VARIE
P1
DVD “IL CUORE IN PILLOLE” – IL CUORE AL CENTRO DELLA VITA, PAZIENTI E MEDICI A CONFRONTO
A. Massa, M. Chessa, A. Giamberti, E. Quadri, E. Callus, M. Carminati
IRCCS Policlinico San Donato, (MI), ITALY
Introduzione: Il Dvd “Cuore in pillole” è un progetto di comunicazione rivolto ai pazienti con cardiopatia
congenita o ai loro genitori, per una migliore conoscenza del problema.
Il progetto nasce dall’esigenza dei pazienti cardiopatici congeniti di raccontarsi e di capire in modo più
approfondito la propria patologia e le varie condizioni associate ad essa. Sono stati individuati 15 argomenti
(pillole)in ognuno dei quali medico e paziente rispondono alle stesse domande, ognuno con la propria
“competenza”, permettendo a tutti di farsi un’idea più precisa della patologia e dell’influenza che questa ha nella
vita di chi ne è affetto.
Metodo: Il comitato scientifico di AICCA onlus – Associaziaone Italiana dei Cardiopatici Congeniti Adulti, ha
identificato 15 tematiche: 1. Il cuore, 2. Forame ovale pervio, 3. Difetto setto interatriale DIA, 4. Difetto setto
Interventricolare DIV, 5. Canale atrio ventricolare, 6. Tetralogia di Fallot, 7. Transposizioni grandi arterie TGA, 8.
Atresia polmonare, 9. Coartazione dell’aorta, 10. Stenosi valvolare aortica, 11. Ventricolo unico: Fontan, 12.
Emozioni, 13. Attività sportiva, 14. Alimentazione, 15. Arresto cardiaco.
Per ogni “pillola” un medico e un paziente sono stati intervistati. Le domande proposte sono state le stesse.
Ciascuno non sapeva come il proprio patner aveva risposto. Le interviste sono quindi state montate e rese
fruibili attraverso la creazione di un DVD iterattivo.
Risultati e conclusioni: Il “Cuore in Pillole” è un ausilio didattico per aiutare il paziente e la sua famiglia ad
includere la malattia nel proprio futuro, accogliendola nel progetto di vita e promuovere la cultura dello stare
bene.
Tale ausilio rappresenta un importante strumento di attivazione del processo di identificazione che permette di
uscire da una condizione di isolamento che la malattia a volte crea. Si è potuto constatare ,che le testimonianze
dei pazienti e il linguaggio semplice ed accessibile da parte del medico, ha facilitato la consapevolizzazione ed
l’elaborazione da parte dei pazienti e dei loro familiari della propria condizione.
Punto fondamentale evidenziato con questo progetto è che la diversità va vissuta non come un limite ma come
un’opportunità.
P2
BLOOD PRESSURE VALUES AND LIFESTYLE: DATA FROM A HEALTHY PEDIATRIC POPULATION
L. Baca' 1-4, D. Li Vecchi 1-4, S. Ghiglia 1-4, M. Scarazatti 2, A. Marturano 2, L. Loguercio 2, L. Simionato 2, G.
Pastorelli 2, P. Di Michele 3-4, S. Di Michele 3-4, V. Flacco 3-4, P. Salice 1-4
1
Centro Ipertensione - Sezione Ipertensione in Età Pediatrica, Fondazione IRCCS Cà Granda Ospedale.
Maggiore Policlinico Milano, Milano,2 Pediatri di famiglia, Milano, 3 UO di Pediatria di Lanciano (ASL Chieti), Città
Sant'Angelo (PE), 4 Child Project (Children With Hypertension in Italy), Milan, ITALY
Background. Every year, the CHIld project, on behalf of Società Italiana dell' Ipertensione Arteriosa (SIIA),
Associazione Bambino Nefropatico (ABN) and Croce Rosa Celeste, participates to the World Hypertension Day,
to improve pediatric hypertension awareness and knowledge. Population and methods. On the VIIIth World
Hypertension Day, in Citta Sant’Angelo (Chieti) and in Milan, 182 school-age healthy children's blood pressure
has been evaluated by office measurements (according to the Recommendations of Pediatric Hypertension),
116 by the auscultatory and 66 by the oscillometric method. 119/182 children also filled out a multiple choice
form to investigate lifestyle and eating habits. The statistical analysis was performed using Student T Test.
Results. 17/182 were found hypertensive: out of them, 3 had systolic, 9 diastolic and 5 both systolic and diastolic
hypertension.
