CURIAMOCI CON CURA LABORATORIO DI NEUROLOGIA Emicrania e non solo: cosa è opportuno sapere Maria Clara Tonini Milano 9 aprile 2013 cos’è la cefalea? dal greco Kephalaia = testa dall’aramaico Kefa = pietra qualsiasi sensazione dolorosa a carico di tutta o parte della testa Hemicrania: hemi=metà cranion=testa classificazione 1. EMICRANIA 2. CEFALEA DI TIPO TENSIVO 3. CEFALEA A GRAPPOLO E ALTRE CEFALEE AUTONOMICO-TRIGEMINALI 4. ALTRE CEFALEE PRIMARIE 5. CEFALEA ATTRIBUITA A TRAUMA CRANICO E/OCERVICALE 6. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI VASCOLARI O CERVICALI 7. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI INTRACRANICI NON VASCOLARI 8. CEFALEA ATTRIBUITA ALL’USO DI UNA SOSTANZA O ALLA SUA SOSPENSIONE 9. CEFALEA ATTRIBUITA A INFEZIONE 10. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI DELL’OMEOSTASI 11. CEFALEA O DOLORI FACCIALI ATTRIBUITI A DISTURBI DEL CRANIO, COLLO, OCCHI, ORECCHI, NASO, SENI PARANASALI, DENTI, BOCCA O ALTRE STRUTTURE CRANICHE O FACCIALI 12. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBO PSICHIATRICO 13. NEVRALGIE CRANICHE E DOLORI FACCIALI DI ORIGINE CENTRALE 14. ALTRE CEFALEE, NEVRALGIE CRANICHE E DOLORI FACCIALI DI ORIGINE CENTRALE O PRIMARI International Classification of Headche Disorders 2° Edition 2004 classificazione Società Internazionale delle Cefalee (ICHD 2004) PRIMARIE cefalee le quali non hanno una causa che ne giustifichi l’insorgenza SECONDARIE cefalee per le quali è possibile identificare una causa precisa malattia sintomo 80% 20% cefalee primarie emicrania cefalea di tipo tensivo cefalea a grappolo altre cefalee altre cefalee primarie Cefalea trafittiva primaria Cefalea primaria da tosse Cefalea primaria da sforzo o attività fisica Cefalea primaria associata ad attività sessuale Cefalea ipnica Cefalea a rombo di tuono primaria Emicrania continua New daily persistent headache cefalee secondarie malattie cerebrovascolari emorragiche malattie cerebrovascolari ischemiche ipertensione arteriosa tumori cerebrali malattie collo, orecchio, occhio, naso, denti post-traumatiche cefalee particolari Cefalea da gelato Cefalea da altitudine Cefalea da alcol o da cocktail Cefalea da disturbi oculari Cefalea da digiuno Cefalea da cannabis Definizione che cos’è l’emicrania ? vera e propria malattia episodica benigna attacchi ricorrenti alcun deficit neurologico ad andamento cronico 10 20 70-80% regredisce 40 30 o migliora 50 20-30% persiste o 60 70 anni si trasforma quanti sono i soggetti che soffrono di emicrania? l’emicrania è ubiquitaria l’emicrania è ubiquitaria 50 milioni ogni giorno 2 milioni di europei 1 attacco 5,6% Africa 4% Asia 10,6% Europa 14,8% prevalenza media popolazione mondiale 14,7% Nord America Sud America Australia 11,7% 9,6% 5.6% Stovner LJ, Cephalagia 2007; Jensen R, Lancet Neurology 2008 prevalenza dell’emicrania the PACE study (n 234/904 – età 18-65 anni (media 55 aa) 11,6% F 15,8% 24,7% 15.000.000 M 5% Roncolato et al. (2000) 32,9% 13% Ferrante T, Cephalalgia 2012; 32(5):358-65 picco di prevalenza dell’emicrania per età e per sesso 30% 25% 20% Donne Uomini 15% 10% 5% 0% 0 20 40 età (anni) Adattato da Lipton, et al. Neurology 1993;43(suppl 3):S6-S10 60 80 incidenza dell’emicrania età di esordio Pazienti per 1000 persone/anno 20 Donne 15 Uomini 10 5 0 0-1 2-3 4-5 6-7 8-9 10- 12- 14- 16- 18- 20- 22- 24- 26- 2811 13 15 17 19 21 23 25 27 29 Età di inizio (anni) Adattato da Stewart, et al. Am J Epidemiol 1991;134:1111-1120 qual è l’impatto dell’emicrania? l’emicrania è una malattia sottodiagnosticata emicrania diagnosticata maschi femmine 34% 47% 66% 53% 37% visitati 44% visitati 63% 56% mai visitati mai visitati emicrania non diagnosticata l’iceberg emicranico American Migraine Study, 1993 i soggetti con emicrania non diagnosticata soffrono di attacchi gravi e invalidanti Emicrania diagnosticata Emicrania non diagnosticata 90% 72% 61% 63% 65% 