La Prevenzione
e
Dati dalla Rete Regionale
SIDS & ALTE della Regione
Emilia-Romagna
Stefano Parmigiani, Luisa Leali
&
Rete Regionale SIDS E-R
Parma, 15 giugno 2006
Montecchi oEmilia
Bentivoglio
Porretta Terme
No. 28
centri
SIDS
INCIDENZA SIDS = 0.2 ‰ NATI VIVI
• IN 2 CASI IPOPLASIA NUCLEO ARCUATO
• IN 3 CASI NO RILIEVI ALL’AUTOPSIA STANDARD
• IN 1 CASO SIDS DA PROBABILE ARRESTO CARDIACO
• IN 2 CASO IN ATTESA DI RISPOSTA
• IN 4 CASI AUTOPSIA NON ESEGUITA (1 x mancato
consenso)
• IN 2 CASI SOSPETTA SIDS SU CUI APERTE INDAGINI
GIUDIZIARIE
Montomoli C, et al – Mortality due to sudden infant death syndrome in Northern
Italy 1990-2000 = 0.13 ‰ nati vivi. Considerando le “possibili SIDS” è 0.54 ‰ nati
vivi – Paediatr Perinat Epidemiol 2004;18:336-43
Dati ottobre 2006
DATI MADRE
ETA’ MEDIA 32 anni (25.3-38.6)
45
40
35
45
37
30
%
25
20
15
10
5
0
Para 1
Para 2
IL 40% DELLE SECONDIPARE E’ DOPO ABORTO E IL 20%
DOPO IVG
DATI PADRE
• ETA’ MEDIA 33anni
(24.9-44.0)
DATI BAMBINO
• ETA’ GESTAZIONALE = 38.7 sett (35-40)
• M:F = 0.8
• ETA’ ALL’EVENTO = 53 gg (range 1-150 gg)
TIPO DI ALIMENTAZIONE
60
50
MATERNO
40
MISTO
% 30
FORMULA O
SVEZZATO
DATO
MANCANTE
20
10
0
0-5 MESI
POSIZIONE
60
In braccio
50
40
Supino
% 30
20
O
N
N
SO
EL
N
LE
A
SU
U
Dato
mancante
EN
TO
Seduto
0
LL
'E
V
Prono
10
A
Fianco dx
SIDS - ORA DEL RILEVAMENTO
60
50
40
% 30
20
10
0
Tra le 6 e le 18
Tra le 18 e 6
DM
dato
mancante
> 3 ore
2-3 ore
1-2 ore
40
35
30
25
% 20
15
10
5
0
0-1 ora
SIDS - DISTANZA DALL’ ULTIMO PASTO
DM
Parente
Personale
Sanitario
Padre
40
35
30
25
% 20
15
10
5
0
Madre
CHI HA RILEVATO L’ EVENTO
DOVE E’ AVVENUTO L’EPISODIO DI SIDS ?
45
40
35
30
25
%
20
15
10
5
0
Nel lettino Nel letto con
i genitori
Altro
Dato
mancante
TEMPO INTERCORSO DALL’ULTIMO
CONTROLLO PEDIATRICO E LA SIDS
45
40
35
30
25
%
20
15
10
5
0
< 1 settimana
tra 8-3537gg
dato mancante
ALTE
IN 24
MESI
1.2 ‰
NATI
VIVI
1 ALTE
EVOLUTA
IN SIDS
Kiechl-kohlendorfer U, et al – Arch Dis Child 2005; 90:297-300
riportano una incidenza del 2.46 ‰ nati vivi su una popolazione di
44184 nati dal 1993-2001.
DATI MADRE
ETA’ MEDIA 31 anni (20.3-40.1)
40
35
30
25
% 20
15
10
5
0
Para 1
Para 2
Para >= 3 Fumatrice
IL 43% DELLE SECONDIPARE ED IL 14% DELLE PARA  3 E’
DOPO ABORTO
DATI PADRE
• ETA’ MEDIA 34.3
anni (26.2 – 49.1)
• FUMATORE 27 %
DATI BAMBINO
• ETA’ GESTAZIONALE 38.4 sett (32-42)
• M:F = 0.75
ETA' ALL'EVENTO
100
80
60
%
40
20
0
< 2MESI
2-8 MESI
TIPO DI ALIMENTAZIONE
60
50
MATERNO
40
MISTO
% 30
FORMULA O
SVEZZATO
20
10
0
0-4 MESI
O
A
str
pn
uz
ea
io
ne
vi
ea
Pe
er
rd
ee
ita
co
sc
ien
za
So
ffo
ca
m
en
to
od
ifi
ca
zio
ne
St
co
im
lo
ol
ri
a
A
to
z
lte
io
ne
ra
zio
vi
go
ne
ro
to
sa
no
m
us
co
la
re
M
SINTOMI PRINCIPALI DI PRESENTAZIONE
90
80
70
60
50
%
40
30
20
10
0
POSIZIONE
N
N
SO
EL
N
LE
A
SU
Seduto
U
Prono
A
Fianco dx
LL
'E
V
Supino
O
EN
TO
50
45
40
35
30
% 25
20
15
10
5
0
In braccio
ALTE - ORA DEL RILEVAMENTO
60
50
40
% 30
20
10
0
Tra le 6 e le 18
Tra le 18 e 6
DISTANZA DALL’ ULTIMO PASTO
40
35
30
25
% 20
15
10
5
0
0-1 ora
1-2 ore
2-3 ore
> 3 ore
CHI HA RILEVATO L’ EVENTO
90
80
70
60
%
50
40
30
20
10
0
Madre
Padre
Baby-sitter
Parente
DOVE E’ AVVENUTO L’EPISODIO DI ALTE ?
