Documenti per la Salute 26
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
La persona con malattia di
Parkinson
Un approccio globale
EDIZIONI PROVINCIA AUTONOMA DI TRENTO
ASSESSORATO ALLE POLITICHE PER LA SALUTE
Trento 2006
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
© copyright Giunta della Provincia Autonoma di Trento, 2006
Collana
Documenti per la Salute - 26
Assessorato alle Politiche per la Salute
Servizio Innovazione e formazione per la salute
Via Gilli, 4 – 38100 Trento
tel. 0461/494037, fax 0461/494073
e-mail: [email protected]
www.trentinosalute.net
La persona con malattia di Parkinson - Un approccio globale
Atti del Convegno realizzato a Trento il 13 maggio 2005
A cura dell' Associazione Parkinson - Trento,
e Unità Operativa di Neurologia, Ospedale S.Chiara - Trento
Coordinamento editoriale: Vittorio Curzel
Impaginazione: Giovanna Forti
Stampato su carta ecologica
La persona
con malattia di Parkinson : un approccio globale – Trento : Provincia autono
ma di Trento. Assessorato alle politiche per la salute, 2006. – 87, [2] p. : tab. ; 24 cm.
– (Documenti per la salute ; 26)
Atti del Convegno tenuto a Trento nel 2005
ISBN 978-88-7702-178-6
1. Malattia di Parkinson – Congressi – Trento – 2005
616.833
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Presentazione
Il Convegno "La persona con malattia di Parkinson – Un approccio globale",
organizzato a Trento dall’Associazione Parkinson di Trento, con la collaborazione
dell’Unità Operativa di Neurologia dell’Ospedale Santa Chiara e dell'Assessorato
provinciale alle Politiche per la Salute, intendeva fare il punto sui risultati
raggiunti e indicare le prospettive, promuovendo l'incontro fra studiosi delle
diverse discipline e favorendo quella sinergia di intenti che sola può consentire
il progresso della conoscenza e delle sue applicazioni nella prassi quotidiana.
Il Convegno è frutto della stretta collaborazione fra Parkinson Italia, una
Confederazione di Associazioni per i malati di Parkinson, che interessa circa
10.000 persone fra malati, familiari e medici, e l’Associazione Parkinson di
Trento, che negli ultimi 15 anni è riuscita a coinvolgere oltre 400 persone,
cercando di sottrarle all’isolamento a cui la patologia spesso porta e dando loro
informazioni sulla gestione dei problemi ad essa legati.
La malattia di Parkinson colpisce non soltanto la persona, ma anche l’entourage familiare, di conseguenza la presa in carico non è rivolta solo al malato, ma
anche alle persone che si prendono cura di lui. Tutti gli interventi sono dunque
finalizzati al coinvolgimento attivo del paziente e della famiglia, in modo da
ottenere quella alleanza terapeutica che permetterà una migliore gestione della
malattia.
Questa pubblicazione si propone di essere anche un’utile premessa per l’impostazione delle scelte programmatiche future di coloro che hanno responsabilità
pubbliche a livello centrale e locale, per il perseguimento della salute quale bene
primo di ogni cittadino e della comunità.
Remo Andreolli
Assessore provinciale
alle politiche per la salute
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Indice
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Premessa
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Cap. 1
La diagnosi e la comunicazione al paziente
11
1.1. Quadro clinico, diagnosi e terapia medica della malattia di
Parkinson
(Claudio Boninsegna)
1.2. Malattia di Parkinson ad esordio precoce: aspetti clinici e
implicazioni psico-sociali
(Aldo Genovese)
1.3. La comunicazione della diagnosi: tra informazione e
relazione
(Carlo Pasetti)
1.4. Problemi più comuni nella malattia di Parkinson e
suggerimenti per affrontarli
(Emiliana Fincati)
1.5. Gli interventi assistenziali a supporto dell'utente e della
famiglia
(Maria Giovanna Grisenti)
18
27
31
37
39
Cap. 2
Esperienze a confronto
39
2.1. Intervento della Presidente di Parkinson Italia
(Lucilla Bossi)
2.2. I quindici anni dell'Associazione Parkinson di Trento
(Giuseppe Lombardo)
2.3. Confronto di esperienze di approccio multidisciplinare
territorio-ospedale
(Augusto Scaglioni, Maria Grazia Saginario, Luisa Zappini)
2.4. Sportello Parkinson
(Maria Grazia Saginario)
41
44
50
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53
Cap. 3
Nuovi approcci terapeutici
53
3.1. Nuove frontiere terapeutiche nella malattia di Parkinson
(Claudio Pacchetti, Maria Ossola)
3.2. Tecniche di neurochirugia funzionale per la stimolazione
cerebrale profonda nel trattamento della malattia di Parkinson
(Domenico Servello)
3.3. Selezione pre e gestione post intervento: aspetti psicologici del
paziente e di chi lo assiste
(Filippo Tamma)
58
61
65
Cap. 4
La riabilitazione ed il vissuto del paziente
65
4.1. Trattamento riabilitativo ed attività fisica nella malattia di
Parkinson
(Albina Boreatti, Ciro Guerriero)
4.2. Anch'io ce l'ho: l'esperienza di un paziente-medico
(Alessandro Pelosio)
4.3. Percorsi esperienziali dei gruppi di auto-mutuo-aiuto
dell'Associazione di Trento
(Danilo Weber)
4.4. Morbo di Parkinson in provincia di Trento e riabilitazione
(Luciano Gallosti, Silvano Piffer, Laura Battisti, Riccardo Roni)
74
75
78
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Premessa
Il Convegno origina dalla stretta collaborazione tra l'Associazione Parkinson di
Trento e l'Unità Operativa di Neurologia di Trento.
È di fondamentale importanza l'azione di stimolo svolta dalla Associazione
per promuovere incontri in cui vengano affrontate tematiche legate a specifiche
condizioni cliniche.
È per questo che il sottotitolo del Convegno mette in risalto sia il malato che
ciò che lo circonda. Non vogliamo infatti oggi parlare della malattia di Parkinson
ma del malato affetto da questa malattia.
Verranno pertanto illustrati argomenti diversi, a partire però dai suggerimenti
avuti dall'Associazione, al fine di dare il maggior rilievo possibile ad aspetti diversi
della malattia, ma sempre collegati alla esperienza del paziente.
Gradita è poi la ricorrenza dei quindici anni di attività dell'Associazione
Parkinson di Trento che può con soddisfazione guardare a quanto sinora
realizzato.
Ogni traguardo raggiunto è però un nuovo punto di partenza ed è con questo
spirito che insieme abbiamo pensato alla realizzazione del Convegno.
dott. Giuseppe Lombardo
Associazione Parkinson - Trento
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dott. Daniele Orrico
Associazione di Scienze
Neurologiche - Trento
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Capitolo 1
La diagnosi e la comunicazione al paziente
1.1. Quadro clinico, diagnosi e terapia medica della malattia di Parkinson
Claudio Boninsegna
Il morbo di Parkinson vero e proprio costituisce il 65-70% di tutte le sindromi
parkinsoniane che si incontrano nella pratica clinica.
Quando vengono riscontrati i tre sintomi cardinali (tremore, ipobradicinesia,
rigidità), unitamente alla loro asimmetria e a una buona risposta alla terapia
specifica, c'è il 90% di probabilità che si tratti del morbo di Parkinson.
È invece meno probabile che si sia in presenza del morbo di Parkinson quando
sono presenti sintomi e segni atipici – quali disturbi bulbari, con disfagia ed
ipofonia precoce, instabilità dell’equilibrio con cadute già nelle fasi iniziali della
malattia, simmetricità dei sintomi, interessamento parkinsoniano riguardante so
prattutto la parte inferiore del corpo ( lower-body Parkinsonism), disturbi cognitivi
nelle fasi iniziali di malattia, disturbi del sistema nervoso vegetativo, disordini
dell’oculomozione e, soprattutto, scarsa o assente risposta alla levodopa.
La risposta alla terapia costituisce dunque una discriminante molto importante
per la diagnosi del quadro parkinsoniano.
Il trattamento del morbo di Parkinson non è attualmente in grado di arrestare
e di far regredire il processo patologico, ma può riuscire a controllarne i sintomi
e a migliorare la qualità della vita dei pazienti.
La levodopa, in uso ormai da cinquant'anni, è senza dubbio il trattamento
più efficace per il morbo di Parkinson, in grado di migliorarne tutti i sintomi
principali. A tutt’oggi viene considerato il farmaco di riferimento, anche se sono
ora disponibili nuovi farmaci.
La dopa, assunta per bocca, viene solubilizzata nello stomaco e assorbita
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Capitolo i
nell’intestino. Per superare la barriera intestinale e arrivare nel sangue e nel
fegato necessita di un trasportatore, che è però condiviso con tutti gli aminoa
cidi provenienti dalla dieta. La loro competizione nell'utilizzo del trasportatore
rappresenta dunque un primo ostacolo nel percorso della dopa.
Una seconda difficoltà si presenta a livello epatico, dove sono presenti due
enzimi che possono degradare la dopa. Bisogna impiegare degli inibitori che li
blocchino, permettendo alla dopa di raggiungere la barriera ematoncefalica e
il cervello.
Un altro ostacolo si presenta a livello di barriera ematoncefalica, dove la dopa
transita dal sangue e dalla periferia al cervello servendosi, anche in questo caso,
di un sistema di trasposto condiviso con gli aminoacidi provenienti dalla dieta,
dalla degradazione delle proteine.
Nel cervello la dopa può essere trasformata in dopamina e incamerata all'in
terno della cellula nervosa, dove si deposita nelle vescicole sinaptiche, pronta
per attraversare lo spazio sinaptico e, quando arriva l’impulso, a depositarsi sui
recettori attivandoli. La dopamina è un neurotrasmettitore che ha i suoi recettori
specifici che, quando vengono stimolati, consentono la trasmissione dell’impulso
e il funzionamento del sistema nervoso.
Esiste un sistema di ricattura dell’eccesso di dopa nella sinapsi, a livello del
primo neurone presinaptico, che recupera la dopa in eccesso dalla sinapsi, la
riporta all’interno qualora ce ne sia in eccessiva concentrazione, oppure la libera
e la fa uscire rapidamente qualora i recettori siano liberi e abbiano bisogno di
ricevere dopamina sul loro sito recettoriale.
Con l’andar del tempo, questo sistema recettoriale perde le sue capacità di
regolazione e la stimolazione costante e regolare dei recettori viene sostituita da
una stimolazione incostante e irregolare, detta "pulsatile".
Questi sono perciò i punti critici che limitano l’efficacia terapeutica della
dopa: l’assorbimento, il passaggio tra le varie barriere, il trasporto al cervello, il
metabolismo periferico. Essi hanno delle ripercussioni sul piano clinico, com
plicanze legate al trattamento a lungo termine della levodopa: inizialmente il
paziente è perfettamente compensato dalla terapia, ma dopo alcuni anni il 50%
dei pazienti comincia a presentare delle fluttuazioni motorie, quindi la dopa
non è più efficace, comincia a perdere l’effetto alla fine della dose (è il cosiddetto
fenomeno del wearing off oppure deterioramento di fine dose).
Possono esserci fenomeni ON/OFF in cui il soggetto nella fase ON è perfet
tamente in grado eseguire i movimenti e ha un buono stato clinico e motorio,
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Capitolo i
mentre nella fase OFF è bloccato e rigido nell'attività motoria, possono comparire
delle discinesie , cioè dei movimenti involontari anomali, sia di tipo coreico che
di tipo atetosico, che possono interessare la faccia, il tronco, gli arti.
Le discinesie possono manifestarsi nel momento in cui la dopa è alla dose
picco, oppure possono essere difasiche, cioè manifestarsi nel momento in cui la
dopa comincia ad avere effetto e nel momento in cui questo effetto svanisce.
Ci possono essere anche delle dolorosissime distonie, cioè contratture mu
scolari dolorose toniche, che intervengono nel periodo in cui il soggetto è in
fase OFF.
Possono essere presenti anche disturbi psichiatrici, con incubi, sogni vividi e
allucinazioni visive, spesso riguardanti persone, sia conosciute che sconosciute.
Le allucinazioni possono avvenire con un sensorio integro, a distanza sono
anche criticate dal soggetto (e in questo caso le si definisce allucinosi), possono
accompagnarsi a uno stato confusionale e possono verificarsi nell’ambito di
autentiche crisi maniacali con degli stati psicotici importanti.
La levodopa può avere anche delle complicanze di tipo acuto già al momento
dell’assunzione. Possono esserci nausea e vomito, perché il sistema dopaminar
gico viene stimolato anche a livello dell’area più estrema del bulbo dove c’è il
centro del vomito.
Le strategie per limitare questo effetto collaterale consistono nell’incrementare
gradualmente la dose dei farmaci, nell’assunzione dei medicamenti a fine pasto
e nel domperitone.
Può esserci un’ipotensione arteriosa ortostatica, perché vengono stimolati i
recettori anche a livello delle arterie renali e splancniche, causando un richiamo
di sangue che non consente la risposta di vasocostrizione che permette alla pres
sione sanguigna di non cadere bruscamente quando ci si alza in piedi.
Anche per queste complicanze ci sono rimedi: dormire in posizione semiassisa,
assumere dei farmaci come l’midodrina, evitare, soprattutto nei pazienti con
problemi urologici, l’assunzione di farmaci alfalitici, perché la combinazione
tra la terapia dopa e l’alfalitico porta a delle ipotensioni critiche con cadute e
sincopi.
Anche per le fluttuazioni motorie che insorgono dopo un lungo periodo di te
rapia con levodopa esistono strategie elaborate per riuscire a limitarle al massimo
e garantire al soggetto con il morbo di Parkinson un mantenimento della risposta
efficace alla terapia il più a lungo possibile: diminuire l’intervallo di tempo tra
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Capitolo i
due assunzioni della dopa, assumere dosi più basse o più frazionate, associare
un farmaco agonista-dopaminargico, associare la selegelina o gli inibitori delle
COMT, utilizzare anche formulazioni a rilascio controllato (che effettuano una
stimolazione più costante), distribuire i pasti nel corso della giornata (il sistema
di trasporto per la dopa è competitivo per gli aminoacidi che provengono dalla
dieta, quindi una dieta ricca di proteine porta molti aminoacidi che entrano in
competizione con la dopa per il trasporto sia a livello della barriera intestinale
sia a livello della barriera encefalica), l’apomorfina con iniezioni sottocutanee
multiple.
Anche sulle discinesie si può intervenire con farmaci e, soprattutto, con stra
tegie terapeutiche che, modificando la scelta e l’orario di somministrazione dei
farmaci, risolvono alcuni problemi, è per esempio utile l’uso della amantadina
nelle situazioni di discinesia disfasica.
Le distonie della fase OFF, che spesso si manifestano al mattino con distonie
dolorose, contratture alle gambe e ai piedi, vengono risolte con terapeutiche che
riducono il periodo di lontananza dall’ultima dose di levodopa somministrata
alla sera precedente.
Di più difficile soluzione sono i problemi legati al quadro psichico: le psicosi,
le allucinazioni e gli stati confusionali. In questi casi è necessario procedere a
una riduzione o all'interruzione dei farmaci, perché è coinvolta la stimolazione
di recettori dopaminargici appartenenti al sistema mesocorticolimbico, che
controlla l'umore e il comportamento. Per contrastare queste manifestazion si
utilizzano anche i neurolettici atipici, ma tutti i neurolettici sono antagonisti dei
recettori dopaminergici e quindi bloccano i recettori della dopamina, causando
un peggioramento della sintomatologia parkinsoniana. Per questo oggi si ricorre
a farmaci di nuova generazione, che riescono a essere egualmente efficaci nel
controllo della forma psichica senza aggravare il quadro parkinsoniano.
Per ottimizzare la risposta alla levodopa, indico alcuni procedimenti suggeriti
dalla mia pluriennale esperienza e condivisi da una vasta letteratura medica:
- La dose di dopa complessiva deve esser bassa, la dose minima efficace, senza
mai superare i 1.000 milligrammi/die. Non è esasperando la posologia che
si risolvono i problemi e si ottengono risultati migliori;
- La dopa deve essere assunta sempre a stomaco vuoto, lontana da pasti ric
chi di proteine, per evitare i problemi correlati alla competizione con gli
aminoacidi per il superamento delle barriere intestinale ed ematoencefalica.
Per incoraggiare lo svuotamento gastrico è talora necessario associare alla
dieta anche farmaci procinetici;
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Capitolo i
Fig. 1. Biochimica e Farmacocinetica delle molecole antiparkinsoniani
Fonte: "Parkinson disease: The facts" Blakwell. Ed.
- Le formulazioni a rilascio controllato vanno utilizzate alla sera, per garan
tire un buon controllo nelle ore notturne e fare in modo che al risveglio
mattutino il paziente abbia ancora un livello di dopa sufficente per riuscire
ad alzarsi senza fenomeni di ipotensione ortostatica.
Accanto alla levodopa è oggi disponibile una nuova importante categoria di
farmaci, i dopaminoagonisti, che simulano l’azione della dopamina stimolando
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Capitolo i
Tab. 1. Dopamine agonists
Dopamine agonists
Agonist*
Receptor
selectivity
Ergot
Bromocriptine
D1 -D2 ++
Typical dose
(mg/day)**
5-20
(1.25-30)
Indications
and advantages
Adjunctivet
Lisuride
D1 ++
D2 ++++
1-3
(0.6-5)
Pergolide
D1 ++
D2 ++++
D3 ++
D1 ++
D2 ++++
1-3
(0.75-5)
2-4
(1-12)
Adjunctivet
or monotherapy
Once-daily dosing
D2 +++
D3 ++++
3-18
(1-24) §
Adjunctivet
or monotherapy
D2 ++++
D3 ++++
1.5-4.5
(0.75-6)
Adjunctivet
or monotherapy
D1 ++++
D2 ++++
10-80
(3-120)
Adjunctivet
Cabergoline
Non - ergot
Ropinirole
Pramipexole
Adjunctivet
Subcutaneous
route possible
Adjunctivet
Subcutaneous
Apomorphine
in maniera molto precisa e con affinità molto alta i recettori della dopamina che
servono a trasmettere l’impulso nel sistema nervoso.
Qual è il vantaggio rispetto alla terapia con la dopa? Innanzitutto, i dopami
noagonisti provocano una stimolazione diretta dei recettori senza che sia neces
sario l’itinerario di trasformazione che ha la dopa: per la loro farmacocinetica
non usano dei trasportatori, ma vanno direttamente al cervello e lì agiscono.
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
Inoltre possiedono una durata d’azione superiore alla dopa, quindi danno una
stimolazione recettoriale più continua e come monoterapia all’inizio, soprattutto
nei soggetti giovani, ritardano l’impiego della dopa, riducendo così l’esposizione
al rischio cumulativo di complicanze.
In associazione con la dopa, ne minimizzano la tossicità e controllano le com
plicazioni derivate dal suo uso continuativo, e possiedono un effetto neuropro
tettivo. Questo effetto è ancora oggetto di studio, ma sembra che la produzione
dei radicali liberi, che danno uno stress ossidativo (e quindi una importante
tossicità al neurone dopaminargico), sia inibita dagli agonisti dopaminergici,
che favoriscono l’eliminazione dei radicali liberi stessi.
Gli agonisti dopaminargici lavorano nei siti dopaminargici dei gruppi D1,
D2, D3, D4 e D5. Le classi di recettori dopaminargiche D1 e D2 interessano
soprattutto il movimento; quindi stimolare i gruppi D1 e D2 vuol dire stimo
lare i recettori dopaminargici che favoriscono il movimento. I gruppi D3 e D5
invece sono più legati all’aspetto cognitivo e del tono dell’umore.
Alcuni dopaminoagonisti, la bromocriptina, la pergolide e la cabergolina,
sono derivati dell’ergot, un alcaloide; hanno soprattutto un’attività recettoriale
sui D2 e i D1. Quanto più un farmaco è affine a un recettore, tanto più quel
farmaco si lega a quel recettore, e tanto più il legame è forte.
Ci sono anche dei farmaci, il ropirinolo e il pramipexolo, che non derivano
dall’ergot e che hanno una buona emivita: per esempio, il pramipexolo lavora
per 8-12 ore. Il pramipexolo ha una caratteristica che lo rende diverso dagli
altri dopaminoagonisto: è attivo anche sui recettori D3, legati a caratteristiche
di tipo umorale e comportamentale più che motorio. Quindi, se il soggetto
parkinsoniano è depresso, stimolare i recettori D3 significa dare uno stimolo
anche al tono dell’umore e migliorare lo stato d’animo del paziente.
I dopaminoagonisti vanno usati con particolare cautela nei pazienti anzia
ni, soprattutto se sono facilmente soggetti a cadute, se hanno un ipotensione
ortostatica severa, se presentano episodi allucinatori oppure se hanno dei veri e
propri disturbi psicopatologici importanti della personalità.
Credo che il motto inglese “start low and get slowly” (parti basso e vai pianino)
sia la modalità giusta per somministrare questi farmaci, in modo che ci sia un
adattamento alla tollerabilità man mano che si procede.
A questo punto si possano trarre alcune conclusioni importanti: la levodopa
rimane tutt’oggi il cardine della terapia farmacologia nel morbo di Parkinson,
tuttavia va incoraggiato l’uso precoce di farmaci dopaminoagonisti, soprattutto
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
nei soggetti giovani, che hanno la prospettiva di una lunga storia di malattia
davanti a loro.
Finchè la monoterapia con dopaminoagonisti è efficace ed è sufficente per
controllare i sintomi, questa scelta terapeutica consente l’utilizzo parsimonioso
della levodopa, ottimo farmaco, ma non esente da complicanze; l'utilizzo dei
dopamino mimetici nelle fasi iniziali di malattia consente di ritardare la comparsa
delle fluttuazioni motorie e delle discinesie.
L'azione della levodopa può essere potenziata dall’aggiunta degli enzimi
inibitori che, bloccando la trasformazioni metaboliche della dopa stessa, la
preservano e l’aiutano ad arrivare meglio al cervello, dove svolge la sua attività
di neurotrasmettitore fisiologico.
Non esistono attualmente terapie farmacologiche in grado di arrestare la
progressione dei sintomi. Tuttavia il morbo di Parkinson non è una malattia
dimenticata: c'è un grande fervore di ricerca e di studio intorno a questa pato
logia, e ritengo che nei prossimi anni si concretizzeranno prospettive favorevoli
per la cura della malattia.
1.2. Malattia di Parkinson ad esordio precoce: aspetti clinici e implicazioni
psico-sociali
Aldo Genovese
La definizione di Malattia di Parkinson (MdP) ad esordio precoce si riferisce
alle forme parkinsoniane il cui esordio si situa prima dei 40 anni. Questi casi
possono essere suddivisi in forme del giovane adulto fra i 21 e i 40 anni (young
onset) e forme ad esordio al di sotto dei 20 anni (juvenile onset) (Gershanik OS,
2003).
La Malattia di Parkinson ad esordio precoce rappresenta circa il 5% di tutta
la popolazione parkinsoniana (Jung, 2004).
Si ritiene che fattori genetici possano avere un ruolo rilevante quando l’esordio
della malattia avviene prima dei 40 anni (Bonifati V., De Michele G, 1999).
