DISPRASSIE E FUNZIONI ESECUTIVE Maurizio Pincherle Responsabile U.O. Neuropsichiatria Infantile ASUR Marche – Zona 9 Macerata Cosa è la disprassia Difficoltà a rappresentarsi, programmare ed eseguire atti motori consecutivi deputati e finalizzati ad un preciso scopo ed obiettivo (G. e L. Sabbadini, 1995) Non esiste una concordanza nello stabilire criteri distintivi esatti di disturbi motori che appaiono eterogenei e differenti tra loro dal punto di vista ezio-patogenetico e clinico De f in i z ion i d el l’ICD 1 0 e d el DS M -I V ICD 10 Disturbo evolutivo specifico della funzione motoria - Difficoltà di coordinazione presente dalle prime fasi di sviluppo e non dipendenti da deficit neurosensoriali o neuromotori Entità variabile della compromissione e modificabile in funzione dell’età Ritardo di acquisizione delle tappe dello sviluppo motorio, a volte accompagnato da ritardo dello sviluppo del linguaggio Goffaggine nei movimenti Ritardo nell’organizzazione del gioco e del disegno (tipo di deficit costruttivo) Presenza non costante di segni neurologici sfumati privi di sicuro significato localizzatorio Difficoltà scolastiche e problemi socio-emotivo-comportamentali DSM-IV° Disturbo evolutivo della coordinazione motoria (DCD) - - presenza di una marcata difficoltà o di un ritardo nello sviluppo della coordinazione motoria difficoltà di coordinazione non dovute a condizioni patologiche mediche; se il ritardo di sviluppo cognitivo è presente le difficoltà motorie debbono essere di gran lunga prevalenti rispetto ad altre generalmente associate queste difficoltà interferiscono con l’apprendimento accademico e con le attività della vita quotidiana Disprassia - Disturbo evolutivo della coordinazione motoria (DCD) Secondo Gibbs (2007) non è del tutto corretto considerare come equivalenti le definizioni di DCD e di Disprassia vi è tuttora una certa confusione, ma è tollerato nella pratica l’utilizzo come sinonimi dei termini Diprassia e DCD. Disprassia - Disturbo evolutivo della coordinazione motoria (DCD) nel disturbo di tipo disprassico si ha un’alterazione di complessi meccanismi, sia di tipo cognitivo che esecutivo, per cui il soggetto non presenta solo difficoltà di coordinazione, ma non riesce soprattutto a programmare ed a pianificare una serie di movimenti più o meno complessa, con lo scopo di giungere all’attuazione di un progetto motorio pensato in funzione di un possibile cambiamento di ciò che viene percepito dell’ambiente. Disprassia - Disturbo evolutivo della coordinazione motoria (DCD) Nelle definizioni di “Disturbo evolutivo della funzione/coordinazione motoria (DCD)”, date dall’ICD 10 e dal DSM-IV, la componente “cognitiva”, pur essendo menzionata, non rappresenta un aspetto prioritario. Epidemiologia Colpisce il 5-6% dei bambini Ritardo del raggiungimento delle tappe motorie Ritardo dell’acquisizione delle tappe non motorie Patologie associate Si associa frequentemente a: Disturbo del linguaggio (espressione-comprensione) Disturbo del comportamento (ADHD) Disturbo di Asperger (spettro autistico) Disturbi di apprendimento Ritardo mentale Sintomatologia Gruppo eterogeneo di sintomi in cui spicca la presenza di un disturbo motorio che coinvolge: Abilità grosso-motorie Abilità fini-motorie Coordinazione oculo-manuale Controllo posturale Si rileva sempre una prevalenza del disturbo motorio rispetto ad altre patologie. E’ presente marcata compromissione dello sviluppo della coordinazione motoria con significativa interferenza sugli apprendimenti scolastici e difficoltà nell’esecuzione degli atti della vita quotidiana Sintomatologia Ambiti di manifestazione del disturbo: Casa (difficoltà di autoaccudimento, igiene personale, alimentazione) Scuola (attività grafo-motorie, scrittura; spesso viene ipotizzato un disturbo di apprendimento ) Gioco (corsa, bicicletta, altri sport) Diagnosi differenziale P.C.I. Malattie muscolari Epilessie Ritardo mentale Spina bifida Accidenti vascolari cerebrali Evoluzione Sequele in età adolescenziale e adulta - rischio scolastico - rischio sociale - rischio relazionale/emotivo - rischio lavorativo Ezio-patogenesi Disfunzione del lobo parietale (alla RMN Funz.) che ha un ruolo fondamentale nell’attivazione di processi motori durante l’immaginazione di azioni, con conseguente: Deficit di rappresentazione egocentrica e attivazione di prospettive in terza persona Deficit di rappresentazione interna del proprio corpo con conseguente difficoltà di controllo motorio e di apprendimento delle sequenze motorie (difficoltà di elaborazione delle azioni nello s p a z i o ) Il sistema dei neuroni specchio (SNS) La forte relazione tra sviluppo motorio e quello neuropsicologico trova conferma a livello anatomo-fisiologico dalla scoperta di sistemi neuronali strettamente implicati sia nello sviluppo motorio che nello sviluppo dei processi cognitivi. Con la scoperta dei NS vengono superate le vecchie accezioni di un sistema motorio con funzione puramente esecutiva del movimento, priva di valenza percettiva e cognitiva Neuroni specchio Sono stati individuati per la prima volta agli inizi degli anni novanta nelle scimmie Rhesus d a un gruppo d i r ice r cat or i di P a rm a coordinato da Gallese e Rizzolatti. Nella scimmia sono stati localizzati in due aree: nella parte posteriore della circonvoluzione frontale inferiore a livello della corteccia premotoria ventrale, indicata come regione F5 e nella parte anteriore del lobulo parietale inferiore denominato PF. Neuroni