I tumori cerebrali AIMaC è grata a (British Association of Cancer United Patients and their families and friends, www;cancerbacup.org.uk) per aver concesso in esclusiva l'utilizzazione di questo libretto e per aver consentito al Comitato Scientifico di adeguarne il contenuto alla realtà del Servizio Sanitario Nazionale, alla cultura, alle abitudini e ai rapporti medico-infermiere-paziente del nostro Paese. Per la revisione del testo AIMaC è grata a: Prof. Giovanni Broggi Direttore del Dipartimento di Neurochirurgia Istituto Nazionale Neurologico Carlo Besta di Milano Questa pubblicazione è stata realizzata nell’ambito del Progetto “L’informazione e il sostegno psicologico ai malati oncologici e alle loro famiglie” in collaborazione con l’Istituto Nazionale Tumori di Milano grazie al sostegno del Ministero della Salute. I TUMORI CEREBRALI Cosa sono, come combatterli Titolo originale dell'opera: Understanding Brain Tumours Tutti i diritti sono riservati. La riproduzione e la trasmissione in qualsiasi forma o con qualsiasi mezzo, elettronico o meccanico, comprese fotocopie, registrazioni o altro tipo di sistema di memorizzazione o consultazione dei dati sono assolutamente vietate senza previo consenso di AIMaC come convenuto da CancerBACUP. INDICE Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .5 Che cos’è il cancro? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .6 Il cervello . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .7 I tumori cerebrali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .9 Che cosa causa i tumori cerebrali maligni? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .10 Quali sono i segni e i sintomi dei tumori cerebrali? . . . . . . . . . . . . . . . .11 Come si formula la diagnosi? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .14 Ulteriori esami . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .15 Il grading dei tumori cerebrali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .19 Tipi di tumori cerebrali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .20 Quali sono i tipi di trattamento usati? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .23 La chirurgia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .26 Trattamento con steroidi e farmaci anticonvulsivi . . . . . . . . . . . . . . . . .28 La radioterapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .30 La chemioterapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .36 Il follow-up . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .41 La recidiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .41 La riabilitazione, la convalescenza e chi può essere d’aiuto . . . . . . . . .42 Ricerca - studi clinici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .46 APPENDICE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .49 INTRODUZIONE L’obiettivo del presente libretto, che ha carattere puramente informativo, è proprio quello di aiutarvi a saperne di più sui tumori cerebrali, e speriamo che possa riuscire a rispondere almeno in parte alle domande che vi ponete relativamente alla diagnosi e al trattamento di queste neoplasie. Non siamo in grado di consigliarvi su quale sia il trattamento migliore per il vostro caso, in quanto l’unico a poterlo fare sono il neurologo e il neurochirurgo che sono a conoscenza di tutta la storia clinica. Abbiamo ritenuto utile inserire in appendice al libretto delle schede sintetiche sui seguenti tipi di tumori cerebrali: • astrocitoma • gliomi misti • oligodendroglioma • ependimoma • medulloblastoma • emangioblastoma • linfoma del sistema nervoso centrale (SNC) • meningioma • neurinoma del nervo acustico • tumori dell’ipofisi • tumori della regione pineale • tumori cerebrali secondari Ogni scheda dà informazioni sulla malattia, indicandone le cause e i sintomi, sulle possibilità di trattamento e relativi effetti collaterali. Se, dopo aver letto questo libretto, riterrete che vi sia stato utile, fatelo leggere ai vostri familiari e ai vostri amici, che potrebbero anch’essi ricavarne notizie preziose per aiutarvi a far fronte a qualsiasi problema. 5 CHE COS’È IL CANCRO? Gli organi e i tessuti che formano il nostro corpo sono costituiti da tantissimi mattoncini che prendono il nome di cellule. Il cancro è una malattia delle cellule. Benché le cellule che costituiscono le varie parti dell’organismo abbiano aspetto diverso e funzionino anche in modo diverso, la maggior parte si riparano e si riproducono nello stesso modo. Di norma, la divisione delle cellule avviene in maniera ordinata e controllata, ma se, per un qualsiasi motivo, questo processo impazzisce, le cellule continueranno comunque a dividersi, formando un agglomerato che si definisce tumore. I tumori possono essere benigni o maligni. 6 Cellule normali Cellule tumorali Per quanto riguarda il tumore benigno, le cellule non si diffondono ad altre parti dell’organismo e, quindi, non sono cancerose. Tuttavia, se continuano a crescere nel sito originale, possono diventare un problema in quanto esercitano pressione contro gli organi o le strutture adiacenti. Al contrario, il tumore maligno è costituito da cellule che hanno la capacità di diffondersi al di là del sito originale e se non si attua un trattamento opportuno, queste possono invadere e distruggere i tessuti circostanti. A volte le cellule migrano dalla sede della lesione primitiva e si diffondono ad altri organi attraverso il circolo ematico o il sistema linfatico. Quando raggiungono un nuovo sito, le cellule possono continuare a dividersi, dando così origine ad un nuovo tumore, che si definisce ‘secondario’ o ‘metastatico’. I medici sono in grado di stabilire se un tumore è benigno o maligno esaminando un piccolo campione di cellule (biopsia) al microscopio. È importante rendersi conto del fatto che il cancro non è un’unica malattia con un’unica causa e un unico tipo di terapia. Esistono oltre 200 tipi diversi di cancro, ognuno con un suo nome e un suo trattamento. IL CERVELLO Insieme al midollo spinale, costituisce il sistema nervoso centrale (SNC), il centro del controllo nervoso di tutte le funzioni del nostro organismo. scatola cranica Meningi: dura madre proencefalo o cervello aracnoide spazio subaracnoideo pia madre mesencefalo ipofisi ponte formazione reticolare midollo allungato Tronco cerebrale: mesencefalo ponte midollo allungato formazione reticolare cervelletto midollo spinale 7 Attorno al cervello e all’interno delle cavità (ventricoli) che lo compongono scorre il liquor cerebrospinale, che ha una funzione protettiva, permettendo al cervello e midollo spinale di “galleggiare” nelle strutture ossee rigide. Il cervello e il midollo spinale sono separati dalla scatola cranica da tre membrane connettivali che si chiamano meningi: la più esterna è la dura madre, quella più profonda è la pia madre, mentre lo strato intermedio è costituito dall’aracnoide. Queste ultime due membrane sono separate a loro volta dallo spazio subaracnoideo, all’interno del quale scorre il liquor cerebrospinale. Le membrane meningee avvolgono e proteggono il SNC (v. figura pag. 7). Tipi di cellule cerebrali 8 Il cervello è costituito da tessuto composto di cellule nervose dette neuroni, presenti in numero elevatissimo - circa 40 miliardi. Il cervello ha già quasi tutti i neuroni fin dalla nascita, perché queste cellule, a differenza di quelle di altri organi, non si rinnovano, anzi, andando avanti con gli anni, si perdono progressivamente, per cui il loro numero diminuisce nel corso della vita. I neuroni comunicano tra loro e con altre parti del corpo scambiandosi dei messaggi, gli impulsi nervosi, che viaggiano attraverso un sistema di vie nervose con speciali ‘interruttori’ dette sinapsi. Gli impulsi nervosi sono simili a correnti elettriche che possono essere accese o spente. L’altro elemento costitutivo del cervello, oltre ai neuroni, è un tessuto di sostegno definito glia composto dalle cellule gliali, le quali si distinguono in astrociti, oligodendrociti e cellule ependimali. La glia ha una funzione soprattutto di sostegno e nutrizione dei neuroni. Le strutture principali e le loro funzioni Le parti principali del cervello sono: il cervello vero e proprio (proencefalo), il cervelletto e il tronco encefalico. Il proencefalo (area bianca nella figura di pag. 7) occupa quasi tutta la scatola cranica e controlla tutte le funzioni mentali superiori, quali il pensiero e la memoria. È formato da due emisferi, destro e sinistro, di cui l’uno controlla la parte sinistra del corpo, l’altro quella destra Ogni emisfero cerebrale è diviso in quattro lobi - frontale, parietale, temporale e occipitale - ognuno dei quali è preposto al controllo di specifiche funzioni (v. figura pag. 7). Il cervelletto corrisponde alla porzione posteriore dell’encefalo e sovrintende all’equilibrio e alla coordinazione dei movimenti, che l’organismo esegue a livello di subconscio, ossia automaticamente, senza possibilità di controllo da parte dell’individuo. Il tronco encefalico è la porzione più bassa del cervello. Congiunge gli emisferi cerebrali al midollo spinale ed è preposto al controllo di alcune funzioni fondamentali per la sopravvivenza (pressione sanguigna, respiro, battito cardiaco, movimenti oculari e deglutizione). I TUMORI CEREBRALI I tumori cerebrali si dividono in due categorie: • tumori primitivi: si formano direttamente nel cervello dalle membrane protettive (meningiomi), dalle cellule di sostegno (gliomi) o dalle cellule nervose (neuroblastomi) e raramente invadono altri organi; possono essere: 9 10 - benigni: non crescono al di fuori della porzione di cervello da cui sono originati e quindi non invadono i tessuti adiacenti. Di solito possono essere rimossi con successo e non causano ulteriori problemi. Si parlerà in questi casi di guarigione. In una piccola percentuale di casi, tuttavia, possono ricrescere lentamente, dando luogo a recidive che potranno essere trattate con un nuovo intervento chirurgico oppure con la radioterapia o radiochirurgia. A volte, però, il tumore, quantunque benigno, non è operabile per la localizzazione oppure per i rischi che l’intervento stesso potrebbe comportare; - maligni: sono invasivi, ossia infiltrano e distruggono, a volte rapidamente, il tessuto cerebrale normale che li circonda, comprimendolo al punto da comprometterne il normale funzionamento; a differenza di tumori maligni localizzati ad altri organi, raramente danno metastasi, ossia non si diffondono a distanza e ricrescono nella stessa sede. • tumori secondari o metastasi: le cellule cancerose arrivano al cervello da neoplasie sviluppatesi in altri organi (polmone, mammella, ecc.). CHE COSA CAUSA I TUMORI CEREBRALI MALIGNI? La causa dei tumori cerebrali primitivi è tuttora sconosciuta, ed è per questo che la ricerca prosegue a ritmo incessante. Come abbiamo già ricordato, la causa di un tumore cerebrale secondario è sempre un tumore primitivo localizzato ad un altro organo. I tumori cerebrali, come tutte le forme di cancro, non sono infettivi né contagiosi. QUALI SONO I SEGNI E I SINTOMI DEI TUMORI CEREBRALI? I segni e sintomi più comuni • Ipertensione endocranica: questo sintomo si manifesta frequentemente con cefalea e nausea, soprattutto nelle prime fasi della malattia. La cefalea può essere più intensa al mattino, ma in genere migliora nell’arco della giornata. In alcuni casi può provocare il risveglio durante il sonno e peggiorare cambiando la posizione del capo, oppure con lo starnuto, tosse, cambiamenti di posizione e compimenti di un qualunque sforzo fisico. La nausea si accompagna spesso alla cefalea. Anch’essa può essere più severa al mattino con tendenza a migliorare nell’arco della giornata. Può essere accompagnata dal singhiozzo. L’ipertensione endocranica consiste generalmente in un aumento della pressione all’interno della scatola cranica, che può essere dovuto a tre fattori: - aumento di volume del tumore all’interno della scatola cranica, con conseguente compressione delle strutture adiacenti; - blocco della circolazione del liquor cerebrospinale nei ventricoli e intorno al cervello; - aumento di volume del cervello intorno al tumore a seguito di un accumulo di liquido extracellulare (edema). La cefalea e la nausea possono avere molte altre cause, ma se avete accusato l’uno o l’altra per più di una settimana senza riscontrare alcun segno di miglioramento, dovete consultare il vostro medico, anche se la probabilità che questi sintomi siano dovuti ad un tumore cerebrale è molto bassa. 11 • Disturbi della visione; perdita dell’equilibrio; senso di confusione. • Convulsioni: sono un sintomo frequente. Le crisi convulsive si manifestano con spasmi muscolari o momenti di assenza di coscienza. Le crisi convulsive sono un’esperienza molto spiacevole e preoccupante per chi ne è colpito e i suoi familiari, ma non sono necessariamente causate da un tumore cerebrale. Tuttavia, consultate il medico di famiglia, che vi consiglierà gli accertamenti più opportuni per scoprire la causa della crisi e trattarla di conseguenza. Sintomi dipendenti dalla localizzazione del tumore 12 Tenendo conto del fatto che ogni area del cervello controlla una particolare funzione (v. fig. pag. 7), riportiamo di seguito alcuni sintomi strettamente connessi con la localizzazione del tumore: • lobo frontale: perdita delle capacità intellettive e cambiamenti della personalità; perdita di coordinazione della deambulazione o debolezza di una metà del corpo; perdita dell’olfatto, a volte turbe del linguaggio; • lobo parietale: difficoltà nell’uso o nella comprensione delle parole (disfasia) e difficoltà a scrivere e leggere; difficoltà di coordinazione di certi movimenti; perdita di sensibilità o di forza in una metà del corpo; • lobo occipitale: perdita della visione di mezzo campo visivo. Il soggetto a volte non lo percepisce all’inizio e in alcuni casi si scopre durante una visita oculistica di routine; • lobo temporale: le crisi epilettiche sono caratterizzate da senso di paura, l’impressione di ritrovarsi in un posto già noto (déja vu), allucinazioni sensoriali (si percepiscono strani odori) o episodi di blackout (perdite di conoscenza momentanee); a volte turbe del linguaggio; • cervelletto: perdita di coordinazione dei movimenti, con conseguenti difficoltà di deambulazione e dell’eloquio (disartria), perdita dell’equilibrio, movimenti involontari degli occhi (nistagmo); vomito e rigidità del collo; • tronco encefalico: perdita dell’equilibrio e della coordinazione dei movimenti nella deambulazione; debolezza dei muscoli del volto, capacità di sorridere solamente con metà bocca o caduta di una palpebra; visione doppia (diplopia); in casi rari vomito o cefalea subito dopo il risveglio; turbe del linguaggio e difficoltà di deglutizione. I sintomi possono comparire gradualmente. È importante notare che tutti i sintomi elencati non necessariamente sono causati da un tumore cerebrale. Essi possono essere dovuti ad altre malattie del sistema nervoso. Per tale motivo è importante che vi rechiate dal medico di famiglia, che, se lo riterrà opportuno, vi invierà da un medico specialista nelle malattie del sistema nervoso centrale (neurologo o neurochirurgo). Cambiamenti della personalità In alcuni casi la presenza di un tumore cerebrale può causare cambiamenti della personalità o turbe comportamentali. Questi sintomi si manifestano di solito quando il tumore è localizzato agli emisferi cerebrali anteriori. Queste manifestazioni possono essere molto preoccupanti per il paziente e per i suoi familiari. A volte può essere utile un consulto psicologico per valutare l’entità del problema e individuare una soluzione. 