UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI MESSINA
FACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIA
Corso di Laurea in Medicina e Chirurgia
Corso di Laurea in Inf. Ped.
PATOLOGIA CHIRURGICA IIN ETA’ PEDIATRICA - a.a. 2010/11
Acalasia esofagea
-mancato rilasciamento dello sfintere
esofageo inferiore al passaggio del bolo
alimentare con conseguente stasi a monte
(megaesofago acalasico).
-Ha eziologia sconosciuta: le alterazioni
del tessuto nervoso rilevate a questo
livello potrebbero essere la conseguenza
di un'ischemia o di una infiammazione.
- Malattia decisamente più frequente
negli adulti.
-Pone problemi di diagnosi differenziale
con il reflusso gastro-esofageo
- Terapia: può essere medica, conservativa
mediante dilatazioni o chirurgica .
Ingestione di caustici
-assunzione di sostanze chimiche, allo stato solido o liquido, composte
generalmente da acidi o basi forti e responsabili di lesioni necrotiche a volte
molto gravi delle prime vie digestive (esofago, stomaco e duodeno).
-Nei bambini si tratta quasi sempre di fenomeni accidentali per cui la
quantità ingerita è sempre modesta; rimane un problema relativamente
frequente e più grave in paesi in cui i detersivi vengono venduti ancora privi
di confezioni adatte allo scopo.
- I sintomi più frequenti sono il vomito, la scialorrea, l'edema della glottide e,
successivamente, nel caso in cui si sviluppi una stenosi esofagea, la disfagia.
-Trattandosi di un'emergenza è necessario anzitutto assicurarsi delle
condizioni generali e, soprattutto, respiratorie del bambino; inoltre è
importante conoscere la composizione della sostanza ingerita. L'esame
diagnostico elettivo per verificare lo stato delle prime vie digestive è
l'endoscopia digestiva, mentre la terapia è inizialmente farmacologica
(antiacidi, antibiotici, cortisonici, nutrizione parenterale) e successivamente,
nel caso in cui si dovessere verificare stenosi esofagee o altre lesioni,
endoscopica (dilatazioni, stent) o chirurgica (ricostruttiva).
Ingestione di acidi
- estremamente lesive ma generalmente meno pericolose degli alcali, le sostanze a pH acido,
corrispondenti quasi sempre a prodotti per la detersione delle superfici metalliche,
provocano una coagulazione dell'organo con il quale vengono a contatto (esofago, stomaco)
causando la formazione di una pellicola. Si tratta spesso di prodotti dal sapore
estremamente sgradevole per cui i bambini che giocano con i contenitori non ne ingeriscono
più di tanto.
Ingestione di alcali
- sostanze di uso comune in casa, quali detersivi per piatti e lavastoviglie o per lavatrice. A
seconda del pH possono essere estremamente lesive delle mucose con le quali vengono a
contatto provocando una necrosi colliquativa che può approfondirsi notevolmente, fino alla
perforazione dell'organo. Inoltre si tratta di prodotti dal sapore generalmente gradevole
per cui i bambini che vengono a contatto con queste sostanze le ingeriscono più facilmente.
Spesso vengono venduti allo stato liquido essendo responsabili di lesioni estese al
momento dell'ingestione. Esistono in commercio anche preparazioni che hanno pH basico
ma diluizione elevatissima per cui non possono provocare danni importanti .
Ischemia
- carenza dell'apporto di sangue ad
un tessuto con necrosi, parziale o
totale, del tessuto stesso.
- alterata colorazione della cute e delle
mucose secondaria ad iperbilirubinemia
con conseguente deposito di pigmento
nelle strutture coinvolte
Ittero
Aganglia - Agangliosi - Aganglionosi del colon
(vedi anche Hirschsprung, morbo di) mancanza di gangli nervosi nella parete
intestinale, più frequentemente a livello
dell'ultimo tratto del colon e del retto,
responsabile di mancata peristalsi e di stasi
fecale a monte.
Agenesia del pancreas
-generalmente parte di sindrome malformativa
complessa, estremamente rara.
Agenesia polmonare - spesso unilaterale, compatibile con la vita e generalmente
parte di una sindrome o associazione malformativa
complessa. L'ipoplasia polmonare (scarso sviluppo di un
polmone supportato da un bronco essenzialmente normale) è
il grado più frequente di questa malformazione è può essere,
per esempio, il risultato di una compressione intrauterina da
parte di una massa toracica quale CCAM o ernia
diaframmatica o sequestro polmonare.
Agenesia renale
- quasi sempre unilaterale, asintomatica, viene
diagnosticata in occasione di accertamenti durante la vita
intrauterina o successivamente. E' più frequente nel
maschio e in caso si manifesti nella femmina può
accompagnarsi ad anomalie del tratto genitale.
