OPUSCOLO 6 Anno 2013 Riabilitazione e vita U.O.C. GERIATRIAE-AMBULATORIO DI REUMATOLOGIA Azienda USL Rieti Malattie Reumatiche Conoscere le Malattie Reumatiche Un ambulatorio vicino al paziente Sommario: Presentazione Opuscolo 3 Conoscere le Malattie Reumatiche 4 Le articolazioni 6 Differenza tra Artrite ed Artrosi 7 Dettagli nelle principali Malattie Reumatiche 8 Aspetti particolari dell’Osteoporosi 11 Ruolo della Diagnosi Precoce 15 Terapia delle Malattie Reumatiche 16 Informazione al paziente reumatico 18 Gravidanza e Malattie Reumatiche 20 Aspetti psicologici 21 Malattie Reumatiche in età pediatrica 22 • Informazioni • Aspetti preventivi e riabilitativi • Sintomi della malattia e diagnosi precoce • Trattamento farmacologico • Consapevolezza del proprio stato di salute • Il bambino: un organismo in crescita • Ruolo centrale del Reumatologo e collaborazione con il Medico di Famiglia a cura: U.O.C. Geriatria - Ambulatorio di Reumatologia Direzione Servizio Aziendale Professioni Sanitarie realizzazione grafica: cinziacarletti Benvenuta, benvenuto Gentile Signora, gentile Signore, questa guida è stata pensata e realizzata con l’intenzione di fornire alle persone affette da malattie reumatiche (MR) informazioni utili per migliorare la conoscenza e la gestione delle stesse al fine di migli- orarne conoscenza, la gestione e di conseguenza la qualità della vita. Sicuramente gli operatori sanitari che avete incontrato come Medico di Medicina Generale, Specialis ti,Inferm ieri hanno già discusso con voi di tali condizioni. Ma ulteriori informazioni sono fondamentali. Spesso, la possibilità di poterle rileggere, in un momento di tranquillità o quando sorge un dubbio, può aiutare a sentirsi maggiormente rassicurati. Quale tipo di paziente Spesso non è facile capire quale sia la strada giusta da seguire e cosa sia meglio fare, le domande che affollano la nostra testa sono tante: che cosa ci sta accadendo? Quale futuro ci aspetta? Chi ci può dare una risposta. Sappiamo solo che ad un certo punto della nostra vita è comparso un gran dolore a livello articolare che ci impedisce di muoverci al meglio e che a volte non ci fa dormire la notte, che interferisce con la nostra vita quotidiana, riflettendosi anche sulla vita familiare e sulle attività lavorative. E allora? Certo il Medico di FamiOPUSCOLO 6 glia è il primo riferimento importante, che ci può indirizzare; a volte anche i mezzi di comunicazione possono essere di grande aiuto nel fornire informazioni sui Centri che si occupano di queste patologie e sulle nuove terapie, ma vogliamo saperne di più! Questo opuscolo, che non vuole sostituirsi a nessuno, si propone lo scopo di aprire uno spiraglio sul vasto panorama delle malattie reumatiche (MR) che sono tante, oltre cento e tanti sono coloro che ne soffrono, oltre 5 milioni e mezzo di persone in Italia, oltre 300 milioni nel mondo. A differenza di altre ma- lattie tipiche dell’era moderna legate anche al benessere come ad esempio il diabete, le MR sono nate con l’ uomo. Il grande Faraone Ramses II per i suoi problemi articolari veniva curato con l’ estratto della radice di salice , da cui derivò molti secoli dopo l’aspirina. Più tardi, Ippocrate, medico dell’ antica Grecia, scoprì e descrisse due MR: il reumatismo articolare acuto e la podagra che successivamente fu chiamata gotta. Nella cultura popolare ed in parte anche in quella medica le MR sono chiamate REUMATISMI. Pagina 3 Malattie Reumatiche… di cosa si tratta? le MR, molto diverse fra loro sia per la sintomatologia che può essere avvertita dal paziente sia per i segni con cui si presenta. Sono comunque accomunate tutte dall'impegno articolare i cui sintomi prevalenti sono: dolore di diversa entità e ridotta capacità funzionale dell'articolazione stessa, ma anche altre strutture periarticolari come: tendini, legamenti, muscoli; tuttavia, anche altri organi ed apparati possono esserne interessati, a seconda della diversa tipologia di malattia reumatica. Si comprende, quindi, perché il dolore articolare (artralgia) o quello muscolare (mialgia) da soli, non possono indicare una precisa patologia; tanto più che artralgie e mialgie possono presentarsi anche in altre malattie non reumatiche come per esempio le anemie, le affezioni febPagina 4 brili, ecc.. Si capisce quindi perché il termine "reumatismo" come unica definizione assume scarso significato ai fini diagnostici. Le MR possono comparire a qualsiasi età, soprattutto negli adulti e negli anziani; principalmente possono essere di tipo: degenerativo (l' artrosi), infiammatorio (le artriti) e dismetabolico, legate cioè a disturbi metabolici (acido urico,diabete, obesità, ecc.). Le MR hanno prevalentemente un andamento evolutivo cronico e proprio per questo, possono esitare in uno stato di disabilità. Le modalità di comparsa sono diverse; possono comparire all' improvviso ed in maniera acuta oppure il loro esordio può essere più lieve, insidio- so e lento nel corso del tempo. La causa (eziologia) della gran parte delle malattie reumatiche ancora oggi non è nota. Sono state sviluppate diverse teorie, tra cui quella infettiva, ma questa è stata dimostrata solo per alcune forme di reumatismi di tipo infiammatorio. Indipendentemente dalla causa, la ricerca ha compiuto nel corso degli anni grandi passi avanti per capire al meglio il processo patologico attraverso cui la malattia si manifesta (patogenesi) e questo riveste enorme importanza ai fini terapeutici. Anche grazie a questo, la prognosi delle MR rispetto agli ultimi anni è molto migliorata. RIABILITAZIONE E VITA Frequenza ed incidenza delle MR in Italia • Le MR sono molto frequenti (Tab.1). Circa 1/10 della popolazione ne è affetta, per questo è giusto considerarle malattie sociali. • Possono colpire a qualunque età, in particolare: fino a 18 anni: 1 %; da 19 a 60 anni: 18%, oltre 60 anni: 81%. • Se non curate adeguatamente e nei tempi giusti, dopo 10 anni circa il 50% delle forme più severe va incontro ad una invalidità permanente, quindi una diagnosi precoce è fondamentale. OPUSCOLO 6 Tabella 1. Distribuzione percentuale delle varie M.R. e numero dei casi colpiti in Italia (2004) Distribuzione % “stimata” sul totale delle M.R. N° presu- Artrosi 69.20 3.900.000 Reum. extra-articolari 12.42 700.000 Spondiloentesoartriti 8.52 480.000 Artrite reumatoide 5.52 311.000 Gotta 1.95 110.000 Connettiviti 0.60 34.000 Reum. Articolare Acuto (*) 0.01 500 Altre reumopatie 1.78 100.000 Totale 100.00 5.635.500 Forme morbose mibile dei casi (*) cifra solo indicativa • Quale causa di invalidità, le MR occupano il secondo posto dopo le malattie cardiovascolari; in termini di pensioni di invalidità circa il 27% è causato da una MR. • Il loro grande impatto sociale è quindi, di natura economi- ca, molto alto è infatti l'onere che ne deriva per il singolo cittadino e per lo Stato, sia per i costi diretti sanitari e non (ricoveri ospedalieri, indagini diagnostiche, farmaci, riabilitazione, terapia termale, assistenza domiciliare, ecc.) sia per i costi indiretti (giornate di lavoro perse, invalidità, ecc.) che sono circa il doppio di quelli diretti. Pagina 5 Le articolazioni Le strutture scheletriche prevalentemente interessate da una forma reumatica sono le artico- mento dell’articolazione. movimento articolare di All'interno dello spazio flessione, estensione, laarticolare è presente una teralità e roteazione. Inpiccola quantità, variabi- fine, altre strutture prele a seconda delle senti solo in alcune artisituazioni, per que- colazioni sono i dischi ed sto detta virtuale, i menischi che fungono di liquido sinovia- da