13 COME SI FORMULA LA DIAGNOSI? 14 Solitamente, se i sintomi si sviluppano lentamente, l’iter diagnostico comincia con la visita del vostro medico di famiglia. Se egli sospetta la presenza di un tumore cerebrale, vi invierà dal neurologo, esperto nella cura delle malattie del cervello e del sistema nervoso, o dal neurochirurgo, specializzato nel trattamento dei tumori. In alcuni casi una crisi convulsiva improvvisa può richiedere il ricovero immediato in ospedale, dove saranno eseguiti tutti gli accertamenti diagnostici del caso. Il dottore che vi prenderà in cura compilerà prima l’anamnesi, ossia vorrà conoscere tutta la vostra storia medica, e vi chiederà di descrivere gli eventuali sintomi che avrete avuto. Quindi vi sottoporrà all’esame fisico, durante il quale controllerà la funzione respiratoria e cardiaca, palperà l’addome per verificare le vostre condizioni generali e poi effettuerà un esame neurologico accurato per valutare il sistema nervoso. L’esame neurologico può comprendere: • verifica delle capacità mentali attraverso lo svolgimento di semplici calcoli aritmetici da eseguire mentalmente o la risposta a semplici quesiti; • esame del fondo dell’occhio eseguito con l’oftalmoscopio (un apparecchio che dirige la luce di una sorgente luminosa attraverso la pupilla verso la parte posteriore dell’occhio) allo scopo di verificare se il disco ottico è edematoso, ossia gonfio. In questo caso di parla di papilloedema, un segno di ipertensione endocranica. Nella stessa sede l’oculista eseguirà un controllo completo della vista; • prove audiometriche per accertare eventuali disturbi dell’udito; • prove per verificare la capacità di controllo dei muscoli facciali – sorridendo, facendo smorfie; • controllo dei movimenti della lingua per verificare anche il riflesso faringeo (riflesso del vomito); • valutazione della forza degli arti superiori e inferiori, del riflesso rotuleo (o patellare) e dei riflessi generali. Il medico valuterà anche la sensibilità in diversi parti del corpo provando a pungervi con uno spillo o verificando la capacità di distinguere tra caldo e freddo e la capacità tattile facendovi riconoscere oggetti familiari come le monete; • Egli controllerà anche l’equilibrio e la coordinazione dei movimenti, ad esempio facendovi fare qualche passo o chiedendovi di eseguire dei movimenti ripetuti. ULTERIORI ESAMI In ospedale potreste essere sottoposti ad altri accertamenti diagnostici utili per emettere la diagnosi di un tumore cerebrale. Tomografia computerizzata (TAC) cerebrale La TAC è particolare tecnica radiografica che consente di ottenere radiografie dettagliate delle strutture interne dell’organismo da angolazioni diverse. Le immagini si ottengono per mezzo di un computer collegato a un’apparecchiatura a raggi X. In alcuni casi, si usa un mezzo di contrasto (che sarà iniettato in vena oppure dato da assumere oralmente) che si evidenzia ai raggi X e che consente una migliore visualizzazione delle strutture cerebrali. A seguito della somministrazione del contrasto avvertirete una sensazione 15 diffusa di calore per qualche minuto. Alcuni pazienti sono allergici al mezzo di contrasto; per tale motivo, all’atto della visita dovrete informare il medico se siete allergici allo iodio o se soffrite di asma. In tal caso vi saranno somministrati degli steroidi (cortisone) il giorno prima e il giorno stesso in cui è programmata la TAC. La procedura è indolore, ma dovrete rimanere sdraiati, perfettamente immobili sul lettino, con la testa sistemata all’interno della macchina, per circa 10 minuti. Il giorno in cui è programmata l’esecuzione dell’esame non dovrete né mangiare né bere per almeno quattro ore prima dell’appuntamento. La maggior parte delle persone è in grado di tornare a casa una volta terminato l’esame. Un’evoluzione della tecnica tradizionale è rappresentata dalla TAC spirale, in cui lo strumento ruota intorno al corpo come se lo avvolgesse in una spirale. 16 Risonanza magnetica (RMN) cerebrale È una tecnica radiografica simile alla TAC, che utilizza campi magnetici e onde radio per trasmettere a un computer i dati, che poi questo rielabora per dare immagini dettagliate delle strutture interne dell’organo oggetto della prova. In alcuni casi, si usa un mezzo di contrasto (che sarà iniettato in vena oppure dato da assumere oralmente) allo scopo di ottenere una migliore visualizzazione delle strutture cerebrali. Questo mezzo di contrasto provoca raramente allergia. Durante lo svolgimento dell’esame dovrete rimanere sdraiati, perfettamente immobili, sul lettino all’interno di un cilindro di metallo, che in realtà è un magnete molto potente, aperto ad un’estremità, per un tempo massimo di 60 minuti. Ciò può essere fastidioso se soffrite di claustrofobia; in tal caso, è opportuno che informiate il radiologo. La RMN è indolore, ma è molto rumorosa; per questo vi saranno consegnate delle cuffiette da indossare e molti centri sono dotati di impianto stereofonico per irradiare musica e distrarvi. Se lo desidererete, potrete portare con voi qualcuno che vi faccia compagnia mentre si esegue la RMN. Prima di essere introdotti nel cilindro dovrete rimuovere tutti gli oggetti metallici che indossate. I portatori di pacemaker e di alcuni tipi di clip chirurgiche non possono essere sottoposti a RMN a causa dei campi magnetici. Radiografia del cranio Sono molto rari i casi in cui i tumori cerebrali si riescono a visualizzare alla radiografia, pertanto è un esame superato. La procedura è semplice e indolore, ma dovrete rimanere sdraiati sul lettino con la testa perfettamente immobile per qualche minuto. Radiografia del torace La radiografia del torace si esegue generalmente di routine per controllare lo stato dei polmoni ed escludere un tumore primitivi in questa sede e in prospettiva di un’anestesia generale. Tomografia ad emissione di positroni (PET) La PET è un’indagine radiologica di recente introduzione, molto sofisticata, che consente una migliore visualizzazione delle cellule neoplastiche all’interno dell’organismo. Richiede l’uso di una sostanza detta glucosio marcato radioattivamente, che sarà somministrata attraverso una vena – usualmente del dorso della mano. I tumori di solito assorbono una quantità di glucosio maggiore rispetto al tessuto sano, e di conseguenza sono più visibili alla scansione per la presenza dei radioisotopi. La PET può essere utile per stabilire se un tumore è benigno o maligno. 17 Dopo la somministrazione del contrasto, sarete lasciati tranquilli, sdraiati su un lettino al buio, con gli occhi chiusi. Quindi sarete accompagnati nella sala in cui sarà eseguita la scansione e sarete sistemati nella corretta posizione sul lettino, all’interno del cilindro. La dose di radiazione che riceverete non è più alta di quella di una normale radiografia. La PET non è disponibile presso tutti gli ospedali, e per questo potreste essere costretti ad un lungo viaggio, se il medico ritiene opportuno procedere a quest’accertamento. Angiografia cerebrale 18 L’angiografia consente di visualizzare la posizione dei vasi sanguigni del cervello, evidenziando così la localizzazione del tumore. Questo referto può essere utile nel caso in cui sia stato programmato un intervento chirurgico. Si esegue in anestesia locale o generale. Dopo avervi sedato, il medico introdurrà delicatamente in un’arteria (di solito a livello dell’inguine) un tubicino (catetere) fino a posizionarlo correttamente; quindi inietterà un colorante vitale, che consentirà di visualizzare meglio le strutture vascolari. Mentre il contrasto si diffonde, la macchina eseguirà una serie di radiografie. Potrebbe essere necessario che trascorriate la notte in ospedale. Elettroencefalogramma (EEG) È il tracciato dell’attività elettrica del cervello. Prima dell’esame il medico applicherà sulla testa, con un gel speciale, una serie elettrodi collegati ad un apparecchio che registrerà gli impulsi nervosi e li stamperà su carta. La procedura richiede circa un’ora, è sicura e completamente indolore. Non è necessario tagliare i capelli e il gel si rimuove facilmente con uno shampoo. Biopsia stereotassica Spesso è necessario eseguire una biopsia, che consiste nel prelievo di un campione di tessuto tramite l’uso di un bisturi o di un ago sottile. Il tessuto è poi analizzato al microscopio per accertare la presenza di eventuali cellule neoplastiche. È utile per determinare il tipo di tumore da cui siete affetti. Per i tumori cerebrali si ricorre alla biopsia stereotassica. È un intervento neurochirurgico, necessita di un piccolo foro nell’osso del cranio nel punto in cui, secondo le misurazioni del computer, è localizzata la neoplasia con prelievo di piccoli frammenti di tessuto malato. Questo tipo di biopsia si può eseguire in anestesia locale. IL GRADING DEI TUMORI CEREBRALI Il grading è una scala che esprime in gradi la malignità dei tumori. È un elemento di valutazione molto importante per la definizione della prognosi e per l’elaborazione del piano terapeutico. Il grado di malignità tiene conto dell’aspetto delle cellule neoplastiche al microscopio, della tendenza ad invadere i tessuti sani e della velocità con cui il tumore cresce. I tumori cerebrali sono classificati secondo quattro gradi di malignità: • grado 1: il tumore è benigno, cresce molto lentamente e non invade i tessuti adiacenti; • grado 2: il tumore è caratterizzato da una bassa malignità, cresce lentamente, ma può invadere il tessuto cerebrale circostante e recidivare; di solito, la recidiva ha un grado di malignità più alto; • grado 3: il tumore è maligno, caratterizzato da cellule che crescono e si moltiplicano molto rapidamente e invadono il tessuto cerebrale 19 circostante fino a distruggerlo; la recidiva è frequente e normalmente è di grado più alto; • grado 4: è il tipo più aggressivo, le cellule crescono e si moltiplicano molto rapidamente, invadono diffusamente i tessuti cerebrali circostanti e li distruggono. TIPI DI TUMORI CEREBRALI 20 I tumori cerebrali hanno di solito un nome diverso in funzione del tipo di cellula cerebrale che contengono o del sito da cui originano. Riportiamo di seguito solo un elenco schematico dei principali tipi di tumori cerebrali maligni e benigni, mentre per informazioni più dettagliate sui singoli tipi e sulle modalità di trattamento vi rimandiamo alle schede in appendice al libretto. Il medico che vi ha in cura è, in ogni caso, la persona più indicata per rispondere ad eventuali domande sul tipo e sulla localizzazione del tumore che vi è stato diagnosticato. Gliomi Rappresentano oltre la metà dei tumori cerebrali primitivi. Si sviluppano dalle cellule gliali, le cellule di supporto del cervello. Hanno un nome diverso a seconda del tipo di cellule da cui originano o della localizzazione: - Astrocitoma: origina dagli astrociti, cellule a forma di stella. È il glioma più diffuso. - Oligodendroglioma: origina dagli oligodendrociti, le cellule cerebrali che producono la guaina di mielina che riveste le fibre nervose. - Glioma misto: è costituito da una popolazione mista di cellule gliali; il tipo più frequente è l’oligoastrocitoma. - Ependimoma: origina dalle cellule ependimali, che rivestono i ventricoli del cervello e il canale centrale del midollo spinale. Medulloblastoma (PNET, tumore neuroectodermico primitivo sopratentorio) Ha origine nel cervelletto, ma può diffondersi ad altre aree dell’encefalo. È uno dei tumori maligni più frequenti nei bambini. Linfoma del sistema nervoso centrale (SNC) Il linfoma, un tumore maligno del sistema linfatico, raramente è localizzato al cervello soltanto; in questo caso, si parla di linfoma primitivo del SNC. Tumori della ghiandola pineale Si sviluppano nella ghiandola pineale (o epifisi), situata al di sotto dell’area in cui si uniscono i due emisferi cerebrali. Sono estremamente rari. Meningioma Origina dalle meningi, le membrane che avvolgono e proteggono il cervello. Di solito cresce molto lentamente. Nella maggior parte dei casi è di natura benigna e non diffonde dalla sede primitiva. Neurinoma del nervo acustico (schwannoma, neurilemmoma) È un tumore benigno del nervo acustico, o uditivo, che controlla l’udito. Origina dalle cellule di Schwann, che ricoprono le fibre nervose, dalle quali deriva il nome di schwannoma. Si riscontra solo nell’adulto e più frequentemente nei soggetti affetti da neurofibromatosi di tipo 2, una malattia genetica. 21 Emangioblastoma Si sviluppa delle cellule dei vasi sanguigni. È raro. Di solito benigno, cresce molto lentamente. Tumori dell’ipofisi L’ipofisi è la ghiandola che produce gli ormoni che controllano e regolano la produzione ormonale di altre ghiandole del nostro organismo. I tumori di questa ghiandola danno sintomi che si manifestano spesso sotto forma di disturbi della visione o sono legati ad alterazione dei livelli ormonali. Sono molto frequenti. Tumori del midollo spinale 22 I tumori del midollo spinale comprimono i nervi spinali o distorcono il midollo spinale e, pertanto, si manifestano spesso con sintomi quali intorpidimento, formicolio, debolezza muscolare agli arti e dolore localizzato alla schiena, al collo e agli arti. Talvolta la localizzazione del tumore nella parte bassa del midollo spinale può determinare la perdita del controllo degli sfinteri, ossia della funzione della vescica e dell’intestino. Tumori cerebrali secondari Hanno origine da tumori primitivi che diffondono dalla sede primitiva al cervello. Sono chiamati anche metastasi. QUALI SONO I TIPI DI TRATTAMENTO USATI? La chirurgia, la radioterapia, la radiochirurgia e la chemioterapia possono essere usate da sole o in combinazione per il trattamento dei tumori cerebrali. La scelta del trattamento dipenderà anche dal fatto se si tratta di un tumore primitivo o secondario, benigno o maligno. Il vostro medico elaborerà il piano di trattamento tenendo conto di vari fattori, tra i quali il particolare tipo di tumore e le vostre condizioni generali. Specialisti, quali neurochirurgo, neurologo, oncologo medico e radioterapista, potranno essere consultati in fasi diverse del piano terapeutico a seconda del trattamento cui siete sottoposti. Il vostro medico discuterà con voi qual è il trattamento migliore per il vostro caso. Potreste venire a sapere che altri pazienti ricoverati presso lo stesso ospedale ricevono un trattamento diverso dal vostro. Ciò dipende spesso dal fatto che la malattia da cui sono affetti ha una forma diversa o si è sviluppata in una sede diversa del cervello. Se avete delle domande che riguardano il trattamento cui siete sottoposti, non abbiate timore di chiedere al medico che vi ha in cura. Alcuni pazienti si sentono tranquillizzati se possono avere il parere di un altro medico che li aiuti a decidere sul trattamento. La maggior parte dei medici sarà ben lieta di indicarvi un altro specialista per sentire un altro parere, se lo desiderate. Ciò potrebbe ritardare l’inizio del trattamento. Pertanto sia voi sia il vostro medico dovete essere certi che tali indicazioni siano utili. Spesso è utile predisporre un elenco di tutte le domande che volete porre al vostro medico e farvi accompagnare da un amico o da un parente, che vi ricordino le domande in occasione della visita e le risposte in un secondo tempo. 