Nella maggior parte dei casi, sporadici e con età di esordio tipica, l’eziologia
della malattia rimane sconosciuta ed il ruolo dei fattori genetici resta controverso
(Bonifati V. De Michele G. 1999)
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
Aspetti genetici
Il ruolo della genetica nella patogenesi della Malattia di Parkinson è oggetto di
acceso dibattito da molti anni. Recentemente la scoperta di mutazioni in diversi
geni e in numerosi loci cromosomici è stata implicata con notevole evidenza
in forme ereditarie di Malattia di Parkinson e ha contribuito alla comprensione
dei meccanismi molecolari che portano alla neurodegenerazione del sistema
nigrostriatale.
Sei geni sono responsabili della Malattia di Parkinson attraverso un pattern
ereditario mendeliano di tipo autosomico dominante (Polymeropoulos et al.,
1997; Gasser et al., 1998; Leroy et al., 1998; Farrer et al., 1999; Funayama et
al., 2002; Le et al., 2003), quattro con modalità autosomico recessiva (Kitada
et al., 1998; Hampshire et al., 2001; Valente et al., 2001; Bonifati et al., 2003).
(Tabelle 2. e 3.)
Tab. 2. Malattia di Parkinson a trasmissione autosomica dominante (Dekker MCJ.,
Bonifati V., Van Duijn. 2003)
Gene/locus
a Synucleina
Polymeropoulos et
al. 1997
Posizione
Eredità
Esordio
4q421
AD
Tardivo
Caratteri­
stiche cliniche
distintive
Tremore
dominante
Progressione
rapida
UCH-L1
Leroy et al. 1998
NR4A2
Le et al 2003
PARK 3
Gasser et al. 1998
4p14
AD
Tardivo
nessuna
2q22-23
AD
Tardivo
nessuna
2p13
AD
Tardivo
Demenza
PARK 4
Farrer et al. 1999
4p14-16.3
AD
Tardivo
Disautonomia
Demenza
PARK 8
Funayama et al.
2002
12p11.2-q13
AD
Tardivo
nessuna
1p31
AD
Tardivo
nessuna
PARK 10
C. di
Lewy
SI
_
_
SI
SI
NO
-
19
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Capitolo i
Tab. 3. Malattia di Parkinson a trasmissione autosomica recessiva (Dekker MCJ.,
Bonifati V., Van Duijn. 2003)
Gene/locus
PA R K 2
(Parkina)
Kitada et
al. 1997
PARK 7
Bonifati et
al. 2003
PARK 6
Valente et
al. 2001
PARK 9
Hampshire
et al. 2001
Posizione
Eredità
Esordio
Caratteristiche
cliniche distintive
C. Di Lewy
6q25
AR
Precoce/
giovanile
Discinesie/distonie
Lenta progressione
NO*
1p36
AR
Precoce
Distonie focali
Lenta progressione
--
1p35-36
AR
Precoce
Lenta progressione
--
1p36
AR
Precoce
Spasticità demenza,
oftalmoparesi sopranucleare
*Corpi di Lewy in un paziente con mutazione per la Parkina (Farrer et al., 2001)
Nonostante molte delle forme mendeliane di Parkinson siano molto rare,
esse stanno mettendo in crisi la validità del concetto di malattia di Parkinson
come entità unitaria, che si va configurando sempre più come entità eziologi
camente eterogenea come le principali malattie neurodegenerative (Bonifati V.
De Michele G. 1999; Bonifati V. 2005).
Per quanto riguarda la MdP ad esordio precoce le mutazioni del gene parkin
(PARK2) sono sufficientemente frequenti da avere rilevanza nella pratica clinica
(Bonifati V. 2005), rappresentando il 49% dei casi familiari e circa il 19% dei
casi sporadici ad esordio precoce (Dekker MCJ., Bonifati V., van Duijn CM.,
2003; Periquet M., et al., 2003; Kahan N, 2003). Le osservazioni anatomopa
tologiche hanno mostrato la presenza di Corpi di Lewy solo in un caso (Farrer
et al., 2001).
Un’altra forma a trasmissione autosomica recessiva ad esordio precoce è stata
mappata sul cromosoma 1p35-36 (PARK6) in una numerosa famiglia italiana
(“Marsala kindred”) (Valente EM., 2001). Gli individui clinicamente affetti mo
strano segni di MdP idiopatica, tranne che per un esordio precoce (32-48 anni),
comparsa precoce di discinesie, lenta progressione, assenza di alterazioni cognitive
(Valente EM., 2001). Non sono disponibili osservazioni anatomopatologiche
sulla presenza di corpi di Lewy. Questa forma potrebbe essere responsabile del
15% delle forme familiari a trasmissione autosomica recessiva ad esordio precoce
(Dekker MCJ., Bonifati V., van Duijn CM., 2003). (Tabella 4)
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Capitolo i
Tab. 4. Manifestazioni cliniche Population attribution of Parkinson's disease genes
and loci (Dekker MCJ., Bonifati V., van Duijn 2003)
Gena/locus
replicastion indepen­
dent families
Parkin
Yes
PARK 7
PARK 6
PARK 9
a Synucleina
UCH-L1
NR4A2
PARK 3
PARK 4
PARK 8
PARK 10
Yes
Yes
NO
Yes
NO
NO
NO
NO
NO
In Iceland data set
estimated attributable risk
(%of Parkinson's disease explained)
Parkinson's disease overall 0.4-0.7%
Within late-onset PD:small
Within early-onset sporadic PD: 9-18%
Within early-onset recessive PD: 49%
Locally in Dutch: 33% early-onset
Within early-onset recessive PD: 15%
Single report
Small
Single report
Unknow
Small
Single report
Single report
Unknow
Le caratteristiche cliniche del parkinsonismo autosomico recessivo causato
da mutazione del gene parkin sono peculiari per l’età di esordio (in genere
prima dei 30 anni), la lenta progressione, il beneficio da sonno. Sono frequenti
fenomeni distonici agli arti inferiori e disturbi acinetico-distonici della deambu
lazione fin dall’esordio della malattia. I riflessi osteotendinei sono vivaci, specie
agli arti inferiori. Assenti i disturbi disautonomici e cognitivi. La risposta alla
Levodopa è ottima, ma precocemente si sviluppano discinesie e fluttuazioni
motorie. (Tabella 5)
Tab. 5. Caratteristiche cliniche del Parkinson causato da mutazione del gene
PARKIN
- Esordio precoce (spesso prima dei 30 anni)
- Esordio con distonie dell’arto inferiore
- Riflessi osteotendinei vivaci agli arti inferiori
- Beneficio da sonno
- Risposta eccellente alla L-Dopa
- Decorso molto lento
- Precoce comparsa di fluttuazioni motorie
- Precoce comparsa di discinesie da L-Dopa
- Assenza di demenza e disturbi disautonomici
(modificata da: Abbas N, Lucking CB, Ricard S, Bonifati V et al. 1999)
21
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
In alcuni casi la malattia può manifestarsi con manifestazioni cliniche atipiche
che pongono difficili problemi di diagnosi differenziale (Tabella 6)
Tab. 6. Manifestazioni cliniche atipiche
- Esordio tardivo indistinguibile dal Parkinson classico
- Distonia indotta dall’esercizio, simile alla Distonia Dopa
Responsiva (DRD)
- Sindrome acinetico rigida bilaterale atremorigena
- Distonia focale (crampo dello scrivano, distonia cervicale)
- Neuropatia autonomica e periferica
- Disfunzione cerebellare o piramidale
(modificata da Khan et al. 2003)
Una sindrome parkinsoniana ad esordio giovanile dovrebbe prevedere una
accurata ricostruzione della genealogia, un esame neurologico completo, una
diagnostica di genetica molecolare anche in assenza di una chiara familiarità, una
particolare attenzione alla diagnostica differenziale (M. di Wilson, Degenerazione
epato-cerebrale acquisita, Acantocitosi, Corea rigida, Distonia Dopa-Respon
siva). Potrà essere utile il ricorso a metodiche di neuroimaging (RMN, SPECT
e PET) ed eventualmente al test in acuto con L-Dopa.
Aspetti psico-sociali
L’impatto psicologico e sociale della Malattia di Parkinson ad esordio precoce è
stato poco studiato e i dati di letteratura sono piuttosto esigui.
Pasetti C. et al. (1998), hanno studiato le caratteristiche di personalità di 12
soggetti affetti da MdP ad esordio precoce e, mediante i test proiettivi di Ror
schach e del T.A.T (Thematic Appercetion Test), hanno messo in evidenza aspetti
di coartazione del pensiero, di disadattamento sociale, di dipendenza e passività
e , inoltre, un difficoltoso e problematizzante senso dell’identità corporea, un
disinvestimento libidico dal proprio corpo e un bisogno di contatto corporeo.
Gli Autori sottolineano l’importanza di tali aspetti anche in ambito riabili
tativo, suggerendo, per questi pazienti, l’impiego di tecniche non solo di tipo
chinesiologico tradizionale, ma anche di tecniche basate sulla riscoperta di una
relazione e di un contatto corporeo.
Secondo Schrag A. et al. (2003), a stadi paragonabili di malattia secondo la
22
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
stadiazione di H-Y, i soggetti con MdP ad esordio precoce sembrano presentare
più frequentemente:
- perdita del lavoro e ritiro sociale;
- disgregazione e conflitti familiari;
- maggiore percezione di stigma sociale;
- maggiore frequenza di depressione;
- modificazione dell’immagine corporea e della vita sessuale;
- cambiamenti del carattere e della personalità.
I cambiamenti psicosociali secondari alla malattia possono contribuire in
modo significativo a compromettere la qualità della vita di questi ammalati e
talvolta possono essere più devastanti delle disabilità motorie stesse (Schrag A.,
et al. 2003).
La gestione della MdP ad esordio precoce è particolarmente complessa, richie
de una salda alleanza terapeutica e necessita di un approccio multidisciplinare
integrato finalizzato ad incontrare i bisogni psicologici, emozionali e sociali del
paziente e del suo caregiver (McCall B., 2003).
Gli studi che riguardano la gravidanza, il parto, gli effetti dei farmaci sul feto
e gli effetti della gravidanza sul decorso della malattia si riferiscono a case report
e certamente non sono significativi. Da questi lavori sembrerebbe emergere un
effetto peggiorativo della gravidanza sul decorso della malattia e l’assenza di effetti
teratogeni della L-Dopa sul feto (Tabella 7). Certamente questi dati andranno
verificati su casistiche più ampie.
Tab. 7. Gravidanza e Malattia di Parkinson ad esordio Precoce
Autore
Allain et al.
(1989)
Jaquemard
(1990)
Hagell P et al.
(1999)
Shulman LM
et al. (2000)
Routiot T et
al .(2000)
Mucchiut M
et al. (2004)
Casi
1
2
1
1
1
1
Parto
A termine
naturale
A termine
naturale
A termine
naturale
A termine
naturale
A termine
naturale
A termine
cesareo
Effetti
sul feto
Farmaci
Effetti sulla malattia
sano
L-dopa
messuno
sani
L-dopa
peggioramento
sano
L-dopa
peggioramento
sano
L-dopa
peggioramento
sano
L-dopa
peggioramento
sano
Pramipex
peggioramento
Martignoni E. et al. (2003) hanno riscontrato che donne con diagnosi di MdP
23
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
ad esordio prima della menopausa riferiscono più marcati sintomi premestruali
e, nello stesso periodo, un peggioramento dei sintomi motori della malattia in
oltre il 50% dei casi. Tempi e modi di inizio e decorso della menopausa appa
rivano simili ai controlli sani, ma si riscontravano più frequentemente “vam
pate”, minore ricorso a terapie sostitutive ormonali, meno disturbi del sonno,
depressione, incontinenza urinaria e dispareunia. Questi dati indicherebbero
uno scarso adattamento dei network neuronali alle fluttuazioni ormonali legate
al ciclo riproduttivo.
Conclusioni
- In analogia con le principali malattie neurodegenerative anche la M. di Parkin
son rappresenta verosimilmente un’entità eziologicamente eterogenea.
- La M. di P. ad esordio precoce costituisce solo una piccola quota (5%) di tutte
le forme parkinsoniane.
- Una parte delle forme precoci sono familiari e trasmesse con modalità auto
somico recessiva (PARK 2, 6, 7) e una parte si presenta in modo isolato come
mutazione.
- Nella grande maggioranza dei casi sporadici e con età di esordio tipica l’ezio
logia rimane sconosciuta e il ruolo dei fattori genetici controverso.
- Il decorso delle forme ad esordio precoce è molto lento, con buona risposta
alla L-dopa e precoce comparsa di fluttuazioni motorie e discinesie.
- L’età di esordio della malattia tende ad avere un impatto psicologico e sociale
peggiore rispetto alle forme tipiche.
- Da parte dell’equipe curante è richiesta una attenta pianificazione di tutte le
risorse terapeutiche farmacologiche e non farmacologiche all’interno di un
approccio multidisciplinare integrato, di una salda alleanza terapeutica e nel
rispetto dell’autonomia e delle scelte del paziente.
BiBliografia
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24
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
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26
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
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1.3. La comunicazione della diagnosi: tra informazione e relazione
Carlo Pasetti
Una malattia neurologica cronica e progressiva, che interessa non solo la motri
cità, ma anche lo psichismo e le attività di vita quotidiana, oltre a comportare un
notevole coinvolgimento da parte dei familiari, può essere affrontata a livello di
presa in carico solo con quell’approccio clinico-riabilitativo di tipo globale e inte
grato compreso sotto l’espressione di “neuroriabilitazione multidimensionale”.
Con tale termine si vuole intendere l’impiego di tutte le più recenti acqui
sizioni (farmacologiche, psicologiche, tecnologiche) messe in atto da un team
interdisciplinare attento anche agli aspetti etici e relazionali, che lavora su
obiettivi condivisi, mirati ove possibile al migliore utilizzo delle residue capacità
psicofisiche o al raggiungimento di una dignitosa convivenza con la malattia
in un’atmosfera di decorosa qualità di vita. È chiaro che questa modalità di
approccio comprende vari tipi di conoscenze che trascendono il solo momento
biomedico, comprendendo anche interventi psicologici (rivolti sia al paziente
che al caregiver), sociali (riguardanti l’home-care, la lotta allo stigma e il ruolo
delle associazioni), formativi (rivolti alla crescita del team degli operatori) ed etici
(particolarmente rilevanti nel decision-making durante le fasi più avanzate).
Appare ovvio che, ragionando secondo questa visione, un modello di eser
cizio della medicina fondato su criteri esclusivamente biologici (basato sulla
descrizione della sindrome clinica, sull’identificazione della patologia, sulle
cause del disturbo e sulla sua evoluzione nonché sulle terapie farmacologiche
o chirurgiche) possa apparire riduttivo, da qui la necessità di rivolgerci anche
a modelli psicodinamici che cerchino di andare al di là del sintomo fisico (co
gliendone gli eventuali significati simbolici) e di considerare l’esperienza passata
nel determinismo delle attuali reazioni nonché i meccanismi difensivi sia del
27
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
paziente che del terapeuta.
Alla luce di tali premesse può ora apparire più logico che l’atto medico
debba essere considerato come una somma di incontri, all’interno dei quali la
comunicazione della diagnosi diventa un momento basilare della futura presa
in carico, una tappa fondamentale affinché la relazione medico-paziente possa
poi incanalarsi verso modelli consoni a controllare correttamente conflittualità,
lacerazioni o dinamiche relazionali comunque molto complesse e problemizzanti;
ecco allora come dare la giusta rilevanza a questa fase iniziale dell’incontro me
dico-paziente non deve essere considerata una cautela facoltativa o ridondante,
ma la premessa essenziale perché medico e paziente diventino veri “compagni
di viaggio” di un lungo percorso che attraverserà tutta la malattia nell’arco delle
sue fasi evolutive.
Se oggi tutti concordano sull’importanza di una corretta ed esauriente in
formazione da dare al paziente e ai familiari sulla diagnosi e sulla prognosi di
una malattia, tanto che concetti come “autonomia”, “centralità del paziente”,
“diritto di accettare o rifiutare le terapie” sono ormai entrati nel gergo corrente
dell’opinione pubblica, ancora grandi difficoltà si incontrano nel calare questi,
giusti, concetti teorici nella prassi clinica quotidiana a causa di numerose resi
stenze, consce o inconsce che si sovrappongono alla loro completa attuazione ;
occorre poi sottolineare come vi siano sostanziali differenze tra alcuni termini
che spesso vengono usati come equivalenti o come sinonimi, come appunto
quelli di informazione, comunicazione e relazione.
Se infatti appaiono chiari i requisiti di una corretta informazione (su cui si
basa quell’imprescindibile presupposto etico-deontologico di ogni atto medico
costituito dal Consenso Informato), meno scontate risultano invece le caratte
ristiche della comunicazione, che, particolarmente in un contesto clinico, non
può prescindere da un rapporto dialettico, aperto, in divenire, rispettoso della
libertà del paziente e del sapere del medico.
La comunicazione infatti, oltre a doversi basare su di una informazione
corretta ed esauriente, verrebbe del tutto spogliata delle sue componenti dina
miche se non presupponesse un rapporto scambievole, un far parte ad altri di
qualcosa, in altri termini il primo atto della relazione che andrà ad instaurarsi
e che condizionerà (in male o in bene ) la sua successiva evoluzione. Chiariti
questi presupposti, in particolare enfatizzate le differenze tra comunicazione e
i suoi surrogati (informazione, chiarimenti, spiegazioni etc.), per una migliore
comprensione dei meccanismi che sottendono la comunicazione diagnostica,
specialmente in un contesto come la malattia di Parkinson il cui nome evoca
ancora spettri di affezioni misteriose e incurabili, è necessario introdurre il con
cetto di taboo, intendendo con tale termine ogni questione inerente una malattia
28
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
considerata in base a preconcetti, disagi, avversioni che porta al rifiuto della
conoscenza e della discussione su un argomento al punto da negarne perfino
l’esistenza ; nei taboo, per loro natura, non giocano tanto un ruolo determinante
fattori razionali, ma aspetti fantasmatici e immaginativi legati a paure e angosce
individuali e collettive che fanno scattare inevitabilmente meccanismi di difesa
rigidi (rimozione e negazione).
Fra i più comuni esempi di taboo in ambito clinico rientra il rifiuto di dare
cattive notizie e la conseguente incapacità del medico tradizionale a rapportarsi
con la malattia grave a decorso cronico e progressivo, fattori che generano sovente
cali motivazionali, frustrazioni, indifferenza, rischi di burn out. È per questa
somma di elementi che, particolarmente nei medici formatisi secondo i dettami
tradizionali di una cultura esclusivamente organicista, possono svilupparsi mec
canismi di difesa che portano a criptare la diagnosi reale, nascondendola sotto
perifrasi molto tecniche e gergali di un linguaggio da iniziati che, pur dicendo
sostanzialmente”la verità”, tende di fatto ad occultarla. All’opposto di questo
atteggiamento vi è quello di tendere a minimizzare e banalizzare ogni aspetto
connesso alla malattia, sorvolando o evitando le domande dirette sulla diagnosi,
sul suo nome esatto e sulla sua evoluzione prognostica.
È evidente che queste due modalità di fornire l’orientamento diagnostico,
apparentemente diverse, sono in realtà lo specchio dello stesso meccanismo di
difesa, cioè l’angoscia di morte del terapeuta , che cerca in tal modo razional
mente di proteggere il malato dai messaggi che la malattia comporta, in realtà
proteggendo se stesso dai sensi di impotenza e dalla paura del coinvolgimento
emotivo.
Un atteggiamento diametralmente contrario è quello del medico che, obbe
dendo a canoni deontologici troppo legalistico-difensivi, tende a “dire comunque
tutto e subito”, spesso enfatizzando gli aspetti sfavorevoli connessi alla malattia
stessa, ottemperando all’imperativo etico di informare esaurientemente il pa
ziente ma nella realtà facendolo sprofondare in una grave depressione reattiva
con effetti devastanti nel cristallizzare la patologia in una sorta di giustificalismo
tautologico che impedisce ogni meccanismo difensivo elastico e adattivo.
Che fare dunque per evitare gli errori suddetti e per uscire da una diagnostica
solo nosografica entrando in un “processo diagnostico” funzionale che inneschi
l’alleanza diagnostica come prodromo essenziale per la successiva alleanza tera
peutica? La risposta non è facile, dipendendo da diverse variabili che dobbiamo
sempre tenere presenti quali la personalità del paziente, del medico, l’entourage
familiare, lo stadio clinico della malattia, il luogo del colloquio, il coinvolgi
mento diretto o meno nella presa in carico, tuttavia, pur tenendo conto della
mutevolezza del contesto clinico in cui si viene ad evolvere la relazione, qualche
29
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
punto fisso deve comunque essere stabilito:
1) l’approccio diagnostico non deve essere inteso come qualcosa di statico, come
un verdetto emesso ex cathedra da parte di un tecnico esperto, ma distaccato
ad un paziente inesperto, depresso, ansioso e minacciato nei propri ruoli, ma
deve costituire l’inizio di un percorso dinamico, flessibile, un iter emotivocognitivo in evoluzione che deve predisporre una successiva relazione
2) la situazione in cui si avvia il colloquio diagnostico non può prescindere
dalla capacità di ascolto, dall’empatia, dall’attenta analisi della storia clinica
del paziente e dei suoi vissuti; per questo può e spesso deve comprendere
tempi diversi, sia per evitare errori di comunicazione sia per perfezionare
nel migliore dei modi la conoscenza con il paziente e i suoi familiari
3) l’alleanza diagnostica che in tal modo si avvia, concetto importante anche
se ancora poco definito, è fondamentale perché si instauri quel clima di
reciproca fiducia che consente al medico e al paziente di lavorare insieme su
obiettivi comuni e condivisi e perché si possa avviare con successo l’alleanza
terapeutica indispensabile in un contesto clinico così lungo e complesso, in
cui molto frequenti possono essere i tentativi di disimpegno da un lato e i
meccanismi di fuga o rinuncia dall’altro.
4) se la relazione medico-paziente è comunque un legame che si stabilisce tra
un individuo (il paziente) e un altro (il medico) con lo scopo di alleviare le
sofferenze della malattia, è evidente che nella presa in carico di una malattia
neurologica progressiva la relazione dovrà avere determinate caratteristiche
che non possono essere assolte solo da modelli tecnicistico-riparativi o lega
listico-difensivi di esercizio della medicina ma dovrà necessariamente:
a) prevedere una informazione corretta ed esauriente fornita in maniera
graduale e personalizzata;
b) presupporre nel medico un’ elevata preparazione tecnico-scientifica che gli
consenta di padroneggiare gli aspetti clinici anche nelle fasi avanzate della
malattia, ma nel contempo un'elevata capacità psicologico-relazionale da
permettere una presa in carico globale dai primi approcci diagnostici al
decision-making nelle fasi più avanzate.
È eccessivamente idealistico o francamente utopistico sperare che una medicina
sempre più orientata in senso biotecnologico e sempre più basata sull’azienda
lizzazione dell’atto medico possa rispondere agli inquietanti interrogativi posti
da una presa in carico così difficile? Forse si, ma se riusciamo, come terapeuti, a
richiamarci ai concetti di responsabilità, di prudenza e discernimento e se riu
sciamo ad affrontare le nostre reazioni emotive più intense e il loro significato sin
dai primi approcci col paziente senza sentirci troppo minacciati, allora potremo
anche impegnarci in un processo relazionale che ci permetta di crescere sia come
persone che come operatori.
30
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
BiBliografia
1) Borsellino P. Consenso Informato: riconoscimento di principio e strategie di
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2) Emanuel E.J., Emanuel L.L. Four models of the physician-patient relationship.
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3) Buckman R. La comunicazione della diagnosi in caso di malattie gravi. Ed.