<FILE IMAGE='64_20130626121131.JPG'>
Conclusions 1. Out of every age group, 20% of children are hypertensive or borderline, most of them had
diastolic hypertension 2. Under 9 years of age, hypertensive are fewer than borderline, the opposite happens in
older children 3. Five % of our population is overweight and 80% of them are hypertensive; the overweight
children who filled out the form refer proper diet, 50% of them lack of physical activity 4. Behavioural data show
that hypertensive children are more sedentary than normotensive ones, they seem to eat less fruits and
vegetables, but also less snacks and drinks. Children that filled out the form seem generally more aware on diet
than on physical activity 5. The auscultatory method compared to the oscillometric one detects a greater number
of hypertensive.
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RENAL DOPPLER EXAMINATION IN THE DIAGNOSIS OF RENOVASCULAR HYPERTENSION IN
CHILDREN
P. Salice 1, L. Burdick 2, G. Ardissino 3, L. Baca' 1, D. Li Vecchi 1, S. Ghiglia 1, A.M. Colli 1, S. Testa 3, M.A. Galli 1,
A.M. Nardini 1, F. Magrini 1, 4
1
Centro Ipertensione Sezione Ipertensione in Età Pediatrica, Fondazione IRCCS Ca' Granda Ospedale
Maggiore Policlinico, Milano,2 UO Medicina I, Fondazione IRCCS Ca' Granda Ospedale Maggiore Policlinico,
Milano,3 UO di Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Fondazione IRCCS Ca' Granda Ospedale Maggiore Policlinico,
Milano, 4 Department of Clinical Sciences and Community Health, University of Milan, Milan, ITALY
Background: Renal artery stenosis (RAS) is an unusual cause of hypertension in children, that can appear from
infancy. It’s not simple to diagnose and must be suspected in children presenting with very high BP. The
presenting symptoms are often severe: heart failure or cerebral symptoms like stroke or seizures. However it can
also be an incidental finding. The fact that many pediatricians now routinely measure BP in their offices allows us
to diagnose some of these cases before symptoms occur. Methods: All children referred to our CHIld Center
(CENTRO PER LO STUDIO E LA CURA DELL’IPERTENSIONE IN ETA’ PEDIATRICA), suspected to be
hypertensive are screened with 2 methods either ABPM or an alternative method of BP measurement, named
OBPM that we have developed for small children unable to undergo ABPM. All patients who had BP recordings
more than 3SDS (99 centile) for age and height, after ruling out other secondary forms of hypertension,
underwent renal Doppler as first line screening for renal vascular hypertension. Results: In the last 8 years we
were able to identify 21 children (11M, mean age at diagnosis 7.7±3.3 , range 2.5-14.3), with stenosis either of
the proximal RA (13, group 1) or of one of the distal branches (4, group 2) or both (4, group 3). The 3 groups
weren’t significantly different neither for age not for ABP values. Eleven out of 21 had comorbidities (4 WBS, 4
NF1, 1 Alagille S, 2 kidney transplantation). All positive Doppler examinations were confirmed by other imaging
techniques: CT scans, Digital Subtraction Angiography or pre and post captopril scintigraphy or captopril test
alone; ABP values were different in the different groups according to the site of the stenosis. All pts were treated
with various combinations of drugs, 5 of them (4 group 1 and 1 group 2) underwent PTRA, without stanting
because of the young age. Conclusions: The present study shows that renal Doppler examination is a reliable
tool for the diagnosis of renal vascular hypertension in children and infants. Since it is safe and has a high
diagnostic yield, it can be recommended as a first line screening in cases of severe hypertension. According to
our data, the severety of hypertension doesn’t correlate with the location of the stenosis.
P4
RUOLO DELL’ATTIVITA’ AMBULATORIALE DI CARDIOLOGIA PEDIATRICA SUL TERRITORIO
L. Filippucci 1, B. Blasi 1, A. Peirone 1, G.R. Ciotti 2
1
Ambulatorio Cardiologia Pediatrica, Perugia, ITALY, 2 Manchester Children Hospital Cmtf, Manchester, UNITED
KINGDOM
BACKGROUND: il sistema sanitario nazionale, basato sulla sinergia professionale tra ospedale e territorio,
punta ad ottimizzare la cura del paziente. La richiesta di valutazioni cardiologiche pediatriche è in costante
aumento. Occorre coordinare l’offerta tra professionisti ospedalieri ed extraospedalieri.
SCOPO DEL LAVORO: valutare il ruolo apportato da un ambulatorio di cardiologia pediatrica territoriale su una
popolazione pediatrica compresa tra 2 e14 anni per un periodo di 22 mesi.
