Classificazione delle lesioni dei nervi
periferici
Criteri
Topografico (livello e distribuzione), semeiologico,
neuropatologico, eziologico (quest’ultimo criterio che
sarebbe il più logico ed importante urta con la
moltitudine dei fattori causali quindi
Classificazione per gruppi eziologici

Neuropatia traumatiche, infettive,
infiammatorio-immunitario,
paraproteinemiche, amiloide
immunocorrelate, vasculopatiche, carenziali,
dismetabolicodisendocrine,paraneoplastiche, tossiche,
iatrogene, genetiche)




Secondo il livello lesionale si
classificano le seguenti forme:
radicolari
plessurali
tronculari
distribuzione

Monoradicolopatia e di mononeuropatia
Multiradicolopatia e di multineropatia
Polineuropatia
Poliradicoloneuropatia

Suffisso –ite per le sole forme di natura




infiammatoria
Suffisso –patia in senso piu’ lato per tutte le altre
forme (traumatiche, tossiche, genetiche)
semeiologia





Motorie
Sensitive
Sensitivo-motorie
Autonomiche
Miste
decorso

Acute (es. neuropatie vascolari, sindrome
di Guillain Barrè)

Subacute (es neuropatie carenziali,
tossiche)


Croniche (es neuropatie ereditarie,
dismetaboliche , da intrappolamento)
Ricorrenti (neuropatia cronico ricorrente
disimmune)
Neuropatologia


Interstiziali (alterazioni primitive dello
stroma vascolo-connettivale es
panarterite nodosa)
Parenchimatose (primitivamente
colpite le fibre ( o le cellule) nervose:
che possono presentare assonopatia primaria (o
degenerazione assonale) e mielinopatia primaria (o
demielinizzazione segmentaria)




Lesioni delle radici spinali
Lesioni dei plessi
Lesioni dei tronchi nervosi
(compromissione legata a processi localizzati e piu’
spesso di natura meccanica)
polineuropatie



La malattie che interessano diffusamente le
radici o i nervi periferici dipendono da
processi di carattere generale. Queste
strutture possono essere compromesse in
modo elettivo oppure insieme al SNC o nel
quadro di una sofferenza di piu’ sistemi
(neuropatie associate alle malattie interne)
Polineuropatie: assonopatie/mielinopatie
Criterio eziologico di classificazione
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

Polineuropatie infettive e granulomatose
Polineuropatie infiammatorie-immunitarie
Polineuropatia paraproteinemiche e amiloidi immuno-correlate
Polineuropatie vasculopatiche
Polineuropatie da carenza nutrizionale
polineuropatie dismetaboliche e disendocrine
Polineuropatie paraneoplastiche
Polineuropatie tossiche (ambientali/farmaci)
Polineuropatie geneticamente determinate con metabolismo
conosciuto
Polineuropatie geneticamente determinate senza dismetabolismo
conosciuto
Non classificate
S. di Guillain Barrè


Istopatologia:
infiltrati linfomonocitari con
distribuzione spesso perivenosa; il parenchima
nervoso adiacente presenta procesi di
demielinizzazione segmentaria con realtivo
risparmio degli assoni. Puo’ manifestarsi sofferenza
degli assoni con secondaria degenerazione
walleriana). Le lesioni demielinizzanti sono disperse
ed irregolarmente distribuite lungo il decorso dei
nervi cranici, radici, nervi spinali
Risposta auto-immunitaria: a quale agente ?
Sindrome di Guillain Barrè





Neuropatia generalizzata simmetrica con
sintomatologia prevalentemente motoria, ad esordio
acuto, con buona tendenza al recupero
Affezione febbrile 2-4 settimane antecedenti
Parestesie piedi e gambe, mani
Difficolta’ nel cammino: ipostenia che
successivamente coinvolge anche la muscolatura
degli arti superiori.
Nei casi gravi coinvolgimento della mscolatura respiratoria e
quella ad innervazione bulbare ( tachicardia, dispnea, disfagia,
disartria)
SGB




Aggravamento possibile nel corso di un periodo di 2-3
settimane
Nel periodo di stato il paziente presenta un defiict
motorio il cui grado puo’ variare da una semplice
ipostenia della dorsiflessione dei piedi ad una grave
tetraparesi o tetraplegia con insufficienza
respiratoria.
Scomparsa dei ROT
Possibile l’esordio agli arti superiori (paralisi bibrachiale) o nel
territorio dei nervi cranici ( paralisi facciale bilaterale simultanea)
SGB