Ascesso
Ascesso - formazione saccata contenente pus
quale risultato di un processo infiammatorio.
Ascesso addominale - ascesso contenuto nel
cavo addominale quale risultato di un processo
infiammatorio, per es. dell'appendice e di altre
strutture, di una perforazione intestinale o di
una ferita penetrante.
Ascesso appendicolare - ascesso
sviluppatosi a partire da un'appendicite.
Ascesso
Ascesso mammario - raccolta ascessuale situata
all'interno di una ghiandola mammaria, generalmente a
partenza da un dotto galattoforo.
Ascesso perianale - raccolta situata imediatamente a
lato dell'ano, sostenuta nella maggioranza dei casi da una
fistola con il retto che sbocca in una cripta anale (piega
della mucosa) particolarmente profonda. Tipica dei
lattanti, tende a recidivare, nel cui caso è necessario un
intervento chirurgico di messa a piatto della fistola.
Ascesso polmonare - raccolta situata all'interno di
un lobo polmonare spesso sostenuta da processi
infiammatori cronici a carico del polmone stesso.
Atresia delle vie biliari
-mancata canalizzazione delle vie biliari, intra e/o extra epatiche, responsabile di
una caratteristica e progressiva sintomatologia che si manifesta nel neonato con
ittero, feci acoliche, ipercromia urinaria, epatomegalia, aumento del livello di
bilirubina plasmatica fino a 10 - 20 mg/ml.
-L'incidenza varia da 1:10.000 a 1:20.000 nati vivi, ha eziologia ignota, essendo
state considerate fra le cause insulti virali, tossici o ischemici, e presenta
conformazione diversa:
-obliterazione completa delle vie biliari extraepatiche (1° tipo), obliterazione
della parte prossimale delle vie biliari con pervietà di quella distale (2° tipo),
pervietà della parte prossimale con fibrosi della parte distale dei dotti biliari (3°
tipo).
-Necessita di intervento chirurgico di portoenterostomia sec. Kasai per
anastomizzare un'ansa intestinale alla porzione ventrale del fegato (placca ilare)
e poter drenare una quota di bile dal parenchima epatico; diversamente il
destino del bambino è di andare incontro ad una progressiva ed insufficenza
fibrosi fino alla cirrosi epatica con la formazione di varici esofagee da circolo
collaterale.
Atresia vaginale
- assenza della vagina, usualmente in
presenza di malformazioni urogenitali più
complesse, impone tecniche chirurgiche
ricostruttive.
Atrofia testicolare
- scarso sviluppo del testicolo, usualmente ad
insorgenza prenatale (vedi criptorchidismo )
ma anche quale esito di torsione del funicolo,
traumi o ernia inguinale strozzata.
-estremamente raro nell'infanzia, è
una complicanza dell'esofagite da
reflusso e si accompagna spesso a
stenosi esofagea.
-Consiste in una rigenerazione
della normale mucosa esofagea
squamosa della regione precardiale
nel senso di epitelio colonnare
(metaplasia colonnare).
- L'eventuale progressione della
lesione nel senso della displasia e
della cancerizzazione impone una
attenta sorveglianza endoscopica e
misure terapeutiche mediche e
chirurgiche (fundoplicatio).
esofago di Barrett
ernia diaframmatica posterolaterale di Bochdalek
-è una malformazione relativamente frequente (1 caso ogni 2.000 - 5.000 nuovi
nati), e consiste in una mancata formazione, parziale o subtotale, in uno dei due
diaframmi che mette in comunicazione la cavità addominale con il torace. E' più
frequente a sinistra, forse per la chiusura più precoce del canale pleure-peritoneale
destro, e nelle femmine, con rapporto quasi doppio rispetto ai maschi.
-Causa il passaggio in torace di una parte dell'intestino e spesso di milza e fegato,
provocando ipoplasia polmonare, eventuale spostamento degli organi mediastinici e
coinvolgimento del polmone controlaterale da compressione endotoracica.
-Viene inibita la formazione dell'albero respiratorio, che normalmente avviene
intorno alla decima-dodicesima settimana di gestazione, e si crea un quadro di
ipertensione polmonare da persistenza dello shunt destro-sinistro (circolazione di
tipo fetale) che dura fino in epoca postnatale.
- Frequentemente ha diagnosi prenatale (immagini riferibili ad intestino in torace,
polidramnios, spostamento del mediastino) ma a volte viene riconosciuta in epoca
postnatale, anche tardivamente, grazie ad una radiografia standard del torace,
eventualmente eseguita per una sospetta flogosi delle vie respiratorie. Sono queste
ultime le ernia diaframmatiche a prognosi migliore.