MATERIALI E METODI:411 pazienti tra 2 e 14 anni (mediana 7 anni) sono stati riferiti all'ambulatorio da pediatri
di libera scelta (73% delle richieste) e da medici sportivi per valutazione cardiologica pediatrica in relazione a
soffio cardiaco 270 (65%), cardiopalmo 48 (12%), lipotimia/ sincope 41 (10%), dispnea 22 (6%), dolore toracico
30 (7%). Il 53% erano maschi, il 59 minori di 8 anni il 27% figli di stranieri,di cui l'83% nati in Italia.
Sono stati tutti sottoposti a visita cardiologica ed ECG con Esaote 12 derivazioni. L’ecocardiografia è stata
effettuata da un unico operatore, cardiologo con Siemens Acuson CV70 munito di sonda pediatrica p9-4; la
sonda per adulto p4-2 è stata utilizzata solo nei casi in cui necessario per completamento diagnostico (31%).
RISULTATI: il 76% dei pazienti (312) non aveva problemi cardiologici. Nel 24% (99), erano state diagnosticate
patologie cardiache su base ecocardiografica (66% dei patologici) o elettrocardiografica (34% dei patologici). Le
conferme diagnostiche ecocardiografiche sono state: 24 casi (25%) di bicuspidia aortica di cui 13 con
insufficienza valvolare lieve e 3 moderata; 11 (11%) prolasso mitralico di cui 4 con insufficienza valvolare lieve; 5
(5%) forame ovale pervio con shunt sn-dx;1(1%) dilatazione ventricolare destra limitata ai segmenti apicali ed
apice, che apparivano ipocinetici, rivelatosi alla RMN cardiaca compatibile con Displasia
Aritmogena del
Ventricolo Destro; 9 (9%) stenosi polmonare lieve; 5 (5%) difetto interatriale (DIA) tipo ostium secundum e 2
(2%) tipo ostium primum; 7(7%) aneurisma del setto interatriale (SIA) senza shunt; 1 quadro di malattia
reumatica con doppio vizio valvolare (insufficienza mitralica moderata ed insufficienza aortica moderata)
associato a difetto congenito del SIA tipo OS in un bambino marocchino appena giunto in Italia (1%).Dei 34 casi
(34%) con genesi aritmica, 3 (3%) hanno manifestato quadro elettrocardiografico Brugada-like, e uno è stato
sottoposto a studio elettrofisiologico che ha posto diagnosi di S. di Brugada; in 5 (5%) è stata fatta diagnosi di
Sindrome del QT lungo con conferma genetica; 3 (3%) presentavano tachicardia parossistica sopraventricolare
e sono stati sottoposti ad ablazione TC-RF, 3 (3%) Blocco Bifascicolare (EPS e BBDX), 6 (6%) PR corto ed 4
(4%) Sindrome di WPW; i restanti 10 pz presentavano quadri di extrasistolia sopraventricolare o ventricolare
definite benigne.
CONCLUSIONI: 99 (24%) bambini ed adolescenti sottoposti a visita cardiologia pediatrica, riferiti ad ambulatorio
cardiologico sul territorio, hanno evidenziato un quadro patologico e nel 66% la diagnosi e’ stata possibile grazie
alla disponibilita’ di un servizio ecocardiografico sul territorio.
Questo studio ci permette di ricordare che le cardiopatie congenite possono essere diagnosticate anche
casualmente fino a che rimangono asintomatiche o paucisintomatiche e che possono diventare sintomatiche con
il tempo; pertanto gli ambulatori di cardiologia pediatrica sul territorio rappresentano un valido servizio, di
supporto per i centri ospedalieri, dove necessariamente le cardiopatie con quadro di urgenza devono essere
riferite e gestite; è altresì vero che dopo la diagnosi e l'eventuale trattamento, chirurgico o no, i pz affetti da
cardiopatia congenita possono essere gestiti in follow up negli ambulatori di cardiologia pediatrica presenti sul
territorio, snellendo così le lunghe liste d'attesa ospedaliere.