Italiana Raffaello Cortina. Milano, 2003
4) Del Corno F. e Lang M. (a cura di). La relazione col paziente: incontro con
il paziente, colloquio clinico, restituzione. Franco Angeli Ed. Milano, 1996
5) Pasetti C., Zanini G. The physician-patient relationship in amyotrophic lateral
sclerosis. Neurological Sciences,2001,21:318-323
1.4. Problemi più comuni nella malattia di Parkinson e suggerimenti per
affrontarli
Emiliana Fincati
In questa relazione, vengono affrontati da un punto di vista puramente pratico
quelli che sono i disturbi più comuni che conducono in ambulatorio i pazienti
con la malattia di Parkinson. Quasi tutti i problemi dei pazienti riguardano
ovviamente la fase avanzata della malattia, quando la terapia non è più efficace
durante tutta la giornata. I problemi più gravi sono rappresentati dalle com
plicanze motorie, cioè i blocchi e i movimenti involontari, dalla scialorrea cioè
la perdita di saliva, dalla difficoltà a tener aperti gli occhi o ad aprirli, a parlare
in maniera comprensibile o a deglutire in maniera corretta, dai disturbi del
sonno notturno, dall’eccessiva sonnolenza diurna e dalla difficoltà a controllare
la minzione.
Le complicanze motorie: in letteratura non c’è evidenza assoluta che l’utilizzo
di un dopaminoagonista rispetto a un altro comporti un ritardo nella comparsa
delle complicanze motorie. C’è tuttavia consenso generale sul fatto che i dopa
minergici a breve emivita, che stimolano in maniera pulsatile, cioè non continua
e fisiologica, il sistema nigrostriatale, favoriscano la precoce insorgenza delle
complicanze motorie. Un dato più sicuro è che esse siano correlate alla dose
cumulativa di levodopa assunta durante la vita. Questo dato non deve indurre a
demonizzare l’arma più potente nella lotta al Parkinson, la l-dopa, ma spronarci,
31
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
piuttosto, ad un suo uso oculato: più se ne risparmia, meglio è, fermo restando
che la terapia deve garantire al paziente tutta l’autonomia possibile.
Un aspetto importante, di cui si deve tener conto nel controllo terapeutico
dei movimenti involontari, è che essi non sono correlati solamente agli alti livelli
ematici e cerebrali di levodopa; possono infatti verificarsi con livelli intermedi di
l-dopa, generalmente all’inizio o alla fine del beneficio motorio o, addirittura,
quando la levodopa è praticamente scomparsa: il sistema è così alterato che sia
la presenza della levodopa, a un livello alto o medio, sia la sua assenza, sono in
grado di indurre movimenti involontari. Essere a conoscenza di ciò è fonda
mentale, per poter impostare una strategia adeguata, che deve tener conto del
momento di comparsa dei movimenti involontari rispetto all’assunzione di una
dose di l–dopa e della loro tipologia (discinesie mobili: prevalenti di picco-dose;
distonie fisse, talora dolorose, in fase off; forme intermedie coreo-distoniche,
all’inizio e alla fine dell’efficacia motoria).
Cosa fare dunque quando ci sono le complicanze motorie? Innanzitutto:
osservarle con attenzione, nell’arco della giornata e della notte e registrarle,
utilizzando le comuni tabelle orarie, per almeno una settimana. Molti dei feno
meni, che sembrano incomprensibili e non correlati all’assunzione della terapia,
in realtà mostrano una netta relazione con i tempi e i modi di somministrazione
dei farmaci, che possono agevolmente essere modificati con successo. L’altro
criterio generale da perseguire, è quello di risparmiare quanto più possibile la
levodopa, utilizzando i dopaminoagonisti a dose piena, qualora ovviamente
siano efficaci e ben tollerati.
Il cardine fondamentale del trattamento delle complicanze consiste nel rendere
la stimolazione del sistema nigrostriatale più continua e omogenea possibile,
in modo da mimare la stimolazione fisiologica, che è continua, non pulsatile,
come invece avviene quando si assumono farmaci che agiscono per poche ore.
Alcuni provvedimenti sono di semplice attuazione, per esempio: cercare di mi
gliorare l’assorbimento della levodopa, assumendo il farmaco lontano dai pasti,
questo per permettere che esso passi velocemente attraverso lo stomaco senza
essere inattivato e venga assorbito a livello duodenale nella maggior quantità
possibile; dilazionare il pasto proteico se si constata che mangiare carne, salumi,
formaggi diminuisce l’efficacia delle dosi nel centro della giornata (gli ami
noacidi animali competono con il farmaco per l’assorbimento ed il trasporto);
utilizzare, se c’è un beneficio evidente, il domperidone, farmaco che aumenta
la motilità gastrointestinale e riduce il tempo di permanenza della levodopa
nello stomaco; sciogliere la levodopa in acqua, in modo tale che venga assorbita
rapidamente, soprattutto la prima dose del mattino o quella vicino a un pasto;
è meglio evitare la somministrazione di dosi troppo piccole e troppo frequenti
di levodopa, perché essa espone all’entrata e all’uscita imprevedibile da periodi
32
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
di buona motilità a blocchi: poichè la soglia per le discinesie è fissa, è meglio
utilizzare una dose sufficientemente alta per avere un periodo abbastanza lungo
di buona motilità, sia pure con discinesie, che prendere dosi piccole, nel tentativo
di limitare le discinesie. Inoltre si possono associare i dopaminoagonisti a lunga
emivita e l’entacapone, che riduce il consumo periferico della levodopa e ne
prolunga di circa il 30% l’emivita. Da un punto di vista farmacologico, le armi
specifiche contro i movimenti involontari non sono sempre soddisfacenti, ma
sia l’amantadina che la clozapina sono spesso in grado di ridurre le discinesie,
specialmente quelle di picco-dose.
Tre sono però le modalità di stimolazione continua del sistema dopaminer
gico, che garantiscono il miglior controllo possibile dei bocchi e dei movimenti
involontari: la somministrazione di apomorfina per via sottocutanea tramite
pompa, quella di gel di l-dopa tramite sondino duodenale collegato ad una
pompa portatile e la stimolazione celebrale profonda dei nuclei subtalamici.
L’apomorfina è storicamente il primo dopaminoagonista scoperto, il cui uso
data da più di 100 anni; il suo utilizzo estensivo nel Parkinson è stato praticamen
te adottato alla fine degli anni ’80, quando Corsini scoprì che il domperidone
era in grado di eliminare la nausea indotta dall’apomorfina, senza peggiorare
i sintomi della malattia. Essa è strutturalmente simile alla dopamina, è di pari
efficacia, non ha bisogno di veicoli per entrare nel sangue e nel cervello, per cui
ha un tempo di azione rapidissimo, 2-10 minuti, la sua emivita è breve, circa un
ora e mezza, ma può essere utilizzata solo per via parenterale poiché, se assunta
per bocca, viene inattivata rapidamente. Da un punto di vista neurofisiologico,
a livello dei sistema nigro-striatale, ha la stessa azione della levodopa e della
stimolazione celebrale profonda, cioè riduce l’iperattività di alcuni nuclei del
cervello, responsabile dei sintomi della malattia
Quando è utile l’apomorfina? In bolo (con una “penna“apposita) quando si
verificano blocchi improvvisi, per partire subito al mattino, per ridurre rapi
damente il dolore nelle distonie dolorose o, e in questo caso è considerato una
terapia salvavita, se il paziente deve essere sottoposto a un intervento chirurgico
e non può assumere la levodopa per bocca. In pompa, quando le fluttuazioni
motorie sono molto frequenti nell’arco della giornata e le discinesie sono gravi.
L’efficacia è ottima, i periodi off sono notevolmente ridotti o eliminati, perché
la somministrazione, e perciò l’effetto, sono continui; inoltre, l‘uso continuo e
cronico dell’apomorfina promuove la desensibilizzazione di alcuni recettori, con
la conseguente riduzione delle discinesie. Gli effetti avversi sono generalmente
di tipo cutaneo (granulomi)
La pompa è uno strumento di piccole dimensioni e leggero, collegato a una
siringa con un ago a bottone, che al mattino viene inserito dal paziente nell’ad
33
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
dome. Il paziente avvia la pompa, che eroga il farmaco alla velocità stabilita,
durante tutto l’arco della giornata; se il paziente si blocca o se ha dei momenti
di poca motilità durante la giornata, può premere un tasto che permette di
somministrare una dose extra di apomorfina; nell’arco di pochi minuti essa
agisce; ciò garantisce al paziente una buona motilità e lo cautela dai movimenti
involontari.
Un’altra opzione veramente innovativa, è la somministrazione della levodo
pa direttamente a livello duodenale. La maggior parte dei problemi correlati
alla terapia con la levodopa è dovuta proprio al fatto che l'unica via pratica di
somministrazione è quella orale; la difficoltà principale consisteva nel riuscire
a rendere solubile e comprimere in un volume ridotto quantità elevate di le
vodopa. A tale scopo, sono state create delle cartucce di circa 10 centimetri di
lato, che contengono 2 grammi di levodopa in gel (Duodopa). Il paziente viene
sottoposto a una gastrostomia percutanea, praticamente un piccolo foro a livello
dello stomaco, attraverso cui s’introduce un sondino, che va posizionato nel
duodeno, sede dell’assorbimento della levodopa, evitando che venga inattivata
nello stomaco. Il sondino gastro-duodenale è collegato ad una pompa, che
somministra la Duodopa durante l’arco della giornata e, se necessario, anche
durante la notte, nella quantità utile. Nel lavoro di Nyholm et al., il gruppo
svedese che ha inventato tale metodica, viene confrontata l’efficacia della politerapia orale ottimizzata, con quella della sola Duodopa in infusione duodenale
continua: con quest’ultima, la maggior parte dei blocchi scompare, visto che la
somministrazione è continua, la gravità di quelli che rimangono si riduce del
50% e può essere ulteriormente ridotta erogando (premendo un pulsante della
pompa) una dose extra di Duodopa; la dose può essere ottimizzata molto finemente, in modo tale da ottenere il livello ematico che permetta il miglior livello
funzionale, con le minori discinesie possibili; le distonie off vengono eliminate,
perché la levodopa è sempre a disposizione; inoltre, la stimolazione continua
cronica permette, col passar del tempo, la riduzione delle discinesie.
Un’arma di grande efficacia, per tutta una serie di disturbi che possono
essere controllati molto difficoltosamente con la terapia orale, è rappresentata
dall’utilizzo della tossina botulinica, che blocca in maniera reversibile il rilascio
dell’acetilcolina dalle terminazioni nervose, per un periodo variabile da 3 a 12
mesi. Poiché è anche in grado di ridurre la secrezione ghiandolare, oltre che
l’attività muscolare, il suo impiego nel morbo di Parkinson è molto vasto: viene
utilizzata per la scialorrea, il bleferospasmo, l’iperattività sfinterica, le distonie
fisse, i crampi, il tremore.
La scialorrea, cioè la perdita più o meno continua di saliva dalla bocca non
deriva da un’ aumentata produzione di saliva, ma dall’inadeguata deglutizione,
per cui questo problema può essere risolto aumentando la terapia dopaminergica.
34
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
Se ciò non avviene, si ricorre all’infiltrazione di tossina botulinica nelle parotidi e,
se il risultato non è soddisfacente, anche a livello delle ghiandole sottomandibolari
(sotto guida ecografia); la produzione di saliva si riduce in maniera consistente,
senza effetti collaterali, con un trattamento ogni tre-sei mesi.
L’ aprassia dell’apertura degli occhi associata o meno a blefarospasmo è un proble
ma non comunissimo, che può essere correlato alla malattia o alla terapia stessa;
i pazienti si lamentano che non riescono ad aprire le palpebre volontariamente,
tanto che sono costretti ad alzarsele per riuscire a tener aperti gli occhi; spesso,
guardando la tv o leggendo, gli occhi si chiudono spontaneamente e non si rie
sce più ad aprirli. Ciò dipende dal fatto che c’è una specie di bradicinesia o di
acinesia di questo atto motorio, talvolta associato ad un’iperattività del muscolo
orbicolare dell’occhio: le infitrazioni di tossina botulinica in tale sede indebo
liscono il muscolo, cosicché l’apertura della palpebre viene facilitata. Anche in
questo caso, in genere il trattamento viene eseguito ogni 3-6 mesi.
La disartria e la disfagia costituiscono un problema più complesso, perché
possono anche non dipendere dall’interessamento del sistema dopaminergico:
ciò significa che non rispondono alla terapia con la levodopa o con i dopa
minoagonisti. Il primo provvedimento da prendere è quello di aumentare la
terapia: se questo risolve il problema, significa che tali sintomi dipendono dalla
bradicinesia e/o dalla rigidità della muscolatura oro-faringea; se non migliorano,
vuol dire che sono coinvolte le vie bulbari non dopaminergiche. È necessario
allora ricorrere alla rieducazione funzionale, per l’apprendimento delle tecniche
che mirano a proteggere le vie aeree dall’inalazione di cibo. Nell’eventualità, in
genere però non frequente, che il fatto di “parlar male” o la disfagia dipendano
da movimenti involontari del distretto orofaringeo, si può ricorrere all’iniezione
di tossina botulinica, individuando, attraverso la registrazione della loro iperat
tività, i muscoli che funzionano in maniera scorretta.
L'infiltrazione di tossina botulinica risolve, spesso completamente, le distonie
fisse di fase off ed i crampi muscolari, così come l’iperattività sfinteriale.
I disturbi del sonno sono un altro capitolo dolente nella vita del paziente
parkinsoniano; in fase avanzata di malattia sono quasi la regola: dipendono
da un molteplicità di fattori che vanno analizzati uno ad uno, per individuare
quelli che vi contribuiscono maggiormente. Bisogna mettere in conto che la
frammentazione del sonno notturno è un aspetto tipico dell’età avanzata. Spes
so, durante la notte, tornano a manifestarsi i sintomi della malattia, quando la
terapia notturna è insufficiente. Molti dei comuni farmaci provocano insonnia,
in particolare la selegilina, l’amantadina, i dopaminoagonisti e anche la levodopa.
Le minzioni notturne comportano frequenti risvegli indesiderati. La depressio
ne stessa può alterare il sonno notturno. L’inversione del ritmo sonno-veglia è
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
molto frequente: non si dorme di notte, ma si dorme di giorno, perpetuando
un circolo vizioso.
Vi sono tuttavia dei disturbi peculiari, che nei soggetti parkinsoniani compro
mettono il sonno notturno in maniera consistente: il disturbo comportamentale
del sonno REM, le allucinazioni notturne, i movimenti periodici notturni degli arti
e la sindrome delle gambe senza riposo.
Per ogni tipologia, esiste un trattamento farmacologico specifico, perciò questi
disturbi vanno ricercati e indagati con attenzione.
Il disturbo comportamentale del sonno REM consiste nella perdita della fisio
logica inibizione del tono muscolare durante la fase REM del sonno (quando
si sogna), per cui il paziente “recita” una vera e propria scena senza rendersene
conto: può alzarsi dal letto, urlare, gesticolare, compiere atti violenti. Questo
disturbo comportamentale può venire confuso con le allucinazioni o le psicosi
notturne, che però non comportano un’attività motoria vera e propria; risponde
selettivamente alla terapia con il clonazepan (Rivotril).
La sindrome delle gambe senza riposo, cioè la sensazione di irrequietezza, quasi
sempre a carico degli arti inferiori, che sveglia il paziente e lo costringe ad alzarsi
e a camminare, risponde invece a una dose notturna di dopaminoagonisti o di
levodopa, perché dipende da una ridotta attivazione del sistema dopaminergi
co.
Per i sogni vividi, gli incubi, le allucinazioni, gli incubi o/e psicosi notturne, la
terapia di prima scelta è la clozapina, neurolettico atipico che non interferisce
con il sistema dopaminergico e perciò non peggiora i sintomi motori della
malattia.
L’eccessiva sonnolenza diurna in genere si riduce quando si migliora il sonno
notturno; bisogna tener presente però che i farmaci che stimolano il sistema
dopaminergico inducono sonnolenza. Spesso i pazienti si addormentano appena
finito di mangiare perché, se hanno fatto un buon pasto, s’instaura un quadro
d’ipotensione postprandiale, che riduce l’ossigenazione cerebrale a favore dell’ap
parato digerente, con conseguente riduzione del livello di vigilanza: è dunque
necessario mangiare poco e spesso, inoltre cercare di interrompere il circolo
vizioso cercando di eliminare i riposi diurni, bevendo caffè, cioccolata, tè, Coca
Cola o assumendo il modafinil, che è un farmaco utile nell’aumentare le ore di
veglia nei pazienti che soffrono di vari tipi di ipersonnia.
I disturbi della minzione sono un’altra frequente causa di insonnia nottur
na, oltre che di fastidio durante il giorno. Anche la muscolatura volontaria che
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
regola la minzione può presentare gli stessi disturbi dei muscoli somatici, per
cui il risultato è che il paziente sente il bisogno di mingere molto spesso e può
presentare incontinenza.
È necessario tenere un diario minzionale, attuare la restrizione dei liquidi serali
(abolire nella cena le verdure, la frutta e le minestre) e mingere regolarmente ad
ore fisse. Sulla base dei dati dell’esame urodinamico, si può decidere di utiliz
zare farmaci quali l’ossibutinina, la tolterodina o iniettare la tossina botulinica
(se si riscontra un’iperattività della muscolatura sfinteriale); i “bulking agents”,
iniettati nello sfintere uretrale, sono utilizzati per aumentare la continenza, così
come la capsaicina, che, instillata in vescica, è in grado di ridurre la sensibilità
dei recettori di distensione.
1.5. Gli interventi assistenziali a supporto dell'utente e della famiglia
Maria Giovanna Grisenti
La malattia di Parkinson, essendo una patologia cronico degenerativa, colpisce
non soltanto la persona, ma anche l’entourage famigliare, di conseguenza la presa
in carico non è rivolta solo ed esclusivamente all’utente ma anche alle persone
che si prendono cura di lui. In quest’ottica, tutti gli interventi sono finalizzati
al coinvolgimento attivo dell’utente e della famiglia, in modo tale da ottenere
quell’alleanza terapeutica che permetterà all’interessato di autogestire la propria
malattia.
Gli interventi sono rivolti a vari aspetti della presa in carico dell’utente affetto
dalla malattia, fra cui il fornire un supporto relazionale nei momenti di ansia,
sconforto e depressione, non dimenticando di sostenere anche il caregiver, o
anche il favorire l’efficacia del trattamento terapeutica attraverso una corretta
somministrazione, un monitoraggio attento dei benefici e una prevenzione e
gestione degli effetti collaterali a carico degli apparati gastrointestinale (nausea,
vomito, stipsi o diarrea), cardiocircolatorio (ipotensione ortostatica, edemi agli
arti inferiori, tachicardia), motorio (discinesie) e sensoriale (allucinazioni, disturbi
del sonno, confusione mentale, deficit della memoria). Risulta importante, inol
tre, collaborare con la fisioterapista nel migliorare e mantenere un esercizio fisico
adeguato, garantendo la sicurezza nella mobilizzazione e nella deambulazione,
evitando i periodi troppo lunghi di allettamento o inattività motoria, se non
necessari, e gestendo i fenomeni di on-off e del freezing della marcia, riducendo
così il rischio di cadute.
Nell’assistenza all’utente parkinsoniano è necessario prendere anche in carico il
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo i
problema della disfagia, attraverso il coinvolgimento di altre figure professionali,
quali la dietista e la logopedista per evitare l’ab ingestis e garantire un adeguato
apporto nutrizionale, ma soprattutto educare l’ utente ed il caregiver a ricono
scere i disturbi motori e gli effetti collaterali del trattamento e ad attuare delle
strategie per controllarli (alimentazione, tempi della somministrazione, sonno
riposo, correzione della marcia, il freezing…), a pianificare le proprie attività
di vita in base al trattamento, ma anche ai bisogni della famiglia e a conoscere
le complicanze, quali le cadute e il rischio di ab ingestis e attuare strategie per
prevenirle (la sicurezza ambientale, l'assunzione di alimenti semi solidi o con
addensante…).
Non meno rilevante è, tuttavia, il garantire un adeguato riposo notturno
e quindi un miglioramento anche della qualità di vita, prendendo in carico i
problemi che influiscono sul sonno, quali l’insonnia e i risvegli notturni con
conseguente sonnolenza diurna e inversione del ritmo sonno-veglia, causati dal
trattamento, da sogni e allucinazioni, tremori a riposo, nicturia, depressione e
ansia.
BiBliografia
1) Pezzoli,G. &Tesei, S. (2001). Guida alla malattia di Parkinson 2001 a cura
dell’Associazione italiana Parkinsoniani, Milano 2001;
2) Stocchi, F. (1998). Morbo di Parkinson. Strategie terapeutiche e qualità della
vita del malato. Roma: Il pensiero Scientifico Editore;
3) Lega Italiana per la lotta contro la malattia di Parkinson, la sindromi extrapiramidali e le demenze (LIMPE 2002). Linee guida per il trattamento della
malattia di Parkinson 2002. Neurological Sciences,23,S1-S64;
4) Stacy M. (2002). Sleep disorders in Parkinson’s disease. Epidemiology and
management. Drugs and Aging,19(10),733-739
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 2
Esperienze a confronto
2.1. Intervento della Presidente di Parkinson Italia
Lucilla Bossi
Parkinson Italia è una Confederazione di Associazioni in favore dei malati
di Parkinson e dei loro familiari che, nel loro insieme, interessano circa 10.000
persone fra malati, familiari e medici. Le associazioni sono distribuite su tutto
il territorio nazionale.
La missione di Parkinson Italia è prima di tutto di aiutare i pazienti parkin
soniani e i loro famigliari a convivere al meglio con la loro malattia, mantendo
attiva una rete per scambiare informazioni e condividere risorse. Lo Statuto,
inoltre, prevede: rappresentare le Associazioni confederate a livello nazionale,
sensibilizzare l’opinione pubblica e tutte le figure professionalmente coinvolte
nella malattia di Parkinson, promuovere la ricerca sulle cause, la prevenzione e
la terapia di questa patologia, salvaguardare i diritti dei pazienti affinché possano
usufruire di tutti i benefici loro spettanti, programmare e divulgare attraverso il
proprio comitato scientifico una corretta informazione medico scientifica sulla
malattia di Parkinson e i parkinsonismi, e infine promuovere la costituzione
di nuove associazioni locali in modo da assicurare una più diffusa presenza sul
territorio.
Parkinson Italia rappresenta una realtà radicalmente nuova nel mondo del
l’associazionismo italiano pro-parkinsoniani, perchè è un’organizzazione di
associazioni moderatamente centralizzata per avere maggior visibilità a livello
nazionale, ma allo stesso tempo ciascuna associazione confederata mantiene la
propria autonomia gestionale integralmente. Per dare maggiore visibilità alle
associazioni aderenti, Parkinson Italia partecipa ai principali congressi italiani
sul Parkinson, organizza riunioni periodiche fra le associazioni confederate per
scambi di opinioni e di esperienze, organizza un convegno annuale distribuisce
materiale informativo qualificato, mette un sito internet a disposizione degli
aderenti, è membro dell’ EPDA (European Parkinson’s Disease Association) che
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 2
è l’organizzazione che riunisce le associazioni per il Parkinson in Europa.
Qual è il ruolo delle associazioni aderenti. Che cosa può fare un’associazione
di volontariato per un malato di Parkinson, che non possa fare un buon neu
rologo?: informazioni, contatti e compagnia, sostegno psicologico.
Informazioni
Le Associazioni che aderiscono a Parkinson in Italia a livello informativo ci di
cono se nei centri della nostra zona il Parkinson è curato in modo specialistico.
