Incontro multidisciplinare di nutrizione clinica
nelle disabilità infantili
ReggioEmilia 23 e 24 gennaio 2009
Esperienze di assistenza territoriale a Ravenna
G.Piccinini
U.O. PEDIATRIA E NEONATOLOGIA
DIPARTIMENTO MATERNO INFANTILE - AUSL DI RAVENNA
NETTO AUMENTO DELL’ASSISTENZA
VENTILATORIA IN MALATTIE
CRONICHE DELL’ETA’ EVOLUTIVA
NELL’ULTIMO DECENNIO
PER:
• MIGLIORI TECNICHE VENTILATORIE
• DIVERSE ASPETTATIVE
• AUMENTATA SOPRAVVIVENZA
PATOLOGIE:
NEUROMUSCOLARI
DANNI SPINALI
SINDROMI CRANIO-FACCIALI
DISPLASIA BRONCOPOLMONARE
APNEE O STATI COMATOSI
PARALISI CEREBRALI INFANTILI
IN ASSISTENZA DOMICILIARE A RAVENNA
GF
OL
TM
TG
MA
ZG
PG
OSA
data nascita
patologia
ventil.
29/09/98
08/10/2003
27/07/2001
02/07/2005
23/08/1993
03/05/2001
23/08/2007
17/12/2007
SMA1
h24
SMA1
h24
SMA Like
h24
SMA1.8
NIV
Paral. Cerebr.
no
Paral. Cerebr.
no
epiless.parz.migr. no
oloprosencefalia no
stomie
tracheo gastro
peso
si
si
si
no
si
no
no
no
25
20
21
18
25
12
10
5
si
si
si
no
si/no
si
si
si
LE AMIOTROFIE SPINALI
Le SMA (Spinal Muscolar Atrophy) sono malattie ereditarie
di tipo autosomico recessivo, l’alterazione genetica è situata sul
cromosoma 5 (5q11.2-13.3) dove sono stati individuati due geni
SMN e NAIP che regolano il processo di apoptosi dei motoneuroni.
Nei soggetti affetti, la morte programmata non si arresta portando
alla distruzione progressiva dei motoneuroni.
• varie forme, con alta variabilità clinica
• compromissione motoria, generalizzata e simmetrica, maggiore
agli arti inferiori ed ai muscoli prossimali.
• La sensibilità è sempre conservata
• Il Sistema nervoso centrale non è interessato.
• SMA I (m.Werdnig Hoffman) è la forma più grave ad esordio nei
primi mesi di vita, il deficit è simmetrico ed interessa anche
i muscoli respiratori, il bambino giace immobile, exitus nei
primi anni di vita.
• SMA II o forma intermedia: il bambino acquisisce la capacità di
stare seduto, ma non riuscirà mai a camminare, la
sopravvivenza dipende dal grado di compromissione dei
mm respiratori
• SMA III (m. Kugelberg Welander) forma più lieve ad esordio
tardivo, nell’adolescenza o nell’età adulta.
