ASSISTENZA
A cura di Pierfrancesco Di Masi *
L’assistenza domiciliare
della sclerosi laterale
amiotrofica:
problematiche
cliniche
ed organizzative.
oche malattie presentano un coinvolgimento
patologico del corpo umano così esteso, pur
mantenendo per anni, in assurdo e frustrante
contrasto, un lucido stato di coscienza nel
paziente. È considerata una malattia non guaribile (almeno
fino ad ora), ma curabile.
Quel “lucido tramonto” che il malato SLA vive, chiede
in realtà un unico sforzo importante, a tutti coloro (sanitari
ed istituzioni) che ruotano attorno: garantirgli una qualità
di vita accettabile.
Solo nel proprio domicilio, nel profumo delle proprie
cose, questa qualità si realizza. Ma occorre garantire al
malato tutto ciò che una spietata degenerazione nervosa
annienta: poter respirare, poter mangiare. Continuare a
vivere.
le famiglie abbiano assunto un atteggiamento di
rassegnazione (93,4%).
La speranza si scontra
Il deterioramento delle condizioni cliniche e l'assenza
di una terapia medica in grado di rallentare la patologia
mettono a dura prova tutti.
Al momento attuale l’obiettivo del trattamento è quello
di rallentare la velocità della malattia e migliorare la qualità
della degenza a domicilio. Esiste una terapia
farmacologica specifica con il Riluzolo, unico farmaco
approvato ed indicato per la SLA: questa molecola,
antagonista del glutammato è in grado di proteggere i
motoneuroni dalla degenerazione e dalla morte.
Tra le terapie di supporto sono note le sostanze
antiossidanti, vitamina E, glutatione ridotto, creatina
monoidrato. Per la terapia dei sintomi è frequente il
Rara ma importante
ricorso a miorilassanti per la spasticità e i crampi (es.
Lioresal, Gabapentin, Baclofen, Sirdalud), anticolinergici
È considerata una malattia rara anche se ha tassi di
per l’eccessiva salivazione (triciclici, amitriptilina,
incidenza di 0.9-2.4 per 100.000 e di prevalenza di circa
clonidina, butilscopolamina, antidepressivi serotoninergici
6 casi per 100.000. La SLA è una malattia ubiquitaria:
per il riso e pianto incontrollati), inibitori
prevalente nel sesso maschile e con una comprovata
dell'acetilecolinesterasi per la debolezza muscolare delle
familiarità nel 10% circa dei casi. Per ogni paziente il
fasi iniziali (piridostigmina) ed infine per le
rischio genetico è valutato al 6.5%.
La tragicità della malattia è legata al
Al momento attuale fascicolazioni carbamazepina, Vitamina E,
magnesio.
tempo medio dì sopravvivenza (3 anni)
l’obiettivo del
Numerosi i trial proposti all’estero: da
ed al segmento di età colpito che
corrisponde spesso alla maturità socio- trattamento è quello segnalare un farmaco sperimentale della
di rallentare la
Sanofi, lo SR57746A (Xaliproden) utilizzato
lavorativa dell'individuo (40-50 anni). Uno
velocità della
dal 1997 e non disponibile in Italia (effetti
studio condotto sul carico familiare e
malattia
incoraggianti in chi lo usa), il BDNF in grado
qualità della vita nei pazienti con SLA
di rallentare la paralisi respiratoria, altri di
esaminando il carico oggettivo e soggettivo
cui si attendono i risultati di trial clinici (Minociclina,
sostenuto, ha posto in evidenza che l’adattamento a questa
Topiramato, Creatina). Da segnalare farmaci che nella
tragica realtà è espressa nell’80% da passività; il 13,3%
personale esperienza hanno dato effetti collaterali
delle famiglie continua a sentirsi colpevole, mentre il
(Celecoxib). Tra le prospettive future vi è il trapianto
46,6% manifesta ancora speranza, sebbene col tempo tutte
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delle staminali, cellule ancora in grado di differenziarsi ed
eventualmente dare luogo alla rigenerazione delle cellule
nervose malate.
