Tecniche di air-stacking nel paziente neuromuscolare Ft Anna Petrello Pneumologia Riabilitativa – IMFR Gervasutta Udine Contenuti della presentazione • richiamo alle caratteristiche patologiche delle malattie neuromuscolari • complicanze secondarie alla debolezza muscolare e alla difficoltà di clearance bronchiale • la valutazione fisioterapica del paziente con NMD • le tecniche di air-stacking air-stacking con AMBU Mechanical In-Exsufflator (MI-E) Respirazione glossofaringea Mobilizzazione tramite ventilazione volumetrica Neuromuscular disease covers a wide range of disorders that give rise to progressive muscular weakness. They vary in age of onset, rates of progression and patterns of muscles involved. Guidelines for the physiotherapy management of the adult, medical, spontaneously breathing patient Thorax 2009; 64 Neuromuscular Disorders Causing Ventilatory Impairment ANTERIOR HORN CELL DISEASES Amyotrophic lateral sclerosis Spinal muscular atrophies - type I (Werdnig-Hoffman) - type II (juvenile) - type III (Kugelberg-Welander) Poliomyelitis PERIPHERAL NERVE DISORDERS Acute polyneuritis (Guillain-Barrè) Idiopathic DISORDERS OF NEUROMUSCULAR TRANSMISSION Myasthenia gravis Myasthenic syndrome MUSCLE DISEASES Muscle dystrophies 1. Congenital 2. Duchenne’s 3. Becker type 4. Limb-girdle Myotonic dystrophy (Steinert) Congenital myopathies 1. Myotubular myopathy 2. Nemaline myopathy Metabolic muscle diseases 1. Glycogenosis type II (Pompe’s disease) 2. Glycogenosis type V (Mc Ardle’s disease) 3. Mithocondrial myopathies Inflammatory muscle diseases 1. Polymyositis 2. Systemic lupus erythematosus Caratteristiche patologiche del paziente affetto da NMD con ripercussioni dal punto di vista respiratorio • debolezza muscolare • diminuita efficacia della capacità di tossire e difficoltà di clearance bronchiale • insufficienza respiratoria • disturbi respiratori del sonno • cifoscoliosi • cardiomiopatia • disfagia, malnutrizione, ipersalivazione Complicanze secondarie alla debolezza muscolare e alla difficoltà di clearance bronchiale Inspiratory MW Expiratory MW Restrictive pattern Upper Airway MW Chest wall stiffness Cough impairment Sleep Disordered Breathing Speech alteration Microatelectasis Swallowing Impairment WOB Aspiration Weight loss Kyphoscoliosis Alveolar Hypoventilation Drooling Secretion Clearing Pneumonia Pulmonary complications of chronic neuromuscular diseases and their management C. Perrin, J.N. Unterborn, C. D’Ambrosio, N.S. Hill Muscle and nerve 2003;29:5-27 La valutazione fisioterapica del paziente con NMD • patologia di base ed eventuali complicanze • valutazione grado di elasticità e conformazione della gabbia toracica • auscultazione del torace • osservazione del pattern respiratorio con eventuale reclutamento della muscolatura accessoria • e… FC, SpO2%, PtcCO2 PCF VC ed eventuale MIC MIP e MEP Valori di riferimento delle valutazioni funzionali VC > 1,5 l MIC/VC: > 1 PCF: < 160 l/min tosse inefficace 160-270 l/min tosse estremamente debole 270-360 l/min tosse debole > 360 l/min tosse efficace MIP > 50% del valore predetto MEP > 50% del valore predetto Esame clinico e valutazione in riabilitazione respiratoria Lazzeri M., Clini E.M., Repossini E., Corrado A. Masson Ed., 2006 Fasi fisiologiche della tosse La prima causa d’infezione polmonare nei pazienti affetti da malattia neuromuscolare è l’incapacità a generare dei picchi di tosse efficaci e, conseguentemente, a