ATTIVITA’ EMG A RIPOSO
Attività da inserzione
 Attività di placca (rumore - potenziali)
 Fibrillazione, onde lente positive
 Fascicolazioni
 Miochimie
 Scariche complesse ad alta/bassa
frequenza
 Miotonia
 Neuromiotonia
 Crampi

ATTIVITA’ INSERZIONE
 attività
elettrica provocata dal movimento
dell’ago nel muscolo
 burst breve di onde irregolari - e +
 aumentato
--> normale, denervazione
 diminuito--> grasso, fibrosi, ipoK
 assente---> idem, necrosi muscolare
ATTIVITA’ DA INSERZIONE
Dumitru 1996
 L’inserzione
brusca dell’ago in una fibra
muscolare SANA, Out End-Plate Region
injury potentials, attività fugace
(dislocazione e danno locale della fibra
muscolare)
Attività di inserzione
L’inserzione di un ago-elettrodo in un muscolo evoca normalmente una
breve raffica di attività elettrica che si ripresenta ad ogni
riposizionamento.
L’attività inserzionale ha una durata di 100-300 ms (PATOLOGICA > 500
ms).
Si presenta come un gruppo di spikes positivi o negativi ad alta
frequenza accompagnati da un rumore simile ad un crepitio.
Tali scariche originano dalle fibre muscolari
meccanicamente stimolate dalla penetrazione dell’ago.
danneggiate
o
La registrazione dell’attività di inserzione segnala l’ingresso della punta
dell’ago nel muscolo.
Detta attività può mancare se la punta dell’ago è erroneamente
posizionata nel tessuto adiposo.
Attività da inserzione
Radiculopatia L5: m.EPA
NORMALE
AUMENTATA
ATTIVITA’ DI PLACCA



rumore di placca: fruscio sea-shell, 10-50 uV,
<4ms, spike negativi, alta frequenza
(pot.miniatura)
potenziali di placca: 100-200 uV, >4ms, bifasici
(inizio neg), irregolari alta frequenza, suono
“crackling”, associato a rumore placca+dolore,
(singola fibra muscolare)
non correlato clinico
Attività di placca
Potenziale di placca:
morfologia
sede
Bifasico inizio negativo: placca --> 0.2 mm
 Trifasico inizio positivo: 0.2 dalla placca
--> 0.5 mm dalla giunzione muscolo-tend.
 Bifasico inizio positivo :dagli ultimi 0.4 mm
della fibra (d.differenziale -->
Fibrillazione)

DUMITRU: Arch Phys Med Rehabil 1998
ATTIVITA’ DI PLACCA
origine
Jones 1965: fibre nervose intramuscolari
 Buchtal-Rosenfalck 1966: potenziali placca
miniatura
 Wiederholt 1970: < curaro,
> anticolinesterasici
 J.R.Daube, Dumitru, ...…..: potenziale
extracellulare di singola fibra muscolare

Attività elettriche della placca neuromuscolare
In condizioni di riposo con l’ago fermo non si registra alcuna attività
elettrica tranne che nella regione delle placche neuromuscolari.
Registrando dalla regione delle placche neuromuscolari, l’irritazione dei sottili
terminali dei nervi intramuscolari da parte della punta dell’elettrodo causa due
tipi di attività elettriche:
• il rumore di placca, ondulato, di bassa ampiezza,
• i potenziali di placca di ampiezza più elevata.
Attività spontanea
Potenziali di fibrillazione
attivazione di singole fibre
Onde aguzze positive
Scariche ripetitive complesse
scariche rapide generate da molte fibre
che in sequenza si attivano
efapticamente
Potenziali di fascicolazione
scariche isolate di una unità motoria
Miochimie
scariche ripetitive di una unità motoria
FIBRILLAZIONE

Scarica spontanea di singola fibra muscolare
osservata in un tessuto muscolare denervato o
che in alternativa ha acquisito un potenziale di
membrana a riposo instabile (- 90
-6070 mV)
FIBRILLAZIONE




onda bifasica inizio + (monof./trifas.),
breve durata 1-5 ms, bassa ampiezza 20-400
uV, con freq. scarica lenta (0.5-20 Hz) regolare
denervazione muscolo (anche funzionale: tox,
paresi centrale), miopatie-neuropatie
0, + (2 zone, 1-2 s), ++ (3 o + zone), +++ (più
zone, persistente), ++++ estremamente numerosa
non correlato clinico.
FIBRILLAZIONE
Fibrillation potentials, positive sharp
waves and fasciculation in the intrinsic
muscles of the foot in healthy subjects
FALCK 1983
 53
soggetti sani, 18-70 anni
 Solo 19% silenzio elettrico a riposo
 72% almeno un potenziale a riposo
 frequente piccola neuropatia dei nervi del
piede
NON SIGNIFICATO
PATOLOGICO
FIBRILLAZIONE



