Te tralo g ia di Fallo t: diag no s tic a
fe tale e ne o natale
S ilvia Favilli, Enric o Chiappa
Tetralogia di Fallot
R. Anderson 1995
Tetralogia di Fallot – Diagnosi prenatale
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot – Diagnosi prenatale
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot
Ruolo della Ecocardiografia Fetale
• Diagnosi precoce
• Counselling della coppia
• Presentazione clinica alla nascita
Anticipazione della severità dell’ostruzione
all’efflusso polmonare
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot – Diagnosi prenatale
Sezione asse corto a livello dei grossi vasi
Rapporto fra il calibro aortico e il calibro polmonare
VD
AP
AO
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot – Diagnosi prenatale
Sezione tre vasi
AP
AO
VCS
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot – Diagnosi prenatale
Sezione tre vasi
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot – Diagnosi prenatale
Absent pulmonary valve syndrome
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot in età neonatale
Severità ostruzione efflusso destro
Ampio DIV non restrittivo
Ostruzione efflusso
DX minima
Progressione dell’ostruzione
efflusso DX
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
CIANOS I AS S ENTE
CIANOS I A RIPOSO
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot in età pediatrica
Pre s e ntazio ne alla nas c ita
CIANOSI
T2 singolo, non soffi
Ostruzione effl DX severa
CIANOSI ASSENTE
soffio sistolico
Ostruzione effl DX
moderata
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot in età pediatrica
Progetto ‘Baby Base’ – EB 20 gg
Tetralogia di Fallot in età pediatrica
25% Arco aortico Dx
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot in epoca neonatale
La valutazione ecocardiografica
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot
Obiettivi della Ecocardiografia
• DIV - sede, numero e dimensioni
• Ostruzione polmonare - sede e gravità
• Arco aortico - lateralità
• Fonti addizionali di flusso polmonare
• Origine delle coronarie prossimali
• Difetti cardiaci associati
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot
Difetto interventricolare
D.C. 1 gg
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot
Difetto interventricolare
D.C. 1 gg
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot
Obiettivi dell’Ecocardiografia
• DIV - sede, numero e dimensioni
• Ostruzione polmonare - sede e gravità
• Arco aortico - lateralità
• Fonti addizionali di flusso polmonare
• Origine delle coronarie prossimali
• Difetti cardiaci associati
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot
Ostruzione polmonare – sede e gravità
ROSA
BLU
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot
Ostruzione polmonare – sede e gravità
S.V., gg 5
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot
Ostruzione polmonare – sede e gravità
1
1
+ +
3
+
2
+ +2+3
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
D.C. 1 gg
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot
Ostruzione polmonare – sede e gravità
D.C. 1 gg
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot
Ostruzione polmonare – sede e gravità
D.C. 3 mesi
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot
Ostruzione polmonare – sede e gravità
Ostruzione moderata
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot
Ostruzione polmonare – sede e gravità
Ostruzione grave
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot
Ostruzione polmonare – sede e gravità
L.L. 7 mesi
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot
Ostruzione polmonare – sede e gravità
L.L. 7 mesi
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot
Obiettivi dell’Ecocardiografia
• DIV - sede, numero e dimensioni
• Ostruzione polmonare – sede e gravità
• Arco aortico - lateralità
• Fonti addizionali di flusso polmonare
• Origine delle coronarie prossimali
• Difetti cardiaci associati
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Sede e Decorso del Dotto Arterioso
Arco destro, dotto destro
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Arco destro, dotto dalla succlavia sin
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
TOF – Anomalie Arco Aortico
•
Arco aortico destro
•
Succlavia sinistra lusoria
•
Origine isolata della succlavia sinistra
•
Delezione 22q11
Valutazione della Lateralità dell’Arco Aortico
Proiezione Soprasternale Parasagittale
AAO
E
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot
Lateralità dell’arco aortico
D.C. 1 gg, TOF, arco aortico dx
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot
Obiettivi dell’Ecocardiografia
• DIV - sede, numero e dimensioni
• Ostruzione polmonare – sede e gravità
• Arco aortico - lateralità
• Fonti addizionali di flusso polmonare
• Origine delle coronarie prossimali
• Difetti cardiaci associati
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Sede e Decorso del Dotto Arterioso
normale
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
curvatura invertita
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Sede e Decorso del Dotto Arterioso
normale
Tetralogia di Fallot
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
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Tetralogia di Fallot e Collaterali Aortico-Polmonari (MAPCAs)
Superior Branches
Mammary Artery
Left Ductus Arteriosus
Intercostal Artery
Bronchial Artery
Right Ductus Arteriosus
Mediastinal Artery
Right Coronary Artery
Infradiaphragmatic
Branches
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
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Tetralogia di Fallot e MAPCAs
MAPCAs
DAO
AAO
AS
AD
S.S. 12 gg
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot e MAPCAs
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot
Obiettivi dell’Ecocardiografia
• DIV - sede, numero e dimensioni
• Ostruzione polmonare - sede e gravità
• Arco aortico – lateralità
• Fonti addizionali di flusso polmonare
• Origine delle coronarie prossimali
• Difetti cardiaci associati
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Origine delle coronarie prossimali
Jure idini S B e t al
J Am Coll Cardiol 1989
Tetralogia di Fallot
Obiettivi dell’Ecocardiografia
• DIV - sede, numero e dimensioni
• Ostruzione polmonare - sede e gravità
• Arco aortico - lateralità
• Fonti addizionali di flusso polmonare
• Origine delle coronarie prossimali
• Difetti cardiaci associati
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot
Difetti cardiaci associati
• Difetto interatriale
• Difetto atrio-ventricolare
• Arco aortico destro
• Vena cava superiore sinistra persistente
• Difetti interventricolari addizionali
• Ostruzione efflusso ventricolare sinistro
• Finestra aorto-polmonare (rara)
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot + difetto atrio-ventricolare
‘ Canale-Fallot’
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Tetralogia di Fallot – Diagnostica fetale e neonatale
CONCLUSIONI
• Potenzialità della diagnostica non invasiva, prenatale
e neonatale
• Valutazione completa della lesione
• Carattere progressivo dell’ostruzione all’efflusso
polmonare
• Condivisione dell’informazione fra cardiologo e
cardiochirurgo
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Grazie pe r l’atte nzio ne
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli
Tetralogia di Fallot
Lateralità dell’arco aortico
CCS
TA
ASS
AO
dotto arterioso
P.P. 3 gg, TOF, arco aortico dx
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze
Silvia Favilli, Enrico Chiappa