23 Tumori primitivi 24 Nella maggior parte dei casi, la chirurgia rappresenta spesso il trattamento di prima scelta, a condizione che il tumore possa essere rimosso senza danneggiare i tessuti circostanti. Talora è necessaria una biopsia (v. pag. 25) per determinare il tipo di tumore cerebrale. Molto spesso il tessuto da esaminare al microscopio è prelevato durante l’intervento di asportazione. Se il tumore non può essere asportato completamente oppure se, nonostante l’intervento, sussiste la probabilità che alcune cellule tumorali, troppo piccole per essere visualizzate, si siano diffuse, con la conseguenza che in futuro potrebbe insorgere una recidiva, si attuerà di solito una radioterapia postoperatoria, associandola alla chemioterapia per ottenere un effetto migliore Se la chirurgia non è possibile o non è necessaria o può essere rimandata ad un secondo momento, il trattamento di prima scelta è rappresentato dalla radioterapia, con o senza chemioterapia. Tumori secondari Il trattamento dei tumori cerebrali secondari dipenderà dal tipo di tumore primitivo da cui hanno avuto origine, dalle dimensioni e dalla localizzazione delle lesioni in sede cerebrale, nonché dall’eventuale presenza di altre metastasi in altre parti del corpo. In alcuni casi, se si riscontrano soltanto una o due lesioni secondarie nel cervello, queste possono essere rimosse chirurgicamente oppure trattate con una forma localizzata di radioterapia che prende il nome di radioterapia stereotassica o radiochirurgia (v. pag. 33). Più comunemente la radioterapia (con irradiazione di tutta la testa) si attua per ridurre le dimensioni di lesioni cerebrali secondarie e tenerle sotto controllo. La chemioterapia o la terapia ormonale rappresentano altre valide alternative, il cui impiego dipende dal tipo di tumore primitivo da cui le metastasi si sono sviluppate. Il loro scopo è alleviare i sintomi e prolungare la sopravvivenza assicurando al paziente la migliore qualità di vita possibile. Allo stato attuale delle conoscenze, non è di solito possibile curare la malattia o eliminare il tumore completamente, ma la chemioterapia e l’ormonoterapia possono prolungare la sopravvivenza e la qualità della vita. Trattamento per controllare la sintomatologia In presenza di tumori cerebrali - primitivi o secondari, indifferentemente – potrebbe essere necessario attuare un trattamento per contrastare sintomi particolari, ad esempio somministrare anticonvulsivanti per prevenire crisi convulsive, e steroidi (cortisone e diuretici) per ridurre l’infiammazione e l’edema. La biopsia La biopsia consiste nel prelievo di un piccolo campione di tessuto, che è poi inviato al laboratorio, dove l’anotomo-patologo lo esaminerà attentamente al microscopio per stabilire il tipo di tumore e il tipo di cellule da cui questo è costituito. Sottoporsi alla biopsia comporta, nella maggior parte dei casi, una breve degenza in ospedale, poiché in genere si esegue in anestesia generale. L’intervento prevede due fasi: nella prima vi sarà applicato un casco metallico che sarà fissato alla testa tramite quattro viti, quindi si eseguiranno una TAC o una RMN (v. pagg. 15-16 ) allo scopo di localizzare al millimetro il tumore. La seconda fase è quella dell’intervento vero e proprio: il neurochirurgo praticherà nella 25 scatola cranica un piccolo foro, attraverso il quale introdurrà un ago sottile fino al punto in cui è localizzata la lesione e preleverà un campione di tessuto, che sarà poi inviato in laboratorio per l’analisi al microscopio. LA CHIRURGIA 26 L’intervento che richiede l’apertura della scatola cranica si chiama craniotomia e si esegue in anestesia generale. Per i tumori benigni, l’obiettivo della chirurgia è l’asportazione completa della lesione; per i tumori maligni, invece, essa mira a rimuovere il maggior volume tumorale possibile, perché in questo modo può comunque contribuire ad alleviare i sintomi e a migliorare la qualità della vita, stabilire la diagnosi esatta attraverso l’esame al microscopio del tessuto rimosso e in alcuni casi aprire una via d’accesso al altri trattamenti (inserimento nel letto tumorale di sostanze radioattive e/o agenti chemioterapici). Prima dell’intervento potrebbe essere necessario rasare i capelli. La rasatura potrebbe anche essere parziale, ma di solito i pazienti preferiscono la soluzione radicale, perché ciò faciliterà la scelta di una parrucca nell’attesa che i capelli ricrescano. Dopo aver inciso il cuoio capelluto e aperto la scatola cranica all’altezza del tumore, il chirurgo potrà raggiungere e rimuovere il tumore; quindi riposizionerà il tessuto osseo rimosso e suturerà il cuoio capelluto. Spesso non è possibile o consigliabile rimuovere tutto il tumore. L’intervento di asportazione di una parte del tumore si definisce resezione parziale o debulking. A volte l’unica maniera in cui il chirurgo può rimuovere il tumore consiste nel praticare una breccia attraverso un’area dell’encefalo, una procedura rischiosa che potrebbe causare danni neurologici permanenti più o meno seri in funzione dell’area cerebrale interessata. Se questo è un rischio dell’intervento cui dovete essere sottoposti, il chirurgo ne discuterà approfonditamente con voi prima dell’operazione fino a che avrà la certezza che avrete compreso pienamente quali effetti potrebbe avere la chirurgia. L’intervento deve sempre essere eseguito con il microscopio operatore e con i sistemi di neuronavigazione che utilizzano le immagini TAC ed RMN come guida per il neurochirurgo. In alcune situazioni potrebbe essere troppo difficile e pericoloso rimuovere anche una piccola parte del tumore, oppure i medici ritengono che altri trattamenti potrebbero essere più indicati. Il chirurgo discuterà con voi e, su vostra richiesta, con un vostro familiare o amico la modalità di intervento più appropriata per il vostro caso. Prima di essere sottoposti a qualunque trattamento chirurgico, non esitate a porre tutte le domande che volete e insistete se persistono dei dubbi fino a che avrete compreso esattamente quali sono le implicazioni dell’intervento. Nessuna operazione o procedura potrà essere eseguita senza il vostro consenso. Dopo l’intervento Il periodo di degenza in ospedale dipenderà dalla complessità dell’intervento e dall’eventuale trattamento postoperatorio. Nelle prime dodici ore dopo l’intervento, sarete tenuti sotto rigorosa sorveglianza e monitorati in un’unità di terapia intensiva. In questo periodo potreste anche essere collegati ad un ventilatore, una speciale macchina che mantiene il respiro. 27 Oltre ad avere applicato un bendaggio, il chirurgo potrebbe avere lasciato in situ un tubo di drenaggio, che ha la funzione di far defluire all’esterno, in una bottiglia, il sangue in eccesso che fuoriesce dalla ferita. Il drenaggio normalmente sarà rimosso dopo un paio di giorni. In alcuni casi, dopo un intervento alla testa, il volto e gli occhi potrebbero apparire gonfi e violacei, come se fossero interessati da un ematoma. Il gonfiore dovrebbe scomparire entro 48 ore e l’ematoma dovrebbe riassorbirsi in pochi giorni. Queste informazioni potrebbero spaventarvi, ma gli effetti dell’intervento dovrebbero scomparire abbastanza rapidamente e non appena il personale medico riterrà che le vostre condizioni si saranno stabilizzate, sarete ricondotti in corsia, dove rimarrete fino alle dimissioni. 28 TRATTAMENTO CON STEROIDI E FARMACI ANTICONVULSIVI Prima e dopo l’intervento chirurgico al cervello, potreste essere sottoposti a trattamento con steroidi (cortisone) e in alcuni casi con farmaci anticonvulsivi. Il trattamento con steroidi Gli steroidi (cortisone) si somministrano per ridurre l’edema, ossia la raccolta di liquido che spesso si forma intorno ai tumori cerebrali. Sebbene gli steroidi non abbiano alcun effetto sul tumore in sé, la loro somministrazione è spesso molto utile per migliorare i sintomi e per farvi sentire meglio. Il trattamento può essere iniziato prima o dopo l’intervento chirurgico oppure durante o dopo la radioterapia. Se il trattamento con steroidi si protrae per un certo tempo, potrebbero manifestarsi effetti collaterali temporanei, quali aumento di peso, indigestione, innalzamento della pressione sanguigna e minimo aumento del rischio di contrarre infezioni, quali, ad esempio, la stomatite da Candida albicans, o mughetto, a carico del cavo orale. Alcuni pazienti riferiscono anche difficoltà a prendere sonno, modifiche dell’umore per cui alternano momenti di depressione ad altri di eccitazione, in cui si sentono iperattivi. Il trattamento con steroidi potrebbe comportare anche un aumento del livello degli zuccheri (glicemia) nel sangue. In questo caso, il vostro medico vi prescriverà dei farmaci da assumere giornalmente per riportare i valori della glicemia nei limiti della norma. Il medico potrebbe chiedervi di controllare giornalmente la glicemia attraverso un semplice test, che l’infermiere v’insegnerà ad eseguire correttamente. Se assumete gli steroidi per un periodo prolungato, potreste notare, oltre all’aumento del peso, un gonfiore diffuso e avvertire un senso di debolezza alle gambe. Questi effetti potrebbero sembrare difficili da sopportare sul momento, ma tenete presente che sono temporanei e che scompariranno gradualmente a mano a mano che la dose di steroidi sarà ridotta. Per tutta la durata del trattamento dovreste portare sempre con voi un apposito tesserino, che vi sarà consegnato dal medico o dall’infermiere, sul quale saranno riportati il tipo di trattamento e il dosaggio. Il trattamento con steroidi non deve essere interrotto bruscamente, ma la dose deve essere ridotta gradualmente dal vostro medico. Il trattamento con anticonvulsivi Potrebbe essere necessario somministrarvi anche farmaci antianticonvulsivi per prevenire l’insorgenza di crisi epilettiche. Questi farmaci si somministrano frequentemente a pazienti affetti da tumori cerebrali, 29 soprattutto dopo un intervento neurochirurgico. I farmaci anticonvulsivi più diffusi sono fenitoina e carbamazepina. Qualora accusaste effetti collaterali, dovreste informare il medico. A volte è necessario associare più tipi di anticonvulsivi. Se vi è stato prescritto un trattamento continuo con farmaci anticonvulsivi, avrete diritto all’esenzione per patologie, che potrete richiedere all’Azienda ASL di residenza presentando un certificato medico (rilasciato da un presidio ospedaliero o ambulatoriale pubblico) che attesti la presenza della malattia inclusa nell’elenco delle patologie esenti. LA RADIOTERAPIA 30 La radioterapia consiste nell’uso di radiazioni ad alta energia per distruggere le cellule tumorali, cercando al tempo stesso di danneggiare il meno possibile le cellule normali. Nel caso dei tumori cerebrali, la radioterapia può essere utilizzata dopo l’intervento chirurgico per distruggere il tessuto tumorale che il chirurgo non ha potuto asportare e per eliminare le cellule neoplastiche eventualmente rimaste in circolo anche dopo che il tumore è stato rimosso, oppure di recidiva dopo la chirurgia oppure per il trattamento di tumori cerebrali secondari. Spesso è una delle poche alternative terapeutiche per i tumori inoperabili. Il trattamento convenzionale è la radioterapia esterna (transcutanea) in cui le radiazioni sono erogate da una macchina esterna al corpo. Illustreremo brevemente anche altre modalità radioterapia per il trattamento dei tumori cerebrali. La radioterapia consiste in un ciclo di trattamento che si esegue presso il centro di radioterapia dell’ospedale. Le sessioni di terapia si svolgono di solito dal lunedì al venerdì, con una pausa nel week-end. La durata del trattamento dipenderà dal tipo e dalle dimensioni del tumore, ma di norma varia da due a sei settimane. Il piano terapeutico di alcuni pazienti potrà essere diverso e prevedere le sessioni di terapia solamente per tre giorni a settimana. Il medico radioterapista discuterà con voi qual è il trattamento migliore per il vostro caso. Molto probabilmente durante la sessione di trattamento dovrete indossare una maschera di plastica trasparente, alcune volte chiamata anche conchiglia o stampo, allo scopo di tenere la testa quanto più ferma possibile e indirizzare il fascio di radiazioni sul punto esatto. La maschera sarà costruita su misura prima dell’inizio della terapia. La maschera vi consentirà di vedere e respirare normalmente, ma potrebbe risultare inizialmente fastidiosa e provocare anche un senso di soffocamento, dovuto alla sensazione di claustrofobia. La sessione di trattamento dura La maschera trasparente applicata per tenere la testa quanto più ferma possibile può rendere claustrofobici, ma la sessione di trattamento dura solo pochi minuti. 31 solo pochi minuti e la maggior parte dei pazienti si abitua facilmente. Il trattamento dei tumori cerebrali secondari e di alcuni tumori ad alto grado di malignità prevede l’erogazione di una dose più bassa di radiazione su tutta la testa, per cui la maschera non è necessaria. Per informazioni più dettagliate sulla radioterapia, sulle modalità di trattamento, sugli effetti collaterali cui può dare adito e sui modi in cui alleviarli vi consigliamo la lettura di un apposito libretto o la visione di un filmato, che fanno entrambi parte della Collana del Girasole di AIMaC. La pianificazione del trattamento 32 Per ottenere il massimo giovamento dalla radioterapia, la pianificazione del trattamento deve essere molto scrupolosa. Il primo appuntamento al centro di radioterapia sarà dedicato alla pianificazione del vostro trattamento in una seduta detta di centratura, durante la quale il medico utilizzerà un’apposita macchina (simulatore) oppure lo scanner con cui si esegue la TAC per scattare radiografie dell’area da irradiare. Si tratta di una fase estremamente importante del trattamento in quanto i risultati di questo appuntamento saranno utilizzati per mettere a punto il piano terapeutico personalizzato. Proprio perché deve essere molto accurata, la pianificazione del trattamento potrebbe richiedere più appuntamenti. Prima di ogni sessione di trattamento, il radiografo, il tecnico di radiologia che eseguirà l’irradiazione, vi posizionerà correttamente sul lettino. Durante il trattamento, che durerà solo qualche minuto, rimarrete soli nella sala, ma potrete comunicare con il tecnico che controllerà lo svolgimento della procedura dalla stanza a fianco. La radioterapia non è dolorosa, ma dovrete rimanere immobili fino a che la sessione di trattamento non sarà terminata. Altre modalità di radioterapia Radioterapia stereotassica o radiochirurgia Questa tecnica radioterapica consente ai medici di indirizzare in una singola frazione una dose elevata di radiazioni direttamente sul tumore allo scopo di limitare il danno ai tessuti cerebrali limitrofi e di ridurre al minimo gli effetti collaterali. In alcuni casi si attua dopo la radioterapia esterna oppure per il trattamento di tumori poco voluminosi che non possono essere rimossi chirurgicamente. Prima di essere sottoposti a questo tipo di radioterapia, un apposito casco sarà fissato in anestesia locale alla testa mediante viti, per mantenervi perfettamente immobili. Inoltre, lo stesso casco, essendo dotato di reperi radiopachi, facilmente individuabili alla TAC e alla RMN, consente di stabilire esattamente la localizzazione del tumore. 