P5
PROPRANOLOL EFFECT ON BLOOD PRESSURE AND HEART RATE IN INFANCY
P. Salice 1, L. Baca' 1, D. Li Vecchi 1, S. Ghiglia 1, A.M. Colli 1, M. Tronci 1, M.A. Galli 1, F. Magrini 1-2
1
Centro Ipertensione Sezione Ipertensione in Età Pediatrica Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore
Policlinico, Milano, 2 Department of Clinical Sciences and Community Health, University of Milan, Milan, ITALY
Background: Beta blockers (BB) are universally accepted as antihypertensive drugs. Propranolol (P) is the most
used BB in infancy. Since it is an effective option recently introduced in treating Immature Infantile Hemangiomas
(IIH), it has been warned to dangerously decrease blood pressure (BP) also in normotensive children. Aim of our
study was the evaluation of hemodynamic effects of P in infancy. Methods: All children with IIH, referred from
2007 to our Pediatric Cardiology Department for evaluation, undergo 12 lead standard ECG and, when possible
due to emotional situation, BP by oscillometric device (Dynamap Carescape V100 GE, before and after
treatment). P dose was 1 mg/kg bid and was adjusted with growth at each kg. We analyzed data of patients
under 12 months of age. Centiles of mean BP values have been calculated according to age. Results: In the last
5 years, we were able to identify 69 infants out of 159 (13M, mean age before treatment 0.3 ± 0.2 years, range 4
to 346 days), submitted to ECG and BP measurements. Time between the two measurements was 2.4 ± 1.8
months. Heart rate (HR) varied significantly from 137.1 ± 15.8 to 120.2 ± 13.9 (p less than 0.05). BP, who was
supposed to increase, remained the same: SBP varied from 95.3 ± 10.3 mmHg to 95.1 ± 11.1 (mean difference
-0.5 ± 9.6), DBP from 52.5 ± 7.5 mmHg to 52.4 ±7.5 (mean difference -0.1 ± 7.7), mean BP from 66.9 ±7.5
mmHg to 66.6 ± 7.7.
Table hereafter shows the behaviour of BP in centiles.
<FILE IMAGE='64_20130626121235.jpg'>
P reduced BP, evaluated in mean BP centile, in 56 infants, in 2 there were no changes, while in 11 BP increased.
HR was not different between groups, but was higher than 95th centile in hypertensive. Conclusions:
Propranolol, at standard dosage, proved usefull in treating IIH, reduced both HR and BP. Blood pressure
reduction was higher in infants having highest values before treatment. In nearly 10% patients, treatment
reduced BP under 5th centile. No clinical side effects were reported.
P6
IMPORTANCE OF VALIDATION OF AUTOMATIC OSCILLOMETRIC DEVICES USED IN A PEDIATRIC
HYPERTENSION CENTER
D. Li Vecchi 1, L. Baca' 1, G. Ardissino 2, S. Ghiglia 1, A.M. Colli 1, M. Tronci 1, M.A. Galli 1, P. Barbier 3, F. Magrini
1-4
, P. Salice 1
1
Centro Ipertensione Sezione Ipertensione in Età Pediatrica Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore
Policlinico, Milano,2 UO di Nefrologia e Dialisi Pediatrica Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore
Policlinico, Milano,3 Centro Cardiologico Monzino IRCCS, Milano, Milano, 4 Department of Clinical Sciences and
Community Health, University of Milan, Milan, ITALY
Background: The increasingly frequent use of the oscillometric method for measuring blood pressure (BP) in
children requires the evaluation of the reliability of the devices used. Methods: We prospectively performed 4 BP
measurements in each patient, according to Recommendations of the European Society of Hypertension (ESH),
2 using the oscillometric method (Dynamap Carescape V100 GE and SYNC Master 570 P Samsung) and 2 a
mercury manometer in a cross over fashion in children referred to our Center. Data have been analysed
according to the 2010 revision of the ESH International Protocol, which provides a BP difference between the
two methods of less than 5mmHg at least in 65% of the population, less than 10 mmHg in 81 % and less than 15
mmHg in 93 % (grade A). A Bland-Altman analysis of the mean of differences was also performed. Results: We
present results on 192 measurements carried out in 96 patients (mean age 8.3 ± 3.6) with a Dynamap
Carescape V100 GE device and 68 measurements in 34 patients (mean age 9.9 ± 5.4) with a SYNC Master 570
P Samsung device.
<FILE IMAGE='64_20130626121254.jpg'>
Conclusions: The Bland-Altman analysis indicated that the Dynamap Carescape V100 GE overestimated SBP
by 1.5 mmHg and underestimated DBP by 0.9 mmHg and the Sync Master 570P Samsung device overestimated
SBP by 2.2 mmHg and DBP by 0.4 mmHg. The devices used in our Center met the requirements of the ESH
International Protocol showing good reliability compared to the auscultatory method with a mercury
sphygmomanometer, current gold standard, in the evaluation of blood pressure in children. A validation of used
automatic oscillometric devices would be appropriate in all centers dealing with pediatric hypertension.
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A TEENAGER WITH UNCONTROLLED HYPERTENSION: TAKAYASU DISEASE
A. Manerba, A. Foresti, G. Milesi, S. Fonte, A. Borghi
Spedali Civili, Cardiologia Pediatrica e delle Cardiopatie Congenite, Brescia, ITALY
Background. Takayasu Arteritis (TA) is a vasculitis occurring mostly in young females which may present in
different ways. Here we report a teenager with TA who presented with seizures and several arterial
hypertension.