ammortizzatori. le, detto anche si- Articolazione normale novia, che lubrifica (fig. 2). e nutre la cartilagi- Cosa accade ad una artine, prodotto dalla membrana sinoviale. Quest’ ultima Fig. 1 Localizzazione dei grandi snodi articolari riveste la relazioni, (fig.1) strutture stante parte della caanatomiche complesse vità articolare ed è in quanto si compongo- rivestita a sua volta no di diversi elementi. all'esterno dalla capNascono infatti dall'in- sula articolare una contro di due o più capi struttura resistente, (estremità) ossei . Ne e- di natura fibrosa, sistono vari tipi, mobili che avvolge le artico- Fig. 2 Articolazione normale e non (o poco) mobili; le lazioni ed è rinforzata strutture più colpite da dai legamenti che danno colazione in caso di aruna affezione reumatica stabilità all'articolazio- trosi ed nel caso di artrosono quelle mobili. ne. A questo contribui- si o di artrite? Nella paLe articolazioni sono do- scono anche i tendini gina seguente è visibile tate di una cavità artico- che costituiscono la par- (fig.3 e tab.2) la conlare i cui capi ossei sono te finale dei muscoli e si trapposizione tra le due rivestiti di cartilagine inseriscono sull'osso; il tipologie di manifestache ha lo scopo di rende- loro principale compito zione. re scorrevole il movi- è quello di consentire il Pagina 6 RIABILITAZIONE E VITA Differenza tra Artrosi ed Artrite Fig. 3 articolazione normale e contrapposizione delle manifestazioni Artrosi e Artrite Tab. 2 ARTROSI È una malattia reumatica di tipo degenerativo, ad andamento cronico, che può colpire qualunque articolazione. Gli elementi articolari principalmente interessati sono la cartilagine articolare e l'osso sottostante alla cartilagine (osso subcondrale). Colonna vertebrale, anca, ginocchio e mani sono le articolazioni più colpite. Esistono diverse forme di artrosi, in particolare una forma primaria che è più tipica e frequente, ma non esclusiva, dell'età anziana ed una forma secondaria, a seguito eventi traumatici, o a microtraumatici ripetuti nel tempo, conseguenti attività lavorative o sportive che può interessare anche l'età più giovane. Comunque, è importante non confondere l'artrosi malattia con il naturale invecchiamento articolare. Al danno derivante dal processo artrosico può conseguire una deformazione articolare ed una più o meno severa riduzione della capacità funzionale. Il dolore, in caso di artrosi, è presente prevalentemente di giorno e all'inizio di un movimento, successivamente migliora; il riposo solitamente lo allevia e può dare una rigidità al risveglio che si riduce o scompare dopo pochi minuti. ARTRITE È una condizione reumatica di tipo infiammatorio, ad andamento più frequentemente cronico, ad esito talora invalidante. Il termine non definisce una sola malattia, ma sta ad indicare il processo infiammatorio, a partenza dalla membrana sinoviale, che la caratterizza e dal quale deriva il severo danno articolare che può esitare in deformità con ridotta funzionalità e conseguente disabilità. Ne esistono, infatti, diverse forme, per esempio: artrite a. reumatoide, a. psoriasica, a. infettiva, a. reattiva, a. da microcristalli (gotta, condrocalcinosi) ecc.. Può colpire una sola articolazione (monoartrite), poche articolazioni (oligoartrite), più articolazioni (poliartrite). Nell'ambito della stessa malattia possono distinguersi forme più lievi ed a lenta evoluzione e forme più aggressive ed a rapida evoluzione. Il dolore, in corso di artrite, è sempre presente anche di notte, può peggiorare con il movimento e comparire anche a riposo, spesso è presente una rigidità al risveglio che migliora dopo oltre 30-60 minuti. OPUSCOLO 6 Pagina 7 Dettaglio sulle principali Malattie Reumatiche ARTRITE REUMATOIDE È una poliartrite cronica a decorso progressivo, colpisce prevalentemente le piccole articolazioni delle mani e dei piedi, i polsi e le caviglie ed ancora ginocchio, anca, gomito e spalla, simmetricamente. L'evoluzione è cronica e spesso determina uno stato di invalidità se non curata bene fin dall'esordio. Il danno articolare conseguente al processo infiammatorio è di tipo erosivo. Le donne sono più colpite rispetto agli uomini con un rapporto di 4: 1. Compare prevalentemente tra i 40 ed i 60 anni, ma si può essere attaccati a qualsiasi età si può presentare anche i nei bambini (artrite infanto-giovanile). È definita una malattia a carattere sistemico perché oltre alle articolazioni possono essere interessati anche altri organi o Pagina 8 apparati, quali ad esempio i muscoli, il sistema cardiocircolatorio, l'apparato polmonare, l'occhio, ecc.. SPONDILOARTRITI SIERONEGATIVE Sono un gruppo di MR infiammatorie dette sieronegative per la caratteristica assenza del Fattore Reumatoide che le differenzia dall’artrite reumatoide. Più spesso sono colpite poche articolazioni e l'impegno articolare è di tipo asimmetrico. Può prevalere l' interessamento della colonna vertebrale o delle articolazioni periferiche come ginocchio, anca, gomito, mano, ecc. Tra le più frequenti: La Spondilite anchilosante in cui prevale l'impegno della colonna vertebrale e delle articolazioni sacroiliache. Gli uomini sono più colpiti delle donne. La forma più grave può evolvere verso una anchilosi della col o n n a vertebrale con una marcata alterazione posturale, che consiste in una flessione in avanti che comporta una notevole difficoltà a sollevare la testa da qui la definizione "uomini che non guardano il cielo". L’Artropatia psoriasica. In alcuni malati affetti da psoriasi, una malattia della pelle, può comparire un impegno articolare di diverso tipo che può arrivare ad assumere i caratteri di una vera e propria artrite. Più spesso si tratta di una oligoartrite asimmetrica a lenta evoluzione. A volte l'impegno articolare può precedere la RIABILITAZIONE E VITA … principali Malattie Reumatiche CONNETTIVITI Sono un gruppo di malattie reumatiche infiammatorie sistemiche che si caratterizzano per l'interessamento del tessuto connettivo che è diffuso in tutto l'organismo umano, pertanto oltre all'apparato muscoloscheletrico possono essere colpiti anche cuore, polmoni, reni, cute, vasi sanguigni, ecc.. La causa non è stata ancora chiarita, mentre è abbastanza ben conosciuto i l meccanismo che da un disturbo del sistema immunitario, definito autoimmunità, porta alla produzione di sostanze dette autoanticorpi che si rivolgono contro i tessuti propri dell'organismo. A secondo del prevalere di un tipo di autoanticorpo rispetto agli altri e del tipo di danno che ne consegue si distinguono forme diverse. Tra queste: il Lupus eritematoso Sistemico colpisce più OPUSCOLO 6 frequentemente giovani donne; oltre ad una artrite può presentare un interessamento degli apparati cutaneo, muscolare, renale, cardiaco e polmonare. Grazie alle attuali terapie, la prognosi negli ultimi decenni è profondamente cambiata in senso migliorativo; la Sclerodermia (o sclerosi sistemica) è caratterizzata da una progressiva trasformazione in fibrosi (sclerosi) dei tessuti colpiti. In particolare della cute, come si evince dal nome, ma anche di altri organi come le articolazioni, i vasi sanguigni, l'apparato gastroenterico, i polmoni, il cuore ed i reni. Anche questa malattia, come altre connettiviti, prevale nel sesso femminile; La Polimiosite è una connettivite con prevalente impegno del tessuto muscolare, in alcune forme può essere presente anche un interessamento della cute da cui la definizione di dermatopolimiosite. Stanchezza marcata, dolore muscolare, riduzione della forza muscolare, disturbi della deglutizione ed alterazione della voce per impegno