F. M. anni 19
A.P.R.
Ha superato alcuni degli esantemi infantili. Nulla
significativo tranne che cistiti ricorrenti dall’età pediatrica.
di
A.P.P.
Da qualche settimana dolori di modesta entità alla fossa iliaca
destra accompagnati da senso di malessere e astenia.
Improvvisa acutizzazione del dolore addominale con
conseguente passaggio in Pronto Soccorso. Alla visita non
viene riscontrato un quadro addominale acuto dal chirurgo
presente.
Torino 2006
-Ematochimici: Hb 8,1g. GR 2.500.000 GB 9.300, Neutrofili
65% Linfociti35% Creatinina 5,8.
-Ricovero in Nefrologia con diagnosi di insufficienza renale e
sospetta appendicopatia.
?
Torino 2006
-Ematochimici: Hb 8,1g. GR 2.500.000 GB 9.300, Neutrofili
65% Linfociti35% Creatinina 5,8.
-Ricovero in Nefrologia con diagnosi di insufficienza renale e
sospetta appendicopatia.
Gli accertamenti nefrologici e la uro-TC chiariscono la causa
dell’insufficienza renale conseguente a pielonefrite senza altri
rilievi patologici a carico di altri organi o apparati.
Torino 2006
Venerdì in mattinata
-Nel corso della III giornata di ricovero in Nefrologia
modesto episodio di melena preceduto e sostenuto
da dolori addominali alla fossa iliaca dx.
- Hb 7,0 gr G.R. 2.200.000 G.B. 10.800 creatinina
6,8.
Torino 2006
Venerdì pomeriggio
Si decide di non eseguire angio -TC o altri esami, il chirurgo
ritiene la diagnosi di sospetto di diverticolite di Meckel
sanguinante compatibile con il quadro clinico generale e si
programma l’intervento chirurgico per il lunedì successivo.
?
Torino 2006
Venerdì notte
Irrequietezza della paziente e dolori addominali diffusi, alvo
canalizzato alle feci normocromiche.
Sabato ore 14,15
-I dolori addominali diffusi a tutti i quadranti si
riacutizzano.
- Melena assai abbondante, segni clinici di
shock emorragico
- Hb. 4,5 G.R 1.300.000 G.B. 10.400
coagulazione nella norma Creatinina 7 .
-Trasfusione di 2 unità di sangue.
?
Torino 2006
Sabato pomeriggio
Gastro-duodenoscopia: modesti segni di gastrite. Non segni
di sanguinamento gastrico o a carico del duodeno esplorato
fino alla III porzione.
Non si esegue la colonscopia per la impreparazione della
paziente. All’esplorazione Rettale: presenza di melena nel
lume, Douglas negativo.
Angiografia del tripode celiaco e dell’art. mesenterica Sup.
Fuga di mezzo di contrasto probabilmente a carico
dell’ultima porzione dell’ileo. Risulta tuttavia impossibile
determinare il punto di fuga.
Torino 2006
Sabato Pomeriggio
- Stabilizzazione delle condizioni generali e di circolo della
paziente (HB 9,2 gr).
- Decisione di NON sottoporre la paziente ad intervento
chirurgico d’urgenza.
?
Torino 2006
Sabato Notte
Sebbene l’Hb fosse stabile e non vi fossero state ulteriori
scariche di melena si decide di operare la paziente
- Laparoscopia: non si evidenzia sangue libero in peritoneo.
Un’ansa ileale risulta tenacemente adesa al peritoneo
posteriore della pelvi. Risulta impossibile liberarla.
- Laparotomia: nel tentativo di isolare l’ansa ileale si provoca
una soluzione di continuo. Il lume dell’intestino a monte e a
valle presenta numerose chiazze echimotiche. Resezione di
20 cm.
Anastomosi T-T. Si ipotizza localizzazione di
endometriosi.
Torino 2006
Decorso post-operatorio
Alcuni scariche di melena nei giorni successivi senza
alterazione dell’Hb interpretate come svuotamento
dell’intestino. Instaurata precocemente - prima dell’arrivo del
referto istologico- terapia con prednisone per la nefropatia.
Visita oculistica: presenza di uveite con Ipopion
Torino 2006
Referto isologico
Quadro di vasculite a carico dei vasi mesenterici e della
parete dell’intestino. Quadro istologico compatiile con
vasculite autoimmune tipo Behçet
Torino 2006
Torino 2006
Malattia di Behçet
Definizione. Vasculite sistemica sostenuta da patologia
immunitaria coinvolgente le arterie e le vene di vario calibro
caratterizzata da coinvolgimento recidivante muco-cutaneo ed
oculare. Presenta una caratteristica distribuzione geografica con
elevata prevalenza in Turchia, Iran e Giappone ed in alcuni paesi
del Mediterraneo.
Hulusi Behçet 1937
Torino 2006
III Libro delle Malattie Endemiche
Vi sono altre febbri, che descriverò in seguito. Molti
hanno afte e piaghe nella bocca. Le flussioni attorno
ai genitali sono abbondanti: piaghe, escrescenze
esterne ed interne, gonfiori a livello inguinale. Una
infiammazione acquosa negli occhi, cronica e
dolente: escrescenze sulle palpebre esterne ed
interne chiamate "fichi" che in molti casi distruggono
la vista. Vi sono anche escrescenze su altre piaghe
particolarmente ai genitali. Molti antraci in estate ed
altre affezioni chiamate "marciume". Larghe pustole.
Molti hanno larghe vescicole ("erpetes")
Torino 2006
Manifestazioni cliniche della sindrome di Behçet
Localizzazione
Manifestazione
Cute/mucose
Ulcere orali ricorrenti: aftose o erpetiformi
Ulcere genitali ricorrenti: vulvari, vaginali, peniene, o
scrotali
Lesioni cutanee: pustole, eritema nodoso, ulcerazione
perianale, eritema multiforme
Articolazioni
Poliartrite: principalmente grosse articolazioni
Poliartralgia: principalmente grosse articolazioni
Sistema Nervoso
Occhio
Vasi
App. Gastroenterico
Sindrome tronco-encefalica
Menigomielite, memingoencefalomielite
Sindromi confusionali organiche
Sindromi di tipo "sclerosi multipla"
Uveite con o senza Ipopion, Iridociclite,
Lesioni vascolari retiniche, Atrofia ottica
Trombosi venosa
Aneurismi
Dolore addominale, Diarrea, Distensione addominale
Nausea e/o anoressia