Tutte le patologie motorie sono state
recentemente classificate in base alle
alterazioni del rilassamento e della
contrazione; rilassamento e
contrazione che possono essere
eccessivi o inadeguati
Patologia Motoria Esofagea
Disordini da Ipermotilità (Acalasia, Spasmo
esofageo diffuso)
 Disordini da Ipomotilità:

• Malattie del Connetivo (Sclerodermia)
• Diabete Mellito
• Malattia di Chagas
Patologia Motoria Esofagea
Disordini primitivi (Acalasia, Spasmo
esofageo diffuso)
 Disordini secondari:

• Malattie del Connetivo (Sclerodermia)
• Diabete Mellito
• Malattia di Chagas
L’Acalasia è la meglio definita delle
Patologie motorie
L’Acalasia è un disordine della motilità
esofagea, caratterizzato da una mancata
apertura dello sfintere esofageo inferiore (LES)
L’esofago acalasico perde la capacità di
contrarsi in un modo sequenziale e lo sfintere
esofageo inferiore non si apre completamente,
anche se il cibo transita nello stomaco
lentamente.
Achalasia is an esophageal motility disorder which is
characterized by delayed food passage through the
esophagus. Patients with achalasia feel that food gets stuck
in their throat or chest and may experience severe
regurgitation and weight loss. With achalasia, the esophagus
loses its ability to contract in a sequential manner and the
lower esophageal sphincter fails to open completely, thereby
slowing food transit into the stomach.
Epidemiologia
 L’incidenza annua della acalasia è intorno a
1-2 casi ogni 200.000 abitanti
 nessuna differenza nei sessi
 può presentarsi in qualsiasi età, ma
l’insorgenza è usualmente intorno alla terza e
quarta decade
Cause
è stata ipotizzata una causa virale,
ma nessuna particella virale è stata
isolata dai plessi nervosi intramurali
la presenza di anticorpi contro i
neuroni mioenterici nella metà dei
pazienti con acalasia, ha sollevato
l’ipotesi di una causa autoimmune
Manifestazioni Cliniche
I sintomi piuttosto che i rilievi strumentali
sono la caratteristica di questa malattia
Manifestazioni Cliniche
 sintomi spesso presenti in media da due anni al momento
della diagnosi
 disfagia per i solidi: sintomo predominante, presente in tutti i
pazienti
 disfagia per i liquidi nei due terzi dei pazienti
 dolore toracico retrosternale in un terzo dei pazienti
 rigurgito nel 60 - 90% dei pazienti, a breve distanza dal pasto
 scialorrea
 colo ponderale
 sintomi polmonari: 30% tosse notturna; 10% importanti
complicazioni broncopolmonari
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale sarà soprattutto con la
patologia neoplastica
L’insorgenza dei sintomi da non oltre sei mesi, l’età
oltre i 60 anni, un rapido calo ponderale, faranno
pensare in prima ipotesi alla patologia tumorale
Diagnosi
 Radiologia
 Endoscopia
 Manometria
Diagnosi Radiologica
Tipico
radiogramma
dell’acalasia; l’esofago
dilatato finisce con un
aspetto così chiamato a
becco d’uccello che
rappresenta la parte che
non si rilascia del LES
Diagnosi Radiologica
Marcata distorsione
del corpo esofageo;
l’aspetto rammenta
quello del colon
Diagnosi Endoscopica
All’endoscopia, il corpo esofageo si presenta dilatato,
atonico, spesso tortuoso; si incontra ristagno di saliva,
ma raramente cibo, se non nella malattia in stadio
molto avanzato. La mucosa è regolare nella maggior
parte dei casi; a volte è iperemica, ispessita, con
ulcerazioni e con un aspetto ad acciotolato
(“cracked”): aspetti dovuti al danno del ristagno sulla
mucosa e non del reflusso di materiale gastrico come
nella comune esofagite.
Diagnosi Endoscopica
Al passaggio esofago cardiale si incontra una minima
resistenza, e con una leggera pressione in avanti,
l’endoscopio entra nello stomaco. Una resistenza
elevata per superare il LES non rilassato, deve far
pensare ad una neoplasia del cardias o ad una stenosi
peptica
Diagnosi Endoscopica
”cracked” mucosa
Diagnosi Manometrica
Il gold standard per
la valutazione di
queste patologie è
la manometria
Il mancato rilassamento del LES rappresenta una
aspetto fondamentale della fisiopatologia
dell’acalasia, ma a volte non è dimostabile dal
punto di vista manometrico
Complicanze dell’Acalasia
Queste complicanze sono tutte la causa della ritenzione
e della stasi di materiale nel lume esofageo
 esofagite da irritazione sulla mucosa
 aspirazione nelle vie aeree del contenuto
esofageo con tosse, bronchiti, polmoniti
 maggiore incidenza (+ 2-7%) di cancro
esofageo
Terapia
PREMESSA
La lesione degenerativa del
plesso mioenterico non può in
alcun modo essere corretta
Terapia
La terapia quindi è indirizzata
alla cura dei sintomi e alla
prevenzione delle complicanze
Terapia
La terapia sarà maggiormente
indicata ed aggressiva per quei
pazienti con dilatazione esofagea
e con ritenzione di cibo, per
prevenire serie complicanze
polmonari
Terapia
Due tipi di terapie sono state consigliate nella Acalasia:
1) la distruzione del LES mediante dilatazione o chirurgia
2) un attacco farmacologico al plesso mionterico
Terapia
In pratica abbiamo a disposizione quattro trattamenti
palliativi:
1)
2)
3)
4)
TERAPIA FARMACOLOGICA
INIEZIONE DI TOSSINA BOTULINICA
DILATAZIONE
MIOTOMIA
Terapia Farmacologica
1) NITRATI (ISOSORBIDE DINITRATO)
2) CALCIOANTAGONISTI (DILTIAZEM, NIFEDIPINA,
VERAPAMIL)
questi farmaci hanno una azione diretta
rilassante sulle fibre della muscolatura liscia
del LES e riducono i sintomi nel 70% dei
pazienti, soprattutto migliorano lo svuotamento
esofageo
Terapia Farmacologica
I Nitrati ed i Calcioantagonisti non sembrano
avere comunque un ruolo nella terapia a lungo
termine. Il loro impiego razionale è di
migliorare le condizioni del paziente nell’attesa
di intervento chirurgico od endoscopico
Iniezione di Tossina Botulinica
durante l’endoscopia viene iniettata 80 U di
tossina botulinica cinconferenzialmente a livello
del LES
meccanismo d’azione della Tossina Botulinica
Blocca il rilascio di acetilcolina a livello delle
terminazioni nervose. Già si hanno grosse
esperienze in malattie dei muscoli scheletrici, in
cui si sa che viene bloccato un eccessivo tono di
questi muscoli
Iniezione di Tossina Botulinica
dopo la iniezione i sintomi migliorano nel 6070% dei pazienti, ma i sintomi ritornano nella
maggior parte dei pazienti entro un anno dal
trattamento
Questa terapia presenta in effetti una serie di problemi:
1) funziona solo in una percentuale non elevatissima di
casi, in due su tre
2) anche nei responders richiede iniezioni ripetute
3) manca una documentazione di efficacia a lunghissimo
termine
4) sappiamo che quando usata nella patologia dei muscoli
scheletrici questa tossina va progressivamente
perdendo di efficacia negli anni. Quindi dobbiamo
pensare che anche nell’uso per l’acalasia dopo qualche
anno possa perdere di efficacia
Iniezione di Tossina Botulinica
la principale indicazione resta quindi per quei
pazienti che necessitano di un temporaneo
miglioramento, nell’attesa di ulteriori terapie, o
in quei pazienti che non tollerano altri
trattamenti
Dilatazione