La gestione e’ multispecialistica
Il paziente affetto da SLA nella sua assistenza a domicilio
chiede competenze specialistiche il cui ruolo acquista
spessore nelle varie fasi. Se all’inizio il ruolo del neurologo
è determinante nella diagnosi e nella relativa difficile presa
d’atto, nella fase successiva prima il pneumologo e poi
l’anestesista, diventano i compagni di un difficile viaggio.
Tre figure mediche che dovrebbero essere parte integrante
di una équipe domiciliare coordinata con i medici di base
e con l’operatività delle figure paramediche come terapisti
della riabilitazione ed infermieri.
L’assistenza a domicilio coglie l’obiettivo di migliorare
la qualità della vita ma l’impossibilità di allestire un adeguato
home care renderebbe opportuna la nascita di Centri di
degenza SLA (tipo Hospice) peraltro operativi già al nord.
Una storia ben nota
Nella personale esperienza assistenziale alla SLA
competono due fasi ben distinte. Ad una può non seguire
l’altra. Dipende dalle volontà espresse dal malato e dalla
sua famiglia (testamento biologico). Il medico si trova
dinanzi alla richiesta di aiuto espressa dal malato. Più che
il prolungamento della vita, sarà il rispetto della volontà
del malato il fine razionale di ogni intervento.
Nel caso della SLA è indispensabile riuscire a
promuovere la consapevolezza del paziente coinvolgendolo
in un processo di pianificazione delle cure rendendolo
partecipe in tutte le scelte con la sua volontà. Occorre aiutare
il paziente a maturare decisioni sulle misure di sostegno
vitale che possono prolungare anche di molti anni la loro
vita.
È importante che le decisioni vengano maturate
razionalmente e nel momento giusto: così da rendere per
esempio la tracheotomia una scelta di elezione e non
d’urgenza condizione che invece impedisce al paziente di
acquisire scelte meditate e consapevoli.
Un inizio lungo e difficile
Figura 1
La diagnosi è crudele: occorre che il clinico sappia
comunicarla con delicatezza ma senza pietismi.
Nella prima fase la graduale perdita delle funzioni
muscolari creano un crescente disagio nel paziente e nella
famiglia a volte acuito dai continui spostamenti tesi alle
valutazioni diagnostiche ed ai primi approcci riabilitativi.
In questa fase i deficit della funzione deglutitiva creano
condizioni di rischio durante l’alimentazione per esempio
molto pericolosa la polmonite “ab ingestis” (inalazione di
cibo nelle vie respiratore).
L’incapacità a deglutire condiziona una fastidiosa
ipersalivazione (attenuabile in parte con farmaci o ricorrendo
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all’aspiratore di secrezioni).
Ma l’elemento più critico di questa fase è l’iniziale
problema respiratorio.
Il deficit di funzione dei muscoli ventilatori si traduce
in una graduale comparsa di insufficienza respiratoria con
ipercapnia ed ipossiemia (documentati da una comune
emogasanalisi) ed alterazione dei volumi polmonari (con
la spirometria si indaga la CV capacità vitale : una CV è
ridotta del 50% è il primo campanello di allarme; se ridotta
del 30-35%, iniziano a manifestarsi i segni della insufficienza
respiratoria con crisi respiratorie improvvise).
Utile la misurazione della massima pressione
inspiratoria (MIP) indicante la forza dei muscoli inspiratori
e della massima pressione espiratoria (MEP) per
monitorare la forza del meccanismo della tosse. La
valutazione clinica del pneumologo porrà l’indicazione al
primo supporto respiratorio che sarà l’ossigeno
generalmente utilizzato quando la desaturazione (saturimetro)
e l’ipossiemia (emogas) scende pericolosamente.
