SEZIONE SCIENTIFICA - Patologia in pillole
PATOLOGIA IN PILLOLE
Nr. 21
G. Bernasconi, F. Quadri
Storia clinica
Una paziente dell'età di 56 anni, tabagista, presenta un reperto radiologico
casuale rappresentato da lesione tondeggiante di circa 3 cm in sede mediastinica-paratracheale, relativamente
ben circoscritta, della quale vengono
effettuate agobiopsie transtracheali.
Istologicamente si evidenziano lembi
di tessuto mixo-condroide; in relazione alla sede della lesione si pone
un'ampia diagnosi differenziale.
Dopo ulteriori accertamenti diagnostici si procede ad intervento chirurgico,
Indica la diagnosi corretta:
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che mette in luce una lesione al lobo
superiore del polmone destro, intraparenchimale, periferica e ben circoscritta, la quale viene facilmente enucleata; trattasi di lesione ovaloide del diametro di 3,5 cm a superficie liscia, al
taglio lobulata, bianco-giallastra e di
consistenza duro-elastica. Le immagini
istologiche mostrano una lesione ben
circoscritta intrapolmonare costituita
da tessuto cartilagineo e adiposo con
fessure tappezzate da epitelio di tipo
respiratorio.
a
b
c
d
e
condroma bronchiale
amartoma condroide del polmone
lipoma con metaplasia condroide
condrosarcoma
difetto disontogenetico
TRIBUNA MEDICA TICINESE
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SEZIONE SCIENTIFICA - Patologia in pillole
Diagnosi
Amartoma condroide del
polmone.
Commento
L'amartoma condroide del polmone
(AP) è definito come una massa costituita da commistione anomala e variabile di tessuti normalmente presenti
nell'organo, nel caso specifico da tessuti di origine mesenchimale (perlopiù
cartilagine, che tuttavia può essere
anche assente), tipicamente combinati
con intrappolamento di epiteli respiratori. Attualmente, sulla base di mutazioni genetiche, è riconosciuto come
una neoplasia benigna che prende origine dal mesenchima peribronchiale
ed è stata proposta pertanto la
nomenclatura di mesenchimoma benigno.
L'incidenza dell'AP è nell'ordine del
0,25% della popolazione con prevalenza dei maschi in età adulta, con
picco tra gli anni 50-60 e molto raramente nei bambini.
Se ne definiscono due tipi: uno intraparenchimatoso, più frequente, tipicamente asintomatico poiché in sede
periferica, l'altro centrale ed endobronchiale con sintomi precoci dovuti
ad ostruzione delle vie aeree.
Si tratta prevalentemente di una lesione isolata, che radiologicamente costituisce il 10-15% delle alterazioni nummulari e che nel 30% dei casi presenta un quadro caratteristico a “popcorn” dovuto a focali calcificazioni/ossificazioni.
Macroscopicamente si osserva una
nodularità ben circoscritta, multilobulata, bianco-grigiastra, di consistenza
duro-elastica, della dimensione maggiore fino a 7 cm (in media: 2 cm) ev.
con focali ispessimenti calcarei; le
forme periferiche non mostrano evidente connessione bronchiale e si
lasciano enucleare facilmente, mentre
quelle centrali-endobronchiali (che
costituiscono il 10-20% dei casi) si presentano come alterazioni polipoidi a
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larga base in un bronco di grossa
taglia.
Istologicamente la lesione ha margini
netti ed è tipicamente composta da
noduli di tessuto cartilagineo maturo
circondato da lembi di tessuto connettivo fibro-mixoide, ev. con calcificazioni di tipo distrofico, nonché da tessuto
adiposo, osseo e muscolare-liscio in
ordine decrescente di rappresentazione. Alla periferia della lesione si osservano inoltre spazi ramificati, perlopiù
fissurali, ma in parte anche cistici, ricoperti da epitelio cilindrico di tipo respiratorio, che può presentare focolai di
iperplasia papillare. Le forme centrali,
caratterizzate frequentemente da prevalenza di tessuto adiposo, mostrano
evidente relazione con la parete bronchiale e non raramente anche la presenza di ghiandole siero-mucose.
In diagnosi differenziale si consideri in
primo luogo il condroma bronchiale, il
quale è riscontrato prevalentemente in
giovani donne eventualmente nel contesto della triade di Carney, è in continuità con la cartilagine bronchiale ed è
costituito unicamente da tessuto condroide. Le forme centrali dell'AP possono essere caratterizzate da atipie cellulari che possono richiamare quelle
osservate nei condrosarcomi, benché
questi ultimi siano molto rari in sede
polmonare nella forma primaria. Altri
tumori delle parti molli quali lipomi e
schwannomi come pure altri sarcomi,
perlopiù metastatici, possono essere
facilmente differenziati sulla base dei
reperti clinici e morfologici. In riferimento all'età pediatrica, va annoverata la non difficile diagnosi istologica
differenziale con la forma cistica di blastoma pleuro-polmonare. In letteratura viene infine riportato un caso di
amartoma condroide mediastinico
localizzato nelle vicinanze della parete
esofagea; tale lesione, come indicato
dagli autori stessi, rientra tuttavia nella
definizione dei coristomi (masse costituite da una commistione di tessuti
non normalmente presenti nel sito
indicato).
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AP crescono assai lentamente (nell'ordine da 1 a 10 mm per anno). La terapia di elezione è chirurgica con atteggiamento conservativo, cioè enucleazione o resezione a cuneo per le forme
periferiche, resezione a manicotto o
ablazione con laser per le forme centrali.
Recidive, trasformazione sarcomatosa
o insorgenza di adenocarcinoma in o
adiacente a AP sono eventi assai eccezionali.
G. Bernasconi,
Istituto cantonale di patologia, Locarno
F. Quadri, Servizio di pneumologia,
Ospedale San Giovanni, Bellinzona
Bibliografia
van den Bosch JM et al: Mesenchymoma of the
lung (so called hamartoma):a review of 154
parenchymal and endobronchial cases. Thorax
1987, 42:790-793
Cosio BG et al. Endobronchial hamartoma.
Chest 2002, 22:202-205