FISIOPATOLOGIA DELL’ACUFENE Dott. Davide Soloperto Prof.ssa Elisabetta Genovese Reggio Emilia 18 Ottobre 2008 Acufene: definizione • Il termine deriva dal greco “cosa udita” ed “apparire”. Sinonimo è tinnito, che deriva dal latino tinnitus e significa “squillare”. • Sensazione uditiva in assenza di stimolazione sonora esterna. Cenni storici • Se ne trova traccia già nella tradizione egizia, ma viene studiato con metodo da Ippocrate. • Altre citazioni sono presenti in Aristotele e nella medicina romana fino ad arrivare a quella rinascimentale. Ciascun autore suggerisce strategie terapeutiche diverse. Ludwig Von Beethoven descrisse la sua esperienza con gli acufeni in una lettera a un amico nel 1801, “solo le mie orecchie fischiano continuamente giorno e notte, posso affermare di vivere realmente una vita infelice”. Epidemiologia dell’acufene • Prevalenza nella popolazione generale fra il 6 ed il 28%. • Tra il 10 ed il 25% della popolazione adulta ha percepito un acufene prolungato almeno una volta nella vita. • Si stima che il 5% circa della popolazione sia affetta da acufene cronico. • Età media 40- 60 anni • Più frequentemente bilaterale, quando monolaterale riferito a volte come “nella testa”. • Associato ad ipo-iperacusia (fino ad arrivare alla fonofobia) • Nelle forme invalidanti effetti sul sonno, sull’attenzione e sullo stile di vita in generale. Caratteristiche dell’acufene • Spesso subdolo e maldefinibile. • Viene indicato in genere come un fischio o un ronzio, ma i pazienti possono descriverlo anche in altri modi. • Costituito solitamente da un suono unico. • Costante, intermittente o fluttuante. Acufene nel bambino • Sembra maggiormente associato alla perdita uditiva (50-60% di bambini con sordità parziali e 29% con ipoacusia profonda) • Al contrario dell’adulto, meno invalidante per il bambino. Classificazione clinica • Acufene soggettivo, molto comune, detto anche “suono fantasma”. • Acufene oggettivo, più raro, a volte udibile anche dall’esaminatore. Indicato anche come falso, vibratorio o estrinseco. Acufeni oggettivi Si manifestano in genere in normoudenti e per patologie extrauditive. Pulsanti e non. Possono essere di natura: • Vascolare ( anomalie congenite, fistole a-v,tumori glomici,patologie cardiovascolari) • Muscolare ( mm tensore ed elevatore del velo del palato, mm stapedio e tensore del timpano) • Tubarica • Articolare ( sindrome di Costen, cranio-mandibolare, disfunzione dell’ATM) Acufeni soggettivi Sintomo della disfunzione del sistema uditivo. Cause più comuni: Idiopatico (60%) Trauma acustico Traumi cranici Presbiacusia,otosclerosi,Malattia di Meniere Farmaci ototossici Otiti croniche Altro Neurofisiologia dell’acufene • L’acufene è una percezione illusoria simile a quella dell’arto fantasma per il sistema somato-sensoriale. • Si può accompagnare a fenomeni di distorsione della percezione uditiva con alterazione della qualità del messaggio verbale. • Pur essendo percepito come suono o rumore,la sua patogenesi non può essere unicamente individuata nell’orecchio. Danno cocleare La maggior parte degli acufeni genera da una lesione cocleare. Eseguiti diversi studi a livello istologico, biochimico ed elettrofisiologico sulle modificazioni indotte nella coclea da vari agenti lesivi noti: trauma acustico (Norena-Eggermont,2003) somministrazione di salicilati e chinino(Jastreboff,1995;Raphael,2000) Danno cocleare Diversi studi superano il modello di sola genesi cocleare di acufene: Tinnito persiste dopo asportazione neurinoma dell’VIII Pazienti affetti da ipoacusia neurosensoriale non sempre hanno acufene cronico. La loudness dell’acufene non è sempre correlata alle implicazioni nella vita quotidiana Teoria di Jastreboff (1990) • Danno periferico • Riorganizzazione delle vie uditive centrali • Modificazioni del sistema limbico Neurofisiologia dell’acufene Meccanismi sottocorticali extrauditivi partecipano alla genesi dell’acufene. Questa compartecipazione spiegherebbe i sintomi di accompagnamento delle forme più gravi (disordini affettivi,iperacusia, depressione). Esso è un effetto inatteso di “adattamento compensatorio” al danno uditivo. Neuroplasticità del sistema uditivo • Il sistema nervoso centrale in via di sviluppo è plastico, potendosi adattare in risposta a diversi stimoli. • Recenti osservazioni hanno dimostrato che anche il sistema nervoso maturo è dotato di una certa plasticità. • La neuroplasticità è finalizzata ad un migliore adattamento dell’organismo all’ambiente. • Gli stessi meccanismi che determinano adattamenti plastici sono responsabili della comparsa di interazioni sensoriali abnormi come nel caso