PERCORSO DIAGNOSTICO TERAPEUTICO
PER LA DIAGNOSI E LA CURA
DELLA SCOLIOSI IDIOPATICA
Epidemiologia, definizione, eziopatogenesi
La scoliosi idiopatica dell’adolescente (SIA) colpisce dal 1 al 3% dei soggetti
nella popolazione a rischio, compresa tra i 10 e i 16 anni
La SIA è una curvatura strutturale, laterale e con rotazione della colonna che
colpisce soggetti adolescenti, per altro sani, durante la pubertà.
La diagnosi è di esclusione e può essere posta soltanto quando altre cause di
scoliosi, come le malformazioni vertebrali, le malattie neuromuscolari e i
quadri sindromici siano stati esclusi.
L’eziopatogenesi della malattia rimane sconosciuta. La SIA si ritrova spesso in
molti membri della famiglia, il che suggerisce una probabile origine genetica.
Dagli studi sui gemelli risulta una concordanza del 73% in gemelli monozigoti.
Nonostante gli studi non è stato identificato nessun gene in particolare:
l’ipotesi più probabile è che si tratti di una malattia che interessa numerosi
geni, con particolare prevalenza in alcune famiglie.
La SIA progressiva viene attribuita a una relativa crescita aumentata della
colonna anteriormente, durante il rapido accrescimento puberale. Studi con la
risonanza magnetica della morfometria vertebrale mostrano che la crescita
longitudinale dei corpi vertebrali in pazienti con SIA è sproporzionata e più
veloce rispetto ai soggetti di controllo della stessa età e dello stesso sesso.
Al contrario, la crescita della circonferenza in seguito all’ossificazione
membranosa è più lenta sia nei corpi vertebrali che nei pedicelli dell’arco
vertebrale; tuttavia i meccanismi di questa crescita asimmetrica non sono ben
conosciuti.
Proprio le insufficienti conoscenze sulla eziopatogenesi della malattia rendono
ragione dei differenti approcci terapeutici e della difficoltà ad avere delle
evidenze certe circa l’efficacia degli stessi.
Storia naturale della scoliosi
La storia naturale della scoliosi varia con l’eziopatogenesi e con il tipo di curva.
I primi studi a lungo termine della SIA, mostrarono una prognosi cattiva,
ribadendo l’errore concettuale secondo il quale tutti i tipi di scoliosi portano
inevitabilmente ad handicap gravi, dal dolore alla schiena fino alla
compromissione della funzionalità cardiorespiratoria. In realtà i vecchi studi
includevano pazienti con altre cause di scoliosi o con scoliosi ad esordio
precoce e non vi era differenziazione della prognosi in relazione alla
localizzazione della curva.
La più frequente e temibile complicanza delle SIA non trattate è la
progressione della curva, il dolore (sebbene alcuni studi hanno riportato che
la frequenza del dolore in adulti con scoliosi idiopatica è uguale a quella della
popolazione in generale), i problemi cardiopolmonari, i problemi psico-sociali.
Relativamente all’autostima dei soggetti, gli studi hanno fornito risultati
contrastanti.
Sebbene presenti nella maggioranza dei pazienti non trattati, la gravità di
queste sequele e il loro effetto in termini di disabilità sono molto variabili.
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Fattori che predicono la progressione della curva
 L’età alla diagnosi
 La maturazione sessuale (età al menarca)
 La maturità scheletrica (segno di Risser)
 Ampiezza della curva
 La posizione dell’apice della curva.
La maggioranza degli studi rilevano che l’apice della curva in corrispondenza
del torace, ha una maggiore prevalenza di progressione, variando dal 58 al
100%. Più immaturo è il paziente, sia da un punto di vista scheletrico che
sessuale, maggiore è la possibilità di progressione della curva; inoltre più
ampia è la curva al momento della diagnosi, maggiore è la possibilità della sua
progressione sia prima che dopo la maturazione.
E’ pertanto importante che il medico/pediatra curante osservi attentamente il
bambino a partire dai 10 anni, soprattutto in base alla maturità sessuale
raggiunta dalle femmine.
Diagnosi
La diagnosi deve essere posta il più precocemente possibile, poiché
un’individuazione precoce può condurre ad una terapia conservativa con
corsetto ortopedico, terapia più accettabile rispetto a quella chirurgica. Il
concetto di accettabilità della terapia è particolarmente importante in questo
campo, in cui le prove scientifiche definitive sono attualmente mancanti.