dei muscoli faringei sono i sintomi più frequenti. Colpisce entrambi i sessi. Meno frequente è l'artrite. POLIMIALGIA REUMATICA È una malattia infiammatoria tipica dell'età anziana, compare dopo i 50-60 anni e si presenta con un intenso dolore muscolare localizzato a livello del cingolo scapoPagina 9 ... principali Malattie Reumatiche lare e pelvico (anche). Caratteristico il notevole e rapido miglioramento dei sintomi in seguito a terapia cortisonica. ARTRITI MICROCRISTALLINE Sono forme infiammatorie, legate a disturbi metabolici, dovute alla deposizione nel liquido sinoviale di microcristalli (fig. 4) di acido urico (gotta) o di pirofosfato di calcio detta condrocalcinosi. Fig. 4 Deposizioni articolari microcristalline La Gotta è dovuta ad una aumentata produzione di acido urico oppure ad una ridotta eliminazione di questo con le urine. È caratteristica l'insorgenza di dolore molto intenso localizzato in particolare a livello del primo dito del piede Pagina 10 (fig.5). Nelle forme di vecchia data si possono formare calcoli di acido urico con conseguente possibile impegno renale. Fig. 5 Localizzazione tipica gottosa La Condrocalcinosi si presenta frequentemente come una monoartrite (pseudogotta). Le localizzazioni più spesso interessate possono essere: ginocchio, polso, anca, spalla e caviglia. REUMATISMO ARTICOLARE ACUTO (o febbre reumatica) È una forma tipica dell'età infantile e adolescenziale la cui frequenza attualmente, grazie alla profilassi con penicillina, è notevolmente diminuita. Può comparire successivamente ad una infezione tonsillare da streptococco β-emolitico di gruppo A. Oltre all'impegno articolare che è di tipo fugace, può causare lesioni al cuore, un vecchio aforisma recita: "sfiora le articolazioni e morde il cuore". SINDROME FIBROMIALGICA È detto anche reumatismo extrarticolare; è alquanto diffuso in particolare tra le donne. Si presenta con dolore muscolo-scheletrico (fig. 6) persistente senza mani- Fig. 6 I “tender point” o punti dolorosi che segnalano i pazienti con fibromialgia festazioni cliniche evidenziabili. Il dolore può comparire in seguito a stress fisici, variazioni climatiche, stati di ansia o depressione, disturbi del sonno. RIABILITAZIONE E VITA Particolare sull’Osteoporosi L'Osteoporosi è una malattia dello scheletro che determina sia una riduzione della massa ossea (fig.7) ovvero una perdita, graduale, del contenuto minerale delle ossa sia alterazioni qualitative che comportano un aumentato rischio di frattura. Può essere generalizzata (quando coinvolge tutto lo scheletro come ad esempio nella forma post meno- frequentemente le donne; l'esordio può avvenire a qualunque età ma si riscontra più frequentemente tra i 40 e i 60 anni. Chi colpisce? Fisiologicamente la massa ossea raggiunge il suo picco tra i 30-35 anni per poi decrescere lentamente negli anni, in entrambi i sessi. Nelle donne, dopo la menopausa, tale processo viene accelerato, per cui la s u a inci- Fattori di rischio per l’osteoporosi Tab. 3 • Familiarità per fratture sponta- nee o da trauma lieve (dopo i 70 anni) • Familiarità per osteoporosi • Menopausa precoce spontanea o chirurgica (asportazione delle ovaie) • Fumo di sigaretta • Estrema magrezza • Scarsa introduzione di calcio e vitamina D con la dieta • Scarsa attività fisica • Immobilizzazione (per una ma- lattia, coma ecc.) • Abuso di alcool • Abuso di caffè • Assunzione prolungata di alcuni farmaci: cortisonici, ormoni tiroidei, antiepilettici, anticoagulanti orali* • Alcune patologie: celiachia, ipo- tiroidismo, ipertiroidismo, iperparatiroìdismo, artrite reumatoide, epatopatie, talassemia, morbo di Crohn* ... Fig. 7 riduzione massa ossea e possibili conseguenze pausale) o distrettuale (quando sono interessati solo alcuni distretti ossei, per esempio nell'immobilizzazione). La malattia interessa l'1% circa della popolazione, più OPUSCOLO 6 denza aumenta in modo maggiore con l' avanzare dell' età. Tuttavia vi sono alcuni fattori di rischio che predispongono il soggetto a sviluppare l'osteoporosi più precoce- * in questi casi si definisce l'osteoporosi secondaria (ad una causa), mentre in tutti gli altri casi viene detta primaria. mente (tab.3). La sintomatologia Clinicamente si manifesta quando la progressiva rarefazione del tessuto osseo rende lo scheletro iPagina 11 ... Osteoporosi nadeguato a sopportare le sollecitazioni meccaniche cui viene sottoposto, per cui si possono formare delle microfratture. Questa fase molto spesso è asintomatica e la frattura rappresenta l'evento con cui la malattia si manifesta clinicamente, soprattutto a carico della colonna vertebrale in particolare del tratto dorso lombare, polsi e femore. La diagnosi L’ iter diagnostico si basa sulla valutazione clinica, sulla valutazione strumentale (qualitativa e quantitativa) e sulla valutazione metabolica: ●l’anamnesi e l’esame clinico servono ad individuare i fattori di rischio o svelare cause secondarie di osteoporosi, orientando verso ulteriori accertamenti diagnostici. ● Le indagini strumentali la Densitometria Ossea (tab.4) è l'esame che permette di quantificare Pagina 12 in modo accurato e preciso la massa ossea, il principale indicatore del rischio di frattura. La densità ossea viene espressa Densitometria ossea tab. 4 La Densitometria Ossea può essere eseguita con tecniche basate sulla attenuazione di raggi X (DEXA) o sulla diffusione e trasmissione di ultrasuoni (QUS). Tuttavia nel procedimento che utilizza raggi X, la quantità di radiazioni assorbita dal paziente è minima. Le misurazioni possono essere effettuate su vari distretti scheletrici anche se preferibilmente si prediligono il femore e la colonna vertebrale. Il procedimento non è invasivo, è rapido e non doloroso. In genere viene ripetuto ogni 18-24 mesi, soprattutto per valutare l'efficacia della terapia. con il cosiddetto "T-score" che rappresenta la distanza del dato ottenuto dal valore medio misurato su giovani adulti sani. Un soggetto normale ha un Tscore compreso tra + 1 e 1; quando il valore è compreso tra -1 e -2,5 si parla di osteopenia (che può essere lieve, moderata o severa), mentre la diagnosi di osteoporosi si formula quando il valore è maggiore di -2,5. ● Le indagini di laboratorio (calcemia, fosforemia, fosfatasi alcalina ecc.) consentono una diagnosi differenziale con altre malattie che possono simulare il quadro clinico o densitometrico dell’ osteoporosi. Terapia e prevenzione Innanzitutto intervenire sui fattori di rischio detti modificabili con una adeguata attività fisica, astensione dal fumo e dall'alcol, una dieta ricca di calcio e vitamina D. In base alla gravità della osteopenia-osteoporosi e considerando altri fattori di rischio "non modificabili" (menopausa precoce, patologie concomitanti, uso cronico di cortisone ... ) si imposta la terapia adeguata per ogni singolo paziente. RIABILITAZIONE E VITA ... Osteoporosi La terapia consiste nell' re degli anni. E’ dunque uso di farmaci bisfosfo- importante rivolgersi nati (alendronato, rise- sempre al proprio medidronato, clodronato, pa- co di fiducia per prevenimidronato), o altre mo- re, una volta diagnostilecole che inibiscono il cata, l’ulteriore riduzioriassorbimento dell'osso ne della massa ossea. (es: ranelato di stronzio) Come prevenire l’ oassociati alla sommini- steoporosi e le comstrazione di calcio e vita- plicanze? mina D da integrare all'introito giornaliero (il fabbisogno giornaliero è di 1200 mg di calcio e di 600 UI di vitamina D). Per i casi di osteoporosi grave con due o più fratture in corso di terapia con bisfosfonati o in altri casi strettamente