Case Presentation. A 15 year old girl presented with seizures and uncontrolled hypertension at our emergency
department. Her clinical examination revealed very feeble left radial pulse, absent femoral and other lower limb
pulses and an abdominal murmur. There was also an arterial pressure difference between two arms (AP right
210/110 mmHg, AP left 150/80 mmHG). On echocardiography she had left ventricular hypertrophy and
suspected abdominal aorta stenosis. About a year before, she had been diagnosed idiopathic arthritis, debut
with fever and lumbosacral pain, associated with elevated inflammatory markers (ESR 110, CRP 177 mg / ml)
and microcytic anaemia (Hb 9.7 g / dl).
The diagnosis of TA was suspected and confirmed by magnetic resonance which showed left subclavian artery
occlusion and a thickened thoracic aortic wall with narrowing of its lumen. The following clinical course was
characterized by a difficult blood pressure control despite antihypertensive therapy (beta-blocker, AT1
antagonist, ACE inhibitors, calcium antagonist, clonidine). Color Doppler echography of renal arteries showed
patency of the vessels with turbulent flow and parvus et tardus pulse. A spiral computed tomography
angiography revealed severe narrowing of aortic lumen, exspecially at thoraco-abodominal aorta transition and
below renal arteries. In addition, it confirmed complete occlusion of the left subclavian artery. To treat
renovascular hypertension and to improve visceral flow, the pts underwent to percutaneus transluminal
angioplasty + stent at thoracic abdominal aorta transition.
Conclusion. The rarity of TA and its heterogeneous clinical manifestation determine often a late diagnosis and
delayed treatment. Our report highlights the fact that the condition can and does occur in pediatric population in
Europe and hence it must be considered in patients presenting with suggestive symptoms and signs, especially
in young patients with unexplained hypertension.
P8
A DEEP AND LONG SYMPTOMATIC MYOCARDIAL BRIDGE: WHAT TO DO?
M. Urru 1, S. Palmas 2, M.C. Tavera 1, D. Manca 1, A. Marini 2, G. Matta 3, R. Tumbarello 1
1
Struttura Complessa di Cardiologia Pediatrica, Azienda Ospedaliera G. Brotzu, Cagliari, 2 Azienda Ospedaliera
Universitaria, Cagliari, 3 Struttura Complessa di Radiologia, Azienda Ospedaliera G. Brotzu, Cagliari, ITALY
Introduction:
Myocardial bridge is a coronary anomaly characterized by an intramyocardial segment of a coronary artery,
usually LAD mean tract, accidentally diagnosed, benign and asymptomatic. Some patients, however, have
concomitant signs of different degrees of ischemia such as chest pain, myocardial infarction, heart failure, A-V
block, ventricular arrhythmias and even sudden death; myocardial bridging occurs frequently in patients with
hypertrophic cardiomyopathy, with a high prevalence in childhood.
Case Report:
A 14-yrs old patient, male, without family history of congenital heart disease or sudden death, was evaluated for
prolonged chest pain and dizziness during physical effort (soccer); he reports several similar episodes. Basal
ECG showed sinus rhythm with repolarization abnormalities (negative T waves) in DII, DIII, aVF, V5-V6. There
are no physical examination findings, BP 125/70 mmHg, no rise in biomarkers of myocardial necrosis.
Transthoracic Doppler Echocardiography was normal, especially with regard to left ventricle dimensions,
thickness, global and segmental systolic function. In addition, Holter ECG showed frequency-dependent
worsening of well-known repolarization anomalies, without atrial/ventricular and arrhythmias. Due to the
symptoms we decided to perform an exercise test that resulted positive for worsened repolarization
abnormalities during stress and in the early recovery with normal blood pressure and heart rate raising but
without chest pain. Then, our patient underwent coronary contrast-enhanced MDCT which revealed a myocardial
bridge of the LAD coronary artery measured approximately 40 mm in length with a deep course, close to the
right ventricular subendocardium and with a small caliber-tunneled segment; LAD coronary artery comes out
from septum in the distal tract with normal lumen. The other coronary arteries has normal origin, course and
dimensions without evidence of atherosclerothic damage.
Discussion:
The patient must not engage in any physical activity since the appropriate treatment and clinical follow-up has
not been agreed upon. At the moment there is no univocal consensus about the therapeutic approach and
follow-up of myocardial bridge in young symptomatic patients. Possible treatments include: negative inotropic
and/or chronotropic drugs, such as beta-blockers or calcium channel blockers; surgical myotomy and/or CABG;
stenting of the tunneled segment. In this case, the myocardial bridge is very deep and long so it may have a
negative prognostic value on malignant arrhythmias and myocardial ischemia. Therefore, it is desirable to define
the risk stratification of coronary anomalies to identify the correct management since the prognostic impact of
coronary anatomic features is actually unknown.
