CASO CLINICO
Il ritorno venoso polmonare anomalo parziale:
diagnosi precoce e complicanze
postchirurgiche per una patologia rara e
di difficile individuazione
Massimo Ruscazio1, Pier Paolo Bassareo2, Simone Martis2, Andrea Raffaele Marras2,
Luigi Meloni1
1Cattedra
e Divisione di Cardiologia, 2Centro per lo Studio delle Patologie Cardiovascolari nell’Età Evolutiva,
Istituto di Puericultura, Università degli Studi, ASL 8, Cagliari
Key words:
Atrial septal defect;
Partial anomalous
pulmonary venous
connection;
Superior vena cava
syndrome.
Partial anomalous pulmonary venous connection is a rare congenital heart defect and it is usually difficult to identify by transthoracic echocardiography alone. Here we report a case in a newborn, identified by echocardiographic imaging techniques with subcostal views, to detect the anomalous venous
return.
Our case is an uncommon one, as regards both its anatomy and early diagnosis. Surgical repair
can be safely managed by means of multiple techniques with low morbidity. This correction may be
associated with complications such as superior vena cava occlusion and sinus node dysfunction.
(G Ital Cardiol 2008; 9 (7): 513-517)
© 2008 AIM Publishing Srl
Introduzione
Ricevuto il 26 giugno
2007; nuova stesura il 2
ottobre 2007; accettato il
10 dicembre 2007.
Il ritorno venoso polmonare anomalo parziale (RVPAP) consiste nell’abnorme drenaggio di una o più vene polmonari nell’atrio destro oppure in una vena sistemica –
quale la vena cava superiore (VCS) o la vena cava inferiore – mentre le restanti vene
polmonari drenano regolarmente nell’atrio
sinistro1.
Il RVPAP rappresenta un difetto cardiaco congenito tra i meno frequenti, sicché i
dati epidemiologici che lo riguardano sono
scarsi: secondo Healey2 e Hughes e Rumore3, l’incidenza di questa malformazione,
valutata al tavolo autoptico, risultava pari
allo 0.6-0.7% di tutte le cardiopatie congenite. Tale dato percentuale è stato più recentemente ribadito anche da Hoffman et
al.4, i quali hanno condotto una metanalisi
su tutti gli studi pubblicati dal 1940, allo
scopo di verificare la reale incidenza di tutte le cardiopatie congenite. Essi hanno confermato che la maggior parte dei RVPAP
sono caratterizzati da piccoli shunt di lieve
entità clinica, che decorrono per lo più misconosciuti.
Non sembra esistere una prevalenza statisticamente significativa di un sesso rispetto all’altro, mentre in alcune casistiche vi è
una preponderanza di quello maschile5. La
connessione anomala può interessare le ve-
Per la corrispondenza:
Dr. Pier Paolo Bassareo
Via Nizza, 6
09129 Cagliari
E-mail:
[email protected]
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ne polmonari provenienti da uno o più lobi
di un solo polmone oppure di entrambi6.
Il RVPAP molto raramente si osserva nella forma isolata. Risale infatti ad oltre 100
anni fa la constatazione che nella maggior
parte dei casi esso è associato ad un difetto
interatriale (DIA) di tipo seno venoso7,8. Talvolta il DIA può essere invece di tipo ostium
secundum o, ancor più raramente, di altro tipo. Spesso si associa anche ad altre anomalie
cardiache9 (20% dei casi, nella nostra statistica; soprattutto difetto interventricolare, tetralogia di Fallot, cardiopatie complesse).
Caso clinico
Esaminiamo un particolare caso clinico di
RVPAP, fra quelli che abbiamo avuto modo
di diagnosticare negli ultimi anni. Il piccolo paziente giunse alla nostra osservazione
al settimo giorno di vita, per il riscontro di
un soffio sistolico eiettivo 2/6, meglio udibile sull’emitorace destro. Esclusa l’obiettività cardiovascolare, all’esame clinico
non apparivano altre alterazioni patologiche.
Diagnosi e decorso preoperatorio
L’ECG mostrava una destrocardia (Figura
1), confermata dalla radiografia del torace
(Figura 2). Una prima indagine ecocardio-
G Ital Cardiol Vol 9 Luglio 2008
Figura 1. L’ECG mostra un’estrema deviazione destra dell’asse elettrico cardiaco.
cardiaco. Tale indagine, perfezionando la diagnosi, evidenziò destrocardia con isomerismo sinistro, RVPAP
delle vene polmonari sinistre (provenienti dal polmone
controlaterale) in VCS, ampio DIA di tipo ostium secundum, stenosi valvolare polmonare, doppia VCS.
