DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE
NEL PAZIENTE CEFALALGICO
Prof. Milena De Marins
Centro Cefalee
U.O.C. Terapia Fisica Riabilitativa
Dipartimento di Neurologia e Psichiatria
“Sapienza”Università di Roma
DIAGNOSI CEFALEA
Difficoltà di descrivere il dolore
anche dal medico …..
Difficoltà di essere capiti
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
NECESSITA’
DI
UNA
CLASSIFICAZIONE
LA DIAGNOSI E’ CLINICA
La diagnosi di una forma di cefalea
si basa su :
- anamnesi
- tipizzazione della cefalea
- esame neurologico
SISTEMA GERARCHICO
Headache Classification Committee
of the International
CON
LIVELLIHeadache
DI APPROFONDIMENTO
Society
Primo livello : rappresentato da un numero (1)
The
International
Classification
of
Secondo livello : rappresentato da due numeri (1.1 e 1.2)
Disorders,
Edition
TerzoHeadache
livello : rappresentato
da tre 2nd
numeri
(1.1.1, 1.2.1 e 1.1.2. e 1.2.2)
Cephalalgia 2004; 24(suppl.1):1-160
Classificazione delle cefalee (ICHD II, 2004)
Prima parte: le cefalee primarie
1. Emicrania
1° livello diagnostico
2. Cefalea di tipo tensivo
3. Cefalea a grappolo e altre cefalee trigeminali con interessamento autonomico
4. Altre cefalee primarie
Seconda parte: le cefalee secondarie
5. Cefalea attribuita a traumatismi cranici e/o cervicali
6. Cefalea attribuita a patologie vascolari intracraniche o cervicali
7. Cefalea attribuita a patologie intracraniche non-vascolari
8. Cefalea attribuita all’uso di una sostanza o alla sua sospensione
9. Cefalea attribuita ad infezioni
10. Cefalea attribuita a disturbi dell’omeostasi
11. Cefalea o dolore facciale attribuiti a patologie del cranio, collo, occhi,
orecchie, naso, seni paranasali, denti, bocca o altre strutture facciali o craniche
12. Cefalea attribuita a patologie psichiatriche
Terza parte: nevralgie craniche, dolori facciali primari e di origine centrale e altre cefalee
13. Nevralgie craniche e dolori facciali di origine centrale
14. Altre cefalee, nevralgie craniche e dolori facciali di origine centrale o primari
Classificazione delle cefalee (ICHD II, 2004)
Classificazione dell’Emicrania
1. Emicrania
1.1 Emicrania senza aura
1.2 Emicrania con aura
1.2.1
Aura tipica con cefalea emicranica
1.2.2
Aura tipica con cefalea non emicranica
1.2.3
Aura tipica senza cefalea
1.2.4
Emicrania emiplegica familiare (FHM)
1.2.5
Emicrania emiplegica sporadica
1.2.6
Emicrania di tipo basilare
1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia comunemente considerate precursori dell’emicrania
1.3.1
Vomito ciclico
1.3.2
Emicrania addominale
1.3.3
Vertigine parossistica benigna dell’infanzia
1.4 Emicrania retinica
1.5 Complicanze dell’emicrania
1.5.1
Emicrania cronica
1.5.2
Stato di male emicranico
1.5.3
Aura persistente senza infarto
1.5.4
Infarto emicranico
1.5.5
Epilessia indotta dall’emicranica
1.6 Emicrania probabile
1.6.1
Emicrania senza aura probabile
1.6.2
Emicrania con aura probabile
1.6.3
Emicrania cronica probabile
Emicrania senza aura
Aura
Sintomo focale neurologico reversibile
- positivo o negativo (che in genere precede la fase algica)
Criteri diagnostici della Emicrania senza Aura
A. Almeno 5 attacchi che soddisfano i criteri B-D
B. Attacchi di cefalea della durata di 4-72 ore (non trattati o trattati
senza successo)
C. La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristiche:
1. localizzazione unilaterale
2. qualità pulsante
3. intensità del dolore media o severa
4. aggravata da o che limita lo svolgimento delle normali
attività quotidiane (camminare o salire le scale)
D. La cefalea è associata ad almeno uno dei seguenti sintomi:
1. nausea o vomito
2. fotofobia e fonofobia
E. La sintomatologia non è attribuibile ad altra patologia
Ma è una forma primaria ?
