difetto intrinseco
aumentata distruzione
(emolitica)
difetto estrinseco
emoglobinopatie
difetti di membrana
difetti enzimatici
porfirie
AEA
agenti fisici o chimici
infezioni
farmaci
ipersplenismo
Disordini dell’ EMOGLOBINA
DISORDINI dell’ EME
(porfirie,
anemia sideropenica
Intossicazione da CO)
DISORDINI della GLOBINA
(Talassemia,
emoglobinopatie strutturali)
DISORDINI della GLOBINA
DISORDINI
QUANTITATIVI
(thalassemia)
Catena 
Catena 
DISORDINI
QUALITATIVI
(emoglobinopatie
strutturali)
SOLUBILITA’
STABILITA’
AFFINITA’
per l’Ossigeno
Disordini dell’ EMOGLOBINA
disordini
Strutturali
Hb
Anemia
falciforme
Malattie
correlate ad
un danno nella
sintesi di Hb
Disordini
Strutturali di
Hb associati a
ridotta sintesi
di Hb
thalassemia
Hb Lepore
Persistenza
di HbF
Disordini
Acquisiti
Hb
Intossicazione
Da CO
Beta talassemia: incidenza in Italia
TALASSEMIE
• Sono un gruppo di anemie ereditarie
caratterizzate da una ridotta o abolita
produzione di catene peptidiche che
formano l’emoglobina, ciò porta ad una
ridotta sopravvivenza dei globuli rossi.
• L’emoglobina (Hb) è costituita da una parte
proteica (globina) costituita da catene alfa,
beta, delta e gamma, ed il gruppo prostetico
dell’eme, che contiene nuclei tetrapirrolici con
il ferro al centro della struttura, si ossida e
trasporta l’ossigeno per cederlo ai tessuti.
• Distinguiamo una Hb normale costituita:
da 2 + 2 catene, così divisa:
• -HbA1 o dell’adulto, con catene 2 e 2;
• -HbA2 anch’essa dell’adulto, con catene 2 e
d2;
• -Hb F o fetale, con catene 2 e g2
Talassemia
• Il difetto è di tipo genetico e può interessare
solo le catene  ( talassemia ),
• solo le catene  ( talassemia )
• o in forma combinata le catene  e d
(d -  talassemia )
I geni dell’emoglobina
ALFA TALASSEMIA
Il difetto è nella coppia di geni di ciascun cromosoma 16
• in condizioni normali avremo genotipo aa/aa
• mentre nelle forme talassemiche potremmo avere:
• danno di una sola coppia di geni aa/a-, portatore sano
• danno di entrambe le coppie di un cromosoma con formula aa/--,
talassemico
• danno di una coppia su entrambi i cromosomi con formula a-/atalassemico
• danno a 3 coppie di geni --/a-, malattia molto grave
• danno a tutte e 4 le coppie --/--, morte fetale
• Nel soggetto talassemico l’anemia è conseguenza del danno nella
struttura dell’emoglobina che modifica la struttura dei GR che o sono
talmente immaturi che muoiono nel midollo osseo che li produce o
vengono distrutti a livello della milza con conseguente iper-lavoro ed
ingrossamento.
BETA TALASSEMIA
I meccanismi molecolari alla base del difetto sono molteplici, la gravità
della malattia dipende dal fatto che la riduzione o la mancata
produzione di catene beta sia omozigote od eterozigote; viene indicata
con b° la mancanza di entrambi i geni e con b+ la mancanza di un solo
gene, pertanto:
omozigote
eterozigote
b+
talassemia maior
o intermedia
talassemia minor
b°
talassemia maior
talassemia minor
o intermedia
Nelle forme delta-beta vanno valutate le singole combinazioni:
d°b°
omozigote
eterozigote
talassemia
intermedia
talassemia
minor
d+b+ non descritta
portatore sano
2 genitori sani potranno avere il 100% dei figli sani;
Genitori
Figli
2 genitori malati potranno avere il 100% dei figli malati;
Genitori
Figli
1 genitore sano ed 1 malato possono avere il 100% dei figli
portatori;
Genitori
Figli
1 genitore portatore ed 1 genitore sano potranno
avere il 50% dei figli sani ed il 50% portatori;
Genitori
Figli
1 genitore malato ed 1 portatore possono avere il 25% dei figli
malati ed il 75% dei figli portatori
Genitori
Figli
2 genitori portatori potranno avere:
il 50% dei figli portatori;
il 25% dei figli sani;
il 25% dei figli malati;
Genitori
Figli
Midollo emopoietico - talassemia: la colorazione di
Pearls rivela la presenza di ferro
Gli eritrociti mostrano quasi
totale assenza di emoglobina
B- talassemia major o morbo di Cooley
• E’ la forma più grave di anemia emolitica congenita
• manifestazioni : 4°-6° mese di vita quando l’Hb fetale comincia ad
essere sostituita da Hb a catene alfa – beta.
• peso e statura inferiori alla norma,
• cute pallida:combinazione di ittero e accumulo di melanina
• la facies “mongoloide” con ossa zigomatiche prominenti, ossa craniche
ispessite, radice del naso infossata ed allargamento della mandibola
con male occlusione;
• Costante è una cardiomegalia dovuta alla mancanza di O2 e
all’accumulo di Fe nel miocardio;
• Epato e spleno-megalia, quest’ultima può determinare compressione
dello stomaco e del rene sinistro;
• la maggior parte di questi segni può essere ridotta se il paziente
viene regolarmente trasfuso;
• Per l’insorgenza di una serie di complicanze come emorragie, infezioni
e per l’accumulo di ferro a livello cardiaco e scompenso, questi
pazienti non sopravvivono oltre l’adolescenza.
-talassemia intermedia
•
•
•
•
•
Ha una gravità intermedia:
sviluppo psichico e fisico normale,
le deformazioni ossee sono lievi o assenti,
il pallore è variabile a seconda del grado di anemia,
costante è l’aumento del volume del fegato e della milza
con la presenza spesso di calcoli biliari e la presenza di
ulcere a livello dei malleoli.
• La sopravvivenza è variabile data la variabilità del
quadro clinico ed ematologico, in alcuni casi è
abbastanza lunga anche in assenza di terapia
emotrasfusionale
-talassemia minor
• E’ la forma eterozigote della -talassemia,
• il soggetto è cronicamente anemico sin
dall’infanzia con anemia non grave,
• rilevata per caso da esami ematochimici.