Cheloide
formazione
cicatriziale
marcatamente
rilevata
e
deturpante rispetto ai
tessuti
circostanti, generalmente risultato
di un processo infiammatorio
importante a livello di una ferita o
di una spiccata reattività dei tessuti
locali. Pone problemi di natura
estetica
Child abuse
- la cosiddetta sindrome da violenza sul
bambino, negli USA costituisce la maggior parte
dei decessi fra i 6 e i 12 mesi. Una sua forma
particolare detta "shaken baby syndrome" è
caratterizzata da ematomi subdurali, trauma
cranico e traumi contusivi ed è responsabile di
molti decessi all'anno
Cisti da Echinococco
-attualmente molto rara, è il risultato dell'infestazione
dell'organismo umano da parte dell'Echinococco, derivata
generalmente dal contatto con materiale inquinato dalle
feci degli ovini, e quindi ha distribuzione regionale.
-La localizzazione più frequente è il lobo destro del fegato e
ha andamento ingravescente a causa della sua espansione e
delle cisti figlie che si possono generare alla sua superfice
esterna (Echinococco multiloculare), dando sintomi legati
alla massa e all'occupazione di spazio.
-Necessita di asportazione chirurgica, e può essere trattata
anche con iniezione di agenti chimici atti a sterilizzarne il
contenuto che potrebbe dare disseminazione di tipo
metastatico. Può avere localizzazione in altri organi, fra cui
milza e polmone.
Cisti del funicolo
- una pervietà parziale del dotto peritoneo-vaginale
limitata al suo tratto intermedio, è mobile, non riducibile,
priva di rapporti con il testicolo e talvolta può scomparire
e riformarsi. Una formazione simile nel sesso femminile si
definisce cisti di Nuck
Cisti dermoide
- congenita, sottocutanea, è costituita da un
sequestro di tessuti pilosebacei durante lo
svlippo della cute.
Cisti e fistole del collo - sono il risultato di
anomalie dello sviluppo degli archi branchiali
(4 paia bilateralmente) che nell'embrione di 4 8 settimane sono predisposti alla formazione
dell'area cervicofaciale laterale. Una loro
incompleta chiusura genera formazioni cistiche
o fistole che si approfondiscono dalla cute
della regione laterale del collo, a varia altezza a
seconda della loro origine, fino alla regione
dell'orecchio interno, del faringe o della
tiroide. Necessitano di terapia chirurgica a
causa dei sintomi legati alla presenza della
massa o delle superinfezioni che vi si possono
generare e che sono responsabili di ascessi
della regione del collo.
Diverticolo esofageo - raro, in età pediatrica
congenito. Quando è situato in corrispondenza
dello sfintere esofageo superiore, da
incoordinazione dello stesso, viene detto
anche diverticolo di Zenker. Necessita di
intervento chirurgico di asportazione per
evitare l'accumulo di materiale alimentare nel
suo interno.
Diverticolo vescicale - piccola tasca della
mucosa vescicale che penetra nel rivestimento
muscolare della vescica, può essere congenito
o conseguente ad intervento chirurgico sulla
vescica. Necessita generalmente di intervento
chirurgico ad evitare il verificarsi di infezioni
delle vie urinarie.
Dotto onfalo - mesenterico, residuo del - (vedi
Meckel, diverticolo) qualsiasi residuo
persistente postnatale del dotto embrionale
onfalomesenterico, o peduncolo del sacco
vitellino, che nella vita fetale unisce l'ileo e
l'ombelico. Può in parte assumere la forma di
un dotto con epitelio, di un nastro
legamentoso o di un nastro legamentoso
contenente una o più cisti.
Dotto peritoneo - vaginale
dotto che mette in comunicazione la cavità
peritoneale con la sierosa propria del
testicolo. Pervio durante la vita fetale, si
oblitera comunemente nel primo anno di
vita.
Ectopia - dislocazione di un organo o di una
parte di esso in posizione anomala.
Ectopia del testicolo - testicolo disceso, in
genere lungo il canale inguinale, ma che non si
trova nello scroto. Può trovarsi nel perineo,
esternamente al canale inguinale, sopra la
fascia della parete addominale o in regione
femorale .
Ectopia renale - posizione anomala di uno o
entrambi i reni che si localizzano in posizione
lombare, iliaca o pelvica.
Emorragia digestiva
-emorragia a carico di un qualsiasi tratto del tubo
digerente, dall'esofago all'ano.
-Si manifesta con quadri clinici assai vari in rapporto alla
sede e all'entità del sanguinamento, e ai vari sintomi
d'accompagnamento.