Elementi che AIUTANO a fare la diagnosi:
- Osmofobia
- Esordio nella seconda metà della notte o al risveglio
- Familiarità positiva
- Ricorrenza con le mestruazione e miglioramento in
gravidanza
Elementi CHE NON ESCLUDONO la diagnosi:
- Localizzazione in sede posteriore
- Irradiazione o esordio a livello cervicale
- Mancata risposta ai triptani
Emicrania con aura
Aura
Sintomo focale neurologico
- positivo o negativo (che in genere precede la fase algica)
REVERSIBILE
Classificazione della Emicrania con Aura
1.1 Emicrania senza aura
1.2 Emicrania con aura
1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica
1.2.2 Aura tipica con cefalea non emicranica
1.2.3 Aura tipica senza cefalea
1.2.4 Emicrania emiplegica familiare (FHM)
1.2.5 Emicrania emiplegica sporadica
1.2.6 Emicrania di tipo basilare
1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia comunemente
considerate precursori dell’emicrania
1.4 Emicrania retinica
1.5 Complicanze dell’emicrania
1.6 Emicrania probabile
Criteri diagnostici dell’Emicrania con Aura 1
A. Almeno 2 attacchi che soddifano i criteri B-D
B. L’aura consiste in almeno uno dei seguenti sintomi, ma senza alcun deficit
motorio:
1. sintomi visivi completamente reversibili, positivi (es. luci tremolanti,
macchie o linee) e/o negativi (es. perdita del visus)
2. sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (es. puntura di
spillo o ago) e/o negativi (es. ipoestesia o torpore)
3. disturbi completamente reversibili del linguaggio di tipo afasico
C. Sono presenti almeno due delle seguenti caratteristiche:
1. disturbi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali
2. almeno un sintomo si sviluppa gradualmente in >5 minuti e/o
differenti sintomi dell’aura si susseguono >5 minuti
3. ogni sintomo dura >5 minuti e <60 minuti
Criteri diagnostici della Emicrania con Aura - 2
D. La cefalea soddisfa i criteri B – D per emicrania senza aura (1.1) e inizia
durante l’aura o la segue entro 60 minuti
oppure
D. La cefalea non soddisfa i criteri B – D per emicrania senza aura (1.1) e
inizia durante l’aura o la segue entro 60 minuti
E. La sintomatologia non é attribuibile ad altra patologia
Rappresentazione di alcune forme di “aura” emicranica
Progressivo spostamento o ingrandimento di uno scotoma scintillante
nel campo visivo (3 mm/min) durante l’aura emicranica
Complicanze dell’emicrania
(ICHD-II, 2004)
1.5.1 EMICRANIA CRONICA
A. Cefalea che soddisfa I criteri C e D per 1.1 Emicrania senz’aura
e dura  15 giorni/mese per  3 mesi
B. Non attribuita ad altra condizione o patologia
Classificazione delle cefalee (ICHD II, 2004)
Classificazione della Cefalea di tipo Tensivo
2. Cefalea di tipo tensivo
2.1 Tensiva episodica a bassa frequenza
2.1.1 A bassa frequenza con contrazione dei muscoli pericranici
2.1.2 A bassa frequenza senza contrazione dei muscoli pericrianici
2.2 Tensiva episodica ad elevata frequenza
2.2.1 Ad elevata frequenza con contrazione dei muscoli pericranici
2.2.2 Ad elevata frequenza senza contrazione dei muscoli pericranici
2.3 Cefalea tensiva cronica
2.3.1 Cefalea tensiva cronica con contrazione dei muscoli pericranici
2.3.2 Cefalea tensiva cronica senza contrazione dei muscoli pericranici
2.4 Cefalea tensiva probabile
2.4.1 Cefalea tensiva a bassa frequenza probabile