P9
MA HAI MAI VISTO UN MAHAIM? UN CASO DI COMPLESSI IPERPLASICI IN UN VENTRICOLO
IPOPLASICO
M. Brighenti 1, G. Bronzetti 1, E. Cervi 1, T. Hasan 1, M. Urru 2, M.E. Mariucci 1, L. Ragni 1, D. Prandstraller 1, M.
Bonvicini 1
1
Unità Operativa di Cardiologia e Cardiochirurgia Pediatrica e dell'Età Evolutiva, Policlinico
Sant'Orsola-Malpighi, Bologna,2 Struttura Complessa di Cardiologia Pediatrica, Azienda Ospedaliera G. Brotzu,
Cagliari, ITALY
INTRODUZIONE: Presentiamo il caso di un piccolo nato a termine (pn 3000 gr, apgar 9 -10) con diagnosi
prenatale di atresia polmonare a setto intatto. Alla nascita il neonato è giunto presso la nostra terapia
semi-intensiva e, posizionato un CVC ombelicale, è stata iniziata terapia con PGE.
MORFOLOGIA: L’esame ecocardiografico ha documentato un’atresia polmonare a setto intatto (APSI). Il
ventricolo destro si mostrava severamente ipoplasico, bipartito per assenza della porzione infundibolare. La
valvola tricuspide mostrava aspetto Ebstein-like: anulus di 7 mm (Z-score = -2,6) con lembi valvolari immobili
(lembo posteriore adeso alla parete posteriore del ventricolo destro, ipoplasia severa del lembo settale), severa
insufficienza valvolare tricuspidale. Arterie polmonari confluenti e di buon calibro (4,5 mm entrambe). Ampio DIA
con shunt dx-sn.
Dotto di Botallo tortuoso e di ampio calibro.
COMPLICANZA ARITMICA: Durante la prima notte è esordita una tachiaritmia a complessi larghi a tipo blocco di
branca sinistra a frequenza 250/min che spontaneamente è passata a 180/min e dopo infusione di amiodarone
è scesa a una frequenza di 130/min.
L’aritmia ha dimostrato una completa insensibilità all'adenosina escludendo la possibilità che il nodo
atrio-ventricolare facesse parte del circuito dell’aritmia.
La frequenza bassa ha permesso di vedere delle onde P retrograde; un nuovo bolo di adenosina ha svelato
dissociazione atrio-ventricolare e cattura sinusale [figura 1]. Nonostante una buona tolleranza emodinamica
l’aritmia è stata risolta con DC shock (5 J), mantenendo l’amiodarone come profilassi.
DISCUSSIONE: L’aritmia a complessi larghi a tipo blocco di branca sinistra impone la diagnosi differenziale tra
una tachicardia ventricolare (sospettata per l’assoluta insensibilità all’adenosina)
e una tachicardia
sopraventricolare antidromica tipo Mahaim.
Gli elementi a favore della tachicardia a tipo Mahaim sono:
- la morfologia dei complessi ventricolari a tipo blocco di branca sinistra classico.
- la grossolana variazione di frequenza sia spontaneamente che dopo somministrazione di amiodarone.
- l’associazione già descritta in letteratura tra anomalia di Ebstein e fibre accessorie tipo Mahaim.
- alcune fibre di tipo Mahaim possono essere compatibili con dissociazione atrioventricolare; il rientro infatti può
compiersi in sede infranodale , rendendo gli atri non essenziali al circuito e l’adenosina inefficace.
CONCLUSIONI: In presenza di cardiopatie complesse del ventricolo destro, soprattutto in presenza di tricuspide
Ebstein-like, si rende necessario monitorare il feto anche per la possibilità di aritmia oltre che per la sola
morfologia.
<FILE IMAGE='644_20130626121409.jpg'>
P10
EFFICACIA ED AFFIDABILITÀ DEL NUOVO DISPOSITIVO DI OCCLUSIONE GORE SEPTAL OCCLUDER
(GSO®) IN BAMBINI CON DIFETTO INTERATRIALE OSTIUM SECUNDUM
M. Lombardi, M.R. Tagliente, T. Pirolo, E. Massari, L. Milella, U. Vairo
Ospedale Pediatrico Giovanni XXII - Azienda Ospedaliera Policlinico, Bari, ITALY
Introduzione Il difetto del setto interatriale (DIA), benchè rappresenti una cardiopatia congenita relativamente
benigna, se non trattata può essere gravata da significativa morbilità e mortalità. La chiusura transcatetere è
diventata il trattamento d’elezione dei DIA ostium secundum (os) in pazienti con 'anatomia favorevole'.