40% dolore severo o molto severo cefalea/ mese ≥1 Lipton RB et al, Headache, 2001;41: 638-645 (N° soggetti 3577) disturbo grave per la necessità di riposo a letto soggetti con emicrania non diagnosticata sono fortemente limitati nelle attività quotidiane Emicrania diagnosticata Emicrania non diagnosticata 100 90 80% 80 71% 70 > 1 60 giorno perso 50 40 65% 53% 38% 24% 30 20 10 0 lavoro o scuola* lavoro casalingo* * Nei tre mesi precedenti Lipton RB et al, Headache, 2001;41: 638-645 (N° soggetti 3577) attività familiare o sociale ENTRAMBI I SESSI SESSO FEMMINILE impatto sulla qualità di vita personale rimandare le attività domestiche 90% necessità di riposare 76% 73% ridotta efficienza nelle attività 72% difficoltà nel completare il lavoro 67% incontri cancellati/rinviati lavoro incompiuto 50% 45% richiesta di aiuto ad altri ridotte possibilità di promozione 15% % emicranici (n158) Clarke CE, QJ Med 1996; 89: 77-84 impatto sulla qualità di vita personale (n300) [KRS RESEARCH] Su quali delle seguenti attività l’emicrania influisce in maniera negativa? % Lavorare 78 Vita sessuale 62 Fare i lavori di casa 72 Fare sport 61 Guardare la TV, leggere, ascoltare musica 72 Prendere parte alle attività familiari 58 Giocare con i figli 70 Presenziare alle attività familiari 53 Aiutare i figli a fare i compiti 69 Rapporto con i genitori 50 Partecipare / presenziare alle attività familiari 68 Andare in vacanza 45 Vita di coppia 68 Rapporti con i colleghi 38 Fornire supporto emotivo al partner 67 Prendersi cura dei propri animali domestici 36 Cucinare 67 Gestire i rapporti con i figli 67 Prendersi cura di se stessi 67 Vita sociale 64 Fare la spesa, andare in giro 64 Praticare hobby 62 % impatto sulla qualità di vita nelle relazioni famigliari e sociali 80% 75% 70% 70% 70% 64% 64% 60% 64% 60% 58% 60% 56% 52% 48% 50% 40% 40% 43% 34% 27% 30% 22% 20% 18% 10% 0% Finlandia Grecia Spagna Norvegia Svezia Germania Israele Paesi Bassi Italia incapace di passare tempo, negli ultimi sei mesi, con la famiglia/amici a causa dell'emicrania sento di non riuscire ad occuparmi adeguatamente della mia famiglia quando soffro di emicrania Frediani F, Neurol Sci 2004;25:S249-S250 impatto sulla qualità di vita dei famigliari nelle attività quotidiane (n150) Su quali delle seguenti attività l’emicrania influisce in maniera negativa? Lavorare % % 72 Vita sessuale 52 Guardare le TV, leggere, ascoltare musica 69 Fare sport 52 Fare i lavori di casa 67 Rapporto con i genitori 50 Prendersi cura di se stessi 66 Partecipare alle attività familiari 47 Partecipare / presenziare alle attività familiari 64 Andare in vacanza 44 Rapporti con i figli 63 Presenziare alle attività familiari 37 Giocare con i figli 63 Prendersi cura dei propri animali domestici 36 Fornire supporto emotivo al partner 63 Rapporti con i colleghi 25 Aiutare i figli a fare i compiti 62 Vita di coppia 61 Cucinare 61 Vita sociale 60 Fare la spesa, andare in giro 60 Praticare hobby 58 impatto sulla qualità di vita nelle relazioni famigliari (studio UK-USA) Dal punto di vista degli emicranici (n389) Dal punto di vista dei loro partner (n 100) difficoltà di comunicazione minor coinvolgimento con il/la partner in casa 73 56 60 20 minor tempo dedicato al/alla partner 56 35 maggior propensione al litigio con il partner o i figli sarebbe un/una partner migliore senza cefalea 50 29 47 36 Lipton RB, Cephalalgia 2003;23(6):429 impatto sul lavoro diminuzione della rendimento lavorativo o produttività lavorativa (50-89%) senso di colpa diminuita autostima mancanza di soddisfazione incapacità di essere orgogliosi del lavoro svolto una quota statisticamente significativa dei partner dei soggetti emicranici, rispetto ai non emicranici, non era soddisfatto nelle performance e capacità lavorative e con difficoltà in ruoli di responsabiltà [Lipton RB, Cephalalgia 2003;23(6):429] D’Amico, Neurol Sci 2004;25(Suppl 3):S251-2 Lerner