Update Neurofisiologico
nello studio di nervo e
muscolatura facciale
Renzo Bassi
“La diagnostica
neurofisiologica
per quanto raffinata
è una estensione
dell’esame fisico
e va sempre rapportata
con la clinica”
Patologie del distretto facciale
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Paresi/paralisi periferica VII°
Sincinesie facciali post-paralitiche
Emispasmo facciale
Distonia facciale (blefarospasmo, ecc.)
Miochimie
Aprassia apertura palpebre
Miastenia oculo-facciale
Miopatie a coinvolgimento facciale
La complessità del decorso anatomico rende il VII° particolarmente
suscettibile nei confronti di lesioni chirurgiche e iatrogene
Eziologia della paralisi VII°
5 gruppi principali di patologie :
congenite
 infiammatorie
 iatrogene (causate da interventi chirurgici
a carico dell'orecchio medio e/o interno,
della base cranica e della parotide)
 traumatiche
 tumorali

> In molti articoli di riviste ORL non è citata la
ElettroNeuroMiografia tra gli esami diagnostici
Nerve Injury and Regeneration
Sunderland classification of nerve injury:
Neuropraxia: reversible conduction block (1° damage)
Axonotmesis: loss of structural continuity of axon
with intact endoneurial sheath (2° damage).
Neurotmesis:
3°: loss of continuity of axons end endon. sheaths
4°: loss of continuity of axons, sheaths, funiculus
5°: complete loss of nerve continuity
Degeneration
Interruption of the continuity of the axon separates the distal axon
from its metabolic source, the neuron or cell body. Wallerian
degeneration of the distal axon and myelin sheath begins within 24 h
Regeneration
 Neuron metabolism leads to increases in mRNA, enzymes, and
structural proteins.
 Axonal stumps swell with axoplasm and proliferation of
neurofilaments.
 Conditions at the site of injury govern the fate and organization of
the sprouts.
 Simple misdirection: the entry of one axon into a tubule destined
for a muscle other than the one previously innervated. Clinical
expression: synkinesis or associated movement.
 Complex misdirection: a single axon through branching
innervates tubules to different muscles. Clinical expression: mass
movement.
 Other sequelae of faulty regeneration: tics, spasms, contractures,
weakness, and gustatory lacrimation.
(1) Paresi Periferica VII n.c.
Protocollo datato :
 Analisi C-MAP n. facciale (comparativo)
 Analisi Blink Reflex
 Analisi EMG ad ago-concentrico
(entro 10gg, entro 30 gg, a 3-6 mesi)
(1) Paresi Periferica VII n.c.
tecniche neurografiche

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

Valutazione comparativa
CMAP
elettrodi di superficie
stim. forame stilomastoideo
valutazione diff. Amp. PP
e/o Lat.dist.
Dati discordanti Letteratura
(1) Paresi Periferica VII n.c.
tecniche riflessologiche
BLINK REFLEX
(1) Paresi Periferica VII n.c.
tecniche e-miografiche
EMG:



rilievo “attività
spontanea da
denervazione”
valutazione PUM
registrazione simultanea
da più distretti (coattivazione)
Diagnostica della funzionalità
del facciale e di altri muscoli
cranici con una nuova
metodica indolore :
Stimolazione
Magnetica
Transcranica
(TMS)
La stimolazione del nervo facciale è stata estesamente studiata. Il nervo viene
facilmente stimolato posizionando un coil circolare sulla parte laterale dello scalpo.
Registrando dal m. orbicolare dell’occhio, la latenza del PEM è circa 1.0-1.3 msec più
lunga rispetto al potenziale ottenuto dalla stimolazione elettrica del nervo al trago.
Considerando che la velocità di conduzione del nervo è 50-60 m/sec, il sito di
attivazione avviene in corrispondenza dell’ingresso del nervo nel meato acustico interno.
Although magnetic stimulation remains inferior to electric stimulation and requires further
study, this method is potentially useful because it can stimulate the facial continuously
from the cortex and intracranial to the periphery and can effectively evoke responses
(2) Sincinesie facciali postparalitiche



EMG:
registrazione poligrafica
con aghi monopolari e/o
concentrici
attività “fasica” (clonica)
e/o “tonica”
varie combinazioni
(occhio-bocca, boccanaso, ecc.)
(2) Sincinesie facciali postparalitiche



EMG-ENG:
registrazione simultanea
da orbicolare OD e OS +
orbicolare bocca dx (o sn)
evidenzia tipo di pattern
EMG (tonico-fasico)
diffusione risposte riflesse
R1 del Blink reflex
(2) Sincinesie facciali postparalitiche
Protocollo:
 Analisi Blink Reflex (deficit efferenza)
 Analisi EMG ad ago-concentrico (attività
tonica e/o fasica)
 Analisi Poligrafica-EMG
(3) Emispasmo facciale idiopatico