Riportiamo la nostra esperienza nell'occlusione transcatetere con una nuova generazione di device, il GORE®
Septal Occluder (GSO), in bambini portatori di DIA os. Il dispositivo di occlusione ha un supporto in nichel-titanio,
circolare, a cinque spire, rivestito da una sottile lamina di politetrafluoroetilene. Materiali e metodi Tra dicembre
2011 e novembre 2012 sono stati arruolati dieci bambini (5 femmine, 5 maschi) con DIA os per chiusura
transcatere con GSO. La diagnosi di DIA os isolato con margini adeguati (=/>5 mm) si è ottenuta con
ecocardiografia transtoracica. L’età media dei bambini era 8,3 anni (range: 4 – 14 anni), il peso corporeo medio
33,3 kg (range: 16 - 46 Kg), il BSA medio 1,08 m2 (range: 0,69 – 1,39 m2), il diametro medio del DIA 10,5 mm
(range: 7 – 14,5 mm). Tutte le procedure sono state eseguite in anestesia generale, con somministrazione di
eparina (100 U/kg) e profilassi antibiotica. Con l’ecocardiografia transesofagea (TEE) intraprocedurale ed il
“balloon sizing” sono state valutate le caratteristiche dei margini ed il diametro “stretched” del difetto. Dopo
conferma con TEE e fluoroscopia del soddisfacente posizionamento del dispositivo, la procedura è completata
dal rilascio della protesi. Sono stati impiantati 5 GSO 20 mm (62,5%) e 3 GSO 25 mm (37,5%). ll tempo medio
di fluoroscopia è stato 8,62 min (range: 5,49 – 12,09). Il device è stato appropriatamente posizionato e rilasciato
in tutti i pazienti fatta eccezione per due casi (Tab.1).
Un paziente di 11 anni presentava un DIA con margini scarsamente consistenti associato a minuscole multiple
fenestrazioni presenti nell’ambito di un aneurisma che coinvolgeva l’intera lunghezza del setto interatriale. E’
stata tentata la chiusura con un device di 25 mm ma, per la impossibilità a stabilizzare la protesi, si è deciso di
ritirarlo. Il paziente è in terapia medica col programma di rivalutazione a distanza. Ad un paziente di 5 anni con
DIA os di 15 mm (diametro stretched) con margine superiore “floppy” è stato inizialmente impiantato un GSO 30
mm. Il device rilasciato “prolassava” in atrio destro per cui è stato ritirato, senza alcuna difficoltà, con il “filo” di
recupero rimasto ancorato al dispositivo. L’occlusione del difetto è successivamente avvenuta con dispositivo
autocentrante Amplatzer Septal Occluder 15 mm. Nella nostra casistica il più ampio DIA os chiuso con GSO
misurava 14 mm. La procedura non è stata gravata da alcuna complicanza, soprattutto locale in sede di puntura
femorale. I pazienti hanno assunto terapia con aspirinetta per 6 mesi. Il follow-up ad uno, tre, sei e dodici mesi
dalla procedura con l’ecocardiografia transtoracica ha confermato la regolare posizione della protesi e l’assenza
di shunt residuo in tutti i casi. Conclusioni In presenza di anatomia favorevole del difetto interatriale os,
l’occlusione transcatetere è la procedura di scelta. Attualmente sono disponibili diversi dispositivi, la maggior
parte con caratteristiche simili. Nel nostro studio, rappresentato da una casistica esclusivamente pediatrica,
abbiamo analizzato i risultati ottenuti con il nuovo dispositivo GORE® Septal Occluder. Il nuovo GSO è risultato
efficace, affidabile e sicuro nell’occusione di difetti interatriali con diametro =/< 15 mm.