Inoltre l’associazione organizza incontri periodici tra medici specialisti e gli
associati dove è centrale la possibilità di porre domande al medico. L’ associa
zione non può dare informazioni di carattere terapeutico, ma dà informazioni
di carattere pratico: il Parkinson è una malattia noiosa e complicata che può
essere però alleviata da piccoli accorgimenti. Tante piccole informazioni che una
alla volta sembrano poca cosa, prese insieme finiscono con l’influire sulla qualità
della vita. L'associazione distribuisce materiale informativo, come la guida al
Parkinson, il notiziario nazionale, gli atti dei convegni il notiziario dell’EPDA (in
inglese) e altro ancora.
Contatti e compagnia
Uno dei gravi problemi di questa malattia è la tendenza a isolarsi: il paziente si
vergogna dei suoi sintomi, e come soluzione non trova che quella di chiudersi
in casa, diventa tetro, si deprime sempre di più. Inizia così un circolo vizioso:
nessuno lo va più a trovare e l’isolamento diventa un fatto compiuto. L’associa
zione organizza gruppi d’incontro, spesso condotti da uno psicologo, tra pazienti
e familiari, che in questo modo hanno una buona occasione per lasciare le loro
mura protettive e scambiare quattro chiacchiere senza imbarazzo per la loro
condizione. Molti gruppi di sostegno riescono molto bene anche se non si parla
affatto di Parkinson: il semplice fatto del trovarsi tra persone con cui non si ha
l’handicap di sentirsi diversi, di vivere una situazione normale facendo quattro
chiacchiere, una partita a carte o una merenda può essere vero un toccasana per
il tono dell’umore.
Sostegno psicologico
Già il semplice fatto di essere associati è un sostegno psicologico, nel senso che
si sa che in qualunque momento possiamo comporre un numero di telefono e
trovare all’altro capo del filo una persona che capisce di cosa stiamo parlando.
Inoltre l’associazione permette nuovi contatti, aiuta con informazioni preziose
per la gestione quotidiana dei sintomi, offre l’occasione di sfogarsi, raccontando
i nostri problemi di persone con Parkinson.
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 2
Tuttavia la qualità della nostra vita può migliorare notevolmente, non solo
con una giusta terapia, che è la premessa indispensabile, ma anche per come noi
stessi rispondiamo a questo accidente che ci è capitato. La reazione del malato
e dei suoi familiari è fondamentale, e in ultima analisi siamo noi che abbiamo
nelle nostre mani la risposta, ognuno di noi è libero di decidere come reagire
ad una certa situazione: possiamo sentirci vittime, autocommiserarci, far pesare
a chi è vicino la nostra malattia, oppure attingere alla nostra forza interiore e
continuare nonostante tutto, quantomeno per molti anni. (Apro una breve
parentesi per comunicarvi una cosa che non c’è nelle diapositive perché mi
è venuta in mente solo poco fa. Quando si parla di Parkinson, si dice spesso
“il malato, il paziente e il suo caregiver”, “il-paziente-e-il-suo-caregiver” tutto
attaccato, come se fosse impensabile che un paziente non avesse un caregiver,
il che ha un effetto assolutamente deprimente perché è un messaggio di grande
dipendenza. Invece un caregiver si rende in genere necessario solo dopo molti
anni di malattia. Per esempio, come vedete, io vado ancora in giro sulle mie
gambe e sono autonoma completamente. Dopo 19 anni di un Parkinson non
particolarmente benevolo, non ho nessun caregiver anzi sono ancora io che mi
prendo cura di mio figlio, anche se è grande e sta bene).
Tra i compiti di un’associazione ci deve essere anche quello di aiutare i suoi
iscritti a ricordare che un uomo o una donna non sono semplicemente un or
ganismo che ingurgita levodopa e dopaminoagonisti, ma sono persone dotate
di spirito, di carattere, di una mente e di un cuore. Tutto questo si riassume in
una citazione di Aldous Huxley. “L’esperienza non è quello che ci capita, ma
quello che facciamo con quello che ci capita”.
2.2. I quindici anni dell’Associazione Parkinson di Trento
Giuseppe Lombardo
-
-
L'associazione Parkinson nasce ufficialmente il 6 novembre del 1990 e l’atto
costitutivo riporta i nomi di Fabio Ambrosi, Mario Appollonia, Pia Gabrielli,
Giuseppe Gianpiccolo, Mario Kirchner, Cesare Nollo, Guido Pedron, Renzo
Pedrotti e Italo Salvetti.
Per chiarire l’utilità della nostra associazione ed i motivi fondanti che hanno
portato alla sua nascita, vorrei ricordare quali erano per i malati le condi
zioni precedenti al 1990. Fino ad allora, a Trento, le persone ammalate di
Parkinson potevano contare solo su un semplice servizio di assistenza medica
e potevano trovare qualche sostegno presso l’Associazione Italiana Sclerosi
Multipla di Trento, dove avevano la possibilità di usufruire di un limitato
ciclo di terapia riabilitativa (presso la palestra della Scuola Elementare R.
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 2
Sanzio). La presidente Ivana Chemolli, che all’epoca ci ha aiutato a fondare
l’Associazione mettendoci a disposizione i locali e dandoci dei suggerimenti
per stilare lo statuto.
Il neo-eletto Consiglio Direttivo si è prefisso i seguenti scopi:
1. Costituire un punto di riferimento concreto per dare voce e risposta alle
necessità dei malati parkinsoniani e dei loro familiari;
2. Offrire assistenza psicologica ad ammalati e familiari;
3. Creare occasioni favorevoli per aiutarli a uscire dall’isolamento.
L’associazione di Trento è la prima in Italia e sul suo modello ne sorgeranno
nel resto del Paese altre 18 associazioni, tutte confederate alla Parkinson Italia,
con sede a Milano, di cui i nostri rappresentanti hanno sempre fatto parte del
Consiglio Direttivo. La nostra sede viene assegnata dalla Circoscrizione “Oltre
fersina” nel 1991, e da allora è rimasta in via Pasubio 29.
In questi 15 anni l'associazione è riuscita a coinvolgere circa 400 persone,
cercando di sottrarle all’isolamento a cui la patologia spesso porta e dando loro
informazioni sulla gestione dei problemi ad essa legati. A tal fine sono stati attivati dei gruppi di auto-mutuo-aiuto che attualmente sono funzionanti a Trento,
Rovereto e Villa Agnedo. Negli anni questi gruppi hanno avuto un crescente
indice di gradimento al loro interno. Fra di essi si sono instaurate delle relazioni
amicali tali da portare gli associati ad affermare che l’associazione è diventata “la
loro seconda famiglia”. L’entusiasmo verso tali iniziative ha portato l’associazione
a capire che sia gli ammalati che i familiari hanno bisogno di essere sostenuti psicologicamente e anche aiutati a trovare dei momenti di socializzazione. Pertanto
i momenti ricreativi non sono solo importanti, ma necessari; per questo, da anni
si organizzano diverse attività, tra le quali la gita sociale, le feste in occasione
delle ricorrenze annuali e il soggiorno marino. Vorrei sottolineare le difficoltà
logistiche legate a quest’ultima attività, perché, sebbene quando fu proposta per
la prima volta si sarebbe potuto parlare di una scommessa azzardata, tale azzardo
ha dimostrato che anche le persone affette da Parkinson possono, nonostante le
difficoltà, godere di un lungo periodo di vacanza.
Si sono infine promosse altre iniziative nell’intento di favorire l’attività fisica
oltre alla socializzazione: l’attività motoria di gruppo, in palestra e in piscina e,
ultima nata, la Biovoce, che sta riscontrando un buon successo.
É nostra intenzione, per evitare spostamenti faticosi, introdurre, a breve
termine, tutte queste attività anche in periferia; per fare ciò è necessario però
l’aiuto di volontari.
Altra iniziativa utile e di notevole interesse è “Il notiziario” giornalino trime42
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 2
strale d’informazione e collegamento fra la sede e gli iscritti .
Oltre a ciò è stato nominato un comitato scientifico di cui tuttora fanno
parte i dottori Claudio Boninsegna, Aldo Genovese e Albina Boreatti, i quali,
insieme ad altri esponenti della neurologia locale e nazionale, ci hanno spiegato
nel corso di questi quindici anni le caratteristiche della malattia, informandoci
nello stesso tempo sulle novità della ricerca medico-scientifica. Inoltre in colla
borazione con il dottor Daniele Orrico, primario del reparto di Neurologia di
Trento, è stato introdotto un tesserino personale del parkinsoniano attestante la
terapia seguita, ciò al fine di evitare interferenze in un eventuale ricovero. Allo
stesso tempo si è cercato di sensibilizzare le strutture sanitarie locali al fine di
far capire le necessità di un parkinsoniano; l’esempio più chiaro di ciò è il fatto
che, allo stato attuale, l’associazione è riuscita ad ottenere la corsia preferenziale
per le visite ambulatoriali presso l’ospedale S. Chiara con il Dottor Claudio
Boninsegna e presso la A.S.L. di Trento con il Dottor Aldo Genovese. Tale
misura fa in modo di accorciare notevolmente i tempi di attesa per avere una
visita specialistica.
Le idee per le future attività sono tante e disparate, ma per rimanere nel tema
dell’approccio globale possiamo delineare i più urgenti obiettivi:
- attività di riabilitazione sistematica nelle strutture pubbliche esistenti, con il
rafforzamento del sistema di “corsia preferenziale” nell’ambito della fisiochinesi
terapia e della logopedia;
- supporto psicologico, istituzionalizzato, sia per la persona con Parkinson sia
per i familiari;
- attivazione di un day-hospital finalizzato all’assistenza dell’ammalato nelle fasi
di cambio di terapia o in situazioni particolari;
- assistenza alle persone che sono state sottoposte all’operazione di neuro-sti
molazione profonda che attualmente, per i controlli di routine, sono costrette
ad andare fuori provincia
- istituzione di una linea diretta con il neurologo per poter avere in tempo reale
soluzioni a problemi emergenti.
In sintesi la nostra ambizione è quella di riuscire ad avere un ambulatorio
multidisciplinare tale che permetta al parkinsoniano di essere curato e considerato
in maniera globale.
Infine, come persona che in famiglia conosce l’esperienza del Parkinson,
esorto le persone affette da questa pesante malattia a non nascondersi e a non
nascondere le proprie difficoltà. Di fronte all’indifferenza o alla superficialità che
talvolta si possono riscontrare nelle esperienze di ogni giorno, mi auguro che
le persone affette da Parkinson traggano dal nostro lavoro la forza per reagire
e per superare tali ostacoli.
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 2
2.3. Confronto di esperienze di approccio multidisciplinare territorioospedale.
Augusto Scaglioni, Maria Grazia Saginario, Luisa Zappini
La produzione di salute, ovvero una migliore qualità della vita è l’obiettivo del
Servizio Sanitario Nazionale. L’efficacia del sistema viene misurata in termini di
miglior qualità della vita. Vari studi hanno confrontato i differenti tipi di sistemi
sanitari esistenti ed i costi di gestione necessari per produrre più benessere, in
termini di salute collettiva.
È quindi ovvio che viene considerato un sistema vincente quello che riesce a
fornire i migliori servizi utilizzando il minor numero di risorse. Non bisogna
tuttavia cadere nella tentazione dell’efficientismo, cioè della fornitura di grandi
numeri di prestazioni di scarsa qualità, che è indice di mancato raggiungimento
del vero obiettivo.
L’efficacia viene quindi intesa come il rapporto tra gli esiti ottenuti e le pre
stazioni necessarie per raggiungerli, mentre l’efficienza è data dalle prestazioni
erogate e le risorse impiegate per fornirle.
Il sistema è costituito essenzialmente dalle figure professionali che lo com
pongono e lo scambio di idee e conoscenze scientifiche aumenta la qualità della
prestazione percepita dagli utenti finali.
Il malato, si colloca al centro di questo complessa struttura, che è nata per
essere al suo servizio.
Il paziente non necessita solo di essere curato e possibilmente guarito, ma
anche ascoltato, istruito e tranquillizzato per quanto riguarda la sua malattia.
Voltaire giudicava un bravo medico "colui che divertiva il paziente mentre la
malattia avanzava" e questa opinione è attuale anche oggi.
La sfida che ci attende nei prossimi anni è quella di garantire prestazioni non
solo di elevata qualità, ma che contengano anche una buona dose di umanità.
In tutto l’Occidente vi è una forte sproporzione tra le risorse destinate agli
ospedali ed altre forme assistenziali. Si avverte quindi l’esigenza di riorganizza
re la rete ospedaliera, fornendo nel contempo nuove strutture territoriali che
consentano di ridurre il numero dei ricoveri.
Questo rinnovamento è necessario perché l’invecchiamento fisiologico e i
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 2
processi patologici a esso correlati richiederanno negli anni futuri un sempre
maggior impiego di risorse sanitarie, sia economiche che umane.
Basti pensare che negli Stati Uniti circa il 40% del budget per le malattie del
sistema nervoso centrale è assorbito dalle varie forme di demenza, malattia di
Alzheimer in testa.
Nonostante la presenza di letti dedicati per le demenze, l’ospedalizzazione è
sempre problematica per questi malati, poiché il distacco dai riferimenti affettivi
e spaziali può provocare un peggioramento del quadro clinico.
La Malattia di Parkinson (M. di P.) è la seconda malattia neurodegenerativa
dopo le demenze, con una prevalenza di circa 100-200 casi/100.000 e un’inci
denza di 20 nuovi casi/anno /100.000 (tabella 1).
Stime recenti hanno previsto un triplicarsi dei casi di Parkinson nei prossimi
50 anni. Questo dato è legato sia all’aumento della vita media che all’inquina
mento ambientale. Questi dati sono sottostimati se alla M. di P. aggiungiamo i
Parkinsonismi secondari, quali quelli vascolari, post-traumatici, tossici, per citare
i più frequenti e altre malattie degenerative simili alla M. di P., ma da questa
difficilmente distinguibili, almeno nelle fasi di esordio della sintomatologia
clinica.
Tab. 8. Malattia di Parkinson
- 2° malattia neurodegenerativa dell’età adulta
- Interessamento multisistemico
- Terapia farmacologica cronica per più di 30 anni
- Costo elevato
- Terapie di supporto
- Informazione accurata
- Evoluzione malattia ⇒ qualità della vita
- Comorbilità
- Nuove terapie
La M. di P. non interessa solo il sistema motorio, ma comporta un interes
samento multisistemico che compromette anche altri organi quali l’apparato
osteo-scheletrico, la respirazione e fonazione, il sistema gastrointestinale, l’appa
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 2
rato genito-urinario, il sistema cardiocircolatorio e talvolta le funzioni psichiche
superiori (tabella 9).
È quindi razionale presupporre, che la gestione della malattia e della co
morbidità non sia soltanto di pertinenza del neurologo, ma di una nutrita
serie di specialisti che lavorino in team, scambiandosi reciprocamente le loro
informazioni.
Il lavoro di gruppo è oggigiorno indispensabile per la buona pratica clinica,
al fine di ottenere un’assistenza elevata con l’utilizzo di un minor numero di
risorse.
Tab. 9. Morbo di Parkinson
- Sistema muscolo-scheletrico
- Sistema respiratorio-fonatorio
- Sistema gastrointestinale
- Apparato genito-urinario
- Apparato cardiocircolatorio
- Funzioni cognitive
L’approccio multidisciplinare fornisce al paziente il miglior trattamento
possibile.
I vantaggi del “team-working” si riflettono nella migliore comprensione del
processo curativo, nella comunicazione e soddisfazione personale, nella possibilità
di gestire il paziente al meglio delle conoscenze disponibili. La condivisione delle
responsabilità, e lo stimolo all’aggiornamento e approfondimento migliora la
qualità di vita del paziente e dei caregiver.
Lavorare in team favorisce l’approccio individuale, con una maggior attenzione
alle problematiche umane ed un perfezionamento della relazione professionistapaziente, fulcro centrale del processo terapeutico.
Il team
Il gruppo o team è un insieme di individui in reciproco rapporto tra di loro, la
cui attività è finalizzata a un obiettivo comune. Ogni gruppo ha le proprie nor
me di comportamento, valori e interessi comuni. Le peculiarità sono delineate
nella Tabella 10.
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 2
Tab. 10. Caratteristiche di un team efficace
- Informalità
- Partecipazione
- Ascolto
- Disaccordo civile
- Decisioni consensuali
- Comunicazione aperta
- Ruoli chiari e assegnazione dei compiti
- Ledership condivisa
- Relazioni esterne
- Diversità di stile
- Auto-valutazione
La leadership
Ciascun membro ha nel gruppo una posizione specifica. Il leader è una persona
che riveste un ruolo speciale all’interno del gruppo, in quanto risponde esatta
mente alle aspettative di direzione da parte degli altri membri e riesce a orientare
gli obiettivi del gruppo. Il leader è il simbolo del gruppo (Tabella11), che nel
nostro organigramma risulta essere il neurologo.
Tab. 11. Caratteristiche del leader
- Ascolto
- Empatia
- Ripresa
- Consapevolezza
- Persuasione
- Assistenza
- Impegno per la crescita delle persone del gruppo
- Costruzione del gruppo
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 2
Sportello Parkinson è un tentativo di approccio multidisciplinare alla M. di
Parkinson .
Attualmente il team è formato da 8 figure professionali (Tabella 12) che si
prendono carico dei differenti aspetti della M. di Parkinson; ma in futuro è
prevista l’adesione di altri specialisti al gruppo.
Nella prima visita ambulatoriale il paziente viene valutato sotto il profilo me
dico, psicologico, nutrizionale e, se necessario, avviato a un ciclo di fisioterapia
specifica (Figura 2.). Nei controlli successivi, la valutazione viene personalizzata
in base ai problemi riscontrati. Al neurologo, al termine delle indagini effettuate,
è demandato il compito di una sintesi finale del percorso clinico eseguito dai
vari specialisti nella mattinata.
Tab. 12. Sportello Parkinson
- Team multidisciplinare
- Neurologo
- Psichiatra
- Fisiatra
- Psicologa
- Dietista
- Logopedista
- Tecnici della riabilitazione
- Personale amministrativo
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Capitolo 2
Fig. 2. Prima Visita Ambulatoriale
Psichiatra
Logopedista
Dietista
Neurologo
Fisiatra
Psicologa
La M. di Parkinson è una malattia cronica che richiede un intervento tera
peutico continuativo per molti anni. Questo progetto ha come obiettivo il
miglioramento della qualità dell’assistenza erogata al malato parkinsoniano,
con una visione globale plurispecialistica dei problemi clinici che la malattia
comporta.
Riteniamo che una corretta integrazione tra i vari specialisti possa elevare la
qualità della vita del paziente parkinsoniano e dei suoi familiari.
Infine, abbiamo semplificato la procedura burocratica con riduzione dei tempi
e dei costi a carico dei pazienti e dei familiari. Con una semplice telefonata è
possibile prenotare una visita allo Sportello Parkinson situato presso la Fonda
zione Don Carlo Gnocchi di Parma.
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 2
In conclusione: Sportello Parkinson
È un team multidisciplinare coordinato che con visite superspecialistiche ottiene
una visione globale dei problemi del paziente parkinsoniano. La semplificazione
delle procedure burocratiche per le prenotazioni delle visite comporta anche
un considerevole risparmio in termini temporali ed economici a beneficio dei
pazienti e dei loro familiari.
BiBliografia
1) Calman KC. Working Together, Teamwork. Journal of Interprofessional Care
1994;8:95-99.
2) Curley C, McEachern JE, Speroff T. A Firm Trial of Interdisciplinary
Rounds on the Inpatient Medical Wards. An Intervention Designed Using
Continuous Quality Improvement. Med Care 1998;36:AS4-12.
3) General Medical Council. Good Medical Practive, 2nd Edition. General
Medical Council, London 1998.
4) Irvine D. The Performances of Doctors: The New Professionalism. Lancet 1999;
353: 1174-1177.
5) Saginario M.G. Psicologia della Comunicazione, Santa Croce, Parma
2004.
6) Sciarelli S. Economia e gestione delle imprese, Cedam, Padova 1997.
7) Spears L.C. Reflection on Leadership: How Robert K Greenleaf ‘s Theory of
Servant-Leadership influenced Today’s Top Management Thinkers, John Wiley
& Sons, New York, 1995, pp.1-14.
2.4. Sportello Parkinson
Maria Grazia Saginario
Lo sportello Parkinson è un gruppo di lavoro, (team-work), i cui membri
lavorano con modalità diverse, ma con intenti comuni, quali l’ascolto, la comuni
cazione assertiva, la proposta di informazioni e contenuti adeguati al contesto.
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 2
Il team multidisciplinare ha come obiettivo il migliorare la qualità di vita del
paziente, e il raggiungere la maggior soddisfazione del soggetto curato.
Tra le caratteristiche di un team efficace nel rapporto di gruppo spicca l’infor
malità e, nel rapporto con il malato, il lavorare utilizzando una comunicazione
empatica, ovvero, focalizzare l’attenzione sugli stati d’animo dell’altro e segna
lare questa sintonia inviando messaggi (verbali e non) adeguati alla capacità di
ricezione del soggetto. L’ascolto, sia all’interno del gruppo che nei confronti il
soggetto curato e il suo gruppo famiglia, deve essere profondo.
Altra importante caratteristica di un team efficace è il capire che si cresce
insieme proponendo critiche costruttive, finalizzate al miglioramento della
situazione e dell’organizzazione del lavoro, e mai manipolative, perché limi
terebbero l’autoefficacia degli altri membri del gruppo. Le decisioni vengono
prese consensualmente fermo restando che i ruoli e le assegnazioni dei compiti
sono stabiliti dal ruolo professionale. Ogni apporto è soggettivo caratterizzato
dal proprio vissuto personale, dalla propria esperienza, professionale e di vita,
dal proprio modus vivendi e dalla propria personalità. Infatti, secondo non sono
gli eventi che viviamo che ci modificano, ma come noi li interpretiamo.
Nel gruppo la leadership è condivisa, il leader è democratico e accettato da
tutti. Le relazioni esterne devono essere adeguate, perchè l’esterno al gruppo è
il malato, ed è necessario conoscere e comprendere le emozioni, i sentimenti, i
desideri, le difficoltà, le paure, le angosce, i vissuti, sia suoi che del suo gruppofamiglia.
Il gruppo è formato da varie persone con le loro peculiarità, ma il risultato
del lavoro non è solo la somma delle singole persone, bensì la somma di tutte
le singole esperienze unite a quel qualcosa in più che nasce dal connubio e che
arricchisce le relazioni. Insieme ci si conosce meglio, si cresce, si cambia, ci si
modifica, e ci si ritrova diversi, ma sempre se stessi.
La leadership è un punto focale, perché la persona che riveste il ruolo di leader
diventa il rappresentante verso l'esterno. Se il leader non sa tenere forte le redini
del gruppo, questo viene percepito dall’altro gruppo, il gruppo-famiglia a cui
appartiene la persona che è in cura.
Nella Fondazione Don Gnocchi è presente anche l’assistente sociale, a cui il
team delega le problematiche di tipo assistenziale.
Il team permette un approccio terapeutico centrato sulla persona e non sulla
malattia e questo è possibile perché più persone che collaborano insieme riescono
a valutare meglio le problematiche umane e personali dei soggetti in carico. Una
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 2
persona che lavora individualmente non potrebbe possedere la stessa globale
capacità di valutare le problematiche del singolo, che sono molto complesse e
difficili.