• La sintomatologia talvolta è limitata ai sintomi
generali dell’anemia, in altri casi si può anche
osservare un colorito giallognolo della cute
dovuto all’ittero, mentre l’aumento del volume
della milza è scarso.
DIAGNOSI -TALASSEMIA
ETEROZIGOTE
- Sospetto per familiarità e/o microcitemia
- Lieve anemia (Hb 9,5 – 11,5 g/dl) con GR
aumentati (5- 6,5 x 106/l), riduzione MCV
(60-75 /l) ed MCH.
- Controllare sideremia: se normale eseguire
elettroforesi Hb: diagnosi se HbA2 >3-3,5%.
- Se sideropenia, normalizzare sideremia
prima di elettroforesi.
Diagnosi pre-natale
• Biopsia dei villi coriali, mediante amniocentesi
oppure con la fetoscopia.
• Con la biopsia dei villi coriali si ottiene il DNA
fetale nel primo trimestre di gravidanza, con
l’amniocentesi lo si ottiene dalla 17-18°settimana
di gestazione mentre la fetoscopia l’epoca del
prelievo di DNA è tra la 19-21°settimana.
• la fetoscopia è la più rischiosa
in epoca tardiva di gestazione si ricorre
direttamente al prelievo di sangue dal feto.
Anemia cellule falciformi (II)
Fattori Precipitanti per le crisi acute
A.Precedute da infezioni per il 25% dei casi
B.Freddo per vasospasmo riflesso
Sintomi: Episodi Acuti Vaso-Occlusivi
A. Soggetti sotto i 18 anni
B. Crisi dolorose ricorrenti
C. Dolori addominali, articolari, alla schiena
Lab:
A.Anemia
B. Conta dei Reticolociti <1%
Le crisi acute si risolvono spontaneamente in 7-10 giorni
•Anemia falciforme è causata dalla sostituzione di una singola base nucleotidica nel
gene codificante per la catena Beta dell’emoglobina
•La sostituzione causa il rimpiazzo dell’aa, glutamato (idrofilico e polare) con la
valina (idrofobico e non-polare)
•Quindi l’ emoglobina è meno solubile in acqua ed in particolare a pH acido.
Cromatografia
bidimensionale
di (Emoglobina
A) normale e
mutante
(cellule
falciformi,
Emoglobina S)
madre
padre
figlio neonato
figlia 7 anni
Emoglobine principali
A
F
S
A, M, alcune Hb instabili
F
S, D, G, Lepore
C
C, E, A2, O Arab
variabilita’ del quadro clinico = variabile quantita’ di HbS
Anemia cellule falciformi (III)
VIII. Complications
A. Hematuria in Sickle Cell Anemia
1.Most common Sickle Cell Anemia complication
B. Priapism in Sickle Cell Anemia
C. Cerebrovascular Accident in Sickle Cell Anemia
D. Avascular Necrosis of Femoral Head
E. Splenic Sequestration and Infarct
1.See Asplenic
F. Chronic organ damage
1. Lung
2. Kidney (Chronic Renal Failure)
3 .Liver
4. Skin (Chronic skin ulcers)
G. Congestive Heart Failure
H. Eye complications
1. Proliferative retinopathy
2. Retinal Infarcts
3. Retinal Detachment
4. Vitreous Hemorrhage
I. Jaundice (Unconjugated Hyperbilirubinemia)
L. Cholelithiasis
infarti splenici
necrosi teste femorali
ANEMIE DA AUMENTATA
DISTRUZIONE
• 1) Anemie emolitiche, dovute ad una
accelerata distruzione di GR maturi per
• a) cause intrinseche al globulo stesso (da
difetto di membrana o da difetto enzimatico)
• b) per cause estrinseche, es. anticorpi.
difetto intrinseco
difetti di membrana
difetti enzimatici
porfirie
emoglobinopatie
PNH
difetto estrinseco
AEA
agenti fisici o chimici
infezioni
farmaci
ipersplenismo
aumentata distruzione
(emolitica)
ANEMIE EMOLITICHE PER CAUSE
INTRINSECHE AL GLOBULO ROSSO.
• Anemie emolitiche congenite da alterazioni della membrana
del GR.
• Sferocitosi ereditaria, o ittero emolitico di MinchowskiChaffard), anemia, ittero e splenomegalia, microsferocitosi,
diminuita resistenza osmotica delle emazie, turricefalia,
ulcere croniche alle gambe; essa è dovuta alla carenza di
spectrina che consente un assetto di membrana tra lipidi e
proteine, insieme all'anchirina;
•
• Ellissocitosi ereditaria: il qudro clinico è simile a quello
della sferocitosi con la differenza che le emazie hanno una
forma ellittica, ed il colesterolo si colloca ai due estremi del
globulo rosso.
anemia da aumentata distruzione di RBC
reticolociti alti/normali
Anemia emolitica:
• aumentata distruzione di RBC nel sangue periferico
• assenza di eritropoiesi inefficace a livello midollare
• iperplasia eritroide a livello midollare
emolisi
normale
Midollo normocellulare
(rapporto L:E alto)
Iperplasia eritroide
(rapporto L:E basso)
Iperplasia eritroide in anemia emolitica
Anemia emolitica:
aumentata distruzione a livello periferico dei RBC per:
• emolisi intravascolare
• emolisi extravascolare
striscio periferico
aptoglobina
emoglobina urine
emosiderina urine
Coombs diretto
LDH
bilirubina indiretta
INTRAVASCOLARE
EXTRAVASCOLARE
-------------------------------------------------------------------schistociti
sferociti
assente/bassa
normale/lieve riduzione
++
assente
++
assente
negativo
positivo
aumentata
aumentata
aumentata
aumentata
--------------------------------------------------------------------
emolisi intravascolare ed extravascolare
Sintomi clinici e di laboratorio
• Clinici
– secondari all’anemia
– Secondari allo stato emolitico (ittero)
– splenomegalia
• Laboratorio
– Ridotta sopravvivenza eritrocitaria (Cr51)
– Tests di Coombs diretti positivo per Ig e per C3 (forme gravi)
–  reticolociti, bilirubina indiretta, LDH
–  aptoglobina
–  escrezione bilinogeni urinari e fecali
– Sferociti, poichilociti, lieve macrocitosi, policromasia
– Talora eritroblasti in circolo
– Iperplasia eritroide nel midollo osseo
ittero cutaneo
ittero sclerale
emolisi extravascolare - splenomegalia
emoglobinuria (emolisi intravascolare)
macroscopica
microscopica
Emosiderinuria: colorazione di sedimento urinario
con Blu di Prussia
Emosiderinuria: colorazione di sedimento urinario
con Blu di Prussia
Spectrina  & 
glicoforina
actina
ankirina
Membrana di eritrocita
normale membrana dei RBC:
actin
ankyrin
actin
ankyrin
anemia emolitica da difetto intrinseco di membrana
milza
SFEROCITOSI, EREDITARIA
Autosomal dominant (1:5000)
ADDOME:
Fegato: ittero
Tratto biliare: calcoli
Milza: splenomegalia
HEMATOLOGY :
Sferocitosi
anemia emolitica
Reticolocitosi
SFEROCITOSI, EREDITARIA
LABORATORIO:
Aumentata conta dei reticulociti
Iperbilirubinemia
Aumentata fragilità osmotica
test di Coombs Negativo
Elevated MCHC
BASI MOLECULARI :
- mutazioni nel gene dell’ ankirina1
- mutazioni nel gene della spectrina beta-1
- mutazioni nel gene della proteina eritrocitica 4.2 gene
- mutazioni nel gene della membrana banda 3
Classificazione clinica della sferocitosi ereditaria
portatore
Hbs
Hb
normale
lieve
11-15
moderata
moderata
grave
grave
8-12
6-8
<6
reticolociti 1-3
3-8
+8
> 10
> 10
bilirubina
0-1
1-2
+2
2-3
>3
spectrina
100
80-100
sferocit.