selezionati, è possibile utilizare una nuova mo- Fig. 8 Una buona abitudine all’attività fisica Alcuni suggerimenti, falecola: la teriparatide. Si può guarire dalla cilmente attuabili, pososteoporosi? sono essere di aiuto nelL’osteoporosi è una ma- la prevenzione primaria lattia metabolica dello o secondaria della mascheletro che tende a lattia: peggiorare con l’ avanza- • Eliminare o, quanto OPUSCOLO 6 meno, ridurre drasticamente fumo e alcool. • Assumere, con un'alimentazione appropriata, adeguate quantità di calcio e, ove necessario, di vitamina D. • Svolgere un'attività fisica costante e adeguata all'età (fig.8). • Qualora costretti a letto, eseguire esercizi di ginnastica attiva o passiva. • Esporre viso e braccia ai raggi solari per circa 10 minuti al giorno durante i mesi estivi ed assumere supplementazioni di vitamina D durante i mesi invernali. • Misurare la densità minerale ossea per valutare, unita mente agli altri fattori, il rischio di frattura. • Seguire appropriate terapie farmacologiche nel caso in cui siano suggerite dal proprio medico di fiducia. Pagina 13 ... Osteoporosi Che tipo di alimentazione soddisfa il fabbisogno giornaliero di calcio e vitamina D? Calcio: il fabbisogno giornaliero di calcio (11,5 grammi) può essere soddisfatto con la normale alimentazione aumentando, se necessario, il consumo di latte e suoi derivati (un litro di latte, sia intero che scremato contiene circa 1,2 grammi di calcio), pesce (specialmente pesce azzurro), broccoli, spinaci, fagioli ecc. Anche le comuni acque minerali da tavola contengono apprezzabili quantità di calcio. Vitamina D: La vitamina D è un elemento essenziale del trattamento dell'osteoporosi ed è un fattore determinante per l'assorbimento del calcio; nella dieta, la regolare presenza di uova, fegato, pesce, può fornire le 400 Pagina 14 -800 Unità Internazionali giornaliere di vitamina D. Nel caso in cui quest'ultimo tipo di alimentazione sia difficile da seguire, risulta più facilmente attuabile la supplementazione di questa vitamina. Una particolare attenzione deve essere rivolta ai soggetti di età superiore ai 60 anni, che risultano essere particolarmente carenti di vitamina D. Ciò può essere ricondotto sia alla scarsa propensione ad esporsi alla luce solare (in tutte le stagioni) sia alla scarsa tendenza ad introdurre con l'alimentazione quei cibi che rappresentano l'unica fonte alimentare in grado di fornire adeguate quantità di vitamina D. Come prevenire le fratture in soggetti affetti da osteoporosi in fase avanzata? In caso di osteoporosi grave, le ossa sono molto fragili ed un banale trauma, quale quello conseguente, per esempio, ad una semplice caduta, può facilmente provocare fratture, in particolare nei pazienti anziani. Inoltre, questi ultimi sono sovente affetti da disturbi visivi e dell'equilibrio, che di per sé aumentano il rischio di cadute con conseguente possibile frattura. È quindi opportuno consigliare, oltre ad una terapia farmacologica di base, anche: • Una dieta adeguata per andare incontro alle esigenze nutrizionali ed evitare il sovrappeso. • L'impiego di supporti per la deambulazione (bastoni, deambulatori). • L'uso di calzature chiuse con suole di gomma non scivolose. • L'illuminazione adeguata degli ambienti. • L'eliminazione di tappeti, stuoini ecc. • L'applicazione di corri mano in bagno. RIABILITAZIONE E VITA Il ruolo della diagnosi precoce nelle MR Oltre ad una più approfondita conoscenza delle MR e ad un accurato esame clinico, cioè la visita medica, che resta comunque il momento fondamentale, oggi è possibile definire meglio una diagnosi in tempi più rapidi anche grazie ai progressi ottenuti in tema di indagini diagnostiche. Sono disponibili esami di laboratorio più specifici e una diagnostica per immagini più completa (esami radiografici, ecografia articolare, tomografia computerizzata - TC- e risonanza magnetica). Una diagnosi precoce delle MR oggi è determinante perché le diverse forme terapeutiche attualmente in uso, principalmente farmacologica, ma anche riabilitativa, occupazionale (per esempio i consigli sullo stile di vita) e chirurgica hanno profondamente cambiato l'evoluzione di queste affezioni consenOPUSCOLO 6 tendone di migliorarne la prognosi e di conseguenza la qualità della vita dei malati. Mi potrò curare? Starò meglio? Certo, a quanto sopra detto è fondamentale co- munque che si accompagni anche una maggiore collaborazione del paziente reumatico. C'è ancora troppa rassegnazione nei confronti dei "dolori reumatici" e scetticismo nei confronti delle possibili cure. Tutto ciò è sbagliato, come è sbagliato trascurare i primi segni della malattia, effettuare le cure in modo discontinuo, affidarsi a terapie che non hanno un fondamento scientifico. Il malato reumatico non deve farsi vincere dalla propria condizione patologica, ma dopo averne preso atto deve combatterla con le giuste armi. Innanzitutto deve instaurare un dialogo con il proprio medico per potere acquisire quelle informazioni fondamentali che lo aiuteranno a curarsi; deve aderire adeguatamente alle terapie consigliate; deve adeguare le abitudini di vita alla sua condizione; deve riporre la sua fiducia in quelle cure che hanno dimostrato di essere efficaci, anche laddove per il tipo di farmaco utilizzato fosse necessario attendere per ottenere i relativi benefici. Pagina 15 La Terapia delle Malattie Reumatiche La terapia farmacologica Da quando alcune decine di anni fa le MR si curavano solo con l'aspirina ad oggi le cose sono notevolmente cambiate. Oltre alle cure rivolte ad alleviare il dolore, che è la prima aspettativa del malato e che consistono in sempre più numerosi e sofisticati farmaci antidolorifici ed antinfiammatori; attualmente è disponibile la cosiddetta terapia "di fondo" per i reumatismi infiammatori, si tratta di diversi tipi di farmaci il cui meccanismo d'azione tende a modificare la storia naturale della malattia con lo scopo di rallentarne, o al meglio arrestarne, l'evoluzione. Ancora più recentemente sono stati sviluppati farmaci più efficaci, soprattutto per l'artrite reumatoide, i cosiddetti "biologici" o "anti TNF alfa" che colpiscono a monte il processo infiammatorio con Pagina 16 l'obiettivo di ridurre il circostante) per superadanno articolare re gli ostacoli che ne può deridella vita quovare. È questo lo t i d i a n a scopo della pre(sollevare una venzione seconpentola, sbridaria, in altre Fig. 9 Esercizi riabilitativi gare le attività parole prevenire dell’arto inferiore domestiche, l'eventuale ulteriore dan- provvedere all'igiene no che consegue all'evolu- personale, vestirsi, ecc.) zione della malattia. ciò consente di manteLa riabilitazione nere o riacquistare un’ La terapia farmacologia autonomia funzionale non è l'unica possibilità di soddisfacente nonostancura delle MR. Fonda- te la presenza di una dimentale importanza ha sabilità importante. Per assunto la riabilitazione mettere in pratica la sempre più accurata e mi- protezione articolare è rata a ripristinare, laddo- indispensabile sapere ve è possibile, la funziona- che la grande maggiolità articolare (fig.9). ranza delle azioni che si Ed ancora l' economia ar- svolgono quotidianaticolare che consiste nella applicazione adeguata di metodi diver- Fig. 10 Ausili di utilizzo domestico si, come ad mente vanno a solesempio l'uso lecitare le giunture di ausili in particolare quelle (fig.10), la della mano. La maFig. 