterns of inheritance in Italian Families with neural tube defects. European Journal of Pediatric Surgery. S I, vol.5, 1995. -R. Haupt, J Byrne, R. Defferrari, A. Cama, G.L. Levato, N. Lavia, M.A.Vigliarolo, V. Capra, L. Andreussi. Cytogenetics of the tissue involved in neural tube defects. Genetic Councelling. 6 (1), 49-53, 1995. -V. Capra, P. De Marco, A. Moroni, A Cama. Ruolo dell’acido folico nella patogenesi dei difetti del tubo neurale. Gaslini, 27: 133-7, 1995. -S. Brunelli, A. Faiella, V. Capra, V. Nigro, A. Simeone, A Cama, E. Boncinelli. Germline mutations in the homeobox gene EMX2 in patients with severe schizencephaly. 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In particolare svolge consulenze per: -Difetti del Tubo Neurale (Spina Bifida ed altre varianti) e sindromi ad essi correlate -Craniostenosi e sindromi con associata malformazione cranio-facciale -Cavernomi cerebrali -Sindromi tumorali familiari in cui si sia presentato un tumore cerebrale nel bambino -Facomatosi c) La Dott.ssa Valeria Capra, riceve il giovedì e il venerdì dalle 15 presso il Day-Hospital di Neurochirurgia. Per appuntamenti per consulenze genetiche ambulatoriali chiamare la segreteria al n° telefonico 010-5636604 il giovedì ed il venerdì dalle 13,30 alle 14,30. Diagnosi molecolare A) Diagnosi e prevenzione dei Difetti del Tubo Neurale (DTN) I DTN sono gravi malformazioni congenite che insorgono durante le precoci fasi dello sviluppo embrionale dovute ad una imperfetta fusione e differenziazione del tubo neurale e delle strutture ad esso strettamente connesse (cute, osso, meningi). L’anencefalia, l’encefalocele ed il mielomeningocele (detto anche comunemente Spina Bifida) sono le forme più frequenti di DTN. L’anencefalia è letale, mentre le altre forme sono compatibili con la vita, pur comportando gravi disabilità motorie e funzionali a carico dei diversi organi e apparati. I DTN perciò rappresentano una delle maggiori cause di mortalità e morbilità feto-neonatale, oltre che una delle patologie croniche più invalidanti che colpiscono l’infanzia. I costi che sostiene il Sistema Sanitario nazionale per il trattamento neurochirurgico di tali malformazioni e per la successiva assistenza clinica è molto elevato. La loro prevenzione è affidata fino ad ora esclusivamente alle tecnica ultrasonografica prenatale e sullo screening dei livelli di αfetoproteina nel siero materno. I DTN sono malformazioni ad eredità multifattoriale dovute cioè all’interazione di fattori genetici con fattori di natura ambientale (dietetici, razziali e geografici). La loro incidenza nella popolazione italiana è di 5 bambini affetti ogni 10000 nati (periodo 1980-1988) e da ciò risulta che l’Italia è un paese a bassa incidenza 1. Da studi di tipo epidemiologico è emerso che la supplementazione periconcezionale con acido folico riduce sia l’insorgenza che la ricorrenza di tali malformazioni del 70% 2-3 . L’assunzione di acido folico infatti è in grado di compensare: a) errori congeniti di attività enzimatiche coinvolte nel metabolismo del folato; b) una sua carenza nella dieta, specialmente per quelle persone con basso livello socio-economico; c) un difetto nel suo assorbimento; d) l’azione di farmaci che interferiscono con il suo metabolismo come l’acido valproico, l’acido retinoico e la fenilidantoina. Una moderata iperomocistinemia e ridotti livelli plasmatici di acido folico è stata riscontrata nelle madri di bambini affetti; ciò ha fatto pensare che un deficit dietetico e/o di tipo metabolico di folato siano effettivamente la causa della maggior parte di questi difetti. Il metabolismo del folato e quello ad esso strettamente connesso dell’omocisteina coinvolge una 216 serie complessa di trasformazioni metaboliche in cui sono coinvolti diverse molecole trasportatrici e molteplici attività enzimatiche. Recentemente diversi gruppi di ricerca hanno studiato i geni codificanti per le diverse attività enzimatiche coinvolte nel metabolismo dell’omocisteina e dell’acido folico e hanno identificato delle varianti polimorfiche in essi che sono considerate tuttora importanti fattori genetici di rischio per i DTN. Per esempio, la MTHFR (metilenetetraidrofolato reduttasi), svolge un ruolo chiave per il metabolismo del folato e dell’Hcy. L’omozigosità per un comune polimorfismo in questo gene, la C677T, costituirebbe un importante fattore di rischio per molte popolazioni 4-8, tra le quali anche quella italiana, con un incremento del rischio di 1,5 volte in pazienti con il genotipo T/T 9. Attualmente, altri fattori di rischio genetici sono stati identificati; tra essi, la combinata eterozigosità per la mutazione A1298C e C677T della MTHFR, l’inserzione di 68 bp nel gene CBS (cistationina beta sintasi), il polimorfismo A66G della MTRR (metionina sintasi reduttasi), e più recentemente la variante A2756G della MS (metionina sintasi), la A80G del gene RFC1 (reduced folate carrier 1) e il polimorfismo C1561T del gene FGCP (folil-gammacarbossi peptidasi). Alla luce di questi risultati molecolari, è possibile perciò presso il nostro centro, affiancare alle attività clinico-assistenziali sui pazienti, un’analisi della valutazione della suscettibilità genetica che ciascun individuo ha per tali patologie in base a semplici dosaggi plasmatici e a screening di natura molecolare. La valutazione della predisposizione genetica di un individuo è importante alla luce del fatto che solo l’8% delle famiglie presenta più di un individuo affetto; ciò implica che la maggior parte dei casi di DTN si manifesta in modo sporadico, ovvero che qualunque coppia è a rischio di avere bambini affetti da DTN. In particolare, della predisposizione genetica è particolarmente importante nelle donne che programmano una gravidanza, dal momento che è stato dimostrato che il metabolismo materno influenza la quantità di folato che viene passata al feto. Conseguentemente l’identificazione nella madre di una preponderante predisposizione genetica, consente di elaborare per quella donna un protocollo di prevenzione farmacologica che consiste nell’integrazione periconcezionale di un’adeguata dose di acido folico. Qualsiasi persona che si presenti al nostro centro e che desidera sapere se è a rischio di avere bambini affetti da DTN, deve sottoporsi alla seguente procedura: 1) consulenza genetica preliminare che si prefigge di identificare le persone con un rischio a priori maggiore rispetto a quello della popolazione generale. Devono ritenersi incluse in questa categoria: individui con figli e/o parenti di primo e secondo grado affetti da DTN; individui con patologie e/o disfunzioni dell’assorbimento intestinale di nutrienti; individui sottoposti a terapie con farmaci interferenti con il metabolismo dell’acido folico. L’intervista con la persona deve essere volta anche a capire le sue abitudini di vita, il regime alimentare, la presenza in famiglia e in collaterali di altre malformazioni congenite o altre patologie ad eziologia multifattoriale (diabete, ipertensione, malattie cardio-vascolari). A tale scopo l’interessato viene invitato a compilare una scheda che raccoglie tali informazioni. Inoltre l’intervista con l’interessato/a si conclude con l’autorizzazione firmata ai dosaggi e alle indagini molecolari che seguiranno. 2) prelievo ematico di sangue venoso periferico in provette da emocromo contenenti alcune gocce di EDTA che viene utilizzato per l’isolamento delle frazione linfocitaria e successivamente per l’estrazione di DNA genomico. Per casi particolari (ad esempio un individuo che ha una storia familiare di DTN o di poliabortività), si provvederà ad una analisi del cariotipo volta ad identificare riarrangiamenti cromosomici. 3) valutazione dei livelli di omocisteina, folato, vitamina B12 e B6 sono utili al fine della valutazione di un eventuale difetto metabolico. 4) analisi dei polimorfismi fino ad oggi noti in attività enzimatiche coinvolte nel metabolismo del folato e dell’omocisteina: -enzima metilenteteraidrofolato reduttasi (MTHFR): ricerca dei polimorfismi C677T e A1298C; - enzima metionina sintasi reduttasi (MTRR): ricerca del polimorfismo A66G; 217 -enzima folil-poliglutammato carbossipeptidasi (FGCP): ricerca del polimorfismo C1561T; -enzima cistationina beta sintasi (CBS): ricerca del polimorfismo 68bp ins; - carrier del folato (RFC-1): ricerca del polimorfismo A80G; -recettore alfa del folato (FR): ricerca di mutazioni (solo in casi selezionati). Il risultato di tutti questi esami verrà firmato dalla responsabile del servizio (Dott.ssa V. Capra) e consegnato all’interessato; in particolare nel caso in cui verrà segnalata un’eventuale iperomocistinemia ed una forte suscettibilità genetica dovuta ad omozigosità per più di uno dei polimorfismi indagati verrà consigliata la somministrazione di una dose superiore di acido folico. Infatti, normalmente per individui a bassa predisposizione genetica la dose giornaliera di acido folico raccomandata è di 0.8 mg al giorno. Tale dose va aumentata a 4 mg nel caso di persone che evidenzino un alta suscettibilità genetica. Il risultato dei test saranno consegnati personalmente all’interessato entro un massimo di 3 settimane e verranno discussi con personale qualificato. Va ricordato che l’acido folico può essere assunto con la dieta in quanto è presente in alcuni frutti (arancia, lamponi, ananas e papaya), in alcuni vegetali e legumi (lenticchie, spinaci, fagioli, asparagi, rape), nei cereali non raffinati, nelle arachidi, semi di girasole, nel fegato. L’apporto dietetico di folato può comunque non essere sufficiente per individui con forte suscettibilità genetica ai quali perciò deve essere assolutamente raccomandata una integrazione di tipo farmacologico. Infine l’interessato verrà chiaramente informato che questo programma di prevenzione con l’acido folico contribuisce a ridurre il rischio ma non ad eliminare completamente la patologia (che potrebbe intervenire per altre cause ancora sconosciute). b) Diagnosi del gene HLXB9 nella sindome di Currarino La SRC comprende uno