NEFROPATIE VASCOLARI
introduzione
Sono patologie renali correlate a:
- lesioni di una o entrambi le arterie renali
- lesioni del circolo arterioso intrarenale
- lesioni di una o entrambi le vene renali
- interessamento renale nel corso di malattie
vascolari sistemiche
classificazione
Distinguiamo:
A)
Nefropatie vascolari ipertensive
-
nefroangiosclerosi arteriolare benigna
-
nefronagiosclerosi arteriolare maligna
-
ipertensione nefrovascolare
B)
Nefropatie vascolari ischemiche
-
infarto renale
-
malattia ateroembolica delle arterie renali
-
trombosi della vena renale
C)
Nefropatie vascolari su base discoagulativa
-
sindrome emolitico-uremica
-
necrosi corticale bilaterale
NEFROANGIOSCLEROSI ARTERIOLARE BENIGNA
Con questo termine si indicano le alterazioni
anatomiche e funzionali del letto vascolare renale
legate alla ipertensione arteriosa.
Nell’80 % dei casi l’ipertensione arteriosa è
essenziale; solo nel 20 % dei casi l’ipertensione
arteriosa è di natura secondaria (stenosi aortica,
feocromocitoma, etc).
NEFROANGIOSCLEROSI ARTERIOLARE BENIGNA
patogenesi
ipertensione arteriosa
aumento della pressione nel lume dei vasi renali
danno endoteliale
rilascio di mediatori della flogosi da parte delle cellule endoteliali danneggiate
attivazione piastrinica e rilascio di fattori di crescita
ispessimento flogistico-proliferativo della parete arteriolare
stenosi arteriolare con sofferenza ischemica glomerulare e tubulo-interstiziale
NEFROANGIOSCLEROSI ARTERIOLARE BENIGNA
Anatomia patologica
Nelle arterie di grosso calibro fino alle arciformi si ha
ispessimento intimale e danno simil aterosclerotico.
Nei vasi più piccoli si ha ispessimento ialino con quadro
della “arteriolosclerosi ialina”.
Questa e’ legata al deposito di matrice extracellulare di
tipo proteico ed alla iperplasia/ipertrofia delle cellule
muscolari lisce della parete arteriolare.
NEFROANGIOSCLEROSI ARTERIOLARE BENIGNA
Clinica, laboratorio ed evoluzione
Clinicamente i sintomi sono quelli legati alla ipertensione arteriosa.
Esami di laboratorio:
-
- microalbuminuria su campione spot
-
- proteinuria nelle urine delle 24 ore
-
- deterioramento progressivo della funzione renale
Il mantenimento di una adeguata pressione arteriosa (130/80, nei
diabetici 120/70) può evitare la progressione del danno renale potendo,
in alcuni casi, determinare anche la regressione dell’iperlasia
arteriolare.
Il controllo della pressione arteriosa è, dunque, un fattore prognostico
fondamentale.
NEFROANGIOSCLEROSI ARTERIOLARE MALIGNA
E’ caratterizzata da un aumento improvviso della
pressione arteriosa (P.Diastolica > 130 mmHg) in soggetti
precedentemente ipertesi, accompagnato da disturbi
oculari che configurano il quadro della “retinopatia
ipertensiva”:
- sclerosi arteriolare
- incroci artero-venosi
- edema maculare
- emorragie retiniche
NEFROANGIOSCLEROSI ARTERIOLARE MALIGNA
patogenesi
Aumento della pressione arteriosa
Danno endoteliale
Alterazione della permeabilità vascolare con penetrazione di componenti
plasmatici nella parete arteriolare
Necrosi fibrinoide in sede sottoendoteliale
Restringimento del lume vasale ed ischemia glomerulare
Attivazione del sistema renina angiotensina e mantenimento dell’ischemia
NEFROANGIOSCLEROSI ARTERIOLARE MALIGNA
Clinica e laboratorio
Il quadro clinico è legato alla ipertensione arteriosa:
- cefalea , spesso associata a nausea, vomito e confusione
mentale (encefalopatia ipertensiva)
- alterazioni del visus
- segni di insufficienza cardiaca
- sindrome nefritica con possibile evoluzione in IRC
Esami di laboratorio:
- ematuria
- proteinuria
- aumento di creatinina ed azotemia
IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE
E’ un quadro di ipertensione arteriosa secondaria causato da
stenosi od ostruzione monolaterale o bilaterale dell’arteria
renale o di uno dei suoi rami principali.