In sintesi, la multidisciplinarietà del gruppo, ma anche l’unità dello stesso
favoriscono l’efficacia del percorso di cura.
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 3
Nuovi approcci terapeutici
3.1. Nuove frontiere terapeutiche nella malattia di Parkinson
Claudio Pacchetti, Maria Ossola
È stato calcolato che dal 1996 al 2004 ben 207 molecole sono state oggetto di
sperimentazioni terapeutiche per il trattamento della Malattia di Parkinson.
Non tutte queste molecole hanno superato “indenni” le diverse fasi della
sperimentazione: alcune non hanno raggiunto alcuno sviluppo farmacologico,
altre sono state incluse in studi interrotti precocemente. Molte tuttavia sono
attualmente oggetto di studi in fase preclinica o clinica, solo 17 comunque hanno
finora raggiunto l’immissione in commercio o la registrazione.
Questi dati suggeriscono che la Malattia di Parkinson rappresenta un terreno
aperto alla ricerca, per via delle numerose ipotesi fisiopatologiche che si avvicen
dano nel tentare di chiarire la sua origine. Tuttavia, proprio in quanto patologia
dalla genesi multifattoriale e a carattere degenerativo (dunque dall’evoluzione
inesorabile), sembra estremamente difficile riuscire ad ottenere un farmaco
capace di modificare in modo incontrovertibile l’andamento della patologia o
addirittura prevenirne l’insorgenza.
I pazienti, sono estremamente vigili nel sorvegliare, speranzosi, la messa in
commercio di nuove terapie che modifichino la loro qualità di vita e riducano
le complicanze dei “vecchi” farmaci, ma sono altrettanto attenti all’annuncio di
un qualche medicinale che finalmente li porti a “guarigione”.
E spesso incontrano lo scetticismo del neurologo curante, che, a conoscenza
della precarietà dei risultati degli studi in corso, soprattutto sulle prospettive più
innovative, spesso risponde in modo elusivo o insoddisfacente, e il paziente trova
maggiori informazioni fra le pagine delle riviste di attualità o di internet.
Quattro sono le nuove molecole che sono state registrate negli ultimi dieci
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 3
anni e che entreranno in commercio nei prossimi mesi: Stalevo, Melevodopa,
Duodopa, Rasagilina.
Stalevo è un’associazione di levodopa, inibitore delle decarbossilasi (carbidopa)
e inibitore COMT (entacapone). Dunque in questa molecola due meccani
smi d’azione dovrebbero agire sinergicamente: la disponibilità del precursore
della dopamina e l’inibizione del catabolismo della stessa a livello periferico e
centrale. Gli studi clinici hanno dimostrato che questa associazione determina
una più costante stimolazione dopaminergica, con una riduzione marcata delle
fluttuazioni ON/OFF e il raggiungimento di un livello plasmatico di precursore
(Levodopa) più elevato rispetto alla formulazione senza inibitore delle COMT
(Sinemet).
Anche Rasagilina, inibitore irreversibile delle MAO-B, viene sviluppata allo
scopo di ridurre il catabolismo della levodopa, e infatti, rispetto al placebo, è
in grado di ridurre significativamente il tempo medio diurno trascorso in OFF
(quasi 8 ore in meno rispetto al placebo), paragonabile in questa sua azione agli
inibitori delle COMT (entacapone). Non va trascurata l’implicazione ulteriore
degli inibitori MAO (rasagilina, selegilina) nei meccanismi di neuroprotezione
che saranno discussi oltre.
Uno dei problemi maggiormente lamentati dai pazienti parkinsoniani con
malattia in fase complicata, è senza dubbio accanto alle fluttuazioni motorie, la
latenza di efficacia della terapia dopaminergica, quasi sempre più evidente nel
periodo post-prandiale, che determina una riduzione di durata delle fasi ON
e a volte addirittura la mancata comparsa della fase ON stessa in quanto non
si raggiungono livelli plasmatici efficaci. È stato dimostrato che i meccanismi
di assorbimento gastrico della levodopa sono fondamentali nell’instaurarsi di
questa complicanza, e che una formulazione effervescente, come la levodopa
metil-estere (Melevodopa) è in grado di “bypassare” l’ostacolo di rallentato as
sorbimento gastrico riducendo sensibilmente la latenza dell’ON e aumentando
parimenti la durata globale dell’ON nella giornata.
La pulsatilità della stimolazione dei recettori dopaminergici striatali è alla base
dell’instaurarsi della complicanza più nota della malattia, cioè le fluttuazioni
ON/OFF. I pazienti in fase gravemente complicata manifestano tali fluttua
zioni in modo ormai imprevedibile rispetto alla tempistica di assunzione della
terapia. Per loro diviene indispensabile trovare un metodo di somministrazione
che fornisca una stimolazione dopaminergica il più possibile continua. Uno
dei sistemi sinora più utilizzati è l’infusione di un agonista dopaminergico in
formulazione liquida (apomorfina). La sua efficacia è spesso contrastata dalla
comparsa di complicanze legate al metodo di infusione, tramite ago sottocutaneo:
in particolare la formazione di pomfi nel tessuto cutaneo che rendono inefficace
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 3
l’assorbimento del farmaco nella zona dove si sono formati, e persistono cro
nicamente. La soluzione elaborata è stata quella di veicolare il principio attivo
direttamente al sistema gastrointestinale, ottenendo così, tra i vantaggi, anche
quello di poter somministrare adeguatamente i farmaci a pazienti con severa
disfagia o a pazienti con disturbi dell’assorbimento gastrico (gastroresezione,
ulcera peptica). Si tratta del sistema Duodopa, un’associazione di levodopa,
carbidopa e gel intestinale, che viene veicolata mediante il posizionamento di
una PEG il cui catetere viene fissato non a livello gastrico ma direttamente in
duodeno. I risultati degli studi clinici sono incoraggianti.
Del resto la ricerca di nuove vie di somministrazione è una delle sfide per
il controllo del complicanze “iatrogene” nella Malattia di Parkinson, al fine di
ottenere una stimolazione dopaminergica il più possibile simile a quella fisio
logica. Il cerotto trasdermico è stato utilizzato in numerosi studi che sono già
in fase IIb o III della sperimentazione clinica. In questa formulazione, il D2
agonista Rotigotina si è dimostrato efficace nel trattamento di malattia in fase
precoce ed avanzata, permettendo la riduzione della terapia antiparkinsoniana
assunta per os senza perdita di efficacia. A breve saranno disponibili i risultati
della sperimentazione in fase IIb di un altro agonista, la lisuride. Come preve
dibile vanno tenute in considerazione le problematiche associate a questa via di
somministrazione (ipersensibilità cutanee, iperidrosi con distacco del cerotto) e
alla natura stessa del principio attivo (allucinazioni, ipotensione ortostatica).
Ma il trattamento dei sintomi non è, nonostante tutto, il bersaglio più difficile
da raggiungere fra i ricercatori che si occupano di disordini neurodegenerativi.
E anche per la Malattia di Parkinson, le evidenze sperimentali sempre più chiare
della possibilità di rallentare, fermare, o addirittura prevenire la depauperazione
dei neuroni dopaminergici rendono questa sfida sempre più intrigante. Purtrop
po numerose problematiche metodologiche rendono estremamente difficoltosa
la riproduzione e, soprattutto, la dimostrazione dei risultati sperimentali nella
pratica clinica (i neuroni non sono cellule accessibili durante la vita del pazien
te). Non è ancora stato possibile dimostrare clinicamente una modificazione a
carico dell’andamento della malattia. Ma sono molti i composti a cui vengono
attribuite proprietà neuroprotettive, sulla base delle numerose ipotesi fisiopato
genetiche (stress ossidativo, apoptosi, disfunzioni mitocondriali, eccitotossicità,
predisposizione genetica) o dei risultati degli studi pre-clinici. E buona parte
di essi sono già candidati per l’attuazione di studi clinici di neuroprotezione di
fase II o III. Fra i meccanismi d’azione più probabili, ricordiamo le proprietà
antiossidanti (dopaminoagonisti come pramipexolo, ropirinolo) associate a quelle
antiapoptotiche (MAO-B inibitori come Rasagilina e Selegilina) o stabilizzanti
delle funzioni mitocondriali (CoQ10, Creatina); oppure ancora l’azione bloc
cante il glutammato (amantadina, remacemide, riluzolo), che contrasterebbe
l’eccitotossicità.
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 3
Questi farmaci verrebbero sviluppati quindi per essere utilizzati nelle fasi
più precoci di malattia perché capaci di modificarne il decorso; è per questo
che alcuni di essi, come i dopamino agonisti, sono già fin d’ora suggeriti per il
trattamento della malattia in fase iniziale, addirittura in monoterapia se efficaci
nel controllo dei sintomi. Attualmente sono disponibili i risultati di studi per
immagini PET e SPECT, che confermano una possibile riduzione di perdita
dei neuroni dopaminergici nei pazienti trattati precocemente con dopamino
agonisti. Oltre alle loro note proprietà antiossidanti (“scavengers” di radicali li
beri, normalizzano le alterazioni post-sinaptiche indotte da MPP+, aumentano
i livelli di glutatione, inibiscono la per perossidazione lipidica), essi agirebbero
anche in modo indiretto permettendo la riduzione della posologia di levodopa,
limitando la tossicità associata al catabolismo fisiologico di questa molecola
(formazione di radicali liberi).
Si possono individuare numerosissimi composti attualmente oggetto di fase
preclinica o clinica, sia in studi di neuroprotezione che sintomatici.
Portiamo ad esempio le sferamine, molecole in fase clinica I per studi sin
tomatici. Si tratta di microcarriers utilizzati per l’impianto di cellule epiteliali
retiniche umane nel cervello per via stereotassica (putamen controlaterale al
lato più compromesso). In uno studio pilota in aperto del 2004 è stata valutata
l’efficacia e la sicurezza di questo impianto in 6 pazienti con PD avanzato (dopo
valutazione pre-operatoria con CAPIT). A 6 mesi dall’intervento è stato riportato
miglioramento dell’UPDRS motorio rispetto al basale fino al 34%.
Tra gli studi clinici di neuroprotezione, in fase clinica II troviamo Safinami
de, un antagonista del canale Ca-Na. In pazienti in fase precoce di malattia,
una dose media di safinamide di 70mg/dì ha migliorato le prestazioni motorie
del 30% dopo 3 mesi di trattamento. In un sottogruppo di pazienti con dose
stabile di dopamino agonista l’associazione con safinamide ha potenziato la
risposta farmacologica. Safinamide ha effetti sintomatici cui si aggiunge effetto
di inibizione del rilascio di glutammato e blocco dei canali ionici (potenziali
effetti neuroprotettivi).
Tra i farmaci sintomatici in fase di studio II clinica troviamo alcune molecole
che hanno l’obiettivo di controllare le discinesie indotte dalla terapia dopami
nergica: Sarizotan (Antagonista D2, Agonista 5HT1A), E2007 (antagonista
AMPA).
E ora qualche cenno alle terapie “non-farmacologiche”.
Cosa significa “terapia genica”? Per definizione è il trasferimento di materiale
genetico in un organismo allo scopo di prevenire o curare una determinata
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 3
patologia. Come può essere attuato tale traferimento? Innanzitutto esso deve
avere lo scopo di trasferire il materiale genetico all’interno di cellule bersaglio
ben precise e deve rimanervi il tempo necessario perché avvenga la trascrizio
ne proteica e venga quindi prodotta la proteina mancante. L’ideale sarebbe il
poter “iniettare” direttamente il DNA nelle cellule o nei tessuti coinvolti dalla
patologia. Questa metodologia fino ad ora si è però rivelata inefficace, oltre
che di difficile attuazione (si dovrebbe inserire il DNA in ogni singola cellula!).
Il metodo ad oggi più utilizzato è quello che sfutta dei “vettori” che possano
trasportare il materiale genetico all’interno delle cellule bersaglio: si tratta ad
esempio di virus che, inattivati e “caricati” del nuovo DNA, infettano le cellule
bersaglio e vi trasferiscono il DNA stesso. Si utilizza anche un meccanismo “in
vivo”, mediante l’isolamento di cellule umane bersaglio che vengono diretta
mente “trasfettate” con il materiale genetico necessario, fatte replicare in vitro e
quindi reintrodotte nell’organismo, ora capaci di produrre la proteina mancante.
I trials clinici ad oggi in corso in tutto il mondo riguardanti la terapia genica
sono circa 400 e sono prevalentemente in fasi cliniche molto precoci (I o II). I
risultati concreti attualmente disponibili circa la terapia genica nell’uomo non
sono purtroppo entusiasmanti: ad eccezione della SCID (una grave immuno
deficienza acquisita), nessun malato affetto da malattie genetiche è stato finora
guarito grazie alla terapia genica. Nell’ambito più specifico della Malattia di
Parkinson, abbiamo alcuni risultati positivi di studi condotti sull’animale: essi
hanno dimostrato che la terapia genica è sicura e non tossica, e che riesce a
rallentare la progressione della malattia.
Alcuni dati incoraggianti ci vengono dalla possibilità di somministrazione
del gene per GAD, un enzima che stimola la produzione di un neurotrasmetti
tore, il GABA, in grado di inibire il nucleo subtalamico, che è eccessivamente
attivo nella Malattia di Parkinson. È da poco iniziata la prima sperimentazione
clinica nell’uomo; essa è ancora in corso e non sono ancora disponibili risultati
nell’uomo. Nel ratto parkinsoniano la terapia genica “GAD” ha effettivamente
inibito il nucleo subtalamico e ha ridotto significativamente la sintomatologia
per periodi fino a 20 settimane. Nella scimmia con parkinsonismo indotto dalla
neurotossina MPTP la terapia è stata ben tollerata determinando un migliora
mento della sintomatologia dopo 2-3 mesi e miglioramento della funzione dei
neuroni misurata mediante le neuroimmagini PET dopo un anno.
Quali sono le prospettive che invece ci vengono dalla tecnica dei trapianti?
Innanzitutto, cosa trapiantare? Cellule staminali differenziate in cellule dopa
minergiche che facciano le veci dei neuroni degenerati. A fronte di difficoltà
tecniche e problematiche etiche (da dove reperire le cellule staminali?), i risultati
clinici sono ad oggi inconcludenti. È già stato fatto cenno alle “Sferamine”, mi­
crocarriers utilizzati per veicolare cellule dell’epitelio pigmentato retinico umano
destinate ad essere impiantare per via stereotassica a livello striatale.
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 3
3.2. Tecniche di neurochirurgia funzionale per la stimolazione cerebrale
profonda nel trattamento della malattia di Parkinson
Domenico Servello
La stimolazione cerebrale profonda (DBS) nella malattia di Parkinson complicata:
tecnica chirurgica.
Il buon esito dell’intervento di stimolazione cerebrale profonda nel trattamento
della malattia di Parkinson complicata è legato fondamentalmente a due fattori.
Innanzitutto una corretta indicazione: il numero dei pazienti che può avere
beneficio da questa procedura è molto limitato ed il compito del neurologo è
quello di selezionare molto accuratamente il candidato all’intervento che deve
avere determinati requisiti e superare una serie di valutazioni per essere ritenuto
idoneo. Se l’indicazione non è corretta, l’intervento non ha alcuna possibilità
di risultato.
L’altro fattore fondamentale è quello di garantire la massima precisione nel
posizionamento degli elettrodi perché anche solo pochi millimetri di distanza
dal bersaglio possono compromettere il risultato dell’intervento.
La procedura chirurgica ha due fasi principali. La prima fase, di programmazio
ne, avviene al di fuori della sala operatoria e consiste nella scelta e localizzazione
del bersaglio e nella pianificazione di una traiettoria per raggiungerlo che faccia
correre al paziente meno rischi possibili.
Attualmente il bersaglio più utilizzato è rappresentato dal nucleo subtalamico
sia perché la stimolazione di questo nucleo ha un’efficacia su tutti i sintomi della
malattia, sia perché è l’unico nucleo la cui stimolazione permette di ridurre in
seguito la terapia medica. Altre localizzazioni possono comunque essere scelte
in base ai sintomi della malattia: nei casi in cui prevalgano i movimenti invo
lontari, come le distonie o le discinesie, si potrà pensare alla stimolazione del
globo pallido interno mentre il nucleo ventrale intermedio del talamo potrà
essere considerato quando nella malattia prevalga la componente tremorigena.
Lo sviluppo della diagnostica radiologica e l’applicazione del computer in chi
rurgia hanno notevolmente facilitato la localizzazione del bersaglio. Fino a una
quindicina di anni fa l’unico sistema che il neurochirurgo funzionale aveva a
disposizione per localizzare una struttura profonda nel cervello era rappresentato
dalla ventricolografia, procedura invasiva che consiste nell’iniettare mezzo di
contrasto nelle cavità ventricolari. Ciò permettava di identificare le commissure
anteriore e posteriore e proprio in base alla linea intercommissurale venivano
calcolate le coordinate dei vari nuclei. Queste erano ricavate dagli atlanti ste
reotassici che si basavano sullo studio di alcuni cervelli finemente sezionati per
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Capitolo 3
ottenere le posizioni delle varie strutture profonde. Attualmente le più recenti
risonanze magnetiche (RM) permettono di identificare con sicurezza le commis
sure e anche di riconoscere la maggior parte del nuclei della base. La procedura
chirurgica è comunque tutt’altro che standardizzata. Nei diversi centri che si
occupano di questa chirurgia si usano ad esempio diversi sistemi di localizza
zione. C’è chi utilizza ancora la ventricolografia; altri utilizzano la tomografia
assiale computerizzata (TC) con tutti i limiti di immagine di questo esame.
Anche la sola RM ha dei limiti rappresentati dalla discrepanza tra il punto che
vediamo sulla lastra dalla sua reale posizione nel cervello. Uno dei sistemi che
sicuramente ha meno limiti è rappresentato dalla fusione tra RM e TC fatta in
condizioni stereotassiche. Precedentemente l’intervento il paziente viene sotto
posto a RM. Personalmente utilizzo tre sequenze: una sequenza assiale T1 con
mezzo di contrasto che mi permette di avere una mappa dei vasi corticali del
paziente; una sequenza coronarica in T2 che permette di visualizzare i nuclei
della base e una sequenza in T1 sagittale per un migliore riconoscimento della
commissura posteriore.
Il giorno dell’intervento al paziente viene posizionato il casco stereotassico, una
sorta di anello che viene fissato al capo con 4 punte, previa anestesia locale. I due
esami vengono quindi fusi permettendoci di utilizzare la RM su cui possiamo
vedere il bersaglio e la TC in condizioni stereotassiche che ci permette di avere le
sue coordinate. È quindi molto importante in questa fase la pianificazione della
traiettoria perché dobbiamo portare un elettrodo dalla superficie del cervello
in profondità facendo correre meno rischi possibili al paziente. L’approccio è
sempre frontale anteriore perché rappresenta la parte “meno nobile” dal punto
dell’eloquenza funzionale e può sopportare degli incidenti con delle conseguenze
spesso meno drammatiche che altre aree cerebrali. È però molto importante,
e questo sta anche nell’esperienza del chirurgo, evitare i solchi che dividono
le varie circonvoluzioni dove convergono i vasi corticali che potrebbero essere
danneggiati dagli elettrodi.
Finita la fase di programmazione il paziente viene portato in sala operatoria e
fissato al letto operatorio. Si procede ad una piccola incisione di alcuni centimetri,
a forma di semiluna, in regione frontale e ad un foro di trapano frontale di 14
mm di diametro. Aperta la dura si inseriscono i 5 elettrodi per la microregistra
zione intraoperatoria, che ritengo indispensabile per una precisa localizzazione
del nucleo subtalamico. Gli elettrodi registrano l’attività elettrica delle strutture
che attraversano scendendo fino al bersaglio. Il subtalamo ha un’attività elettrica
peculiare e facilmente riconoscibile: la microregistrazione permette quindi di
mappare il nucleo. Si passa quindi alla macrostimolazione che ha due funzioni:
da un lato permette di valutare la risposta clinica del paziente, soprattutto sulla
rigidità, che è uno dei pochi sintomi valutabili con il paziente bloccato al letto
operatorio. La stimolazione valuta anche la comparsa di eventuali effetti col
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Capitolo 3
laterali, come ad esempio un formicolio all’emisoma opposto, la comparsa di
contrazioni muscolari, deviazioni degli occhi o disturbi del linguaggio.
La microregistrazione e la macrostimolazione permettono quindi di scegliere
quella traccia in cui si ha la migliore risposta clinica senza effetti collaterali per
inserire l’elettrodo definitivo.
Il giorno seguente l’intervento viene effettuata una RM per confermare il
corretto posizionamento dell’elettrodo. Si procede quindi all’internalizzazione
del sistema, intervento che consiste nel connettere gli elettrodi al generatore di
impulsi che viene alloggiato in una tasca sottocutanea che può essere localizzata
in regione sottoclaveare o addominale.
Questa procedura, che ritengo la più corretta per garantire il miglior posizionamento degli elettrodi, comporta sicuramente una maggior durata dell’intervento
con un certo disagio per il paziente che dal giorno precedente è senza terapia e
deve rimanere bloccato al letto operatorio solitamente piuttosto rigido. Risulta
perciò molto importante l’intervento del fisioterapista, sia nella fase preoperatoria
che nel lasso di tempo che intercorre nel passaggio dal primo al secondo lato.
Per quanto riguarda le complicanze, la più temibile è rappresentata senza
dubbio dall’emorragia intraoperatoria che può portare a deficit neurologici
anche persistenti o, addirittura, al decesso.
Alcuni neurochirurghi ritengono la registrazione intraoperatoria un fattore
aggiuntivo del rischio emorragico per le plurime penetrazioni. La mia casistica,
che ha il vantaggio di essere omogenea (unico operatore, stesso sistema, stesse
abitudini), contraddice questo pregiudizio. Fino al 2000 su 88 procedure effet
tuate senza registrazione, si è verificato un caso di ematoma intraparenchimale;
nelle 167 procedure (Parkinson, Distonie, Tourette) effettuate successivamente
con la microregistrazione si sono avuti 2 ematomi. Si può quindi concludere
che i dati relativi alla complicanza ottenuti dal confronto delle due casistiche
sono privi di significatività statistica.
Altra complicanza è rappresentata dal non corretto posizionamento dell’elet
trodo. L’utilizzo della microregistrazione e della macrostimolazione riducono
sensibilmente questo rischio come evidenziato dalla stessa casistica. Su 18 pazienti
sottoposti prima del 2000 a stimolazione bilaterale dei nuclei subtalamici (quindi
36 procedure) in 6 casi si è dovuto riposizionare l’elettrodo poiché non si era
avuta una risposta clinica ottimale. Nei 72 pazienti in cui si sono utilizzate la
microregistrazione e la macrostimolazione (134 procedure) in un unico caso si
è deciso il riposizionamento dell’elettrodo per una scarsa risposta clinica.
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 3
L’intervento di stimolazione cerebrale profonda nel trattamento della malattia
di Parkinson complicata, se fatto in centri di sicura esperienza e dotati di avanzate
tecnologie, può essere considerato un intervento sicuro. Pur se recentemente
sono stati proposti altri interventi, attualmente rappresenta ancora la procedura
che dà le migliori garanzie di risultato.
3.3. Selezione pre e gestione post intervento: aspetti psicologici del paziente
e di chi lo assiste
Filippo Tamma
La terapia chirurgica della malattia di Parkinson, in particolare la stimolazione
cerebrale profonda (DBS o Deep Brain Stimulation) è una modalità terapeutica
già attualmente disponibile.