33 La radioterapia stereotassica o SMART (radioterapia stereotassica ad archi multipli) è una tecnica che utilizza un acceleratore lineare opportunamente modificato per erogare da più angoli fasci concentrati di radiazioni, che si sovrappongono nel momento in cui colpiscono il tumore. Per questo motivo la macchina è ruotata durante tutta la sessione di trattamento oppure si erogano singoli raggi da più direzioni. La testa è immobilizzata tramite un casco ancorato al lettino che impedisce anche il minimo movimento. La dose irradiata sul tumore è molto alta, mentre quella che raggiunge i tessuti adiacenti è molto bassa. Il ciclo di trattamento prevede l’irradiazione di più dosi. Anche la radioterapia stereotassica richiede un’accurata procedura di centratura attraverso una serie di scansioni, che saranno poi esaminate attentamente al computer per erogare le radiazioni nel punto esatto. È disponibile solo negli istituti specializzati per il trattamento e la cura dei tumori; non è indicata per tutti i casi di tumore cerebrale. Sarà il radioterapista a stabilire se può essere consigliabile per il vostro caso. La radiochirurgia stereotassica (con Gamma Knife, Cyberknife, Cyberleaf, Novalis ecc.) è una tecnica radioterapica che utilizza dosi molto alte di radiazioni gamma in una singola frazione. Le radiazioni sono irradiate con precisione estrema dall’acceleratore lineare da centinaia di angoli diversi, che s’intersecano nel punto in cui è localizzato il tumore. È sufficiente una sola seduta di trattamento della durata di circa 4-5 ore. L’immobilizzazione prevede l’utilizzo di un apposito casco di metallo, costruito su misura per voi. Quindi si eseguiranno una serie di scansioni e radiografie per individuare l’area esatta su cui le radiazioni dovranno essere indirizzate. 34 Effetti collaterali L’entità degli effetti collaterali dipenderà dall’intensità della dose irradiata e dalla durata del trattamento. La radioterapia può causare effetti collaterali generali come senso di nausea e stanchezza. La radioterapia alla testa può essere associata ad alcuni effetti collaterali specifici. • Senso di nausea: Il senso di nausea può essere oggi trattato con farmaci molto efficaci, gli antiemetici, che il vostro oncologo potrà prescrivervi. Potresti accorgervi che i cibi non hanno più lo stesso sapore. Se non avete voglia di mangiare, potrete integrare la dieta con bevande ipercaloriche in vendita anche presso alcuni supermercati. Nel libretto La dieta e il malato di cancro pubblicato nella Collana del Girasole di AIMaC potrete trovare consigli utili su come risolvere i vari problemi alimentari. • Spossatezza: La radioterapia spesso dà una sensazione di spossatezza: fate solo ciò che vi sentite di fare, soprattutto se non potete effettuare il trattamento nel luogo di residenza e dovete percorrere tutti i giorni un lungo tragitto per recarvi presso il centro di radioterapia. Questo senso di stanchezza e i disturbi correlati sono spesso indicati con il termine inglese fatigue. • Sonnolenza: Quest’effetto può manifestarsi durante la radioterapia, ma può aumentare per un certo periodo dopo la conclusione del trattamento. Potreste sentirvi privi di forze e apatici. Questo periodo di letargia, che è descritto come sonnolenza, raggiunge il culmine due settimane dopo la conclusione del trattamento, ma di solito migliora nel giro di una settimana. Alcune volte potreste sentirvi particolarmente stanchi quattro-sei settimane dopo il trattamento. • La caduta dei capelli: La perdita dei capelli nell’area irradiata è l’effetto collaterale più importante. Nella maggior parte dei casi i capelli cominceranno a ricrescere, di solito nell’arco di due-tre mesi dalla conclusione del trattamento, ma se l’intensità delle radiazioni sarà stata notevole e il trattamento prolungato, in alcuni casi la perdita dei capelli potrebbe essere permanente. La Collana del Girasole di AIMaC comprende un libretto, La caduta dei capelli, che potrebbe esservi molto utile per saperne di più al riguardo. • Modificazioni della cute: In alcuni casi la cute dell’area trattata si irrita, sviluppando una reazione simile all’eritema solare. Ciò di solito si verifica nel corso delle prime tre-quattro settimane di trattamento. Nelle persone di carnagione chiara l’area trattata potrebbe essere dolente e dare prurito. Le persone di carnagione scura potrebbero notare che la pelle ha un colorito tendente al bluastro. L’entità della reazione cutanea varia in funzione della zona trattata e della sensibilità individuale. Le avvertenze circa la cura della pelle possono variare da un ospedale 35 all’altro e anche in funzione della dose di irradiazione: alcuni centri consiglieranno di non lavare l’area trattata per tutta la durata del trattamento, altri, invece, di lavarla solo con acqua tiepida e di asciugarla tamponandola delicatamente con un asciugamano morbido. Essendo la pelle molto sensibile, è meglio non sovraesporla al sole o al vento. Proteggete la testa indossando un foulard di cotone o di seta quando siete fuori. Anche se il radioterapista vi controllerà attentamente per rilevare eventuali reazioni, riferite prontamente qualunque tipo di fastidio. 36 Alcuni pazienti avvertono un temporaneo peggioramento della sintomatologia una volta che il trattamento si è concluso. Di conseguenza pensano che la malattia stia peggiorando, ma in realtà si tratta solo di una reazione alla radioterapia. Se questo è il vostro caso, parlatene con il vostro neuroncologo, che saprà offrirvi il supporto medico necessario e anche prescrivervi un eventuale trattamento per alleviare i fastidi. LA CHEMIOTERAPIA La chemioterapia consiste nell’impiego di particolari farmaci anticancro, detti citotossici o antiblastici, per distruggere le cellule tumorali. La chemioterapia non si usa per tutti i tumori cerebrali. Può essere attuata da sola o in associazione con la radioterapia in pazienti con tumori cerebrali primitivi che non possano essere rimossi chirurgicamente, oppure come parte del trattamento dei tumori cerebrali secondari. In tali casi, la chemioterapia non sarà in grado di guarire il tumore, ma riuscirà comunque a ridurne le dimensioni e a rallentarne la crescita, alleviando, quindi, la sintomatologia. Diverse sono le modalità di somministrazione dei chemioterapici per il trattamento dei tumori cerebrali: per via orale (compresse), endovenosa, intrarteriosa, nel liquor cerebrospinale o sotto forma di wafer impregnati di farmaco a rilascio controllato, che s’inseriscono nel letto tumorale nel corso dell’intervento chirurgico. Il tipo di chemioterapia dipenderà dal tipo di tumore da cui siete affetti. La chemioterapia per il trattamento dei tumori cerebrali si effettua, di solito, ambulatorialmente. AIMaC ha dedicato all’argomento un libretto e un filmato a parte, che forniscono informazioni dettagliate sulle modalità di trattamento e sugli effetti collaterali, che saremo lieti di inviarvi se lo richiederete. AIMaC dispone anche di una raccolta di Profili Farmacologici, che danno informazioni sul singolo prodotto antitumorale (come si somministra, quali sono gli effetti collaterali più e meno frequenti), che potrete richiedere alla segreteria oppure scaricare dal sito internet. Effetti collaterali La chemioterapia può causare effetti collaterali che possono essere anche fastidiosi, e per alcuni pazienti il trattamento non avrà alcun effetto sulla malattia, per cui dovranno subirne gli effetti collaterali senza averne alcun beneficio. Migliori saranno le vostre condizioni, più trarrete giovamento dal trattamento e meno effetti collaterali accuserete. In tali circostanze, prendere decisioni in merito al trattamento è sempre difficile e farete bene a discutere approfonditamente con il vostro oncologo i potenziali benefici ed effetti collaterali che la terapia ritenuta più indicata nel vostro caso potrebbe avere. Potrete chiedere informazioni anche agli esperti di AIMaC. 37 La reazione alla chemioterapia varia da soggetto a soggetto. È vero che i trattamenti potrebbero causare degli effetti collaterali, ma questi di solito possono essere facilmente controllati con appositi farmaci. Si descrivono di seguito gli effetti collaterali principali, dando indicazioni sul modo in cui possono essere prevenuti o controllati. 38 • Bassa resistenza alle infezioni: I farmaci citotossici agiscono sulle cellule tumorali, ma al tempo stesso tendono a ridurre temporaneamente il numero di cellule del sangue. Se la conta dei globuli è bassa, sarete più soggetti alle infezioni e vi stancherete facilmente. Durante il ciclo di chemioterapia sarete sottoposti periodicamente a esami del sangue e, se necessario, anche a trasfusioni per trattare l’anemia o a trattamento con antibiotici per combattere eventuali infezioni. Se la temperatura sale oltre 38° C o se all’improvviso accusate uno stato di malessere nonostante la temperatura sia normale, rivolgetevi immediatamente al vostro medico o recatevi in ospedale. • Anemia: Se il livello dei globuli rossi (emoglobina) si abbassa, vi sentirete molto stanchi e sonnolenti. Potreste accusare anche una mancanza di respiro. Questi sono i sintomi dell’anemia. Se i livelli dell’emoglobina sono molto bassi, potrebbe essere necessario sottoporvi ad emotrasfusione. • Formazione di ematomi e tendenza al sanguinamento: Le piastrine sono le cellule che favoriscono la coagulazione del sangue. Se il livello delle piastrine è troppo basso, svilupperete molto facilmente degli ematomi e avrete la tendenza a sanguinare copiosamente anche da tagli e graffi di lieve entità. Se notate la presenza di un ematoma, ma non sapete come ve lo siete procurato, o se perdete sangue senza motivo, informate immediatamente il medico. • Senso di nausea: Alcuni chemioterapici causano un senso di nausea e alcuni addirittura il vomito. Sono ora in commercio farmaci molto efficaci, gli antiemetici, in grado di prevenire o ridurre significativamente questi effetti collaterali. Se non avete voglia di mangiare finché siete in trattamento, potrete sostituire i pasti con bevande ipercaloriche. AIMaC ha pubblicato un libretto, La dieta e il malato di cancro, che dà al riguardo dei consigli che potrebbero essere molto utili. • La caduta dei capelli: I capelli di solito non cadono in seguito all’assunzione dei chemioterapici comunemente utilizzati per il trattamento dei tumori cerebrali, ma di solito si diradano. Se la chemioterapia cui siete sottoposti comporta la caduta dei capelli, sappiate che questi ricresceranno nel giro di tre-sei mesi dalla conclusione del trattamento. La Collana del Girasole di AIMaC comprende un libretto, La caduta dei capelli, che potrebbe esservi molto utile per saperne di più al riguardo. È importante ricordare che la reazione alla chemioterapia varia da soggetto a soggetto. Alcuni pazienti sono in grado di condurre una vita abbastanza normale anche durante il trattamento, ma la maggior parte avverte un profondo senso di spossatezza e deve prendersela con molta più calma. Fate solo quello che vi sentite di fare senza strafare. Questi effetti potrebbero sembrare difficili da sopportare sul momento, ma tenete presente che sono temporanei e che scompariranno gradualmente alla conclusione del trattamento. 39 Quali sono i pro e contro della chemioterapia? 40 Molti pazienti sono spaventati al pensiero di doversi sottoporre a un trattamento chemioterapico, soprattutto a causa del gran parlare che si fa degli effetti collaterali cui questo potrebbe dare adito. Le moderne modalità di somministrazione e i moderni trattamenti per prevenire gli effetti collaterali hanno reso la chemioterapia molto più tollerabile che in passato e la maggior parte dei pazienti scopre che, dopo tutto, non è così pesante come temevano. Rimane, comunque, un trattamento ancora molto forte che i pazienti eviterebbero molto volentieri, se potessero, e quando l’oncologo propone la chemioterapia, la prima domanda è sempre sulle potenziali conseguenze nel caso decidessero di non volersi curare con i citotossici. Nel caso dei tumori cerebrali secondari il trattamento ha lo scopo di ridurre il volume della lesione, alleviare i sintomi, assicurare una buona qualità di vita e, se possibile, prolungare la sopravvivenza. In tali circostanze, prendere decisioni in merito al trattamento è sempre difficile. In alcuni casi, il trattamento avrà effetto e riuscirà ad ottenere un buon controllo della malattia e a ridurre le dimensioni del tumore, con conseguente miglioramento della sintomatologia e della qualità della vita, a volte anche con un prolungamento della sopravvivenza. In altri, invece, il trattamento non avrà alcun effetto sulla malattia. Dovrete soppesare approfonditamente con il vostro oncologo tutti i pro e contro del trattamento attivo (mirato a tenere la malattia sotto controllo) e del trattamento sintomatico (mirato, invece, soltanto a mantenere condizioni abbastanza soddisfacenti) nel vostro caso. Il FOLLOW-UP Una volta completato il trattamento, il vostro oncologo v’indicherà come intende continuare a seguirvi programmando le visite e gli esami di controllo. In alcuni casi questi dovranno essere eseguiti su base periodica, in altri, invece, potranno essere meno frequenti. Se durante il periodo che intercorre tra un controllo e l’altro accusate dei disturbi o riscontrate sintomi nuovi, contattate l’ospedale. LA RECIDIVA Spesso doversi recare ad una visita di controllo sarà per voi fonte d’agitazione, perché siete ansiosi di sentirvi dire che va tutto bene. In alcuni casi il tumore cerebrale può ripresentarsi, ossia recidivare, nella stessa sede da cui ha avuto origine. In questo caso, il vostro oncologo vi spiegherà il significato di questa recidiva e quale ritiene sia il trattamento migliore. La recidiva è diversa dal tumore secondario, che è la diffusione a distanza, sotto forma di metastasi, di un tumore che ha avuto origine da un altro organo. Per ulteriori informazioni sui tumori cerebrali secondari vi rimandiamo alla scheda in appendice al libretto. Apprendere che il tumore si è ripresentato può avere effetti psicologicamente devastanti. Potrebbe esservi molto utile leggere il libretto dal titolo Il cancro avanzato, che AIMaC ha pubblicato nella Collana del Girasole, nel quale potrete trovare informazioni molto utili su come affrontare i problemi connessi con questa fase della malattia. Anche i nostri esperti sono a vostro disposizione per ogni chiarimento e spiegazione. 