11 Deformazioni arrieducazione trosiche delle mani no della persona afgestuale e l'afetta da artrite reudattamento dell' ambiente matoide (fig.11) tende a RIABILITAZIONE E VITA ...la terapia delle MR deformarsi a causa dell' articolazione della deviazione impegnata e dei radiale del carpo e tessuti periarticoladella conseguente ri. L'approccio chideviazione ulnare rurgico non sostidelle dita, l’utilizzo tuisce la terapia di presidi di ortesi Fig. 12 Presidio Farmacologia. (fig.12) possono di ortesi della I farmaci antimano essere utili per reumatici sono mantenere in asse le arti- tossici? Né più né meno di altre colazioni. La terapia chirurgica classi di farmaci. Anche in questo campo il Partendo dal presupposto che non esiprogresso scientifistono farmaci co ha compiuto noche facciano tevoli passi avanti solo bene, ma definendo nuove e tutti accanto più particolareggiaai benefici te tecniche chirurFig. 13 Artrodesi interfaposseggono giche come artro- langea effetti collatedesi (fig.13), artroprotesi (fig.14), rico- rali e possono avere construzioni tendinee, ecc. troindicazioni, i farmaci per correggere le artico- antireumatici, che come già detto sono di lazioni particolarmendiverso tipo, dete compromesse. Cervono essere pretamente, prima di inviare il malato al chiscritti dopo attenta valutaziorurgo ortopedico ogni singolo caso deve esne del malato, sere attentamente va- Fig. 14 Protesi per dell'età di queginocchio lutato, anche in base sto e solo se efallo stato di salute gene- fettivamente necessari rale ed alle condizioni relativamente alla severiOPUSCOLO 6 tà della malattia. Assolutamente NO alla autoprescrizione, cosa che avviene soprattutto con gli antinfiammatori. Assolutamente SI ad una corretta applicazione del programma terapeutico (dosaggio, orario di assunzione, ecc.), a tal fine è molto importante che il malato sia adeguatamente informato sui farmaci che assume. Si possono prevenire le malattie reumatiche? Per la maggior parte delle MR, non essendo nota la causa, non è possibile attuare una prevenzione primaria, cioè evitare che la malattia si manifesti. Si può, invece, avviare una prevenzione secondaria, cioè laddove la malattia si è già manifestata si possono applicare quei principi terapeutici, farmacologici, riabilitativi, stile di vita, atti a ridurne il danno ed a prevenirne così uno stato di disabilità. Pagina 17 Informazioni per il paziente reumatico Una buona informazione rappresenta uno degli aspetti più importanti del successo terapeutico. È fondamentale, soprattutto, che il malato sia informato sulla natura della malattia, sulla sua evoluzione, sul tipo di cura e sugli obiettivi che si vogliono raggiungere. Informato inoltre, su alcune semplici regole da applicare alle attività quotidiane (stile di vita) può ottenere buoni risultati in termini di rallentamento dell' evoluzione del danno articolare e di riduzione della sintomatologia dolorosa. Ereditarietà La trasmissione secondo meccanismi ereditari, per esempio tra genitori e figli, non è stata ancora sicuramente dimostrata nelle MR. È nota invece una predisposizione genetica in base alla quale è possibile che in alcune famiglie più persone si ammalino di una particolare forma reumatica, coPagina 18 me per esempio accade per le spondiloartriti sie- Fig. 15 Alimenti tipici della dieta mediterranea li e ricca di fibre e vitamine possa avere effetti protettivi in alcune MR come le artriti. Utile, per le malattie reumatiche, sembra essersi rivelato fin dall’antichità, l’ uso dei cristalli di sale dell’Himalaya, essi grazie al loro contenuto di minerali, ne contengono ronegative. È vero però che avere una predisposizione genetica non significa necessariamente ammalarsi, questo avviene quando si sovrappongono altri fattori cosiddetti ambientali che ne favoriscono la comparsa. La dieta e il ruolo del fattore obesità Molto è stato detto e scrit16 Incidenza di una cattiva alito su un possibile ruolo Fig. mentazione sulla massa corporea preventivo o curativo delle femminile MR assumendo alcuni ali- ben 84, ed oligoelementi menti, ma nulla a tal pro- riescono ad apportare il posito è stato sicuramente provato. Da studi recenti sembrerebbe che una dieta come la Fig. 17 Mutazioni della massa corporea maschile tipica mediterranea (fig.15), cioè povera loro beneficio sia per uso di proteine e grassi anima- interno che esterno. RIABILITAZIONE E VITA ...informazioni È consigliabile anche mo- preservare la mobilità ar- un lavoro meno gravoso e derare il consumo di al- ticolare, mantenere il pe- più adatto alla condizione colici perché questi pos- so forma non solo nell'ar- delle articolazioni comsono interferire con alcu- trosi, ma anche nelle ar- promesse. ni farmaci. Sicuramente triti. Però non bisogna e- Il clima un corretto regime diete- sagerare, utile la pratica L’argomento è controvertico serve a mantenere il d i g i n n a s t i c a d o l c e so. Una vera e propria ingiusto peso corporeo. Il (fig.18) che impegni le fluenza del clima sulle MR non è a fattore obesità (fig.16 e articolazioni man17) è senz’altro predispo- tenendole elastitutt'oggi definita. È vero, comunnente, ed aggravante, di che senza però oque, che molti diverse forme di artrosi perare su di esse (colonna vertebrale, gi- una eccessiva for- Fig. 19 Condizioni mete- malati accusano un peggioramennocchia). Il controllo del zatura, perché at- reologiche instabili peso è indispensabile per tività fisiche eccessive o to dei sintomi durante unon vanificare l' effetto di inadeguate possono, al na variazione climatica, altre terapie come quella contrario, avere effetti in particolare quando da un clima secco si passa ad farmacologica, fisica, ecc. negativi. Il dimagramento deve es- Posso continuare a la- un clima umido (fig.19) il che comporta una vasere graduale e rapporta- vorare? to alle caratteristiche del Solitamente si. Certo riazione di pressione atmolto dipende dal mosferica che potrebbe paziente: età, condizioni generali, matipo e dalla gravità influenzare la condizione della malattia reu- articolare. Non è inoltre lattie concomitanti, matica e, cosa consigliabile l'eecc. Anche nelle arm o l to i m p o r sposizione al sotriti l'obesità gioca tante, dal tipo di le o ad altre fonun ruolo negativo Fig. 18 Esercizio lavoro. Un lavoti di calore per il sovraccarico di Hata Yoga ro che comporta Fig. 20 Esposizione (fig.20) per i cui sono sottoposte diretta ai raggi solari un elevato sforzo fisile articolazioni. malati affetti da Attività fisica co deve essere affrontato MR di tipo infiammatorio L'attività fisica è impor- con cautela. La cosa mi- in quanto questo può tante ed utile per mante- gliore sarebbe, qualora causare un peggioramennere il tono muscolare, possibile, cambiarlo con to della sintomatologia. OPUSCOLO 6 Pagina 19 Gravidanza e malattie reumatiche In passato una gravidanza era sconsigliata alle pazienti affette dalle MR infiammatorie più gravi per gli eventuali danni che ne sarebbero potuti derivare sia alla madre che al bambino. Oggi, anche alla luce dei progressi ottenuti con le attuali terapie, è possibile affrontare una gravidanza anche se è bene che questa sia comunque programmata ed attenta- mente controllata per Fig. 21 Feto in fase di gravidanza avanzata tutto il periodo; programmata per potere sospendere nei tempi giusti la terapia farmacologia in corso e perché la malattia deve essere in una fase di relativa tranquillità. Nell'artrite reumatoide si può verificare nella maggior parte dei casi un miglioramento dei sintomi durante una gravidanza. Nel lupus eritematoso sistemico, invece, può accadere il contrario, è importante quindi valutare attentamente a seconda della condizione della malata e della fase di malattia la possibilità di affrontare una gravidanza. Gravidanza e