assente
lieve
fragilita’
osmotica
normale
normale/ 
50-80
presente

40-80
presente

20-50
presente

aumento fragilita’ osmotica
sferocitosi
target cells
cellule falciformi
schistociti
difetto intrinseco
difetti di membrana
difetti enzimatici
porfirie
emoglobinopatie
PNH
difetto estrinseco
AEA
agenti fisici o chimici
infezioni
farmaci
ipersplenismo
aumentata distruzione
(emolitica)
anemie emolitiche da deficit enzimatici:
anemia emolitiche non-sferocitiche
da difetto della G6PD
da difetto della PK (97% delle forme non da G6PD)
autosomiche recessive eccetto G6PD (X-linked)
ANEMIE EMOLITICHE PER CAUSE
INTRINSECHE AL GR.
• Anemie emolitiche enzimopeniche. Dovute ad alterazioni
congenite degli enzimi implicati nel metabolismo cellulare
glucidico e di sostanze a questo correlate, per cui ne
derivano alterazione del GR e scarsa resistenza globulare
fino alla lisi; infatti il GR trae energia dal metabolismo
glucidico. Esse sono:
• Deficit G6PDH. Anemia non sferocitica, caratterizzata
da crisi emolitiche acute a seguito di episodi di ingestione
o inalazione di polline di fave o di composti chimici
ossidanti (ac. acetilsalicilico, CAF, trimethoprim,
sulfametossipiridina, isoniazide, metildopa, ac. nalidixico,
piperazina ecc.).
Sintomi: brivido scuotente, vomito, dolori addominali e
lombari, ittero e subittero.
Il globulo rosso necessita di una fonte di energia per:
1) mantenere il ferro dell’Hb in forma ridotta (Fe++);
2) mantenere alti livelli di K+ e bassi di livelli di Ca++ intracitoplasmatici
3) mantenere ridotti i gruppi sulfidrilici di Hb, enzimi e membrana
4) mantenere forma biconcava
Fonte di energia = glucosio
1) il globulo rosso maturo non ha piu’ ciclo di Krebs
glicolisi anaerobia --> ATP, 2-3DPG, NADH
glicolisi ossidativa --> via dei pentoso fosfati --> NADPH
Genesi
• Il deficit di glucosio 6 fosfato deidrogenasi (G6PDH)
è una malattia ereditaria X-linked caratterizzata da
anemia emolitica acuta a carattere episodico e, in rari
casi, anemia cronica.
• La
manifestazione
clinica
più
pericolosa
è
l'iperbilirubinemia neonatale.
• Sono note circa 130 mutazioni distribuite lungo tutto
il gene costituito da 13 esoni e 12 introni, che codifica
per una proteina di 515 aminoacidi.
• La proteina enzimatica interviene nel metabolismo di
pentosofosfati ed ha la funzione di mantenere
costante il potenziale riducente dell'eritrocita.
DEFICIT G6PD: PATOGENESI ANEMIA
La scarsa attività enzimatica riduce la
disponibilità di NADPH, indispensabile a
glutatione-reduttasi per rigenerare GSH da
GSSG.
In carenza di GSH, Hb suscettibile a stress
ossidativi (farmaci): ossidazione dei gruppi
SH di cisteina, distacco di EME e
precipitazione di globina
corpi di
Heinz.
glucosio
glicolisi anaerobia
glicolisi ossidativa
NADPH
NADH
riduzione
metemoglobina
glutatione
attivita’
anti-ossidante
2-3DPG
modulazione
affinita’
Hb ossigeno
ATP
metabolismo
acido lattico
DEFICIT G6PD: PATOGENESI ANEMIA
- I corpi di Heinz rendono rigido il GR che
resta intrappolato nei capillari splenici ed
emolizza.
- Alcuni GR perdono corpo di Heinz e parte di
membrana e tornano in circolo.
- Nei casi più gravi emolisi intravascolare
anche extra-splenica.
- I GR più giovani hanno > corredo enzimatico
e sono più resistenti all’ emolisi.
• L’enzima G6PDH catalizza il primo passaggio della via
metabolica del ciclo dei pentosi (esosi monofosfati) in
cui si produce NADPH (riduce il glutatione e protegge
le membrane).
•
Il difetto si manifesta solo per esposizione a fattori
scatenanti (ingestione di fave, stress ossidativo come
digiuno, infezioni, somministrazione di farmaci
ossidanti
• La variante mediterranea è quella scatenata da
ingestione di fave; quella afro-americana da stress
ossidativo o farmaci.
• Alcune mutazioni danno grave anemia emolitica cronica
anche in assenza di fattori scatenanti.