-Nel neonato le cause di emorragia sono diverse da quelle
dell'epoca post-natale, in quanto le coagulopatie
rappresentano il 90% delle cause di emorragia e vengono
facilmente diagnosticate. L'ulcera gastroduodenale acuta,
spesso complicata dall'emorragia, è la più frequente
evenienza emorragica neonatale e
causa ematemesi
seguita da melena, i segni più frequenti di tale affezione.
Vanno monitorate le condizioni emodinamiche, è molto
utile un'indagine endoscopica, effettuabile senza
difficoltà con gli strumenti neonatali, e eventualmente può
essere richiesta la trasfusione di sangue se l'emorragia è
massiva. Un'altra evenienza, decisamente più importante,
può essere l'enterite necrotizzante che si presenta con
emorragia associata all'occlusione. Nel bambino più grande
le cause di emorragia postnatale clinicamente alta sono
l'esofagite da reflusso, le varici esofagee e le ulcere
gastroduodenali.
Una ematemesi imponente, in presenza di una
anamnesi positiva per ostacolo del circolo
portale, deve far sospettare una emorragia da
rottura delle varici. Un sanguinamento
modesto, frequentemente accompagnato da
vomito o rigurgito può far sospettare una
esofagite, soprattutto se l'anamnesi è positiva
per un reflusso. L'uso di aspirina o antipiretici,
a volte anche solo episodica, può indirizzare
verso una ulcera o una gastroduodenite
erosiva acuta. L'emorragia clinicamente bassa
del bambino è causata più frequentemente da
polipi del colon, da ragadi anali o da lesioni
conseguenti alla presenza del diverticolo
Enterocolite acuta necrotizzante (NEC) -
affezione acquisita tipica del neonato prematuro o di
basso peso che può coinvolgere vari tratti dell'intestino,
ma più frequentemente il tratto compreso fra l'ileo
terminale e il colon destro. E' responsabile di necrosi della
parete intestinale evolventi a tutto spessore con
frequente perforazione e peritonite, occlusione
intestinale, scadimento delle condizioni generali con
sepsi, obbiettività caratterizzata spesso da flemmone
apprezzabile alla superfice esterna dell'addome, e segni
radiologici caratteristici.
La causa è sconosciuta e verosimilmente multifattoriale; i principali fattori
chiamati in causa sono:
lesioni della mucosa intestinale su base ischemica (da prematurità,
asfissia neonatale, policitemia, cateterizzazione dei vasi ombelicali,
ipotermia, cardiopatia congenita cianotizzante),
colonizzazione batterica,
alimentazione enterale,
farmaci,
immaturità immunologica.
E' richiesto il trattamento chirurgico, solitamente con la revisione del cavo
addominale e l'esecuzione di una enterostomia per derivare all'esterno il transito
intestinale, per affrontare e prevenire le importanti complicanze.
Epatomegalia - ingrandimento del fegato.
Epatocarcinoma - tumore maligno del fegato
caratterizzato da cellule simili ad epatociti.
Nell'individuo adulto è spesso associato a
cirrosi, nel bambino la cirrosi è di solito
assente.
Epatoblastoma - tumore maligno del fegato,
composto da cellule che ricordano il
parenchima epatico fetale ed embrionario con
o senza elementi mesenchimali, come la
cartilagine e l'osso. Compare principalmente
nella prima infanzia e non è associato a cirrosi.
Epididimite - infiammazione dell'epididimo. E'
caratterizzata da un epididimo ingrossato,
duro, dolente, estremamente teso, con
ingrossamento ed eritema della sovrastante
cute scrotale. La causa non è chiara, ma
potrebbe essere di origine infettiva batterica,
da irritazione chimica, o tubercolare.
Epispadia - anomalia in cui l'uretra sbocca sulla
faccia dorsale del pene. Esiste raramente in
forma isolata ed è associata abitualmente ad
estrofia vescicale
- infiammazione dell'esofago causata
dal reflusso del contenuto acido dello
stomaco. Molto frequente nei bambini
portatori di cerebropatia importante a
causa dell'alterazione delle pressioni
addominali, può essere responsabile di
sanguinamenti da lesioni mucose
profonde con anemizzazione del
bambino, di disfagia, di stenosi nei casi
non curati, di rallentata crescita; è
suscettibile di terapia medica e, nei
casi refrattari, di terapia chirurgica
mediante confezionamento di una
plastica che ripropone i meccanismi
antireflusso, usualmente con tecnica
laparoscopica (fundoplicatio).
