“BANDIERINE ROSSE”
• Dolore “osseo” più che articolare
• Dolore notturno
• Tumefazione ossea, dolorabilità alla pressione
• Artrite con relativa povertà di due serie dell’emocromo
• Sproporzione tra obiettività articolare (modesta) e sintomatologia
dolorosa (importante)
• Sintomi sistemici: astenia, calo di peso, anoressia, febbricola
• Segni di accompagnamento: pallore, ecchimosi, ematomi,
epatosplenomegalia
Caso clinico
Giuseppe 4 anni e 5/12
Nato a termine, gravidanza normocondotta
PN Kg 3.150
Non patologia peri o neonatale
SPM nella norma
Nessun problema di rilievo fino alla età di 4 anni e 5/12:
Dolore lombo-sacrale poi dolore al ginocchio destro
Es. di lab.: VES 10, PCR +, TAS 800
 Terapia: ASA
Dopo 15 gg: iperpiressia (TC 39°C), faringotonsillite, edema
sotto-mandibolare  Bentelan per 3 gg, antibiotico imprecisato.
Dopo una settimana: dolore al rachide cervicale  antibiotico
e ASA per 7 gg.
Alla sospensione: dolore all’anca sinistra.







Esami di labortaorio e strumentali praticati:
Emocromo: Hb 11,5 g%, GB 11.770, PLT 487.000,
VES 70 mm/1h, PCR +++
FR neg., ANA neg.
Tampone faringeo negativo, TAS 1200, streptoM test 1:32
AST 30, ALT 26, LDH 2999
Rx torace: negativo
Rx arti inferiori: negativo
Possibile già fare diagnosi?
Avviereste una terapia?
Fareste altri esami?
E.O. all’ingresso
DIAGNOSI  Malattia reumatica
 p/h 10°-25°
 Aspetto sofferente
Terapia: ASA, penicillina (600.000 UI singola dose),
 Pallore cutaneo
profilassi con penicillina (600.00 UI ogni 4 wks)
 Linfoadenopatia sottomandibolare
 Modesta dolenzia all’anca sin
 Soffio sitolico 2/6
 Dopo
Iperemia
faringea
circa
1 mese ricompare iperpiressia (TC 39°C)
Esami di laboratorio
e dolori articolari importanti







Emocromo: Hb 9,6 g%, GB 7.700 (N 65%) PLT 332.000
VES 90 mm/1h, PCR 20 mg%
FR positivo, ANA neg
Nuovo
ricovero
e trasferimento
presso il
AST
35 UI/L,
ALT 40 UI/l,
CPK 80,
TAS 1200, strepto M: 1:32, tampone faringeo: neg.
ECG: nei limiti
Ecocardio negativo
DCP
Altre indagini…
Puntato midollare: elementi cellulari “a nidi”,
sentireste di porre una diagnosi?
moltoVi
immaturi
Che
altri
esami
richiedereste?
Rx torace: slargamento e deformazione del
mediastino alto a dx.
Che terapia avviereste?
Rx arti inferiori: sfogliamento della corticale
a livello del 3° diafisario del femore sin.
Neuroblastoma
Enolasi neurono spec.: 197 ng/ml (v.n. < 12,5)
Ac. Vanilmandelico : 38,6 (vn <4,6)
Ac. omovanilico : 89,2 (vn <4,5)
Scintigrafia con MIGB 131I: accumulo in massiccio facciale dx,
mediastino sup., regione surrenalica dx, rachide, bacino, epifisi
distale dei femori, epifisi prossimale della tibia sinistra.
B. con dolore muscoloscheletrico
Anamnesi
EO
Trauma
SI
Frattura
Sinovite da corpo estraneo
NO
EO negativo
Assenti sintomi d’allarme e/o sistemici
SI
Coxalgia benigna
Fibromialgia
Dolori di crescita
SILB
RX
TC/RM
Espl.chirurgica
Rassicura
SINOVITE TRANSITORIA
DELL’ANCA
Zoppia, dolore ginocchio, LF anca,
febbricola
Risoluzione spontanea in 1-2 settimane
BENIGN NOCTURNAL PAINS OF
CHILDHOOD
Dolore profondo, crampiforme coscia
o polpaccio, la sera, responsivo a
massaggi e analgesia
FIBROMIALGIA
Dolore
muscoloscheletrico
diffuso da almeno 3 mesi,
associato a dolorabilità di
almeno 11 dei 18 tender points
SILB
Dolore intermittente a
seguito di attività fisica
Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th Edition.