Valutazione
In presenza di una alterazione della curvatura del rachide sul piano frontale, è
importante innanzitutto stabilire se si è in presenza di un paramorfismo
(atteggiamento scoliotico) o di un dimorfismo (scoliosi).
L’atteggiamento scoliotico si caratterizza per la presenza di una curvatura sul
piano frontale in ortostatismo che scompare completamente alla flessione
anteriore del tronco (test di Adams) e quando si pone in leggera trazione il
rachide, consentendo così alle curve non strutturate, ovvero senza deformità
ossea, di svolgersi completamente.
La valutazione clinica deve comprendere:
 anamnesi riferita a precedenti casi di scoliosi nei famigliari
 sviluppo puberale
E’ logicamente necessaria una valutazione generale per escludere patologie
associate.
Esame clinico
E’ di fondamentale importanza che l’esame clinico sia effettuato su paziente
svestito e senza calzature; ogni misurazione e valutazione devono essere
riportate sulla cartella clinica per poterli controllare nel tempo. Deve essere
osservata la cute, specie in corrispondenza del rachide, per evidenziare
ipercromia, nevi, angiomi, neurinomi (scoliosi neurofibromatosica, scoliosi
congenita).
Deve essere ricercata la presenza di lassità o retrazioni capsulo-miolegamentose e ricercata la dolorabilità alla palpazione o alla mobilizzazione.
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valutazione in stazione eretta di fronte e posteriormente, per evidenziare:





un eventuale disassamento
una asimmetria dei triangoli della taglia
la sporgenza di una scapola
una obliquità del bacino che va riequilibrata con rialzi (al fine di porre
corretta diagnosi)
l’eventuale eterometria degli arti inferiori, che va valutata sia in scarico
che in carico; la rilevazione di una dismetria degli arti inferiori minore di
un cm è di difficile rilevazione.
valutazione in flessione anteriore del tronco (test di Adams – Forward Bending
test):





il soggetto viene invitato a compiere una flessione anteriore del busto di
circa 80 – 90 gradi, con i piedi allineati, le ginocchia stese, la testa flessa
in avanti, le braccia rilassate e le mani unite con le dita intrecciate, per la
ricerca dei gibbi, che sono misurati nel punto in cui il dislivello tra i due
emilati è maggiore. Si pone la livella (gibbometro) con lo zero sull’apofisi
spinosa della vertebra e si misura l’altezza del dislivello tra concavità e
convessità della curva, a una distanza uguale a quella tra la spinosa e
l’apice del gibbo. Può essere utilizzato anche lo scoliometro.
verifica della riconducibilità della curva, della rigidità e dell’elasticità del
rachide;
esame laterale sia in stazione eretta, sia in stazione supina, per ricercare
una associata ipercifosi del rachide (cifoscoliosi); l’ipercifosi e l’iperlordosi
sono segni di attenzione correlati alla scoliosi;
esame generale
valutazione della deambulazione, dell’equilibrio e del controllo
neuromotorio.
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Decisione
1. Se non sono presenti gibbi, consideriamo la scoliosi funzionale, non
strutturata, non necessitante di Rx o di alcuna terapia se non di controlli
nel tempo in rapporto all’età.
2. Se viene riscontrata la presenza del gibbo o di gibbi, questo va misurato e
registrato. Sono importanti, in base all’epoca di accrescimento, controlli
clinici periodici (in genere ogni 6 mesi). I limiti massimi per gibbo,
indicanti alta evolutività in rapporto alla maturità/immaturità scheletrica
vertebrale,
sono
diversi a seconda
della
sede
della
curva e se la curva
è semplice o doppia.
Ad esempio, una
curva toracica alta
o
doppia
evolve
quasi sempre in
presenza
di
un
gibbo di 7-8 mm.
Una curva toracica
semplice evolve per
gibbi superiori ai
10- 12 mm, una
scoliosi lombare evolve in presenza di un gibbo superiore ai 10-11 mm, e
una scoliosi toraco-lombare semplice evolve in presenza di un gibbo di 12
mm o più. Comunque, se la misurazione del gibbo o dei gibbi è inferiore
ai 5 – 7 mm, non è utile nessun controllo radiografico; qualora la
misurazione del gibbo indichi una altezza superiore ai 7 mm, è opportuno
far eseguire una radiografia o inviare il paziente allo specialista per le
decisioni relative.