Esofagite da reflusso
Eventratio diaframmatica
- risalita in torace di un diaframma
non contrattile per cause congenite o
traumatiche. Può essere parziale o
totale, unilaterale o eccezionalmente
bilaterale. Più frequente nel sesso
maschile e a sinistra (a destra, nelle
lesioni parziali). Tipici sono gli attacchi
di bronchite/broncopolmonite o i
disturbi digestivi (vomito, sintomi
gastrointestinali) in età pediatriche
più avanzate
sarcoma di Ewing
-tumore osseo maligno del
bambino.
-Sedi più comuni sono le metafisi e
le diafisi delle ossa lunghe.
- Frequenti le metastasi in altre
ossa.
Ferita - soluzione di continuo dei
tegumenti determinata da un
agente meccanico, con o senza
perdita di sostanza
- ha incidenza di 1:15.000 - 20.000 nuovi
nati e consiste in un difetto della parete
addominale
relativamente
piccolo
(usualmente non più grande di 4 cm) a
tutto spessore, limitato alla regione
paraombelicale destra, caratterizzato da
eviscerazione della matassa intestinale.
La massa erniata non è coperta da sacco,
causando una peritonite localizzata, e il
cordone
ombelicale
è
inserito
normalmente. Si presume che l'evento
lesivo definitivo sia un accidente vascolare
che provoca una devascolarizzazione della
parete addominale nella sede del difetto.
Nel 15-40% dei casi associata a
malrotazione
intestinale,
atresia
intestinale, malformazioni anorettali,
volvolo; non presenta aumentato rischio
di anomalie cromosomiche, e necessita di
terapia chirurgica.
Gastroschisi
morbo di Hirschsprung
-malattia data da una anomalia nella migrazione delle cellule
della cresta neurale che determina l'assenza di tessuto
nervoso deputato alla trasmissione della peristalsi a livello
del colon;
-ha incidenza pari a 1 caso ogni 10.000 - 30.000 nuovi nati ed
è marcatamente più frequente nei maschi.
-E' frequente l'associazione con la trisomia 21.
- A seconda della gravità della malformazione la zona di
assenza dei gangli nervosi si estende in misura maggiore in
senso craniale, arrivando nei casi più gravi a interessare tutto
il colon o anche una parte dell'ileo;
-parallelamente la sintomatologia (mancata emissione di
meconio nei neonati, addome molto dilatato, rischio di
enterocoliti importanti con compromissione delle condizioni
generali del bambino) sarà sempre più marcata e precoce.
Nei bambini più grandicelli, in cui ragionevolmente
l'estensione della malattia è minore, la sintomatologia è più
sfumata e molto spesso coincide soltanto con la stipsi.
Necessita di accertamenti mediante radiografie o biopsie
rettali, e di terapia chirurgica .
Kawasaki, sindrome di - malattia esantematica
grave che colpisce principalmente i bambini
soprattutto nell'età compresa fra i 2 mesi e i 9
anni. E' caratterizzata da una vasculite con
febbre elevata, faringite, stomatite, lingua a
fragola, linfoadenite cervicale, artralgie,
diarrea e un'esantema polimorfo in cui è
presente un indurimento con edema cutaneo,
arrossamento delle palme e della pianta dei
piedi con la punta delle dita che si desquama
Systemic vasculitis is an inflammatory
condition affecting both veins and arteries
throughout the body, and is usually caused by
a proliferation of cells associated with an
immune response to a pathogen, or
autoimmunity
- fessura del labbro superiore ("labbro
leporino") derivata da un insufficente
consolidamento mesenchimale dei bottoni
faciali formati e già fusi con i corrispettivi. Può
essere mono o bilaterale e presentarsi in varie
forme di gravità.
- la malformazione citata precedentemente
estesa nel suo difetto fino all'alveolo e alla
volta del palato dello stesso lato.
Malformazione complessa, più frequente nei
maschi di razza caucasica, necessita di una
ricostruzione chirurgica da effettuare nei primi
mesi di vita e di un approccio multidisciplinare
in quanto spesso i bambini operati richiedono
assistenza successiva da parte di un
ortodonzista, di un foniatra e logopedista.
Labioschisi
Labiopalatoschisi
Palatoschisi
prolungamento lungo la volta del palato della fessura della labioschisi.
Linfadenite
- infiammazione di un linfonodo.
