LA STIMOLAZIONE RIPETITIVA indagine ENG con stimolazione ripetitiva a bassa o alta frequenza e ad intensità sopramassimale di un nervo motore registrazione del potenziale d’azione muscolare composto (CMAP) da un muscolo innervato dal nervo stimolato MEPP ACh out in MEPP -85 mV EPP Ca+ EPP out in - 85 mV - 45 mV Potenziale d’azione muscolare Fattore di sicurezza Ca+ EPP out in - 85 mV - 45 mV Potenziale d’azione muscolare Fattore di sicurezza normale > 1 rapporto tra ampiezza del potenziale di placca ed ampiezza minima della depolarizzazione in grado di indurre un MAP Fisiologia della giunzione neuromuscolare • Fatica sinaptica • Facilitazione sinaptica • Esauribilità post-tetanica FATICA SINAPTICA 2-3 Hz store II soglia Ca+ 1-2 sec EPP MAP (100-200 ms) store I CMAP EPP nel normale non induce alterazione della trasmissione neuromuscolare (alto SF) out in -85 mV - 45 mV Potenziale d’azione del muscolo 2-3 Hz store II soglia Ca+ 1-2 sec EPP MAP (100-200 ms) store I CMAP EPP >10% out in -85 mV X - 45 mV Potenziale d’azione del muscolo FACILITAZIONE 20-50 Hz store II (100- 200 ms) Ca+ store I 1-2 sec nel normale può indurre pseudofacilitazione EPP out in -85 mV - 45 mV Potenziale d’azione del muscolo End-plate Potentials basale Single Muscle Fiber Action Potentials Compound Muscle Fiber Action Potentials 35% soglia MG soglia Post-esercizio 7% Ca+ (100-200 ms) store I CMAP EPP out in Ridotta ampiezza del potenziale d’azione del muscolo composto 20-50 Hz (100- 200 ms) Ca+ 1-2 sec Durante stimolazione ad alta frequenza EPP out in End-plate Potentials Single Muscle Fiber Action Potentials Compound Muscle Fiber Action Potentials basale soglia ELS soglia Post-esercizio Durante stimolazione ad alta frequenza esaurimento post-tetanico Nello sforzo muscolare massimale o nella SR ad alta frequenza alla prima fase di potenziamento muscolare consegue una fase di depressione del EPP nei conseguenti 2-4 minuti. • Incompleta ricostituzione del numero di vescicole sinaptiche immediatamente disponibili al rilascio (ricostituzione fenomeno lento: 5-10 sec) • Desensibilizzazione recettoriale EPP tecnica di stimolazione • ELETTRODI • ad ago, di superficie •STIMOLI • impulsi rettangolari • durata 0,05-0,5 msec • intensità 130-150% della massimale •SERIE DI SR CONSECUTIVE • intervallo di almeno 30 secondi fra le serie di stimolazioni tecnica di registrazione •ELETTRODI • di superficie (a coppetta) • derivazione belly-tendon •CONTROLLO TEMPERATURA • il freddo riduce il blocco neuromuscolare miastenico • almeno 33°C •IMMOBILIZZAZIONE • evitare artefatti da movimento sedi di applicazione facciale prossimale distale SR in sede prossimale •STIMOLAZIONE • n. accessorio m. trapezio • plesso brachiale m. deltoide •VANTAGGI • esplora distretti frequentemente affetti nella miastenia •SVANTAGGI • dolorosa • elettrodi ad ago per stimolare al punto di Erb SR in sede facciale •STIMOLAZIONE • n. faciale m. orbicolare occhio, nasale •VANTAGGI • esplora un distretto molto frequentemente affetto nella miastenia •SVANTAGGI • dolorosa • difficile immobilizzazione • artefatti SR in sede distale •STIMOLAZIONE • n. mediano m. abduttore breve del pollice • n. ulnare m. abducente V dito della mano •VANTAGGI • semplice esecuzione • poco dolorosa •SVANTAGGI • può essere normale in soggetto miastenico Test dell’anconeo la stimolazione ripetitiva (SR) Quale muscolo scegliere? • mirare l’esame sul muscolo debole • effettuare l’esame in distretto distale e prossimale Sospendere anticolinesterasico 12 ore prima •CMAP BASALE • determinare intensità stimolo sopramassimale • valutazione ampiezza • SR BASALE • 9-10 stimoli a 3 Hz ripetuta 3 volte a distanza di 1 minuto • Decremento tra I e V stimolo (v.n. <10%) decremento >10% 20-50 Hz decremento < 10% 10-20 secondi 60 secondi 20-50 Hz subito dopo 1-5 minuti facilitazione Esaurimento post-tetanico protocollo di stimolazione ripetitiva II • In pazienti con CMAP piccoli il paziente dovrebbe compiere uno sforzo massimale per 10 sec e stimolare immediatamente il nervo post-esercizio per cogliere un eventuale abnorme incremento che deve essere superiore al 140%. Se il paziente non e’ collaborante e’ necessario ricorrere alla stimolazione ripetitiva ad alta frequenza. SR NEL NORMALE CMAP basale SR 3 Hz SR 20 Hz Prova 3° min pseudofacilitazione SR nella miastenia CMAP basale = 32% SR 3 Hz 14% SR 20 Hz 60% Prova 3° min SR nella sindrome di Lambert-Eaton CMAP basale risposta decrementale SR 3 Hz SR 20 Hz risposta incrementale: aumento ampiezza CMAP 150%