Capitolo 27 • Trattamento del paziente cianotico
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Capitolo 27
Trattamento del paziente cianotico
Il presente capitolo offre una panoramica del trattamento di questo particolare gruppo che accomuna pazienti con diverse patologie. Per maggiori
informazioni circa le lesioni specifiche e la loro terapia si rimanda ai
Capitoli relativi della Parte 2.
La cianosi (colorito blu della pelle) è dovuta a un aumento della quantità di emoglobina ridotta (non ossigenata). Nei pazienti con cardiopatia
congenita è solitamente la manifestazione di:
1. miscelamento tra sangue ossigenato e non ossigenato
• shunt destro-sinistro
• cuore univentricolare
oppure
2. insufficiente flusso polmonare
• iposviluppo della vascolarizzazione polmonare
• progressiva ipertensione polmonare.
Pertanto la cianosi può essere associata a una grande varietà di lesioni cardiache e non va vista come sinonimo di reazione di Eisenmenger. Per
esempio un grande difetto interatriale può essere associato con cianosi
secondaria a un mixing tra l’atrio destro e l’atrio sinistro piuttosto che a
una ipertensione polmonare irreversibile e a shunt inverso.
Cause più comuni di cianosi nel paziente adulto
Shunt semplici con fisiologia di Eisenmenger
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Difetto interventricolare
Difetto interatriale (raro nell’ostium secundum)
Pervietà del dotto arterioso
Finestra aortopolmonare
Lesioni complesse senza fisiologia di Eisenmenger
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Trasposizione delle grosse arterie *
Truncus arteriosus *
Tetralogia di Fallot/stenosi polmonare con difetto interventricolare
Tetralogia di Fallot con atresia polmonare *
228 Cardiopatie congenite
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Cuore univentricolare *
Atresia della tricuspide
Anomalia di Ebstein con difetto interatriale
Canale atrioventricolare completo*
Pazienti sottoposti a shunt di Glenn classico con malformazioni arterovenose polmonari
* Possibile concomitanza di ipertensione polmonare.
La presenza di un ridotto livello di ossigeno stimola lo sviluppo di numerosi meccanismi compensatori secondari:
1. tentativi di aumentare il contenuto di ossigeno.
2. Incremento dell’emoglobina.
3. Spostamento verso destra della curva di dissociazione dell’emoglobina.
4. Aumento della portata cardiaca.
Impatto multi-organico delle cardiopatie cianotiche
Esistono numerose modifiche adattive e patologiche associate alla cianosi
cronica e spesso è difficile distinguere le une dalle altre. Nel Capitolo 20 sono
ampiamente documentate le modifiche secondarie alla cianosi cronica.
Trattamento
Il trattamento della cianosi è condizionato dalla lesione cardiaca che ne è
causa e dalla sua curabilità. Nei pazienti in cui non è possibile attuare alcuna misura terapeutica chirurgica transcatetere o sostitutiva alcune limitate misure possono attenuare la sintomatologia.
Ossigeno terapia
L’ossigeno terapia notturna può essere utile per migliorare il benessere di
alcuni pazienti. In aggiunta un’eventuale somministrazione a richiesta può
anch’essa migliorare i sintomi.
Salasso
Nel passato il salasso è stato utilizzato in maniera inappropriata nel tentativo di normalizzare i livelli di emoglobina per contrastare un rischio percepito di trombosi. Attualmente non è più una pratica di largo utilizzo. Il
salasso dovrebbe essere eseguito sono nei casi di:
1. sintomi indiscutibili di iperviscosità (in assenza di disidratazione o sideropenia grave);
2. preoperativamente, per ematocrito >65% (specialmente in presenza di
trombocitopenia).
Il salasso va eseguito togliendo solo un’unità di sangue alla volta e il
volume sottratto dovrebbe essere rimpiazzato da normale soluzione salina
e con attento monitoraggio.
Capitolo 27 • Trattamento del paziente cianotico
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Il deficit di ferro dovrebbe essere trattato con basse dosi di ferro al fine
di evitare eccessivi rebound. I livelli di emoglobina di per sé non dovrebbero essere utilizzati come indicazione al salasso. In generale l’emoglobina
è inversamente proporzionale alla saturazione dell’ossigeno del paziente.