Malrotazione - mancanza del normale
processo di rotazione in senso antiorario
dell'intestino, intorno all'asse rappresentato
dall'arteria mesenterica superiore, al momento
del rientro nella cavità addominale. Tale
processo avviene all'incirca intorno alla 10°
settimana di vita intrauterina. Le malposizioni
dell'intestino che si possono creare in questo
modo sono molte, ma le più frequenti sono
date dal posizionamento del cieco al fianco
destro in modo tale che frequentemente si
sviluppano delle briglie aderenziali che
occludono
il
duodeno
dando
una
sintomatologia caratteristica con vomiti
frequenti. Essendo frequente un quadro
subocclusivo è necessario un intervento di lisi
delle briglie e riposizionamento dell'intestino
all'interno del cavo addominale tale da
garantirne il transito normale.
ernia diaframmatica di Morgagni - Larrey
- ernia diaframmatica parasternale attraverso il
forame di Morgagni, quasi sempre monolaterale e a
destra, rappresenta circa il 5% delle ernie
diaframmatiche e può accompagnarsi ad altre
malformazioni (cardiopatie congenite o trisomia 21).
Anche se i bambini possono a causa sua presentare
più facilmente degli adulti infezioni alle vie
respiratorie,
usualmente
questa
anomalia
rappresenta un reperto casuale alla radiografia del
torace. Necessita di terapia chirurgica.
Occlusione intestinale
- quadro di chiusura del lume intestinale
dovuto a cause diverse (angolatura da briglie
esterne, occupazione del lume interno da
parte di masse, patologia intrinseca
dell'intestino
congenita
o
acquisita,
occupazione dello spazio virtuale peritoneale
da parte di masse, altre cause). In tale
situazione non c'è progressione degli alimenti
all'interno dell'intestino e i liquidi in esso
contenuti vi si accumulano progressivamente
non potendo essere utilizzati dall'organismo.
Molto spesso è necessario drenare questi
liquidi all'esterno mediante un sondino nasogastrico e rimpiazzarli mediante terapia
infusiva,
quindi
affrontare
le
cause
dell'occlusione (approfondisci).
Onfalocele:
difetto centrale dell'anello ombelicale
attraverso il quale fuoriesce il
contenuto del cavo addominale,
coperto internamente da un foglietto
peritoneale ed esternamente dalla
membrana amniotica, dovuto alla
mancata fusione dei diversi foglietti che
costituiscono la parete addominale
precocemente nella vita intrauterina.
Può essere associato ad altri difetti
della parete addominale sulla linea
mediana coinvolgenti sterno, cuore,
diaframma, oltre all'estrofia della
vescica e alla cloaca.
Pancreas anulare:
presenza di un anello di
tessuto
pancreatico normale che circonda il
duodeno provocando una stenosi
occludente con difficoltà al transito
alimentare e vomito, si pensa dovuto al
fallimento della migrazione della porzione
ventrale dell'abbozzo pancreatico
Pancreas divisum:
anomalia presente nel 10% della popolazione costituita dalla
mancata fusione dei due abbozzi embrionali, dorsale e ventrale,
del pancreas. Si creano anomalie di drenaggio dei secreti
pancreatici che debbono passare attraverso il dotto pancreatico
minore (di Santorini) per cui spesso è richiesta una sfinterotomia
endoscopica.
Pancreatoblastoma:
raro tumore pancreatico che rappresenta con
ogni probabilità uno sviluppo anomalo di un
abbozzo pancreatico che non si è fuso col
restante parenchima; nella maggioranza dei
casi risponde a terapia chirurgica
Perforazione: creazione di un tramite
nella parete di un viscere cavo, spesso da
fenomeni ischemici, per es. a livello
dell'intestino, o da manovre strumentali
errate.
Perforazione gastrica: rara, può essere
provacata da sondino naso-gastrico
Perforazione
intestinale:
esito
di
fenomeni ischemici o infiammatori quali
quelli che si verificano in corso di
enterocolite nel neonato; permette la
fuoriuscita di gas in peritoneo che può
essere
identificato,
quale
segno
caratteristico, alla radiografia dell'addome
Peritonite: fenomeno infiammatorio a carico
del peritoneo. Può essere diffusa o circoscritta,
in
quanto
delimitata
dall'omento
e
dall'intestino, e può essere provocata da agenti
infettivi giunti per via ematica o dall'intestino
per una perforazione, o essere infine irritativa
Peritonite da meconio: la contaminazione del
peritoneo da parte del meconio provoca
abitualmente una peritonite che si può
verificare in epoca prenatale, in caso di
patologie che provochino una perforazione
intestinale come un'atresia intestinale, o dopo
il parto. Ogni patologia che provochi
ostruzione
con
una
dilatazione
e
assottigliamento della parete intestinale
(fibrosi cistica, atresia-stenosi intestinale,
volvolo, altro) può essere responsabile di una
perforazione e, in definitiva, di una peritonite
da meconio
Peritonite neonatale:
conseguente agli eventi descritti
precedentemente e verificatasi in
periodo neonatale con la prima
alimentazione.
Peritonite prenatale:
riconosce le cause descritte
precedentemente e si verifica in
utero.
