Università degli Studi di Sassari
Facoltà di Medicina e Chirurgia
Istituto di Patologia Chirurgica
(Direttore Prof. Mario Trignano)
Masse mediastiniche
Insegnamento di Chirurgia Toracica
C.I. Patologia Sistematica I
Mediastino………nell’atlante di anatomia
Spazio mediano della cavità toracica compreso
fra i 2 sacchi pleurici.
Sterno
Sterno
Pleura mediastinica
sinistra
Rachide dorsale
Rachide dorsale
Pleura mediastinica
destra
Pleura mediastinica
destra
Mediastino
Alla TC
Sterno
Sterno
Pleura mediastinica
destra
Pleura mediastinica
sinistra
Pleura mediastinica
destra
Rachide dorsale
Rachide dorsale
Anatomia del mediastino
Mediastino superiore
Mediastino anteriore
Anatomia del mediastino
Mediastino medio
Mediastino posteriore
Anatomia del mediastino
Neoplasie o flogosi
a partenza da strutture
mediastiniche
Neoplasie o flogosi
a partenza da distretti
adiacenti
Neoformazioni
mediastiniche
Formazioni
disontogenetiche
Metastasi da organi
a distanza
Approccio alle neoformazioni del mediastino
Stabilire l’origine e la natura benigna o
maligna
Età
Storia clinica
Laboratorio
Diagnostica strumentale
Evoluzione
Studiare i rapporti con le strutture limitrofe
Scegliere la migliore strategia terapeutica
Neoformazioni del mediastino
Epidemiologia
10%
90%
>15 aa
< 15 aa
25%
Benigne
Maligne
75%
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
Benigne
Maligne
I
II
III IV
V
VI VII VIII
Decade
Localizzazione delle masse nell’adulto
45%
ANTERIORE
Timomi
Gozzi immersi
Linfomi
Tumori a cell. germ.
Tumori mesenchimali
30%
MEDIO
Linfomi
Cisti broncog.
Cisti pericard.
Lipomi
Tum. a cell. germ.
25%
POSTERIORE
Tumori neurogeni
Tumori neuroect.
feocromocitomi
chemodectomi
tumori glomici
Cisti gastroenterogeniche
J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002
Neoformazione del mediastino nell’adulto
Tipo di neoformazione
Tumore neurogeno
Timoma
Cisti
Pericardiche
Broncogene
Enteriche
Altre
Linfoma
Tum. a cell. germinali
Tumori mesenchimali
Gozzi
Altri
Incidenza relativa
21%
19%
18%
6%
6%
2%
4%
13%
10%
6%
6%
9%
Davis DR, Sabiston CD, 1999 ( review su 2431 paz)
Localizzazione delle masse nel bambino
30%
30%
40%
ANTERIORE
MEDIO
POSTERIORE
Linfomi
Linfoadenopatie
infiammatorie
Timomi
neoplastiche
Tum. a cell germ.
Malformazioni
Gozzi ectopici
broncopolm.
Neuroblastomi
Ganglioneuroblast.
Ganglioneuromi
Neurofibromi
Cisti neurogene
Ematopoiesi
extramidollare
J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002
Neoformazione del mediastino nel bambino
Tipo di neoformazione
Tumore neurogeno
Linfoma
Cisti
Pericardiche
Broncogene
Enteriche
Altre
Tum. a cell. germinali
Tumori mesenchimali
Altri
Incidenza relativa
35%
25%
16%
1%
7%
6%
2%
10%
10%
4%
Davis DR, Sabiston CD, 1999 ( review su 723 paz)
Manifestazioni cliniche
Asintomatica
Sintomatica
80%
Benigna
75%
Maligna
Tosse
Emottisi
Calo ponderale
Sdr V.cava sup
Ipercalcemia
Maligna
Benigna
Cornage
Dolore
Febbre
Miastenia
Ipertensione
Dispnea
Disfagia
Sdr CBH
Sudorazione
Ipoglicemia
Sdr vena cava sup
- Turgore venoso
- Cianosi
Toracico
Toraco-addominale
- Edema
* Sdr.della vena cava superiore
La sindrome cavale superiore si realizza per processi espansivi
del mediastino anteriore e medio che determinano compressione
della vena cava superiore e della vena anonima. In genere è
indice di stato avanzato di malattia. La sintomatologia è
caratterizzata dall‘ edema del collo e delle palpebre, del torace e
degli arti superiori che realizza il caratteristico quadro del "edema
a mantellina". Spesso è accompagnata da facile sudorazione,
senso di vertrigine e cefalea, sonnolenza, cianosi ungueale, e
perfino momentanee perdite di coscienza. Può rappresentare a
volte il sintomo iniziale della neoplasia.