GLUCOSE-6-PHOSPHATE DEHYDROGENASE; G6PD (I)
X-linked (10% world population)
High frequency in Africans, Mediterraneans and Asians
maschi emozigoti e femmine omozigoti
espressione variabile in femmine eterozigoti (inattivazione casuale cromosoma X)
protezione nei confronti della malaria
Class 1: Deficienza Enzimatica con anemia emolitica cronica nonsferocitica
Class 2: Deficienza Enzimatica Severa
Class 3: Deficienza Enzimatica da moderata a lieve
Class 4: Deficienza Enzimatica molto lieve
Class 5: Aumentata attività enzimatica
GLUCOSE-6-PHOSPHATE DEHYDROGENASE; G6PD (II)
Pelle :
Ittero
Gastroenterico:
Splenomegalia
Colelitiasi
Colecistiti
Eme:
Anemia emolitica Congenita nonsferocitica
Episodi di anemia emolitica
anemia Normocitica
anemia Normocromica
Favismo
anemie emolitiche idotte da farmci
Lab :
deficienza di Glucosio -6-phosphate dehydrogenase
fragilità osmotica Normale
Gruppi di sostanze
prodotti e nomi commerciali
SULFAMIDICI
tutti
NITROFURANICI
nitrofurantoina (Furadantin, Nitrofurin),
furaziolidone, furaltadone,
nitrofurazone.
ANTIMALARICI
primachina, plasmachina, atebrin.
ANTIPIRETICI E ANALGESICI
Acido acetilsalicilico (Cemirit, Aspro,
Aspirina, Kilios, Vivin C),
acetofenetidina, acetanilide, fenacetina,
aminopirina (Piramidon, Farmidone)
antipirina e associazioni tra vari
composti (Saridon, Uniplus, Polagin).
ANTIBIOTICI E CHEMIOTERAPICI
Cloramfenicolo (Chemicetina,
Farmicetina), Acido nalidixico (Nalissina,
Neg-gram, Urodixin, Urovalidin), P.A.S. e
P.A.B.
MEDICAMENTI VARI
blu di metilene, B.A.L., Vitamina K
idrosolubile (Konakion), fenilidrazina,
chinidina, trinitrotoluene, probenecid,
naftalina (vapori).
ALIMENTI
fave (è pericoloso anche solo transitare
in un campo di fave o nelle sue
vicinanze), piselli.
DEFICIT DI PK
- Autosomico recessivo.
- Produzione di isoenzima qualitativamente
inefficiente o quantitativamente ridotto.
- Il deficit di piruvato-chinasi determina
inefficienza della glicolisi anaerobia e carenza
di ATP.
- Emolisi cronica per ridotta sopravvivenza
eritrocitaria.
DEFICIT DI PK
- Anemia di gravità variabile, normocromica e
normocitica.
- Esami di laboratorio indicativi di emolisi.
- Test di autoemolisi (incubazione per 48 h a
37°C) positivo.
- Attività enzimatica ridotta.
-TERAPIA: splenectomia nei casi gravi.
anemia emolitica da carenza di piruvato kinasi (PK)
DEFICIENZA DI PIRUVATO KINASI, PK
Skin :
Ittero
GI :
Splenomegaly
Cholelithiasis
Cholecystitis
Heme :
Hemolytic anemia
Normocytic anemia
Normochromic anemia
Persistent thrombocytosis
Vascular:
Carotid artery thromboses
Lab:
PK-1 deficiency
Normal osmotic fragility
Inheritance:
Autosomal recessive with multiple alleles
ANEMIE EMOLITICHE PER CAUSE
INTRINSECHE AL GR
Emoglobinopatie.
• Anemia emolitica drepanocitica o a cellule falciformi, trasmessa
come carattere autosomico recessivo, caratterizzata da
drepanociti (emazie a falce) per la presenza di una Hb anomala
(HbS dal 15 al 90% ).
• Anemia microdrepanocitica o M. di Silvestroni-Bianco, dovuta ad
una doppia eterozigosi per il gene HbS e per quello della talassemia. Le crisi di falcizzazione sono iniziate da infezioni,
acidosi, febbre, ipossiemia, per cui si dovrebbe prevenire
l’episodio febbrile con paracetamolo.
• Emoglobinuria parossistica notturna o M. di Marchiafava e
Micheli. E’ dovuta ad una particolare ipersensibilità alla lisi da
parte del complemento, caratterizzata da emoglobinemia,
emosideruria ed episodi recidivanti di crisi emolitiche acute con
brividi, febbre, dolori ed emoglobinuria che iniziano
prevalentemente durante il sonno e si accompagnano a
complicanze trombotiche.
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
I. Pathophysiology
A. Rare intrinsic RBC membrane defect (PIGA)
B. Increased RBC sensitivity to complement damage
II. Symptoms and signs
A. Chronic Anemia
B. Abdominal pain
C. Retrosternal pain
D. Lumbar back pain
E. Superficial migratory thrombophlebitis
F. Nocturnal Hemoglobinuria
III. Complications
A. Acute Myelocytic Leukemia (5-10%)
B. Thrombotic Complications
C. Chronic Anemia
D. Aplastic anemia
ANEMIE EMOLITICHE PER CAUSE
ESTRINSECHE AL G R.
1) da sequestro splenico nelle condizioni di ipersplenismo da
malattie mieloproliferative, cirrosi epatica, infiammatorie
ecc;
2) da cause immunologiche: anticorpi caldi tipo IgG, anticorpi
freddi del tipo IgM, anticorpi freddi dell’emoglobinuria
parossistica a frigore); isoanticorpi es. incompatibilità
materno-fetale; incidenti trasfusionali
3) anticorpi rivolti contro apteni farmaco-correlati, es.
penicillina e chinidina, alfa metildopa;
4) anemia emolitica traumatica per difetti macrovascolari,
impianto di protesi valvolari, porpora trombocitopenica;
5) anemia da cause tossiche: veleno di ragno, serpenti.
difetto intrinseco
difetti di membrana
difetti enzimatici
porfirie
emoglobinopatie
PNH
difetto estrinseco
AEA
agenti fisici o chimici
infezioni
farmaci
ipersplenismo
aumentata distruzione
(emolitica)
ANEMIE IMMUNOEMOLITICHE DA
ISOANTICORPI
1. anemie emolitiche post-trasfusionali
2. anemie emolitiche del neonato da isoimmunizzazione materno.fetale
Anemie emolitiche post-trasfusionali provocate dalla distruzione dei GR
del donatore o del ricevente.