Polipo:
neoformazione della mucosa, spesso intestinale ma
anche di altri distretti come lo stomaco, che sporge
nel lume dell'organo e può avere forma sessile (a
larga base di impianto) o peduncolata (a base
ristretta).
A seconda dell'origine può avere diverse
caratteristiche:
infiammatorio,
adenomatoso,
adenocarcinomatoso o altro.
Può dare sintomatologia per sanguinamento, per
occlusione intestinale, per invaginazione o per
invasione neoplastica.
sindrome di Peutz - Jeghers
associazione di poliposi intestinale, quasi sempre del piccolo
intestino,
e
pigmentazione
mucocutanea
periorale
caratteristica; è trasmessa come carattere ereditario
autosomico dominante. La sintomatologia di questi pazienti è
caratterizzata da frequenti crisi dolorose addominali, derivanti
da invaginazione intestinale sulla guida dei polipi, e
sanguinamenti; raramente sono indicati interventi chirurgici per
risolvere queste situazioni. I polipi sono amartomatosi e non
adenomatosi, facendo ritenere questa sindrome a basso rischio
di sviluppare un carcinoma intestinale, anche se recentemente
si tende a credere che questi pazienti possano sviluppare più
facilmente una neoplasia extra intestinale
sindrome di Pierre - Robin
è caratterizzata da micrognatia
(mandibola
piccola),
glossoptosi
(caduta della lingua all'indietro),
inserzione bassa delle orecchie e talora
palatoschisi o altre malformazioni. Le
manifestazioni cliniche sono legate alla
difficoltà nella respirazione causate
dalla caduta della lingua che provoca
un'occlusine dell'ipofaringe; necessita
di provvedimenti chirurgici
Pneumotorace
: accumulo di aria nello spazio virtuale
delimitato dalla pleura fra la parete del
polmone e la parete toracica; quando
compromette la funzionalità respiratoria deve
essere eliminato grazie ad un drenaggio
toracico.
Prolasso: (da pro: avanti, labi: cadere) caduta o
abbassamento di un organo o di una parte di
esso a seguito del rilassamento dei suoi mezzi
di sostegno
Prolasso della ileostomia: protrusione di
un'ansa dell'ileo al di fuori della cute della
parete addominale, alla quale in precedenza
era stata abboccata
Prolasso della colostomia: come la condizione
precedente a proposito di una colostomia.
Prolasso rettale: protrusione della mucosa
saltuariamente anche di tutta la parete,
del retto attraverso l'ano, frequente in
caso di stipsi
Ragade: scalfittura lineare che
interessa l'epidermide e il
derma a varia profondità. Tutti i
microtraumi che comportano la
perdita della normale elasticità
cutanea sono alla base di
questa patologia che si verifica
preferenzialmente al confine
fra cute e mucose (labbra,
capezzolo, margine anale,
pieghe cutanee in generale).
Ragade anale: ulcerazione del passaggio fra mucosa anale e
cute, tipica in caso di stipsi. Contribuisce ad aggravare il
problema a causa della importante sintomatologia dolorosa.
Ranula: tumefazione cistica data dalla chiusura del dotto di
una ghiandola salivare situata sul pavimento buccale.
Rene a ferro di cavallo: anomalia presente in circa 1:400
persone, scoperta più frequentemente in età pediatrica a
causa delle malformazioni associate (criptorchidismo
bilaterale, utero bicorne, vagina setta, sindrome di Turner).
Esiste in molte varianti anatomiche, ma la struttura più
frequente comporta una fusione ai poli inferiori al davanti
dell'aorta di due masse che occupano le logge renali
normali, avendo vascolarizzazione e vie di deflusso
dell'urina che possono essere marcatamente anomale. Può
essere asintomatico e comporta un maggior rischio di
tumori renali.
Rene policistico: rene con multiple
cisti di piccolo diametro che spesso
comportano insufficenza renale.
Shock: riportiamo un assunto maturato all'epoca dei primi ricercatori
in campo medico: "crollo delle funzioni organiche caratterizzato da
ipotensione, polipnea, tachicardia, pallore, cute fredda, sudorazione
algida, turbe della coscienza" (Ambroise Parè). Successivamente,
grazie all'enorme esperienza in tema di ferite e traumi maturata
durante la 1° guerra mondiale, ci si rese conto che non era
importante la caduta della pressione arteriosa massima quanto
quella della pressione differenziale, che lo shock si produceva dopo
un intervallo libero, che una volta attivato anche da cause diverse
risultava fatale se non trattato, e che il trattamente doveva
necessariamente essere precoce. Dagli studi eseguiti più
recentemente risulta evidente che il terreno comune ai vari tipi di
shock è un difetto di perfusione sanguigna tissutale responsabile di
anossia cellulare (diminuzione dell'ossigenazione), la quale a sua
volta mantiene attivo e perpetua lo shock facendolo divenire una
malattia generalizzata
Sindrome da Intestino Corto (Short Bowel Syndrome):
situazione in cui la quantità di intestino tenue necessario alla
nutrizione del bambino è insufficente causando un grave deficit di
crescita.