Lesione traumatica >>> SLA, polineurop.
(danno sincrono delle fibre>>> danno cronico
che consente la rigenerazione parziale)
compaiono dopo 15-20 giorni dalla lesione
possono persistere per anni (diagnosi
sindrome post-polio)
FIBRILLAZIONE
Fibre denervate: aumenta la distribuzione dei
recettori per Ach anche nella membrana non
giunzionale
 diminuisce la permeabilità per K, aumenta per
Na
 potenziale di membrana < ed è più facilmente
instabile ed eccitabile
 può essere avviata dal movimento ago
 considerata come il “richiamo” per l’assone o
attività che mantiene la fibra muscolare
attiva

Fibrillazione “Firing”
Aumentato da: > temperatura corporea,
> catecolamine
 Diminuito da: < temperatura corporea,
arresto circolatorio, < attività metabolica,
ipossia

ARREST OF CIRCULATION
RESTORATION BLOOD FLOW
PERFUSION SALINE SOLUTION
ONDE LENTE POSITIVE (PSW)
Onda positiva con lenta fase di ritorno negativa
ONDE LENTE POSITIVE (PSW)
ARE FIBRILLATION POTENTIALS AND
POSITIVE SHARP WAVES THE SAME?
NO



Kraft 95-96
Più precoce della fibrillazione (ratto dopo 36-48h
vs. 72h; uomo 7-8 gg vs 15 gg)
EMG disease: PSW isolate non fibrillazione,
autosomico dominante, solo quadro neurofisiologico
(Wiechers 1979)
Isolate in ipo-K, miotonie, polimiosite, trauma
muscolare, neuropatie demielinizzanti (alta
frequenza, regolari)
ARE FIBRILLATION POTENTIALS AND
POSITIVE SHARP WAVES THE SAME?
YES

Dumitru 95-96
La frequente osservazione dell’evoluzione
da un’onda bi o trifasica (fibrillazione) in
un’onda lenta positiva fa presupporre una
chiara relazione fra i 2 segnali
Single Muscle Fiber Discharge
Transformations: FP. and PSW
Dumitru 96-98
 L’ago
inserito nel muscolo
può provocare un blocco
completo (cut-end) o
parziale (crush-end) del
potenziale elettrico
EXTRACELLULARE
EXTRA + INTRA
INTRACELLULARE
DENERVAZIONE
 La
registrazione può essere
extracellulare, extra+intra o
intracellulare
Deformazione muscolare
Dumitru 1998
Deformazione
muscolare
Dumitru 1998
FASCICOLAZIONE







Singolo potenziale di UM che scarica spontaneamente e
sporadicamente (Roth)
frequenza di scarica irregolare
0.1-10 Hz
Ampio
morfologia, amp, durata variabili
in genere visibili clinicamente (Sonography)
Diversa dalla contrazione fascicolante di alcuni
neuropatici, attivata dalla volontà (scariche sincrone di
diverse UM, ritmiche)
benigne e/o maligne
fascicolazioni
Fascicolazione: quantificazione
linee guida AAN
 0,
+
 ++
2 zone,
+ aree,
 +++
 ++++
 Sparse
 moderate
 prominenti
2-10/min.,
10-15/min.,
50-100/min.,
>100/min.
linee guida AAEE
Fascicolazione e Patologie
 SLA
 Neuropatie
(diabetica, alcoolica, carenziale,
paraneoplastica, amiloidosi, porfiria,
connettivite, crioglobuline, tossiche…)
 radiculopatie, plessopatie
 siringomielia
 benigne, s. crampi-fascicolazioni
 neuropatie
FP correlano con n° di
polifasici (Raudino ‘91)
Fibrillation potentials,
positive sharp waves and
fasciculation in the intrinsic
muscles of the foot in healthy
subjects
(Falck ‘83)




53 soggetti sani, 18-70 anni
Solo 19% silenzio elettrico
a riposo
72% almeno un potenziale
a riposo
frequente piccola
neuropatia dei nervi del
piede
Fasciculation potentials in
healthy people
(Mitsikostas ‘97)
122 soggetti sani, 17-67 anni
 FHB>EDB> FDI
 FPs/min = 8
 maschi>femmine
 correla peso, altezza, ansia
 sindrome Fascicolazioni
benigne
1.6%

FASCICOLAZIONE
ipotesi genesi Distale
 Non
influenzabile dalla
volontà
 Origine distale in 1
giunzione poi spreading
antidromico alla
arborizzazione della
stessa UM
FASCICOLAZIONE
ipotesi genesi Distale
 Scompare
con curaro
 Non scompare con blocco anestestico
prossimale del nervo
 Aumentano con gli anticolinesterasici
 QUINDI : ORIGINE DISTALE
 Corrispondono alle UM low-threshold
del normale
Genesi Fascicolazioni SLA
Ipotesi genesi Prossimale (Eisen, Praga ‘99)







