Giulia
DOTT. MARCO PENSABENE
DIPARTIMENTO MATERNO-INFANTILE
SCUOLA DI SPECIALIZZAZIONE IN
CHIRURGIA PEDIATRICA
NephroSparingSurgery NSS
Radicalità
oncologica
NSS
Risparmio di
parenchima
renale
Questo è particolarmente utile in pazienti considerati ad alto rischio
(WAGR, DDS, bNB), dove il rischio di recidiva locale e di
IRC/terminale è particolarmente elevato.
NSS
-
Pro: risparmio parenchima renale





-
Contro:
WT bilaterale
WT monolaterale in pazienti ad alto rischio
Lesione limitata
Basso grado di malignità
Casi selezionati (età, stadio, etc…)
Possibilità di recidiva
Maggiore rischio chirurgico 
- Enucleazione
- Danno parenchima
D. A. Cozzi: J.P.S., 36 362, 2001.
- Emorragia
J. R. Horowitz: J.P.S., 31 1024, 1996.


NSS
Risultati a lungo termine:
 IRC in pz nefrectomizzati per uWT e sindrome WAGR  38% a 14 anni
dalla diagnosi
Breslow et al, Cancer Res (2000) 60:4030-4032
 IRT a 20 anni dalla diagnosi:
-
0.6%
7% in pazienti con anomalie genito-urinarie
36% con WAGR
74% in pazienti con DDS
12%
20% in pazienti con anomalie genito-urinarie
90% in pazienti con WAGR
Breslow et al J Urol (2005) 174:1972-1975
uWT
bWT
NSS
Risultati incoraggianti in termini di sopravvivenza libera da malattia:
Giel et al, J Urol (2007) 178 (4 Pt 2):1769-9
- 17 procedure NSS (8 bilaterali, 9 NSS+nefrectomia)
- 88,2% dopo follow-up medio di 6 anni
- 60% ipertesi
50% ipertesi in trattamento farmacologico
Davidoff et al, Cancer (2008) 112 (9):2060-70
- 2 pazienti su 12 con istologia sfavorevole  exitus
- 83% dopo follow-up 3.9 anni
70% ipertesi in trattamento farmacologico
8,2% recidiva locale vs nefrectomia 2%
Fuchs et al, Ped Urol (2011) 186, 1430-1436
- 5 pazienti, con bWT dell’ ilo renale
- 1 paziente con istologia sfavorevole, WAGR  exitus
- 80% dopo follow-up medio di 2.5 anni
WT Bilaterale
NSS
NSS per uWT?
Cozzi F. et al J Urol (1996) 156:1788-1793
- 4 pazienti trattati
- 100% sopravvivenza dopo follow-up medio di 40 mesi
Cozzi DA et al J Ped Sur (2001) 36:362-365
- 10 pazienti trattati
- Nefrectomia parziale/Tumorectomia
- 100% sopravvivenza dopo follow-up 3,5 anni
NSS
Haecker et al J Urol (2003) 170(3):939-42
- 807 pazienti trattati
- 37 procedure NSS: 22 chirurgia post-CT; 15 chirurgia
primaria
- Sopravvivenza globale 93%
- Sopravvivenza libera da malattia 88%
- Nessuna differenza con il gruppo controllo
Zani A et al J Urol (2005) 173(3): 946-8
- 52 pazienti con WT localizzato
- 10 NSS, 40 nefrectomie semplici, 2 radicali
- 88.5 % sopravvivenza libera da malattia dopo 15 anni di
follow-up medio (92.6% stadio I, 87% stadio II)
Giulia
 4 anni
 Condizioni generali buone, lievemente astenica
 Non anemia
 Non febbre
 Episodio di enterite con nausea e vomito circa 2 mesi
prima
 Nuovo episodio di enterite  ricovero presso altro
PO

