NEUROSCIENZE

Direttore
Massimiliano V
I  N
Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma
Comitato scientifico
Giuseppe M
N  
Istituto Superiore di Sanità, Roma
Maria Federica F
N
Università degli Studi di Torino
Carlo I
N
Ospedale S. Giovanni Battista
Associazione Cavalieri di Malta Italiani
Sovrano Ordine Militare di Malta, Roma
Antonio G
N
Istituto di Neurochirurgia
Università degli Studi di Messina
Marco F
N
Istituto di Neurochirurgia
Università degli Studi di Brescia
Alessia R
N 
Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma
Angelo L
N
Università “Magna Graecia”, Catanzaro
Rosa M
N 
Università “Magna Graecia”, Catanzaro
NEUROSCIENZE
Lo scopo di questa Collana è di raccogliere, sistematizzare e divulgare
ad un pubblico scientifico formato e/o in formazione sia le esperienze
personali degli Autori, pubblicate ed accreditate, che quelle prelevate
dalla Letteratura Scientifica Internazionale di livello, relative ai vari
aspetti biologici, medici, diagnostici e chirurgici dell’immenso capitolo delle Neuroscienze. Anatomia, biologia molecolare, biochimica,
fisiologia, farmacologia, genetica, immunologia e patologia del sistema nervoso centrale, periferico e di quello autonomo sono i titoli
delle Neuroscienze di base. Semeiotica diagnostica fisica funzionale e
per immagini, terapia medica e chirurgica delle malattie neurologiche e neurochirurgiche costituiscono invece i titoli della dimensione
applicativa delle Neuroscienze.
Rosa Marotta, Angelo Lavano
Le paralisi cerebrali infantili spastiche
Prefazione di
Massimiliano Visocchi
Copyright © MMXII
ARACNE editrice S.r.l.
www.aracneeditrice.it
[email protected]
via Raffaele Garofalo, /A–B
 Roma
() 
 ----
I diritti di traduzione, di memorizzazione elettronica,
di riproduzione e di adattamento anche parziale,
con qualsiasi mezzo, sono riservati per tutti i Paesi.
Non sono assolutamente consentite le fotocopie
senza il permesso scritto dell’Editore.
I edizione: luglio 
L’unico vero viaggio di esplorazione non consiste
nell’andare in posti nuovi, ma nell’avere altri occhi
(Marcel Proust)
Indice

Prefazione

Introduzione

Capitolo I
Fisiopatologia della spasticità

Capitolo II
Classificazione delle Paralisi Cerebrali Infantili

Capitolo III
Eziopatogenesi

Capitolo IV
Epidemiologia

Capitolo V
Diagnosi

Capitolo VI
Quadri clinici

Capitolo VII
Disturbi associati

Capitolo VIII
Sviluppo affettivo

Capitolo IX
Progetto riabilitativo

Le paralisi cerebrali infantili spastiche


Capitolo X
Scale di valutazione della spasticità

Capitolo XI
Trattamento della spasticità

Capitolo XII
Trattamento neurochirurgico

Capitolo XIII
Tecniche di neuroablazione

Capitolo XIV
Neurotomia selettiva

Capitolo XV
Rizotomia

Capitolo XVI
Drezotomia

Capitolo XVII
Mielotomia longitudinale dorsale

Capitolo XVIII
Tecniche di neuromodulazione

Capitolo XIX
Stimolazione midollare e stimolazione cerebellare

Capitolo XX
Infusione intratecale continua di baclofen (ITB)

Capitolo XXI
Infusione intratecale continua di morfina (ITM)