dell’acufene. Periferia uditiva Il trauma acustico determina: Disassociazione funzionale fra cellule ciliate esterne e interne Perdita o disaccoppiamento delle stereocilia delle CCE dalla membrana tectoria Variazione dei mediatori fra CCI e fibre afferenti con variazione (riduzione) dell’attività spontanea di scarica Salicilati e chinino • L’acido acetil-salicilico agisce a livello delle cellule cigliate esterne, riducendo l’ampiezza del potenziale d’azione del nervo evocato a basse intensità di stimolazione. • Il chinino blocca i canali per il K Ca dipendenti, modificando il potenziale di membrana delle cellule cigliate interne ed esterne. La via lemniscale • Dopo esposizione a rumore si osserva riduzione della frequenza basale di scarica del N.C.V. e del collicolo inferiore. • Nella corteccia uditiva primaria l’attività basale di scarica aumenta due ore dopo il trauma. • Estensione di aree corticali caratterizzate da attività sincrona. Le vie extralemnscali Aumento della frequenza basale di scarica dopo il trauma. Stadio più elevato dell’elaborazione dell’informazione uditiva. Attivazione del sistema talamo-corticale: acufeni e dolore intrattabile. Il sistema limbico Percezione dell’intensità dell’acufene correlata con il sistema limbico. Controllo e modulazione della trasmissione dell’informazione afferente ed attenzione selettiva. Acufeni e….. Sistema somato-sensoriale Movimenti oro-facciali Manipolazioni cranio-cervicali Deviazioni statiche dello sguardo • Nella patogenesi dell’acufene entrano in gioco complessi meccanismi di ri-organizzazione delle mappe tonotopiche corticali, con la compartecipazione di diverse aree non strettamente connesse con le vie uditive. • La comprensione di questi meccanismi può consentire l’applicazione di protocolli terapeutici sempre più validi nel trattamento dell’acufene. Grazie per l’attenzione Bibliografia • • • • • • • • • • • • • • • • • • • Dugan LL, Creedon DJ, Johnson Jr EM, Holtzman DM (1997) Rapid suppression of free radical formation by nerve growth factor involves the mitogen-activated protein kinase pathway. Proc Natl Acad Sci USA 94:4086–4091. Eggermont JJ (1990) The correlative brain. Theory and experiment in neural interaction, pp 102–112. Berlin: Springer. Eggermont JJ (1996a) Differential maturation rates for response parameters in cat primary auditory cortex. Audit Neurosci 2:309 –327. Eggermont JJ (1996b) How homogeneous is cat primary auditory cortex? Evidence from simultaneous single-unit recordings. Audit Neurosci 2:76 –96. Eggermont JJ, Komiya H (2000) Moderate noise trauma in juvenile cats results in profound cortical topographic map changes in adulthood. Hear Res 142:89 –101. Escabi MA, Schreiner CE (2002) Nonlinear spectrotemporal sound analysis by neurons in the auditory midbrain. J Neurosci 22:4114–4131. Escabi MA, Miller LM, Read HL, Schreiner CE (2003) Naturalistic auditory contrast improves spectrotemporal coding in the cat inferior colliculus. J Neurosci 23:11489 –11504. Bibliografia • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • Puel JL, Ruel J, Gervais d’Aldin C, Pujol R (1998) Excitotoxicity and repair of cochlear synapses after noise-trauma induced hearing loss. NeuroReport 22:2109 –2114. Pujol R, Puel JL (1999) Excitotoxicity, synaptic repair, and functional recovery in the mammalian cochlea: a review of recent findings. Ann NY Acad Sci 884:249 –254. Rajan R, Irvine DR, Wise LZ, Heil P (1993) Effect of unilateral partial cochlear lesions in adult cats on the representation of lesioned and unlesioned cochleas in primary auditory cortex. J Comp Neurol 338:17– 49. Rauschecker JP (1999) Auditory cortical plasticity: a comparison with other sensory systems. Trends Neurosci 22:74–80. Robertson D, Irvine DRF (1989) Plasticity of frequency organization in auditory cortex of guinea pigs with partial unilateral deafness. J Comp Neurol 282:456–471. Schmiedt RA (1984) Acoustic injury and the physiology of hearing. J Acoust Soc Am 76:1293–1317. Schneider ME, Belyantseva IA, Azevedo RB, Kachar B (2002) Rapid renewal of auditory hair bundles. Nature 418:837– 838. Seki S, Eggermont JJ (2002) Changes in cat primary auditory cortex after minor-to-moderate pure-tone induced hearing loss. Hear Res 173:172–186. Temmel AF, Kierner AC, Steurer M, Riedl S, Innitzer J (1999) Hearing loss and tinnitus in acute noise trauma. Wien Klin Wochenschr 111:891– 893. Willott JF, Bross L (2004) Effects of prolonged exposure to an augmented acoustic environment on the auditory system of middle-aged C57BL/6J mice: cochlear and central histology and sex differences. J Comp Neurol 472:358 –370.