Casi Clinici di FPIES
Dott.ssa Lisa Pecorari
Università degli Studi di Ferrara
CASO 1
•
Giada 7 mesi
•
Nata a termine da PS, buon adattamento post-natale
•
PN 3460 gr, accrescimento ponderale regolare
•
Allattamento al seno esclusivo
•
Familiarità per atopia (madre rinocongiuntivite allergica)
•
A 5 mesi di età inizia lo svezzamento
•
Introdotto nella dieta e ben tollerati: crema di riso, mais e
tapioca, semolino, patata, zucchine, carota, sedano
•
La madre fa assaggiare ″un po’ di gelato ″ alla bambina
con comparsa poco dopo di orticaria al volto e al collo,
non altri sintomi associati. Qualche ora dopo risoluzione
spontanea dei sintomi
•
La settimana successiva orticaria diffusa sia dopo aver
provato il formaggino nella pappa, sia dopo aver
assaggiato ricotta. Non vengono somministrati farmaci
ed in qualche ora la sintomatologia regredisce
spontaneamente
•
Da allora dieta priva di latte e latticini
•
A 7 mesi di età, viene messa carne di pollo nella pappa,
preparato dalla madre
•
Dopo 2 ore circa → vomito a getto (3 episodi)
•
Successivamente la bambina appare pallida e poco
reattiva e la madre decide di andare in PSP
•
Al triage la pz appare pallida ed ipotonica
•
ANAMNESI → verso le 14.00 del giorno stesso trauma cranico
in seguito a caduta accidentale dalle braccia della madre
mentre si trovava seduta sul divano
•
EO → condizioni generali discrete, tendente al sonno ma
risvegliabile. A riposo la pz presenta ipotono generalizzato
Restante ob nella norma
•
Posta in infusione con SF ed eseguito prelievo ematico
•
GB 22.720; N 13.500; L 6.320; M 2.570; E 320, elettroliti nella
norma, PCR <0.4 mg/dl
•
Viene tenuta in osservazione in OBI
•
Durante l'osservazione alcune scariche di feci molli
•
Vengono ripetuti gli esami a circa 12 ore dalla comparsa di
vomito
•
GB 19.420; N 5.240; L 12.550; PCR negativa
•
Inviata a domiclio con diagnosi di “Trauma cranico minore.
Verosimile virosi intercorrente”
•
Due giorni dopo viene somministrata nuovamente pappa con
pollo
•
1 ora e mezzo dopo comparsa di vomito a getto (3 episodi)
•
Condotta nuovamente in PSP; al triage pz poco reattiva
•
EO: condizioni generali discrete, pz iporeattiva. Un vomito biliare
durante la visita
•
Tenuta in osservazione per alcune ore, idratazione per os
•
Inviata a domicilio con diagnosi di “probabile FPIES causata da
carne di pollo”
In ambulatorio di allergologia:
-SPT positivi per
latte e frazioni del latte
uovo
negativo per carne di pollo
• Raccomandiamo dieta priva di latte e latticini, continuare LM
• Escludere dalla dieta carne di pollo e tacchino
• Mantenere nella dieta gli alimenti tollerati, tra i quali carne di
vitello e manzo, crema di riso e semolino, legumi
Torna per effettuare pbyp con carne di pollo → negativo
Prelievo per molecolari….
IgE totali
36.70
Albume
7.54
Tuorlo
0.37
Ovoalbumina
7.02
Ovomucoide
<0.1
Latte
3.32
Alfalattoalbumina
3.62
Betalattoglobulina
<0.1
Caseina
0.71
Carne di pollo
<0.1
Torna per TPO con uovo
• Prima mattina TPO con uovo sodo: tuorlo ben tollerato
• Seconda mattina TPO con albume: dopo l’assunzione della IV
dose comparsa di orticaria al tronco e qualche elemento al volto
• Somministrata cetirizina ed interroto scatenamento
•
La settimana successiva si decide di ritentare TPO con uovo con
prodotti da forno (Pavesini)
•
In questo caso ben tollerato
•
Prosegue a domicilio somministrazione quotidiana dei biscotti
Giada presenta
Allergia IgE-mediata per latte e uovo
FPIES per carne di pollo
Attualmente …
• Dieta priva di latte e latticini. Prosegue LM
• Prosegue introduzione quotidiana di uovo con prodotti
da forno
• Dieta priva di pollo
•
Ad Aprile prossimo controllo clinico ed eventuale TPO
con latte
•
Introduzione carne di pollo a 12-18 mesi dalla reazione
CASO 2
•Arianna 16 mesi
•Nata a termine da PS. Alla nascita buon adattamento
cardiorespiratorio
•Allattamento con LM fino ad 11 mesi
•Successivamente introdotto LV ben tollerato
•Svezzamento al 5° mese senza problemi riferiti
•Al 7° mese introdotto nella dieta il pesce: nasello, merluzzo e
sogliola
•Ad 8 mesi ½ gastroenterite infettiva febbrile durata 1 settimana
1° episodio: la settimana successiva, 2 ore circa dopo il pasto,
comparsa di vomito a getto (4 episodi), ipotonia e letargia
Condotta in PSP in altra sede. Tenuta in osservazione qualche
ora con idratazione per os
Inviata a domicilio con diagnosi di “ vomito epidemico “
Scariche liquide comparse tardivamente
2° episodio: a 9 mesi, a 2 ore dal pasto, comparsa di vomito a
getto ripetuto, ipotonia, letargia
Condotta in PS pediatrico: ricovero per idratazione ev
diagnosi di disidratazione in corso di gastroenterite infettiva
Gli esami ematici al momento del ricovero mostravano
-leucocitosi neutrofila
3° episodio: a 10 mesi di età, 2 ore dopo il pasto all’asilo
Nido presenta vomito a getto.