L’ASSISTENZA VENTILATORIA
PERMETTE DI PORTARE LA
SOPRAVVIVENZA DELLE SMA I
OLTRE I 10 ANNI DI ETA’
(8.5 ± 5.5 anni - pazienti ventilati
Ottonello et al. Ped.Int. 2007)
F.G. DI 10 ANNI
DIAGNOSI A 1 MESE
INTUBATA A 2 MESI
TRACHEOSTOMIA A 4
GASTROSTOMIA A 5
A DOMICILIO A 8 MESI
L’ADI NELLE SMA I
Coordinatore di distretto + coordinatore
ospedaliero : PAI
pediatra di famiglia
assistenza domiciliare infermieristica
personale tecnico del ventilatore
assistenti sociali
neuropsichiatria infantile
riabilitazione
specialisti ospedalieri
118
scuola
L’ADI NELLE SMA I
I BISOGNI
• ASSISTENZA VENTILATORIA
• NUTRIZIONE ENTERALE
• CURA DELLE STOMIE
• CONTROLLO DELLE INFEZIONI
• SVILUPPO SOMATICO
• SVILUPPO COGNITIVO
• LIMITARE I VIZI POSTURALI
• INTERAZIONE CON L’AMBIENTE
SCOPI: PROMUOVERE IL LIVELLO DI INTEGRAZIONE SOCIALE
DEL MINORE E DELLA FAMIGLIA
RIDURRE IL RISCHIO DI OSPEDALIZZAZIONE
FAVORIRE LO SVILUPPO PSICOFISICO DEL BAMBINO
PROMUOVERE LA PERMANENZA IN FAMIGLIA
PRIMA DELLA DIMISSIONE LA MADRE DEVE DIMOSTRARE
DI POSSEDERE LE ABILITA’ NECESSARIE
ADDESTRAMENTO
VALUTAZIONE
Funzionamento monitor
Posizionamento sonda/elettrodi
Soluzioni per errato monitoraggio
Gestione del bambino monitorato
Ossigenoterapia
Soluzioni a problemi di O2-terapia
Ventilazione con Ambu
Rianimazione CP di base
Gestione allarmi del ventilatore
Gestione delle stomie
Cambio cannula tracheale
Care del bimbo (posizione, bagno,…)
Applicazione Monitoraggi
Aspirazione
Cambio cannula tracheale
Gestione sondini o stomie
Gestione ventilazione/ossigeno
Ventilazione con ambu
Rianimazione di base
Conoscenza strumenti
Gestione pompa alimentazione
LA VENTILAZIONE
INVASIVA, CONTINUA, CON
UMIDIFICATORE
IL VENTILATORE IDEALE:
PRESSO-VOLUMETRICO
FACILMENTE TRASPORTABILE
LE STOMIE
LA CURA DELLE STOMIE VIENE INSEGNATA
ALLA MADRE PRIMA DELLA DIMISSIONE
I CAMBI CANNULA O SONDA GASTROSTOMICA
VENGONO ESEGUITI A DOMICILIO, LA MADRE
E’ ISTRUITA AD AFFRONTARE L’EMERGENZA
BIVONA
SHILEY
L’ALIMENTAZIONE ENTERALE
FINO A 1-2 ANNI E’ A BASE DI LATTE E
PASSATI PREPARATI DALLA MADRE
A PALLONCINO
SUCCESSIVAMENTE OCCORRE
L’INTEGRAZIONE CON SOLUZIONI ENTERALI
(1 Kcal/ml o 1.5 Kcal/ml)
LE SONDE A PALLONCINO VENGONO
SOSTITUITE OGNI 2-3 MESI
A BOTTONE
PECULIARITA’ NUTRIZIONALI NELLE SMA 1
Alimentazione enterale esclusiva tramite gastrostomia
(con o meno fundoplicatio)
Netta riduzione della massa magra (sarcopenia congenita)
Movimenti pressoché assenti
Ridotta interazione con l’ambiente
Ventilazione meccanica tramite tracheostomia
= necessità caloriche ridotte
PECULIARITA’ NUTRIZIONALI NELLE SMA 1
Scarsa tolleranza a pasti rapidi
(solitamente 50-80 ml/ora sono ben tollerati)
Necessità di spostamenti liberi dalla pompa enterale
Stipsi (integrazione delle sol.enterali con fibre)
Fabbisogno idrico: 2.5 -10 Kg: 100 ml/Kg/die
10-20 Kg: 1000 + 50 x(peso in Kg –10)
> 20 Kg: 1500 + 20 x(peso in Kg - 20)
(controllo frequente della diuresi e peso specifico delle urine)
Fabbisogno calorico: 10 Kcal /cm di altezza
IL CONTROLLO DELLE INFEZIONI
• USO DELL’ANTIBIOTICO SOLO SE
NECESSARIO
• BAGNETTO QUOTIDIANO
• CARE DELLA TRACHEOSTOMIA
• ADEGUATA IDRATAZIONE VIE AEREE
I CONTROLLI EMATICI E LE VISITE
SPECIALISTICHE VENGONO
ESEGUITI A DOMICILIO
CON NETTA RIDUZIONE DEI RICOVERI
(NON PIU’ DI 1 ALL’ANNO IN MEDIA)
GRAZIE