2.4.2 Cefalea tensiva ad alta frequenza probabile
2.4.3 Cefalea tensiva cronica probabile
Contrazione muscoli pericranici
La contrazione dei muscoli
pericranci è valutata con la
palpazione
Criteri diagnostici della Cefalea di tipo Tensivo Episodica
A. Almeno 10 attacchi che soddisfano i criteri B-D
B. Attacchi di cefalea della durata di 30 min / 7 giorni
C. La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristiche:
1. localizzazione bilaterale
2. qualità gravativa (non pulsante)
3. intensità del dolore media o lieve
4. non aggravata da o che non limita lo svolgimento delle
normali attività quotidiane (camminare o salire le scale)
D. La cefalea ha due delle seguenti caratteristiche:
1. non nausea o vomito
2. se presente o fotofobia o fonofobia
E. La sintomatologia non è attribuibile ad altra patologia
Criteri diagnostici della Cefalea di tipo Tensivo Cronica
A. Attacchi di cefalea per > 15 giorni al mese (per 3 mesi)
B. La cefalea dura ore o può essere continua
C. La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristiche:
1. localizzazione bilaterale
2. qualità gravativa (non pulsante)
3. intensità del dolore media o lieve
4. non aggravata da o che non limita lo svolgimento delle
normali attività quotidiane (camminare o salire le scale)
D. La cefalea ha due delle seguenti caratteristiche:
1. non nausea o vomito
2. se presente o fotofobia o fonofobia
E. La sintomatologia non è attribuibile ad altra patologia
Classificazione delle cefalee (ICHD II, 2004)
Classificazione della Cefalea a Grappolo e TACs
3. Cefalea a grappolo ed altre cefalee trigeminali con interessamento autonomico
3.1 Cefalea a grappolo
3.1.1 Cefalea a grappolo episodica
2.1.2 Cefalea a grappolo cronica
3.2 Emicrania parossistica
3.2.1 Emicrania parossistica episodica
3.2.2 Emicrania parossistica cronica
3.3 Cefalea nevralgiforme con arrossamento congiuntivale e lacrimazione (SUNCT)
3.4 Probabile cefalea trigeminale con sintomi vegetativi
3.4.1 Probabile cefalea a grappolo
3.4.2 Probabile emicrania parossistica
3.4.3 Probabile SUNCT
Criteri diagnostici della Cefalea a grappolo
A. Almeno 5 attacchi che soddisfano i criteri B-D
B. Dolore di intensità forte o molto forte unilaterale, orbitario
sovraorbitario e/o temporale della durata di 15-180 minuti se non
trattato
C. La cefalea è accompagnata almeno uno dei seguenti segni :
1. arrossamento congiuntivale e/o lacrimazione omolaterale
2. sensazione naso chiuso e/o rinorrea omolaterale
3. edema della palpebra omolaterale
4. sudorazione frontale e facciale omolaterale
5. miosi e/o ptosi omolaterale
D. Gli attacchi hanno una frequenza di 1-8 al giorno
E. La sintomatologia non è attribuibile ad altra patologia
Criteri diagnostici della Emicrania parossistica
A. Almeno 20 attacchi che soddisfano i criteri B-D
B. Dolore di intensità forte unilaterale orbitario, sovraorbitario
e/o temporale della durata di 2-30 minuti
C. La cefalea è accompagnata almeno uno dei seguenti segni :
1. arrossamento congiuntivale e/o lacrimazione omolaterale
2. sensazione naso chiuso e/o rinorrea omolaterale
3. edema della palpebra omoòaterale
4. sudorazione frontale e facciale omolaterale
5. miosi e/o ptosi omolaterale
D. Gli attacchi hanno una frequenza più di 5 al giorno
E. Gli attacchi sono responsivi alla indometacina