Sdr vena cava sup
Semeiologia differenziale della
occlusione della cava superiore
A) Occlusione situata a monte dello sbocco dell’azygos
A
Il circolo collaterale superficiale non è molto evidente. Il sangue
refluo dalla testa e dal collo raggiunge la cava superiore defluendo
in profondità attraverso il plesso vertebrale e le vene intercostali.
B) Occlusione situata a livello dello sbocco dell’azygos
Il reticolo venoso superficiale toraco-addominale è molto evidente. Si
stabilisce un circolo collaterale attraverso le vene intercostali, l’azygos,
le mammarie interne, le epigastriche e le iliache.
B
C) Occlusione situata al di sotto dello sbocco dell’azygos
Il circolo venoso superficiale sottocutaneo è evidente limitatamente alle
regioni laterali del torace, essendo preminenti le anastomosi profonde.
C
Diagnostica di laboratorio
Tumori a cellule germinali
Seminoma
Coriocarcinoma
Carcinoma embrionario, teratok
Timomi
Tumori neuroendocrini del timo
Adenoma paratiroide
betaHCG
betaHCG
betaHCG, alfafetoproteina
Ac anti AChR (recettori acetilcolina)
ACTH
Paratormone
Diagnostica per immagini
Rx con mdc
Masse del compartimento posteriore
Masse del compartimento medio a maggior
sviluppo posteriore
Presenza di disfagia
Diagnostica per immagini
T.C.
Caratteristiche della massa
Origine vascolare o non vascolare
(accuratezza >90%)
Natura benigna o maligna
Diagnostica per immagini
T.C.
Compartimento/i interessato
Rapporti con strutture limitrofe
Scelta dell’approccio chirurgico
Diagnostica per immagini
T.C.
Diagnostica per immagini
T.C. con ricostruzione 3D
Diagnostica per immagini
RMN
Immagini multiplane
Strategia chirurgica !
Studio raccolte fluide
Differenziazione dei tessuti
(tumore/fibrosi)
Studio del plesso brachiale, dei
forami vertebrali e del diaframma
Diagnostica per immagini
Scintigrafia tiroidea
Origine tiroidea della massa
Estensione intratoracica
Localizzazioni ectopiche
Localizzazioni secondarie
Tc 99 pertecnetato
Sensibilità 50%
attività endocrina per fenomeni regressivi
secondari alla dislocazione
Interferenza dello sterno e dei grossi vasi
J 131
Tc 99 sestamibi
Tc 99 tetrofosmin
Emissione di radiazione ad energia più alta (minore
effetto di interferenza) Sensib. 93% Specif. 100%
Park, Am J Roent 1987
Accumulo da parte di cellule non jodocaptanti
o eteroplasiche (diagnosi di natura)
Alonso, Nucl Med Commun 1998 e Klain, Eur J Nucl Med 1996
Diagnostica invasiva
FNA
Mediastinoscopia
Videotoracoscopia
Neoformazioni del mediastino anteriore
Timomi
Età 40-60 anni
50% asintomatici
30% associazione con miastenia
Formazione tondeggiante o lobulata
Aree di degenerazione cistica o emorragica
Neoformazioni del mediastino anteriore
Tumori a cellule germinali
Neoformazioni del mediastino anteriore
Tumori a cellule germinali
Seminoma
> maschi, III-IV decade
Nel 10% ßHCG
Seminoma puro
Biopsia
Massa omogenea, lobulata
Seminoma misto
RT
Neoformazioni del mediastino anteriore