41 LA RIABILITAZIONE, LA CONVALESCENZA E CHI PUÒ ESSERE D’AIUTO 42 Il tempo necessario per superare i postumi della malattia e del relativo trattamento varia considerevolmente da individuo a individuo. Alcuni si riprenderanno bene, ma a volte potranno sentirsi frustrati perché si accorgono che la situazione apparentemente non migliora. La rapidità con cui vi riprenderete dipenderà da molti fattori, tra i quali le dimensioni del tumore, l’area del cervello che ha interessato e il tipo di trattamento che avete ricevuto. La ripresa potrebbe essere parziale, invece che completa, e il vostro oncologo e i terapisti che seguono il vostro caso sono le persone più adatte a valutare le vostre condizioni. È fondamentale che le dimissioni dall’ospedale siano programmate con molta attenzione. L’équipe di specialisti che segue il vostro caso valuterà ogni aspetto prima di stabilire quando potrete fare ritorno a casa. Il vostro medico di famiglia, al quale sarà affidata la responsabilità di seguirvi a casa, dovrebbe essere informato delle dimensioni e aggiornato sui trattamenti cui siete stati sottoposti. Che cosa potete fare Molti si sentono impotenti quando è loro comunicato che hanno il cancro e pensano che non c’è niente che possano fare tranne che affidarsi ai medici e agli ospedali. Non è affatto così. Ci sono molte cose che voi, e la vostra famiglia, potete fare in questo frangente. Essere informati sulla malattia Se voi e i vostri familiari sapete che cos’è la malattia e in cosa consiste il trattamento, vi sentirete più preparati ad affrontare la situazione. In questo modo almeno avrete un’idea di ciò contro cui state combattendo. Perché le informazioni abbiano valore, però, devono venire da una fonte attendibile per evitare che inducano paure inutili e dannose. Informazioni mediche personali devono esservi fornite dall’oncologo che vi ha in cura, che conosce la vostra storia medica. Come già ricordato, può essere utile presentarsi alla visita con un elenco di domande che avete in mente di chiedere oppure farsi accompagnare da un parente o da un amico, che vi ricordi ciò che volete chiedere, ma che potrebbe facilmente sfuggire di mente. Obiettivi pratici e positivi A volte potreste non essere in grado di fare cose che davate, invece, per scontate. Tuttavia, non appena comincerete a sentirvi meglio, potrete fissarvi degli obiettivi facili da raggiungere e formare gradualmente la fiducia in voi stessi. Procedete lentamente, una cosa alla volta. Molti parlano di ‘lotta contro la malattia’. È una reazione sana e potrete farlo interessandovi alla vostra malattia, per esempio programmando una dieta sana, ben bilanciata, oppure imparando tecniche di rilassamento che potrete mettere in pratica a casa con l’ausilio di video/audiocassette. AIMaC ha pubblicato due libretti che potrebbero esservi utili, e precisamente Cancro e terapie complementari e La dieta e il malato di cancro, e anche due DVD che danno informazioni sulla radioterapia e sulla chemioterapia. Alcuni pazienti riferiscono che a seguito dell’esperienza di malattia hanno imparato quali sono le priorità della vita, e quindi sfrutteranno il loro tempo e le loro energie in modo più costruttivo di quanto avessero fatto in passato. Molti malati si sentono meglio se svolgono regolarmente qualche esercizio fisico. Il tipo di esercizio che effettuerete e quanto sarà impegnativo 43 dipenderà dalle abitudini e da come vi sentirete. Ponetevi degli obiettivi realistici e aumentate il carico di lavoro gradualmente. Se l’idea di modificare le vostre abitudini alimentari o di svolgere un esercizio fisico non vi aggrada, non pensate che dobbiate farlo per forza; fate solo ciò che vi sentite di fare. Alcuni troveranno piacevole continuare la normale routine finché saranno in grado di farlo, altri preferiranno andarsene in vacanza da qualche parte o dedicare più tempo al loro hobby preferito. La capacità di guidare Alcune malattie, e tra queste i tumori cerebrali, possono influire sulla capacità di guidare. Sarà il vostro medico a valutare le vostre condizioni e a consigliarvi di conseguenza. 44 Chi può esservi d’aiuto? La cosa più importante da ricordare è che ci sono delle persone disponibili ad aiutare voi e la vostra famiglia. Se avete dei problemi, potrebbe farvi bene parlare con qualcuno che non sia direttamente coinvolto nella vostra malattia. Il personale e gli esperti di AIMaC saranno lieti di parlare con voi e saranno altresì in grado di segnalarvi uno psicologo o un gruppo di sostegno che svolge la propria attività nella provincia/regione in cui risiedete, in cui potrete incontrare altre persone che hanno vissuto esperienze analoghe alla vostra. Potrebbe esservi utile parlare con uno psicologo, che sa come ascoltare e che potrà aiutarvi a parlare delle cose che vi risultano difficili e che vi causano dei problemi. Alcuni ospedali hanno un proprio servizio in cui opera personale appositamente specializzato per offrire sostegno psicologico e lo stesso personale infermieristico del reparto è in grado di aiutare in questo senso, oltre a sapere dare consigli pratici. Anche l’assistente sociale dell’ospedale può spesso essere utile in vari modi, a partire dalle indicazioni circa i servizi sociali e le indennità cui avete diritto in quanto malati di cancro. Alcuni malati troveranno grande conforto nella fede e per costoro potrà essere di grande aiuto parlare con un sacerdote, con il cappellano dell’ospedale o con un esponente della loro comunità religiosa. Sono, poi, disponibili altre forme di sostegno. Alcuni ospedali offrono un servizio di supporto psicologico gestito da personale specializzato e alcuni infermieri in servizio nel reparto hanno partecipato a corsi di formazione di psicologia, oltre a sapere dare consigli pratici. per affrontare e risolvere questi problemi. Chiedete al medico che vi ha in cura in ospedale o al vostro medico di famiglia di indicarvi un esperto nei problemi psicologici particolari dei malati di cancro e dei loro familiari. Tuttavia, ci sono persone che hanno bisogno di qualcosa di più che solo consigli e sostegno psicologico. Per costoro, l’impatto con il cancro può portare alla depressione, a sentimenti d’impotenza e ansia. Gli esperti di AIMaC sono a vostra disposizione per qualunque tipo di informazione sui servizi disponibili nella vostra zona di residenza. Telefonando al numero verde 840 503579 non solo potrete chiedere informazioni, ma troverete sempre qualcuno disposto anche solo ad ascoltarvi. 45 RICERCA - STUDI CLINICI 46 La ricerca di nuove modalità di trattamento dei tumori cerebrali prosegue a ritmo incalzante. Quando si mette a punto un nuovo trattamento, esso è sottoposto a diverse fasi di studio per verificarne l’efficacia. Si comincia con gli studi di laboratorio, che alcune volte possono comprendere anche prove in provetta sulle cellule tumorali. Se quest’attività di ricerca dimostra che il trattamento potrebbe essere efficace nella cura dei tumori, si passerà alla fase in cui il trattamento è sperimentato sui pazienti, ossia agli studi clinici. Gli studi clinici possono essere di fase 1, 2 o 3. I primi studi sono di fase 1 e il loro scopo è: • stabilire il dosaggio sicuro del trattamento; • individuare gli effetti collaterali che il trattamento può causare; • identificare i tipi di tumore per i quali è più efficace. Se gli studi di fase 1 dimostrano che il nuovo trattamento è sicuro ed efficace, si passa agli studi di fase 2 e 3, i quali devono rispondere ad una serie di domande: • Il nuovo trattamento è più efficace dei trattamenti attualmente disponibili? • La sua efficacia aumenta se è somministrato insieme ai trattamenti attualmente disponibili? • Come si differenzia rispetto ai migliori trattamenti standard attualmente disponibili? Gli studi clinici sono fondamentali per il progresso della scienza medica nel trattamento delle malattie e per questo devono essere scrupolosi e accurati. Gli studi clinici durano a lungo, di solito passano anni dal momento della scoperta del nuovo trattamento (cui i mass media dedicano spesso molto spazio) fino al momento in cui il suo vero valore è stabilito definitivamente. Vi potrebbe essere chiesto di partecipare ad uno studio clinico. Ciò può avere diversi vantaggi: avrete la possibilità di contribuire al progresso della scienza medica e sarete tenuti sotto rigorosa sorveglianza per tutta la durata dello studio. È importante sottolineare che alcuni trattamenti inizialmente molto promettenti si rivelano spesso meno efficaci dei trattamenti attualmente disponibili oppure causano effetti collaterali che sono superiori ai benefici. Nell’ambito di una ricerca, vi potrebbe essere chiesto il permesso di conservare dei campioni istologici o di sangue da utilizzare in altri studi miranti a stabilire le origini dei tumori. 47 APPENDICE ASTROCITOMA Che cos’è l’astrocitoma? L’astrocitoma è la forma più diffusa di glioma cerebrale. Il nome deriva dalle cellule a forma di stella (astrociti) da cui si sviluppa. Le sedi più frequenti sono il proencefalo, la parte principale del cervello (v. fig. pag. 7), soprattutto nei lobi frontale e temporale, tuttavia può insorgere in diverse aree dell’encefalo e a volte nel midollo spinale. È più frequente negli adulti, soprattutto di mezz’età. 50 Tipi di astrocitoma • Astrocitomi a bassa malignità (grado 1-2): non sono infiltranti e crescono lentamente, anche se possono diventare molto voluminosi. Possono insorgere nel proencefalo (negli adulti e nei bambini) o nel cervelletto (nei bambini). • Astrocitoma anaplastico: tumore di grado 3, che cresce rapidamente e infiltra il tessuto circostante. • Glioblastoma multiforme: è il tipo più aggressivo e maligno (grado 4). È il tumore cerebrale primitivo più frequente negli adulti. Cresce molto rapidamente e si diffonde estesamente alle altre parti del cervello, e per tale motivo è difficile da trattare. Le recidive sono frequenti e richiedono un ulteriore trattamento. Quali sono le cause dell’astrocitoma? Come nella maggior parte dei tumori cerebrali, le cause dell’astrocitoma sono tuttora sconosciute. Segni e sintomi Oltre ai sintomi tipici dei tumori cerebrali (v. pag. 11) gli astrocitomi possono indurre crisi epilettiche e altri sintomi connessi con la regione cerebrale in cui si sono sviluppati: - lobo frontale: variazione dell’umore e turbe della personalità; in alcuni casi emiparesi (paralisi ad un solo lato del corpo); - lobo temporale: difficoltà di coordinazione e turbe del linguaggio, perdita di memoria; -lobo parietale: difficoltà a scrivere e a svolgere altre funzioni; - cervelletto: difficoltà di coordinazione e problemi di equilibrio. Come si formula la diagnosi Gli esami e le procedure per la diagnosi degli astrocitomi sono descritti a pag. 14 e sgg. Trattamento Il trattamento dell’astrocitoma, come per tutte le forme di tumore, dipende da vari fattori, tra i quali le dimensioni, il grado e la localizzazione, oltre alle vostre condizioni generali di salute. La chirurgia con microscopio operatorio e neuronavigazione è il trattamento di scelta. Sarete sottoposti a trattamento per ridurre l’ipertensione endocranica. La somministrazione di steroidi può servire per controllare il gonfiore intorno al tumore dovuto all’accumulo d’acqua. Se l’ipertensione endocranica è dovuta ad un accumulo del liquido cerebrospinale, questo potrà essere drenato attraverso l’inserimento di uno shunt (letteralmente derivazione), un catetere sottile e flessibile, che il chirurgo inserirà in un ventricolo cerebrale e collegherà, attraverso un tunnel sottocutaneo, con un’altra cavità del corpo (es. cavità cardiaca o peritoneale), dove il liquor in eccesso sarà drenato e assorbito. • Chirurgia: La chirurgia, quando è possibile, è il trattamento di elezione. Essa ha lo scopo di rimuovere quanto più completamente possibile il tumore limitando al minimo il danno per il tessuto circostante. Gli astrocitomi localizzati al cervelletto si possono operare più facilmente, e a volte anche con successo pieno, di quelli che hanno sede nel proencefalo. I tumori ad alto grado di malignità, essendo infiltranti, sono i più difficili da trattare chirurgicamente e all’intervento fanno sempre seguito la radioterapia e/o la chemioterapia. Se il tumore non è operabile, soprattutto se ad alto grado di malignità, o se sussiste il rischio che l’intervento provochi danni ai tessuti cerebrali circostanti, il vostro medico esaminerà con voi le alternative terapeutiche disponibili per il vostro caso. • Radioterapia: La radioterapia (v. pag. 30) si può usare da sola o in combinazione con la chemioterapia per il trattamento degli astrocitomi inoperabili o di quelli che la chirurgia non è riuscita a rimuovere completamente. La radioterapia si attua, di solito, come trattamento esterno, ma in alcuni casi può essere effettuata anche con impianti radioattivi, piccoli dischi di metallo radioattivo che s’inseriscono nel tessuto cerebrale. • Chemioterapia: La chemioterapia (v. pag. 36) può essere usata da sola o in combinazione con la chirurgia e la radioterapia per il trattamento degli astrocitomi. 51 EMANGIOBLASTOMA Che cos’è l’emangioblastoma? L’emangioblastoma è un tumore che si sviluppa dalle cellule che rivestono i vasi sanguigni, nella fase iniziale del loro sviluppo. Nella maggior parte dei casi è di natura benigna e può presentarsi sotto forma di lesione cistica, una lesione piena di liquido; può essere multiplo. È caratterizzato da crescita lenta e non è infiltrante, ossia non invade le altre regioni cerebrali. La localizzazione più frequente è nel cervelletto, la parte posteriore del proencefalo (v. fig. pag. 7). Può insorgere negli adulti e nei bambini, e può essere connesso con una rara malattia ereditaria, il morbo di von Hippel-Lindau. 52 Quali sono le cause dell’emangioblastoma? A parte il legame con il morbo di von Hippel-Lindau, le cause dell’emangioblastoma sono tuttora sconosciute. Segni e sintomi Essendo un tumore a crescita lenta, possono trascorrere di solito molti anni prima che si manifestino segni e sintomi. Come per tutti i tumori cerebrali (v. pag. 11) i sintomi principali sono connessi all’innalzamento della pressione intracranica: cefalea, vomito e disturbi della vista. Un fenomeno comune conseguente alla presenza di un emangioblastoma è il nistagmo oculare, caratterizzato da movimenti ritmici, involontari degli occhi. Essendo localizzato usualmente al cervelletto, la parte del cervello preposta al controllo della coordinazione dei movimenti e dell’equilibrio, si riscontrano spesso difficoltà di deambulazione: la marcia diventa esitante, il soggetto inciampa frequentemente e non riesce a mantenere l’equilibrio. Come si formula la diagnosi Gli esami e le procedure per la diagnosi di un emangioblastoma sono descritti a pag. 14 e sgg. . Trattamento Il trattamento dell’emangioblastoma, come per tutte le forme di tumore, dipende da vari fattori, tra i quali le dimensioni, il grado e la localizzazione, oltre alle vostre condizioni generali di salute, ma la chirurgia è il trattamento di elezione. Innanzitutto sarete sottoposti a trattamento per ridurre l’ipertensione endocranica. La somministrazione di steroidi può servire per controllare il gonfiore intorno al tumore dovuto all’accumulo d’acqua. Se l’innalzamento della pressione intracranica è dovuto ad un accumulo del liquido cerebrospinale, questo potrà essere drenato attraverso l’inserimento di uno shunt (letteralmente deviazione), un catetere sottile e flessibile, che il chirurgo inserirà in un ventricolo cerebrale e collegherà, attraverso un tunnel sottocutaneo, con un’altra cavità del corpo (es. cavità cardiaca o peritoneale), dove il liquor in eccesso sarà drenato e assorbito. • Chirurgia: La chirurgia è quasi sempre il trattamento di scelta con microchirurgia, e non essendo il tumore invasivo, nella maggior parte dei casi è possibile rimuoverlo completamente. Tuttavia, a volte, può essere difficilmente raggiungibile per via chirurgica, ad esempio quando è localizzato nel tronco encefalico. In tali casi, il vostro medico discuterà con voi qual è il trattamento migliore per il vostro caso. • Radioterapia: La radioterapia non è utile. Solo la radiochirurgia (v. pag. 33) può essere un’alternativa. • Chemioterapia: La chemioterapia non è indicata. 