Intervento chirurgico
Il successivo intervento chirurgico confermò una moderata dilatazione dell’atrio posto a destra – con auricola morfologicamente sinistra – e del ventricolo destro. Il DIA era di tipo ostium secundum, con un diametro di circa 2 cm. Le vene polmonari sinistre erano
collegate ad una delle VCS. L’altra VCS sboccava nell’atrio posto a destra, subito inferiormente al DIA. La
valvola polmonare era tricuspide, ma con fusione delle
commissure, mentre l’anello valvolare era di normale
diametro. Il paziente venne sottoposto a valvulotomia
polmonare, chiusura del DIA con patch sintetico e tunnellizzazione delle vene polmonari sinistre in atrio sinistro.
Figura 2. La radiografia standard del torace evidenzia destro-rotazione
del cuore; ingrandimento dell’ombra cardiaca in toto (indice cardiotoracico 0.78); notevole accentuazione del profilo atriale; ingrandimento
delle dimensioni dei vasi polmonari, prevalentemente in sede apicale.
grafica color Doppler transtoracica evidenziò destrocardia speculare, stenosi lieve-moderata della valvola
polmonare, piccoli difetti interventricolari muscolari
multipli e la presenza di un DIA ostium secundum. La
diagnosi ecocardiografica venne poi perfezionata con il
riconoscimento di un RVPAP in VCS (Figura 3). Il follow-up, eseguito nei primi 3 anni, testimoniò il progressivo incremento della stenosi polmonare, la dilatazione delle cavità destre secondaria a sovraccarico di
volume10,11, un’insufficienza tricuspidale ingravescente
e la regressione dei difetto interventricolare. Tale quadro evolutivo fu determinante per la decisione terapeutica: a 3.5 anni il piccolo venne sottoposto a cateterismo
Decorso postoperatorio
Dopo 7 mesi dall’intervento, per il sospetto di una sindrome da ostruzione della VCS, indotto dalla comparsa
di dispnea e broncospasmo, accompagnati da turgore
delle giugulari, edemi palpebrali ed evidente reticolo
venoso sul torace, il paziente venne sottoposto a nuova
indagine ecocardiografica color Doppler transtoracica.
Questa evidenziò una VCS di calibro ridotto, con flusso turbolento ed un gradiente medio di 7-8 mmHg, per
stenosi della VCS stessa12,13 (Figura 4). Si decise di intervenire allora con la sola angioplastica vascolare
(PTA) della stenosi della VCS, senza impianto di stent,
Figura 3. La proiezione sottocostale coronale cranializzata mostra una vena cava superiore tortuosa e dilatata, che drenava abbondantemente sangue
in atrio destro, per la presenza del ritorno venoso polmonare anomalo parziale. Il difetto interatriale è di tipo ostium secundum. Nota: per comodità
l’immagine è stata registrata invertendo le parti destra e sinistra sullo schermo dell’ecografo.
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M Ruscazio et al - Anomalie parziali del ritorno venoso
Figura 4. La proiezione sottocostale obliqua mostra una vena cava superiore di calibro ridotto, con flusso turbolento all’esame color Doppler transtoracico, per stenosi significativa. Nota: per comodità l’immagine è stata registrata invertendo le parti destra e sinistra sullo schermo dell’ecografo.
considerati l’età e il peso del bambino. Pur persistendo
un gradiente di 4 mmHg, il flusso in VCS appariva laminare, senza più opacizzazione retrograda dell’emiazigos.
A 3 mesi dalla procedura si osservò una ristenosi significativa della VCS reimpiantata (14 mmHg), che
consigliò di eseguire, ad 8 mesi dalla prima, una nuova
PTA, questa volta seguita da impianto di stent.
Il successivo follow-up non ha sinora dimostrato alcuna complicanza di tipo ostruttivo a livello della VCS.
In particolare, il flusso è laminare con velocità nei limiti normali (fra 40 e 60 cm/s). Da segnalare tuttavia il
riscontro di un ritmo giunzionale intermittente, a circa
22 mesi dalla procedura14 (Figura 5).
pende dal numero delle vene polmonari anomale, dalla
loro sede di inserzione, dalla presenza e dalle dimensioni del DIA, dallo stato del letto vascolare polmonare15) non ebbe infatti il tempo di provocare un sovraccarico di volume nel ventricolo destro, con conseguente iperafflusso polmonare.
Il RVPAP si può presentare con una grande variabilità di quadri anatomo-patologici e funzionali. Nel nostro caso si aveva un RVPAP sinistro, più raro15. La forma destra è infatti quella nettamente più frequente, con
percentuali variabili a seconda delle casistiche16-19. Le
sedi di sbocco del RVPAP sinistro sono, in ordine di
frequenza, la vena anonima sinistra attraverso un vaso
verticale anomalo e il seno coronarico attraverso la
VCS sinistra persistente. Raramente, lo sbocco anomalo delle vene polmonari di sinistra si verifica a livello
della vena cava inferiore, della VCS destra (come nel
nostro caso), dell’atrio destro e della vena succlavia sinistra1.