In tale occasione la bambina aveva assaggiato crocchette
di pesce
Numerose scariche liquide a domicilio
La madre a questo punto ricorda che anche nei precedenti
episodi la figlia aveva sempre mangiato pesce (primo
episodio con omogeneizzato di nasello e secondo episodio
con sogliola fresca)
Decide di non somministrare più pesce
La curante, nel sospetto di allergia, effettua RAST per alimenti
(negativi per pesce e positivi per latte)
IN AMBULATORIO DI ALLERGOLOGIA
SPT per alimenti e per pesce → negativi
Attualmente dieta priva di pesce
Tollera tutti gli altri alimenti, tra cui latte e latticini
Prossimo controllo a 3 aa di età per reintrodurre il pesce
nella dieta
FPIES: food protein-induced enterocolitis syndrome
Ipersensibilità alimentare non IgE-mediata caratterizzata
da vomito profuso e a volte accompagnata da diarrea
Alimenti prevalentemente coinvolti
Latte di mucca e formule di soia
Riso, grano, orzo, mais, avena
Manzo, pollo, tacchino
Spigola, merluzzo, crostacei, molluschi
Legumi (piselli, lenticchie)
Uova, frutta secca
FISIOPATOLOGIA
Severa forma di ipersensibilità non IgE mediata, riconducibile ad un meccanismo
cellulo-mediato
-infiammazione intestinale tramite rilascio di citochine ( TNF-α, cellule
mononucleate, TGF-β)
-Aumento permeabilità intestinale e passaggio di liquidi
Feuille E. et al Curr Opin Allergy Clin Immunol 2014; 14:222-228
SINTOMI
Forma acuta:
- Vomito a getto e ripetuto(95-100%% dei casi) dopo 2-3
ore dall’ingestione dell’alimento
- Pallore e letargia, ipotermia fino a shock (40-100%)
- Diarrea (20-50%) dopo 6 ore circa dall’ingestione
dell’alimento. Meno frequente la diarrea ematica
- Neutrofilia, trombocitosi
- Acidosi metabolica, metaemoglobinemia
Forma cronica:
- Vomito intermittente
- Diarrea cronica (+/- sangue)
- Calo ponderale, ridotto accrescimento
- Anemia, linfocitosi, eosinofilia
- Ipoalbuminemia, acidosi metabolica,
metaemoglobinemia
- Feci: leucociti, eosinofili, GR
- Alimenti più spesso coinvolti: latte di mucca e latte di soia
Shikha K et al. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2014; 14:217-221
Diagnosi principalmente clinica
Il “gold standard” → TPO con l’alimento sospetto
Sicherer, tuttavia, sostiene che un challenge confermatorio non
dovrebbe essere necessario quando manifestazioni tipiche della
sindrome ricorrono dopo ingestione dell’alimento sospetto
(particolarmente più di una volta) e non ci sono spiegazioni diverse
dei sintomi
•Reintroduzione dell’alimento in causa: LV tra i 18-24 mesi; per gli altri alimenti
non prima di 12-18 mesi dall’ultima reazione
•Il 18-30% dei pazienti con FPIES possono sviluppare forme IgE-mediate verso lo
stesso alimento durante il decorso clinico
•Effettuare sempre SPT ed IgE specifiche per l’alimento in causa, in particolare
se si decide per challenge
•La FPIES si può presentare con manifestazioni cliniche severe dopo un periodo
di dieta di eliminazione
Sicherer. J Allergy Clin Immunol 2005;115:149-56
Feuille E. et al Curr Opin Allergy Clin Immunol 2014; 14:222-228
Sopo S et al. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2014; 14:240-245
CONCLUSIONI
• la FPIES rappresenta una sindrome non ancora perfettamente
conosciuta e ciò spiega il numero elevato di indagini che vengono
eseguite in PS e di diagnosi errate prima che sia posta la diagnosi
corretta
• la diagnosi è prevalentemente clinica
• un TPO diagnostico è superfluo nei casi “tipici”. Il TPO, allorquando
se ne valuti l’opportunità di esecuzione, va effettuato in ambiente
attrezzato e con personale esperto a fronteggiare eventuali gravi
reazioni
• l’acquisizione della tolleranza totale verso l’alimento responsabile
si verifica nella stragrande maggioranza dei casi
Grazie per l’attenzione