specchio F5 e PF sono connesse anatomicamente e formano un circuito integrato denominato sistema fronto-parietale dei NS, di rilievo importante per l’integrazione sensomotoria. Un’altra regione corticale che risponde all’osservazione delle azioni degli altri è localizzata nel solco temporale superiore ed è connessa con aree corticali visive, occipitali e temporali Funzioni del sistema dei neuroni specchio (1) I neuroni specchio sono neuroni che si attivano sia quando si compie un’azione, sia quando la si osserva mentre è compiuta da altri Sono stati osservati in aree cerebrali dei primati che sembrano corrispondere all’area di B r o c a d e l l ’ u o m o . Funzioni del sistema dei neuroni specchio (2) La funzione dei neuroni specchio è di rappresentare azioni osservate per portare ad una comprensione delle stesse, con il fine di autosperimentare e d apprendere le informazioni acquisite dall’ambiente per agire i n m o d o a p p r o p r i a t o . Funzioni del sistema dei neuroni specchio (3) Pertanto gli individui riconoscono le azioni fatte da altri in quanto la popolazione di neuroni attivata nella loro area premotoria durante l’osservazione è congruente a quella che si genera per riprodurre tale azione: infatti i neuroni specchio permettono una rappresentazione interna, o meglio una simulazione incarnata di una determinata azione reale, sia essa linguistica o sociocomportamentale, “mappando le azioni osservate sugli stessi circuiti nervosi che ne controllano l’esecuzione attiva”. Funzioni del sistema dei neuroni specchio (4) L’attività dei neuroni specchio rappresenta quindi il punto di condivisione tra l’informazione convogliata dall’emittente e quella ricevuta dal ricevente. Il sistema dei neuroni specchio è da considerarsi di fondamentale importanza, a livello sia ontogenetico che filogenetico, per lo sviluppo non solo della funzione motoria, ma anche del linguaggio e cognitivo-comunicativa Neuroni specchio e Disturbo della coordinazione motoria Alcuni autori (Wilson, 2004; Niemeijer, 2007) hanno ipotizzato che alla base del disturbo di coordinazione motoria possa esserci un deficit del sistema dei neuroni specchio Ciò non consentirebbe all’individuo di rappresentarsi internamente l’atto motorio da compiere, assumendo una prospettiva in prima persona, ma percependo parti del proprio corpo come esterne ad esso. Nei soggetti con DCD si ha un deficit delle sequenze motorie in un pointing visivo, con assenza di relazione tra i movimenti reali e q u e l l i i m m a g i n a t i Neuroni specchio e Disturbo della coordinazione motoria Proprio questa difficoltà a immaginarsi in una situazione motoria, a rappresentarsi internamente il proprio corpo è tipica dei soggetti che presentano un disturbo della coordinazione motoria. Ciò è causa della difficoltà che questi bambini finiscono per avere nel controllo della propria motricità, particolarmente nell’esecuzione di compiti che richiedono l’attivazione di processi di elaborazione mentale Sembra che questi disturbi possano essere conseguenti ad un ritardo di maturazione o ad una lesione vera e propria del lobo parietale, la cui disfunzione porterebbe ad una carenza nell’attivazione delle risposte motorie collegate ai processi di immaginazione. Lo sviluppo del linguaggio (I°) Nel bambino il linguaggio si sviluppa progressivamente con modalità di tipo imitativo rispetto all’esperienza di percezione uditiva di suoni. Esistono delle fasi di sviluppo della funzione linguistica, che sono strettamente connesse alla maturazione neurologica (progressivo aumento delle sinapsi e mielinizzazione di specifiche aree encefaliche) e che quindi si presentano sempre con un d e t e r m i n a t o o r d i n e Neuroni specchio e linguaggio (1) Secondo la teoria motoria per la percezione del linguaggio i suoni linguistici vengono prodotti ugualmente a come essi vengono percepiti: la popolazione di NS attivata per la produzione o la comprensione di un determinato suono linguistico risulta essere la medesima. (Williams et al. 2001). Dunque, vista l’attivazione delle popolazioni di NS, il linguaggio si identifica in una mera azione, i cui servo-meccanismi sono essenzialmente gli stessi rispetto a quelli che sottostanno alla pianificazione, all’esecuzione, al riconoscimento di altre a z i o n i m o t o r i e . Neuroni specchio e linguaggio (2) Dal punto di vista dei NS la capacità imitativa rappresenta un passo fondamentale per lo sviluppo ontogenetico del linguaggio. L’imitazione è cruciale per lo sviluppo delle abilità sociali e il SNS gioca un ruolo chiave, traduce in termini motori gli atti elementari c h e c a r a t t e r i z z a n o l ’a zi o n e o s s e r v a t a , rendendo possibile una sua replica. Conclusioni Alla luce delle ultime scoperte in campo n e u r o f is io l o g i c o , è p os s ib i l e i n te rp re t are i meccanismi che sottendono allo sviluppo motorio, cognitivo e del linguaggio in termini unitari. Nel bambino sano, parallelamente all’emergere del gesto ed al raggiungimento delle varie tappe motorie si maturano le capacità linguistiche e cognitive Nelle situazioni patologiche il mancato strutturarsi delle competenze in un’area determina una ricaduta n e g a t i v a a d a l t r i l i v e l l i . Attraverso il modello dei neuroni specchio è possibile pensare in termini di integrazione ed interconnessione delle diverse funzioni, superando gli schematismi del passato ed aprendo nuove prospettive per la ricerca futura. Grazie per l’attenzione…!!