spettro di malformazioni neurologiche, somatiche e viscerali variamente combinate che includono: vari gradi di agenesia sacro-coccigea. (Pang et al. 1993), anomalie anorettali, anomalie genitourinarie, agenesia renale mono- o bi-laterale, anomalie degli arti inferiori, con fusione degli arti nei casi più gravi (sirenomelia), malformazione delle ali iliache; talvolta, possono essere presenti mielomeningocele con lipoma e/o midollo ancorato, ipoplasia polmonare e malformazioni cardio-vascolari. (Duhamel, 1961; Cama et al., 1996). Tra i fattori di rischio della SRC esiste una documentata associazione con il diabete mellito materno (Passarge and Lenz, 1966). Nel tratto interessato (frequentemente nella regione lombare o toraco-lombare) si rilevano: la totale assenza o l’ipoplasia dei corpi vertebrali (spesso l’arco posteriore è mancante); anomalie del midollo spinale e delle radici nervose (il midollo è assottigliato e, frequentemente, il cono midollare è ancorato caudalmente mediante un filum terminale ispessito); l’alterazione degli involucri durali. Gli individui affetti presentano paraplegia o paraparesi congenita e deformità congenite agli arti inferiori (TortoriDonati et al., 1999). CRS può essere associata all’onfalocele, estrofia della cloaca, ano imperforato ed anomalie spinali (sindrome di OEIS) oppure associata ad anomalie vertebrali, ano-rettali, cardiache, tracheo-esofagee, renali e deformità degli arti (sindrome di VACTERL). Inoltre la combinazione di una particolare forma di emisacro, anomalie ano-rettali e massa presacrale (teratoma o mielomeningocel anteriore) constituiscono la sindrome di Currarino (CS). Alcuni lavori hanno ormai dimostrato che il gene HLXB9 è responsabile del gene della CS (Ross et al., 1998, Belloni et al., 2000, Hagan et al., 2000). Questo è un gene homeobox che era stato isolato da una library umana di cDNA e che è espresso nel tessuto pancreatico e nei tessuti linfonodali (Harrison et al., 1994). HLXB9 ha tre esoni e codifica per una proteina di 403 aminoacidi. Alcuni lavori hanno studiato il gene HLXB9 in pazienti con di CRS (Belloni et al., 2000, Merello et al., 2006) senza identificare alcuna mutazione patogenetica, ma sono state studiate alterazioni di triplette ripetute al fine di poter identificare una combinazione genotipica che possa contribuire al rischio di insorgenza della CRS. 218 Presso la nostra U.O. dopo consulenza genetica e valutazione clinica, radiologica e neuroradiologica può essere indicata l’analisi del gene HLXB9 che viene fatta nel nostro laboratorio. 1) Valutazione clinica 2) Consulenza genetica preliminare che si prefigge di identificare le persone a rischio. L’intervista con la persona deve essere volta anche a capire le sue abitudini di vita, il regime alimentare, la presenza in famiglia e in collaterali di altre malformazioni congenite o altre patologie ad eziologia multifattoriale (diabete, ipertensione, malattie cardio-vascolari). Inoltre l’intervista con l’interessato/a si conclude con l’autorizzazione firmata allo studio del gene HLXB9 che seguiranno. 3) prelievo ematico di sangue venoso periferico in provette da emocromo contenenti alcune gocce di EDTA che viene utilizzato per l’isolamento delle frazione linfocitaria e successivamente per l’estrazione di DNA genomico. Per casi particolari si provvederà ad una analisi del cariotipo volta ad identificare riarrangiamenti cromosomici. l metodi di indagine di tale gene coinvolgono l’amplificazione mediante PCR con l’impiego di primers specifici dei tre esoni, delle regioni immediatamente fiancheggianti, dell’introne 2, e delle intere regioni 5’ e 3’ UTR e successivo sequenziamento in automatico dei prodotti amplificati con l’impiego della tecnologia CEQ2000XL DNA Analysis System (Beckmann Coulter). 219 Genova__________________ CONSENSO INFORMATO ALL’ESECUZIONE DI ANALISI GENETICHE PER MINORE -Io sottoscritto/a____________________________________ Nato/a a: ___________________________(Prov.______________) il: ____/___/____ Residente in:__________________________________(Prov.______________) CAP:__________ Via:__________________________________ N.______________ Tel:______________________ -Io sottoscritto/a____________________________________ Nato/a a: ___________________________(Prov.______________) il: ____/___/____ Residente in:__________________________________(Prov.______________) CAP:__________ Via:__________________________________ N.______________ Tel:______________________ Dichiariamo di aver ricevuto una dettagliata informazione sulla malattia di cui vogliamo sapere se siamo a rischio, di cui soffriamo o che ricorre nella nostra famiglia e di aver compreso l’utilità ed i limiti dell’analisi genetica postaci. Pertanto acconsentiamo al prelievo di materiale biologico per l’esecuzione di: Ricerca di mutazioni in geni_____________________responsabili di_____________________________________________________________________in nostro figlio______________________________________________________ Dichiariamo inoltre specificamente di: volere che il DNA estratto dal campione venga usato limitatamente alle indagini inerenti lo studio NON volere che il DNA estratto dal campione venga usato limitatamente alle indagini inerenti lo studio volere essere informato/a di eventuali nuovi risultati o possibilità diagnostiche derivanti dai suddetti studi o ricerche NON volere essere informato/a di eventuali nuovi risultati o possibilità diagnostiche derivanti dai suddetti studi o ricerche autorizziamo la conservazione e la gestione dei dati, ai sensi della L. 675, 1996 e successive integrazioni autorizziamo l’impiego dei dati, in forma anonima, per scopi scientifici Ci impegniamo, infine, a comunicare ogni eventuale cambiamento di opinione in merito a quanto dichiarato. Data:_____________ Data:_____________ Firma______________________________ Firma______________________________ Alle domande da noi poste il Dott. ________________________________ ha risposto in modo comprensibile ed esauriente. Firma del medico che ha raccolto il Consenso:_________________________________ 220 Genova_________________ _ CONSENSO INFORMATO ALL’ESECUZIONE DI ANALISI GENETICHE -Io sottoscritto/a____________________________________ Nato/a a: ___________________________(Prov.______________) il: ____/___/____ Residente in:__________________________________(Prov.______________) CAP:__________ Via:__________________________________ N.______________ Tel:______________________ Dichiaro di aver ricevuto una dettagliata informazione sulla malattia di cui voglio sapere se sono a rischio, di cui soffro o che ricorre nella mia famiglia e di aver compreso l’utilità ed i limiti dell’analisi genetica postami. Pertanto acconsento al prelievo di materiale biologico per l’esecuzione di: Ricerca di mutazioni in geni_____________________responsabili di________________________________________________________________________ Dichiaro inoltre specificamente di: volere che il DNA estratto dal campione venga usato limitatamente alle indagini inerenti lo studio NON volere che il DNA estratto dal campione venga usato limitatamente alle indagini inerenti lo studio volere essere informato/a di eventuali nuovi risultati o possibilità diagnostiche derivanti dai suddetti studi o ricerche NON volere essere informato/a di eventuali nuovi risultati o possibilità diagnostiche derivanti dai suddetti studi o ricerche autorizzo la conservazione e la gestione dei dati, ai sensi della L. 675, 1996 e successive integrazioni autorizzo l’impiego dei dati, in forma anonima, per scopi scientifici Mi impegno, infine, a comunicare ogni eventuale cambiamento di opinione in merito a quanto dichiarato. Data:_____________ Firma______________________________ Alle domande da me poste il Dott. ________________________________ ha risposto in modo comprensibile ed esauriente. Firma del medico che ha raccolto il Consenso:_________________________________ 221 Consenso informato per la conservazione di materiale biologico “BANCA DI CELLULE E DNA DA PAZIENTI AFFETTI DA MALATTIE GENETICHE” Il sottoscritto/a………………………………………………………………………… nato/a……………………………………………il……./…./…………… residente in…………………………………………………………….………….………………..Prov… ………………………….…………..CAP…………………... Via……………………………………………………………………………….……………… ………...n°………….………Tel…………….………………………….……….. dopo essere stato/a informato/a che: • il materiale biologico prelevato potrà essere conservato presso la Biobanca • il campione potrà essere utilizzato per ulteriori indagini ad esclusivo scopo diagnostico e/o ricerca, mai a fini di lucro • saranno garantiti l’anonimato e la riservatezza sulla provenienza del campione e sulle relative indagini • saranno attuate tutte le procedure idonee a garantire la l’idoneità del campione; ciononostante la biobanca non si ritiene responsabile per eventuali danni e incidenti che possono verificarsi • in ogni momento potrà comunicare eventuali cambiamenti di opinione in merito a quanto dichiarato; in tal caso il campione ed i relativi dati saranno eliminati e non verranno utilizzati per future ricerche DICHIARA di: 1) autorizzare non autorizzare la conservazione nella suddetta Banca del materiale biologico appartenente a: se stesso nome……………………………………………………………… di cui il sottoscritto/a è……………..………..…….. 2) autorizzare non autorizzare l’eventuale utilizzo di detto materiale biologico per studi o ricerche scientifiche 3) volere non volere 222 essere informato di eventuali risultati riguardanti la salute derivanti dai suddetti studi o ricerche. Data…………………..……….. Firma……………………………………….…….…….…….….. Sanitario che ha raccolto il consenso: Cognome e Nome………………………………………………………………………………………..…… …………………………..…………………..…..………..…... Reparto/Istituto…………………………………………………………………………………… ……………………………………….…………………...…….