B. con dolore muscoloscheletrico
Anamnesi
EO
Trauma
SI
Frattura
Sinovite da corpo
estraneo
RX
TC/RM
Espl.chirurgica
NO
EO negativo
Assenti sintomi d’allarme e/o sistemici
NO
Modifiche nell’attività
AIG
Entesiti
Spondiloartropatie
Osteocondrosi
Tumori
SI
Coxalgia benigna
Fibromialgia
Dolori di crescita
SILB
Rassicura
Artrite Idiopatica Giovanile
Poliarticolare Oligoaarticolare
Sistemica
Frequenza
30%
60%
Articolazioni (n°)
Età all’esordio
>5
tutte
<4
precoce,
picco a 1-2 aa
5:1
variabile
tutte
assente
predominante
Rapporto F:M
eoJIA 3:1
Coinvolg. sist.
FR
ANA
Uveite cronica
moderato
10%
raro
40- 50%
75- 85%
5%
20%
10%
1:1
raro
soJIA
10%poJIA
rara
ENTHESITIS-RELATED
ARTHRITIS
Artrite e entesite
Dolore sacroiliache e/o dolore spinale
HLA B27 presente
Uveite anteriore
Artrite in M dopo 6 aa
OSGOOD-SCHLATTER
Dolore tuberosità tibiale
Peggiora con correre e saltare
LEGG_CALVE’-PERTHES
Osteonecrosi epifisi femore
Zoppia o dolore anca, inguine o ginocchio
Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th Edition.
B. con dolore muscoloscheletrico
Anamnesi
EO
Trauma
SI
Frattura
Sinovite da corpo
estraneo
RX
TC/RM
Espl.chirurgica
NO
EO negativo
Assenti sintomi d’allarme e/o sistemici
NO
Modifiche nell’attività
AIG
Entesiti
Spondiloartropatie
Osteocondrosi
Tumori
SI
Coxalgia benigna
Fibromialgia
Dolori di crescita
SILB
Sintomi sistemici
Patologie preesistenti
Immunosoppressione
Artrite settica/Osteomielite
Artriti virali
TBC/Sarcoidosi
RAA/MICI
Emofilia
Tumori/Sfingolipidosi
S. autoinfiammatorie
Rassicura
ARTRITE SETTICA
Monoartrite ginocchio, anca,
caviglia, gomito
Segni sistemici di flogosi
M. DI LYME
Stadi
iniziali:
eritema
migrante, artralgia
Stadi
tardivi:
artrite
intermittente, mono o oligo
grandi articolazioni
OSTEOMIELITE
Infezione intraossea batterica,
raro fungina
Dolore
severo,
risveglio
notturno, febbre
ARTRITE
TUBERCOLARE
Monoartrite cronica
indolente destruente
ginocchio, polso,
vertebre (morbo di Pott)
Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th Edition.
ARTRITE REATTIVA
Mono-oligoartrite,
asimmetrica,
grandi articolazioni AI
Dopo una infezione extra-articolare
batteriche GI e GU
Associata a HLA-B27
M. REUMATICA ACUTA
Artrite migrante, additiva, a
risoluzione spontanea alle grandi
articolazioni
Pregressa Comparsa
Migrante
infezione
artrite
S. pyog
PSRA
RAA
SI
<2wks
SI
2-3 wks
Assiale
Cuore
Risposta
ai FANS
NO
SI
6%
Non
pronta
SI
NO
50%
Pronta
OSTEOSARCOMA
Ginocchio, omero prossimale
Sintomo iniziale dolore; nelle
settimane successive tumefazione
LEUCEMIA
Dolore severo diffuso,
febbre, astenia, pallore,
perdita peso
NEUROBLASTOMA
Metastatizza vertebre 81%,
cranio 69%, femore 50%,
coste 44%, pelvi 31%
Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th Edition.
SARCOIDOSI
Poliartrite, grandi e piccole
articolazioni, campodattilia
Rash, uveite, artrite, non int.
Polmonare
MICI
1) Poliartrite periferica: articolazioni
AI, decorso ricorrente, raramente
cronica, mai destruente
2) Artrite sacro iliache e scheletro
assiale: asintomatica, o dolore e
rigidità.
DREPANOCITOSI
EMOFILIA
Sanguinamento
intraarticolare
ricorrente Ginocchio, gomito, caviglia
Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th Edition.