Cos’è la DBS. Si tratta di una tecnica che è stata avviata a Grénoble alla fine
degli anni ’80; in particolare i primi pazienti operati con DBS del subtalamo
risalgono al ’93. La tecnica si è poi diffusa e affermata in tutto il mondo, gra
zie anche al fatto che alcuni di noi (come me anche la dottoressa Caputo, che
lavora con me all’ospedale San Paolo di Milano, e la dottoressa Fincati) hanno
frequentato il centro di Grénoble e potuto fare un’esperienza specifica.
Si tratta di un lavoro di équipe, multidisciplinare, che mette a confronto il
neurologo, il neurofisiologo e, naturalmente, il neurochirurgo, che è il medico
che ha il compito di posizionare gli elettrodi. Invece la selezione del paziente
deve essere affidata al neurologo, perchè è lui che vive quotidianamente con il
paziente, conosce tutti i dettagli della sua malattia e quindi è in grado di fare
una corretta selezione. Da questa infatti, come in ogni intervento chirurgico,
dipendono l’efficacia e il successo della terapia chirurgica.
A cosa serve la DBS. Attualmente è una terapia dedicata al paziente che ha
molte complicanze tipiche della fase avanzata: la sindrome da trattamento a
lungo termine e in particolare fluttuazioni motorie, discinesie, disturbi del
sonno. La DBS del subtalamo controlla i sintomi principali e si propone di
ridare autonomia al paziente quando questo, a causa della malattia, la ha persa.
In particolare se la giornata del paziente presenta un andamento altalenante fra
fase ON e fase OFF, con la DBS ci proponiamo di cancellare totalmente queste
fluttuazioni o almeno ridurle nettamente.
A chi è rivolta la DBS. Aspetti motori: il paziente deve essere in fase avanzata
di malattia; la diagnosi deve essere di malattia di Parkinson pura, cioè senza altri
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 3
aspetti, per esempio disturbi di tipo neuropsicologico. L’ età è un argomento
delicato: in genere si dice meglio sotto i 65 anni, però noi abbiamo operato
anche pazienti più anziani (il più anziano aveva 72 anni ed è uno dei nostri
risultati migliori), ma in questo caso tutti gli altri criteri di inclusione devono
essere ancora più severamente rispettati: in sostanza l’età biologica conta di più
dell’età anagrafica, con particolare riferimento alla assenza di altre patologie. La
durata di malattia deve essere tale da mettere al riparo da errori di diagnosi. Deve
essere presente una buona risposta alla terapia, nel senso che dopo una singola
dose di levodopa il paziente può camminare e correre con normale equilibrio
(fase ON), ma la risposta è incostante nel corso delle 24 ore e ciò determina
una perdita di autonomia.
Aspetti non motori: il paziente non deve avere altre patologie soprattutto se
evolutive e croniche; non deve avere problemi dal punto di vista cognitivo; deve
essere fortemente motivato, possibilmente avere una personalità equilibrata,
in grado di cooperare sia durante l’intervento, sia dopo l’intervento quando è
necessario dare ai neurologi un continuo feedback critico; inoltre è importante
che i familiari siano vicini al paziente senza essere invadenti, senza sostituirsi a
lui/lei: il paziente si candida, è motivato e chi gli sta a fianco può essere il più
grosso alleato del neurologo; oppure, il caso opposto, di chi non ha famiglia:
abbiamo deciso di operare una persona anziana perché single, senza figli, non
poteva contare su nessuno, non poteva muoversi di notte.
Motivi di insuccesso. A volte però le cose non vanno bene come ci auguriamo.
La selezione è importante: se non si opera un paziente affetto da malattia di
Parkinson vera, idiopatica che non risponde bene alla terapia, si sta operando
probabilmente un parkinson un pochino “sporco”, e quindi questo paziente non
andrà bene con la terapia chirurgica; sempre maggiore importanza diamo agli
aspetti psichici, non includendo pazienti con storia di depressione, instabilità
comportamentale, scarsa motivazione. Naturalmente ci può essere un errore
di targeting, in altre parole il subtalamo non è stato raggiunto con precisione;
un errore simile non dipende solamente dal neurochirurgo, ma anche da chi
collabora con lui in sala operatoria (neurologo, neurofisiologo) per dargli delle
indicazioni migliorative se il posizionamento dell’elettrodo non è ottimale. Noi
riteniamo che per avere una serie costante, per offrire a tutti i pazienti la stessa
possibilità di avere un buon successo, la microregistrazione sia indispensabile
in sala operatoria. Ovviamente, come in ogni altro intervento chirurgico,
sono possibili delle complicanze chirurgiche, che sono tanto più basse quanto
più il neurochirurgo ha esperienza della tecnica stereotassica e utilizza tutte le
armi tecniche per prevenirle. Infine, è molto importante il follow-up: nella fase
post-operatoria il neurologo cerca la migliore combinazione dei parametri di
stimolazione per ottenere il massimo risultato dalla terapia elettrica. Contem
poraneamente non bisogna eccedere nella riduzione della terapia farmacologica:
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 3
dopo l’intervento bisogna bilanciare bene le due terapie elettrica e farmacologia.
Anche quando i criteri suddetti siano stati rispettati, dopo la chirurgia possono
permanere dei problemi motori, anche in pazienti che hanno avuto un ottimo
controllo della sintomatologia. Questo probabilmente dipende dalla progressione
della malattia che continua nonostante la DBS; possono permanere dei disturbi
del cammino (per esempio il freezing, che è un temporaneo blocco mentre si
cammina, o la start hesitation, che è la difficoltà di iniziare il cammino); meno
frequenti sono la distonia di fase ON, la aprassia delle palpebre, la apofonia
( se il paziente è disartrico, bisogna avvisarlo che questo problema potrebbe
peggiorare con l’intervento).
In conclusione, nella preparazione dell’intervento deve essere chiaro che il
risultato finale dipende da un corretto bilancio tra benefici ottenuti e disturbi
persistenti: questo bilancio deve essere prospettato al paziente che deciderà se
sottoporsi o meno a DBS.
Aspetti psichici e comportamentali. La stimolazione del subtalamo controlla
bene gli aspetti motori e sostanzialmente è neutrale sugli aspetti cognitivi. Più
complesso è il discorso sugli aspetti psicologici, affettivi, psichici che, dopo
l’entusiasmo iniziale per il grosso impatto sulla parte motoria, sono stati sempre
più presi in considerazione dai centri che si occupano di questa tecnica. Infatti,
tutti questi aspetti alla fine concorrono a quello che è il vero fine di questa tera
pia: il miglioramento della qualità della vita del paziente, in quanto migliorare
solamente gli aspetti motori può non essere sufficiente. Le scale classiche per la
valutazione della efficacia della DBS non tengono conto del punto di vista del
paziente. È quindi necessario utilizzare anche scale specifiche che considerano
quel ventaglio di situazioni non motorie che influiscono nettamente sulla qua
lità di vita del paziente (perdita del lavoro, problemi coniugali, relazioni sociali,
depressione, ...). È stato il gruppo di Grénoble, che ha proposto questo tipo di
tecnica, a rendersi conto che anche in condizioni di ottimo controllo motorio,
alcuni pazienti avevano uno scarso risultato globale, con scarsa soddisfazione
e scarso impatto sulla qualità di vita. Allo studio di questi casi di Grénoble, ha
partecipato anche la mia collaboratrice, dottoressa Caputo: è stata dimostrata
la importanza di problemi di tipo psichiatrico o psico-comportamentali nel
determinare il risultato finale della DBS. Per questo motivo, nel nostro gruppo
prestiamo particolare attenzione a questi aspetti e ci avvaliamo della collabora
zione di uno psichiatra e di una psicologa sia in fase di selezione del paziente
che durante il follow-up. Proponiamo questo tipo di classificazione degli aspetti
psichici-comportamentali:
a) stimolo-correlati, cioè direttamente legati alla stimolazione elettrica, che
sono rari e ben controllabili: compaiono al momento della accensione della
stimolazione e regrediscono immediatamente al suo spegnimento o alla
variazione dei parametri; probabilmente sono indotti dalla stimolazione su
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 3
caratteristiche individuali della personalità;
b) evento-correlati, molto più frequenti, che invece sono dovuti al cambiamen
to drammatico della condizione di vita che nel paziente si verifica dopo la
terapia chirurgica.
Se ne deduce che, mentre i primi sono facilmente controllabili con la sempli
ce modificazione dei parametri di stimolo, i secondi devono essere soprattutto
prevenuti con una corretta selezione e preparazione del paziente all’intervento.
D’altra parte anche i farmaci hanno degli effetti collaterali psichici, ma non per
questo rinunciamo a usarli.
Prevenire e problemi psichici. In fase di selezione (pre-operatoria) è importan
te considerare le caratteristiche psichiche del paziente, individuare eventuali
problemi per prevenirli. Questi pazienti che hanno in anamnesi dei precedenti
psichiatrici importanti (psicosi indipendente dalla terapia farmacologica e so
prattutto importante ansia e/o depressione) devono essere scartati. Il paziente
che non è motivato, non deve essere forzato all’intervento: verosimilmente non
è convinto perché egli stesso ha fatto un suo personale bilancio e la sua malattia
non è così grave. Se il/la paziente ha un partner, nella coppia deve esserci col
laborazione perché l’instabilità della coppia rischia di portare il paziente a non
vedere i risultati positivi dell’intervento. È importante che il neurologo illustri
con la massima precisione quale potrà essere il risultato della terapia chirurgica
per quello specifico paziente, in maniera che non ci siano false aspettative. Se per
esempio il paziente ha il freezing in fase ON o disturbi del linguaggio, bisogna
annunciargli che molto probabilmente tali problemi non saranno corretti dalla
chirurgia: allora si deciderà di operarlo solo se ha altri problemi importanti, per
esempio l’acinesia notturna, i dolori muscolari di fase OFF o blocchi motori
gravi e frequenti.
Infine non bisogna eccedere nella riduzione della terapia farmacologica dopo
l’intervento, e avere la pazienza di seguire attentamente, costantemente per i
primi 6/12 mesi quando il risultato non è ancora stabile. In estrema sintesi,
direi che nella selezione del paziente, si potrebbe ricorrere al classico test del
bicchiere riempito a metà: solo il paziente che lo vede metà pieno è il paziente
ideale, perché ha delle prospettive, una capacità di cooperare con il neurologo,
di relazionarsi con la malattia e di ovviare ai problemi che la malattia gli pone
tutti i giorni. Deve avere voglia di combattere, di ricominciare ad avere successo
sulla malattia, proprio come aveva potuto fare con le medicine all’inizio della
malattia di Parkinson.
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 4
La riabilitazione e il vissuto del paziente
4.1. Trattamento riabilitativo ed attività fisica nella malattia di Parkinson
Albina Boreatti, Ciro Guerriero
La Malattia di Parkinson (MdP), a genesi neurodegenerativa e ad andamento
cronico progressivo, è caratterizzata da disordini del movimento nelle sue com
ponenti esecutive, organizzative e motivazionali. Ai disordini motori si associano
disturbi cognitivi, dell’umore, del sonno, delle funzioni vegetative. Col tempo
la risposta ai farmaci peggiora e anzi emergono ulteriori problemi, non solo
motori, legati anche al lungo trattamento.
Le ricadute sul patrimonio biopsicosociale del paziente e sulle sue capacità
di difenderlo sono, comprensibilmente, gravi.
La “malattia che non si può nascondere”, i limiti che essa impone ad alcune
attività, spingono il paziente a rivedere il suo ruolo sociale, alla luce della mutata
efficienza e della mutata immagine di sé.
Anche a livello familiare le ricadute sono severe: i ruoli, le funzioni, le dinami
che finiscono per essere rimodellati, in modo faticoso e continuo, sulla spinta
di necessità continuamente mutevoli, imposte dalla evoluzione della malattia e
dalla disabilità che ne consegue.
Dal 40 al 60 % dei pazienti, a quanto si riporta in letteratura, presenta una
limitazione delle abilità che, in vario grado, incide sulle attività della vita quo
tidiana, sull’autonomia e sulla sicurezza del cammino.
All riduzione delle abilità e alla limitazione della partecipazione, a volte e in
parte dolorosamente scelta, si associa, col tempo, non solo una più o meno
importante dipendenza (e la frustrazione di dover dipendere), ma anche il ri
schio di cadere.
Rischio importante per la frequenza dell’evento (il 70% dei pazienti cade almeno
una volta all’anno) e per le possibili conseguenze: nel 18% dei casi, infatti, le
cadute si complicano con fratture e i ricoveri ospedalieri per traumi superano
del 30% i ricoveri di coetanei non affetti da PD.
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 4
È chiaro, quindi che l’impatto che la MdP ha sui pazienti, sulle famiglie e
sulla società è notevole.
Sono altrettanto evidenti, da una parte, l’importanza dei problemi di tipo
assistenziale che essa pone e, dall’altra, la speranza che, oltre che con interventi
farmacologici o chirurgici, si possa cercare di arginare la malattia anche con
interventi fisioterapici.
Questi, nati per lo più su basi empiriche, sono condotti spesso partendo da
approcci culturali diversi e, molte volte, eclettici.
I risultati dei trattamenti, inoltre, sono valutati con riferimento a variabili non
omogenee: velocità del cammino, ritmo del passo, equilibrio statico e dinamico,
ADL.
Non stupisce, quindi, che non si sia riusciti a documentare in modo inoppu
gnabile l’efficacia dell’intervento riabilitativo, specie a lungo termine.
Nonostante ciò, attualmente in letteratura vi è un largo consenso sull’utilità
della riabilitazione quale importante complemento alla terapia farmacologia
specifica e, in particolare, diversi studi evidenziano come il paziente con MdP
tragga beneficio dalla riabilitazione specialmente per quanto riguarda le attività
della vita quotidiana e l’abilità del cammino in termini di velocità e ampiezza
del passo.
In linea di massima, ciò che ci si attende dalla riabilitazione è che consenta di
arginare la progressione del danno e di ottenere un miglioramento della perfor
mance motoria attraverso interventi centrati sia sugli aspetti esecutivi (esercizi
per prevenire o trattare il decondizionamento generale, le deformità articolari, la
debolezza muscolare) sia su quelli motivazionali e organizzativi del movimento
(prevenzione del non uso appreso, strategie per vincere l’acinesia psichica - at
tentiva, emotiva, motivazionale - e quella motoria).
Ma il ruolo della riabilitazione va oltre: ottenere la massima autonomia con
sentita passa anche attraverso interventi di tipo educazionale che, coinvolgendo
pazienti e familiari, puntino al miglioramento, in senso più ampio e generale,
della qualità di vita.
Così, bisogna far comprendere che praticare attività fisica regolare, associata a
esercizi specifici di mobilizzazione poli-articolare, esercizi di rafforzamento per
il tronco e gli arti inferiori, è di estrema importanza per contrastare il circolo
vizioso difficoltà motorie/limitazione delle attività/aumento (superiore a quello
che sarebbe direttamente determinato dalla malattia) delle difficoltà motorie.
I vantaggi di un esercizio aerobico regolarmente praticato superano, infatti quel
li, già importanti, direttamente legati al miglioramento del condizionamento
cardiovascolare, muscolo-scheletrico e neuro-muscolare e alle ricadute positive
sul controllo posturale statico e dinamico, sul cammino, sui trasferimenti: un
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 4
esercizio fisico regolare può influenzare l’indice di sopravvivenza nella MdP
prevenendo il declino da disuso.
Inoltre, è stato evidenziato che pazienti affetti da MdP lieve e moderata, se
sottoposti ad un regolare esercizio aerobico, potevano mantenere una normale
capacità lavorativa (intesa come capacità dell’organismo di rispondere all’esercizio
fisico raggiungendo una determinata potenza muscolare, mediante aggiustamenti
cardiovascolari e respiratori adeguati).
Non è detto, peraltro, che al concetto di esercizio debba associarsi l’idea di
qualcosa di noioso: è stato, infatti, documentato come un miglioramento delle
prestazioni motorie, specie nella riduzione del tempo di movimento e degli
indici di coordinazione, si sia potuto raggiungere sottoponendo un gruppo di
pazienti ad un training di passeggiate in montagna per una settimana. Il bene
ficio, piacevolmente ottenuto, era mantenuto anche al ritorno dal training, per
un periodo di tre mesi.
Poiché, infine, vi sono evidenze cliniche che l’esercizio, quando finalizzato ad
un’attività, risulta più efficace, appare opportuno incoraggiare, finché possibile,
la pratica sportiva. Questa, non solo ha il vantaggio di incidere positivamente sui
deficit di pianificazione e programmazione motoria caratteristici della malattia
(proponendo un chiaro fine al gesto), ma permette la rieducazione in seno ad
un gruppo, con ricadute favorevoli dal punto di vista sociale e relazionale.
Naturalmente, come sempre, nel programmare l’intervento riabilitativo, si parte
dall’individuazione dei bisogni specifici: il percorso più efficace a cui avviare il
paziente, in relazione sia alle esigenze motorie che al contesto ambientale e fa
miliare, sarà individuato valutando le abilità residue, il potenziale patologico, il
potenziale di salute ed avendo chiari gli obiettivi di miglioramento funzionale,
le modalità e i tempi di svolgimento degli interventi, i criteri e i tempi di verifica
dell’iter riabilitativo.
Nello specifico, la rieducazione comprende esercizi di mobilizzazione del rachide
cervico-dorsale e degli arti. Essi hanno come scopo il mantenimento dell’artico
larità e del trofismo muscolare e la prevenzione o il trattamento delle alterazioni
a carico delle componenti viscoelastiche dei tessuti.
Oltre a prevenire le deformità, questi esercizi puntano anche a rimettere l’appa
rato muscolare, nelle sue componenti elastiche, nelle condizioni di rispondere
meccanicamente in modo più efficace alle perturbazioni posturali attraverso i
cosiddetti preriflessi.
Inoltre essi servono a rendere, attraverso il miglioramento dell’elasticità, più
agevole l’automatica frammentazione intersegmentaria delle risposte motorie,
compromessa dalla rigidità.
Allo stesso scopo e per stimolare le reazioni posturali, rendendone meno imbri
gliata l’espressione, ci si avvale di esercizi di rotolamento, di svincolo dei cingoli
e per il recupero dei movimenti associati.
La rieducazione dell’equilibrio in condizioni dinamiche comprende esercizi in po
sizione quadrupedica, in stazione seduta ed eretta finalizzati al miglioramento del
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 4
controllo del centro di forze, anche insegnando al paziente ad “usare” il proprio
peso corporeo e a non “lavorare contro” di esso. È anche raccomandato il ricorso
a esercizi di rinforzo della muscolatura assiale e degli arti inferiori e a esercizi
miranti alla correzione degli automatismi protettivi degli arti superiori.
Per migliorare lo schema del passo vengono proposti esercizi di deambulazio
ne a base allargata, a passi più lunghi e ritmici, e, per migliorarne la sicurezza,
esercizi comportanti cambi di direzione, superamento di ostacoli, arresti e
ripartenze a comando
Importante, infine, l’approccio di tipo educativo volto al superamento delle
difficoltà nei trasferimenti, che tanto incidono nel limitare l’autonomia in co
muni attività motorie quotidiane quali alzarsi dalla sedia, dal letto, ecc.
Tuttavia, la semplice esecuzione di esercizi passivi e/o attivi sembra avere effetti
limitati. Nel complesso, essi appaiono più utili a prevenire l’estensione del danno
che non ad assicurare il recupero funzionale.
È essenziale, infatti, che agli interventi centrati sugli aspetti esecutivi si associno
interventi volti al superamento dei deficit motivazionali ed organizzativi del
movimento.
I deficit attentivi impediscono al paziente di promuovere gli stimoli esterni o
interni al ruolo di fattori di innesco di un’adeguata pianificazione/programma
zione del movimento.
Inoltre la compromissione delle connessioni limbico-striatali può non arricchire
la risposta motoria delle necessarie componenti emozionali e motivazionali, in
mancanza delle quali, anzi, può non esserci interesse a generare alcuna risposta
motoria (a stimoli che, peraltro, i deficit attentivi rendono già meno significativi
e pregnanti).
D’altra parte, la destrutturazione anatomo-funzionale dei circuiti cortico-strio
talamo-corticali impedisce che a una già precaria pianificazione del movimento,
faccia seguito una corretta programmazione dello stesso. Le sequenze necessarie,
che dovrebbero generarsi in modo ordinato ed automatico, scattano con lentezza,
con ritardo e a volte in modo inadeguato.
La riabilitazione non può, forse, ambire a riparare i circuiti lesi, ma può aiu
tarli a funzionare meglio.
Si possono rinforzare gli stimoli attentivi, fornire stimoli motivazionali ed
emozionali, aiutare il corretto sviluppo dell’espressione motoria correggendo
la lentezza nella selezione dei processi automatizzati e favorendo l’ordinamento
in serie degli stessi.
La scomposizione della intera sequenza richiesta in una serie di sottoprogetti più
facilmente realizzabili e l’ordinata ricomposizione degli stessi, sotto un costante
controllo cosciente, può aiutare a vincere gli ostacoli frapposti dalla patologia.
Naturalmente, ciò richiede che il paziente memorizzi la sequenza intera, le
singole parti e l’ordine che le stesse devono avere per produrre il risultato vo
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 4
luto. Perché i sottoprogetti si concretizzino in un progetto unico, chiaramente
e correttamente finalizzato, la loro realizzazione non può essere affidata al caso
o all’innesco di automatismi troppo spesso precari: per questo il paziente deve
controllarne volontariamente l’esecuzione.
Stimoli esterni o interni possono servire a rafforzare l’attenzione sul compito
richiesto, a migliorare la memorizzazione della successione sequenziale dei
sottoprogetti, ad arricchire di apporti motivazionali ed emotivi l’espressione
motoria.
Si ricorre, quindi ad ausili esterni visivi o uditivi, o ad ausili interni propriocet
tivi o cognitivi.
Gli stimoli visivi possono essere forniti, ad esempio, da nastri di carta che ricor
dino, durante il cammino, quale sia il corretto bersaglio su cui programmare la
successione spazio-temporale di attivazioni necessarie a mantenere una lunghezza
corretta del passo.
Tra gli stimoli uditivi, la voce, il ritmo, la musica possono servire a scandire
tempi e successioni. Un ruolo particolarmente importante, sia per la funzione di
scansione temporale legata al ritmo, sia per il valore aggiunto dell’arricchimento
motivazionale ed emotivo, ha, per questo, la musicoterapica, specie attiva.
L’importanza che alcuni stimoli propriocettivi possono avere, in momenti di
particolare difficoltà, per avviare o riavviare il movimento è, spesso, una scoperta
che il paziente fa già da solo: dondolarsi per superare il freezing o fare un passo
indietro prima di iniziare il cammino, sono, infatti, frequentemente, strategie
già note ed adottate.
Sull’esempio di queste, altre se ne possono suggerire che, sfruttando stimoli
propriocettivi come rinforzo, facilitino, ad esempio, i cambi posturali.
Il rinforzo, infine, attraverso stimoli cognitivi può servire a iniziare e a mantenere
il movimento, ad esempio attraverso la ripetizione mentale della successione
delle sequenze memorizzate.
Naturalmente, la realizzazione pratica del trattamento dipenderà dallo stadio
evolutivo della malattia e dalla presenza o meno di fluttuazioni nella risposta
ai farmaci, dalla importanza dell’instabilità posturale, dei disturbi cognitivi e
vegetativi e dalla sovrapposizione eventuale di altre patologie.
