CARCINOIDE PRESACRALE INSORTO SU TERATOMA:
CASE REPORT E REVISIONE DELLA LETTERATURA
R. Zamparese, L. Diamanti, A. D’Angelo, A. Braccischi,
M. Del Vecchio, R. Taborro, F. Corini, V. Mambelli
U.O. Anatomia Patologica
Ospedale C.G. Mazzoni
Ascoli Piceno
I carcinoidi sono tumori frequenti
nell’appendice, nell’ileo, nello stomaco e
nel retto
I carcinoidi della regione presacrale sono
nella maggior parte dei casi il risultato di
una diffusione da parte di un carcinoide
del retto
I carcinoidi primitivi presacrali sono
neoplasie rare, solitamente benigne
•
Regione presacrale: spazio virtuale delimitato
anteriormente dal retto, posteriormente dal sacro,
superiormente da una inflessione peritoneale ed
inferiormente dai muscoli perineali
•
I tumori che possono originare in tale area sono:
Nei bambini:
• Tumori
a
cellule
germinali
sacrococcigei
• Teratomi maturi ed immaturi
• Tumori de l sacco vitellino
Negli Adulti
•
•
•
•
•
Cordoma
Ependimoma mixopapillare
Paraganglioma
Schwannoma
Liposarcoma
I carcinoidi in tale regione sono estremamente rari
Descritti in letteratura solo 14 casi e di questi solo 3
prendono origine da un teratoma
Molto più frequente è l’associazione con le cisti della
cauda equina
Trattasi, in genere, di neoplasie benigne
Un solo caso maligno, con metastasi a distanza
CASO
Autore
Età/Sesso
Sacrococcygeal teratoma
Follow-up
NED 1 year
1
Aparicio et al.
2
Fiandaca et al.
35/F
3
Hood et al.
NA/NA
Tailgut cyst
NA
4
Hood et al.
50/F
Tailgut cyst
NA
5
Addis et al.
57/F
None
NED 1 year
6
Lin et al.
18/F
Tailgut cyst
NA
7
Schnee et al.
61/M
None
NED 2 years
8
Edelstein et al.
NA/F
None
NA
9
Horenstein et al.
19/F
Tailgut cyst
NED 4 years
10
Horenstein et al.
19/F
None
NED 3 years
11
Horenstein et al.
21/F
None
Local recurrence and
metastases to breast
12
Prasad et al.
69/F
Tailgut cyst
NA
13
Oyama et al.
52/M
Tailgut cyst
NA
14
Luong T.V. et al
61/M
Anomalie associate
37/M
Presacral teratoma
Sacrococcygeal teratoma
NA
Metastases to liver, skeleton
and pelvic nodes at the time
of diagnosis
Case Report
Uomo di 63 anni
Sintomatologia:
Da alcuni mesi dolori pelvici e senso di pesantezza
in regione perineale
Esame ecografico:
Massa solida in regione pre-sacrale (ø massimo 12
cm)
ASPETTO
MACROSCOPICO
Formazione cistica pluri-concamerata con
parete spessa contenente materiale
biancastro cremoso
ASPETTO
ISTOLOGICO
Teratoma cistico pluriconcamerato con parete rivestita in
gran parte da epitelio pavimentoso cheratinizzante
localmente ulcerato, con foci di reazione granulomatosa
gigantocellulare nonché aree di ascessualizzazione;
talora l’epitelio appare di tipo cilindrico respiratorio
Sulla parete è presente, inoltre, una neoplasia
neuroendocrina, con pattern di crescita in parte
trabecolare ed in parte solida, con cellule che risultano
positive per il 50% alla cromogranina
Infiltrazione della parete del teratoma ed del tessuto
adiposo circostante
DIAGNOSI
CARCINOIDE CON
FOCI DI ATIPIA
Il caso giunto alla nostra osservazione è,
quindi, di peculiare interesse per una
duplice ragione:
IV caso descritto in letteratura di carcinoide
che prende origine da un teratoma
Presenza di foci di atipia