mantenere la clearance delle vie aeree. Mechanical insufflation-exsufflation: pressure, volume, and flow relationships and the adequacy of the manufacturer’s guidelines. Gòmez-Merino E, Sancho J, Marìn J, Servera E, Blasco ML, Belda JF, Castro C, Bach JR Am J Phys Med Rehabil 2002:81;579–583 Le tecniche di air-stacking • air-stacking con AMBU • MI-E (Mechanical In-Exsufflator) • respirazione glosso-faringea • ventilazione volumetrica Benefici derivanti dalle tecniche di air-stacking • incremento della quantità di parenchima polmonare reclutato • miglior efficacia della tosse • riduzione del rischio di sviluppo di atelettasie • miglioramento della compliance della gabbia toracica e del parenchima • incremento del ROM della gabbia toracica • possibilità di aumentare i volumi d’aria destinati alla fonazione • prevenzione rispetto all’insorgenza di patologie restrittive da immobilizzazione Air-stacking con AMBU (1) Che cos’è: • assunzione consecutiva di due o più insufflazioni d’aria somministrate attraverso il pallone AMBU, partendo dal massimo VRI raggiungibile dal paziente • pausa di 5’’ • espirazione lenta Air-stacking con AMBU (2) Presupposti: • collaborazione da parte del paziente • continenza della glottide Decubito: Posizione seduta, supina, sul fianco Frequenza: 3 volte al giorno. Per ogni ciclo: 10-15 espansioni polmonari Non deve indurre segni e sintomi da iperventilazione! Air-stacking con AMBU (3) Nella pratica quotidiana: MI-E (Mechanical In-Exsufflator) Che cos’è: Metodica non invasiva di mobilizzazione toracica e di mantenimento della clearance bronchiale. Applica una pressione positiva presettata alle vie aeree per poi shiftare rapidamente a una pressione negativa. Quando si utilizza: PCF < 160 l/min MI-E (2) Modalità: • automatica o manuale • con maschera oronasale o attraverso cannula tracheotomica • da supino, seduto, in decubito laterale Struttura di un ciclo: Fase Pressione Tempo Comando al paziente Insufflazione 35/70 cmH2O 3’’ “dentro-dentro-dentro” Essufflazione -35/-70 cmH2O 2’’ “tosse-tosse” Pausa / 1’’ “pausa” Nella pratica quotidiana: Un trattamento = 3-5 cicli Una sessione = 3-5 trattamenti.. da eseguire 3-4 volte al giorno MI-E (3) Ricapitolando… MI-E (4) Monitorare sempre: • SpO2% • FC • eventuali segni di discomfort del paziente Possibili effetti indesiderati: • transitoria desaturazione • distensione gastrica • dolori toracici da stiramento delle strutture muscolari Controindicazioni: • enfisema bolloso • pneumotorace • deficit muscolatura bulbare Mechanical insufflation-exsufflation for airway mucus clearance Homnick D.N. Respir Care, 2007;52(10):1296-305; discussion 1306-7 Respirazione glosso-faringea (1) Cos’è: Tecnica di respirazione a pressione positiva durante la quale vengono utilizzate la muscolatura buccale (labbra e lingua) e laringea Chi ne beneficia: persone con deficit della muscolatura respiratoria e ridotti volumi polmonari (Vt e VC) come, ad esempio: • sindrome post-polio • tetraplegia cervicale alta • distrofia muscolare di tipo non bulbare Meccanismo: • la lingua spinge l’aria nei polmoni, fungendo da pistone • la glottide agisce da valvola e permette ai boli d’aria di essere trattenuti di volta in volta nelle vie aeree Physiotherapy for Airway Clearance in Adults J.A. Pryor Eur Respir J 1999; 14: 1418-24 Respirazione glosso-faringea (2) Mobilizzazione tramite ventilazione di tipo volumetrico Grazie per l’attenzione