… Tel./Fax…………………………………………………………………………………………… ………………. Il/La sottoscritt………… responsabile della Banca, garantisce il rispetto delle suddette dichiarazioni. Data La Dott.ssa Valeria Capra 223 16) PROGETTI MIGLIORAMENTO QUALITA’ 1) PROGETTI TRIENNIO REALIZZATI NELLO SCORSO 2) NUOVI PROGETTI 2010/2013 224 1. PROGETTI REALIZZATI NELLO SCORSO TRIENNIO 225 1. Progetto miglioramento neurochirurgia Durata degenza post-operatoria 10 Giorni 8 6 4 2 0 2003-2004 2005-2006 2007-2009 Periodi Implementazione suture intradermiche per interventi a dura integra al fine di ridurre i giorni di degenza post-operatoria 226 2. Progetto miglioramento neurochirurgia Riduzione lista d'attesa visite ambulatoriali non urgenti 5 M esi 4 3 2 1 0 2001-2005 2006-2007 2008-2009 Periodi Questo obiettivo si potrebbe raggiungere suddividendo le visite ambulatoriali per patologie in relazione ai ruoli e alle responsabilità di ciascun specialista 227 3. Progetto Miglioramento Neurochirurgia Utilizzo delle metodiche neuroendoscopiche nel trattamento dell’idrocefalo Idrocefalo: trattamento endoscopico 100% 80% 60% 40% 20% 0% fino 2003 2003-2006 2007 Previsione 2008-2009 Drenaggio Liquorale Si evidenzia progressiva riduzione di applicazione di protesi di drenaggio liquorale a permanenza 228 2 . NUOVI PROGETTI 2010/2013 1) Monitoraggio centralizzato in sala medica dei parametri vitali dei pazienti ricoverati finalizzato al controllo delle condizioni di rischio correlate alle patologie neurochirurgiche. 2) Monitoraggio centralizzato dei parametri vitali rilvati nella sala di pre-medicaz nelle sale operatorie, da inviare presso la postazione infermieristica. 3) Acquisizione e RM intra-operatoria. 4) Progetto promosso dal personale infermieristico del reparto finalizzato alla riduzione dell’ ansia nel perioodo pre e post operatorio. E’ disponibile opuscolo appositamente redatto. 5) Studio differenziato e disaggregato delle infezioni nosocomiali (correlate a pratiche assistenziali) e delle infezioni endogene comunitarie presso l’U.O. Neurochirurgia 6) Indagini neuroradiologiche (TC, RM): Miglioramento qualità diagnostica e relativa riduzione numero di anestesie con applicazione di protocolli di esecuzioni particolareggiati e delicati a ciascuna patologia neurochirurgica 7) Incremento dell’attività di day hospital 8) Incremento numeri di interventi neurochirurgici: ciò dipende esclusivamente dalla disponibilità di adeguato personale infermieristico e anestesista almeno tre volte alla settimana. 9) Incremento dell’attività di formazione interna rivolta sia ai medici che al personale infermieristico: formulazione di un calendario mensile di lezioni su temi neurochirurgici e/o assistenziali 229 17) INFORMAZIONI PER I GENITORI 1. INFORMAZIONI GENERALI L’Istituto Giannina Gaslini è impegnato ad instaurare un rapporto di fiducia reciproca e di collaborazione con i propri pazienti ed i loro familiari, al fine di comprendere e soddisfare quanto più possibile le loro aspettative nel rispetto dei valori spirituali, psico-sociali e culturali di ciascun nucleo familiare. I familiari ed i pazienti stessi, ogniqualvolta possibile, sono coinvolti nelle decisioni e nei processi di cura coerentemente con le aspettative di ognuno, già fin dalle prime valutazioni nel momento in cui viene predisposto il piano di cura. La Carta dei Servizi, aggiornata con cadenza annuale, diffusa in tutto l’Ospedale e distribuita all’utente/paziente descrive il sistema e le modalità di offerta dei servizi ambulatoriali ed in costanza di ricovero. Tutto lo staff dell’U.O. Neurochirurgia desidera consegnarVi questo depliant in cui sono illustrate tutte le informazioni utili riguardanti il ricovero di Vostro/a figlio/a e in cui sono descritte dettagliatamente le norme comportamentali raccomandate e da seguire scrupolosamente durante il periodo di degenza. • STAFF Direttore: Dr. Armando Cama [email protected] Dr. Marcello Ravegnani Dr. Gianluca Piatelli Dr. Marco Pavanello Dr. Alessandro Consales Neuro-Oncologia: Dr.ssa Maria Luisa Garrè Dr.ssa Claudia Milanaccio 230 Pediatria: Dr. Pierluigi Bruschettini Laboratorio di Genetica Molecolare: Dr.ssa Valeria Capra Neuro-Anestesia: Dr.ssa Miriam Tumolo Caposala Reparto: I.P. Maura Gazzo Caposala Sala Operatoria: I.P. Rossella Conforti Day-Hospital Spina Bifida: I.P. Ilaria Ruiu Day-Hospital Neuro-Oncologia: I.P. Orietta Garbarino Segreteria: Sig.na Michela Malatesta [email protected] Coordinamento Archivio cartelle cliniche: Sig.na Anna Agresta • RICONOSCIMENTO DEL PERSONALE DI ASSISTENZA Ogni operatore della struttura porta in evidenza un tesserino di riconoscimento al fine di mettere chiunque in condizione di conoscerne l’identità e la qualifica. Gli studenti di scuole sanitarie e specialistiche sono presenti in alcuni reparti per il loro tirocinio. Si potranno riconoscere anch’essi tramite il cartellino personale. • ASSOCIAZIONI CHE CI SOSTENGONO Associazione Ligure Genitori Spina Bifida: Sig. G.C. Marabotti Tel. 010/9134943 – 335.8180625 [email protected] Associazione per la ricerca sui tumori cerebrali del bambino: 231 Sig. Michele De Mori Tel./Fax. 0383/367339 ABEO ( associazione bambino emopatico oncologico) Ufficio presso il Gaslini Tel O10-3073659 Orario ufficio • SI INFORMA CHE SONO DISPONIBILI: - La “Carta dei servizi” da richiedere al personale - Depliant pieghevole “Informazioni utili” che viene distribuito al momento del ricovero 232 2. RECAPITI PER IL PUBBLICO - Medico di reparto: Tel 010.56.36.810 Fax 010.37.77.485 Tel 335.75.93.958 (da usare solo in caso di emergenza/urgenza) e-mail [email protected] - Sala medica: tel. 010/5636313. Questo numero deve essere utilizzato solo per: • chiedere informazioni sulle modalità o necessità riguardanti il ricovero (per es vestiario, alimentazione, ecc) • rinvio di ricoveri programmati ed eventuale nuovo appuntamento. Si prega di non usare questo numero per motivazioni che invece debbono essere rivolte alla segreteria o al medico di reparto al fine di non intralciare il lavoro quotidiano destinato ai bambini ricoverati. - Day-Hospital Spina Bifida: per tutti i bambini seguiti per patologie congenite o acquisite del midollo spinale: tel. 010/5636230 dal lunedì al venerdì dalle 8.30 alle 14.30. - Day-Hospital Neuro-oncologia: per tutti i bambini seguiti per problematiche o terapie non neurochirurgiche in merito a tumori del sistema nervoso centrale: tel. 010/5636515 dalle 8.30 alle 14.30. - Laboratorio Genetica : per consulenza genetica telefonare per appuntamenti al 010/5636712. - Segreteria: disponibile telefonicamente dal lunedì al venerdì dalle ore 9.00 alle ore 12.00 e dalle ore 13:30 alle ore 15:30 per : • appuntamenti ambulatoriali sia divisionali che privati, • cambio o rinvio di appuntamento ambulatoriale, • informazioni riguardanti invio documentazioni cliniche, relazioni, certificati di accompagnamento per fini lavorativi, fotocopie, ecc. tel. 010/5636604, fax. 010/3777485, e-mail: [email protected] Si informa che in caso di urgenza vi è la possibilità di accesso 24 ore su 24 al Dipartimento di Emergenza del nostro Istituto dove il pediatra o il chirurgo di guardia, dopo una prima valutazione chiameranno, se necessario lo specialista tel. 010/5636245-414. 233 3. NORME IMPORTANTI DA SEGUIRE La persona con problemi di salute e i suoi familiari che accedono U.O. Neurochirurgia vengono invitati ad adottare un comportamento responsabile e collaborativo con tutto il personale medico e infermieristico di assistenza. La persona degente è tenuta a rispettare e comprendere i diritti degli altri ammalati, non violando gli spazi fisici e mentali ad essi riservati, facendo buon uso di musica, cellulari ed altri strumenti di comunicazione. Chiunque si trovi in Istituto è tenuto al rispetto del regolamento interno. In situazioni di particolare necessità, le visite all’ammalato, al di fuori dell’orario prestabilito, devono essere autorizzate dal direttore o da operatore da lui delegato. E’ vietato fumare in tutti gli spazi ospedalieri. Il genitore in assistenza è pregato di mantenere in ordine e pulite le camere seguendo norme igieniche rigorose: ciò consentirà di prevenire complicanze indesiderate e nel contempo il personale potrà seguire meglio i bambini. Per garantire norme igieniche adeguate, pulizia dei locali ed una corretta assistenza è necessaria la collaborazione di tutti ! Per ragioni igieniche quindi: - - lavarsi frequentemente le mani; su indicazione del personale indossare cappa monouso, copricapo, mascherina e sovrascarpe. nel caso il papà o la mamma abbiano raffreddore, influenza, etc. devono comunque indossare la mascherina a titolo cautelativo; non entrare in cucina e non sostare nei corridoi; ogni terapia già eseguita a casa, dovrà essere segnalata subito all’infermiera o al medico di reparto; non portare cibi, dolciumi, etc. senza previa autorizzazione del personale. Ciò al fine di non interferire con gli esami diagnostici e gli interventi (per esempio comparsa di vomiti, diarrea, etc.); è vietato agli adulti usare i letti e i servizi dei bambini. I servizi igienici per gli adulti sono situati in corridoio e in sala d’attesa. Ingresso genitori in terapia sub-intensiva: Tutti i visitatori che entrano in terapia sub-intensiva sono obbligati a: - indossare cappa monouso, copricapo e sovrascarpe. Mascherina necessaria solo in caso di raffreddore. - lavarsi accuratamente le mani - rispettare e non toccare i presidi medico-assistenziali applicati al bambino 234 Si informa che: - la sala d’attesa interna è riservata solo ai pazienti in day-hospital, in attesa di ricovero, consulenza o visita ambulatoriale. Per parenti e altri visitatori sono disponibili posti a sedere nelle zone limitrofe al reparto. Non affollare inutilmente la sala d’attesa significa mantenere più elevato il livello di pulizia e prevenire la diffusione di infezioni da parte di visitatori possibili portatori di germi o che stanno incubando malattie virali di cui non sono ancora a conoscenza - in reparto è vietato l’uso dei telefonini cellulari poiché interferiscono con le apparecchiature di monitoraggio cardio-respiratorio (decreto legge 1328 del 16/7/1998) - qualora il genitore che assiste il bambino si dovesse allontanare dalla camera, è obbligato ad avvertire il personale al fine di garantire un’adeguata sorveglianza