53 EPENDIMOMA Che cos’è l’ependimoma? L’ependimoma è un tipo raro di glioma, che si sviluppa dalle cellule ependimali, che rivestono i ventricoli, le cavità del cervello in cui scorre il liquor cerebrospinale, e il canale centrale del midollo spinale. La localizzazione più frequente è nel proencefalo (v. fig. pag. 7), ma può svilupparsi in qualunque area del cervello o della colonna vertebrale. È caratterizzato da crescita lenta e bassa malignità; può diffondersi dal cervello al midollo spinale attraverso il liquor cerebrospinale, il fluido che circonda il cervello e il midollo spinale. In quest’ultimo caso, ha un grado di malignità più elevato. Può insorgere a qualunque età: nei bambini è più frequentemente localizzato nella fossa posteriore alla base del cervello; negli adulti interessa la colonna vertebrale in oltre il 50% dei casi. 54 Quali sono le cause dell’ependimoma? Come nella maggior parte dei tumori cerebrali, le cause dell’ependimoma sono tuttora sconosciute. Segni e sintomi Oltre ai sintomi tipici dei tumori cerebrali (v. pag. 11) l’ependimoma può causare sintomi specifici quali gonfiore del nervo situato nella parte posteriore dell’occhio (papilledema), movimenti ritmici involontari dell’occhio (nistagmo), dolore al collo e irritabilità. Può indurre altri sintomi connessi con la regione cerebrale in cui si è sviluppato: - lobo frontale: modificazioni graduali dell’umore e turbe della personalità; in alcuni casi emiparesi (paralisi ad un solo lato del corpo); - lobo temporale: difficoltà di coordinazione e turbe del linguaggio, perdita di memoria; -lobo parietale: difficoltà a scrivere e a svolgere altre funzioni, emiparesi; - cervelletto: difficoltà di coordinazione e perdita dell’equilibrio. Come si formula la diagnosi Gli esami e le procedure per la diagnosi di un ependimoma sono descritti a pag. 14 e sgg . Gli ependimomi possono diffondere dal sito primitivo verso altre parti del cervello o del midollo spinale attraverso il liquor cerebrospinale. Per questo si esegue una RMN (v. pag. 16) speciale allo scopo di verificare se il tumore si è diffuso al midollo spinale. La mielografia, esame invasivo, è ormai superata. Trattamento Il trattamento dell’ependimoma, come per tutte le forme di tumore, dipende da vari fattori, tra i quali le dimensioni, il grado e la localizzazione, oltre alle vostre condizioni generali di salute. La chirurgia è il trattamento di scelta con microchirurgia. La somministrazione di steroidi può servire per controllare il gonfiore intorno al tumore dovuto all’accumulo d’acqua. Se l’innalzamento della pressione intracranica è dovuto ad un accumulo del liquido cerebrospinale, questo potrà essere drenato attraverso l’inserimento di uno shunt (letteralmente derivazione), un catetere sottile e flessibile, che il chirurgo inserirà in un ventricolo cerebrale e collegherà, attraverso un tunnel sottocutaneo, con un’altra cavità del corpo (es. cavità cardiaca o peritoneale), dove il liquor in eccesso sarà drenato e assorbito. • Chirurgia: La chirurgia è il trattamento di elezione. Essa ha lo scopo di rimuovere quanto più completamente possibile il tumore limitando al minimo il danno per il tessuto circostante. Se il tumore è difficilmente operabile, soprattutto se è di grado elevato, o se sussiste il rischio che l’intervento provochi danni ai tessuti cerebrali circostanti, il vostro medico esaminerà con voi le alternative terapeutiche disponibili per il vostro caso. • Radioterapia: La radioterapia (v. pag. 30) si può usare da sola o in combinazione con la chemioterapia per il trattamento degli ependimomi inoperabili o di quelli che la chirurgia non è riuscita ad asportare completamente. Nei casi in cui il tumore si è diffuso al midollo spinale, l’irradiazione potrà essere cranica e spinale. • Chemioterapia: La chemioterapia (v. pag. 36) può essere usata da sola o in combinazione con la chirurgia e/o la radioterapia per il trattamento degli ependimomi. Nei bambini di età inferiore a tre anni la chemioterapia può essere attuata in sostituzione della radioterapia, dato il minor rischio di effetti collaterali a lungo termini. 55 GLIOMI MISTI Che cos’è il glioma misto? I gliomi sono i tumori che originano dalle cellule di supporto del cervello, le cellule gliali, dalle quali derivano il nome. Astrocitomi, ependimomi e oligodendrogliomi sono i tumori che derivano dagli astrociti, dalle cellule ependimali e dagli oligodendrociti, rispettivamente. Si definisce glioma misto un tipo di tumore maligno, infiltrante, che origina da più tipi cellulari (es. astrociti e cellule ependimali). In questo caso la malattia si presenta con le stesse caratteristiche di entrambi i tumori. La localizzazione più frequente dei gliomi misti è nel proencefalo, la parte principale del cervello (v. fig. pag. 7). Sono più frequenti negli adulti, ma possono insorgere anche nei bambini. Per ragioni che s’ignorano, sono prevalenti negli uomini rispetto alle donne. 56 Quali sono le cause del glioma misto? Come nella maggior parte dei tumori cerebrali, le cause del glioma misto, o di qualunque tipo di glioma, sono tuttora sconosciute. Segni e sintomi Come per tutti i tumori cerebrali anche nel caso del glioma misto i sintomi principali sono connessi all’innalzamento della pressione intracranica: cefalea, vomito e disturbi della vista e crisi epilettiche. Oltre ai sintomi tipici dei tumori cerebrali (v. pag. 11) i gliomi misti possono indurre altri sintomi connessi con la regione cerebrale in cui si sono sviluppati: - lobo frontale: modificazioni graduali dell’umore e turbe della personalità; in alcuni casi emiparesi (paralisi ad un solo lato del corpo); - lobo temporale: difficoltà di coordinazione e turbe del linguaggio, perdita della memoria; lobo parietale: difficoltà a scrivere e a svolgere altre funzioni, emiparesi. Come si formula la diagnosi Gli esami e le procedere per la diagnosi di glioma misto sono descritti a pag. 14 e sgg. Trattamento Il trattamento del glioma misto, come per tutte le forme di tumore, dipende da vari fattori, tra i quali le dimensioni, il grado e la localizzazione, oltre alle vostre condizioni generali di salute. Innanzitutto sarete sottoposti a trattamento per ridurre l’ipertensione endocranica. La somministrazione di steroidi può servire per controllare il gonfiore intorno al tumore dovuto all’accumulo d’acqua. Se l’innalzamento della pressione intracranica è dovuto ad un accumulo del liquido cerebrospinale, questo potrà essere drenato attraverso l’inserimento di uno shunt (letteralmente deviazione), un catetere sottile e flessibile, che il chirurgo inserirà in un ventricolo cerebrale e collegherà, attraverso un tunnel sottocutaneo, con un’altra cavità del corpo (es. cavità cardiaca o peritoneale), dove il liquor in eccesso sarà drenato e assorbito. • Chirurgia: La chirurgia è il trattamento di elezione. Essa ha lo scopo di rimuovere quanto più completamente possibile il tumore limitando al minimo il danno per il tessuto circostante. Si devono usare microscopio operatorio e neuronavigazione. Se il tumore non è operabile, soprattutto se è di grado elevato, o se sussiste il rischio che l’intervento provochi danni ai tessuti cerebrali circostanti, il vostro medico esaminerà con voi le alternative terapeutiche disponibili per il vostro caso. • Radioterapia: La radioterapia (v. pag. 30) si attua sovente dopo la chirurgia per distruggere eventuali cellule maligne che, essendo troppo piccole, potrebbero essere sfuggite al chirurgo; si può attuare anche da sola se il tumore è inoperabile. La radioterapia si attua, di solito, come trattamento esterno, ma in alcuni casi può essere effettuata anche con impianti radioattivi, piccoli dischi di metallo radioattivo che s’inseriscono nel tessuto cerebrale. • Chemioterapia: La chemioterapia (v. pag. 36) può essere usata da sola o in combinazione con la chirurgia e/o la radioterapia per il trattamento dei gliomi misti. 57 LINFOMA DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE 58 Che cos’è il linfoma del sistema nervoso centrale? Il sistema nervoso centrale (SNC) è costituito dal cervello e dal midollo spinale. Il linfoma è un tumore maligno che origina dai linfociti, le cellule che costituiscono il sistema immunitario che difende l’organismo dalle infezioni. La maggior parte dei linfomi cerebrali origina da linfomi localizzati in altre sedi; è di tipo non Hodgkin (v. il libretto che AIMaC ha dedicato all’argomento) e ha un altro grado di malignità. Non sono molto rari i casi in cui il linfoma cerebrale origina direttamente dai linfociti presenti nel cervello. La localizzazione più frequente è in vicinanza con i ventricoli (v. fig. pag. 7), è spesso infiltrante e multifocale (sono presenti più focolai). Insorge nella maggior parte dei casi in persone che hanno un sistema immunitario normale; tuttavia, in casi rari può presentarsi in soggetti immunodepressi (ad esempio, a seguito di una malattia, soprattutto dopo trapianti d’organo) o nei malati di AIDS. Quali sono le cause del linfoma del sistema nervoso centrale? Di solito le cause del linfoma del SNC non si conoscono. In casi rari esso può essere determinato da un indebolimento del sistema immunitario. Segni e sintomi Come per tutti i tumori cerebrali (v. pag. 11) i sintomi principali sono connessi all’innalzamento della pressione intracranica: cefalea, vomito e disturbi della vista e crisi epilettiche. I soggetti affetti da linfoma del SNC riferiscono spesso stanchezza e perdita della memoria. Questa forma di linfoma interessa spesso la base cranica e anche i nervi cranici. Si osservano spesso crisi epilettiche e stato confusionale, scostamenti dell’umore e turbe comportamentali. Altri sintomi dipendono dalla localizzazione: - proencefalo: emiparesi (paralisi ad un solo lato del corpo); - cervelletto: difficoltà di coordinazione e perdita dell’equilibrio. A seguito di ciò la marcia diventa esitante, il soggetto inciampa frequentemente e non riesce a mantenere l’equilibrio. Come si formula la diagnosi Gli esami e le procedure per la diagnosi dei linfomi cerebrali sono descritte a pag. 14 e sgg . Fondamentale è la RMN (v. pag. 16) e la biopsia stereotassica (v. pag. 19). Puntura lombare: Può essere eseguita per prelevare un campione di liquor cerebrospinale e accertare l’eventuale compromissione del midollo spinale. È una procedura che si esegue in anestesia locale. L’operatore introdurrà delicatamente un ago sottile nella parte bassa della colonna lombare (spazio subaracnoideo spinale) fino a raggiungere il canale rachideo. Questa procedura può essere dolorosa, ma dura solo pochi minuti Può essere attuata solo dopo aver ridotto la pressione intracranica; per tale motivo potrebbe essere consigliata solo in una fase successiva del trattamento Trattamento Il trattamento del linfoma del SNC, come per tutte le forme di tumore, dipende da vari fattori, tra i quali le dimensioni, il grado e la localizzazione, oltre alle vostre condizioni generali di salute. Innanzitutto sarete sottoposti a trattamento per ridurre l’ipertensione endocranica. La somministrazione di steroidi può servire per controllare il gonfiore intorno al tumore dovuto all’accumulo d’acqua. Nel caso dei linfomi, gli steroidi possono avere un ruolo importante perché possono ridurre la massa tumorale. • Radioterapia: La radioterapia (v. pag. 30) è il trattamento di elezione; può essere attuata da sola o in combinazione con la chemioterapia. • Chemioterapia: La chemioterapia (v. pag. 36) è sempre inserita nel piano di trattamento di un linfoma del SNC. Può essere somministrata per endovena, ma nella maggior parte dei casi si somministra direttamente nel liquido cerebrospinale attraverso la puntura lombare oppure attraverso una speciale bolla di plastica (serbatoio di Ommaya), inserita sotto il cuoio capelluto con un piccolo intervento. • Chirurgia: Fatta eccezione per la biopsia stereotassica si usa raramente per il trattamento del linfoma del SNC. 59 MEDULLOBLASTOMA Che cos’è il medulloblastoma? Il medulloblastoma è un tumore ad alto grado di malignità che origina da cellule scarsamente sviluppate in uno stadio molto precoce della loro vita. Si sviluppa nel cervelletto (v. fig. pag. 7); è caratterizzato da crescita rapida e può diffondersi ad altre regioni cerebrali, ma raramente metastatizza a distanza ad altri organi. Di solito diffonde attraverso il liquor cerebrospinale, il fluido che circonda il cervello e il midollo spinale. Il medulloblastoma insorge di solito nei bambini di età compresa tra 3 e 8 anni; è più frequente nei soggetti di sesso maschile. È raro negli adulti. Quali sono le cause del medulloblastoma? Come nella maggior parte dei tumori cerebrali, le cause del medulloblastoma sono tuttora sconosciute. 60 Segni e sintomi Come per tutti i tumori cerebrali (v. pag. 11) i sintomi principali sono connessi all’innalzamento della pressione intracranica: cefalea, vomito e disturbi della vista. La nausea e il vomito si manifestano comunemente al risveglio. I bambini appaiono spesso stanchi, affaticati e irritabili. Si possono riscontrare anche turbe comportamentali. Il cervelletto è la parte di cervello preposta al controllo della coordinazione dei movimenti; di conseguenza, l’insorgenza di un tumore in questa regione può causare difficoltà di deambulazione: la marcia diventa esitante, il soggetto inciampa frequentemente e non riesce a coordinare i movimenti. Si possono riscontrare spesso anche turbe del linguaggio, con difficoltà nell’articolazione e nella pronuncia delle parole (disartria). Altri sintomi specifici associati alla presenza di un medulloblastoma sono movimenti ritmici involontari degli occhi (nistagmo), rigidità del collo e debolezza muscolare. Per la rapidità della malattia, spesso i sintomi sono considerati come di natura addominale (appendicite). Come si formula la diagnosi Gli esami e le procedure per la diagnosi di un medulloblastoma sono descritte a pag. 14 e sgg . La RMN (v. pag. 16) dell’encefalo, con e senza contrasto, e della colonna spinale sono gli esami di scelta. Puntura lombare e mielografia non devono più essere eseguite. Trattamento Il trattamento del medulloblastoma, come per tutte le forme di tumore, dipende da vari fattori, tra i quali le dimensioni, il grado e la localizzazione, oltre alle vostre condizioni generali di salute. Il vostro medico discuterà con voi qual è il trattamento migliore per il vostro caso. Ma la chirurgia è fondamentale e deve essere il più radicale possibile con microchirurgia. • Chirurgia: La chirurgia che deve essere eseguita con microscopio operatorio e neuronavigazione, ha lo scopo di rimuovere quanto più completamente possibile il tumore limitando al minimo il danno per il tessuto circostante. Il medulloblastoma potrebbe ostruire i ventricoli cerebrali, con conseguente accumulo di liquor cerebrospinale, che a sua volta determina l’innalzamento della pressione intracranica. Può essere necessaria la riduzione della pressione intracranica tramite l’applicazione di uno shunt (letteralmente deviazione), un catetere sottile e flessibile, che il chirurgo inserirà in un ventricolo cerebrale e collegherà, attraverso un tunnel sottocutaneo, con un’altra cavità del corpo (es. cavità cardiaca o peritoneale), dove il liquor in eccesso sarà drenato e assorbito. In alternativa la circolazione liquorale può essere normalizzata tramite un intervento di piccola entità (terzoventricolocisternostomia per via endoscopica). In entrambi i casi si può inserire sotto il cuoio capelluto un piccolo serbatoio di plastica (serbatoio di Ommaya), che potrà essere utilizzata anche per somministrare la chemioterapia direttamente nel liquor cerebrospinale. Tuttavia, la chirurgia può non essere radicale, quindi si dovrà attuare un trattamento postoperatorio (radioterapia e/o chemioterapia). Dopo l’intervento chirurgico si eseguiranno una TAC o una RMN per riscontrare le dimensioni del residuo tumorale e verranno proposte terapie complementari quali: • Radioterapia: La radioterapia (v. pag. 30) si attua dopo la chirurgia; dato che il 61 62 medulloblastoma può diffondersi al midollo spinale attraverso il liquor cerebrospinale, le radiazioni potranno essere indirizzate sulla regione cranica e spinale. Si cerca di