Sindrome di Behcet
Definizione
• È una malattia cronica multisistemica che colpisce
prevalentemente soggetti giovani di sesso maschile;
• È caratterizzata dalla triade:
uveite,
ulcere oro-genitali
artralgie;
• È più frequente in Giappone ed in Turchia ed è
associata con l’HLA-B5, con il B12 per quanto
riguarda le lesioni cutanee e DR7 per quanto attiene il
coinvolgimento oculare.
Eziologia:
• Sconosciuta;
• Sono stati ipotizzati fattori virali, immunitari e
genetici
• Nel 60% dei casi vi sono immunocomplessi
circolanti, soprattutto nei casi in cui sono
presenti gravi lesioni oculari.
Patogenesi
• La lesione base è una vasculite;
• Nella membrana sinoviale sono interessate
soltanto le zone superficiali, con perdita delle
cellule di rivestimento, che vengono sostituite da
tessuto di granulazione; è presente un’intensa
infiltrazione di PMN con ulcerazioni superficiali.
Clinica
1) Ulcere:
• Orali (lingua, palato, guance e gengive) e genitali
(nell’uomo a livello scrotale, nella donne a livello
delle grandi labbra e delle pareti uterine);
• Hanno un diametro massimo di 1 cm;
• Hanno colorito grigio – giallastro e sono
circondate da un alone eritematoso;
• Regrediscono spontaneamente, senza reliquati,
nello spazio di qualche settimana, per
ripresentarsi a distanza di settimane, mesi o anni.
Clinica
2) Coinvolgimento oculare:
• Uveite;
• Ulcerazioni corneali;
• Ipopion (pus nella camera anteriore);
• Possibile interessamento retinico e del nervo
ottico con perdita della funzione visiva.
Clinica
3) Artrite e artralgie:
• Hanno caratteristiche simili a quelle dell’A.R.
• Possibile una sacroileite
4) Manifestazioni cutanee:
• Pathergy test: pungendo la cute con un ago
sterile, si ha la comparsa di una pustola asettica
circondata da un alone eritematoso nel giro di 2448 ore; è osservabile nel 65 – 70% dei pazienti.
Clinica
5) Manifestazioni neurologiche:
• Coinvolgono il peduncolo cerebrale, similmente
alla sclerosi multipla: (formicolio agli arti nel
flettere il collo dovuto alla demielinizzazione dei
tratti ascendenti del midollo spinale)
• Neurite periferica;
• Sindromi meningo-mielitiche;
• Pseudotumor cerebri (cefalea, vomito e
papilledema);
• Sindrome confusionale organica;
Clinica
6) Manifestazioni gastrointestinali
• Nausea, vomito;
• Dolori addominali;
• Diarrea e\o stipsi.
7) Altre manifestazioni:
• Tromboflebiti ricorrenti; Cardite; Eritema nodoso.
Laboratorio
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Lieve anemia con leucocitosi;
VES aumentata;
Ipergammaglobulinemia;
HLA-B5 positività;
Elevata frazione C9 del complemento;
Pathergy test positivo;
Iperprotidorrachia e aumentata cellularità del
liquor (se è coinvolto il SNC).
Criteri diagnostici
Ulcere ricorrenti del cavo orale più due
manifestazioni tra le seguenti:
• Ulcere genitali ricorrenti;
• Lesioni oculari;
• Lesioni cutanee;
• Pathergy test positivo