60
50
40
% 30
20
10
0
Nel lettino Nel letto con
i genitori
Altro
DM
PATOLOGIE IN ATTO ALL’ EVENTO
DESCRIZIONE DELL’EVENTO DI ALTE
sano
diarrea
100
rinite
90
rigurgiti
80
vomiti
70
60
50
40
30
20
10
0
NO
SI
54%
46%
TEMPO INTERCORSO DALL’ULTIMO
CONTROLLO PEDIATRICO
60
50
40
% 30
20
10
0
< 1 settimana
tra 8-35 giorni
DIAGNOSI PRINCIPALE ALLA
DIMISSIONE
• ALTE SINE CAUSA
• PATOLOGIA ESOFAGEA
• S. DEL Q-T LUNGO
• ALTRO
(7798+78057+786)
)
(7802+7708
67 %
20 %
3%
11 %
Kiechl-Kohlendorfer U, et al – Arch Dis
Child 2005; 90:297-300 - 44.5% erano ALTE
idiopatiche.
Recommended clinical evaluation of infants with an apparent lifethreatening event. Consensus document of the European Society for the
Study and Prevention of Infant Death, 2003
Kahn A and European Society for the Study and Prevention of Infant Death
Eur J Pedatr 2004; 163:108-15
•
50% ALTE idiopatiche
•
50% ALTE diagnosticate
1. 50% digestive
2. 30% neurologiche
3. 20% respiratorie
4. 5% cardiache
5. <5% endocrino-metaboliche
ALTE – IMPORTANZA RELATIVA DEGLI ESAMI
ESAME
No.
ESEGUITI
No.
POSITIVI
C/B
%
C/A
%
(B)
No.
DETERMINA
LA DIAGNOSI
(C)
(A)
RX TORACE
21
5
1
20
5
EMOCROMO
30
2
1
50
3
FORMULA
28
3
0
0
0
29
2
1
50
3
29
5
1
20
3
29
22
0
0
0
AC. LATTICO
14
7
1
14
7
pH ARTERIA
15
1
0
0
0
BATTERIOLOGICI
19
5
2
40
10
ECG
33
4
0
0
0
QTc
24
2
1
50
4
ETF
17
1
1
100
6
ECO G-ESOF
27
18
14
78
52
5
4
2
50
40
Hb
(clin)
(Nelson)
N° GB
(Nelson)
FORMULA
(Nelson)
GASTROSCOP
QUALE PROTOCOLLO DIAGNOSTICO DI
BASE PER L’ALTE?