e sicurezza (per esempio per evitare cadute dal letto) - qualora in assistenza rimanga un parente o altra persona che non sia uno dei genitori, è necessario che la caposala o l’infermiera di turno sia avvertita e che siano date le sue generalità - per ragioni di sicurezza e di igiene i bambini ricoverati non debbono uscire dal reparto senza autorizzazione e soprattutto non debbono essere lasciati uscire da soli. In particolare non devono essere portati sui poggioli o sulle scale per ovvie ragioni di incolumità. Soprattutto per i bimbi che debbono essere operati è inopportuno che frequentino altri reparti o altre stanze e che siano visitati da altri bimbi poiché potrebbero essere contagiati da infezioni virali con le conseguenze già descritte - è vietato portare giocattoli pericolosi e/o non omologati secondo le norme di sicurezza CE. Si fa riferimento soprattutto a giochi che possano essere ingoiati, possano costituire corpo contundente o non possano essere adeguatamente lavati (per esempio peluches). - è vietato a tutti salire su sedie o tavolini (rischio di pericolose cadute); - è necessario evitare con cura che i bambini abbiano contatto con fili elettrici; - è vietato lasciare incustoditi oggetti personali o di valore. L’ospedale non risponde di tali oggetti lasciati senza custodia. - è vietato fumare - è raccomandata la corretta gestione ed il rispetto funzionale dei servizi igienici che spesso sono resi inservibili dall’incuria delle persone - si chiede inoltre gentilmente di rispettare e mantenere integri gli arredi del reparto. 235 Per affrontare malattie così gravi e critiche come quelle neurochirurgiche e vincere le patologie che ci apprestiamo ad affrontare nell’intento di sconfiggerle, è necessario instaurare una alleanza tra i genitori e tutto il personale della neurochirurgia. Queste norme sono state concepite e formulate in base a tanti anni di esperienza. Il loro rispetto porterà vantaggi evidenti sia alla salute dei Vostri figli che a quella di tutti gli altri bambini ricoverati. Pulizia ed igiene riducono i rischi di complicanze. Inoltre se i comportamenti saranno rispettosi delle minime regole di educazione e di igiene, tutto il personale medico ed infermieristico, potrà dedicare le proprie energie ed attenzioni alla sorveglianza e alla cura dei bambini. Poiché infatti rientra nei nostri doveri garantire comunque e per tutti il rispetto delle norme, il sentirci costretti a richiamare persone adulte a comportamenti adeguati sarebbe una inutile perdita di tempo e costituirebbe una sgradevole necessità. Sicurezza norme antincendio e antinfortunistiche Nel caso si verifichi un incendio o si rilevi fumo sospetto occorre avvertire il personale e seguire attentamente le istruzioni fornite dagli operatori. Tel 010.56.36.666 da usare solo in situazioni di reale emergenza 236 4. IL RICOVERO Per i ricoveri programmati bisogna presentarsi in reparto alle ore 15.00 nei giorni feriali e alle ore 16.00 nei giorni festivi. Per i ricoveri in day-hospital bisogna presentarsi in reparto alle ore 8.00. • E’ necessario che al momento del ricovero i genitori forniscano: - un recapito telefonico ove siano sempre reperibili; il nominativo e l’indirizzo del medico curante; tutta la documentazione sanitaria personale (esami del sangue, radiografie, precedenti cartelle cliniche, etc.) che sarà restituita alla dimissione; informazioni sanitarie secondo lo schema allegato (vedasi pagina seguente) consegnato al momento del ricovero e da restituire debitamente compilato e firmato al personale infermieristico; informazioni riguardanti eventuali pratiche in corso di affidamento o adozione; informazioni sulla eventuale impossibilità che uno dei due genitori non sia e/o non possa essere presente durante la degenza. - • • • • E’ consigliato portare con sè pigiamini leggeri, vestaglie, magliette di cotone mezze maniche, calzini, pantofole, (i pannolini vengono forniti dal reparto). Per eventuali dimissioni volontarie, contro il parere dei medici è necessaria la presenza di entrambi i genitori; nei casi in cui si ravvisi elevato rischio per la salute del bambino potrà intervenire la Direzione Sanitaria o il Magistrato di turno. I certificati di degenza vengono rilasciati presso l’Ufficio Accettazione solo alla dimissione (tel. 010/5636228) . Importante: è bene che i genitori dei bambini che si ricoverano per intervento e che provengono e che provengono da lontano, abbiano un colloquio iniziale con i medici ed eventualmente firmino già il consenso informato prima del rientro a domicilio per ragioni familiari o di lavoro. 237 U.O. NEUROCHIRURGIA Cognome e ……………………………………………………………………………………. Nome I Genitori sono pregati gentilmente di fornire le seguenti informazioni riguardanti il proprio figlio/a utili per una corretta impostazione degli esami e delle terapie: - Allergie ? ……………………………………………………………………….. SI NO - Intolleranze alimentari ? ………………………………………………………… SI NO - Ha eseguito altri esami del sangue altrove ? …………………………………….. SI NO - Ha eseguito TAC, RM o altri esami altrove ? …………………………………... SI NO - Esegue terapie particolari ? ……………………………………………………... SI NO - Ha mai avuto convulsioni ? …………………………………………………….. SI NO - Ha avuto recentemente mal di testa ? …………………………………………... SI NO - Ha avuto nausea o vomiti ripetuti ? …………………………………………….. SI - Riferisce dolori al collo o alla schiena ? ……………………………………….. SI NO - Ha presentato difficoltà ad ingoiare i cibi ? ……………………………………. SI NO - Ha avuto negli ultimi 15 giorni contatti con persone malate ( varicella, morbillo, scarlattina, rosolia o altre malattie contagiose) ? ………... SI NO - Sono note malattie ereditarie (talassemia, favismo, etc.) ? .…………………… SI NO - Sono note allergie ai mezzi di contrasto (iodati e non) ? ………………………. SI NO - E’ portatore di protesi metalliche ? …………………………………………….. SI NO - Segnalare altre problematiche che potrebbero essere utili ai medici: ……………………….. NO ……………………………………………………………………………………………………. Data ____/____/____ Firma dei Genitori _________________________ Firma del medico ______________________ 238 5. COLLOQUIO CON I GENITORI I medici del reparto sono gli unici autorizzati a fornire informazioni di carattere medico e/o strettamente tecnico ai genitori. Il personale infermieristico pur non potendo dare informazioni di tipo medico è tuttavia autorizzato e competente per offrire giornalmente informazioni ed educazione di carattere assistenziale generale oltre che sostegno e solidarietà umana. MODALITA’ DEI COLLOQUI: 1)NOTIZIE QUOTIDIANE Tutti i giorni feriali durante lo svolgimento della visita pomeridiana dalle ore 16 in poi Qualora i medici siano occupati in sala operatoria o per l’arrivo di casi urgenti , queste modalità potrebbero ovviamente essere temporaneamente sospese o cambiate. Le informazioni fornite sono strettamente riservate nel rispetto della privacy di ciascuna persona; è opportuno pertanto non divulgare informazioni personali né influenzarsi reciprocamente su situazioni che solo apparentemente sono simili. Ogni bambino è particolare ed unico. Per ragioni di privacy non è possibile riferire notizie nei corridoi, in presenza di altre persone che non siano i genitori o comunque in modo improvvisato e inappropriato. Si prega pertanto di rispettare le indicazioni fornite per i colloqui con i medici. Per motivi urgenti o casi particolarmente gravi, i medici stessi convocheranno immediatamente i genitori al di fuori degli orari previsti ed in qualsiasi momento in cui se ne ravvisi la necessità. 2) COLLOQUI PER DECISIONI,CONCLUSIONI e/o INTERVENTO I genitori saranno convocati dal Primario o da un suo collaboratore per una adeguata e approfondita informazione sia per ciò che riguarda il piano di cura che per quanto concerne i tempi e le modalità dell’intervento e le adeguate raccomandazioni al momento della dimissione 239 6. GENITORI IN ASSISTENZA 1. Informazioni generali E’ permesso ad uno dei genitori di rimanere 24 ore su 24 accanto al proprio bambino/a. Si raccomanda, per ragioni igienico-organizzative, la presenza di entrambi i genitori solo durante gli orari di visita I cambi dei genitori al letto del paziente devono avvenire: - al mattino tra le 7.45 e le 8.15; in giornata durante gli orari di visita. Perché è indispensabile adottare queste norme ? E’ noto a tutti che la promiscuità e l’eccessivo contatto con estranei aumenta notevolmente il rischio di malattie intercorrenti (raffreddori, sindromi influenzali, etc.) e/o malattie esantematiche (morbillo, varicella, etc.). Per questi motivi e vista la gravità delle patologie trattate non è consentita la visita a bambini che potrebbero aver avuto contatti a scuola o all’asilo con malattie contagiose. Ciò evidentemente potrebbe interferire con il programma diagnostico-terapeutico e causare il rinvio di esami in anestesia e dell’intervento. Inoltre più gente circola nei corridoi e nelle camere più si riducono la pulizia e l’igiene con concomitante aumento del rischio di complicazioni. Raccomandazione fondamentale è quella di lavarsi accuratamente le mani ogni volta che si entra e si esce dalla stanza, prima e dopo ogni manovra assistenziale (per esempio cambio dei pannolini, etc.). 2. Servizi di cui si può usufruire - Il pernottamento è gratuito Il solo famigliare in assistenza può: a. consumare i pasti presso il reparto di degenza, dietro il corrispettivo di euro 10 (i.v.a. compresa) al giorno per colazione + pranzo + cena. Il versamento della tariffa sopra indicata deve avvenire all’ufficio accettazione (pad 8 tel 010.56.36.228) b. accedere., su prenotazione, alla mensa aziendale (aperta solamente a mezzodì nei giorni feriali), dietro corrispettivo di euro 4,13 (i.v.a. compresa): il versamento di tale tariffa deve avvenire presso il servizio mensa (pad 17 tel 010.56.36.387). 