Il primo caso si può verificare in pazienti già trasfusi in passato che
hanno sviluppato anticorpi anti Rh; la gravità della reazione dipende dalla
quantità di emazie trasfuse e dalla quantità di anticorpi presenti
Sintomatologia
Subito dopo l’inizio della trasfusione, il paziente riferisce cefalea, dolori
lombari,brividi, palpitazioni, tachicardia, nausea e vomito, la febbre
compare successivamente.
Compaiono i segni di una anemia ed entro 12 ore si nota ittero; quando la
distruzione è massiva il rischio più grave è quello di uno shock
irreversibile con insufficienza renale acuta.
Secondo caso, raramente, viene trasfuso per errore o per estrema
necessità, sangue di gruppo O contente anticorpi anti A e anti B a
pazienti di gruppo A o di gruppo B; se la quantità di questi anticorpi è
bassa l’organismo del ricevente li distrugge se è alta si verifica l’anemia
Isoimmunizzazione materno-fetale
•
•
•
•
•
Segni clinici
Anemia,
Ittero,
Spleno ed epatomegalia e, nei pazienti non trattati, l’ittero
nucleare con danno a livello cerebrale e complicanze neurologiche
tali da provocare la morte.
La gravità: forma lieve
forma emolitica grave che si manifesta dopo circa 24-36 ore con
ittero ed anemia fino ad una forma gravissima che può dare morte
del feto o del neonato dopo pochi giorni dalla nascita.
Diagnosi
• Prima della nascita ci si basa:
1. sulla presenza di isoanticorpi anti D nel siero della madre
2. sull’esame del liquido amniotico in cui si valuta la concentrazione
di bilirubina indice di un’aumentata distruzione dei GR fetali
• Dopo la nascita la diagnosi è immunologia e si basa
sull’incompatibilità materno-fetale e sul test di Coombs che va
eseguito sul sangue del cordone ombelicale.
Terapia
• Durante la gravidanza quando i dati di laboratorio
indicano la presenza di una forma grave, è utile
anticipare il travaglio anche alla 34 ° settimana ma se
dovesse sorgere il rischio di morte intrauterina, si
farà plasmaferesi della madre (per eliminare gli
anticorpi circolanti) e trasfusione intrauterina del
feto.
Alla nascita in tutti i casi in cui vi siano segni di
anemia, è necessario eseguire una trasfusione in modo
da eliminare dal circolo del neonato i globuli rossi
ricoperti di anticorpi.
CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE EMOLITICHE
AUTOIMMUNI (AEA)
•
•
Anemie emolitiche autoimmuni da anticorpi caldi
–
Idiopatiche
–
Secondarie (m. linfoproliferative – m. autoimmuni)
Anemie emolitiche autoimmuni da anticorpi freddi
–
–
Idiopatiche
Secondarie
–
–
Acute transitorie (infezioni)
Croniche (m. linfoproliferative)
•
Anemie emolitiche autoimmuni da anticorpi misti
–
Idiopatiche
–
Secondarie (m. linfoproliferative – m. autoimmuni)
•
Anemie emolitiche autoimmuni indotte da farmaci
–
Farmaci che inducono la produzione di autoanticorpi
–
Farmaci che agiscono come apteni
–
Farmaci che agiscono mediante la formazione di immunocomplessi
Isoimmunizzazione materno-fetale
E’ la causa più comune di ittero neonatale non fisiologico.
Il passaggio di Ig materne attraverso la placenta, provoca la distruzione
dei GR del feto qualora questi presentino un antigene di gruppo
ereditato dal padre ed estraneo alla madre; la forma più frequente è
l’incompatibilità verso l’Rh.
La madre è Rh - già immunizzata e il feto Rh+;
al momento del parto quando il passaggio di sangue tra madre e feto è
massivo, si verifica l’anemia fetale.
Il rischio di malattia emolitica del neonato è minimo alla I° gravidanza,
perché il passaggio di sangue si riduce al momento del parto e perché si
formano IgM che non superano la placenta.
In caso di una II° gravidanza incompatibile, i primi GR fetali che entrano
nel circolo materno, provocano una rapida produzione di anticorpi IgG in
grado di attraversare la placenta ed attaccare i GR del neonato.
Autoimmune Hemolytic Anemia
A. Warm Antibody (Usually IgG)
1. Idiopathic Hemolytic Anemia
2. Lymphoma
3. Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL)
4. Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
5. Medications
a. Methyldopa
b. Penicillin
c. Quinine
d. Quinidine
e. Isoniazid
f. Sulfonamide
B. Cold Antibody
1. Cold Agglutinin Disease (IgM)
a. Mycoplasma pneumonia or other infection
b. Infectious Mononucleosis
c. Lymphoma
d. Idiopathic
2. Paroxysmal Cold Hemoglobinuria (IgG)
a. Syphilis
b. Viral Infection
Anemie emolitiche autoimmuni.
• Rappresentano un gruppo importante di
anemie, secondarie alla formazione di
autoanticorpi contro determinanti
antigenici globulari; gli anticorpi sono
"freddi" o "caldi", a seconda della
capacità di reagire a freddo o a caldo e
di dare lisi.
Anemie emolitiche da
autoanticorpi
• Anticorpi "freddi", così definiti perchè la reazione
avviene a freddo, a 4°C, forme più rare;
• caratteristica dell'emoglobinuria parossistica a
frigore, cioè da freddo, di Donath e Landsteiner,
dovuta ad un'emolisina presente nel siero e fissata
sulle emazie che determina crisi emoglobinuriche alle
esposizioni al freddo, con dolori ossei e mialgie
intense, diarrea, vomito e disturbi vasomotori tipo
fenomeno di vasospasmo di Raynaud:
• test di Rosenbach della mano in acqua ghiacciata
stretta da un laccio, che provoca crisi emoglobinurica.
• Altri anticorpi a freddo si possono avere nella
gammapatia monoclonale, nella mononucleosi infettiva,
nelle infezioni da Mycoplasma pneumoniae.
• Anticorpi "caldi", cosi definiti perchè gli
anticorpi reagiscono a 37 °C con antigeni
proteici e sono IgG, solo di raro IgA ed
IgM: ciò accade a seguito di neoplasie
del sistema immunitario es. Hodgkin e
linfoma di Hodgkin, collagenovasculiti,
LES;
anemia emolitica indotta da farmaci
penicillina
quinidina
alfa-metil-dopa
anemia emolitica indotta da farmaci
penicillina
Il farmaco si lega
alla membrana del
GR e induce la
produzione di
IgG che agiscono
contro il complesso
GR-farmaco. Il C
non è attivato.