Educazione del paziente
È importante che il paziente sia accuratamente informato della propria
condizione e dei propri livelli di ossigeno al fine di eliminare i rischi di
somministrazione non necessaria di ossigeno, l’eccessivo utilizzo di esami
diagnostici o intubazioni inappropriate.
Gravidanza
Il rischio materno associato alla cianosi in gravidanza è dipendente dalla
causa della cianosi. Una paziente con atresia polmonare e uno shunt tollererà molto meglio la gravidanza rispetto a una paziente cianotica per
vasculopatia polmonare. La gravidanza nelle pazienti con Eisenmenger
registra una mortalità attorno al 50%. Oltretutto la cianosi (<85%) è
anche un significativo fattore di rischio per il nascituro. La gravidanza pertanto dovrebbe essere sconsigliata illustrando i rischi sia materni sia neonatali. La cianosi è anche poco tollerata dal feto. Aborto, prematurità e basso peso alla nascita sono frequenti e direttamente proporzionali al grado
di cianosi. Il riposo forzato a letto e l’ossigenoterapia sono stati sporadicamente riportati come fattori positivi sulla crescita del feto e sul futuro neonato, ma non possono essere accettati come linea guida.
Ruolo degli anticoagulanti
Non esiste un ruolo intrinseco degli anticoagulanti o degli antiaggreganti
piastrinici nei pazienti con cianosi. Tuttavia nei pazienti con fisiologia di
Eisenmenger o ipertensione polmonare gli anticoagulanti possono avere
un ruolo nella prevenzione della trombosi. In pazienti trattati con anticoagulanti per altre motivazioni (es.: fibrillazione atriale, valvola meccanica), il controllo dell’INR può essere difficoltoso. La presenza di una eritrocitosi marcata può interferire con le valutazioni di laboratorio dell’INR.
È importante coinvolgere un team locale di ematologi nel controllo e nel
trattamento di questi pazienti.
Complicanze comuni
• Sanguinamento secondario a bassi livelli di piastrine e alterazioni dei fattori di coagulazione.
• Infezioni, specialmente toraciche.
• Emottisi (specie nei casi con vasculopatia polmonare).
230 Cardiopatie congenite
• Trombosi polmonare (in special modo nei casi con vasculopatia polmonare).
• Sideropenia (accentuata dal salasso).
• Disfunzione renale.
Embolia paradossa
I pazienti con shunt intracardiaci sono a rischio di embolia paradossa.
Questo è particolarmente vero in caso di pacing intravenoso e in presenza di
linee intravenose. Nei pazienti a rischio dovrebbero essere utilizzati dei filtri.
Opzioni terapeutiche
Le opzioni terapeutiche includono la chiusura percutanea di shunt intracardiaci, gli interventi chirurgici palliativi che mirano ad alterare e modificare il flusso polmonare, e gli interventi correttivi di tipo fisiologico.
Gli shunt sistemici polmonari sono utilizzati per aumentare il flusso polmonare. Le complicanze a lungo termine di questi interventi includono:
ipertensione polmonare da eccessivo flusso polmonare, distorsione delle
arterie polmonari e sovraccarico di volume del ventricolo sistemico. Il ruolo delle procedure palliative tardive negli adulti è dubbio. Esistono numerose procedure transcatetere che possono aumentare il flusso polmonare,
come la dilatazione o il posizionamento di stent in shunt o in collaterali
sistemico-polmonari. Sono comunque procedure difficili e la loro esecuzione dovrebbe aver luogo solo dopo una discussione multidisciplinare.
Nei pazienti cianotici sono stati eseguiti trapianti di cuore, trapianti di
uno o due polmoni con correzione chirurgica e trapianti cuore-polmoni.
La malattia vascolare polmonare preclude il trapianto cardiaco isolato.
I pazienti più a rischio per le procedure sostitutive sono quelli con atresia polmonare e collaterali sistemico-polmonari a causa dell’alto rischio di
sanguinamento e i pazienti precedentemente sottoposti a toracotomie
multiple.
Punti chiave
• Cianosi non equivale a Eisenmenger e può essere la conseguenza di differenti
situazioni cardiache dal punto di vista morfologico e fisiologico.
• I pazienti cianotici hanno spesso un delicato equilibrio emodinamico e dovrebbero sempre e comunque essere trattati da specialisti in cardiopatie congenite.