F. La sintomatologia non è attribuibile ad altra patologia
Criteri diagnostici della cefalea nevralgiforme con
arrossamento congiuntivale e lacrimazione (SUNCT)
A. Almeno 20 attacchi che soddisfano i criteri B-D
B. Dolore unilaterale orbitario, sovraorbitario e/o temporale
continuo o pulsante della durata di 5-240 secondi (3 min)
C. Il dolore è accompagnato da arrossamento congiuntivale e/o
lacrimazione omolaterale
D. Gli attacchi hanno una frequenza di 3-200 al giorno
E. La sintomatologia non è attribuibile ad altra patologia
Sottotipi di Cefalea a grappolo
3.1.1 Cefalea a grappolo episodica
Gli attacchi si presentano in un periodo che va da 7 giorni ad 1 anno,
separati da periodi liberi dal dolore che durano almeno 1 mese
3.1.2 Cefalea a grappolo cronica
Gli attacchi si presentano per più di 1 anno senza remissione o con
remissione che dura meno di un 1 mese
3.2.1 Emicrania parossistica episodica
Gli attacchi si presentano in un periodo che va da 7 giorni ad 1 anno,
separati da periodi liberi dal dolore che durano almeno 1 mese
3.2.2 Emicrania parossistica cronica
Gli attacchi si presentano per più di 1 anno senza remissione o con
remissione che dura meno di un 1 mese
Sede del dolore
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V
A
Esordio acuto
Possibile patologie secondarie
 Emorragia subaracnoidea;
 Dissezione arterie (carotide,
vertebrali)
 Emorragia cerebrale;
 Encefalopatia ipertensiva;
 Apoplessia ipofisaria;
 Trombosi dei seni venosi
Esordio acuto / subacuto (ore o giorni)
Possibili patologie secondarie
 Meningiti o meningo-encefaliti;
 Lesioni espansive sovra o sottotentoriali;
 Sanguinamento lento;
 Malattie internistiche;
 Ascesso cerebrale.
COLONNA CERVICALE E CEFALEA
Alterazioni colonna cervicale
Parestesie, disestesie arti superiori
Dolore al collo con frequente contrattura muscolare
Criteri diagnostici della Cefalea Cervicogenica 11.2.1
A. Dolore causato da una patologia del collo e percepito in una o più
regioni della testa e/o della faccia che soddisfa i criteri C-D
B. Evidenza clinica, da esami di laboratorio e/o immagini di una
patologia o lesione della colonna cervicale o dei tessuti molli del
collo che possa essere considerata causa della cefalea
C. Evidenza che il dolore possa essere causato da una patologia o
lesione del collo basata su almeno una delle seguenti caratteristiche:
1. dimostrazione di segni clinici che evidenzino che la fonte del
dolore è nel collo (trigger points)
2. scomparsa della cefalea dopo blocco di una struttura
cervicale o devervazione
D. Il dolore si risolve entro 3 mesi dopo trattamento efficace della
patologia o lesione che ha causato il dolore
Note della IHS Classification
Tumori, fratture, infezioni o artrite reumatoide della colonna cervicale
non sono validate formalmente come cause di Cefalea cervicogenica, ma
possono essere accettate in casi specifici quando è dimostrato il nesso
causale
La spondilosi e la osteocondrite cervicale NON sono accettate come
causa valida di Cefalea cervicogenica perché non seguono i criteri del
punto B
Quando vi sono aree di tensione miofasciale che scatenano cefalea,
questa è classificata come Cefalea di tipo Tensivo
DIAGNOSI
DIAGNOSTICA
DIFFERENZIALE
TERAPIA SPECIFICA
NEL PAZIENTE
MIGLIORAMENTO
QUALITA’ DI VITA
CEFALALGICO