S. AUTOINFIAMMATORIE
FMF
Monoartrite
ginocchio
anca
HIDS
Artralgia,
poliartrite
CINCA
Contratture
artrite
intermittente
o cronica
Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th Edition.
PAPA
Artriti
sterili,
piogenica
DIRA
CRMO
Osteomiel
multifoc
sterile
neonatale
Lesioni
ossee
multifocali
ricorrenti
tibia
clavicola
B. con dolore muscoloscheletrico
Anamnesi
EO
Trauma
SI
Frattura
Sinovite da corpo
estraneo
RX
TC/RM
Espl.chirurgica
NO
EO negativo
Assenti sintomi d’allarme e/o sistemici
SI
NO
Modifiche nell’attività
AIG
Entesiti
Spondiloartropatie
Osteocondrosi
Tumori
Coxalgia benigna
Fibromialgia
Dolori di crescita
SILB
Sintomi sistemici
Patologie preesistenti
Immunosoppressione
Artrite settica
RAA
MICI
Emofilia
Sarcoidosi/TBC
Tumori
S. autoinfiammatorie
Rassicura
Anomalie all’esame fisico
Tumefazione:
AIG,LES
Spondiloartropatia
 Tumore
Calor e rubor:
Infezione
Artrite reattiva
AIG
Spondiloartropatia
Dolore:
Infezione
Tumore/PSH
Iperlassità:
S. Ehlers-Danlos
S. Marfan
Lesioni cutanee:
LES, PSH, RAA
Dermatomiosite
Artrite psoriasica
 Lyme
PANARTERITE
NODOSA
PORPORA
SHOENLEIN HENOCH
ARTERITE DI TAKAYASU
DERMATOMIOSITE
Debolezza muscolare simmetrica
m. prossimali spalle, anca
LES
ARTRITE PSORIASICA
Artrite + psoriasi, o artrite + almeno 2:
-- Dattilite
-- Onicolisi
-- Psoriasi in familiare 1°
Gli esami di laboratorio: QUALI E QUANDO
PRIMO LIVELLO
 EMOCROMO
Infiammazione, Infezione, Neoplasia,
Emoglobinopatia, LES, Autoinfiammatorie
 VES, PCR
Infiammazione, Infezione, Neoplasia,
Autoinfiammatorie
 T. faringeo, esame urine
RAA, PSRA, PSH, LES, Reiter
 CPK, AST, LDH, aldolasi
Dermatomiosite
 Creatinina, Azotemia
PSH, LES
Gli esami di laboratorio: QUALI E QUANDO
SECONDO LIVELLO
 FR
AIG poli
 ANA
AIG oligo, LES
 Mantoux,Widal Wright,
Infettive, post infettive, reattive, virali
Ab anti yersinia, borrelia,
Campylobacter, sierologie virus
 Coprocoltura/Urinocoltura
Reiter
 Emocoltura
A. settica
 TAS, anti DNAseB
RAA
 C3 C4 dsDNA, Ab anti PL
LES
 Striscio periferico
Leucemia
 LDH Ferritina, NSE
Linfomi, Leucemia, Neuroblastoma
 Sieroamiloide, AOU
FMF, S IperIgD
 ACE, Calcemia
Sarcoidosi
 Calprotectina fecale
MICI
 Fattori coagulazione
Emofilia
Gli esami di laboratorio: QUALI E QUANDO
TERZO LIVELLO
 Liquido sinoviale
A. settica, Emofilia
 Biopsia sinoviale
TBC, Sarcoidosi, S. Ewing
 Aspirato midollare, OMA, VCA
Leucemie, Linfomi, Neuroblatoma
 Indagini molecolari
Autoinfiammatorie
Esami strumentali
PRIMO LIVELLO
Radiografia
tradizionale
Ultrasuoni
Trauma, Osteoma osteoide,
Osteoporosi, Osteocondrosi
Rachitismo,
Parti molli: Ematomi, Lesioni muscolari e
tendinee, Neoplasie
Versamento articolare: Coxalgia benigna
Ispessimento della sinovia:
Esami strumentali
SECONDO LIVELLO
TAC
Neoplasie ossee
Scintigrafia ossea
Osteomielite, tumori ossei e metastasi
RMN
Patologie di vasi- ossa -tessuti molli –
cartilagine - sinovia,
Versamento articolare
ECG/Eco cuore
RAA, LES, sAIG
Lampada a fessura
AIG oligo, Sarcoidosi, Entesite
Colonscopia/EGDS
MICI