• SCREENING PER RGE
• ESAME URINE + UROCULTURA
• ESAMI DI NEUROIMMAGINE
CEREBRALE
• CARDIORESPIROGRAFIA
• EMOCROMO + FORMULA
• RX TORACE
Brand DA, et al – Pediatrics 2005; 115:885-893
COMMENTO
Secondo l’esperienza maturata dalla Rete mi
sembrerebbe giusto aggiungere, nel protocollo di base:
• acido lattico
• determinazione del QTc all’ECG
• indagini genetiche: 5 HTT, geni aritmogenici
(desmogleina-2, LQT)
• La ricerca del RSV e della Bordetella pertussis non
sona una nostra routine e probabilmente andrebbero
introdotti tra gli esami di base in periodo epidemico
L’EEG andrebbe eseguito solo qualora la clinica
indirizzi verso una possibile neuropatia
MONITOR
CASI DI ALTE MONITORATI A
DOMICILIO
100
%
MONITOR
ALTE
29
SIUD PARMA 1.1.03-12.5.06
7,73
8
7
per 1000 nati
6
5
4
2,76
2,83
3
1,19
2
1
0
2003
2004
2005
2006 (al 12.5)
S.Parmigiani, G. Piantelli, L. Leali, G. Casilla, S. Pezzoni, G. Bevilacqua
SIUD PR 1.1.03-12.5.06
(22/2533 parti = 2.61‰)
PARAMETRO
E.G. media (range) sett
Età madre media (range) anni
Etnia madre caucasica
DATI
33.5 (26-41)
30.5 (23.4-44)
64%
Primigravida
45.4%
Precedenti aborti spont (3)/nato morto (1)
33.3%
Infezione materna peri- post-concezionale
13.6%
Villo- o amnio-centesi
28.6%
Malformazioni fetali all’eco prenatale
19%
Altre patologie all’eco prenatale
9.5%
Malformazioni utero
0%
Liquido amniotico patologico
50%
Anomalie placenta, cordone, membrane
4.8%
Effettuato autopsia
95.5%
PROBLEMI INCONTRATI
• VENIRE A CONOSCENZA DEI CASI DI
SIDS E DI ALTE
• SCARSA AUTOMATICITA’ DI REPORT
• AUTOPSIA ESEGUITA IN MODO
INADEGUATO
• CERTEZZA DELL’ALTE O NO
• USCITA DAL CIRCUITO OSPEDALIERO
• FINANZIAMENTO COSTANTE
VENIRE A CONOSCENZA DEI CASI DI
SIDS E DI ALTE
• OGNI CENTRO DI RIFERIMENTO
DOVREBBE ISTITUIRE PERCORSI
ASSISTENZIALI ALL’INTERNO DELLE
PROPRIE AREE, IDENTIFICANDO UNA
RETE INTERNA DI RIFERIMENTO
• FORMALIZZAZIONE DA PARTE DELLE
USL DEL PERCORSO ASSISTENZIALE
• DIVULGAZIONE
SCARSA AUTOMATICITA’ DI REPORT
• ORDINANZA REGIONALE
• RICONOSCIMENTO DEL RUOLO
• AUMENTARE L’INTERESSE PERSONALE
• COINVOLGERE IL MAGGIOR NUMERO
POSSIBILE DI SOGGETTI NELLA
COOPERAZIONE
AUTOPSIA ESEGUITA IN MODO INADEGUATO
• CORSI PRATICI DI FORMAZIONE
• RETE TRA ANATOMO-PATOLOGI,
MEDICI-LEGALI, BIOLOGI, GENETISTI
PER RACCOLTA E SCAMBIO
INFORMAZIONI
• STRETTA COLLABORAZIONE CON
PEDIATRI E GINECOLOGI
• FINANZIAMENTO LEGGE NAZIONALE
CERTEZZA DELL’ALTE O NO
Come fare per avere un riscontro
obiettivo del racconto ?
E per valutare l’entità della crisi ?
E per migliorare l’accuratezza
diagnostica?
• Associazione sintomi ?
• EGA ?
• Acido lattico ?
• Ammoniemia ?
• ROS ?
• HpSA fecale? Gastrinemia?
USCITA DAL CIRCUITO OSPEDALIERO
• Coinvolgimento dei pediatri di
libera scelta
• Informazione nei consultori,
nelle sale parto
• Coordinamento con il 118
FINANZIAMENTO COSTANTE
• Scarsità generale di denaro
• Grande impatto emozionale, ma
patologia rara su base annua
(budget)
• Richiede comunque una
organizzazione capillare e
complessa
• Necessità di unire allo studio sia
altre regioni che la SIUD anche per
aumentare l’impatto sociale
PROSPETTIVE
• AUMENTARE L’ INSERIMENTO DEI DATI
IMPLEMENTANDO I COLLEGAMENTI DEI
CENTRI ALL’INTERNO DELLA
STRUTTURA PER VENIRE CONTATTATI IN
CASO DI ALTE, SIDS E SIUD
• CREARE UN PROTOCOLLO DI PRIME
INDAGINI MODIFICATO IN BASE AI DATI
RACCOLTI
•ESTENDERE AD ALTRE REGIONI
• APPLICARE SU VASTA SCALA IL
PROTOCOLLO MATTURRI
• AUMENTARE LO STUDIO E LA RICERCA
AVANZATA
ESAME
RX TORACE
EMOCROMO
ECG
QTc msec
ECOCARDIOGRAFIA
ECO CEREBRALE
ECO GIUNZIONE G-E
EEG / EEG
POLIGRAFICO
ESITO
• NON EFFETTUATO
• NORMALE
• PATOLOGICO
• NON EFFETTUATO
• NORMALE
• PATOLOGICO
• NON EFFETTUATO
• NORMALE
• PATOLOGICO
• NON EFFETTUATO
• > 440
•  440
• NON EFFETTUATO
• NORMALE
• PATOLOGICA
• NON EFFETTUATO
• NORMALE
• PATOLOGICA
• NON EFFETTUATO
• NORMALE
• PATOLOGICO
%
36
78
22
8
86
8
10
88
12
5
10
90
56
83
17
50
93
7
15
39
60
• NON EFFETTUATO
• NORMALE
• PATOLOGICO
22
90
10