Lo scopo della dilatazione è di
produrre una lacerazione della
muscolatura circolare del LES
Dilatazione

La dilatazione con palloncino da 3
cm di diametro è necessaria per
lacerare la muscolatura circolare del
LES e per mantenerne una efficace e
duratura riduzione di pressione
Terapia
Dilatazione con sonda di Witzel
La dilatazione è eseguita con
palloncino con diametro fisso, gonfiato
per due volte a 300 mm Hg per
lacerare le fibre muscolari del LES
Dilatazione con palloncino
Il palloncino viene fissato all’endoscopio, così che il trattamento
può essere eseguito sotto visione endoscopica (in retroversione)
senza controllo radioscopico
Dilatazione con palloncino
Il palloncino viene gonfiato per alcuni minuti a circa 250-300 mmHg
Dilatazione con palloncino
dopo insufflazione, si demarca inizialmente nella porzione
centrale del palloncino un’impronta determinata dal
restringimento del LES
Dilatazione con palloncino
dopo qualche minuto scompare l’impronta sul palloncino: la
dilatazione è avvenuta ed in modo efficace
Dilatazione

La principale complicanza della
dilatazione
endoscopica
è
la
perforazione esofagea
Dilatazione

è quindi fondamentale una stretta
osservazione clinica dopo la procedura
endoscopica; può essere utile anche un
transito per os con Gastrografin per
evidenziare la sede sottodiafframatica o
mediastinica della perforazione
Dilatazione
Tutte le casistiche, dalla più grossa di
Vantrappen, su più di 1400 dilatazioni alle
più piccole, danno una frequenza non
operatore-dipendente del 2,4%.
Dilatazione
La dilatazione endoscopica ha un duraturo
risultato, che non viene ottenuto né dalla
terapia farmacologica né dalla iniezione di
tossina botulinica
Dilatazione
• I vantaggi della dilatazione endoscopica in
confronto alla miotomia chirurgica sono:
1) Breve periodo di dolore dopo la procedura
2) Breve permanenza ospedaliera
3) Basso costo
Dilatazione
• Gli svantaggi della dilatazione endoscopica
in confronto alla miotomia chirurgica
sono:
1) Minore efficacia
2) Rischio di perforazione
L’argomento più a favore della
chirurgia è il rischio di perforazione
in corso di dilatazione endoscopica
La dilatazione endoscopica è comunque il
trattamento di prima scelta; solo dopo
due o tre fallimenti si passa al
trattamento chirurgico
Durata in anni dopo Dilatazione Pneumatica
80
70
% Pazienti trattati
60
50
Prima Dilatazione
Seconda Dilatazione
Terza Dilatazione
40
30
20
10
0
1
2
3
Anni
4
5
Parkman HP, et al; Dig Dis Sci 38:75, 1993
Miotomia
Lo scopo principale del trattamento
chirurgico è di ridurre la pressione del
LES, senza compromettere del tutto la sua
capacità di opporsi al reflusso
gastroesofageo
Infatti la completa distruzione del LES,
rapidamente risolve la disfagia, ma
predispone ad una severa esofagite che di
fatto rende negativo il trattamento
Miotomia
 miotomia laparotomica
 miotomia laparoscopica
Miotomia Laparotomica
Heller descrisse per primo nel 1913
l’intervento che porta il suo nome
Miotomia Laparoscopica
• I vantaggi rispetto alla open surgery sono:
1) Meno dolore da ferita chirurgica
2) Breve permanenza ospedaliera
3) Minori perdite di sangue
4) Minor uso di farmaci anestetici
5) Minore periodo di assenza dal lavoro
Miotomia
La più seria delle complicanze della
miotomia è la esofagite da reflusso, che si
presenta in media nel 10% dei casi