D, Qual Life Res 1999;8-699-710 Osterhaus JT,Pharmacoenomics 1992;2:67-76 costi totali all’anno diretti e indiretti emicrania TTH MOH altre cefalee Linde M, Europ J Neurol 2012;19:703 come origina un attacco di emicrania? le strutture dell’encefalo interessate scalpo meningi teca cranica cervello strutture dell’encefalo coinvolte nell’attacco di emicrania le meningi arterie meningee della dura madre e della base cranica l’attacco di emicrania: una successione di eventi trigger come origina l’attacco di emicrania la pain matrix • sentinella delle emozioni (paura,rabbia) • archivio della memoria emozionale • analizza l’esperienza dolore • emotività • regolazione dell’omeostasi attraverso il Sistema Vegetativo • quantificazione del dolore • elaborazione del dolore viscerale cosa provoca l’attacco emicranico? i trigger o fattori scatenanti o stressors clima altitudine bagni caldi profumi intensi stimoli rumore esterni luce intensa Agrumi, cibi fritti, carne di maiale,insaccati,cipolle, frutta secca, cibi affumicati, aspartame cioccolato formaggio alcool contraccetivi orali dietetici flussi mestruali ormonali farmaci sistemici trigger viaggi stress affaticamento fisico attività fisica fumo rabbia sonno attività sessuale ansia emozioni intense depressione shock eccitazione stress stress emotivo i principali trigger Stress (n 64) -troppo lavoro -problemi con il marito -problemi relazionali sul lavoro -rumore/confusione -problemi economici -problemi di alloggio -problemi con i figli -problemi famigliari (genitori, fratelli) -problemi con il datore di lavoro o superiore -malsano stile di vita -il tempo di trasporto al lavoro % 84 36 34 34 34 33 31 31 27 16 13 Fluttuazioni ormonali (n 14) -le mestruazioni -3 settimane dopo le mestruazioni -la settimana dopo le mestruazioni -2 settimane dopo le mestruazioni -interruzione della pillola 86 36 29 21 14 Luce (n 44) -luce del sole riflessa -passaggio dalla luce al buio -luce intensa -luce artificiale -luce nebbiosa -flash 80 64 59 32 16 9 Andress-Rothrock D, Headache 2010; 50:1366-1370 (n180; F89%) come si manifesta un attacco di emicrania l’attacco emicranico non è solo dolore ma un continuum sintomatologico s. premonitori aura fase iniziale Ansietà Disturbo visivo Dolore pulsante Stanchezza ParestesieCongestione nasale Cambiento di umore Nausea Sbadigli fame Difficoltà di concentrazione pre-cefalea lieve fase avanzata Unilaterale Pulsante Nausea Vomito Fonfoobia Fotofobia moderata mal di testa Cady R et al. Headache. 2002;42:204–216. Linde M. Acta Neurol Scand. 2006;114:71–83. Linde M. Cephalgia. 2006; 26; 712–721. forte recupero Stanchezza Disturbi cognitivi Spossatezza post-cefalea Tempo la cefalea non è sempre graduale fase avanzata Unilaterale pulsante Nausea Fotofobia Fonofhobia pre-cealea Cady R et al. Headache. 2002;42:204–216. Linde M. Acta Neurol Scand. 2006;114:71–83. Linde M. Cephalgia. 2006; 26; 712–721. forte post-cefalea Tempo sintomi premonitori ansietà 46 irritabilità 42 sbadigli 40 diminuzione del tono dell'umore 39 difficoltà di concentrazione 36 sonnolenza 35 insonnia, disturbi del sonno 27 iperattività euforia 13 9 % Becker J W, Cephalalgia 2012 in press perché i sintomi premonitori sono importanti l’importanza di saper riconoscere entro le 72 ore i sintomi premonitori sintomi premonitori 93% 85% valore predittivo dell’attacco emicranico 64% 56% 15% molto improbabile abbastanza improbabile piuttosto probabile molto probabile quasi certo Giffin NJ, Neurology 2003; 60:935-940 (n120) l’importanza di saper riconoscere i sintomi premonitori terapia sintomatica Becker J W, Cephalalgia 2012 in press come si manifesta l’attacco di emicrania? Emicrania senz’aura Durata di 4-72 ore senza farmaci Almeno 2 tra: - unilaterale (bilaterale) - dolore pulsante - intensità media o forte - peggioramento indotto da attività fisica Almeno 1 tra: - nausea e/o vomito - fono e fotofobia come si