Coombs diretto +
per IgG e – per C
Fagocitosi da parte
macrofagi splenici
quinidina
Il farmaco si lega
ad una proteina del
plasma e induce la
produzione di IgM.
L’IC si fissa
alla membrana del
GR, attiva il C e
causa emolisi.
Spesso l’IC dopo la
attivazione del C si
stacca dal GR
Coombs diretto +
per C e - per IgM
alfa-metil-dopa
Il farmaco induce la
produzione di Ac
diretti contro
antigeni della
membrana del GR
(Rh). Il C non è
attivato
Coombs diretto e
indiretto + per IG
Lisi per sequestro
splenico
difetto intrinseco
difetti di membrana
difetti enzimatici
porfirie
emoglobinopatie
PNH
difetto estrinseco
AEA
agenti fisici o chimici
infezioni
farmaci
ipersplenismo
aumentata distruzione
(emolitica)
Trauma Meccanico
A. Valvole cardiache
B. Vasculiti
C. Ipertensione maligna
D. Eclampsia
E. Rigetto di trapianto renale ion
F. Emangioma gigante
G. Scleroderma
H. PurporaTrombotica trombocitopenica
I. Sindrome emolitica uremica
J. Coagulazione intravasale Disseminata (DIC)
K. emoglobinuria da Maratona
Autoanticorpi
•
•
•
Caldi
– IgG raramente IgA - Si legano con attività massima a 37° C
– Non fissano o fissano poco il Complemento
– In soluzione fisiologica non agglutinano le emazie
– Di solito sono diretti contro antigeni Rh
Freddi
– IgM - Si legano tra 0 e 4° C e si staccano a temperature > 32° C
– Fissano il Complemento
– Agglutinano le emazie in soluzione fisiologica
– Sono diretti contro gli antigeni Ii, più raramente H, M, N
Bitermici
– IgG – Si legano tra 0 e 20° C
– Fissano il Complemento e sono litici a 37 – 40° C
Laboratorio:
• le indagini da effettuare per diagnosticare le anemie emolitiche:
• dosaggio dell'aptoglobina, che sarà ridotta,
• test di Coombs diretto che ricerca nel siero del paziente gli
anticorpi adesi sulle emazie;
• il dosaggio dell‘Hb libera nel siero l'emosiderinuria.
• In caso di tests di Coombs si potranno avere risultati così
suddivi:
• REAZIONE anti IgG positiva ed anti C3 negativa= anticorpi
contro fattore Rh, alfa metildopa, mai nel LES
• REAZIONE anti IgG positiva ed anti C3 positiva= anticorpi nel
LES contro antigeni glicoproteici
• REAZIONE anti IgG negativa ed anti C3 positiva= anticorpi
freddi, anticorpi IgM.
Test di Coombs diretto
Test di Coombs indiretto (I)
Test di Coombs indiretto (II)
Diagnosi di laboratorio delle anemie in genere.
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
emocromocitometrico completo e formula di Arneth
L’aumento dei neutrofili: malattie da infezioni batteriche da gram
positivi, nelle suppurazioni (carie dentarie, tonsilliti ecc.), nelle
neoplasie (!!!), nell’infarto del miocardio, nelle ustioni, nelle
affezioni del polmone;
leucopenia, si può avere nel Kala-azar, tubercolosi, malattie
infettive come tifo, paratifo, melitense, influenza, LES,
ipersplenismo, radiazioni, shock, ipotiroidismo, iposurrenalismo)
Un aumento della componente eosinofila: anemie perniciose,
leucemia eosinofila, morbo di HodgKing, dermatopatie, psoriasi,
infestazioni da parassiti, allergopatie, gastroenterite eosinofila.
reticolocitemia: per valutare la presenza di reticolociti in circolo,
espressione di fatti emolitici e di rigenerazione dei globuli rossi
dopo un fatto emorragico se l'organismo è in grado di ripristinare
la massa circolante degli eritrociti;
di norma i reticolociti sono il 2%, ma possono accrescersi se vi è
emolisi, per es. (aa. normo-ipo-iperrigenerative);
resistenze osmotiche: VN oscillano tra 0,45 e 0,35
aumenta nelle sindromi talassemiche, nelle anemie drepanocitiche.
Si riduce: nelle anemie emolitiche acquisite, secondarie ad
epatopatie, nelle neoplasie, nell’anemia perniciosa.
MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO
IN CORSO DI INFEZIONE (I)
INFEZIONI BATTERICHE
Significative
variazioni
del
numero,
della
morfologia
e
della
funzione dei leucociti.
INFEZIONI VIRALI
Modeste variazioni del numero e della funzione dei neutrofili e dei
linfociti
MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO
IN CORSO DI INFEZIONE (II)
PATOGENESI DELLA NEUTROPENIA
•
Migrazione dei leucociti circolanti nella sede di infezione non
accompagnata da un concomitante flusso di neutrofili dalle riserve
midollari
•
Richiesta sproporzionata di neutrofili nella sede di infezione e
deplezione delle riserve midollari
PATOGENESI DELLA NEUTROFILIA
•
iperplasia della serie mieloblastica e flusso di leucociti midollari nel
torrente circolatorio, correlati alla gravità dell’infezione e alla
presenza di piogeni
MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO
IN CORSO DI INFEZIONE (III)
INFEZIONI BATTERICHE
Fase acuta
Neutrofilia accompagnata o meno da un aumento delle
forme immature (a banda, metamielociti, più raramente
mielociti e promielociti) ed eosinofilia
Risoluzione
Riduzione della neutrofilia ed incremento nel numero dei
monociti seguita da una linfocitosi relativa o assoluta e
ricomparsa degli eosinofili
Guarigione
Ritorno nella norma del numero dei linfociti
MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO
IN CORSO DI INFEZIONE (IV)
INFEZIONI VIRALI
Fase acuta
Precoce neutropenia accompagnata da linfopenia, seguita
da linfocitosi assoluta e persistente; modesto aumento
del numero dei monociti e modesta eosinopenia
Occasionale riscontro di neutrofilia iniziale con presenza
di forme immature circolanti.