 eco-addome
Giulia
01/04/2011 : “Assenza di
linfoadenopatie paraaortiche e
paracavali in atto riconoscibili. Rene
dx normale per sede, volume ed
ecostruttura. Presenza al terzo
inferiore del rene di sinistra di
neoformazione rotondeggiante (max
diametro 5,5 cm) a contorni piuttosto
regolari ed ecostruttura solidodisomogenea. Vie escretrici non
dilatate. Assenza di versamento libero
in cavità. “
Giulia
05/04/2011
DH presso la nostra UO.
- Emocromo  valori all’ interno del range di norma
- Esami ematochimici 
-
LDH 538.0 U/l ; Hb 11.5 g/dl ; HCT 37.1
- Dosaggio di OVA e VMA  negativi
- ECO  Conferma la presenza della massa
- TC con e senza m.d.c. eseguita in data 07/04/2011
- Agobiopsia  Istologia favorevole
Giulia
TC torace/addome
“Rene sinistro espanso di volume. Al suo polo inferiore si
apprezza formazione espansiva ovalare di circa 6x5
cm di densità solida parenchimatosa con intenso
disomogeneo enhancement dopo somministrazione di
m.d.c. la lesione mostra uno sviluppo intra e
prevalentemente extrarenale con risparmio delle
strutture vascolo-pieliche. Si apprezza
compressione e distorsione delle cavità caliceali
inferiori. Non si repertano aree di densità alterata a
carico di rene dx, fegato, milza, polmoni, pancreas e
surreni. Non significative linfoadenopatie
addominali.
Conclusione: voluminoso espanso solido vascolarizzato
del polo inferiore del rene sinistro compatibile col
sospetto clinico di nefroblastoma renale.”
Giulia
Giulia
11/04/2011
Intervento chirurgico  Exeresi radicale senza ct neoadiuvante.
Giulia
Intervento
Exeresi della neoformazione e di circa 1 cm di parenchima renale
adiacente. Sutura del calice inferiore.
Giulia
20/04/2011
Referto istologico: […] Neoformazione interamente capsulata nodulare
di circa 5x6 cm a superficie liscia, sede, al taglio, di tessuto
multinodulare bianco-grigiastro e consistenza elastica, che mostra
margini espansivi nei confronti del circostante parechima. […] La nf è
costituita da prevalente quota blastematosa (90%) […]. Non
componente mesenchimale. Non aree di anaplasia. La nf […] è da
ritenersi radicalmente escissa. […]”
Giulia
03/05/2011: Inizia protocollo CT
ACTD: 1.35 mg/m2
VCR: 1.5 mg/m2
03/05/2011  10/06/2011
Giulia
30/06/2011 : TC di controllo
- Recidiva Locale?
-Ematoma organizzato?
RMN
?
Giulia
04/07/2011: RMN di controllo
Giulia
18/01/2012: Controllo
- Emocromo
- Esami ematochimici di routine
- Coagulazione
Nella norma
Eco-addome
completo
Giulia
Rx torace
Giulia
Controllo 12/03/2012
Emocromo
- Esami ematochimici di routine
- Coagulazione
-
Nella norma
TC torace addome con e senza m.d.c.
“TC TORACE: Regolare aspetto dei parenchimi polmonari e degli organi
mediastinici. Non versamenti pleuro-pericardici. Non linfoadenomegalie.
TC ADDOME + URO-TC : Fegato regolare […] esente da lesioni focali. Esito di
resezione polare inferiore del rene sinistro, senza evidenze di recidiva locale.
[…] In fase urografica (6min) regolare opacizzazione delle cavità calico
pieliche bilateralmente con lieve ritardo di escrezione del mdc a sinistra. […].
Non versamenti liberi in cavità. Non linfonodi significativamente aumentati
di volume.”
Giulia
Giulia
Giulia
Conclusioni:
- Efficacia terapeutica della NSS?
- Promuovere nuovi studi multicentrici
- Incidenza doppia di IRC in pz con neoplasie
metacrone
Ritchey ML et al, Med Pediatr Oncol 1996;26:75–80.
Eventuale rimodulazione
del Protocollo?