La diagnosi è stata posta avvalendosi essenzialmente dell’ecocardiografia color Doppler transtoracica.
Con questa metodica non è semplice diagnosticare un
RVPAP, per i problemi tecnici nell’identificazione dello sbocco di tutte le quattro vene polmonari nell’atrio
sinistro20. Di notevole aiuto, in tal senso, risultano la
codifica di colore e il Doppler20,21. L’età precoce in cui
è stata fatta la diagnosi ha costituito da una parte un ulteriore ostacolo al riconoscimento della patologia – per
la scarsa collaborazione offerta dal piccolo paziente –
mentre dall’altra ha consentito un ampio utilizzo della
proiezione sottocostale, attraverso la quale meglio si visualizzano i ritorni venosi polmonari e sistemici.
Nell’adulto, per le minori possibilità diagnostiche
dell’ecocardiografia color Doppler transtoracica, si
preferisce invece servirsi dell’ecocardiografia transesofagea22,23.
Considerando i rischi insiti nell’uso delle radiazioni
ionizzanti, specie in età pediatrica, in caso di sospetto
RVPAP è ormai possibile avvalersi anche della risonanza magnetica per confermare la diagnosi24.
L’approccio terapeutico del RVPAP è essenzialmente chirurgico, volto alla sua correzione, con tecni-
Figura 5. Riscontro di ritmo giunzionale all’ECG effettuato durante una
visita cardiologica nell’ambito del follow-up postoperatorio.
Discussione
La diagnosi del RVPAP può risultare non agevole, specie nelle forme meno importanti e non complicate dalla concomitante presenza di altre cardiopatie, in quanto il suo decorso è prevalentemente asintomatico o paucisintomatico. Il quadro clinico può mimare infatti la
sintomatologia dei DIA, cui di frequente è associato.
Nel caso da noi proposto, la precocità della diagnosi
migliorò notevolmente la prognosi. Lo shunt sinistrodestro che abitualmente si determina (la cui entità di515
G Ital Cardiol Vol 9 Luglio 2008
che diverse a seconda del tipo di connessione anomala.
L’intervento consiste di solito nel riconnettere le vene
polmonari con l’atrio sinistro, mediante la costruzione
di un tunnel che può essere formato da materiali diversi: pericardio autologo, tessuto atriale, materiale sintetico, porzioni di VCS25-27. Se il DIA è piccolo, esso deve essere ampliato con un’incisione sul margine inferiore, mentre se il setto è integro, occorre creare una comunicazione tra i due atri28. Il tunnel deve essere sufficientemente ampio da non ostruire le vene polmonari.
L’ecocardiografia color Doppler transtoracica è di
fondamentale importanza anche nel follow-up postoperatorio, per escludere complicanze ostruttive a carico
della VCS reimpiantata in atrio destro (sindrome della
VCS)29. Nel nostro paziente, proprio per l’insorgenza
di una sindrome della VCS, la chirurgia è stata perfezionata con una tecnica mini-invasiva come la PTA, seguita poi anche dal posizionamento di stent per la comparsa di recidiva. Tale procedura, sicura tranne rarissime eccezioni30, ha evitato un reintervento con procedure chirurgiche vascolari – spesso ricche di complicanze
– dimostrandosi efficace sino al momento attuale e confermando i risultati della letteratura13,31.
In generale, in tutti i pazienti con DIA si dovrebbe
ricercare l’eventuale presenza di un’anomalia dei ritorni venosi polmonari, utilizzando tutte le possibili proiezioni (soprasternale, apicale, sottocostale). Pur essendo
talora molto difficile documentare tutte le quattro vene
polmonari, anche se normalmente connesse, un attento
esame ecocardiografico color Doppler transtoracico dovrebbe consentire almeno di porre il sospetto di RVPAP
così come, nel successivo follow-up postchirurgico, di
escludere anche le complicanze più comuni.
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Riassunto
Il ritorno venoso polmonare anomalo parziale è un difetto cardiaco congenito raro ed è generalmente difficile identificarlo con
la sola ecocardiografia transtoracica. Segnaliamo un caso scoperto su un neonato, identificato mediante l’uso di proiezioni
ecocardiografiche sottocostali per evidenziare l’anomalia del ritorno venoso.
Il caso da noi riportato non è comune, sia per la presentazione anatomica che per la diagnosi precoce. La sua riparazione chirurgica può essere condotta con sicurezza utilizzando più di una
tecnica, con una bassa morbilità. Tale chirurgia può essere associata a complicanze come l’ostruzione della vena cava superiore
e la disfunzione del nodo del seno.
Parole chiave: Difetto del setto interatriale; Ostruzione della vena cava superiore; Ritorno venoso polmonare anomalo parziale.
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