manifesta l’attacco di emicrania con aura? cefalea disturbo sensitivo spreading depression sviluppo graduale (> 5 minuti) durata >5 minuti e < 60 minuti disturbo visivo esempi di emicrania con aura esempi di aura visiva aumento progressivo delle macchie a forma di fagiolo (scotoma negativo) che occupano il campo visivo Lashley, 1941 come si cura l’emicrania controllo dei fattori triggers stress emotivi eventi stressanti modificazioni comportamenti pasti ritardati/saltati, sonno ridotto/superiore rispetto all’abituale fattori ambientali luce intensa o improvvisa, rumori forti, cambiamenti climatici, odori intensi, allergeni cibo e bevande contenenti feniletilamina, tiramina, glutammato di sodio, nitrati, aspartame ormoni contraccettivi orali, terapie sostitutive estrogeniche Adattata da Pryse-Phillips et al (1998) cambiare alcuni stili di vita non corretti 39% uso di analgesici 96% 67% abitudine al fumo 63% 29% sonno irregolare buona attività fisica alimentazione irregolare 51% 28% 20% 20% 54% con emicrania (n 85) senza emicrania (n 85) Pain Practice 2010; 3:228-234 il trattamento farmacologico terapia sintomatica = intervenire sugli attacchi bloccare l’attacco completamente e rapidamente ridurre l’intensità e la durata del dolore e/o i sintomi associati evitare o limitare le ricadute ridurre la disabilità terapia di profilassi = prevenire gli attacchi ridurre la frequenza degli attacchi o i giorni di cefalea/mese migliorare la qualità di vita iniziata quando presenti 2 o più attacchi o 4 giorni di cealea/mese proseguita per un periodo di 4-6 mesi DIARIO DELLA CEALEA diario della cefalea 1 1 1 lieve 2 medio 3 forte 2 2 3 3 3 1 21 22 32 33 33 3 3 3 2 2 la terapia sintomatica è necessaria in TUTTI i pazienti emicranici …ma…la risposta alla terapia sintomatica può non essere uniforme nel singolo soggetto e nel corso dei vari attacchi specifici non specifici o FANS FANS/analgesici di combinazione TRIPTANI sumatriptan zolmitriptan, rizatriptan; eletriptan; almotriptan; frovatriptan • acido acetil salicilico; ibuprofene; paracetamolo (naratriptan) • naprossene; diclofenac; ketoprofene, ketorolac ERGOTAMINICI • ASA+caffeina+paracetamolo diidroergotamina spray nasale Linee Guida Cefalee nell’adulto- AGENAS 2012 scelta del farmaco perché il triptano rispetto al FANS antiemicranici specifici e selettivi, pratici da somministrare più efficace su 2 parametri: assenza di dolore a 2 ore e riduzione sulla disabilità efficace anche sui sintomi di accompagnamento: fotofonofobia, nausea e vomito non è gastrolesivo reale progresso nella gestione acuta dell’attacco emicranico Tfelt-Hansen P, The Headaches, 3rd Edn. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2006, 459-467. Narbone MC, Neurol Sci 2004, 25: 113-118. Lipton RB, Cephalalgia 2004, 24: 321-332 come e quando intervenire x “subito”…… la strategia del “trattamento precoce” “… quando il dolore è ancora lieve” “sussurra” forte “grida” evoluzione veloce pochi min > 1 ora medio evoluzione lenta lieve 81-90% subito Burstein R, Brain 2000;123:1703-9 - Mathew N, neurology 2004;63:848 Gendolla A, Cephalalgia 2008;28(supp2):28-35 > 50% terapia di profilassi Beta bloccanti: propranololo, atenolo, timololo Calcioantagonisti: flunarizina Serotoninergici: pizotiene Triciclici: amitriptilina Antiepilettici o neuromodulatori: topiramato, acido valproico, valproato di sodio, lamotrigina misure supplementari e non farmacologiche isolamento da suoni e luci sonnellino una vita quanto più regolare possibile esercizi di respirazione rilassamento: BFB, terapie comportamentali yoga, shatzu, agopuntura, etc… Silberstein SD, Nat Clin Pract Neurolo 2008; 4(9):482-9 grazie per l’attenzione radendo a zero i capelli e mettendoli in un “posto pulito” come un corso d’acqua ghiacciato, il genitore spera che il figlio guarirà dalle continue emicranie (popolazione nomade dei Kirghizi in Afganistan -musulmani sunniti)