evitare quanto più possibile di sottoporre a radioterapia i bambini di età inferiore a tre anni dato il rischio di effetti collaterali a lungo termine (ritardo di crescita, ritardo mentale e demenza). In questi casi si attuerà un ciclo di chemioterapia rimandando, se necessario, la radioterapia a quando i bambini saranno più grandi. • Chemioterapia: La chemioterapia (v. pag. 36) deve essere usata in combinazione con la chirurgia e la radioterapia. Nei bambini piccoli può essere attuata in sostituzione della radioterapia. Il medulloblastoma è molto più frequente nei bambini che negli adulti e il trattamento si deve attuare sovente in una fase importante della crescita. Il trattamento del medulloblastoma potrebbe avere effetti a lungo termini, tra i quali modificazioni della crescita e dei livelli ormonali, turbe comportamentali e forse anche problemi di apprendimento. Il vostro medico discuterà approfonditamente con voi i potenziali effetti collaterali del trattamento. MENINGIOMA Che cos’è il meningioma? Il meningioma è un tumore che si forma nelle meningi, le membrane che avvolgono e proteggono il cervello e il midollo spinale (v. fig. pag. 7). La localizzazione più frequente è il cranio anteriore, ma può insorgere in qualunque parte della scatola cranica o della colonna vertebrale. Caratterizzato da crescita lenta, nella maggior parte dei casi è di natura benigna, mentre rari sono i casi di patologia maligna. I meningiomi rappresentano quasi il 40% di tutti i casi di tumori cerebrali primitivi. Di solito si diagnosticano in soggetti di età media-avanzata, con maggior frequenza nelle donne. Quali sono le cause del meningioma? Come nella maggior parte dei tumori cerebrali, le cause del meningioma sono tuttora sconosciute. Segni e sintomi Come per tutti i tumori cerebrali (v. pag. 11) i sintomi principali sono connessi alla sede interessata e alla loro crescita lenta: cefalea, vomito, disturbi della vista e dell’equilibrio. Il meningioma può insorgere in diverse parti della scatola cranica e di conseguenza causare sintomi connessi con la regione cerebrale in cui si sviluppa: - lobo frontale: modificazioni graduali dell’umore e turbe della personalità; in alcuni casi emiparesi (paralisi ad un solo lato del corpo); perdita dell’olfatto, diminuzione della vista; - lobo temporale: difficoltà di coordinazione e perdita della memoria; - lobo parietale: difficoltà a scrivere e a svolgere altre funzioni, emiparesi; emisfero sinistro: turbe del linguaggio, con difficoltà nell’articolazione e nella pronuncia delle parole (disartria). I pazienti affetti da meningioma sono spesso soggetti a crisi convulsive. Come si formula la diagnosi Gli esami e le procedure per la diagnosi di un meningioma sono descritti a pag. 14 e sgg . Fondamentali TAC o RMN craniche o spinali (v pagg. 15-16). 63 64 Trattamento Il trattamento del meningioma è chirurgico. La somministrazione di steroidi può servire per controllare il gonfiore intorno al tumore dovuto all’accumulo d’acqua, i farmaci antiepilettici per controllare le crisi epilettiche. • Chirurgia: La chirurgia è il trattamento di elezione e in molti casi il tumore può essere rimosso completamente senza complicazioni. In alcuni casi, la localizzazione del tumore è tale da rendere difficile o troppo rischioso l’intervento chirurgico. Se questo è il vostro caso, il vostro medico discuterà con voi le alternative terapeutiche disponibili, soprattutto la radiochirurgia. • Radioterapia: La radioterapia (v. pag. 30) si può attuare solo dopo la chirurgia per il trattamento di meningiomi maligni allo scopo di ridurre le probabilità che il tumore si ripresenti (recidiva). In alcuni casi si può intervenire con una tecnica particolare che si chiama radiochirurgia stereotassica (v. pag. 33), che si esegue con macchine speciali in grado di erogare sul tumore centinaia di fasci di radiazioni in un’unica seduta. • Chemioterapia: La chemioterapia (v. pag. 36) si usa molto raramente nel trattamento dei meningiomi, e l’attività di ricerca prosegue incessante sullo sviluppo di nuove e più efficaci modalità di terapia antiblastica.. Ricerca La ricerca ha di recente messo in evidenza la possibilità di un legame tra il meningioma e i livelli ormonali. Sono stati quindi avviati degli studi clinici sull’uso di farmaci ormonali per il trattamento di questa forma di tumore, ma sono ancora in fase iniziale. NEURINOMA DEL NERVO ACUSTICO VESTIBOLARE Che cos’è il neurinoma del nervo acustico? Il neurinoma del nervo acustico è un tumore benigno del nervo acustico vestibolare, il nervo che controlla la funzione uditiva. Ha origine dalle cellule di Schwann, che rivestono il nervo, da cui deriva il nome di schwannoma. È detto anche neurilemmoma. Di solito è a crescita lenta e non è invasivo, ossia non si diffonde dal sito primitivo ad altre parti del cervello. I neurinomi del nervo acustico rappresentano circa l’8% di tutti i tumori cerebrali primitivi. Sono più frequenti nei soggetti di età media-avanzata e, per ragioni che s’ignorano, in prevalenza nelle donne. Possono essere repertati in persone affette da neurofibromatosi. Quali sono le cause del neurinoma del nervo acustico? A parte il legame con la neurofibromatosi, le cause del neurinoma del nervo acustico sono tuttora sconosciute. Segni e sintomi Essendo un tumore a crescita lenta, possono trascorrere di solito molti anni prima che si manifestino segni e sintomi. Il sintomo più comune è la perdita dell’udito nell’orecchio interessato perciò in questi casi è necessaria una RMN. Ciò può essere accompagnato dalla percezione di rumori tipo ronzii (tinnito) e dalla sensazione di gonfiore e a volte dolore all’interno dell’orecchio. Sono abbastanza frequenti anche vertigini e perdita dell’equilibrio. Nei soggetti affetti da neurofibromatosi, il neurinoma del nervo acustico potrebbe essere bilaterale, ossia interessare entrambi i nervi uditivi. Se il tumore comprime il nervo che controlla i muscoli facciali, possono manifestarsi paralisi facciale e perdita di sensibilità o caduta del labbro e della palpebra. Possono presentarsi i segni generali dei tumori cerebrali, quali cefalea (soprattutto al risveglio), stanchezza e mancanza di energia, e turbe della personalità. I tumori più voluminosi possono provocare cefalea, disturbi della vista e difficoltà di deambulazione: la marcia diventa esitante, il soggetto inciampa frequentemente e non riesce a coordinare i movimenti né a mantenere l’equilibrio. A volte possono comparire anche turbe del linguaggio. 65 Come si formula la diagnosi Gli esami e le procedure per la diagnosi di questo tumore cerebrale sono descritti a pag. 14 e sgg . Fondamentale la RMN encefalica (v. pag. 16) con e senza contrasto. 66 Trattamento Il trattamento del neurinoma del nervo acustico, come per tutte le forme di tumore, dipende da vari fattori, tra i quali le dimensioni, il grado e la localizzazione, oltre alle vostre condizioni generali di salute. A volte, se il tumore è di piccole dimensioni o se è asintomatico, non è necessario alcun trattamento. In questo caso sarà sufficiente sottoporsi a controlli periodici attraverso opportune procedure strumentali (RMN). • Chirurgia: Nella maggior parte dei casi la chirurgia è il trattamento più efficace. Utile il monitoraggio intraoperatorio della funzione dei nervi cranici. In molti casi sarà possibile la resezione completa e, di conseguenza, non sarà necessario procedere ad ulteriori trattamenti. Prima che siate sottoposti all’intervento il vostro medico discuterà con voi eventuali rischi connessi con l’operazione. Purtroppo, in molti casi non è possibile evitare la perdita dell’udito nell’orecchio interessato che non potrà essere aiutato dall’uso di un apparecchio acustico. Il vostro medico potrà darvi informazioni dettagliate al riguardo. Tramite il vostro medico di famiglia, potrete rivolgervi anche ad appositi centri per non udenti, dove riceverete informazioni e consulenza. Se il tumore è piccolo oppure è bilaterale, le condizioni generali del paziente sono scadute, qualora sussista il rischio di perdita completa dell’udito, ammesso che l’intervento possa essere rimandato, si può decidere di procedere a radiochirurgia. Questo è trattamento di scelta se il tumore è bilaterale e l’udito è conservato. In alcuni casi, la chirurgia potrebbe danneggiare leggermente il nervo facciale, con conseguente paralisi temporanea o permanente ad un lato del volto. In tal caso potrebbero insorgere problemi a eseguire funzioni quali masticare o chiudere la palpebra. Spesso, esercizi e massaggi possono essere utili per stimolare i muscoli, ma devono essere eseguiti sotto controllo medico. Il danno al nervo facciale che controlla i movimenti della palpebra può indurre disturbi quali secchezza degli occhi e difficoltà a chiudere le palpebre in modo corretto. Se necessario, il vostro medico vi invierà da un oculista. Se è interessato il nervo trigemino può esservi diminuzione o perdita della sensibilità della faccia. In alcuni casi il chirurgo sarà costretto a lasciare in sede una porzione molto piccola di tumore proprio per evitare di danneggiare i nervi. In tal caso dovrete sottoporvi a controlli annuali di RMN per controllare l’andamento della malattia. È raro che questi minuscoli residui tumorali ricrescano, creando altri problemi. In questo caso si può rioperare o fare radiochirurgia. • Radioterapia: La radioterapia non è indicata al contrario della radiochirurgia stereotassica (v. pag. 33), una tecnica particolare, che si esegue con una macchina speciale in grado di erogare sul tumore centinaia di fasci di radiazioni da angoli diversi in un’unica o poche sessioni. Ciò serve a ridurre gli effetti collaterali del trattamento radiante. La radiochirurgia stereotassica può rappresentare un’alternativa alla chirurgia in presenza di neurinomi del nervo acustico di dimensioni molto piccole, ma i pro e contro di quest’opzione terapeutica devono essere discussi nei dettagli con il vostro medico. La radiochirurgia stereotassica non elimina il tumore, ma di solito ne previene l’ulteriore crescita. Dopo il trattamento dovrete sottoporvi a controlli periodici annuali di RMN per controllare l’evoluzione della malattia. 67 OLIGODENDROGLIOMA Che cos’è l’oligodendroglioma? L’oligodendroglioma è un tipo di glioma che origina dagli oligodendrociti, le cellule che producono la guaina di mielina che riveste le fibre nervose. La localizzazione più frequente è il proencefalo (l’area bianca della figura di pag. 7), soprattutto nei lobi frontale e temporale. Gli oligodendrogliomi possono essere ben differenziati, di solito sono a crescita lenta e a basso grado di malignità, oppure anaplastici, caratterizzati da crescita rapida e più alto grado di malignità (grado 3). Sono più frequenti negli adulti, ma possono insorgere anche nei bambini. Per ragioni che s’ignorano, sono più frequenti negli uomini. 68 Quali sono le cause dell’oligodendroglioma? Come nella maggior parte dei tumori cerebrali, le cause dell’oligodendroglioma sono tuttora sconosciute. Segni e sintomi I soggetti affetti da oligodendroglioma a crescita lenta potranno accusare sintomi lievi ma spesso crisi epilettiche per molti anni prima che il tumore sia diagnosticato. Come per tutti i tumori cerebrali (v. pag. 11) i sintomi principali sono connessi all’innalzamento della pressione intracranica: cefalea, vomito e disturbi della vista. Crisi convulsive, turbe comportamentali e modificazioni della personalità sono segni generali della presenza di un tumore cerebrale. L’oligodendroglioma può insorgere in diverse parti del cervello e, di conseguenza, i sintomi sono connessi con la regione cerebrale in cui si è sviluppato: - lobo frontale: modificazioni graduali dell’umore e turbe della personalità, può svilupparsi anche un’emiparesi, ossia la paralisi di un solo lato del corpo; - lobo temporale: problemi di coordinazione, turbe del linguaggio e perdita della memoria. Come si formula la diagnosi Gli esami e le procedure per la diagnosi di oligodendroglioma sono descritte a pag. 14 e sgg. Trattamento Il trattamento dell’oligodendroglioma, come per tutte le forme di tumore, dipende da vari fattori, tra i quali le dimensioni, il grado e la localizzazione, oltre alle vostre condizioni generali di salute ma la chirurgia è il trattamento di scelta. Si deve però anche ridurre l’edema con steroidi e diuretici e controllare le crisi epilettiche con farmaci antiepilettici. • Chirurgia: La chirurgia è il trattamento di elezione. Essa ha lo scopo di rimuovere quanto più completamente possibile il tumore limitando al minimo il danno per il tessuto circostante. Tuttavia, alcuni tumori non sono facilmente operabili oppure il rischio di danneggiare il tessuto cerebrale circostante sano è troppo alto. Si devono utilizzare sempre microchirurgia e neuronavigazione. Se la chirurgia non è possibile, il vostro medico discuterà con voi qual è il trattamento migliore per il vostro caso. • Radioterapia: La radioterapia (v. pag. 30) ha lo scopo di distruggere eventuali cellule maligne che, essendo troppo piccole, potrebbero essere sfuggite al chirurgo. La radioterapia si attua, di solito, come trattamento esterno, ma in alcuni casi può essere effettuata anche con impianti radioattivi, piccoli dischi di metallo radioattivo che s’inseriscono nel tessuto cerebrale. • Chemioterapia: La chemioterapia (v. pag. 36) può essere usata da sola o in combinazione con la chirurgia e/o la radioterapia ed è molto efficace. 69 TUMORI DELL’IPOFISI 70 Che cos’è l’ipofisi? L’ipofisi è una piccola ghiandola, posta al centro della base cranica, al di sotto del nervo ottico nella sella turcica, che produce delle sostanze dette ormoni, le quali controllano e regolano l’attività di altre ghiandole, che a loro volta rilasciano ormoni responsabili della crescita e del metabolismo. L’ipofisi si divide in due porzioni, una anteriore e l’altra posteriore. La porzione anteriore produce sei ormoni: • l’ormone della crescita, che controlla la crescita (GH); • la prolattina, che stimola la produzione del latte dopo il parto; • l’ormone adrenocortipotropo (ACTH), che stimola la produzione di ormoni dalle ghiandole surrenali; • l’ormone tireotropo (TSH), che stimola la produzione di ormoni dalla tiroide; • l’ormone follicolostimolante (FSH); • l’ormone luteinizzante (LH), che stimola le ovaie e i testicoli. La porzione posteriore produce, invece: • l’ormone antidiuretico (ADH), che riduce la quantità di urina prodotta dai reni; • l’ossitocina, che stimola la contrazione dell’utero durante il parto e la produzione di latte per l’allattamento. Che cos’è il tumore dell’ipofisi? Quasi tutti i tumori dell’ipofisi, che a volte si definiscono adenomi, sono di natura benigna ma talvolta sono invasivi. A seconda della capacità di produrre ormoni si distinguono in ormono-secernenti e non ormono-secernenti. I primi rilasciano quantità considerevoli di uno qualunque degli ormoni ipofisari e ne prendono il nome, es. tumore prolattina-secernente significa che il tumore determina un’iperproduzione solo di questa sostanza. I tumori dell’ipofisi rappresentano quasi il 10% di tutti i casi di tumori cerebrali. Tra questi, i tumori prolattina-secernenti sono prevalenti e sono più frequenti negli adulti di età giovane-media. Quali sono le cause dei tumori dell’ipofisi? Come nella maggior parte dei tumori cerebrali, le cause dei tumori dell’ipofisi sono tuttora sconosciute. Segni e sintomi I segni e sintomi dei tumori dell’ipofisi dipendono dalla compressione esercitata direttamente dal tumore oppure da un’alterazione dei livelli ormonali. A mano a mano che cresce, il tumore comprime il nervo ottico, causando spesso cefalea e disturbi visivi. Spesso sono i disturbi ormonali i primi sintomi. I tumori prolattina-secernente provocano nelle donne la scomparsa delle mestruazioni (amenorrea) e anche la secrezione di una piccola quantità di latte dal capezzolo (galattorrea). Negli uomini, invece, i sintomi comprendono spesso l’impotenza. L’infertilità, ossia l’impossibilità di procreare, si riscontra comunemente in entrambi i sessi e la diagnosi del tumore è emessa spesso durante gli accertamenti di routine miranti a scoprire le cause dell’infertilità. I sintomi di altri tumori ormono-secernenti dipendono dall’ormone secreto. Per esempio, l’iperproduzione degli ormoni della crescita causa una patologia che prende il nome di gigantismo, che a sua volta determina una malattia (acromegalia) caratterizzata da una crescita anormale, che si manifesta con sviluppo esagerato delle mani e dei piedi, ipertensione e diabete. L’iperproduzione di TSH altera il normale metabolismo dell’organismo. Questi tumori sono rari. L’iperproduzione di ACTH può indurre una sintomatologia molto varia, che può comprendere morbo di Cushing, contrassegnato, tra l’altro, da volto arrotondato e rubicondo (faccia a luna piena), aumento di peso, peluria persistente sul volto nelle donne e stato depressivo e pressione arteriosa alta. I tumori caratterizzati da iperproduzione di FSH o LSH sono molto rari e di solito inducono una condizione d’infertilità. I tumori localizzati nella porzione posteriore dell’ipofisi sono molto rari. In tal caso i sintomi saranno dovuti principalmente alla compressione dei tessuti circostanti. Il sintomo più frequente in caso di tumore localizzato alla regione ipofisaria posteriore è il diabete insipido, che si distingue dal diabete mellito per la marcata sensazione di sete e l’espulsione di abbondanti quantità di urina a basso peso specifico. 