10% dei casi paralisi respiratoria ( con necessita’ di
misure rianimatorie) : PROBLEMA PRINCIPALE DELLA
SGB
I disturbi sensitivi sono molto frequenti ma soprattutto
soggettivi (EO lieve ipopallestesia distale e riduzione della
statochinesi)
Segni di danno del sistema autonomico (ipotensione, disturbi
del ritmo cardiaco, bruche oscillazioni della pressione
arteriosa)
RECUPERO
Malattia di regola monofasica
diagnosi SGB

Liquor: aumento della proteinorrachia di
regola non associata a pleiocitosi
(Dissociazione albumino citologica)

In una piccola frazione di casi linfociti NON > 50 elementi per mm3)

EMG rallentamento della VDC motoria (per

demielinizzazione e blocchi di conduzione), spesso
predomina nelle parte prossimale dei nervi e a livello delle
radici esplorabili con onfa F, riflesso H
Esame ad AGO
terapia




Immunoglobuline, plasmaferesi
Precocemente eseguite
Monitoraggio delle funzioni vitali nella fase evolutiva
Mobilizzazione passiva e se possibile attiva degli arti
Polineuropatie
vasculopatiche
Polineuropatie
dismetaboliche

Diabete mellito. Causa tra le piu’
frequenti di neuropatia periferica
(insieme alle alcolico-carenziali)
Polineuropatie simmetriche:

Neuropatie asimmetriche :

polineuropatia cronica prevalentemente senstiva,
neuropatia autonomica
mononeuropatia cranica, mononeuropatia
spinale,multineuropatia asimmetrica
CIDP (polineuropatia cronica recidivante
disimmune,
polineurite cronica ricorrente)





Clinicamente simile alla GB. Ma esordio più
lentoe decosro cronico o remittenterecidivante
Demielinizzazione + segni di proliferazione
schwanniana. Prevale coinvolgimento radicolare e
parte prossimale dei tronchi nervosi
Verosimile forma immuno-mediata
Compromissione sensitiva maggiore
Maggiore possibilita’ di interessamento asimmetrico
CIDP




LIQUOR: innalzamento della
proteinorrachia (talvolta molto spiccato)
Notevole rallentamento della VDC motoria e
sensitiva
NB
come per le s. di GB non esistono segni clinici o marker biologici
specifici. Diagnosi basati sui criteri clinici esposti
Esclusione di altre patologie
DD
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



Neuropatie tossiche
Porfiria (se carattere recidivante)
Cause dismetaboliche (es diabete)
Neuropatie paraproteinemiche (elettroforesi
plasmatica siero ed urine)
Amiloidosi
Neuropatie carenziali
Neuropatia cronica in AIDS
CDP terapia


Predinisolone
Farmaci immunosoppressivi
ciclofsfamide, ciclosporina)
(azatioprina,
PNP in diabete





Anatomapatologia: impoverimento fibre e
demielinizzazione segmentaria
Patogenesi. Possibili meccanismi:
Deficienza di mioinositolo (diminuzione attivita’
della ATP asica. Inefficacia dei tentativi terapeutici)
Eccessiva glicosilazione delle proteine (=
produzione di prodotti glicosilati irreversibili,che
conducono ad eccessiva “rigidita” dei tessuti
Ipotesi ischemica : alterazione delle proprieta
reologiche del sangue, ispessimento membrana
basale dei capillari, aumento distanza intercapillare.
polineuropatia cronica
prevalentemente sensitiva

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

Piu comune, talora asintomatica
EON ipopallestesie e riduzione ROT.
Disturbi della sensibilita’ T/D “a calza”
Parestesie e dolori prevalentemente
distali arti inferiori. Spesso la notte
Interessamento arti superiori scarso e
piu’ tardivo
Mononeuropatia cranica
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

Piu’ spesso colpiti oculomotori: III, VI,
raro IV
Paralisi del III esordio piu’ frequente
acuto con dolore
Risparmio delle fibre per motilita’
pupillare
Piu’ frequente paralisi dei Bell