Risoluzione
Ritorno graduale nella norma
ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE
EMOGRAMMA
Hb , Ht  ,reticolociti = 0 o , sferociti
PATOGENESI
Ab contro Ag dei microrganismi infettanti o
contro
neo-ag
provocati
dall’infezione
cross-reagenti con Ag I o i dei GR
IN CORSO DI
• Rosolia
• Citomegalovirus
• Morbillo
• Adenovirus
• Epatite A, B
• Herpes simplex
• Influenza
• Herpes zoster
• Mononucleosi
• Sifilide congenita
• Inf. mycoplasma
• Tubercolosi
e
EMOGLOBINURIA PAROSSISTICA NOTTURNA
EMOGRAMMA
Hb  (3-4 g/dL),reticolociti = 0  o ,
sferociti, normoblasti, eritrofagocitosi
PATOGENESI
IgG (emolisina bifasica di Donath-Landstein)
anti Ag eritrocitari del sistema P
IN CORSO DI
• Morbillo
• Parotite
• Varicella
• Influenza
• Mononucleosi
• Infezioni virali respiratorie
ERITROBLASTOPENIA TRANSITORIA
EMOGRAMMA
Hb 3-9 g/dL ,reticolociti 
PATOGENESI
Blocco maturativo dell’eritropoiesi
IN CORSO DI
• Infezioni virali respiratorie
• Infezioni virali gastrointestinali
MONONUCLEOSI INFETTIVA
Entro due settimane dall’esordio
• Anemia emolitica autoimmune (0,4-3% dei casi)
• GB: 20.000/mmc (talora fino a 50.000/mmc) linfocitosi
assoluta o relativa con 20% di forme atipiche
(T-
linfociti), persistente per 4-12 settimane
Nella seconda – terza settimana dall’esordio
• Neutropenia autoimmune in genere transitoria
• Presenza di granulazioni tossiche (corpi di Dhole)
• Modesta piastrinopenia transitoria (nel 50% dei casi)
possibile marcata piastrinopenia autoimmune
ESANTEMA CRITICO O VI MALATTIA
Nelle prime 24-36 ore
• GB: 20.000/mmc
• Neutrofilia assoluta
Nella seconda – terza giornata
• Leucopenia
• Neutropenia
Ritorno nella norma
• Linfocitosi relativa
entro 1 settimana
• Rara piastrinopenia
VARICELLA
• GB nella norma o aumentati
• Piastrinopenia transitoria, talora persistente secondaria
alla presenza di Ab anti-piastrine
PAROTITE
• GB nella norma o ridotti con linfocitosi relativa
• Presenza di plasmacellule circolanti
• Raramente presenza di reazione linfocitaria leucemoide
• Piastrinopenia (rara) in assenza di Ab anti-piastrine
Meningite / orchite / pancreatite
• GB aumentati con neutrofilia
MORBILLO
• Leucopenia con linfocitosi
• Leucocitosi con neutrofilia complicanza broncopolmonare
raramente
• Anemia emolitica autoimmune
• Piastrinopenia
BRUCELLOSI (Gram -)
• Anemia normocromica, normocitica
• Gb nella norma
• Linfocitosi relativa
Occasionalmente può riscontrarsi
• Leucopenia con linfocitosi relativa
• Leucocitosi con neutrofilia
• Pancitopenia secondaria ad ipersplenismo
PERTOSSE (Gram -)
Fase catarrale (prima - seconda settimana)
• GB nella norma o lievemente aumentati
Fase accessuale (seconda – sesta settimana)
• GB: 5–15.000/mmc
>40.000/mmc (41%)
(23%),
15-25.000/mmc
(36%),
• Linfocitosi assoluta (70%)
• Eosinofili talora aumentati
In caso di
• GB>50.000/mmc
broncopolmonare
(talora
con
neutrofilia)
Nei pazienti di età < 6 mesi
• GB nella norma nella maggioranza dei casi
complicanza
ROSOLIA
Congenita
• Anemia emolitica persistente (nel 15-30% dei casi)
• GB nella norma o auementati o ridotti
• Presenza di linfociti atipici circolanti
• Piastrinopenia in genere transitoria (40-80% dei casi)
Acquisita
• Anemia emolitica autoimmune (rara)
• GB nella norma o ridotti
• Linfocitosi con presenza di linfociti atipici e plasmacellule
circolanti
• Piastrinopenia transitoria, talora severa (1/3000 casi)
CITOMEGALOVIRUS
Forma congenita
• Severa anemia emolitica nei primi giorni di vita o nelle
prime 3-6 settimane (Hb 5 g/dl)
• GB 20.000/mmc
• Talora neutofili immaturi in circolo
• Piastrinopenia (50% dei casi)
Forma acquisita
• Leucocitosi con linfocitosi assoluta (presenza di linfociti
atipici)
• Piastrinopenia (29% dei casi)
TUBERCOLOSI
• anemia
moderata
(
raramente
anemia
emolitica
autoimmune)
• GB nella norma
• Meno frequentemente leucopenia con modesta neutrofilia,
monocitosi ed eosinofilia
Nella TBC miliare e meningea
• neutrofilia
• Piastrinopenia secondaria ad interessamento midollare o a
CID o ad ipersplenismo
FEBBRE TIFOIDE (Gram -)
• Anemia
normocromica,
sanguinamento
intestinale
normocitica
e
ad
secondaria
inibizione
a
tossica
midollare
• GB nella norma con neutrofilia relativa, non infrequente
leucopenia
• piastrinopenia
Nei pazienti di età < 1 anno
• GB: 8-25.000/mmc
• Neutrofilia assoluta
• Eosinofili assenti
INFEZIONI DA HAEMOPHILUS INFLUENTIAE (Gram -)
Polmonite
• GB > 18.000/mmc – neutrofilia, forme a “banda” 
Meningite – altre gravi infezioni
• Forme
a
“banda”:
10.000/mmc
Sepsi
• GB > 15.000/mmc
Epiglottite
• GB: 20-40.000/mmc
5.000/mmc
e/o
neutrofili:
INFEZIONI DA MENINGOCOCCO (Gram -)
• Lieve anemia
• GB > 10.000/mmc
• Neutrofilia
• GB nella norma o ridotti = cattiva prognosi
• Piastrinopenia secondaria a endotossine batteriche o a CID
INFEZIONI DA STAFILOCOCCO AUREO (Gram +)
• Anemia moderata normocromica
• GB: 15-33.000/mmc
• Neutrofilia assoluta (80-95%), presenza di granulazioni
tossiche, vacuoli e corpi di Dohle all’interno dei neutrofili
• Linfocitopenia relativa
• Piastrinopenia (60% dei casi) durante la prima settimana,
seguita da “rebound” piastrinico
STREPTOCOCCO  EMOLITICO GRUPPO A (Gram +)
Tonsilliti – faringiti – scarlattina – infezioni prime vie aeree