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Valutazione radiografica
Deve essere eseguita teleradiografia in toto e in carico, in proiezione AP e LL
per poter misurare l’angolo di Cobb. Nella misurazione dell’angolo di Cobb
nelle radiografie, è stata rilevata una variabilità intraesaminatore ed
interesaminatore. Per calcolare i gradi delle curve secondo il metodo di
Cobb:si tirano dapprima due linee orizzontali di cui una sul margine
superiore della vertebra terminale superiore, l’altra sul margine inferiore
della vertebra terminale inferiore (le vertebre terminali sono quelle situate ai
limiti superiore e inferiore di una curva e che presentano l’inclinazione
massima verso la concavità della curva stessa); si tirano poi altre due linee
perpendicolari alle precedenti, misurando il loro angolo di intersezione.
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La teleradiografia permette anche di valutare il segno di Risser, utile a dare
una indicazione sullo stato di accrescimento scheletrico del paziente.
Con il termine “segno di Risser” vengono indicati da 0 a 5 i diversi stadi
dell’ossificazione, dall’assenza del nucleo di ossificazione della cresta iliaca
(Risser 0) alla sua comparsa (Risser 1) alla formazione di più nuclei (Risser 2)
alla loro fusione lateralmente alla cresta (Risser 3), all’estensione mediale
(Risser 4), fino alla fusione con l’osso iliaco (Risser 5). L’età ossea può essere
inoltre valutata attraverso la ricerca dei nuclei di ossificazione epifisari della
vertebra (anello epifisario o “ring apophysis”)
Risser 0 = non è presente il nucleo di ossificazione sulla cresta iliaca;
Risser 1+ = iniziale presenza del nucleo con copertura di 1/4 della cresta iliaca;
Risser 2+ = copertura di 2/4 della cresta iliaca;
Risser 3+ = copertura di3/4 della cresta iliaca;
Risser 4+ = copertura di 4/4 della cresta iliaca;
Risser 5+ = avvenuta fusione; la colonna ha ormai stabilizzato la crescita.
Il segno di Risser è una indiretta valutazione del grado di crescita della colonna.
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Valutazione diretta del grado di crescita della colonna
attraverso la presenza della “ring apophysis” vertebrale
Fase prescrittiva
La prescrizione di teleradiografia deve avvenire indicando “teleradiografia in
toto e in carico in proiezione anteroposteriore AP e latero laterale LL più segno
di Risser”.
Il quesito diagnostico da indicarsi dovrà essere “sospetta scoliosi idiopatica in
adolescente”.
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Fase di refertazione
Per quanto riguarda la refertazione si raccomanda che le radiografie vengano
effettuate su lastra centimetrata con rapporto 1:1 rispetto alle dimensioni
reali, includendo la visualizzazione delle teste femorali, in postura ortostatica
senza uso di ausili per l’appoggio o indicazioni di correzione posturale; nel
caso in cui il referto fosse fornito, anziché su pellicola, su supporto
informatico, la struttura specialistica dovrà fornire uno specifico software che
consenta il calcolo dell’angolo di Cobb.
Verrà invece esplicitato dal radiologo l’indice di Risser.
Trattamento
Al di sotto dei 20 gradi Cobb della curvatura scoliotica, quasi mai ci sono
manifestazioni di limitazione della attività.
Esercizi specifici e chinesiterapia
Tra i 10 e i 20 gradi Cobb della curvatura scoliotica, cosiddetta scoliosi
minore, possono essere effettuati interventi di prevenzione dell’evolutività
attraverso esercizi specifici e chinesiterapia.
E’ da sottolineare come, a causa della scarsa qualità metodologica degli studi,
non vi sono evidenze definitive per raccomandare o sconsigliare l’utilizzo della
chinesiterapia ed esercizi specifici. Per altro, introducendo accanto ai concetti
di efficacia ed efficienza quello di accettabilità delle terapie, le famiglie hanno
dimostrato di preferire l’effettuazione di esercizi specifici a scopo preventivo
prima di un eventuale trattamento con corsetto. Ogni decisione deve essere
individualizzata prendendo in considerazione la probabilità di progressione
della curva, basandosi sull’ampiezza della stessa, sulla maturità scheletrica,
l’età e la maturità sessuale.