farmaci In linea di massima l'assunzione dei farmaci antireumatici durante una gravidanza può comportare un rischio anche elevato per il feto (fig.21). È bene quindi come già detto sospendere i farmaci in media uno due mesi prima del tentativo di avere una gravidanza; se proprio necessario in caso di riacutizzazione dei sintomi nel periodo gestazionale è possibile assumere, con la dovuta cautela, cortisone in basPagina 20 se dosi, aspirina in basse malato reumatico è solitamente normale; può esdosi e paracetamolo. Si può assumere la sere compromessa però pillola anticoncezio- dalla presenza di una limitazione funzionale delnale? le articolazioni del In alcune MR, come bacino. Questo al'artrite reumatoide, spetto della vita conon vi sono conmunque è molto troindicazioni assoi mp or tan te in lute, alcuni studi in questi casi avrebbe- Fig. 22 La sessua- quanto da ciò può lità influenza posiro dimostrato addi- tivamente la sere- dipendere talora lo nità familiare stato di serenità farittura un effetto miliare (fig.22); è quindi protettivo. Malattie reumatiche e consigliabile parlare anche di questo con il provita sessuale La vita sessuale di un prio medico. TITOLO NOTIZIARIO Aspetti psicologici Non è facile accettare una diagnosi di malattia cronica soprattutto in età ancora giovane, in particolare una malattia reumatica che comporta una limitazione nell'uso delle articolazioni può avere anche risvolti estetici. l'impatto psicologico può assumere dimensioni rilevanti; il malato messo di fronte, tra l'altro, alla ripetitività delle indagini di controllo, ad una terapia farmacologica che talora non da un immediato sollievo, e ad un futuro che non sa in- terpretare può perdere la pazienza ed in alcuni casi rifiutarsi di continuare le cure; può comparire così anche una depressione. L’approccio psicologico al problema reumatico è quindi molto importante. Una informazione corretta e sincera frutto del dialogo che si deve instaurare con il proprio specialista può diventare la chiave di lettura del problema. Conoscere a fondo la propria malattia, gli esiti che ne possono derivare, le cure di- sponibili, l’ organizzazione della propria vita quotidiana (casa, famiglia, lavoro), e il futuro, senza false speranze ma nemmeno immagini catastrofiche, insegnerà al malato a combattere al meglio la propria condizione e non a subirla. Un errore che spesso commette il malato reumatico è quello di rinchiudersi nella propria realtà. Deve sapere invece che molti altri condividono un problema simile al suo. Chi cura le malattie reumatiche Una informazione corretta Il ruolo centrale lo assume il Reumatologo, che per definizione cura le MR. Molto importante è la collaborazione tra questo ed il medico di famiglia che è il primo a cui si rivolge il malato e che ha il compito delicato di definire le dimensioni del problema e di decidere quando è arriVOLUME 1, NUMERO 1 vato il momento di e sincera frutto del dialogo rivolgersi ad uno che si deve instaurare con il specialista. Altre proprio specialista può collaborazioni si indiventare la chiave di staurano con l'Orlettura del problema. topedico quando a causa di una grave compromissione artico- riabilitativi che come già lare diventa necessario evidenziato possono aiul'approccio chirurgico e tare il malato a mantecon il Fisiatra che potrà nere una propria autoapplicare quei principi nomia funzionale. Pagina 21 Malattie reumatiche in età pediatrica Le malattie reumatiche in età pediatrica sono patologie spesso rare, caratterizzate da processi infiammatori che possono interessare vari parti dell'organismo: articolazioni, organi ed apparati interni. Spesso la malattia ha un decorso prolungato nel tempo e le cure devono protrarsi per molti anni associandosi in alcune di esse ad importante alterazione della qualità di vita e riducendo in diversi casi il grado di auto sufficienza. Pertanto è facile comprendere come tali patologie possano essere ancora più invalidanti quando colpiscono un bambino, in cui l'aspettativa di vita è più lunga di un adulto e in cui la presenza di una patologia cronica determina un totale coinvolgimento familiare (fig.23). Quindi si tratta di patologie con grande impatto sociale, soprattutto in età pediatrica. Pagina 22 Le malattie reumatiche sono patologie autoimmuni, in cui gli anticorpi normalmente prodotti dal nostro organismo Fig. 23 L’infanzia all’artrite non sfugge contro le infezioni attaccano le proprie cellule e tessuti, producendo un processo di infiammazione cronica. Molte di queste malattie sono curabili con la corretta terapia, ma a tutt' oggi non è possibile ottenere la guarigione completa in molte di esse, che nei casi più aggressivi portano anche a grave invalidità futura o addirittura a morte. Ecco il ruolo della ricerca in questo campo che va sempre coltivata e intensificata per cercare di migliorare l'efficacia del trattamento, cercando di prevenire il più possibile le complicanze che tali malattie comportano e l'invalidità futura. La terapia delle patologie reumatiche ha avuto un enorme sviluppo negli ultimi 10 anni con l'avvento dei farmaci biologici ed è probabile che nel prossimo futuro saranno disponibili nuovi e più efficaci farmaci. Grande attenzione deve anche essere data all'impatto psicologico della malattia sul bambino e sulla sua famiglia. Una malattia cronica reumatica può essere una sfida difficile per tutta la famiglia e ovviamente più è grave la malattia più difficile sarà affrontarla. Senza l'appoggio dei genitori sarà molto più difficile per il bambino affrontare adeguatamente la sua malattia. I genitori possono sviluppare un forte attaccamento verso il bambino malato e diventano iperprotettivi nel tentativo di prevenire altri possibili problemi. RIABILITAZIONE E VITA … in età pediatrica Un atteggiamento positivo da parte dei genitori che sostengono ed incoraggiano il bambino ad essere il più possibile indipendente nonostante la malattia, sarà estremamente prezioso. Questo atteggiamento aiuterà il bambino a superare le difficoltà legate alla malattia, ad affrontare con successo le relazioni con i coetanei ed a sviluppare una personalità indipendente ed equilibrata. Se necessario, l'equipe di medici pediatri reumatologi deve offrire alla famiglia un supporto psicologico. L’ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE (AIG) è una forma di artrite cronica, la cui causa è sconosciuta a patogenesi auto immune, che colpisce bambini e adolescenti di età inferiore a 16 anni con una durata superiore alle 6 settimane (Criteri ILAR, 1997). E' idiopatica perché la OPUSCOLO 6 causa precisa è scono- so. Si tratta di una malattia meno rara di quansciuta. L'artrite cronica è ritenuta la conseguenza to comunemente si pendi una risposta anomala s i : s i c a l c o l a c h e del nostro sistema immu- l’incidenza annua è di nitario contro un agente circa 80-90 bambini su esterno (infezione, trau- 100.000. L'AIG non è una malattima, stress, ecc..) che in soggetti predisposti, a ereditaria poiché non innesca una reazione dell' può essere trasmessa al organismo con produzio- bambino direttamente ne di sostanze (anticorpi, dai genitori. La comunicitochine,ecc .. ) che nor- tà scientifica è d'accordo malmente devono aggre- nel definirla come multidire l'agente esterno, ma fattoriale, ovvero come il che in questi casi colpisce risultato della combinale stesse articolazioni zione di diversi fattori, (ecco perché autoimmu- quali la predisposizione ne), determi- Diverse forme di artrite idiopatica giovanile tab.5 Classificazione ILAR 1997 nando un in27-56% fiammazione Artrite oligoarticolare