EMG-ENG:
registrazione simultanea da
orbicolare OD e OS +
orbicolare bocca dx (o sn)
evidenzia tipo di pattern
EMG (tonico-fasico)
diffusione risposte riflesse
R1 del Blink reflex
non segni sofferenza
neurogena o altro
(3) Emispasmo facciale idiopatico


ALTRE TECNICHE
EDX:
ciclo di recupero R2 del
“blink reflex”
“lateral spread”
(3) Emispasmo facciale idiopatico
Protocollo:
 Analisi Blink Reflex (normale, con
“diffusione R1 distretto inferiore)
 Analisi Poligrafica-EMG (attività tonica e/o
fasica)
 (eventuale “lateral spread”)
(4) Distonie facciali



Blefarospasmo
Aprassia oculo-palpebrale
ecc.
(4) Distonie facciali
Protocollo:
 Analisi Blink Reflex (normale, con
eventuale anomalia del “ciclo di recupero
R2”)
 Analisi Poligrafica-EMG (attività tonica e/o
fasica)
 EMG ad ago-concentrico a norma
Miochimie facciali



Affected muscles show slow, undulating, fine movements on the
surface of the skin due to activation of the most superficial muscle
layers. Facial weakness can be present in the involved muscles.
EMG study shows typical myokymic discharges of spontaneous,
rhythmic/semirhythmic bursts of normal-appearing potentials of
30-60 Hz. The bursts of each group of potentials are followed by a
period of silence, with subsequent repetition of grouped discharges
of identical potentials. The spontaneous activities are not altered by
voluntary activation of the muscles
Facial myokymia has been reported to be associated with
inflammatory demyelinating diseases, brainstem neoplasms,
Guillain-Barré syndrome, or other intramedullary pontine lesions.
Facial myokymia also has been reported in patients with history of
radiotherapy, as in brachial or lumbar radiation plexopathies
(5) Miochimie



PROTOCOLLO
Blink reflex (a volta
evidenza di anomalia)
EMG ad ago-concentrico
(caratterizzazione +
sensibilizzazione)
(Tests con Ca2-Cl e.v.)
(6) Miastenia oculo-facciale



EMG ad ago-concentrico
(valutazione PUM)
Stimolazione nervosa
ripetitiva n.facciale
EMG di Singola Fibra
(7) Miopatie a coinvolgimento facciale



EMG ad ago-concentrico
Blink reflex (x esclusione)
SFEMG (se necessario)
Riflesso T masseterino
Periodo Silente Masseterino
Trancranial MagStim massetere
Gli scopi del monitoraggio
intraoperatorio del nervo facciale
sono di identificare il nervo, di
ridurne al minimo i traumatismi
chirurgici ed infine di prevedere il
risultato funzionale alla fine
dell'intervento.
L'identificazione del nervo si
effettua con degli appositi
stimolatori che trasmettono
impulsi elettrici. Tali impulsi
provocano la risposta di sistemi di
allarme sonori quando applicati in
contatto con le fibre nervose.
La riduzione del rischio di ledere
il nervo si ottiene attraverso il
continuo feed-back sonoro in
relazione alle manovre chirurgiche
INTRAOPERATIVE FACIAL MONITORING
PROBLEMI
--------------------------CURRENT JUMP BIPOLAR STIMULATOR
CURRENT SHUNTING INSULATED STIMULATOR
CAUTERY ARTIFACT NOISE MUTING CIRCUIT
CAUTERY PRECLUDES MONITORING VISUALIZE FACE
LASER HEATING EFFECT MONITOR BASELINE AMPLITUDE
SALINE COOLING USE BLOOD WARMER
STIMULUS ARTIFACT INCREASE "STIMULUS IGNORE" TIME
STATIC DISCHARGE INSULATED INSTRUMENTS
Am J Otol. 1999 Sep;20(5):679-82.
A complication of intraoperative facial nerve monitoring: facial skin burns.
Haenggeli A, Richter M, Lehmann W, Dulguerov P.
NO RESPONSE TO STIMULATION
1) POWER OFF - CURRENT INTENSITY TOO LOW
3) CURRENT MEASURED TOO LOW
4) ELECTRODE IMPEDANCE TOO HIGH
5) ELECTRODE DISCONNECT- CURRENT SHUNTING
6) THRESHOLD SETTING TOO HIGH
7) VOLUME TOO LOW
8) MUSCLE RELAXANT USED
9) “STIMULUS IGNORE” TOO LONG
10) VII NERVE NOT CONTACTED
11) OTHER CRANIAL NERVE/TISSUE
12) FACIAL NERVE INJURED
NHS EED abstract 20031386 Cost-effectiveness of intraoperative facial nerve monitoring in
middle ear or mastoid surgery
Wilson L, Lin E, Lalwani A. Cost-effectiveness of intraoperative facial nerve monitoring in
middle ear or mastoid surgery. Laryngoscope, 2003;113(10):1736-1745.

Facial nerve monitoring was cost-effective
compared with no monitoring. Intraoperative
facial nerve monitoring (IFNM) in all patients
undergoing middle ear or mastoid surgeries was
cost-effective compared with facial nerve
monitoring in revision patients only.