Così, se all’inizio può essere sufficiente insistere solo su attività, anche aspecifi
che, che mantengano la forma generale e nel contempo ostacolino la pericolosa
tendenza all’isolamento sociale da parte del paziente, col tempo il programma
dovrà essere necessariamente più impegnativo e mirato.
È altrettanto evidente che, in presenza di risposte fluttuanti, mentre alcuni
interventi possono anche essere eseguiti su un paziente in fase off, la gran parte
del trattamento va condotta quando il paziente è in fase on.
A grandi linee, si può dire che, nelle prime fasi della malattia, le attività sono
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Capitolo 4
finalizzate principalmente al mantenimento della forza muscolare, dell’articolari
tà, della estensibilità dei tessuti molli, della corretta postura e all’apprendimento
da parte del paziente di strategie di movimento per far fronte a compiti essenziali
per le attività della vita quotidiana.
Con l’aggravarsi del quadro clinico e la comparsa di instabilità posturale, di
discinesie e di fluttuazioni on-off nella risposta ai farmaci, l’impegno riabilitativo
e il trattamento saranno focalizzati sempre più su interventi che utilizzano stra
tegie di movimento finalizzate a superare il rallentamento motorio, l’instabilità
posturale ed a reagire alle fluttuazioni on-off nella risposta ai farmaci.
Anche in questa fase, l’educazione e il coinvolgimento dei familiari risultano
importanti: adeguatamente preparati (ad es anche attraverso l’apprendimento
di tecniche sicure di movimentazioni di carichi) e, se necessario, dotati degli
opportuni ausili al fine di evitare danni muscoloscheletrici, i familiari possono
offrire elevati livelli di supporto nelle attività di base come i trasferimenti o i
cambi posturali.
Altrettanto importante diventa un’attenta attività di monitoraggio, intesa a pre
venire le complicanze maggiori, le cadute e il calo della capacità respiratoria.
L’eventuale ricorso ad ortesi e ad ausili e l’analisi ambientale, con eventuali
ristrutturazioni finalizzate all’eliminazione delle barriere architettoniche, può
diventare indispensabile per migliorare l’autonomia nelle ADL e per prevenire
le cadute.
In conclusione, anche se la condotta pratica degli interventi può (e deve) essere
diversa da paziente a paziente e, nello stesso soggetto a seconda dello stadio evo
lutivo, alcune raccomandazioni sembrano poter avere un carattere generale:
- tutti i pazienti, ma anche i familiari, vanno motivati e sostenuti dal punto di
vista psicologico e tutti vanno educati in modo che possano fronteggiare la
malattia con maggiori possibilità di successo;
- è bene che si ricorra il più a lungo possibile ad attività di gruppo, sia per
sfruttare l’effetto motivante del gruppo stesso, sia per contrastare la tendenza
all’isolamento da parte del paziente;
- nelle fasi più avanzate, quando gli ostacoli ambientali pesano di più e il rischio
di cadute e la paura di cadere aumentano, il paziente può sentirsi spinto a rifu
giarsi in una pericolosa inattività che, in un circolo vizioso, amplifica i deficit e
allo stesso tempo i rischi. In queste condizioni diventa ancora più importante
l’intervento educativo sul paziente e sui familiari, anche, ad esempio, attra
verso l’insegnamento di tecniche corrette per la gestione dei trasferimenti e,
in genere, per la movimentazione del paziente. Tuttavia, diventa importante
anche introdurre quelle modifiche ambientali che fossero necessarie a ridurre
i pericoli e a facilitare il mantenimento dell’indipendenza;
- per tutti i pazienti il mantenimento dei miglioramenti ottenuti attraverso un
programma di trattamento passa attraverso la prosecuzione a domicilio degli
esercizi appresi. Purtroppo diversi sono i lavori che evidenziano che i risultati
70
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 4
positivi sono gradualmente, e in modo più o meno veloce, persi con la sospen
sione dell’esercizio. Bateman arriva a sostenere che la riabilitazione funziona
come un farmaco che ha effetto finché lo si assume.
A questo punto diventa essenziale riflettere sulla assoluta necessità di coor
dinare i diversi interventi garantendo, in tutti i momenti e in tutti gli ambiti
assistenziali, una continuità senza la quale ciascun intervento, per quanto ben
condotto, rischia di essere vanificato.
Studiare e realizzare, magari anche con il supporto dell’Associazione, percorsi
assistenziali che integrino le strutture sanitarie, il mondo del volontariato e tutti
i soggetti a vario titolo coinvolti, potrebbe servire ad offrire un servizio migliore
ai nostri pazienti.
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4.2. Anch'io ce l'ho: l'esperienza di un paziente-medico
Alessandro Pelosio
Nel rapporto medico paziente, vi è spesso un problema di linguaggio: il cosid
detto "medichese". Il medico spesso non si sa calare nel linguaggio del paziente
e non sempre basta tradurre da un linguaggio all’altro: la traduzione a volte è
un tradimento.
Per quel che mi riguarda molti medici nel mio ospedale hanno presente la
poesia del Belli che tradotta dice quanto segue: il prete ci spiegò tutto, ci disse
tutte le parabole, ci disse perché c’era il padre, il figlio e lo spirito santo poi alla
fine veniamo a sapere che sono misteri, cioè la scienza a volte non può più di
tanto.
Si diceva in passato che il medico deve curare se stesso, ma il medico che
si cura è un asino. Allora siamo messi male. In realtà tutte e due le cose sono
vere ma bisogna giudicare quando bisogna fare una cosa o l’ altra. Nella mia
esperienza di malato trovo che la autoterapia per un medico è più facile che per
paziente che non è medico, per questo ho dei vantaggi, però anche io mi devo
rivolgere ed avere un continuo confronto col medico che mi cura, ringrazio
anzi i medici che spesso mi danno consigli.
La medicina oggi viene vista molto in maniera molto utilitaria e addirittura
c’era già questo detto anni fa: la medicina è una sostanza che iniettata in un
ratto produce un articolo scientitico. La verità la diceva molto bene William
Osler, un medico che operava negli USA un secolo e mezzo fa, che diceva, non
esistono malattie, ma solo persone malate; ed è molto importante perché oggi
se lo scordano tutti. In ospedale talvolta accade che il primo pensiero di alcuni
colleghi è: chi posso mandare a casa oggi? Il primo pensiero dovrebbe essere:
cosa posso fare per il paziente?
Non si può parlare di medico e di persone malate senza fare delle consi
derazioni sulla medicina. Diceva Tolstoi in guerra e pace a proposito di Pier
Bezuchov benché i medici lo curassero gli cavassero molto sangue e gli dessero
molto medicine tuttavia guarì lo stesso.
74
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 4
Cosa è la medicina? Io credo che Proust è quello che ha dato le definizioni
più appropriate. Dice infatti che una gran parte di quello che i medici sanno è
insegnato loro dai malati, ed è importante non tanto non fare sbagli ma imparare
da essi e farli il meno possibile e meno gravi possibili. Proust diceva anche: la
medicina è un compendio degli errori successi e spesso contradditori dei medici,
sicché credere alla medicina sarebbe suprema follia, se non fosse che non crederci
sarebbe follia peggiore perché da questo accumularsi di errori scaturisce a volte
qualche verità. Ionesco faceva questa riflessione, che ovviamente non bisogna
prendere alla lettera: un medico ideale, un medico coscienzioso deve morire
col malato se non possono guarire insieme. Rimango dell’idea che lavoro di
equipe è la cosa più importante perché la presa in carico del paziente, il lavoro
con umiltà, con altri specialisti o con altre figure professionali che assistono una
persona è fondamentale. Henry Ford diceva: trovarsi insieme è un inizio, restare
insieme è un progresso e lavorare insieme un successo.
4.3. Percorsi esperienziali dei gruppi di auto-mutuo-aiuto dell'Associazione
di Trento
Danilo Weber
L’esperienza dei gruppi di auto mutuo aiuto che vi propongo è iniziata 10 anni
fa con l’associazione Parkinson di Trento che si è fatta promotrice di questa
iniziativa.
All’epoca non avevamo conoscenza di un’esperienza analoga per quel che
riguarda la malattia di Parkinson, né avevamo a disposizione un modello pre
costituito di gruppo per parkinsoniani.
La stessa associazione Parkinson di Trento risulta la prima fondata a livello
italiano e di conseguenza le prime iniziative avevano tutte un carattere pione
ristico.
Come ogni situazione in fase di stato nascente è imperfetta, ma carica di
energia e di entusiasmo. La propulsione dell’entusiasmo e il grande bisogno
di sapere e di confrontarsi dei fondatori dell’associazione (che erano loro stessi
coinvolti direttamente nel problema perché malati) o parenti di malati ha dato
il via alla prima forma di auto muto aiuto.
Il lavoro dei gruppi di auto muto aiuto ha come elemento di base il favorire
l’incontro e il confronto di soggetti che condividono una stessa problematica
e favorire la loro crescita in termini di maturità, di coscienza delle proprie pro
75
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 4
blematiche e delle proprie capacità residue.
Di certo la metodologia dei nostri incontri non si può definire come me
todologia classica dei gruppi di auto muto aiuto così come la intendono ad
esempio gli “Alcolisti Anonimi”, non fosse altro per la presenza assidua di una
figura guida “esterna”, come quella da me svolta. Altrettanto anomala potrebbe
risultare, la presenza attiva dei parenti o dei partner degli ammalati agli incontri
settimanali. Abbiamo la certezza e la convinzione che la nostra è un’esperienza
valida e interessante non solo per noi che l’abbiamo vissuta; crediamo che sia
replicabile, perché è assolutamente semplice, ma sicuramente risulterà diversa
per chiunque deciderà di riproporla nella propria realtà. In questi anni ho
condotto 4 gruppi in 4 realtà diverse; posso testimoniare che ogni gruppo ha
una personalità e un carattere diverso; e non parlo di carattere e personalità del
singolo, ma del gruppo.
Ci sono gruppi timidi, introversi che hanno bisogno di essere stimolati a
parlare, ci sono gruppi aggressivi, estroversi che vanno contenuti; ci sono gruppi
distratti, disturbati nella capacità di attenzione, che vanno conquistati.
Ogni gruppo è fatto a sua volta di tante storie raccontate e di storie da
raccontare. Ogni storia raccontata parla della persona che l’ha vissuta e delle
persone che l’hanno condivisa. Le persone coinvolte nella storia esprimono le
emozioni e le tensioni che questa storia ha suscitato. Le emozioni, le tensioni
sono sentimenti che arrivano alle persone che le empatizzano, e l’empatia delle
persone le fa sentire un gruppo. Il gruppo che ha un “sentire” (feeling) comune,
è in estrema sintesi l’esperienza del gruppo di auto-mutuo-aiuto. Di fatto è
un’esperienza che si può solo raccontare, ma non si può spiegare e l’unico modo
per capirla è viverla. Anche l’innamoramento si può spiegare ma non lo si può
capire fino a quando non ci si innamora.
Poche indicazioni pragmatiche non valgono un percorso ricchissimo e denso
di emozioni, ma se le emozioni non si possono “far sentire”, le indicazioni utili,
si. Innanzitutto le persone che si avvicinano all’associazione e al gruppo cercano
risposte ai dubbi, alle paure che bombardano il loro cervello dal giorno della
diagnosi.
- C’è un medico più bravo di quello che conosco io?
- Le medicine che prendo io sono le migliori? Gli altri cosa prendono e quante
ne prendono?
- I sintomi che ho io, li hanno anche gli altri?
- Vedete che sfortuna è capitata a me?
Con queste poche, semplici, ma fondamentali domande la maggior parte
dei pazienti parkinsoniani si presentano al gruppo. Si capisce subito che sono
centrati sul proprio io, la malattia è al centro della loro vita quotidiana, la loro
76
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 4
personalità si è immedesimata nel ruolo del malato, cercano soluzioni miracolose
al problema, hanno bisogno di risposte concrete alla loro malattia. La risposta
è invece molto più complessa, perché richiede:
- informazioni: che il malato non ha e non ha mai ricevuto se non in maniera
troppo tecnica o veloce;
- formazione: la persona ha bisogno di abituarsi a vivere con le nuove condizioni
e condizionamenti fisici e psicologici che la malattia impone;
- esperienza: il malato e il partner che hanno maturato esperienza con le terapie
e con i sintomi migliorano sensibilmente le proprie capacità di interagire con
il medico e hanno più facilità a descrivere i “difetti” della terapia, perché nello
scambio di informazioni nel gruppo imparano ad usare un linguaggio più ap
propriato, ogni sintomo ha il suo nome, i farmaci sono distinti per categorie
(levodopa, dopaminoagonisti, ecc);
- sostegno morale: la paura del futuro, il senso di insoddisfazione, il senso di ina
deguatezza, la perdita di autostima fino alla depressione fanno del parkinsoniano
un soggetto a rischio, bisognoso di essere sostenuto e rilanciato nel suo ruolo
di persona capace di affrontare le difficoltà, di convivere con i condizionamenti
della malattia. Il gruppo è il momento e il luogo più appropriato dove sentirsi
accolti, non diversi, stimolati ad andare avanti nonostate tutto. “Non sono il
solo e non sono da solo”, è la prima risposta che arriva dal gruppo.
L’associazione, come entità di riferimento e il gruppo di auto-mutuo-aiuto
come strumento concreto, aiutano il parkinsoniano a vivere meglio perché lo
rendono più cosciente della propria malattia, della propria condizione, degli
strumenti che ha a disposizinone per migliorare la qualità di vita, perché nel
gruppo c’è il tempo di capire con calma i cambiamenti fisici causati dalla ma
lattia. La regolare frequentazione del gruppo produce degli effetti concreti che
sono osservabili nei seguenti fatti:
- meno ansie verso la malattia, con conseguente maggior prontezza a reagire ai
cambiamenti;
- malati più esperti, perchè hanno assimilato il linguaggio della malattia di
Parkinson e grazie a questo possono capire e interloquire meglio con il medi
co;
- pazienti in grado di pianificare e aggiustare con il medico la terapia più adatta
allo stile di vita e alle aspettative;
- persone più motivate a provare tutte le terapie di sostegno che vengono loro
proposte (logopedia, fisioterapia, musicoterapia, ecc.).
L’appello che rivolgo ai medici è semplicemente di sostenere questo tipo di
attività segnalando ai propri pazienti l’importanza della partecipazione ai gruppi
di auto mutuo aiuto, per avere loro stessi meno difficoltà nel lavoro con i loro
pazienti e anche più soddisfazione. Con un paziente cosciente della propria
malattia, dei propri sintomi, del linguaggio appropriato per descriverli, coscien
77
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 4
te delle medicine che assume è molto più facile lavorare e si può ipotizzare di
arrivare a forme di consulenza medica molto più snelle e frequenti magari via
telefono o via internet; possibilità realizzabile dal punto di vista tecnico, ma
inattuabile se gli interlocutori (medico –paziente) parlano linguaggi diversi o
non si intendono sulla descrizione dei sintomi. In buona sostanza, sostenere le
associazioni e i gruppi nel loro ruolo di “alfabetizzazione” è un sistema econo
mico, efficace e vincente per velocizzare ed incrementare la consulenza medica,
consci che la malattia di Parkinson è in continua evoluzione e necessita di
continui aggiustamenti.
4.4. Morbo di Parkinson in provincia di Trento e riabilitazione
Luciano Gallosti, Silvano Piffer, Laura Battisti, Riccardo Roni
La malattia di Parkinson (MP) è la malattia neurodegenerativa più comune
dopo la Malattia di Alzheimer, ha un andamento cronico e progressivo, me
diamente dopo circa 10-15 anni i pazienti richiedono assistenza nelle attività
di vita quotidiana e dopo 15-20 anni sono costretti a letto o su di una sedia a
rotelle. Le forme con prevalente tremore sembrano avere una evoluzione più
lenta e benigna mentre le forme con depressione, psicosi o demenza limitano
notevolmente la qualità di vita.
L’età media di insorgenza della malattia è di 60 anni, solo nel 10% dei casi
colpisce soggetti prima dei 50 anni. Nella maggior parte dei pazienti il tremore
e la bradicinesia si sviluppano in un arto, si diffondono nel giro di uno-tre anni
all’arto ipsilaterale e poi all’arto controlaterale in 3-8 anni.
La mediana della durata della malattia a ogni stadio è di 3-5 anni più lunga
nei pazienti trattati con levodopa, ma la malattia nel corso degli anni porta in
ogni caso, nella maggioranza dei pazienti, a una grave invalidità.
Dal 40 al 60% dei pazienti presentano problemi di mobilità (trasferimenti,
cammino, vestirsi, girarsi su se stessi, ..). Alcuni autori segnalano che fino al 38%
dei casi presenta cadute, mentre il 18% dei casi si complica con fratture.
Prima di considerare gli aspetti riabilitativi è utile vedere in che cornice si
pone questa malattia nella nostra Provincia.
78
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 4
Epidemiologia delle sindromi parkinsoniane in Trentino
Nella tabella sottostante sono riportati i dati relativi ai ricoveri ospedalieri della
provincia di Trento negli anni 2000-2003 per morbo di Parkinson, sindromi
parkinsoniane e parkisonismi non specificati (codici ICD9-CM: 332.0, 332.1,
333.0). Nella prima tabella vediamo i ricoveri per anno.
Tab. 13. Ricoveri ospedalieri per morbo di Parkinson, sindromi parkinsoniane e
parkisonismi non specificati (diagnosi principale). Provincia di Trento.
Anni 2000-2003.
Anno
2000
2001
2002
2003
Totale
Frequenza
191
178
152
173
694
Frequenza %
27,52
25,65
21,90
24,93
100,00
In complesso non ci sono variazioni statisticamente significative nel periodo
considerato i ricoveri risultano essere sostanzialmente equidistribuiti nei quattro
anni. Risulta esserci un eccesso di ricoveri femminili statisticamente significativo
(p<0,001).
Questo fenomeno è legato semplicemente al fatto che le donne in età anziana
sono in numero superiore rispetto agli uomini e non, come potrebbe sembrare,
perchè la malattia colpisce maggiormente le donne.
Nella tabella successiva viene analizzata la frequenza di malattia rispetto ai
comprensori di residenza.
Tab. 14. Ricoveri ospedalieri per morbo di Parkinson, sindromi parkinsoniane e
parkisonismi non specificati (diagnosi principale) per comprensorio di
residenza. Provincia di Trento. Anni 2000-2003.
Comprensorio
Val di Fiemme
Primiero
Bassa Valsugana
Frequenza
6
0
17
Frequenza%
0,86
0,00
2,45
79
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 4
Comprensorio
Alta Valsugana
Trento e Valle dei Laghi
Val di Non
Val di Sole
Giudicarie e Rendena
Vallagarina
Ladino di Fassa
Non residenti
Totale
Frequenza
47
147
22
4
33
89
245
82
694
Frequenza%
6,77
21,18
3,17
0,58
4,76
12,82
35,30
11,82
100,00
Quasi il 90% dei ricoveri per morbo di Parkinson è relativo a residenti in provin
cia; colpisce l'eccesso di ricoveri per i residenti della Vallagarina rispetto a quelli
del resto della provincia, mentre per quanto riguarda gli altri comprensori la
distribuzione dei ricoveri è sovrapponibile a quella della popolazione generale.
Per un commento più appropriato andrebbero calcolati i tassi di ospedaliz
zazione, comunque l'eccesso della Vallagarina è evidente: non siamo in grado
di spiegarlo (modalità di ricovero diverse tra l'ospedale S.Chiara e quello di
Rovereto?). La presenza del reparto di riabilitazione neurologica presso l'ospedale
di Rovereto, può anche esso condizionare il fenomeno, anche se non dovrebbe
influenzare la distribuzione per residenza del paziente.
Per quanto concerne le fasce di età di pazienti affetti da MP come è noto il
50% dei ricoveri riguarda i "grandi anziani" (75 anni e oltre), mentre solo il
10% dei ricoveri è relativo a persone di età inferiore ai 60 anni.
Nella tabella successiva viene analizzata la frequenza di malattia rispetto ai
reparti in cui avviene il ricovero.
Tab. 15. Ricoveri ospedalieri per morbo di Parkinson, sindromi parkinsoniane e
parkisonismi non specificati (diagnosi principale) per reparto di dimissione.
Provincia di Trento. Anni 2000-2003.
Reparto di dimissione
Geriatria
Lungodegenza
Medicina Generale
Neurologia
Riabilitazione funzionale
80
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Frequenza
74
80
72
131
239
Frequenza%
10,66
11,53
10,37
18,88
34,44
Capitolo 4
Reparto di dimissione
Rabilitazione neurologica
Altri reparti
Totale
Frequenza
85
13
694
Frequenza%
12,25
1,87
100,0
Quasi il 60% dei ricoveri avviene nei reparti di riabilitazione/lungodegenza,
il 20% in neurologia e le restanti degenze si ripartiscono tra i reparti di geriatria
e medicina generale.
Esistono studi epidemiologici definiti di tipo indiretto che partono dai
consumi di farmaci antiparkinsoniani venduti per risalire alla frequenza della
malattia nella popolazione.
Dai dati di farmaco epidemiologia in Provincia di Trento, considerando la
L-Dopa come marcatore di malattia, possiamo calcolare per il 2004, che la
prevalenza della malattia di Parkinson sia di circa 250 casi su 100000 abitanti,
dato molto simile agli studi di prevalenza recentemente pubblicati da Morgante
ed altri in studi di tipo porta a porta.
Al termine del capitolo vengono riportate le tabelle che esprimono i consumi
dei principali farmaci antiparkinson in Provincia di Trento.
La diagnosi di malattia di Parkinson e le misure di Outcome
La condizione preliminare, nell’approccio del Neuroriabilitatore al paziente af
fetto da parkinsonismo, è la diagnosi corretta, infatti non tutti i pazienti affetti
da sindrome extrapiramidale hanno la malattia di Parkinson.
La diagnosi della malattia, clinica, utilizza i criteri diagnostici della United
Kingdom Parkinson’s Disease Society Brain Bank, recentemente rivisti da Gelb,
che si basa sulla presenza di segni motori “cardinali” e sull’esclusione di sintomi
ritenuti “atipici” .
Appendice:
Tab. 16. PD - UK PDS Brain Bank diagnostic criteria
Step 1 - Diagnosi di Sindrome
Parkinsoniana
Tremore a riposo
Bradicinesia più almeno uno dei
seguenti criteri
Rigidità Musculare
Instabilità Posturale
81
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 4
Step 2 - Esclusione di criteri che Storia di stroke ripetuti
includono
Storia di ripetuti traumi
cranici
Step 3 - Criteri di supporto (almeno tre richiesti)
Inizio unilaterale
Tremore a riposo
Persistente asimmetria
Risposta alla L-dopa
Risposta alla L-dopa per 5+ anni
Storia di encefalite
Evidenza di progressione
Corea indotta da Ldopa
Decorso clinico di
10+ anni
I risultati della riabilitazione vanno descritti in termini esaustivi, utilizzando
terminologia e valutazione adeguata. Il riabilitatore deve concentrarsi sul risul
tato finale (outcome).
Nella recente letteratura i tipi di misure di outcome segnalate nel Morbo di
Parkinson sono i seguenti:
1) Motor impairment globale (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale motor
score, parte terza)
2) Misure singole di rigidità equilibrio, cammino etc.
3) Attività di daily living (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale ADL score,
parte seconda)
4) Misure di handicap e qualità di vita specifiche (PDQ-39)
5) Scale di depressione e di ansia (HADS..)
6) Valutazione del coregiver (Career Strain Index).
Esistono infine misure specifiche di outcome per la disartria, per la disfagia e
per la terapia occupazionale.