Coriocarcinoma
K embrionario
Teratocarcinoma
Tumori a cell. endodermiche
Tumori a cellule germinali
Non - seminomi
Maschi di età < 30 anni
Nel 90%
ßHCG e/o alfaFP
(Wright, J Thorac Cardiovasc Surg 1990)
Biopsia
Massa voluminosa, irregolare,
con ampie aree necrotico-emorragiche,
a elevata velocità di crescita
Chemioterapia
Markers -
Markers +
Resezione CT di salvataggio
Neoformazioni del mediastino anteriore
Linfomi
40-75% LH
20-40% LNH
Coinvolgimento mediastinico
anteriore o medio
Massa a contorni policiclici
Ln aumentati di volume
Wright CD, Semin Respir Crit Care Med 1999
Neoformazioni del mediastino anteriore
Sdr di Castleman (Iperplasia linfonodale angiofollicolare)
1) Vascolare ialina
2) Plasmacellulare
3) Mista
Variante
aggressiva
Massa unica, ben circoscritta,
ad elevato enhancement
Forma multicentrica
Neoformazioni del mediastino medio
Cisti broncogena
Asintomatica
Sintomi compressivi
Sintomi infettivi
Massa omogenea, tondeggiante,
ben definita, in stretto rapporto
con trachea o carena, ipodensa
o iperdensa (muco) all’esame tomografico
Asportazione VTS
Neoformazioni del mediastino medio
Cisti pericardiche (6%)
Tenue formazione tondeggiante
nell’angolo cardio-frenico (spt a dx)
Paragangliomi (0,5-1%) Neoformazioni con marcato enhancement nella
finestra aorto-polmonare, singole o multiple (10%)
Catecolamine
Associazione
con neurofibromatosi
Escissione chirurgica
+/- RT adiuvante
Macchiarini P., Ostertag H., The Lancet Oncology 2004
Neoformazioni del mediastino posteriore
Cisti enteriche (3% ) Originano dalla divisione posteriore
dell’intestino primitivo
Cisti neuro-enteriche (<1% )
Associazione di cisti enterica
e anomalie vertebrali (spina bifida,
emivertebralismo)
Escissione chirurgica
Neoformazioni del mediastino posteriore
Tumori neurogeni
Nell’adulto 90% benigni, a lenta crescita, asintomatici
Bambini
Giovani adulti
Adulti
neuroblastomi
ganglioneuroblastomi
ganglioneuromi
schwannomi e neurofibromi
Massa tondeggiante che origina dal solco paravertebrale.
Erosioni costali o anomalie vertebrali
TC
RMN
mielografia
Neoformazioni del mediastino anteriore
Gozzi immersi
10-15% delle masse mediastiniche
Vadasz and Kotsis, Eur Journ Cardio-Thoracic Surgery 1998
Cervicomediastinici
>95%
A sviluppo
prevalentemente
cervicale
(80%)
Ectopici
1-4%
A sviluppo
prevalentemente
toracico
(15%)
Shields, Thoracic Surgery 2002
Massa multinodulare, con calcificazioni
e aree cistiche ipodense
Neoformazioni del mediastino anteriore
Gozzi immersi: vie di propagazione
Fascia prevertebrale
Fascia cerv. media
Fascia cerv. superficiale
Porzione anteriore
dei lobi inf.
o istmo
Med.Post.
Med.Ant.
Prevalentemente
nel mediastino ant.
Neoformazioni del mediastino anteriore
Gozzi immersi: vie di propagazione
Fascia prevertebrale
Fascia cerv. media
Fascia cerv. superficiale
Porzione
posteriore o laterale
Prevalentemente
nel mediastino
post.
Med.Post.
Med.Ant.