Nei maschi > 45 anni la causa più frequente è una placca
aterosclerotica.
Nel sesso femminile, > 40 anni, la causa più frequente è la
cosiddetta displasia fibromuscolare: aree multiple di displasia
della tunica media della parete arteriosa. Si ha progressiva
riduzione del lume vascolare, senza giungere, tuttavia, alla
ostruzione completa.
IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE
patogenesi
La riduzione del flusso arterioso determina l’attivazione
del sistema renina-angiotensina-aldosterone con
conseguente vasocostrizione arteriolare, ritenzione di
sodio ed acqua e quindi, ipertensione arteriosa.
L’attivazione aldosteronica può determinare
ipopotassiuria con ipopotassemia e possibile alcalosi
metabolica.
La renina e’ in genere aumentata, ma puo’ essere, nelle
fasi piu’ avanzate, normale.
IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE
evoluzione
L’ipertensione arteriosa, tipicamente sistodiastolica, nel tempo, puo’ determinare danni
vascolari al rene controlaterale non
interessato dalla stenosi: si potra’
configurare, quindi, un quadro di ipertensione
“renino-indipendente”.
IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE
Diagnosi: il test al captopril
Come si effettua:
-
- paziente in dieta normosodica
-
- Washout farmacologico per 3 settimane
-
- Dosaggio della reninemia in condizioni basali
- Dosaggio della reninemia dopo 1 h dalla
somministrazione per os di captopril (1 mg/Kg di
peso)
IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE
il test al captopril: risultati ed indicazioni
Il test è positivo se vi è una reninemia stimolata =/> 12
microg/ml oppure un incremento assoluto > 10 microg/ml.
Se il test è positivo può essere indicato un approfondimento
diagnostico della sede di possibile ostruzione tramite:
- eco-color-Doppler delle arterie renali con studio delle
resistenze arteriose
- angio-RM
- angio TC con mdc (in assenza di controindicazioni
all’utilizzo di mdc).
IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE
terapia
La terapia si basa sul
- controllo della pressione arteriosa
(ACE-inibitori, sartanici)
- dilatazione del tratto stenotico
tramite metodiche di radiologia
interventistica (angioplastica
transluminale).
INFARTO RENALE
Necrosi ischemica od emorragica del
parenchima renale legata, rispettivamente,
ad ostruzione embolica della arteria renale
od al rapido instaurarsi di una trombosi
della vena renale.
INFARTO RENALE
Embolia e trombosi
L’embolia può far seguito a:
a) patologie cardiache
- fibrillazione striale
- endocarditi
b) ipercoagulabilita’
- gravidanza od uso di contraccettivi
- malattie ematologiche
- terapia anticoagulante incongrua
La trombosi fa seguito a:
- traumi
- arteriti
- manovre strumentali
INFARTO RENALE
clinica
- febbre
- dolori addominali
- nausea
- vomito
- leucocitosi
- ematuria macroscopica
- insufficienza renale acuta
INFARTO RENALE
Diagnosi e terapia
La diagnosi si attua grazie alle tecniche angiografiche
(angio-RM, angio-TC).
Se la diagnosi e’ precoce si può tentare una
ricanalizzazione del vaso (embolectemia o
trombectomia).
Importante la terapia anticoagulante a base di
dicumarolici con INR da mantenere tra 2-3.