240 7. CONSENSO INFORMATO E INTERVENTO CONSENSO INFORMATO - - - - I genitori dei bimbi che devono essere operati o sottoposti a procedure in anestesia saranno convocati dal responsabile del reparto o da un suo collaboratore per prendere atto e firmare il consenso informato 24-48 ore prima dell’intervento programmato. Il consenso informato contiene informazioni dettagliate riguardanti la diagnosi, il programma chirurgico, i rischi, le possibili complicanze, le informazioni riguardanti eventuali trasfusioni, etc. inerenti la procedura chirurgica. Questo momento d’incontro prevede anche che i genitori pongano tutte le domande e ottengano tutti i chiarimenti che riterranno utili o necessari alla comprensione delle problematiche del proprio figlio. E’ necessario inoltre firmare il consenso informato riguardante le procedure anestesiologiche. Un consenso informato è necessario anche per gli esami diagnostici che saranno eseguiti in anestesia generale, talvolta con mezzo di contrasto endovena (TC, RM, ANGIOGRAFIA) e che saranno presentati ai genitori in radiologia al momento dell’esame. INTERVENTO - - - - I bimbi che devono essere sottoposti ad intervento neurochirurgico devono mantenere il digiuno assoluto seguendo le direttive del personale infermieristico Il giorno precedente è opportuno eseguire bagno/doccia e shampoo con sapone detergente fornito dal personale. Di solito il giorno precedente viene eseguito clistere di pulizia Se e quando possibile il consenso informato viene effettuato anche in presenza dell’anestesista cui spetta la decisione finale sulla programmazione dell’intervento in base alla valutazione degli esami del sangue e delle condizioni generali dei bambini. I genitori prima di uscire dal blocco operatorio devono lasciare il proprio recapito telefonico al personale della sala operatoria. Qualora non vi fosse disponibilità di un telefono cellulare dovranno aspettare la fine dell’intervento presso la sala d’attesa della neurochirurgia. A fine intervento i genitori sono chiamati dal neurochirurgo per ricevere informazioni dettagliate sull’andamento e sull’esito dell’intervento. E’ normale che i bambini all’uscita della sala operatoria abbiano dei drenaggi, la medicazione, la fleboclisi ecc Tutti i bimbi operati saranno ricoverati in terapia sub-intensiva. In alcuni casi, a giudizio dell’anestesista o per necessità indicata dal neurochirurgo, si prevede il ricovero in rianimazione. Per tale motivo talvolta il paziente viene trasportato ancora intubato e sedato. Frequentemente, e solo nei casi indicati, i bimbi operati eseguono la sera e/o il mattino successivo TAC di controllo al fine di escludere complicanze chirurgiche nel focolaio operatorio 241 ESEMPIO DI CONSENSO U.O. NEUROCHIRURGIA COLLOQUIO GENITORI E CONSENSO INFORMATO Il sottoscritto padre/tutore legale di ______________________ nato a ____________ il_________ La sottoscritta madre/tutore legale di_____________________ nata a_____________il__________ Indirizzo________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ dichiarano di essere stati dettagliatamente informati su quanto segue: 1) Diagnosi: Craniostenosi :Trigonocefalia per precoce saldatura della sutura metopica 2) Programma: intervento neurochirurgico di rimodellamento fronto-orbitario bilaterale (qualora necessario in due tempi chirurgici). La finalità dell’intervento è quella di prevenire eventuali ripercussioni della craniostenosi sullo sviluppo psicomotorio e sulle funzioni cognitive; il risultato estetico, seppur importante, non costituisce l’obiettivo principale della procedura. 3) Rischi e possibili complicanze: - emorragie intra e post-operatorie; anemizzazione con necessità di trasfusione. piccole lacerazioni durali, con possibili eventuali complicanze infettive meningee infezioni generali e/o a carico dell’osso (osteomielite); infezioni di ferita edema palpebrale post-operatorio possibile mobilizzazione dei frammenti ossei a seguito di traumi cranici anche banali; risultato estetico non soddisfacente complicanze non prevedibili (per es. gravi allergie), anche in assenza di dati anamnestici, in relazione all’utilizzo di mezzo di contrasto endovena che, se necessario, potrebbe essere usato. complicanze correlate alle procedure di applicazione di catetere venoso centrale, di monitoraggio arterioso e di catetere vescicale. 4) Possibile necessità di ricovero in Rianimazione. 5) Potrebbe essere necessario adottare sistemi di contenzione (braccialetti) al fine di evitare pericoli o conseguenze traumatiche, fuoriuscita degli accessi venosi o asportazione del sondino naso-gastrico compromettendo così il trattamento. Questa evenienza è di solito prevedibile nei 242 primi giorni dopo l’intervento e sarà presa in considerazione solo quando strettamente necessario. 6) Autorizzazione alla gestione del materiale biologico secondo le seguenti modalità: - Prelievo di: a) sangue in reparto o in sala operatoria; b) tessuto patologico intraoperatorio Loro utilizzo per la diagnosi istopatologica, per il cariotipo e per gli studi geneticomolecolari Conservazione di campioni di tessuto e/o cellule presso la biobanca della U.O. Anatomia Patologica. Conservazione di DNA e RNA presso la Biobanca del Laboratorio della U.O. Neurochirurgia (stanza in comune con altri laboratori di ricerca) 7) Eventuali conseguenze in caso di non trattamento: rischio di ipertensione endocranica cronica con conseguente possibilità di ritardo psicomotorio; peggioramento nel tempo della malformazione e quindi del danno estetico. Preso atto di quanto esposto, accettiamo il programma proposto ed i rischi ad esso connessi. In fede. Il papà _____________________________ La mamma _____________________________ Il Neurochirurgo _____________________________ Genova, lì ____/____/____ 243 Consenso informato per la trasfusione di sangue ed emoderivati : M) Questa Dichiarazione deve essere firmata e datata personalmente dal Paziente (soggetto maggiorenne in grado di firmare personalmente il Consenso) o dai Genitori/Tutori del Paziente (se il paziente è un minore o non in grado di firmare personalmente il Consenso), a cui sono state lette e spiegate tutte le pagine della Scheda Informativa relativa alla procedura proposta.. Nel caso in cui uno dei Genitori/Tutori del Paziente non possa presentarsi ad esprimere e a sottoscrivere il proprio consenso occorre che il Genitore/Tutore presente ne indichi la ragione e/o l’impedimento per iscritto in calce alla presente dichiarazione. N) O) Medico richiedente il consenso:…………………………………………………………………… P) Infermiera pediatrica se presente al colloquio:…………………………………………………… I genitori/tutore legale dichiarano: o di essere stato informato delle condizioni proprie (o del minore) e dei motivi che hanno richiesto la pratica sanitaria proposta; o di essere stato informato della necessità di essere sottoposto a trasfusione di EMOCOMPONENTI e/o EMODERIVATI*; (*cancellare se necessario la voce che non interessa); o di aver ricevuto copia della scheda informativa relativa; o di aver potuto discutere tali spiegazioni, di aver potuto porre domande e di avere ricevuto risposte in merito soddisfacenti; o di essere stato informato dell’attività del singolo medico e/o di tutta l’equipe; o di essere stato informato delle modalità di esecuzione della pratica sanitaria sopra descritta; o di essere stato informato delle possibili complicanze, i prevedibili rischi specifici con le rispettive percentuali di rischio in rapporto a: - situazione soggettiva del paziente; - stato dell’arte della disciplina; - stato di efficienza e livello di dotazioni della struttura sanitaria in cui si opera ; o di essere stato informato dei risultati conseguibili e dei benefici ragionevolmente attesi dall’intervento proposto; o di essere stato informato degli effetti collaterali conosciuti correlati al trattamento proposto; o di essere stato informato dell’esistenza di eventuali trattamenti alternativi ed i rischi specifici di questi ultimi. o di essere stato informato che ai sensi del CODICE IN MATERIA DI PROTEZIONE DEI DATI PERSONALI (D.Lgs. 196/2003) sulla tutela delle persone rispetto al trattamento dei dati personali, i dati personali verranno raccolti ed archiviati e saranno utilizzati esclusivamente per scopi clinici e di ricerca. L’accesso a tali dati sarà protetto. Autorità regolatorie e personale medico potranno ispezionare l’archivio senza, però, che sia possibile risalire alla sua identità personale. o di essere stato informato che l’attività di assistenza e ricerca svolta all’interno del Gaslini è coperta da assicurazione (Società Fondiaria, polizza n° 100.710296.22). o di essere consapevole che il consenso è volontario con facoltà di revoca in qualsiasi momento. Dichiara di aver compreso quanto sopra esposto. Pertanto: Acconsento all’attuazione della pratica sanitaria secondo quanto sopra proposto. 244 I medici coinvolti nella procedura si impegnano ad informare il paziente (o i famigliari in caso di minori) su ogni ulteriore procedura diagnostico – terapeutica che verrà posta in essere, sul relativo piano di cura . Dichiaro di rifiutare l’attuazione della pratica sanitaria Il medico richiedente il consenso prende atto della decisione dell’utente Firma dell’utente o di chi esercita la patria potestà Firma del medico Firma dell’infermiera Da compilarsi in caso di assenza di uno dei genitori/tutori: Dichiaro che l’assenza/impossibilità a sottoscrivere il proprio consenso da parte del(la) sig.