Fascicolazioni SLA: genesi rostrale motoneuroni spinale
diffuse, larga escursione segmenti
potenziali complessi, più ampi del singolo PUM (30% SLA)
più “instabili” del singolo PUM, componenti “come and go”
mean fiber density fascicolazione > PUM
mean jitter fascicolazioni
472.6 +- 174
< con progredire di malattia per < glutamato
Fascicolazione: jitter aumentato
De Carvalho 1998
FP=instabili se DS amp e durata varia >10% (5 FP consecutivi)
FP=stabili
contrazione volontaria PUM = FP (var. amp e durata <20%)
stimolo elettrico transcutaneo valutazione stabilità FP
Fascicolazione: jitter normale
De Carvalho 1998
Fascicolazioni BENIGNE
ipotesi genesi Distale (EISEN, Praga ‘99)
 Fascicolazioni
intermittenti
 caffeina, fatica, tabacco, postesercizio
 piccole escursioni segmenti
interessati
 potenziali molto semplici, stabili,
forma costante
 generatore terminale assonale
Miochimie





Doppiette, triplette o
multiplette, bassa frequenza
0.5-10/ sec, ISI >, possibili
blocchi
Freq. UM variabile 5-62 Hz-->
20-200 Hz
Iperventilazione
CaCl ev (genesi
periferica/centrale)
visibili clinicamente
Miochimie facciali
HPN
CaCl
Scariche complesse ad alta
frequenza
AMPIEZZA STABILE
SCARICHE COMPLESSE



Scariche bizzarre alta (5-150 Hz) / bassa (0.3-10 Hz)
frequenza, pseudomiotoniche, CRD
Complesso base polifasico, durata 20-170 msec,
ampiezza e forma stabili, spike piccoli
inizio e fine bruschi

neuropatie croniche, miopatie, sfintere uretra
persiste dopo anestetico e curaro
genesi
muscolare

spontanee, percussione, ago, dopo PUM polifasico

SCARICHE RIPETITIVE COMPLESSE
SCARICHE RIPETITIVE COMPLESSE






Complesso base durata 20-170 msec
contiene 2-50spike
ciclo complesso base 0.5-100 Hz
IDI = intervallo fra 2 complessi base
IDI jitter 2-5 us
IPI fra 2 spike
SCARICHE COMPLESSE: schema CRD
(Trontelj ‘83 SFEMG)
La registrazione con microelettrodo mostra che le scariche ripetitive
complesse sono costituite da numerosi potenziali di singola fibra
muscolare in rapida sequenza. Una fibra funge da pacemaker ed attiva
efapticamente fibre contigue, l’ultima delle quali genera un potenziale
sufficiente a rieccitare la fibra pacemaker, dando così origine a nuovi
cicli di attivazione che si ripetono identici fra loro fino a che la fibra
pacemaker non si esaurisce.
Scariche ripetitive complesse
Le scariche ripetitive complesse hanno un’ampiezza compresa tra 50 mV
e 1 mV ed una durata fino a 50-100 ms. Sono espressione dell’attivazione
di un gruppo di fibre muscolari che scaricano secondo una determinata
sequenza.
L’intera sequenza si ripete ad una frequenza compresa tra 5 e 100 Hz.
La morfologia polifasica e complessa rimane costante per ogni serie di
scariche e termina bruscamente.
Il suono ricorda quello di una mitragliatrice.
La ripetibilità della forma delle singole scariche ripetitive complesse le
distingue dalle scariche miotoniche, dalle scariche neuromiotoniche e dai
crampi.
Scariche ripetitive complesse
Le scariche ripetitive complesse si osservano in numerose
patologie che comportano sofferenza muscolare neurogena o
miogena cronica:
Polimiosite
Malattie del motoneurone
Radicolopatie
Polineuropatia cronica
Mixedema
Sindrome di Schwarz-Jampel
Distrofia muscolare di Duchenne
Atrofia muscolare spinale
Malattia di Charcot-Marie-Tooth
MIOTONIA




