Università degli Studi di Trieste
Facoltà di medicina e chirurgia
U.C.O. di Clinica Urologica
Direttore: Prof. Emanuele Belgrano
I tumori del parenchima renale
I tumori del parenchima renale
• Tumori del parenchima renale maturo
Adenoma, Adenocarcinoma
• Tumori del parenchima renale immaturo
Nefroblastoma, Carcinoma embrionario, Sarcoma
• Tumori epiteliali della pelvi renale
Papilloma a cellule transizionali, Carcinoma a cellule transizionali,
Carcinoma a cellule squamose, adenocarcinoma
• Cisti
Solitaria, Unilaterale multiple, Caliceale, Piogena, Calcifica, Ectasia
tubulare, Sclerosi tuberosa, Cistoadenoma, Cistoadenoma papillare,
Dermoide, Cisti pararenali/perirenali
• Tumori vascolari
Emangioma, Amartoma, Linfangioma
I tumori del parenchima renale
Emangioma con
emorragia (coagulo)
nei calici e nella pelvi
renale
Grosso adenoma
del polo inferiore
del rene
I tumori del parenchima renale
Adenocarcinoma del polo
superiore del rene con
deformazione
dell’apparato collettore
Epidemiologia
• adenocarcinoma nel 90% dei casi
• maggior frequenza V-VI decade
• rapporto maschi:femmine 2/3:1
• più frequente nelle aree urbane rispetto a quelle
rurali
• incidenza più alta nei soggetti affetti dalla
Sindrome di Von Hippel-Lindau e dalla malattia
cistica renale acquisita da IRC
Epidemiologia
Incidenza
15 nuovi casi all’anno
per 100.000 abitanti
Mortalità
1500 casi all’anno
le forme bilaterali, sincrone o metacrone, si
osservano in circa il 2% dei casi
Eziologia
• rapporto dose-rischio diretto significativo nei
fumatori
• uso prolungato di analgesici contenenti fenacetina
• fattori occupazionali ( esposizione a idrocarburi
aromatici, asbesto, cadmio )
• nessun agente specifico come causa del carcinoma
renale
Citogenetica
• delezione e traslocazione del braccio corto del
cromosoma 3 (3p)
• nessuna singola anomalia oncogenica è stata
identificata come caratteristica del carcinoma
renale
Anatomia Patologica
• configurazione rotondeggiante
• dimensioni variabili da pochi centimetri a
tumefazione che possono occupare quasi tutto
l’addome
• presenza di una pseudocapsula
• al taglio appare di colorito giallo-arancione con
aree necroticoemorragiche
• possibile presenza di trombi neoplastici
all’interno del sistema venoso
Anatomia Patologica
Aspetti macroscopici di tumori renali
Anatomia Patologica
Microscopicamente :
• a cellule chiare
• a cellule granulose
• a cellule sarcomatose
• a cellule tubulo-papillari
Quadro clinico
Segni / Sintomi
Incidenza
Triade classica (dolore e
massa al fianco, ematuria)
Ematuria
10%
Dolore al fianco
40%
Massa palpabile
25%
Perdita di peso
33%
Febbre
20%
Ipertensione
20%
Ipercalcemia
5%
40%
Quadro clinico
Non di rado i sintomi di esordio della malattia
sono dovuti a sindromi paraneoplastiche
• Ipertensione arteriosa
•
•
•
•
secrezione di renina da parte del tumore
fistole arterovenose
ipercalcemia
policitemia
• Ipercalcemia
Secrezione di una sostanza simile
al paratormone
• Policitemia
Dovuta alla secrezione di
eritropoietina
Sindromi Paraneoplastiche
Sindrome
Incidenza
Aumento della VES
55%
Ipertensione
35%
Anemia
33%
Perdita di peso, cachessia
33%
Febbre
20%
Sindrome di Stauffer
15%
Ipercalcemia
5%
Eritrocitosi
3%
Neuromiopatia
3%
Sindromi Paraneoplastiche
Sindrome di Stauffer
• alterazioni degli indici di funzionalità epatica
• leucopenia
• febbre
• aree di necrosi epatica senza metastasi
Quadro clinico
sempre più spesso il tumore viene riscontrato
incidentalmente
ecografia o T.C. eseguite per altri motivi
Diagnosi
• anamnesi ed esame obiettivo
• ecotomografia
• T.C. addome
• Rx urografia ( in presenza di macroematuria )
• ecoDoppler, cavografia, RMN nel sospetto di
una trombosi venosa neoplastica
• Rx torace e scintigrafia ossea
Diagnosi
Diagnosi
Angiografia renale sinistra
Adenocarcinoma
Diagnosi
Risonanza magnetica nucleare
Risulta utile allo studio di una sospetta trombosi neoplastica della
vena renale o della vena cava
Stadiazione
T
Tumore primitivo
Tx
il tumore primitivo non può essere classificato
T0
nessun segno di tumore primitivo
T1
tumore ≤ 2,5 cm limitato al rene
T2
tumore > 2,5 cm limitato al rene
T3a
tumore che invade il surrene o il tessuto
perirenale, ma non supera la fascia di Gerota
T3b tumore che si estende nella/e vena/e renale/i o
nella vena cava
T4 tumore che invadendo va oltre la fascia di Gerota
Stadiazione
N
Linfonodi regionali
Nx
i linfonodi regionali non possono essere definiti
N0
non metastasi ai linfonodi regionali
N1
metastasi in un singolo linfonodo, ≤2 cm
N2
metastasi in un singolo linfonodo > 2 cm ma < 5 cm,
oppure linfonodi multipli di dimensioni non superiori
a 5 cm
N3 metastasi in un linfonodo di più di 5 cm nel diametro
maggiore
Stadiazione
M
Metastasi a distanza
Mx
presenza di metastasi a distanza non accertabile
M0
non metastasi a distanza
M1
presenza di metastasi a distanza
Metastasi a distanza
Vie di diffusione
¾ per contiguità
•
•
•
•
•
Fascia di gerota
Tessuti perirenali
Surrene
Pancreas
intestino
¾ per via linfatica
•
•
•
•
•
•
ilo renale
paracavali
paraaortici
interaorto-cavali
retrocavali
aortici
•
•
•
•
vena renale
vena cava inferiore
atrio destro
organi a distanza
¾ per via ematica
Classificazione dell’estensione del
trombo cavale neoplastico
•
SOPRADIAFRAMMATICO
¾ intracardiaco
¾ intrapericardico
•
SOTTODIAFRAMMATICO
¾ retroepatico
¾ sottoepatico
¾ a livello delle vene renali
Trombo cavale neoplastico
Cavografia
Prognosi
E’ fortemente influenzata dallo stadio della malattia
al momento della diagnosi.
Fattori prognostici negativi
• interessamento linfonodale
• interessamento della vena renale
• coinvolgimento della fascia di Gerota
• metastasi a distanza
Prognosi
T1
100% dopo 5 anni dalla diagnosi
T2
70 – 80% dopo 5 anni dalla diagnosi
T3
65% dopo 5 anni dalla diagnosi
T4
15% dopo 2 anni dalla diagnosi
N+
0 – 30% dopo 5 anni dalla diagnosi
M+
15% dopo 2 anni dalla diagnosi
Terapia
• è resistente ai chemioterapici ( MDR, multiple drug resistence )
• inefficacia della radioterapia
• risposta all’utilizzo della terapia immunologica ( interferoni e
interleuchina)
Terapia
Nefrectomia radicale
Asportazione del rene, surrene e grasso
perirenale senza apertura della fascia
renale, previa chiusura preventiva del
peduncolo vascolare