(ra) ……………………………….. genitore/tutore del minore……………….. è stata determinata da: irreperibilità lontananza geografica problemi di salute altro Firma dell’utente o di chi esercita la patria potestà Firma del medico Firma dell’infermiera 245 8. MATERIALE INFORMATIVO PER I PAZIENTI CHE NECESSITANO DI TRASFUSIONI 19 luglio 2005 GE.MD23 Questo opuscolo si propone di rispondere ad alcune delle domande più frequenti circa la terapia trasfusionale dei componenti del sangue (chiamata trasfusione). IL SANGUE Chi ne ha bisogno? Il sangue circola nell’organismo portando nutrimento ed ossigeno alle cellule e trasportando agli organi escretori (es. i reni) i rifiuti. Il sangue intero è formato da diversi componenti tra cui una porzione liquida (il plasma) e vari tipi di cellule. I componenti del sangue (emocomponenti) comprendono: I globuli rossi trasportano l’emoglobina, necessaria per portare l’ossigeno in tutto l’organismo. Vi sono alcuni stati morbosi in cui si riduce il numero dei globuli rossi e di conseguenza i livelli di emoglobina (anemia): in questi casi (come avviene, per esempio, a seguito di una perdita notevole di sangue) può rendersi necessario rimpiazzare i globuli rossi mancanti attraverso le trasfusioni. Le piastrine sono parti di cellule che aiutano a fermare le emorragie incollandosi assieme per formare una specie di tappo dove si è creata una lesione. Alcune persone hanno un basso numero di piastrine in circolo: questo potrebbe essere dovuto a malattia o agli effetti collaterali di particolari farmaci o terapie. A queste persone si somministrano piastrine per prevenire o controllare le emorragie. Il plasma fresco congelato e il crioprecipitato contengono fattori coagulanti che agiscono assieme alle piastrine per chiudere le ferite, completando il lavoro svolto dalle piastrine. Se nel sangue manca uno qualsiasi dei fattori coagulanti è molto facile che si verifichi un’emorragia e che sia difficile controllarla. Questi prodotti vengono trasfusi per rimpiazzare i fattori coagulanti mancanti qualora i concentrati specifici non fossero disponibili. Copie di questo opuscolo sono reperibili in inglese Cosa è la terapia trasfusionale con componenti del sangue? La terapia trasfusionale con componenti del sangue è conosciuta anche con il termine di “trasfusione”. Se avete perso molto sangue o se alcune cellule del sangue sono danneggiate oppure se non ne avete in numero sufficiente, allora potreste aver bisogno della terapia trasfusionale con componenti del sangue. Questo vuol dire che alcuni componenti del sangue, ossia quelli di cui avete bisogno, devono essere trasfusi nel vostro flusso sanguineo. Nella maggior parte delle trasfusioni non viene somministrato sangue intero, ma uno o più 246 componenti del sangue, a seconda del fabbisogno. Alcune persone potrebbero aver bisogno di una sola trasfusione d’emergenza (p.es. in seguito a un incidente stradale o di un intervento chirurgico ad alto rischio). Altri casi, come accade a molte persone affette da malattie neoplastiche, potrebbero necessitare della terapia trasfusionale per periodi più lunghi (per es. tutta o parte la durata del trattamento chemioterapico). Persone con malattie del sangue o dei reni potrebbero avere bisogno di trasfusioni anche per l’intera durata della loro vita. Da dove vengono presi i componenti del sangue? I componenti del sangue vengono presi dal sangue donato. Le persone che donano sangue provvedono una risorsa preziosa che è importante nella cura di molti pazienti. I donatori possono donare sangue intero o componenti del sangue. Questa ultima donazione viene effettuata tramite delle apparecchiature dette “separatori cellulari” che permettono di ottenere delle raccolte di emocomponenti selezionate e con altissima resa. Si può cioè raccogliere solo il plasma, solo le piastrine ecc.ecc.. Quali sono i benefici? La terapia trasfusionale dei componenti del sangue viene utilizzata in molte e diverse situazioni mediche e chirurgiche. Alcuni stati morbosi determinano talvolta una anemia molto grave che, se non corretta con una terapia trasfusionale, può determinare un rischio molto grande per il paziente. La terapia trasfusionale può salvare la vita a molte persone e può anche migliorare la qualità di vita di quei pazienti affetti da malattie del sangue o da altre malattie croniche. Quali sono i rischi? Come tutti i procedimenti di tipo medico, la terapia trasfusionale comporta dei rischi. Sicuramente il rischio che più preoccupa chi deve ricevere una terapia trasfusionale è il rischio infettivologico legato alla trasfusione. A questo proposito bisogna tenere bene presente che ogni Centro Trasfusionale mette in atto alcune procedure per limitare il più possibile il rischio trasfusionale: una accurata selezione clinico-anamnestica del donatore, guidata da una normativa vigente molto rigorosa l’utilizzo di test di laboratorio con elevata sensibilità per individuare virus (p.es. HIV ed epatite) che potrebbero essere trasmessi attraverso la trasfusione. Ai tradizionali test immunoenzimatici oggi si aggiungono gli ancora più sensibili test in biologia molecolare. Questi test vengono eseguiti su tutte le donazioni raccolte come da normativa vigente quindi tutte le trasfusioni sono eseguite con prodotti controllati. Questo vuol dire che il rischio di infezione virale dovuto alla trasfusione di componenti del sangue è molto basso. Precisando che il rischio “zero” non esiste, per quantificare questo rischio è molto meglio parlare di numeri. Facciamo alcuni esempi: 1. L’incidenza di infezioni iatrogene in una unità di terapia intensiva è di 70-80 casi per 1000 pazienti (Doebbeling, 1992) 2. Il rischio di morte in donne che utilizzano contraccettivi orali è di 1 caso su 50.000 (Mc Coullogh, 1992) 3. Il rischio di contrarre una delle tre infezioni citate (HIV,HBV o HCV) con una trasfusione (in Italia dal giugno 2002) era di 1 caso su 52.000. Il nostro Centro Trasfusionale utilizza, oltre agli esami previsti dalla legge, anche il test HIV-NAT e il test HbSAg ad alta sensibilità riducendo il rischio residuo a valori di 1 su 89.000 - 138.000. Abbiamo voluto citare gli esempi 1 e 2 per rendere più significativi i numeri riferiti. Ancora qualche numero per quantificare il rischio teorico residuo, ossia il rischio di trasmissione di una infezione tramite trasfusione di emocomponenti risultati negativi ai test in biologia molecolare e a quelli ad alta sensibilità (che riducono la durata del periodo finestra 247 sierologico). Per l’infezione da HIV Test immunoenzimatici di ultima generazione: rischio di 1 infezione trasmessa su 450.000 trasfusioni Test in biologia molecolare (NAT): rischio di 1 infezione trasmessa su 900.000 trasfusioni Per l’infezione da HCV Test immunoenzimatici di ultima generazione: rischio di 1 infezione trasmessa su 125.000-230.000 trasfusioni Test in biologia molecolare (NAT):: rischio di 1 infezione trasmessa su 1.000.000 trasfusioni Per l’infezione da HBV Test immunoenzimatici di ultima generazione: rischio di 1 infezione trasmessa su 63.000 trasfusioni Test immunoenzimatici ad alta sensibilità: rischio di 1 infezione trasmessa su 125.000250.000 trasfusioni Test in biologia molecolare (NAT):: rischio di 1 infezione trasmessa su 125.000250.000 trasfusioni Ricordiamo inoltre che tutti i bambini nati dopo il 1991 sono stati vaccinati per l’epatite B e ciò contribuisce significativamente a ridurre il rischio di ammalarsi di epatite B anche in caso di contagio. Deve essere segnalato che la trasfusione di componenti del sangue può determinare anche reazioni avverse immediate. Ricordiamo, per esempio, la reazione orticarioide che è abbastanza frequente (1-3% delle unità trasfuse) e che si presenta con ogni tipo di emocomponente contenente plasma. La reazione orticarioide si accompagna a prurito, eritema e arrossamento cutaneo; regredisce interrompendo la trasfusione e somministrando farmaci anti-allergici. Anche la reazione febbrile è una reazione acuta molto frequente (si manifesta nel 0.5 – 3% dei pazienti trasfusi); comporta un aumento della temperatura pari o superiore a 1 °C dopo 30-120 minuti dall’inizio della trasfusione. Si accompagna usualmente a brividi e cefalea; meno frequenti nausea e vomito. E’ una reazione sgradevole ma considerata innocua e di breve durata. E’ importante comunque tenere presente che sono in atto sistemi di sorveglianza per individuare e combattere eventuali eventi avversi legati alla terapia trasfusionale. Il paziente sottoposto alla terapia trasfusionale viene tenuto sotto vigile controllo per individuare segni precoci di eventuali reazioni o problemi. Il paziente deve sempre tenere presente che il medico o professionista sanitario che si occupa di lui si accerta che si faccia ricorso alla terapia trasfusionale solo quando veramente necessario e di beneficio nei suoi confronti. La terapia trasfusionale, prima di essere somministrata, viene sempre approvata anche da un medico trasfusionista che ha il compito di scegliere il supporto trasfusionale più adeguato, facendo anche riferimento a linee guida. /www.nhrmc.gov.au OPPURE sito web ASBT all’indirizzo: www.asbt.org.au Si possono ricevere copie stampate di documenti Esistono delle alternative? Visto che il sangue è una risorsa limitata e visto che il rischio della terapia trasfusionale non è “zero” sono continuamente in corso delle ricerche per ottimizzare l’utilizzo di sangue. Tra queste procedure di ottimizzazione ricordiamo: Il minimizzare la necessità della trasfusione migliorando le tecniche chirurgiche per prevenire o ridurre le emorragie; 248 L’uso di nuove procedure e medicine per ridurre al minimo la quantità di sangue da trasfondere. In ogni caso i pazienti ai quali è proposta la terapia trasfusionale devono essere sicuri che nel loro caso è necessario ricorrere alla trasfusione dei componenti del sangue a causa della loro patologia. Posso far uso del mio stesso sangue? Alcune persone pensano che sia più sicuro prelevare e depositare il proprio sangue prima dell’intervento chirurgico. Questa procedura è chiamata trasfusione autologa. L’esecuzione di una trasfusione autologa non è sempre possibile. E’ di facile applicazione solo negli interventi programmabili (quindi senza carattere di urgenza). Inoltre per effettuare la donazione di sangue autologo il paziente deve avere determinati requisiti richiesti dalla normativa vigente per la tutela della sua salute. Altre volte è possibile utilizzare il sangue perso durante o dopo gli interventi chirurgici attraverso procedure di recupero che permettono di raccogliere, purificare e trasfondere questo prezioso componente. La terapia con emoderivati Gli emoderivati sono prodotti farmaceutici che vengono confezionati a partire dal plasma umano. Nella pratica, il plasma raccolto dai donatori sani (con le medesime modalità e livelli di sicurezza