Studi sulla riabilitazione nella malattia di Parkinson
Studi completati
È stato suggerito che la riabilitazione è un aiuto importante al trattamento far
macologico. Vari studi si sono occupati di valutare l’efficacia della riabilitazione
in aggiunta al trattamento farmacologico specifico. La riabilitazione si focalizza
soprattutto sulle limitazioni nelle attività e nella partecipazione.
Il trattamento normalmente comprende varie tipologie di esercizi di mobilità,
training al cammino e alle attività di vita quotidiana, terapia di rilassamento,
esercizi respiratori. Altri obiettivi riguardano l’educazione del paziente e dei
suoi familiari riguardo alla malattia e al beneficio del trattamento.
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 4
La maggior parte degli autori sono d’accordo che solo pochi studi hanno
rigorosamente valutato il beneficio clinico della riabilitazione in trials ben
controllati rispetto ai sintomi neurologici, alla abilità del cammino e alle ADLs,
alla qualità della vita e alla integrazione psico sociale. Il trattamento di gruppo
può aumentare l’effetto psico sociale della riabilitazione, per il malato e i suoi
familiari.
Una recente metanalisi di Cees J.T. de Goede e colleghi, ha ricercato i risul
tati di esperimenti ben controllati sull’efficacia della riabilitazione nel paziente
con malattia di Parkinson. I risultati di questo studio supportano l’ipotesi che
il paziente con PD tragga beneficio dalla riabilitazione in termini di ADLs e
abilità nel cammino (velocità del cammino e ampiezza del passo), ma non in
termini di segni neurologici. La mobilità può essere più facilmente influenzata
dalla riabilitazione rispetto ai segni neurologici.
Sempre recentemente sei reviews sistemiche della Cochrane Collaborations
hanno valutato l’efficacia delle terapie paramediche per la malattia di Parkinson,
quali la fisioterapia, la terapia occupazionale, la terapia del linguaggio e della
deglutizione. Tutti i trials considerati erano di ridotte dimensioni, vi era scarsa
descrizione del tipo di intervento, il disegno dello studio non era randomizzato,
mancava una seria analisi statistica. La caratteristica principale di queste reviews
è che vi sia una insufficiente evidenza per supportare o rifiutare l’uso di terapie
paramediche nella PD.
Studi in completamento
The Rescue collaboration
Questo progetto è stato ideato e sviluppato da gruppi di nazionalità diverse:
l’Università Northumbria di Newcastle (Gran Bretagna), l’Università Cattolica
di Lovanio (Belgio) e l’Università Vrije di Amsterdam (Olanda).
I cues sono stimoli temporali o spaziali associati con l’inizio o il mantenimen
to di una attività motoria, come ad esempio il cammino. La domanda che gli
ideatori del progetto si sono posti è come i fisioterapisti possano usare i cues per
migliorare la mobilità dei pazienti con MP all’interno della propria casa, di modo
che si possano evitare le restrizioni dell’ambiente in cui vivono e sopportare
condizioni a doppio compito (cognitivo-motorio) in pazienti affetti da vari profili
di MP. Inoltre hanno voluto verificare se vi possano essere controindicazioni a
queste tecniche, quali ad esempio la fatica o le cadute.
Sono stati eseguiti tre esperimenti:
1. Gran Bretagna: l’esperimento veniva eseguito in ambiente familiare, al pazien
te veniva chiesto progressivamente di camminare normalmente, camminare
con un compito funzionale, eseguire un doppio compito cognitivo motorio,
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 4
e multitask. Le performance del cammino sono state esaminate con un
Vitaport Activity Monitor, sono stati usati vari tipi di cues ma solo con cues
uditivi si normalizzava l’effetto interferenza sul compito funzionale.
2. Olanda: l’esperimento veniva eseguito in un laboratorio del cammino con
una analisi cinematica del movimento in 3D. I soggetti venivano esposti
in condizioni randomizzate, a stimolazioni con cues visivi (flash di luce
ritmica o linee traverse) con o meno la proiezione di un corridoio virtuale
con porte che si aprivano e soglie di ingresso. La lunghezza del passo veniva
incrementata attraverso cues visivi.
3. Belgio: l’esperimento veniva eseguito in un laboratorio del cammino con
una analisi cinematica mediante un sistema Vicon. Venivano usate cinque
differenti frequenze di stimolo presentate in ordine randomizzato. Il miglio
ramento della lunghezza del passo e della velocità era frequenza dipendente
con una netta differenza tra i freezers ed i non freezers.
Vi sono state due fasi prima dell’inizio dei trials. Nella fase 1 è stata studiata
l’efficacia e la stabilità dei cues ed è stato progettato un dispositivo prototipo
per erogare i cues. Nella fase 2 sono state prodotte una serie di linee guida per
uso dei fisioterapisti.
Studi in divenire
Cito solo due studi che discendono in modo diretto dagli studi Rescue avviati
in Olanda.
- The Park Net Trial
S.Keus, B.Bloem, B.Nijkrale et al
Samyra Keus (di recente ospite a Rovereto) insieme a colleghi neurologi e
riabilitatori di Amsterdam ha ideato e progettato uno studio multicentrico in
Olanda a cui parteciperanno sedici centri. Lo studio programmato per il pe
riodo 2005-2007, organizzato con un disegno randomizzato, che confronta il
lavoro tra due cluster (gruppi di studio ognuno di quali formato da otto centri
di 50 pazienti l’uno).
- Cognitive strategy training
Kamsma Y, B.Dijstra, K.Leenders, A.Rutgers
Studio in fieri, presso il gruppo di Groningen, i cui risultati preliminari saranno
disponibili questo anno
Studi da progettare
Evidenze preliminari che richiedono ulteriori trials controllati randomizzati sono
necessari nella MP, i seguenti sono i campi di maggior interesse su cui sono
puntati gli occhi dei ricercatori nella riabilitazione di questa malattia:
1. Le strategie attenzionali: queste strategie funzionano in quanto si attiva un
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 4
2.
3.
4.
5.
by-pass dei meccanismi deficitari relativi ai movimenti automatici dei gangli
della base attraverso le regioni frontali;
I cues visivi probabilmente focalizzano l’attenzione su aspetti chiave della
performance del compito;
I cues uditivi che probabilmente sviano il focus dai nuclei della base alle
regioni frontali;
Training multi task;
Programmi a componenti multiple che incorporano un lavoro di team mul
tidisciplinare, esercizi di mobilità, training di flessibilità, pratica di attività
funzionali nel quotidiano e training di rinforzo e resistenza progressivi.
In accordo con A.J. Thompson e E. D. Playford per migliorare la qualità di
questi studi devono essere fatti vari passaggi:
1. raggiungere un consenso su cosa è lo standard per ogni trattamento riabili
tativo;
2. attuare trials randomizzati ben disegnati, con controllo in doppio cieco, per
testare l’efficacia e l’efficienza della riabilitazione;
3. selezionare misure di outcome adeguate;
4. monitorare il paziente per almeno 6 mesi per stabilire la durata del beneficio
residuo;
5. i trials dovrebbero essere riportati in accordo con le linee guida CON
SORT;
6. se possibile aggiungere valutazioni strumentali funzionali nuove, quali la
PET e la fMRI.
In conclusione stiamo assistendo a numerose iniziative a livello europeo
centrate sugli aspetti riabilitativi nel morbo di Parkinson. Le Linee Guida per
la Riabilitazione nel MP Inglesi e presto Olandesi e i risultati della Rescue
Collaboration ci permettono di migliorare la qualità della nostra pratica quo
tidiana da affiancare a farmaci (e ad interventi attuali o futuri vedi: Deep Brain
Stimulation, uso di cellule staminali) ma questi studi sono anche modelli efficaci
per aiutarci a progettare future ricerche a favore della persona affetta da malattia
di Parkinson.
BiBliografia
1) Abbruzzese G, Manfredi M, Gallosti L, La cura delle sindromi extrapi­
ramidali Cleup Ed. 2004
2) Abbruzzese G, Manfredi M, Gallosti L, Linee Guida nella riabilitazione
del morbo di Parkinson Cleup Ed. 2004
3) Ceravolo M.G., Paoloni L., Provinciali L. Rehabilitation of Parkinsonian
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 4
Patients. Funct.Neurol 2001; Vol 16 N°2: 157-162
4) Cerri C, Arosio A, Biella AM, Premoselli S, Piccini L. Physical exercise
therapy of Parkinson’s. Mov Disord 1994;9 (suppl.1): 68
5) Dam M, Tonin P, Casson S, Bracco F, Piron L, Pizzolato G, Battistin
L. Effects of conventional and sensory-enhanced physioterapy on disability of
Parkinson’s disease patients. Adv Neurol 1996; 69: 551-555.
6) Fiorani C, Mari F, Bartolini M, Ceravolo M, Provinciali L. Occupa­
tional therapy increases ADL score and quality of life in Parkinson’s disease. Mov
Disord 1997;12 (Suppl 1) : 135.
7) Formisano R, Patresi L, Modarelli FT, Bonifati V, Meco G Rehabili­
tation and Parkinson’s Disease Scand J Rehabil Med 1992;24:157-60
8) L.Gallosti G.Rossi, Practice Opinions in Neuro Rehabilitation CR ROM
presentato al Terzo Convegno Mondiale di Riabilitazione Neurologica di Venezia
2002
9) Kis B, Schoenhuber R, Pramstaller PP, Novel three-stage ascertainment
method: prevalence of PD and parkinsonism in South Tyrol, Italy Neurology.
2002 Jun 25;58(12):1820-5
10)LIMPE (Lega italiana per la lotta contro la malattia di Parkinson le sindromi
extrapiramidali e le demenze). Linee guida per il trattamento della Malattia
di Parkinson 2002: Neurol Sci (Suppl) 2002; 23
11)Marchese R, Diverio M, Zucchi F, Lentino C, Abruzzese G The role
of sensory cues in the Rehabilitation of Parkinsonian Patients: a comparison
of two physical therapy protocols. Movement Disorders Vol 15 No 5, 2000
pp.879-883
12)Morgante L, Salemi G, Meneghini F, Di Rosa AE, Epifanio A, Gri
goletto F,Ragonese P, Patti F, ReggioA, Di Perri R, Savettieri G.
Parkinson disease Survival A population-Based Study. Arch Neurol.2000;57:
507-512
13)Pasetti C., Morbo di Parkinson. Riabilitazione si, ma quale?, DuPont Phar
ma
14)Patti F, Reggio A, Nicoletti F, Sellaroli T, Deinite G, Nicoletti F.
Effects Of Rehabiliation therapy on parkinsonians’ disability and functional
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Capitolo 4
independence. J Neurol Rehabil 1996; 10: 223-231.
15)Rizzo M. e coll., Atti della XXVI Riunione della Limpe Milano, 1999; 121
127
16)Viliani T, Pasquetti P, Magnolfi S, Lunardelli ML, Giorgi C, Serra
P, Taiti PG. Effects of physical training on straightening-up processes in patients
with Parkinson’s disease. Disabil Rehabil 1999; 21: 68-73.
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Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Gli Autori
Laura Battisti (A.P. S.S. Servizio Osservatorio Epidemiologico)
Claudio Boninsegna (A.P. S.S. - U.O. di Neurologia - Ospedale di Trento)
Albina Boreatti (A.P. S.S. - U.O. di Medicina Fisica e Riabilitazione - Ospedale di Trento)
Lucilla Bossi (Presidente nazionale di Parkinson Italia)
Emiliana Fincati (Clinica Neurologica di Verona)
Luciano Gallosti (A.P. S.S. - U.O. di Neurologia di Rovereto)
Aldo Genovese ( A.P. S.S. - Distretto di Trento)
Maria Giovanna Grisenti (A.P. S. S. di Trento)
Ciro Guerriero (A.P. S.S. - U.O. di Medicina Fisica e Riabilitazione - Ospedale di Trento)
Giuseppe Lombardo (Presidente Associazione Parkinson - Trento)
Maria Ossola (Istituto Neurologico "C. Mondino" - Pavia)
Claudio Pacchetti (U.O. Parkinson e Disordini del Movimento Fondazione Istituto Neurologico "C. Mondino" IRCCS, Pavia)
Carlo Pasetti (IRCCS - Istituto Scientifico di Veruno)
Alessandro Pelosio (Ospedale S.Spirito - Roma)
Silvano Piffer (A.P.S.S. - Servizio Osservatorio Epidemiologico di Trento)
Riccardo Roni (A.P.S.S. - Servizio Farmaceutico di Trento)
Maria Grazia Saginaro (Unione Parkinsoniani di Parma, U.O. di Neurologia di Fidenza)
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Augusto Scaglioni (Unione Parkinsoniani di Parma, U.O. di Neurologia di Fidenza)
Domenico Servello (Neurochirurgia Funzionale - Istituto Galeazzi - Milano)
Filippo Tamma (Centro Parkinson, Ospedale San Paolo Milano)
Danilo Weber ( Pedagogista sociale - Trento)
Luisa Zappini (A.P.S.S. di Trento) Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Le pubblicazioni dell’Assessorato
provinciale alle Politiche per la salute
Edizione: Servizio Innovazione e formazione per la salute P.A.T.
Coordinamento editoriale: Vittorio Curzel
Punto Omega Nuova serie
1.
2-3.
4.
5-6.
7.
8-9.
Telemedicina in Trentino
I documenti OMS sulla strategia della salute per tutti
La donazione e il trapianto di organi e di tessuti
La promozione della salute
Il territorio tra assistenza sanitaria e attività socio-assistenziali
Equità, solidarietà e tutela dei soggetti deboli
nei servizi socio-sanitari
10.
La storia dei luoghi di cura a Trento
11.
Salute e sviluppo socio-economico nelle regioni di montagna
12-13. Alla ricerca delle menti perdute
14.
Equità nella salute in Trentino
15.
I progetti di ricerca sanitaria finalizzata in Trentino
16.
Studio comparato sull'assistenza al parto nei piccoli ospedali in Re
gioni dell'arco alpinoù
Vergleichende Studie über die geburtshilfliche Versorgung an
Kleineren Krankenhäusern im Alpenraum
17.
Salute, globalizzazione e nuovi federalismi sanitari
18.
Salute e culture: la società, la donna. Informazione. Ricerca
Supplementi Punto Omega Nuova serie
-
Linee guida programmatiche di legislatura in materia di politiche
per la salute
Qualificazione e riorganizzazione della rete ospedaliera provinciale e
dell'assistenza sanitaria primaria
Nuovo piano operativo per la prevenzione e la sicurezza sui luoghi di
lavoro
I determinanti sociali della salute . I fatti concreti
Valsugana orientale e Tesino. Futuro in salute
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Collana Documenti per la salute
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Gli incidenti stradali. Dall’epidemiologia alle strategie
di intervento (Atti del Convegno)
Diagnosi e trattamento dei neovasi sottoretinici
(Atti del Seminario)
Screening provinciale per la diagnosi precoce e la prevenzione
dei tumori del distretto cervico-facciale
Rischio ultravioletto. Esposizione al sole, usi terapeutici e
cosmetici, attività industriali (Atti del Convegno)
La vaccinazione alle soglie del III millennio. La strategia
della comunicazione per l’adesione informata (Atti del Convegno)
Le attività alcologiche in Trentino
Sicurezza e salute nei luoghi di lavoro: un impegno comune
(Atti della Conferenza provinciale)
Teleconsulto oncologico e telecardiologia sul territorio
(Rapporto conclusivo di progetto)
Relazione sullo stato del Servizio sanitario provinciale
Decisione e ragionamento in ambito medico (Atti del Convegno)
La responsabilità medica nella provincia autonoma di Trento.
Il fenomeno. I problemi. Le possibili soluzioni
Relazione sullo stato del Servizio Sanitario Provinciale 2001
Relazione sullo stato del Servizio Sanitario Provinciale 2001.
Rapporto epidemiologico
Le tossicodipendenze in Trentino: tendenze e strategie
Nord Italia Transplant - Atti della Riunione tecnico-scientifica
Relazione sullo stato del Servizio sanitario provinciale 2002
Relazione sullo stato del Servizio sanitario provinciale 2002
Rapporto epidemiologico
Le attività di laboratorio con uso di sostanze cancerogene-mutagene
Nuova governance in una rete di comunicazione
(Atti 8a Conferenza nazionale HPH)
La prevenzione delle tossicodipendenze: la sfida dei giovani, la
dimensione educativa e le politiche locali.
Relazione sullo stato del Servizio sanitario provinciale 2003
Relazione sullo stato del Servizio Sanitario provinciale 2003
Rapporto Epidemiologico
Relazione sullo stato del Servizio sanitario provinciale 2004
Relazione sullo stato del Servizio Sanitario provinciale 2004
Rapporto Epidemiologico
Montagnaterapia e psichiatria
La persona con malattia di Parkinson. Un approccio globale
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Collana InfoSanità
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Piano delle attività di formazione del personale
dei Servizi Sanitari 1999/2000
Una professione per il 2000. La salute degli altri
Obiettivi assegnati all’Azienda provinciale per i servizi sanitari.
Anno 2000
Catalogo delle pubblicazioni del Servizio sanitario del Trentino
Contratto provinciale del personale non dirigenziale
della Sanità 1998/2001
Piano delle attività di formazione del personale
dei Servizi sanitari 2000/2001
Obiettivi assegnati all’Azienda provinciale per i servizi sanitari.
Anno 2001
La formazione dell’Operatore Socio-Sanitario (OSS)
Autorizzazione e accreditamento delle strutture sanitarie
Le Encefalopatie Spongiformi Trasmissibili
Piano Provinciale Sangue 2000/2002
Guida ai servizi per le persone in situazione di handicap
La Celiachia
Catalogo delle pubblicazioni del Servizio sanitario del Trentino 2001
L’informazione per gli alimentaristi
Piano delle attività di formazione del personale
dei Servizi sanitari 2001/2002
Obiettivi assegnati all’Azienda provinciale per i servizi sanitari.
Anno 2002
Accordi provinciali per i medici convenzionati
I numeri della sanità del Trentino
Osservatorio provinciale degli infortuni sul lavoro e delle malattie
professionali. Infortuni lavorativi nella provincia
di Trento 1996-2000
Contratto provinciale della dirigenza medica e veterinaria
Contratto provinciale della dirigenza sanitaria, professionale,
tecnica e amministrativa
Piano delle attvità di formazione del personale
dei servizi sanitari 2002-2003
Obiettivi assegnati all’Azienda provinciale per i servizi sanitari.
Anno 2003
I numeri della sanità del Trentino 2003
Catalogo delle pubblicazioni del Servizio Sanitario
del Trentino 2003
Guida ai servizi per le persone in situazione di handicap 2003
Piano delle atttività di formazione del personale
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dei servizi sanitari 2003-2004
Obiettivi assegnati all’Azienda provinciale per i servizi sanitari.
Anno 2004
Stato del Servizio sanitario provinciale - Anno 2001 - Sintesi
I numeri della sanità del Trentino. 2004
La formazione continua (ECM) in provincia di Trento
Promuovere l’attività fisica nell’anziano
Lavorare per la salute. Guida alla formazione nella sanità
Infortuni lavorativi in provincia di Trento 1996-2002
Catalogo delle pubblicazioni del Servizio Sanitario
del Trentino 2004
Piano delle attività di formazione del personale
dei Servizi sanitari 2001/2002
Obiettivi assegnati all’Azienda provinciale per i servizi sanitari. Anno
2005
Screening provinciale per la diagnosi precoce e la prevenzione dei
tumori alla mammella
Piano Provinciale Sangue 2005/2008
La formazione dell’Operatore Socio-Sanitario (OSS) in provincia di
Trento
La domanda adolescente. Gli adulti alla prova
Catalogo delle pubblicazioni del Servizio sanitario del Trentino 2005
Programma triennale della formazione degli operatori del sistema
sanitario provinciale - 2005-2008
Obiettivi assegnati all’Azienda Provinciale per i Servizi Sanitari.
Anno 2006
I numeri della Sanità del Trentino (Edizione 2006)
Il disagio giovanile. Psicopatologia e trattamento del disturbo
borderline di personalità
La formazione nel sistema di emergenza-urgenza in Trentino
1995-2005: dieci anni di riforma sanitaria e ruolo dell'APSS
Catalogo delle pubblicazioni del servizio sanitario del Trentino 2006
Collana Strumenti per la formazione
1.
2. 3.
No people no Joey
Parliamo di funghi
Vol. I: ecologia, morfologia, sistematica
Vol. II: tossicologia, commercializzazione, legislazione
Comunicazione pubblica e marketing sociale per la sicurezza e la
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
4.
5.
salute sul lavoro - Parte I
Comunicazione pubblica e marketing sociale per la sicurezza e la
salute sul lavoro - Parte II
Scuola e cultura della sicurezza. Ipotesi di curricolo verticale
Collana Strumenti per la formazione SSL
1. 2.
Guida illustrata alla sicurezza nei cantieri
Glossario illustrato del lavoro nei cantieri
Collana Guide rapide per la salute
1. 2. 3. 4. 5. 6.
7.
Escursioni sicure
Al lago sicuri
Funghi sicuri
Sciare sicuri
Mangiare sano
Farmaci e salute
Liberi dal fumo
Collana Video Documenti per la salute
1.
2.
3.
Malattie dei pesci - Controllo sanitario e campionamento
negli allevamenti ittici
Disinfezione delle uova di trota dopo la fecondazione, per la
profilassi delle malattie
Risanamento troticolture Alto fiume Sarca e Torrente Arnò
Provincia Autonoma di Trento - Documenti per la salute n. 26
Le pubblicazioni edite dall’Assessorato provinciale possono essere richieste al Servizio
Innovazione e formazione per la salute della Provincia Autonoma di Trento, Via Gilli
4, 38100 Trento, tel. 0461 494037, fax 0461 494073, e-mail: comunicazione.
[email protected]. La richiesta può essere fatta anche tramite Internet al
portale www.trentinosalute.net, dove è possibile scaricare gratuitamente molti
documenti in formato PDF.
Le pubblicazioni vengono distribuite a titolo gratuito (a eccezione dei volumi
“Parliamo di funghi” e “La responsabilità medica nella provincia autonoma di
Trento”) con spese di spedizione a carico del richiedente. I due volumi “Parliamo
di funghi” (Euro 20,66) e il volume “La responsabilità medica nella provincia
autonoma di Trento” (Euro 12,00) sono in vendita presso la Biblioteca della Giunta
provinciale in Via Romagnosi 9, Trento.
Per l’acquisto delle pubblicazioni è necessario effettuare anticipatamente il pagamento
dell’importo corrispondente:
- al c/c postale n. 295386 intestato al Tesoriere della Provincia Autonoma di
Trento - UNICREDIT BANCA SPA - Divisione Caritro - Via Galilei, 1, Sede
di Trento;
- a mezzo conto corrente bancario di Tesoreria n. 400 con la medesima intestazione,
precisando come causale: “Acquisto pubblicazione: Titolo ...”.
La consegna della pubblicazione avverrà, dietro presentazione della ricevuta di
pagamento, o direttamente, recandosi presso la biblioteca, o tramite spedizione postale
previo ricevimento del cedolino al numero di fax 0461. 495095, con spese a carico
dell’Amministrazione provinciale.
Il Progetto “Comunicazione per la salute” dell’Assessorato alle Politiche
per la salute della Provincia Autonoma di Trento è “Realizzazione riconosciuta di Qualità per l’innovazione amministrativa e la comunicazione
con i cittadini” dall’ Associazione Italiana della Comunicazione Pubblica
e Istituzionale.
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Stampato per conto della Casa Editrice Provincia Autonoma di Trento dalla Tipografia Temi - Trento
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