Neoformazioni del mediastino anteriore
Gozzi immersi: classificazione topografica
11%
Prevascolare
Retrovascolare a sviluppo dx
Retrovascolare Retrovas
a sviluppo sx
Prevasc
89%
Cennamo, Atti 101° Congresso S.I.C. 1999
Retrovascolare intertracheoesofageo Retrovascolare retroesofageo
Gozzo cervicomediastinico
Tumefazione a partenza dalla tiroide cervicale
e in diretto rapporto con essa che discende
nel mediastino approfondendosi in diverse Retrosternale
direzioni
Ptosico
Migrato
Pendente
o plongeant
Intratoracico
Mediastinico
Dimenticato
o oubliè
Il gozzo ectopico
Embriologicamente la tiroide origina dal forame cieco,
a livello faringeo. Tra la III e VII settimana di
gestazione migra caudalmente portandosi a livello del
laringe e del I anello tracheale.
Una anomalia della migrazione del tessuto tiroideo
determina la presenza di tessuto tiroideo
isolato nel mediastino,
generalmente nel compartimento anterosuperiore.
Esistono segnalazioni di tessuto tiroideo
in corrispondenza dell’arco aortico, in sede pericardica,
nel muscolo cardiaco e
nel contesto della parete esofagea.
Shields, Thoracic Surgery 2002
Delbribge, ANZ Journ Surg 2003
Il gozzo ectopico
Il 3-30 % dei gozzi ectopici si manifesta dopo tiroidectomia
cervicale.
Shields, Thoracic Surgery 2002
postoperatorio del TSH ?
Neoformazioni del mediastino anteriore
Gozzi immersi: strategia terapeutica
La scelta dell’accesso condiziona la condotta operatoria
e il decorso postoperatorio del paziente
Autore
Accesso cervicale
De Andrade
95,3%
Katlick
97,5%
Sanders
94,4%
Singh
98 %
Makeieff
99,2 %
La stragrande maggioranza dei gozzi immersi può essere
asportata con un unico accesso cervicale
Neoformazioni del mediastino anteriore
Gozzi immersi: strategia terapeutica
Occorre tenere presente che in genere i gozzi immersi,
indipendentemente dalle dimensioni, sono irrorati dalle
arterie tiroidee inferiori
Neoformazioni del mediastino anteriore
Gozzi immersi: strategia terapeutica
Dimensioni notevoli
Sospetto di malignità
Coinvolgimento dei grossi vasi
Posizione posteriore rispetto alla v. anonima di sx, cava sup o arco aortico
Rottura intraoperatoria dell’istmo
Aderenze
Emorragie in profondità non dominabili
Incisione cervicale allargata
mediante sternotomia
parziale o completa
Neoformazioni del mediastino anteriore
Gozzi immersi: strategia terapeutica
Gozzo intratoracico completo
(gozzo ectopico)
Legature di arterie toraciche
Rischio di lesioni n. ricorrente
Sviluppo nel mediastino post.
Sternotomia mediana
Toracotomia anteriore
o posterolaterale al II o III spz.
Problematiche chirurgiche
Intraoperatorie
Prevenzione delle complicanze
L’identificazione del n. ricorrente in genere è possibile
solo dopo aver esteriorizzato la porzione immersa
Il problema “ricorrente”
Nel corso delle manovre di lussazione
occorre tenere presente che a dx
il ricorrente si allontana
dal solco tracheoesofageo.
Il parenchima tiroideo immerso
facilmente può dislocarne il decorso
Tecnica di Le Brigand
Il problema “ricorrente”
Nel gozzo immerso il tubercolo di Zuckerkandl può incunearsi
posteriormente rispetto al nervo ricorrente o svilupparsi
tra nervo e trachea.