L’attrezzatura domiciliare per l’ossigeno comprende
una bombola di ossigeno (prescrivibile dal medico generico)
o un sistema di ossigeno liquido (prescrivibile solo dallo
specialista).
Somministrato nella giusta quantità per non inibire il
centro regolatore del respiro. Ma ben presto la progressione
patologica (frequenza degli atti respiratori oltre 30/minuto,
saturazione inf. a 90%, aum. di PaCo2 di 10-15 cmH20,
acidosi respiratoria) spinge al secondo supporto : la
ventilazione non invasiva (NIV). In base alla presenza di
specifici criteri patologici lo specialista pneumologo o
anestesista prescrive (su apposito modulo per protesi) il
necessario per il supporto respiratorio.
Si parte dalla scelta di una maschera nasale (figura 1)
più confortevole ma con perdite durante il sonno) o
buccale/facciale (figura 2). Valido il ricorso alternato per
ridurre le lesione da decubito sul viso collegata al ventilatore.
Figura 2
Alle maschere con il set di tubi vengono collegati i respiratori
domiciliari distinti in volumetrici e pressometrici.
Modalità di ventilazione ottimale in questa fase iniziale
è la BiPaP che sfrutta la bivalenza di un supporto inspiratorio
e uno espiratorio.
Questa prima fase di degenza domiciliare può protrarsi
a lungo (6-7 anni). Ma per molti pazienti, anche la NIV
inizia a fallire specie se il deficit bulbare si acuisce, la tosse
è inefficace, i decubiti nasali fastidiosi, le secrezioni un
continuo disagio. Qui si inizia ad avvalorare il ricorso alla
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dello specialista verso tutti i componenti familiari più vicini
al malato. Considero personalmente fondamentale questa
fase di “care givers”: un training pratico su tracheoaspirazione, comprensione dei messaggi del respiratore,
manutenzione delle protesi (cannula, tubi, filtri), igiene
quotidiana, medicazioni cannula e PEG.
Disorientamento garantito in chi ascolta. Ma qui occorre
che il medico oltre che fare e consigliare sappia esserci.
L’esperienza insegna: l’affetto familiare-paziente rende una
laurea infermieristica “ad honorem” in poco tempo.
Determinante il ruolo della disponibilità telefonica
(cellulare) che lo specialista lascia 24h su 24: per i familiari
un sollievo importante che garantisce addirittura un
successivo care givers telefonico per ogni nuovo problema,
favorendo così, il loro divenire in piccoli problemi.
Con la tracheotomia il carico assistenziale cambia. La
totale automazione respiratoria e nutrizionale riducono il
carico assistenziale ma aprono quello relativo alla igiene
ed alla profilassi dalle infezioni.
Con questo tipo di ventilazione le secrezioni richiedono
l’aspirazione: suzione da effettuarsi solo in uscita e non in
entrata. La sede della tracheotomia può infettarsi, sanguinare
tracheotomia che richiede la riospedalizzazione.
o produrre un tessuto infiammato (granuloma) che deve
Tale procedura chirurgica mini invasiva (eseguita in
essere asportato. Richiede più pratica e più attenzione, ed
anestesia generale) comporta l'incisione della trachea a
è più complessa da gestire.
livello del 2°/3° anello cartilagineo creando una stomia
La cannula tracheostomica è una protesi dalla valenza
all’interno della quale si posiziona una cannula che
particolare: è il raccordo tra corpo e macchine. Qui i problemi
permette il passaggio dell'aria (by-passando le vie aeree
della lungodegenza sono delicati.
superiori). Alla cannula viene connesso il
Le cannule hanno una cuffia interna che
set di tubi del respiratore.
Nel corso della stessa degenza in Terapia Tutti i componenti garantisce la tenuta nel canale tracheale
Intensiva si coglie l’opportunità di procedere
familiari più vicini facendo convogliare l’aria verso il basso ai
endoscopicamente al posizionamento della
al malato devono polmoni.