Capitolo XXII
Trattamento ortopedico
Indice

Bibliografia

Prefazione
L’Opera in oggetto si presenta come una felice, originale ed inedita
sintesi di due discipline, una neuropsichiatrica, l’altra neurochirurgica.
La possibilità di affrontare in sinergia prospettive diverse di uno stesso problema rappresenta il primo superamento di una sfida storica,
mentre le modalità con cui queste due vocazioni apparentemente antitetiche possano fondersi in un’ armonica declinazione di definizioni,
suggerimenti terapeutici conservativi, demolitivi o neuroaugmentativi,
costituisce la vera specificità di questo Testo. Al centro naturalmente il malato, un malato speciale perché bambino ed in accordo con
l’Introduzione degli stessi Autori, “è un bambino sempre, che sappia
correre, saltare, parlare o che sia capace soltanto di sguardi, rimane
un bambino”. Sullo sfondo un inquadramento nosografico privilegiato che è preliminare alla neurochirurgia, quest’ultima spiegata con
semplicità e precisione.
L’Opera, con molta modestia indirizzata dagli Autori a un’utenza universitaria, in realtà presenta connotazioni ancora più rilevanti e sofisticate da renderla un agevole testo per le Scuole di Specializzazione Superiori. Questo Testo entra pertanto prestigiosamente
nell’armamentario della Collana di Neuroscienze.
Massimiliano V
Direttore della Collana di Neuroscienze

Introduzione
Un bambino è un bambino, sempre. Che sappia correre, saltare, parlare o che sia capace soltanto di sguardi, rimane un bambino. Non
esistono bambini migliori di altri.
Eppure un bambino disabile, spastico, appare diverso dagli altri. Ma
è così soltanto per un osservatore superficiale che soffermi lo sguardo
su alcune parti del suo corpo, sulle sue gambe o sulle sue mani che
“non funzionano”. Il bambino non è sezionabile, non si può dividere
in ciò che va bene e in ciò che risulta “imperfetto”. Un bambino è
sempre e comunque un “bambino intero”.
E come tale lo amiamo, senza riserve, per quello che è, con le sue
difficoltà e con i suoi spesso nascosti punti di forza.
Ma che cosa è la spasticità se non un terribile crampo?
Questo crampo è più doloroso e non passa, non serve un massaggio, né un qualsiasi altro accorgimento per attenuarlo.
Il bambino si sveglia e si addormenta in un corpo che non si muove,
che non asseconda i suoi desideri e le sue curiosità. Gli altri intorno
parlano, si avvicinano e si allontanano, scelgono per lui, gli sorridono
sempre meno.
La spasticità è un disturbo motorio invalidante e doloroso caratterizzato da un aumento, velocità–dipendente, dei riflessi tonici di
stiramento (tono muscolare) con riflessi tendinei accentuati, risultato
dell’iper–eccitabilità del riflesso da stiramento.
La spasticità presuppone una deafferentazione dei centri motori midollari rispetto ai livelli neuronali superiori, con perdita della capacità
di movimento finalizzato e aumento del tono, dei fenomeni correlati,
in particolare di ordine riflesso. È presente in svariate patologie neurologiche e comporta un diverso grado di limitazione funzionale e di
deterioramento della qualità della vita.
Vengono distinte due forme di spasticità: una “spasticità di origine
spinale” ed una “spasticità di origine cerebrale”. La spasticità spinale è associata a sclerosi multipla, traumi vertebro–midollari, tumori