Il problema “ricorrente”
Cause di lesione ricorrenziale
- Sezione accidentale
- Edema perineurale da manipolazione
- Stiramento da trazione sulla ghiandola
- Traumatismo durante legatura della ATI
- Insulto termico da elettrocoagulazione
- Ischemia da ematoma postchirurgico
- Trauma da drenaggio
- Compressione da parte della cuffia del tubo endotracheale
- Da aderenze cicatriziali
Il problema “ricorrente”
-Identificazione NLR
Dx
Sx
DX
anteriore
posteriore
in mezzo
anteriore SX
posteriore
in mezzo
anteriore 21,5%
21.5%
posteriore
26%
26% 52,5%
in mezzo
52.5%
anteriore
9%
9%60%
posteriore
60%
in mezzo
31%
60%
31%
- Mancata identificazione
Palpazione corno inf. cartilagine tiroide
Approccio retrogrado al NLR
Ricorrente che non ricorre ?
Problematiche chirurgiche
Problematiche chirurgiche
Intraoperatorie
Prevenzione delle complicanze
Enucleazione cauta e legature vascolari a ridosso della capsula per
salvaguardare le paratiroidi
Tiroidectomia e Ipocalcemia
Cause di ipoparatiroidismo
-Exeresi di tessuto paratiroideo
-Stupore paratiroide
- Iperincrezione di calcitonina (manipolazione)
- Bone hungry syndrome
- Emodiluizione peroperatoria
- Formazione di ematomi intracapsulari
- Atrofia su base autoimmune (M. Graves)
- Ipomagnesemia
Tiroidectomia e Ipocalcemia
Possibilità di paratiroidi intraparenchimali !
Tiroidectomia e Ipocalcemia
Exeresi accidentale delle paratiroidi
- Incidenza
11%
- Sede delle paratiroidi
Extracapsulare
Intracapsulare
Intratiroidea
58%
20%
22%
Lee
‘99
Tiroidectomia e Ipocalcemia
- Preservazione delle ghiandole
Evitare legature tronco principale AT
Dissezione microchirurgica
< 2%
(Clark ‘82 - Van Heerden ‘86 - Reeve ‘87)
- Autotrapianto
PTHAT di principio
< 1%
( Shaha ‘91 - Walker ‘94 - Olson ‘96)
Preservazione ghiandole+PTHAT selettivo
(Lo ‘98)
< 1%
Problematiche chirurgiche
Postoperatorie
Ipoparatiroidismo permanente
Mack (1995)
Torre (1999)
2,8%
0,8%
Makeieff (2000) 2,1%
Problematiche chirurgiche
Postoperatorie
Lesione del n. laringeo inf.
Watt-Boolsen (1981)
Dahan (1989)
Singh (1994)
Vadasz (1998)
Makeieff (2000)
Torre (1995)
Marzano (1998)
10%
6%
6,9%
8%
7,2% trans.
1,2% def.
2,4% trans.
2,1% def.
5,1% def.
15% trans.
N. Ricorrente dx che
“non ricorre” !
Problematiche chirurgiche
Postoperatorie
Insufficienza respiratoria
Atti 101° Congresso S.I.C. 2001
- Malacia tracheale
Cause
- Edema laringeo
- Lesioni ricorrenziali
1-10%
Problematiche chirurgiche
Postoperatorie
Mortalità
DeAndrade 1977
Dahan
1989
Vadasz
1998
Cho
Shaha
Sanders
Guerrier
1986
1989
1992
2000
0,7%
2,8%
1,1%
0%
0%
0%
0%
Il gozzo immerso: nostra esperienza
1992 -2003
1030 interventi per patologia tiroidea
7%
0,5% 4,1%
Quadri patologici
Gozzi nodulari
Adenomi
K tiroideo
Tiroidite
Gozzo recid.
18,7%
69,4%
715
193
73
6
43
Il gozzo immerso: nostra esperienza
1992 –2003
7%
Localizzazione
Cervicale
957
Cervicomediast. 72
Toracica
1
73 gozzi immersi
Il gozzo immerso: nostra esperienza
1992 -2003
12%
Assetto ormonale
gozzi immersi
Eutiroideo
64
Ipertiroideo 9
88%