La cannula va prescritta scegliendo cuffia
Gastrostomia percutanea (PEG) in
seguire un corso a bassa pressione, alto volume. Vanno
sostituzione della sonda nasogastrica,
sostituite ogni 6-8 settimane, ad eccezione
passaggio reso obbligato dalle difficoltà di
formativo
delle cannule con controcannula (3-4 mesi).
deglutizione.
Queste cannule hanno una controcannula
È una metodica che non richiede anestesia
intercambiabile che garantisce la toilette interna. Sono
generale, di semplice esecuzione e ben tollerata dal paziente
tuttavia problematiche per il critico diametro interno della
anche psicologicamente.
stessa: condizione di possibile aumentata resistenza all’aria
Dopo l’iniziale posizionamento di una sonda con “ancora
inviata ed eliminata dai polmoni. Ritengo interessante
rigida”, (espressamente raccomandato che l’ancoraggio
l’utilizzo delle cannule a flangia regolabile utili perchè
interno sia ben alto nella gran curvatura gastrica) dopo 4consentono di variare in profondità la posizione della cuffia
5 mesi sarà necessaria la sostituzione (con gastroscopia
e quindi della zona di contatto con la mucosa. Nella trachea
anche a domicilio) con sonde con ancoraggio gonfiabile
lesioni da decubito, deformazioni della parete con eventuali
diverse in base al diverso confort richiesto (quelle a bottone
fistole, gradini mucosi, sono i nemici della gestione
sono più indicate per chi non è ancora allettato). Vi sono
lungotermine delle cannule.
anche sonde senza palloncino ma con sistema di ritenzione
Una tracheotomia può limitare la capacità di parlare.
a stella con apposito dispositivo di rimozione.
Si può ottenere un linguaggio soddisfacente sgonfiando
Queste sonde vengono quindi sostitute ogni 4-6 mesi
la cuffia o utilizzando una cannula non cuffiata o fenestrata.
con una semplice operazione manuale al letto del malato
L’aria che risale dalla cannula fino alle corde vocali e alla
dallo specialista anestesista.
bocca permette al paziente di parlare. Esistono valvole
fonatorie (nota è la Pussy Muir) adattabili alla cannula fino
a quando è conservata un minimo di autonomia dal
Una terapia intensiva in casa
respiratore e forza muscolare.
Altro delicato punto di contatto corpo macchine è la
Con la degenza ospedaliera si chiude la prima fase e
gastrostomia percutanea, medicata a seconda delle necessità:
si avvia la seconda fase, spesso più lunga ma talvolta anche
se non c’è flogosi, un buon sapone neutro garantisce il
meno impegnativa. La domiciliazione può considerarsi
rispetto del microambiente cutaneo locale. La PEG viene
“protetta” se caratterizzata da un adeguato “corso formativo”
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novembre 2005
ANTHEA
* Dir. medico U.O. Anestesia e Rianimazione
IRCCS “de Bellis” Castellana Grotte
Prim. Dr. Cesare Monaco
HOSPITAL
Gruppo Villa Maria
Direttore Sanitario: Dott. Francesco Casulli
Autorizzata dalla Regione Puglia con Det. Dir. n.202 del 09/01/1996
70124 Bari • Via Camillo Rosalba, 35-37 • tel. 080/5644111
• fax 080/5644678/5042487
e-mail: [email protected] • www.gruppovillamaria.it
S. Raffaele
Cittadella della Carità
Fondazione eretta in Ente Morale
Casa di Cura ad indirizzo Riabilitativo:
Neuromotorio, Cardiologico, Respiratorio
Direttore Sanitario: Dott.ssa Grazia Maria Sponselli
Specialista in Igiene e Medicina Preventiva
Resp. Cardio-respiratoria:
Resp. Neuromotoria:
Resp. RSA e Casa Protetta:
Labor. di Analisi Cliniche:
Ambulatorio di Radiologia:
Ambulatorio di FKT:
Poliambulatorio:
Medicina del Lavoro:
Autorizzazione Comunale N. 09/03 del 29/10/2003
connessa alla pompa peristaltica che è in grado di dosare
il nutriente (preferibili le formule tipo Jevity plus con fibre
e fruttoligosaccaridi utili alla flora batterica ed al transito
intestinale) nell’arco della giornata (almeno 1500-2000
Kcal/die) miscelandolo con la quantità di liquidi che il
corpo chiede (circa 1-1.5 lt /die di normale acqua minerale
oligominerale).