Gli esercizi, da eseguirsi individualmente o in piccolo gruppo con programmi
individualizzati, devono essere finalizzati a un miglioramento del controllo
neuromotorio e posturale del rachide, dell’equilibrio e della propriocezione e
ad un rinforzo della funzione tonica della muscolatura del tronco. Sono da
evitare gli esercizi che incrementano l’articolarità e la mobilità del rachide,
con esclusione della fase di preparazione all’uso di una ortesi.
Anche le mobilizzazioni manuali e le manipolazioni sono da evitare se non
nella fase di preparazione all’uso di un’ortesi.
L’attività va proseguita fino alla maturazione scheletrica.
Attività sportiva
E’ raccomandato lo svolgimento di attività sportive di carattere generale che
offrono al paziente scoliotico vantaggi aspecifici in termini psicologici,
neuromotori ed organici generali. Lo sport non deve essere prescritto come un
trattamento per la scoliosi idiopatica e il nuoto non deve essere usato come
terapia delle curve patologiche. E’ utile la continuazione dell’educazione fisica
scolastica in ogni fase del trattamento con eventuali limitazioni rispetto ad
alcune particolari attività, a giudizio del clinico esperto di patologie vertebrali.
Si raccomanda la continuazione delle attività sportive anche durante il
periodo di uso del corsetto per i vantaggi fisici e psicologici che l’attività
sportiva garantisce. Sono invece da evitare attività agonistiche molto
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mobilizzanti e/o in estensione
del rachide in scoliosi ad alto rischio di evolutività.
Trattamento con ortesi
Gli obiettivi del trattamento sono:



ridurre il rischio di progressione della curva;
correggere le deformità già presenti;
ridurre la necessità di chirurgia.
Sebbene la SIA sia diagnosticata in tutto il mondo, i tipi di trattamento
variano da un paese all’altro. Il trattamento con corsetto è stato fortemente
criticato negli anni 80 e rivalidato negli anni 90. I lavori più recenti mostrano
risultati positivi nell’uso del corsetto rispetto alla storia naturale della
malattia, con dati statisticamente significativi in relazione ai gradi Cobb di
partenza, anche se ancora molti ortopedici ritengono che il peso delle prove a
favore dell’effetto positivo del corsetto sia ancora scarso. Attualmente viene
raccomandato il trattamento con corsetto per curve superiori ai 20 – 25 gradi
Cobb e residuo periodo di crescita, con dimostrata evoluzione o elevato
rischio di peggioramento della curva.
L’uso di un corsetto non amovibile, in gesso o vetroresina, è raccomandato
per curve superiori ai 40 gradi Cobb.
Si raccomanda che il corsetto venga indossato all’inizio del trattamento a
tempo pieno, e comunque non meno di 18 ore, e venga indossato sino al
termine dell’accrescimento osseo vertebrale riducendo progressivamente le
ore. La prescrizione, confezione e collaudo di corsetto ortopedico deve essere
effettuata attraverso una stretta collaborazione tra medico prescrittore e
collaudatore, tecnico ortopedico confezionatore del corsetto e rieducatore.
Si raccomanda che il collaudo venga effettuato dal medico prescrittore,
verificando personalmente la validità del corsetto confezionato dal tecnico
ortopedico, proponendo e verificando successivamente tutte le correzioni
necessarie per ottenere una maggiore efficacia e tollerabilità dell’ortesi.
In associazione al trattamento ortesico è raccomandata l’effettuazione di
esercizi specifici. Nei periodi di svezzamento dal corsetto, sono raccomandati
esercizi di rieducazione posturale e funzionale.
Trattamento chirurgico
Gli obiettivi primari del trattamento chirurgico sono:
arrestare la progressione della curva
ottenere la correzione massima permanente della deformità nelle tre
dimensioni
 migliorare l’assetto equilibrato del tronco
 ridurre al minimo le complicanze a breve e lungo termine
In generale l’indicazione per la chirurgia negli adolescenti, è rappresentata da
una curva primaria superiore ai 45 gradi di angolo di Cobb.
E’ raccomandata l’effettuazione di esercizi specifici e chinesiterapia sia in
preparazione dell’intervento chirurgico, sia successivamente all’intervento
stesso.
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