Poliarticolare, fattore reumatoide 11-28% cronica a cari- Artrite negativo co della mem- Artrite Poliarticolare, fattore reumatoide 2-7% positivo brana sinovia4-17% le delle artico- Artrite Sistemica o Morbo di Still Artrite Psoriasica 2-11% la z io n i, co n Artrite correlata all’Entesite (SEA) 5-11% conseguente Altre artriti (indifferenziate) 2-11% gonfiore, dolore, rigidità degli arti. genetica e l'esposizione a Tale processo infiamma- fattori ambientali, protorio, può persistere per babilmente infezioni. mesi o anni, determinan- Ne sono stati individuati do danni ai tessuti, alla diversi tipi (Tab. 5). cartilagine, all'osso stesPagina 23 … Malattie reumatiche in età pediatrica Artrite Oligoarticolare E' la più frequente; interessa al massimo 4 articolazioni e quasi sempre "grandi articolazioni" come ginocchia, caviglia, gomiti e polsi. E' stato notato che questa forma di fiammazione recidivante e cronica della c a m e r a a n te r i o r e dell' occhio. L'uveite se non curata, può avere conseguenze molto gravi quali l'opacità della lente dell'occhio conosciuta con il nome di cataratta e nei casi di maggiore gravità, può portare alla perdita della vista. Comunque se trattata nelle prime fasi solitamente risponde bene alla terapia. La diagnosi precoce è quindi il fattore principale della Fig. 24 Artrite a entrambe le ginocchia in bambina con AIG oligoarticolare, ANA positivi L'esame dell' occhio (esame con la lampada a fessura) tab. 6 Nei pazienti con AIG al momento di esordio (soprattutto se con poche articolazioni e ANA positivi) l'esame con lampada a fessura deve essere eseguito almeno ogni tre mesi. Coloro che hanno sviluppato l'uveite dovrebbero effettuare molti più controlli, la frequenza dei quali dipende dalla gravità del coinvolgimento oculare. Il rischio di sviluppare l'iridociclite diminuisce nel tempo; in ogni caso l'iridociclite può svilupparsi anche molti anni dopo l'insorgere dell'artrite. E quindi Fig. 26 Principio di uveite prudente controllare gli occhi per molti anni anche se l'artrite è in Fig. 25 Artrite attiva della caviglia sinistra in bambina con AIG oligoarticolare ANA negativi artrite nelle bambine sotto i 5 anni di età con ANA positivi (fig.24-25), può associarsi nel 10-30% a uveite (fig.26) con inPagina 24 prognosi. Per questo motivo tutti i bambini con Artrite Idiopatica Giovanile eseguono periodicamente dei controlli oculistici con lampada detta a fessura (tab.6). Artrite Poliarticolare Sono colpite più di 4 articolazioni fin dalla diagnosi e remissione. L'uveite acuta, che può insorgere in pazienti con artrite ed entesite, è sintomatica (occhi arrossati, dolore e fotofobia), quindi per effettuare una diagnosi precoce non sono necessari esami periodici con lampada a fessura. RIABILITAZIONE E VITA … in età pediatrica in genere anche le piccole articolazioni delle mani o dei piedi. Importante dal punto di vista classificativo l' esecuzione del Fattore reumatoide FR. Le poliarticolari a FR negativo (fig.27) sono le artriti più frequenti dopo le oligoarticolari e hanno una prognosi migliore delle forme con FR positivo che sono più aggressive e simulano Artrite Reumatoide dell' adulto. Fortunatamente questo tipo costituisce solo il 2-7% di tutte le artriti. Artrite Sistemica o Morbo di Still In questi bambini prevalgono le manifestazioni di una infiammazione generalizzata con malessere, febbre elevata di tipo intermittente, rash a salmone (fig.28), ingrossamento di fegato, milza e linfonodi. In questa forma, l’artrite può mancare o comparire più tardi, anche dopo settimane o mesi di maOPUSCOLO 6 lattia. L'esordio è davve- Fig. 27 Artrite delle Interfalangee prossimale in bambina con AIG poliarticolare ro molto insidioso è in rari casi può complicare con una Sindrome di attivazione Macrofagica (MAS), potenzialmente fatale con insufficienza all'osso, oppure artrite o entesite e almeno 2 dei seguenti segni: dolore sacroiliache e/ o dolore infiammatorio al rachide, presenza HLA B27, storia familiare in almeno un parente di 1 °o 2°, grado di malattia associata al B27, uveite anteriore con dolore, rossore, fotofobia, esordio in un maschio> 6 anni. Artrite Psoriasica Artrite presente (fig.29) insieme a psoriasi oppure artrite associata con alterazioni ungueale, dattilite o parente di I grado con psoriasi. E' un artrite asimmetrica, che predilige Fig. 28 Rash orticarioide color salmone in corsodi febbre, in bambino affetto daAIG sistemica epatica e multi-organo. Artrite correlata all’entesite Presenza di Artrite ed Entesite quindi dolorabilità all'inserzione di un tendine, legamento, capsula articolare o fascia Fig. 29 Tumefazione della caviglia ed entesite dell' achilleo in bambino affetto da Artropatia Psoriasica le femmine, con interessamento delle guaine dei tendini flessori. Pagina 25 … in età pediatrica Diagnosi e Terapia DIAGNOSI La Diagnosi è clinica (tab.7), la presenza di tumefazione, calore e limitazione funzionale a carico di una o più articolazioni con presenza di rigidità mattutina. Non esiste alcun esame che indichi con sicurezza la diagnosi. Gli esami radiologici come ecografia, Rx, RMN, non sono così importanti alla diagnosi, ma piuttosto durante il corso della malattia per valutare l'evoluzione e le possibili complicanze a carico dell'osso. TERAPIA I farmaci antinfiammatori (FANS) di cui oggi disponiamo consentono di alleviare il dolore. In alcuni selezionati casi, soprattutto nelle forme poliarticolari e sistemiche, viene utilizzata una terapia con cortisone per brevi periodi. Quando l'artrite colpisce una sola articolazione, una ottima opzione terapeutica è l'infiltrazione locale con Pagina 26 CAMPANELLI D'ALLARME Tab. 7 SINTOMI Artrite persistente ad una o più articolazioni, per più do 6 settimane in bambini o ragazzi sotto i 16 anni, dopo aver escluso le possibili cause di artrite. ANALISI DI ROUTINE Elevazione degli indici di infiammazione (VES e PCR) che però sono spesso normali nelle forme con poche articolazioni (pauciarticolare). ANALISI IMMUNOLO- ANA elevati (non esprimono una prognosi, ma sono classificativi. GICHE cortisone a lungo rilascio. Il farmaco iniettato localmente agisce proprio nella sede di infiammazione, viene assorbito in circolo molto poco per cui i suoi effetti sull' organismo sono praticamente nulli e in tal modo viene ridotto notevolmente l'uso di altri farmaci per bocca. In tante situazioni bisogna poi ricorrere ai farmaci di fondo immunomodulanti, cosiddetti perché modulano la reazione autoimmune a carico delle articolazioni. Il farmaco di fondo più utilizzato è oggi il Methotrexate (MTX). Si somministra per via orale o intramuscolare una volta alla settimana ed è praticamente privo di effetti collaterali importanti; può provocare in alcuni bambini saltuariamente nausea ed è possibile un transitorio aumento delle transaminasi (che comunque si normalizzano rapidamente riducendo la dose). La somministrazione di acido folico il giorno seguente al methotrexate riduce sensibilmente questi problemi. In caso di mancata risposta al MTX, vengono ormai ampliamente utilizzati i Farmaci Biologici: Si tratta di molecole prodotte in laboratorio con metodiche di ingegneria molecolare anche detta biotecnologia, in grado di combinarsi e quindi di inattivare l'azione delle sostanze infiammatorie che sono messe in circolo RIABILITAZIONE E VITA Durata (prognosi) ed evoluzione della malattia durante la malattia (TNF -tumor necrosis factoroppure IL1). Si somministrano per via iniettiva (sottocutanea o endovenosa), sono ben tollerati e rappresentano una terapia molto importante per quei bambini che non