Importante è la fisiokinesiterapia del paziente SLA: la
mobilizzazione passiva è tesa alla prevenzione della rigidità
articolare. I cambi di decubito e l’utilizzo dei materassi
antidecubito (preferibili quelli ad acqua) sono tassativi.
Concludendo il pur incompleto elenco di problematiche
di assistenza domiciliare mi preme ricordare l’importanza
di curare il momento dell’arrivo per la visita al paziente di
SLA: una medicina unica, un messaggio forte, un gesto
semplice è lo stringere la sua mano nella propria.
È un fargli sentire che per te medico non esiste una
maledetta malattia ma un malato, tanto desideroso di
professionalità quanto bisognoso di umanità e rispetto della
sua dignità.
Dott. M. Orlando, Specialista in Cardiologia
Dott. V.A. Mancini, Specialista in Ortopedia
Dott. R. Semeraro, Specialista in Geriatria
Dott.ssa A. Coppola, Biologa
Dott. G. D’Onghia, Radiologo
Dott. V.A. Mancini, Specialista in Ortopedia
Dott.ssa G.M. Sponselli, Specialista in Igiene
Dott. G. Saltalamacchia
Piazzale Cittadella della Carità, 1 - 74100 Taranto
Tel. 099/4732111/214 - Fax 099/4732250
http:// www.cittadelladellacarita.it - e-mail [email protected]
Dal mese di aprile è nata una collaborazione tra la
AUSL BA/5 Distretto n.3 e l’IRCCS “de Bellis” per
l’assistenza medica e paramedica dei malati SLA: il
familiari del malato attraverso il medico curante
inoltrano apposita richiesta corredata di relazione
clinica al Direttore del distretto: l’assistenza se
riconosciuta, sarà senza costi per la famiglia. Una
lodevole iniziativa utile a lenire il carico organizzativo
e gli oneri economici che gravano sulle famiglie già
colpite da un destino avverso. Un esempio da seguire
per tutti gli altri distretti.
Villa Bianca
VILLA
BIANCA
Siti di riferimento
AISLA nazionale: www.aisla.it/
Disabilità e normative: www.handylex.org/
Handicap e disabilità: www.uildm.org/handilinx/
Chat: www.slaitalia.it/
Informazioni sull’assistenza:
www.uildm.org/opuscoli/altre/sla.html
Casa di Cura
Dir. San. Dr.ssa Federica Manfreda
Spec. in Ortopedia e Traumatologia
Via Leuca, 133
Tel. 0832/233311 Fax 217644
Poliambulatorio
Un pensiero particolare all’Avv. Camillo Colapinto
([email protected]) per la sua ammirevole lotta
contro l’insensibilità ed i silenzi che ruotano attorno alla
SLA. Nessuno come lui, affetto da SLA, è riuscito a
rimanere così a lungo nella citata FASE 1. Dimostrazione
come la volontà riesce anche a fermare l’inesorabilità
del male. Forse non lo vincerà ma avrà dato un
messaggio forte a tutti noi.
pugliasalute
Ortopedia e
Riabilitazione
- quarantuno -
Dir. San. Dr Roberto Vaglio
Spec. in Med. Legale e delle Ass.ni
Via S. Cesario km 2,750
Tel e Fax 0832/228492
73100 - Lecce
E-mail: [email protected]
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