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CHIUSURA PERCUTANEA MEDIANTE AMPLATZER VASCULAR PLUG II
LEGATA DOPO CORREZIONE DI RVPAT
DI VENA VERTICALE NON
M. Lombardi, M.R. Tagliente, T. Pirolo, E. Massari, G. Calabrese, U. Vairo
Ospedale Pediatrico Giovanni XXII - Azienda Ospedaliera Policlinico, Bari, ITALY
Introduzione La correzione chirurgica del ritorno venoso polmonare anomalo totale (RVPAT) sopracardiaco
spesso prevede la “non legatura” della vena verticale (VV), strategia chirurgica finalizzata a ridurre la morbilità e
mortalità peri-operatoria, soprattutto in caso di ostruzione del ritorno venoso e cavità sinistre piccole. In seguito,
per la “normalizzazione” del quadro emodinamico, è opportuno occludere la VV in quanto responsabile di
importante shunt sn-dx. Riportiamo un caso di VV lasciata pervia durante correzione di RVPAT, sottoposta a
chiusura transcatetere con Amplatzer Vascular Plug II. Caso clinico Un lattante di un mese giunse alla nostra
osservazione per grave distress respiratorio. A seguito di valutazione clinico-ecocardiografica fu posta diagnosi
di RVPAT sopracardiaco. Le vene polmonari, tramite la vena verticale, drenavano nella vena innominata sinistra
e quindi in vena cava superiore. Il paziente fu sottoposto ad “anastomosi posteriore diretta tra collettore venoso
polmonare e atrio sinistro”. Il collettore venoso tra neo-atrio sinistro e vena anonima sinistra fu lasciato pervio
con la funzione di decomprimere le sezioni sinistre e sostenere il circolo in caso di crisi polmonari ipertensive. Il
decorso post-operatorio fu regolare ed il paziente dimesso in XI giornata con terapia antiscompenso per due
mesi. Ad un iniziale buon compenso emodinamico, successivamente si assisteva all’ingrandimento delle sezioni
cardiache destre. Il decorso clinico è stato sovrapponibile a quello di un ampio difetto interatriale. L’ECG
mostrava ritmo sinusale con BBD e alla Rx del torace era presente cardiomegalia. Il color Doppler evidenziava
un aumentato flusso in VV diretto in vena innominata. All’età di 4 anni il paziente è sottoposto a cateterismo
cardiaco. L’angiografia mostra la pervietà della VV che accoglie il ritorno venoso polmonare anomalo delle vene
polmonari sinistre. Il calcolo del QP/QS è 2.5. Si programma la chiusura percutanea della vena verticale. La
procedura è realizzata in anestesia generale. Si utilizza l’accesso venoso femorale destro per posizionare il
device e l’accesso venoso femorale sinistro per la pulmonarografia sinistra al fine di visualizzare, nella fase
levografica, la VV e la sede dello sbocco delle vene polmonari sinistre. Una migliore visualizzazione del
drenaggio venoso si ottiene con iniezione di m.d.c. direttamente in VV. Le vene polmonari destre drenano in
atrio sinistro. Le vene polmonari sinistre drenano all’origine della VV. La VV presenta un diametro di 12,5 mm
prossimalmente allo sbocco in vena innominata sn e 9 mm prossimalmente allo sbocco delle vene polmonari
sinistre. Sulla media di queste due misure si sceglie per l’occlusione l’Amplatzer Vascular Plug II 14-mm che
all’apertura risulta sproporzionato rispetto alle dimensioni del vaso. Si ottiene la completa occlusione della VV
ma il disco prossimale protrude all’interno della vena innominata sinistra ostruendone il flusso. Il dispositivo è
ritirato e sostituito con l’Amplatzer Vascular Plug II 12-mm, scelto in base al diametro minore della VV. Con
questo dispositivo si ottiene la totale occlusione della VV, senza interferenza con lo sbocco delle vene polmonari
sinistre nè con la vena innominata sinistra. L’angiografia di controllo eseguita 15’ dopo il rilascio del dispositivo
conferma la corretta posizione del device e l’occlusione completa del vaso. La procedura è ben tollerata e priva
di complicanze. In seconda giornata post-procedura la Rx torace e l’ecocardiogramma confermano la corretta
posizione del device e l’assenza di shunt. Il paziente è dimesso con terapia antiaggregante. Discussione Sono
riportati pochi casi di chiusura transcatetere della VV “non legata” dopo correzione di RVPAT. I dispositivi
utilizzati per l’occlusione sono: Amplatzer Duct Occluder (ADO I), Amplatzer Vascular Plug I ed in due recenti
report l’Amplatzer Vascular Plug II. La VV si presta all’occlusione transcatetere ma non c’è un device specifico
per questa finalità né esistono criteri standardizzati per la scelta delle sue dimensioni. Nel nostro caso il calibro
non uniforme della VV, chirurgicamente rimaneggiata, ha reso indaginosa la scelta del plug. Inoltre le
misurazioni angiografiche tendono a sovrastimare le reali dimensioni del vaso da occludere. Il diametro del plug
> di 1.5 mm rispetto al diametro del vaso rappresenta, probabilmente, la scelta più idonea.
Conclusioni
L’occlusione transcatetere della VV, lasciata pervia dopo correzione di RVPAT sopracardiaco, rappresenta una
valida alternativa al redo chirurgico. Il dispositivo Amplatzer Vascular Plug II, scelto nella misura giusta, fornisce
ottimi risultati.