• Anemia (in corso di setticemia/broncopolmonite)
• GB: 8-30.000/mmc
• Neutrofilia assoluta (forme a “banda” aumentate)
• Eosinofili aumentati
• Piastrinopenia (in corso di setticemia/broncopolmonite)
GB< 12.500/mmc + tampone faringeo positivo = portatore
Nelle infezioni cutanee (impetigine piodermite, erisepela) non
si osservano in genere alterazioni del numero dei leucociti
INFEZIONI DA
DIPLOCOCCO PNEUMONIAE (Gram +)
Polmonite
• GB: 15-40.000/mmc
• Neutrofilia assoluta
• GB < 5.000/mmc = cattiva prognosi
Sepsi
• Anemia lieve
• GB > 15.000/mmc
COAGULAZIONE INTRAVASCOLARE DISSEMINATA
• Piastrinopenia (< 50-100.000/mmc)
• Anomalie della funzionalità piastrinica
• Schistociti del sangue periferico (50% dei casi)
SINDROME UREMICO-EMOLITICO
• Anemia emolitica microangiopatica di grado lieve 
grave; reticolociti = aumentati
• Alterazioni della forma delle emazie (schistociti, a forma
di berretto frigio, di elmo)
• GB: 15-20.000/mmc
• Piastrinopenia nell’86% dei casi (31% PLT < 25.000/mmc)
MALATTIA REUMATICA
• Anemia di grado lieve – moderato, normocromica, normocitica
• GB normali o aumentati (15.000/mmc)
• Neutrofilia
• Piastrinopenia (raramente < 100.000/mmc)
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
• Anemia presente nel 62% dei casi di grado
normocromica, normocitica; reticolociti = normali
lieve,
• Anemia emolitica autoimmune, talvolta severa (<7 g/dl); test
di Coombs +
• GB ridotti nel 43% dei casi (raramente < 2.000/mmc)
• Piastrinopenia o piastrinosi (20% dei casi) con alterazioni
della funzionalità paistrinica
ARTRITE REUMATOIDE
• Anemia presente nel 50% dei casi, infrequente nella fase
inattiva;
di
grado
lieve,
normocromica
normocitica
o
ipocromica normocitica (raramente microcitica): reticolociti
ridotti
• GB: 20-30.000/mmc ( 86.000/mmc) con precursori mieloidi
in circolo nella AR sistemica
• GB nella norma nella forma di AR pauciarticolare
• Eosinofili pari > 5% nel 55% dei casi di ARG
• Basofili aumentati, linfociti plasmocitoidi
• PLT > 400.000/mmc (talora PTI)
Diagnosi di laboratorio delle anemie in genere.
• VES : (velocità di eritrosedimentazione, = la velocità con la quale
le emazie sedimentano, espressione del contenuto di diversi
componenti del plasma:alfa e beta globuline, fibrinogeno e parte
corpuscolata. L’indice di Katz è uguale ad un rapporto tra a+b/2
suddiviso ancora per 2, dove a= valore in mm di sedimentazione
alla 1° ora e b= valore in mm di sedimentazione alla 2° ora; il
tutto è espressione della capacità delle componenenti del sangue
(falso colloide) a stare in sospensione.
• La VES aumenta: nelle anemie, nelle infezioni, nelle leucosi
acute, nelle epatopatie per ipoalbuminemia, nei tumori (!!!), dopo
interventi chirurgici, durante la febbre, ;
• la VES si riduce: nelle poliglobulie (infatti il sangue sedimenta
male per pletore di g.r.!), nel morbo di Vaquez, nelle epatopatie,
nelle iperalbuminemie
• bilirubina indiretta: espressione se aumentata di emolisi in
quanto è prodotta dal catabolismo della bilirubina.
ANEMIE: FLOW CHART
(in base a MCV)
Accertata la presenza di anemia (riduzione Hb) valuta MCV:
- MCV <80 3 - Anemie microcitiche Bilancio Fe++ (Sideremia, Transferrina, Ferritina)
Ridotto
normale
Anemia
sideropenica
Elettroforesi Hb
Normale
patologico
Alfa-talassemie
Anemie sideroblastiche
Anemie
talassemiche
- MCV >80 3 - Anemie non microcitiche MCV > 110-115 3
Anemie megaloblastiche
Dosaggio dei folati e B12
Anemia perniciosa e
perniciosiformi
(deficit folati e B12)
MCV 80
110 3
Anemie normo-macrocitiche
Conta reticolociti
Risposta adeguata
Anemia emorragica
Anemia emolitica
(Test Coombs)
Risposta inadeguata
Eritropoiesi
inefficace
sindromi mielo
displastiche
Clin Med Card –FI
Anemie aplastiche
Cause di errore
-
Prelievo di sangue non corretto
- Insufficiente mescolanza dei campioni
- Inconvenienti tecnici
- Mancanza di controlli di qualita’
Clin Med Card –FI
Fattori di disturbo
Conteggio leucociti:
- soluzioni sporche
- forme immature nucleate della serie rossa
Conteggio eritrociti:
-
Clin Med Card –FI
soluzioni sporche
agglutinine a freddo
leucocitosi
piastrine giganti
Fattori di disturbo
Conteggio piastrine:
- soluzioni sporche
- campioni di sangue coagulato
(tecnica di prelievo non adeguata)
- contaminazione batterica
- aggregazione spontanea
Clin Med Card –FI
Spurious erythrocyte indices*
Effects
Causes
Hb
RBC
Hct
MCV
MCH
MCHC
Cold agglutinins
-
L
L
H
H
H
Lipemia
H
-
-
-
H
H
Key: HB= hemoglobin concentration; RBC= erythrocyte count; Hct= hematocrit; MCV= mean corpuscular volume;
MCH= mean corpuscular hemoglobin; MCHC= mean corpuscular hemoglobin concentration; - = not affected;
H= spuriously high; L= spuriously low.
•Pattern of spurious results typical for Coulter counters and some other automated instruments.
The usual clue that results are spurious is an impossibly high MCHC, often much > 36 gm/dl.
Thus, the MCHC has value in quality control in the laboratory
Clin Med Card –FI
Perche’ gli analizzatori automatici?
- Migliore qualita’ dei risultati
No errori di misura
No errori nella preparazione dei campioni
- Risparmio nei costi globali di lavorazione
- Riproducibilita’ dei dati