Le paralisi cerebrali infantili spastiche
midollari, mieliti traverse, mielopatie spondilosiche, mentre quella cerebrale a paralisi cerebrale infantile, traumi cranio–encefalici, malattie
encefaliche degenerative.
In età evolutiva la causa principale di spasticità è rappresentata dalle
Paralisi Cerebrali infantili (PCI).
Il primo ad utilizzare questo termine è stato Burgess (), volendo
indicare con tale definizione un disordine del movimento dovuto ad
una lesione cerebrale.
Successivamente si è interessato a tale patologia Freud (), ponendo in particolare rilievo il ruolo patogenetico delle anomalie intrauterine.
Soltanto nei primi anni del novecento la “paralisi cerebrale infantile” venne inquadrata come un disordine motorio a carattere non
progressivo dell’età evolutiva.
Così definite, le PCI escludevano quindi tutte le patologie a carattere progressivo, quelle transitorie o di breve durata, esito di lesioni
reversibili.
La definizione accettata dalla comunità scientifica internazionale è
stata per molti anni quella di Bax (): la paralisi cerebrale infantile
è un disordine persistente, ma non immodificabile, del movimento, della postura, dovuto a una lesione non progressiva del cervello
immaturo. La letteratura più recente definisce le PCI come una Umbrella Diagnosis (M, ), cioè come una serie di quadri clinici
a diversa eziologia e differente espressività clinica, accomunati dal
disordine del movimento e dalla non progressività della lesione. Nel
 Bax ha modificato la sua precedente definizione con la seguente:
la PCI descrive un gruppo di disordini permanenti dello sviluppo del
movimento e della postura, che causano una limitazione dell’attività e che sono da attribuirsi a disturbi non progressivi verificatisi nel
cervello fetale e infantile nel corso dello sviluppo. I disordini motori
della Paralisi cerebrale sono spesso accompagnati da disturbi della
sensibilità, della percezione, dell’intelligenza, della comunicazione,
del comportamento, da epilessia e da problemi muscolo–scheletrici
secondari.
Capitolo I
Fisiopatologia della spasticità
L’incremento dei riflessi da stiramento può essere dovuto alla ipereccitabilità del pool degli alfa motoneuroni a livello segmentario spinale o
all’aumento della quantità degli inputs afferenti eccitatori indotti dallo
stiramento muscolare.
L’ipereccitabilità è legata a una modificazione del bilanciamento
tra inputs eccitatori ed inibitori sul pool degli alfa motoneuroni e
quindi tra rilascio di neurotrasmettitori inibitori quali il GABA (Acido gamma–amino–butirrico) e neurotrasmettitori facilitatori quali il
glutammato.
Nella “sindrome del primo motoneurone ” gli inputs inibitori sono
diminuiti ma anche la riduzione dei dendriti dei motoneuroni e lo
“sprouting” collaterale degli afferenti delle radici dorsali possono avere
un ruolo importante aumentando gli inputs eccitatori.
In genere la sindrome del o motoneurone viene assimilata alla
lesione del fascio piramidale: in realtà vengono danneggiate anche
altre vie motorie vicine.
Infatti ci sono almeno  sistemi di vie che originano nel cervello e
convergono nel midollo spinale e che sono implicate nel determinismo
del tono muscolare:
a) il sistema proveniente dalla corteccia cerebrale (vie piramidali);
b) il sistema proveniente dal tronco encefalico (vie parapiramidali);
c) il sistema di gain setting che origina da nuclei del tronco cerebrale inferiore ed è sotto controllo limbico.
Il contributo delle vie piramidali nella genesi della spasticità sembra essere modesto mentre maggiore sembra essere quello delle vie
parapiramidali
La maggior parte di queste vie parapiramidali proviene dal tronco
encefalico e le componenti principali di esse sono:


Le paralisi cerebrali infantili spastiche
a) il tratto reticolo spinale dorsale — DRT —(inibitorio);
b) il tratto reticolo spinale mediale — MRT —(eccitatorio);
c) il tratto vestibolospinale — VST — (eccitatorio).
Le aree troncoencefaliche di origine di tali tratti ricevono una
influenza facilitatoria dalle aree premotorie e supplementari della
corteccia cerebrale ma ci può essere anche una influenza cerebellare.
Il danno a carico delle vie parapiramidali ha un ruolo fondamentale
nel determinismo dell’aumento del tono in quanto è stato dimostrato
che una lesione isolata della via piramidale provoca esclusivamente una perdita della destrezza ed una diminuzione della forza senza
comparsa di spasticità.
Nella spasticità da danno cerebrale la sindrome del o motoneurone
si verifica quando si ha l’interruzione a livello della corteccia cerebrale
o del tronco encefalico delle proiezioni discendenti dei motoneuroni
che modulano l’eccitabilità del pool internuciale dei neuroni inibitori
ed gli alfa e gamma motoneuroni: il risultato è la riduzione delle influenze inibitorie con incremento dei riflessi muscolari da stiramento
(iperreflessia) e del tono muscolare (spasticità), diminuzione della forza e disinibizione dei riflessi flessori (segno di Babinski). La spasticità
prevale nei muscoli flessori.
Nella spasticità da danno midollare gli inputs afferenti entrano nel
midollo ad un determinato livello ed ascendono e discendono senza
Figura .. Genesi della spasticità
. Fisiopatologia della spasticità

inibizione lungo le vie segmentarie polisinaptiche ad altri livelli midollari: ciò comporta una risposta muscolare anche in segmenti diversi
da quello stimolato. Anche in questa spasticità compaiono aumento
del tono, accentuazione dei riflessi osteo–tendinei, segno di Babinski
e clono, deficit di forza e perdita della destrezza. La ipereccitabilità
complessiva nel midollo si esprime nei muscoli flessori ed estensori.