precedentemente descritti) viene inviato alle industrie farmaceutiche che lo utilizzano come fonte di albumina, di anticorpi e di fattori della coagulazione. Il livello di sicurezza per questi prodotti è oggi molto elevato: infatti il plasma lavorato viene trattato con una serie di metodiche (inattivazione al calore, inattivazione con solvente-detergente, nanofiltrazione ecc.) che ne garantiscono pressochè totalmente la non infettività. A titolo di esempio si stima che il rischio di contrarre un’infezione da HIV, epatite B o epatite C da una singola somministrazione di albumina o di Immunoglobuline per uso endovenoso (i due emoderivati più frequentemente utilizzati) sia oggi di un caso ogni 2 bilioni di confezioni. Tra gli emoderivati più comunemente utilizzati, si ricordano inoltre le immunoglobuline specifiche (per esempio anti-epatite B), le immunoglobuline anti-Rh D (utilizzate nella profilassi della malattia emolitica del neonato) ed i concentrati di fattori della coagulazione. Poiché si tratta di prodotti derivati da plasma umano anche per questi prodotti viene prevista la compilazione di un consenso informato (vedi oltre) così come viene richiesto per il consenso alla trasfusione di emocomponenti. Consenso informato Prima d’iniziare qualsiasi procedura medica, verrà chiesto a voi (o ad un vostro familiare nel caso di minori) di dare il permesso o il consenso alla trasfusione. Perché voi possiate essere partecipe delle decisioni circa la vostra terapia, dovreste essere informato circa i benefici ed i rischi a cui andrete incontro. Se dopo la lettura di questo opuscolo e il colloquio con il medico dovesse esserci qualsiasi aspetto della terapia che non sia del tutto chiaro, non abbiate paura a fare domande. In caso d’emergenza potrebbe non esserci tempo per discutere la terapia. In ogni caso vi dovrebbero spiegare le ragioni per la trasfusione successivamente durante il ricovero. 249 9. POSSIBILI RINVII Normalmente gli esami in anestesia e gli interventi neurochirurgici vengono eseguiti come programmato. Tuttavia è possibile che si possano verificare dei rinvii in caso di: - febbre, tosse, catarro, raffreddore, etc.; rischio di insorgenza di malattie esantematiche per precedenti contatti; diarrea; infezioni cutanee in sede di intervento; tamponi nasale e/o faringeo positivi per alcuni germi rischiosi per le procedure di intubazione; alterazioni impreviste degli esami del sangue (per esempio anomalie della coagulazione); ricovero urgente e non previsto di bambini gravi e con patologie a rischio di vita che devono avere la precedenza ; indisponibilità di posti letto in rianimazione; ragazze adolescenti con ciclo mestruale; guasti tecnici ed improvvisi alle apparecchiature TC, RM, Angiografo; guasti tecnici e/o manutenzioni urgenti nel blocco operatorio; sciopero dei comparti improvvise ed impreviste carenze di personale infermieristico della sala operatoria; problematiche non prevedibili 250 10. LA DIMISSIONE 3) Ogni paziente al momento della dimissione riceve una relazione scritta con la sintesi di tutto il percorso diagnostico-terapeutico, il programma di follow up e i conseguenti appuntamenti 2) Raccomandazioni e formazione dei genitori in funzione delle patologie più frequenti Questo percorso formativo viene effettuato sia al momento del ricovero che durante la degenza e al momento della dimissione allorché viene consegnata una documentazione scritta allegata alla relazione che riguarda gli aspetti più significativi da verificare e le modalità di controllo da seguire in funzione della specifica patologia del singolo paziente. * IMPORTANTE: E’ possibile che talvolta si possa proporre una dimissione con permanenza per alcuni giorni nei pressi dell’ ospedale : questa modalità consente per esempio di eseguire medicazioni o visite di controllo senza tenere il bambino ricoverato e può essere molto utile soprattutto per le famiglie che provengono da molto lontano. 251 Esempi di raccomandazioni consegnate alla dimissione A) TRAUMA CRANICO - Verificare la coscienza ed eventuali modifiche del comportamento. Comparsa o persistenza di tumefazioni sul cranio Mal di testa Nausea e vomito ripetuti e persistenti Tremori o movimenti insoliti In queste circostanze è necessario consultare il proprio pediatra al fine di escludere problemi generali e qualora lo ritenga necessario si dovrà consultare il medico di reparto (010.56.36.313) o tornare al pronto soccorso (010.56.36.245) Siamo comunque a disposizione per qualsiasi chiarimento. Dr. ________________ B) MALFORMAZIONE DI CHIARI - Portare il collare cervicale per almeno tre mesi e comunque fino a nuove disposizioni Evitare traumi cranio-cervicali (collo) Non praticare sport che prevedano particolare sollecitudini del collo e traumatismi in generale Non praticare attività in apnea Segnalare segni o sintomi nuovi non presenti alla dimissione Siamo comunque a disposizione per qualsiasi chiarimento al numero 010.56.36.230 o 010.56.36.313. Dr. _________________________ 252 C) CRANIOSTENOSI - Particolare attenzione ad evitare traumi cranici Evitare abrasioni (unghiate) sulla ferita o esposizioni al sole nei primi tre mesi dopo la sala operatoria Segnalare tumefazioni non presenti alla dimissione Restiamo comunque a disposizione per qualsiasi chiarimento ai numeri : Segreteria : 010.56.36.604 (dalle 10 alle 12; dalle 14 alle 15) Reparto : 010.56.36.313 Dr. _____________________ 253 D) IDROCEFALO/CISTI ARACNOIDEA - Controllo dello stato di coscienza (sonnolenza, poca reattività) Mal di testa Nausea e/o vomito Convulsioni Problemi sulle cicatrici Febbre senza dimostri motivi pediatrici Se portatori di Derivazione liquorale: - Arrossamenti Tumefazioni In caso di urgenza eseguire, se possibile, TC presso il domicilio. Contattare quindi il reparto (010.56.36.313) o il Pronto Soccorso (010.56.36.245) Restiamo comunque a disposizione per qualsiasi chiarimento. Dr. _______________________ 254 E) PATOLOGIE DEL MIDOLLO SPINALE - Eventuali nuovi problemi (quindi non presenti al momento della dimissione) agli arti - Nuovi problemi nell’urinare e a livello intestinale - Dolori alla schiena e agli arti - Quando necessario l’infermiera insegna il cateterismo vescicole che deve essere proseguito a domicilio (normalmente sono necessarie due lezioni) NORME PER IL CATETERISMO VESCICALE INTERMITTENTE: Prima di eseguire al cateterismo vescicole è necessario lavarsi le mani accuratamente e lavare la zona genitale con acqua e sapone. In questo modo e utilizzando cateteri autolubrificanti, non è necessario l’uso di guanti sterili poichè non si viene a contatto con la parte di catetere che viene inserita in uretra. Comunque l’utilizzo di guanti sterili è raccomandabile ma non indispensabile mentre risulta di massima importanza la detersione della zona genitale. A seconda del sesso del paziente, vengono date le indicazioni per introdurre il catetere in uretra: 1) Nella femmina, separare le grandi labbra dalla vulva, lavare accuratamente la zona dall’alto verso il basso per evitare di portare batteri dalla zona perianale, introdurre il catetere fino al defluire dell’urina. Rimuovere il catetere lentamente facendo attenzione che l’urina sia completamente defluita, gettare il catetere e rilavarsi le mani. 2) Nel maschio tenere il pene verso l’addome cercando di non schiacciare l’uretra perché ciò può ostacolare l’introduzione del catetere vescicale . Scoprire il glande per pulire bene l’orifizio uretrale, introdurre il catetere fino al defluire dell’urina. Rimuovere il catetere lentamente e per gradi fermandosi se l’urina ricomincia a defluire. Gettare il catetere e lavarsi le mani. Alle famiglie vengono date indicazioni su quante volte eseguire il cateterismo vescicale in base all’indicazione date dall’urologo e inoltre vengono rilasciati certificati e moduli per ricevere dalle usl di provenienza il materiale necessario. - Necessarie periodiche urinocolture. Avvisare il nostro Centro in caso di dubbi o necessità (010.56.36.230) Dr. _________________________ 255 F) TUMORI CEREBRALI - Sorvegliare lo stato di coscienza Seganalare la comparsa di: mal di testa, nausea e/o vomiti Comparsa di deficit (perdita di forza) agli arti non presenti alla dimissione Nuovi segni clinici (visibile osservando il comportamento del bimbo) per esempio: strabismo, tremori, difficoltà nel camminare, nello scrivere, ecc Convulsioni Problemi alla vista In caso sia stato applicato catetere di Broviac (accesso venoso di lunga durata) verrà insegnata la sua gestione prima della dimissione. Comunque si allegano schemi illustrativi per la corretta gestione. 