MALATTIA ATERO-EMBOLICA DELLE ARTERIE RENALI
E’ data da una microembolizzazione diffusa
del microcircolo (arterie interlobulari ed
arterie arciformi) da parte di frammenti di
placche aterosclerotiche ulcerate presenti a
livello della aorta soprarenale; si hanno
microinfarti renali con sclero-atrofia focale.
MALATTIA ATERO-EMBOLICA DELLE ARTERIE RENALI
clinica
Il quadro clinico e’ caratterizzato da:
- insufficienza renale acuta (in caso di
embolizzazione massiva)
- insufficienza renale progressiva (declino della
funzione renale entro settimane o mesi)
- ipertensione ingravescente
- microembolizzazioni extrarenali (retina, cuore,
SNC)
MALATTIA ATERO-EMBOLICA DELLE ARTERIE RENALI
laboratorio
- aumento progressivo di azotemia e creatininemia
- proteinuria
- microematuria
- leucocitosi con eosinofilia (eosinofili anche nel
sedimento)
- ipocomplementemia
- aumento della VES
MALATTIA ATERO-EMBOLICA DELLE ARTERIE RENALI
diagnosi
Il sospetto diagnostico deve nascere dal riscontro di
un deterioramento progressivo della funzione renale
dopo interventi chirurgici sull’aorta o dopo esami
angiografici invasivi.
La diagnosi va completata con la biopsia renale.
TROMBOSI DELLA VENA RENALE
E’ caratterizzata da un arresto acuto o cronico, mono o
bilaterale, del flusso ematico nella vena renale.
Cause:
- rallentamento del flusso ematico
- lesioni dell’intima (traumi, flogosi)
- stati di ipercoagulabilità (compresa la sindrome
nefrosica; in questo caso la perdita urinaria di ATIII
aumenta il rischio trombotico venoso)
TROMBOSI DELLA VENA RENALE
clinica
Nelle forme acute si possono avere:
- dolori lombari
- febbre
- vomito
- ematuria
- insufficienza renale acuta
- proteinuria
Le forme croniche sono in genere associate ad
un quadro di sindrome nefrosica pre-esistente.
TROMBOSI DELLA VENA RENALE
Laboratorio ed esami strumentali
Laboratorio:
- aumento di azotemia e creatininemia
- proteinuria
- deficit di ATIII.
Esami strumentali:
- eco-color-Doppler
- angio-RM delle vene renali.
TROMBOSI DELLA VENA RENALE
terapia
Anticoagulanti
Fibrinolitici (se necessario)
Trombectomia (se indicata)
NECROSI CORTICALE BILATERALE
Necrosi ischemica bilaterale degli strati più
esterni della corticale.
E’ più colpito il sesso femminile, soprattutto nel
terzo trimestre di gravidanza.
E’ dovuta ad una angiopatia trombotica delle
arteriole corticali ed è caratterizzata da oligoanuria prolungata, spesso irreversibile.
NECROSI CORTICALE BILATERALE
cause
- distacco intempestivo di placenta normalmente
inserita
- emorragie del post-partum
- aborto settico
- shock settico
- pancreatine acuta
- ustioni
NECROSI CORTICALE BILATERALE
patogenesi
Vasocostrizione delle arteriole renali corticali
Stasi del microcircolo
Trasudazione plasmatica
Emoconcentrazione locale
Microtrombi e necrosi ischemica
NECROSI CORTICALE BILATERALE
clinica
- dolori lombari
- oligo-anuria
- macroematuria
- aumento azotemia e creatininemia
- aumento di transaminasi (dopo 3-4 giorni), aumento
LDH
- diminuzione fibrinogeno
- piastrinopenia
- aumento PTT
- aumento dei prodotti di degradazione del fibrinogeno
NECROSI CORTICALE BILATERALE
Diagnostica e prognosi
All’ecografia i reni sono aumentati di volume,
mentre all’angiografia si può avere un ritardato
riempimento delle arteriole interlobari ed una fase
nefrografica assente o disomogenea.
La prognosi e’ legata all’estensione delle lesioni
ischemiche ed al coinvolgimento di altri organi.