Scarica complessa alta frequenza
Rumore di va e vieni
Termina con modulazione della scarica, progressivam.
Alterazione membrana muscolare canali Cl
Patofisiologia delle scariche miotoniche
Le scariche miotoniche sono dovute ad alterazioni dei canali del Na e del
Cl. In condizioni normali, la conduttanza degli ioni Cl stabilizza la
membrana tamponando l’effetto di correnti depolarizzanti. Una
riduzione della conduttanza del Cl aumentando la resistenza della
membrana, per effetto della legge di Ohm, aumenta l’eccitabilità.
Durante la ripolarizzazione la ritardata inattivazione della conduttanza
del K determina una iperpolarizzazione della membrana. Il lento ritorno
della conduttanza del K ai valori normali determina, per l’accumulo di ioni
K nei tubuli trasversi, una lieve depolarizzazione della membrana
muscolare, che in condizioni patologiche, quali la ridotta conduttanza
degli ioni Cl, può essere sufficiente ad indurre un nuovo eccitamento
della membrana, iniziando così una attività ciclica che si automantiene.
Nella paramiotonia e nella paralisi periodica iperkalemica sono implicate
mutazioni del gene per il canale del Na nel muscolo scheletrico
(cromosoma 17q 23-25). Nella distrofia miotonica sono presenti anomalie
della conduttanza del Na e del Cl.
Attività muscolare continua
L’attività muscolare continua consiste in una diffusa attivazione spontanea di
UM osservabile in varie malattie del SNC e SNP. Sinonimi di attività muscolare
continua di origine periferica sono:
Neuromiotonia
Sindrome di Isaacs
Miochimia generalizzata
Pseudomiotonia
Tetania normocalcemica
Clinicamente si osservano dei movimenti ondulatori della cute sovrastante il
muscolo ed un ritardo nel rilassamento dopo contrazione muscolare. L’attivtà
muscolare continua ha origine da eccitazioni ectopiche che possono essere
distribuite dai segmenti prossimali ai rami nervosi terminali della fibra
nervosa.
L’elettromiografia mostra scariche di UM ad alta frequenza fino a 300 Hz.
L’ampiezza dei potenziali dell’UM diminuisce con l’aumentare del numero di
fibre muscolari che non riescono a seguire l’alta frequenza della scarica. I
farmaci stabilizzatori di membrana quali la carbamazepina e la fenitoina
riducono l’attivazione muscolare involontaria.
Scarica Neuromiotonica





Isaac, neuropatie ereditarie,
tossiche, neoplastiche, raggi
complesso = 2 o più UM
segue attivazione volontaria
> ischemia
non modificate da sonno, anestesia
generale/spinale
ampiezza <
SFEMG
Scarica Neuromiotonica
Frequenza 0.3-5 Hz;
“wings” 100 Hz
 IPI = 10-40 msec
 shape = PUM, costante (differente da CRD
singola fibra muscolare)

Scarica Neuromiotonica





abolita da curaro
persiste con anestetico regionale
sparisce con anestetico periferico
genesi: assone terminale intramuscolare (Oda ‘89), tutto
nervo coinvolto (Wallis ‘70)
Ac contro K channels, nodi Ranvier, dà rapido “firing” nelle
fibre mieliniche, trasmissione ephaptica “assonale”
Scarica Neuromiotonica
NEUROMIOTONIA
S. di Isaac-Mertens
 Scariche
complesse alta frequenza
 Miochimie
 fascicolazioni
 crampi
 Anticorpi anti-canale K
 sensibile a CBZ
CRAMPI



Potenziali di UM che scaricano in alta frequenza
durante accorciamento muscolare
Scatenati da stimoli elettrici alta frequenza
si interrompono all’allungamento muscolare
CRAMPI
I crampi sono contrazioni involontarie sostenute di un muscolo o parte di esso, spesso
dolorose, che durano secondi o minuti e che coinvolgono più frequentemente i muscoli
del polpaccio e del piede. Iniziano con potenziali singoli o doppi e diffondono alle
regioni muscolari adiacenti coinvolgendo la quasi totalità del muscolo.
La registrazione EMG mostra potenziali di UM che scaricano irregolarmente con
frequenze comprese tra 40 e 60 Hz raggiungendo talora valori oltre 200 Hz. Le unità
motorie tendono a scaricare sincronicamente a differenza di quanto accade durante
l’attivazione volontaria..
Fattori scatenanti possono essere l’iponatriemia, l’ipocalcemia, il deficit vitaminico, la
disidratazione e la riduzione dello spazio extracellulare.
I crampi possono comparire in numerose malattie sia ereditarie che sporadiche nonché
come sintomo associato a malattie del motoneurone, sciatalgie e neuropatie
periferiche.
CONTRATTURA
Per contrattura si intende un accorciamento sostenuto del
muscolo in assenza di attività elettrica.
Sono indotte dall’esaurimento dell’ATP, che, come è noto,
fornisce l’energia necessaria per rompere i ponti tra l’actina e
la miosina e per riaccumulare lo ione Ca nel reticolo
sarcoplasmatico.
Possono essere indotte dunque dall’esaurimento energetico del
muscolo per l’eccessivo affaticamento, o più frequentemente,
in pazienti con deficit
fosfofruttochinasi.
della
miofosforilasi
o
della