71 Come si formula la diagnosi I tumori dell’ipofisi si diagnosticano spesso eseguendo delle analisi del sangue. Se i livelli degli ormoni ipofisari sono superiori alla norma, il vostro medico vi potrà prescrivere una TAC o una RMN (v. pagg. 15-16). Queste procedure sono in grado di confermare la presenza di un tumore dell’ipofisi. Visita oculistica: La visita specialistica ha lo scopo di determinare la pressione sul nervo ottico, che può essere connessa con la presenza di un tumore. L’oculista controllerà anche l’ampiezza dei campi visivi. 72 Trattamento • Chirurgia: La chirurgia è il trattamento di elezione per la maggior parte dei casi di tumori dell’ipofisi. Lo scopo della chirurgia è asportare il tumore, preservando almeno una parte dell’ipofisi normofunzionante. Purtroppo ciò non è sempre possibile e in alcuni casi l’intervento dovrà essere radicale. L’accesso potrà essere per via nasale, attraverso una coana nasale, oppure attraverso una piccola incisione sotto il labbro, dalla quale il chirurgo potrà raggiungere l’ipofisi. L’intervento dovrà essere condotto in microchirurgia o per via endoscopica o con entrambe le tecniche. Di conseguenza, la convalescenza sarà più breve di quella richiesta normalmente dopo un intervento per tumore cerebrale. Prima di essere sottoposti all’intervento il chirurgo vi spiegherà approfonditamente tutti i dettagli dell’operazione. • Terapia medica: Alcuni tumori prolattina-secernenti possono essere trattati con un farmaco, la bromocriptina, che riduce i livelli di prolattina in circolo. Nel caso in cui l’ipofisi sia stata asportata completamente con la chirurgia, dovrete assumere dei farmaci che sostituiscano gli ormoni che non possono essere più prodotti naturalmente (terapia di sostituzione ormonale). • Radioterapia: La radioterapia (v. pag. 30) si attua solo in caso di recidiva dopo la chirurgia per tutti i tipi di tumori dell’ipofisi. Il trattamento dei tumori dell’ipofisi ottiene usualmente ottimi risultati, anche se molti pazienti dovranno continuare la terapia di sostituzione ormonale, a volte per tutta la vita. Dovrete sottoporvi regolarmente a analisi e visite di controllo presso il dipartimento di endocrinologia per verificare i livelli ormonali. TUMORI DELLA REGIONE PINEALE La ghiandola pineale (o epifisi) è situata nella porzione posteriore del terzo ventricolo cerebrale. I ventricoli sono le cavità del cervello in cui scorre il liquor cerebrospinale. Non è ancora ben chiaro quali siano le funzioni della ghiandola pineale, ma si sa per certo che tra queste rientra la produzione della melatonina, l’ormone che interviene nella regolazione dell’‘orologio interno’ del nostro organismo, per cui alterniamo cicli di sonno e di veglia. Che cos’è il tumore della ghiandola pineale? I tumori dell’epifisi possono essere costituiti da cellule di vario tipo. Sono molto rari e la loro incidenza è minima rispetto a tutti i casi di tumori cerebrali primitivi. Sono più frequenti nei bambini che negli adulti. Tra i diversi tipi, i germinomi (v. sotto) sono più frequenti tra gli adolescenti. Per ragioni che s’ignorano, sono prevalenti negli uomini. Tipi di tumori della ghiandola pineale I tumori della ghiandola pineale si distinguono in germinomi, astrocitomi, teratomi, meningiomi, peneocitomi e pineoblastomi. I germinomi, cosiddetti perché hanno origine dalle cellule germinali, ossia che si trovano in uno stadio primordiale del loro sviluppo, sono il tipo più frequente. Sono caratterizzati da crescita rapida e sono invasivi. Quali sono le cause dei tumori della ghiandola pineale? Come nella maggior parte dei tumori cerebrali, le cause dei tumori della ghiandola pineale sono tuttora sconosciute. Segni e sintomi Come per tutti i tumori cerebrali (v. pag. 11) i sintomi principali sono connessi all’innalzamento della pressione intracranica: cefalea, vomito e disturbi della vista. Nei bambini, il primo segno indicativo della presenza di un tumore della ghiandola pineale è spesso l’idrocefalo, ossia la raccolta di liquido nel cervello, che determina un aumento di volume del cranio. I bambini appaiono spesso stanchi, affaticati e irritabili. Il tumore 73 può causare disturbi visivi quali difficoltà a guardare in alto o a mettere a fuoco da vicino. Altri sintomi possono essere dovuti alla compressione esercitata dal tumore sulle altre aree cerebrali, ad esempio sul cervelletto. In questo caso si avranno difficoltà a coordinare movimenti e perdita dell’equilibrio. Spesso compaiono anche difficoltà di deambulazione: la marcia diventa esitante e il soggetto inciampa frequentemente. Negli adolescenti i tumori della ghiandola pineale possono invadere l’ipofisi e ritardare la pubertà o indurre altri disturbi ormonali. 74 Come si formula la diagnosi • Analisi del sangue: Le analisi del sangue hanno lo scopo di determinare i livelli ormonali, soprattutto in presenza di segni di compromissione della ghiandola pineale. • Puntura lombare: Si tratta di una procedura tramite la quale si preleva un campione di liquor cerebrospinale allo scopo di verificare se il tumore si è diffuso al midollo spinale, giacché alcuni germinomi secernono particolari sostanze chimiche che possono essere individuate nel liquor cerebrospinale. L’operatore introdurrà delicatamente un ago sottile nella parte bassa della colonna lombare (spazio subaracnoideo spinale) fino a raggiungere il canale rachideo. Questa procedura può essere dolorosa, ma dura solo pochi minuti. Può essere attuata solo dopo aver ridotto la pressione intracranica; per tale motivo potrebbe essere consigliata solo in una fase successiva del trattamento Trattamento Il trattamento dei tumori della ghiandola pineale, come per tutte le forme di tumore, dipende da vari fattori, tra i quali le dimensioni, il grado e la localizzazione, oltre alle vostre condizioni generali di salute ma la chirurgia con microscopio operatorio è la prima scelta. Se l’innalzamento della pressione intracranica è dovuto ad un accumulo del liquido cerebrospinale, per ostruzione delle vie liquorali, questo potrà essere drenato attraverso l’inserimento di uno shunt (letteralmente deviazione), un catetere sottile e flessibile, che il chirurgo inserirà in un ventricolo cerebrale e collegherà, attraverso un tunnel sottocutaneo, con un’altra cavità del corpo (es. cavità cardiaca o peritoneale), dove il liquor in eccesso sarà drenato e assorbito. • Chirurgia: Il fatto che la ghiandola pineale sia situata al centro della base cranica rende difficile l’asportazione di questi tumori. Tuttavia, la chirurgia, è possibile e rimane il trattamento di elezione. Essa ha lo scopo di rimuovere quanto più completamente possibile il tumore limitando al minimo il danno per il tessuto circostante. Se la chirurgia non è possibile, il vostro medico esaminerà con voi le alternative terapeutiche disponibili per il vostro caso. • Radioterapia: La radioterapia (v. pag. 30) si attua spesso per il trattamento di questa forma di tumori prima e dopo la chirurgia. I germinomi rispondono molto bene alla radioterapia. La radioterapia si usa spesso dopo la chirurgia allo scopo di distruggere eventuali cellule tumorali residue. Nei casi con sospetta infiltrazione del tumore nel midollo spinale, l’irradiazione potrà essere cranica e spinale. Se il tumore è inoperabile, la radioterapia può essere somministrata da sola o in combinazione con la chemioterapia. • Chemioterapia: La chemioterapia (v. pag. 36) si usa spesso, in combinazione con la radioterapia, per il trattamento dei germinomi. Raramente si attua per il trattamento di altri tipi di tumori dell’ipofisi, anche se sono in corso degli studi miranti a valutare altre modalità di somministrazione dei chemioterapici. 75 TUMORI CEREBRALI SECONDARI 76 Che cos’è il tumore cerebrale secondario? Si definisce tumore cerebrale secondario la presenza nel cervello di cellule neoplastiche provenienti da un altro organo. Alcuni tumori si diffondono dal sito primitivo e invadono altri organi, anche a distanza. La sede da cui le cellule neoplastiche sono originate si chiama tumore primitivo. Quando esse raggiungono un altro organo, si parla, invece, di tumore secondario o metastasi. Le cellule neoplastiche che si staccano dal tumore primitivo si diffondono attraverso il sangue o il sistema linfatico, la rete di ghiandole disseminate in tutto l’organismo. Queste ultime prendono il nome di linfoghiandole o linfonodi, piccole formazioni - non più grandi di un fagiolo - attraverso le quali scorre un liquido incolore, la linfa, che ha la funzione di proteggere l’organismo dalle malattie. I linfonodi sono collegati tra loro da piccolo vasi linfatici. Alcuni tipi di tumore sono più invasivi di altri e possono metastatizzare al cervello, soprattutto i tumori del polmone, della mammella, dell’intestino e del rene, e il melanoma. Di solito quando nella storia medica del paziente si parla di tumore ad un altro organo, anche se la malattia risale a molti anni indietro, il tumore cerebrale è secondario. Inoltre, in questo caso le procedure diagnostiche (TAC, RMN, PET) evidenziano la presenza di altre metastasi – ad esempio al fegato o alle ossa. Se la lesione cerebrale è multipla, allora è più probabile che si tratti di metastasi, perché i tumori cerebrali primitivi originano e crescono in un unico sito. Quando le metastasi sono numerose, si parla di metastasi cerebrali multiple. A volte, quando si è in presenza di un’unica lesione (tumore cerebrale secondario) e non c’è storia medica di pregresse forme di neoplasia ad altri organi, può essere difficile differenziare tra tumore primitivo o secondario. In tal caso sarà necessario procedere a biopsia stereotassica, che deve essere eseguita da un neurochirurgo. Questo campione di tessuto sarà esaminato al microscopio e potrà evidenziare le caratteristiche delle cellule di un tumore tipico di altri organi. Ad esempio, nel caso di un tumore che si sia diffuso al cervello dai polmoni, le cellule avranno l’aspetto delle cellule polmonari e non di quelle cerebrali. Segni e sintomi I sintomi di un tumore cerebrale secondario sono in parte simili a quelli di un tumore primitivo. I sintomi più comuni sono cefalea, debolezza diffusa, turbe comportamentali, convulsioni, innalzamento della pressione intracranica, nausea o vomito, stato confusionale e perdita della concentrazione. Dall’esame del fondo dell’occhio eseguito con l’oftalmoscopio (un apparecchio che dirige la luce di una sorgente luminosa attraverso la pupilla verso la parte posteriore dell’occhio) si vedrà se il disco ottico è edematoso, ossia gonfio. Ciò può essere la conseguenza di un edema cerebrale, dovuto all’accumulo di liquor cerebrospinale. L’iter diagnostico comprende anche la valutazione della forza degli arti superiori e inferiori e dei riflessi generali, ma soprattutto TAC e RMN encefaliche. Il sospetto di tumore cerebrale metastatico nasce sulla base di una pregressa diagnosi di neoplasia e dalla presenza di uno qualunque dei suddetti sintomi. In alcuni casi la dignosi delle metastasi precede quella del tumore primitivo. In altri, nonostante le molte procedure eseguite, potrebbe essere impossibile scoprire il tumore primitivo. In tal caso si parla di tumore cerebrale secondario di origine sconosciuta. Come si formula la diagnosi L’iter diagnostico in presenza di un tumore cerebrale secondario è molto approfondito. La TAC o la RMN possono a volte evidenziare la differenza tra tumore primitivo e metastasi. • TAC: v. pag. 15 • RMN: v. pag. 16 • Biopsia stereotassica : v. pag. 19 Trattamento La diagnosi di un tumore cerebrale secondario avrà effetti psicologicamente difficili. È indispensabile che discutiate con il medico tutti i dubbi e le paure che nutrite, e ovviamente le opzioni terapeutiche disponibili. Se non è possibile eliminare completamente una metastasi cerebrale, il trattamento riesce a volte a ridurne le dimensioni, a rallentarne la crescita e a controllare i sintomi. La somministrazione di steroidi consente di solito un buon controllo della sintomatologia con conseguente 77 miglioramento della cefalea, della debolezza degli arti e della nausea. La radioterapia e la radiochirurgia sono il trattamento più frequente, ma in alcuni casi si ricorre anche alla chemioterapia, dando la preferenza a farmaci in grado di penetrare la barriera ematoencefalica, che protegge il cervello e il midollo spinale. Alcuni tipi di metastasi cerebrali rispondono alla terapia ormonale o all’immunoterapia. In alcuni casi, soprattutto se il tumore secondario è solitario, si può procedere a chirurgia. L’intervento è di competenza neurochirurgica. Dopo la chirurgia, la radioterapia sarà utile per ridurre le possibilità di recidiva. 78 La Collana del Girasole 1. Non so cosa dire 14. Cancro e terapie complementari 2. La chemioterapia 15. La caduta dei capelli 3. La radioterapia 16. Il cancro avanzato 4. Il cancro del colon-retto 17. Il linfoma di Hodgkin 5. Il cancro della mammella 18. I linfomi non-Hodgkin 6. Il cancro della cervice 19. Il cancro dell’ovaio 7. Il cancro del polmone 20. Il cancro dello stomaco 8. Il cancro della prostata 21. Che cosa dico ai miei figli? 9. Il melanoma 22. I tumori cerebrali 10. Sessualità e cancro 23. Il cancro del fegato 11. I diritti del malato di cancro 24. La resezione epatica 12. Il linfedema 25. La terapia e il controllo del dolore 13. La dieta e il malato di cancro 26. Il cancro del rene 3a edizione Finito di stampare nel mese di settembre 2005 dalla tipografia Mediateca srl - Ischia (NA) Grafica: ArtWork - Alessandria