riescono a trarre sufficienti benefici dalle terapie iniziali. Un ruolo molto importante riveste poi la fisioterapia, che serve a mantenere o ricostituire il tono muscolare e la funzionalità delle articolazioni. Nella artrite idiopatica giovanile il dolore e la limitazione dei movimenti rendono difficile la qualità di vita di questi bambini durante la fase acuta e le ripetute infiammazioni articolari possono danneggiare irrimediabilmente le articolazioni determinando una invalidità futura con alti costi non solo personali ma anche sociali. Il trattamento farmacologico dovrebbe durare OPUSCOLO 6 fino a che la malattia persiste. La durata della malattia è imprevedibile; nella maggior parte dei casi l'AIG, dopo un decorso che può andare da pochi a molti anni, può avere una remissione spontanea. Il decorso dell' AIG è spesso caratterizzato da periodiche La completa interruzione del trattamento avviene solo dopo una prolungata e completa remissione della malattia. La prognosi dell'artrite (tab.8) dipende dalla sua gravità, dalla forma clinica di AIG, dalla precocità ed adeguatezza del trattamento. La prognosi è no- LA PROGNOSI Tab. 8 L'AIG oligoarticolare ha spesso una buona prognosi articolare quando la malattia rimane limitata a poche articolazioni. I pazienti nei quali la malattia articolare si estende fine a raggiungere diverse articolazioni, hanno una prognosi che è più simile a quella dei pazienti con AIG poliarticolare FR negativa. L'AIG poliarticolare FR negativa è complessa sia nelle manifestazioni cliniche che nella prognosi. La prognosi in generale comunque è migliore dell' AIG poliarticolare FR positiva; solo circa un quarto dei pazienti sviluppa danni articolari. L'AIG poliarticolare FR positiva ha più spesso un decorso articolare progressivo che può portare ad una grave danno delle articolazioni. L'AIG sistemica ha una prognosi variabile. Circa la metà dei pazienti ha pochi segni di artrite e la malattia è caratterizzata principalmente da periodiche riaccensioni dei segni sistemici, la prognosi finale è spesso buona, visto che generalmente si ha una remissione spontanea. Nell' altra metà dei pazienti la malattia è caratterizzata da una artrite persistente mentre i segni sistemici tendono a scomparire con gli anni; un grave danno articolare si può sviluppare in questo gruppo di pazienti. Infine per una piccola minoranza di questo secondo gruppo di pazienti i sintomi sistemici persistono insieme al coinvolgimento articolare; questi pazienti hanno la peggior prognosi e possono sviluppare la amiloidosi (accumulo di una sostanza chiamata amiloide in vari organi quali ad esempio il rene) una grave complicanza che richiede una massiccia terapia immunosoppressiva. L'AIG psoriasica ha un decorso simile alla AIG olizoarticolare ma che tende maggiormente a divenire poliarticolare nel tempo. Anche l'AIG associata ad entesopatia ha una prognosi variabile. In alcuni pazienti la malattia recede mentre in altri progredisce e può coinvolzere le articolazioni sacroiliache. Ad oggi non sono ancora disponibili, durante le prime fasi della malattia, esami clinici o di laboratorio affidabili che possano prevedere quali pazienti avranno la peggior prognosi. remissioni e ricadute con conseguente necessità di modifica del trattamento. tevolmente migliorata grazie ai progressi fatti in campo farmacologico in questi ultimi 12 anni. Pagina 27 … in età pediatrica aspetti della vita quotidiana Essendo il bambino un soggetto in continua evoluzione, avvengono in lui rapidi mutamenti non solo di natura fisica, ma anche di natura psico- cognitiva, per questo sono vari gli aspetti da considerare (tab.9) Pagina 28 ASPETTI DELLA VITA QUOTIDIANA TAB.9 Sport La pratica di uno sport è un aspetto essenziale nella vita quotidiana di un bambino normale. Uno degli scopi principali della terapia dell' AIG è di permettere al bambino di condurre una vita il più normale possibile, senza considerarsi diverso dai suoi coetanei. La tendenza generale è di lasciare che i pazienti pratichino lo sport che desiderano confidando che si fermino in caso di dolore articolare. Sebbene lo stress meccanico non sia benefico per una articolazione infiammata, il piccolo danno che può insorgere è minore del danno psicologico dovuto alla proibizione di praticare lo sport con gli amici a causa della malattia. Questa scelta fa parte di un attitudine più generale che incoraggia psicologicamente il bambino all'autonomia e alla capacità di confrontarsi personalmente con i limiti imposti dalla malattia. A prescindere da queste considerazioni è meglio favorire sport nei quali lo stress meccanico alle articolazioni sia assente o minimo quali il nuoto o il ciclismo. Scuola È estremamente importante che il bambino frequenti regolarmente la scuola. Vi sono alcuni fattori legati alla malattia che possono ostacolare la frequenza a scuola quali la difficoltà a camminare, la minor resistenza alla fatica, il dolore e la rigidità. Bisogna quindi spiegare agli insegnati le necessità del bambino: banchi adeguati, movimenti regolari e periodici durante le ore di lezione per evitare la rigidità articolare, possibile difficoltà nella scrittura. I pazienti, quando possibile, dovrebbero partecipare alle lezioni di ginnastica. La scuola per un bambino è ciò che il lavoro è per un adulto, un posto dove impara a diventare una persona autonoma, produttiva ed indipendente. I genitori e gli insegnati devono impegnarsi il più possibile perché i bambini malati partecipino alle attività scolastiche in modo normale, per raggiungere buoni risultati ma anche una buona capacità di comunicazione con coetanei ed adulti, e per riuscire ad essere apprezzati ed accettati dagli amici. TITOLO NOTIZIARIO … aspetti della vita quotidiana ASPETTI DELLA VITA QUOTIDIANA TAB.9 Vaccinazioni Se un paziente sta eseguendo una terapia immunosoppressiva o biologica (steroidi, methotrexate, anti- TNF ecc.) è necessario rimandare le vaccinazioni che utilizzano microrganismi vivi attenuati (quali antirosolia, antimorbillo, antiparotite e BeG) a causa dei rischi potenziali di diffusione dell'infezione dovuti alle ridotte difese immunitarie. Possono essere eseguite invece le vaccinazioni che non contengono microrganismi vivi ma costituite da proteine dell' agente infettivo (antitetanica, antidifterica, antipolio tipo Salk, antiepatite B, antipertosse, pneumococco, haemophilus, meningococco). L'unico rischio teorico è l'inefficacia della vaccinazione, dovuto alla condizione di immunosoppressione. Uveite In caso di uveite (o iridociclite) cronica si può osservare che come per l'artrite, l'infiammazione oculare è causata da una risposta anomala del sistema immunitario a livello dell'occhio (autoimmune). I meccanismi precisi sono comunque sconosciuti. Questa complicanza interessa, come già detto principalmente i pazienti più giovani colpiti da forme oligoarticolari positive agli anticorpi-antinuc1eo (ANA). E' importante comunque ricordare che l'artrite e l'uveite (o iridociclite) possono avere un decorso indipendente per cui i periodici esami con la lampada a fessura devono continuare anche se l'artrite è in fase di remissione (assenza di artrite). Il decorso dell'iridociclite è caratterizzato da riaccensioni periodiche indipendenti da quelle dell'artrite. L'uveite solitamente segue l'insorgere dell'artrite o può comparire contemporaneamente, più raramente precede l'artrite. Sicuramente quest'ultimo è il caso più difficile; infatti dal momento che la malattia è asintomatica in questi pazienti l’iridociclite non è diagnosticata precocemente. VOLUME 1, NUMERO 1 Pagina 29