256 NORME PER LA CORRETTA GESTIONE DEL CATETERE VENOSO DI BROVIAC: 257 258 259 11. ORARI Orario visite 1) DEGENZA ORDINARIA: giorni feriali domenica e giorni festivi 12.30-14.00 / 18.00 - 19.30 12.30 - 19.00 Nelle festività di Natale, Santo Stefano, 1 Gennaio, Epifania, Pasqua, Lunedì dell’Angelo e 11 Febbraio (giornata mondiale del malato) : 8:00 – 20:00 2) TERAPIA SUB-INTENSIVA: tutti i giorni ore 15.30-19-30 3) ATTIVITA’ DI REPARTO Durante alcune ore della giornata (8.30-12-30 e 14.00-18.00 dei giorni feriali // 8.3012.30 e 14.30-17.00 nei giorni festivi) e durante la notte il reparto resta chiuso all’accesso del pubblico per consentire: - visita dei medici (mattino e pomeriggio); preparazione ed esecuzione di terapie; medicazioni; visite di consulenze; pulizia corridoi, camere degenza, etc.; pulizia cucina; lavori di manutenzione; consegna materiale di uso e consumo; sicurezza dei bambini e dei genitori. Orari pasti I pasti sono confezionati dalla cucina generale o dalla cucina dietetica secondo le necessità dei singoli pazienti. Ogni segnalazione o necessità in merito al vitto va comunicata alla caposala. I pasti saranno serviti con il seguente orario: • Prima colazione a partire dalle 8:30 • Pranzo a partire dalle ore 12.30 • Cena a partire dalle 17:30 260 12. SERVIZI DISPONIBILI • Assistenza Socio-Sanitaria: per problemi non strettamente assistenziali, a sostegno di eventuali necessità di tipo logistico o normativo, è disponibile presso la Direzione Sanitaria l’Ufficio Socio-Sanitario (Padiglione 10, Tel. 010/5636510). • Ufficio Fotocopie: per richiedere la fotocopia della cartella clinica e/o controtipi di radiografie occorre rivolgersi, dopo la dimissione, all’Ufficio Microfilmatura (Padiglione 10) personalmente o telefonicamente (Tel. 010/5636376). Non è possibile eseguire fotocopie durante il ricovero. • Supporto psicologico: è disponibile gratuitamente per tutti i genitori che lo desiderino, qualsiasi sia la patologia, un supporto psicologico garantito da specialisti che sono disponibili il lunedì dalle ore 16.30 alle 18.30. Vista la gravità e la complessità di molte patologie pensiamo che questo tipo di sostegno possa essere ben accetto e molto utile per affrontare il percorso che ci accingiamo ad affrontare. • Centro Trasfusionale: esiste da parte dei genitori o di parenti prossimi, che presentino i requisiti abitualmente richiesti ai donatori, la possibilità di donare il sangue per l’intervento dei figli. Ciò non è possibile nelle situazioni di urgenzaemergenza. Per informazioni presentarsi subito dopo il ricovero presso il Centro Trasfusionale dell’Istituto con modulo compilato in reparto. Non è possibile soddisfare questa eventuale richiesta dei genitori se essa viene formulata 1-2 giorni prima dell’intervento. • Alloggi per i famigliari: gli/le assistenti sanitarie e sociali del Servizio sociosanitario (010.5636.322-010.5636.510) , afferente alla Direzione Sanitaria, possono fornire informazioni orientative per l’inserimento dei familiari dei degenti presso le comunità di accoglienza che collaborano con l’istituto • Assistenza religiosa: l’Istituto è sede della Parrocchia di San Gerolamo affidata ai Frati Minori Cappuccini (Tel. 010/5636247-249; Parroco Padre Aldo Campone Tel. 339/3658916). I Padri Cappuccini, che quotidianamente visitano i piccoli degenti ed i loro familiari, assicurano l’assistenza religiosa nel rispetto della volontà e della libertà di coscienza. Nella Chiesa dell’Istituto la Santa messa viene celebrata nei giorni feriali alle ore 16.30 ed in quelli festivi alle ore 11.00 e 16.30. Ogni giorno Santo Rosario alle ore 16.00. In collaborazione con i Padri Cappellani, è presente il gruppo di volontari del Servizio Animazione Spirituale, per l’accoglienza e l’ascolto di chi lo desideri. • Scuola : al fine di garantire la continuità didattica dei degenti, nell’ambito dell’Istituto operano Scuola per l’infanzia, Scuola Elementare, Scuola secondaria I° 261 grado, Scuola secondaria II° grado (domiciliare). E’ presente inoltre un servizio di istruzione domiciliare per coloro che usufruiscono dell’assistenza domiciliare. Per coloro che sono degenti, al termine dell’anno scolastico, è possibile sostenere degli esami finali di licenza media in sede ospedaliera. Per informazioni chiamare i numeri 010.5636. 538 o 526 • Attività di tempo libero: - con periodicità vengono organizzate attività di animazione, giochi e intrattenimenti presso l’Aula Magna (pad 16, piano terra) e presso le varie Unità Operative, proposti da associazioni o gruppi spontanei. Ad esse si accede con autorizzazione della caposala. - i bimbi ricoverati sono rallegrati da: “Gaslini Band Band” “Progetto Mare” • Bar: padiglione 16. Orario: da Lunedì al Venerdì 7.15 -19.30. Sabato e Domenica 7.30 – 19.30. Interruzione del servizio 11.00 – 11.15 e 14.30 – 14.45 • Banca: Cassa di risparmio di Genova e Imperia: da Lunedì al Venerdì 8.20 – 13.20, 14.30 – 16.00. BANCOMAT ingresso principale lato mare • Edicola: la vendita dei giornali viene effettuata al mattino dalle 8 alle 11.30 escluso Sabato e Domenica all’ingresso del padiglione 16 • Bevande: presso i padiglioni 1, 10, 16 sono disponibili distributori automatici di bevande calde e fredde • Mediazione culturale: l’Istituto riconosce il valore sociale e la funzione dell’attività del mediatore culturale presente per i pazienti non italiani. In caso di necessità rivolgersi alla caposala o al personale del reparto che inoltrerà richiesta di mediatore culturale al Servizio Socio Sanitario. 262 13. VISITE ed ESAMI AMBULATORIALI A) VISITE NEUROCHIRURGICHE 1)Come prenotare: E’ possibile prendere appuntamenti o informazioni anche via e-mail scrivendo a : [email protected] • AMBULATORIO DI REPARTO Martedì e Mercoledì dalle ore 14.30 Prenotazioni: 010.5636604 E-mail: [email protected] Medici referenti: Dr. A. Consales Dr. M. Pavanello • AMBULATORI SPECIALISTICI TEMATICI (in funzione delle patologie) a. Ambulatorio/Consulenze Tumori Cerebrali e del Midollo Spinale Ambulatorio/Consulenze Craniostenosi e Malformazioni Cranio-Facciali Giovedì dalle ore 14.30 Prenotazioni: 010.5636604 E-mail: [email protected] Medico referente: Dr. A. Cama b. Ambulatorio Idrocefalo/Neuroendoscopia Martedì dalle ore 14.30 Prenotazioni: 010.5636604 E-mail: [email protected] Medico referente: Dr. M. Ravegnani c. Ambulatorio Patologia del Midollo Spinale/Centro Spina Bifida Lunedì dalle ore 14.30 Prenotazioni: 010.5636604 E-mail: [email protected] Medico referente: Dr. G.L. Piatelli 263 d. Ambulatorio Chirurgia dell'Epilessia Lunedì dalle ore 14.30 Prenotazioni: 010.5636604 E-mail: [email protected] Medico referente: Dr. A. Consales e. Ambulatorio Patologia Vascolare/Centro MoyaMoya Giovedì dalle ore 14.00 Prenotazioni: 010.5636604 E-mail: [email protected] Medico referente: Dr. M. Pavanello f. Ambulatorio Neuro-Oncologia Medica Martedì e Venerdì dalle ore 11.00 alle ore 13.00 Prenotazioni: 010.5636604 E-mail: [email protected] Medici referenti: Dr. M.L. Garre' Dr. C. Milanaccio g. Ambulatorio Neurogenetica Giovedì dalle ore 14.00 Prenotazioni: 010.5636604 E-mail: [email protected] Medico referente: Dr. V. Capra E’ necessaria la richiesta per “visita neurochirurgica” o “visita neuro-oncologia” o “consulenza genetica U.O. neurochirurgia” del pediatra curante. Con tale richiesta passare alle casse dei poliambulatori per la pratica amministrativa entro le ore 15:00. In alternativa è possibile: pagare alle casse automatiche per il pagamento del ticket pagare tramite gli sportelli degli uffici o bancomat della Banca Carige: cc 329690 ABI 6175-CAB 1583 - IBAN : IT43 Y 06175 01583 000000 463290 Si prega di portare sempre documentazione precedente o eseguita altrove. E’ inoltre possibile prenotare via e-mail: [email protected] 2) Dove: le visite ambulatoriali vengono eseguite presso il reparto di neurochirurgia pad 16, II piano. Con la ricevuta recarsi in sala d’attesa della Neurochirurgia dove i bimbi saranno chiamati seguendo l’ordine di prenotazione (salvo situazioni particolari). 264 B) ESAMI SPECIALISTICI Risonanze Magnetiche ambulatoriali: le prenotazioni possono essere effettuate al seguente numero: 010/5636516 con qualche mese di anticipo rispetto alla data desiderata. TAC: le prenotazioni possono essere effettuate al seguente numero 010/5636496 dalle ore 11.00 alle 14.30. Visite neurologiche, elettroencefalogramma, potenziali evocati: ambulatorio neuropsichiatria infantile Tel. 010/5636242 dalle 12.30 alle 14.30. Fundus: ambulatorio di oculistica Tel. 010/5636295 dalle 11.30 alle 12.30 e dalle 14.00 alle 15.00. Ecografie: ambulatorio di radiologia Tel. 010/5636298 dalle 10.00 alle 13.00. 265 14. RECLAMI, SUGGERIMENTI ELOGI I genitori dei bambini hanno diritto di presentare osservazioni, denunce, reclami, suggerimenti ed elogi. Per farlo possono inviare una lettera in carta semplice all’istituto o consegnarla all’Uff. Informazione e Comunicazione (Edificio 16 piano terra). E’ possibile in alternativa compilare la scheda si segnalazione a disposizione presso tutte le U.O. e che trovate qui di seguito allegata. Istituto Giannina Gaslini D) Ufficio Informazione e Comunicazione Largo G. Gaslini, 5 16147 GENOVA [email protected] tel. 010 5636628/637 fax 010 3742023 . MOD.UIC001 RECLAMI SUGGERIMENTI ELOGI (spazio riservato all’Ufficio Informazione e Comunicazione) SEGNALAZIONE N° ____/2011 R S E pervenuta: POSTA ELETT. SERV. POSTALE FAX DIR. SANITARIA USCIERE CONS. A MANO L’utente dopo aver compilato la presente scheda può: ■ imbucarla nelle apposite cassette posizionate presso tutti gli edifici dell’Istituto; ■ consegnarla direttamente all’Ufficio Informazione e Comunicazione; ■ inviarla tramite posta, fax o posta elettronica. ■ I reclami devono essere presentati entro 30 giorni dal momento in cui l’interessato abbia avuto conoscenza dell’atto o comportamento contro cui intende opporsi. ■ DATI ANAGRAFICI DI CHI SEGNALA: nome________________________________ cognome ___________________________________________ abitante in via __________________________________ comune___________________________ telefono _________________ genitore familiare di ____________________________ _ ■ OGGETTO DELLA SEGNALAZIONE: ■ (qualora lo spazio seguente non fosse sufficiente, si prega utilizzare anche il retro di questa scheda apponendo la firma in calce). Il giorno ______ alle ore ____ presso_____________________________ si è verificata la seguente situazione: ______________________________________________________________________________________ ______________________________________________________________________________________ _______________________________________________________________________________________ _______________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________________________ Con riferimento al D.lgs. N° 196 del 30 giugno 2003, in materia di protezione dei dati personali, il sottoscritto autorizza l’Ufficio Informazione e Comunicazione dell’Istituto Giannina Gaslini al trattamento dei dati relativamente alle operazioni necessarie alla gestione della segnalazione. I dati dovranno essere trattati garantendo i diritti di cui all’articolo 7 del D.lgs. 196/2003. data ___/___/2011 A) mod. UIC001/rev.07/01/201 1 firma ____________________________________ (spazio riservato all’Ufficio Informazione e Comunicazione) FIMA DEL FUNZIONARIO RICEVENTE ________________________________________ 266
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