Può essere congenita, in caso di gravi malformazioni della parete
addominale, o essere conseguente ad atresie intestinali o a resezioni
intestinali estese quali quelle necessarie in corso di patologie
ischemiche intestinali nel neonato (enterocolite acuta necrotizzante).
I bambini che ne sono portatori hanno la necessità di supplementare
la dieta con la nutrizione parenterale, che spesso provoca danni a
carico del fegato.
Dalle casistiche più recenti risulta che è possibile la sopravvivenza
con una lunghezza ileale di 10 - 15 cm con la presenza della valvola
ileo-cecale, e di 35 - 40 cm senza la valvola.
Sono stati concepite molte tecniche chirurgiche per allungare l'intestino
residuo e come estrema ratio si usa il trapianto di intestino, o eventualmente
di intestino e fegato, per ricreare la possibilità di una alimentazione normale.
Spina bifida: malformazione congenita
causata da una mancata saldatura
posteriore di uno o più archi vertebrali con
protrusione delle meningi e talvolta del
midollo, e gravi lesioni nervose periferiche.
Esiste una forma più benigna detta Spina
bifida occulta in cui la lesione è di minore
entità ed è coperta dalla cute, e che
presenta lesioni nervose nettamente
inferiori per gravità o assenti
Stenosi del giunto pielo-ureterale: patologia del
tratto di passaggio fra la pelvi renale e l'uretere
causata da un difetto di vascolarizzazione o da
presenza di un vaso anomalo; in entrambi i casi
si verifica un'ostruzione al deflusso di urina
nell'uretere con stasi a monte e dilatazione della
pelvi renale.
Stenosi duodenale: restringimento del lume duodenale da:
•membrana interna
•briglie esterne in caso di malrotazione intestinale (con
formazione di aderenze fra il duodeno e la parete addominale
laterale dette "briglia di Ladd" responsabili di una
compressione esterna del duodeno)
•pancreas anulare
•La prematurità è frequente e sono frequenti le anomalie
associate (fino al 50% dei casi cardiache, genitourinarie,
anorettali, e fino al 40% trisomia 21). E' necessario un
intervento chirurgico per correggere l'anomalia che ne è alla
base
Stenosi esofagea: restringimento del lume
dell'esofago che può avere varia origine:
conseguente ad anastomosi esofagea negli
operati per atresia esofagea da ingestione di
sostanza caustica (esito cicatriziale congenita
(in una minoranza di casi) da presenza di un
anello cartilagineo da reflusso gastro-esofageo
misconosciuto.
Provoca disfagia anche importante nei casi
marcati con impossibilità al transito alimentare
e diminuzione
o arresto della crescita,
dilatazione dell'esofago a monte e eventuali
inalazioni di materiale alimentare nelle vie
respiratorie con broncopolmonite ab ingestis.
Risponde a terapia endoscopica mediante
dilatazioni, o chirurgica con resezione del
tratto interessato e anastomosi diretta o
sostituzione dell'esofago con un tratto di
intestino.
Stenosi ipertrofica del piloro:
ipertrofia dell’anello muscolare del piloro
tipico del neonato che impedisce il transito
alimentare a valle. E' responsabile di vomiti
caratteristici ("a getto") e arresto della crescita,
e viene diagnosticata mediante ecografia;
risponde
a
terapia
chirurgica
(vedi
piloromiotomia).
Teratoma: nome che si da per lo
più a tumori complessi in cui
tessuti di varia natura si ritrovano
in organi differenziati, mimando lo
sviluppo di organi embrionali da cui
derivano
Teratoma
della
coda
del
sopracciglio: masserella formata da
inclusione di tessuti di pertinenza
cutanea
situata
sui
piani
sottocutanei del sopracciglio e
profondamente sul tavolato osseo.
Teratoma sacro - coccigeo: massa di
dimensioni variabili, da molto piccola a
estremamente voluminosa, situata in
corrispondenza
del
sacro-coccige,
presente alla nascita e frequentemente
diagnosticata in utero
mediante
ecografia. Rappresenta il 35 - 60 % di
tutti i teratomi, con un'incidenza di circa
1/35.000 - 40.000 nuovi nati ed una
frequenza circa tripla nelle femmine.
Può essere causa di distocia e dare
indicazione ad un parto cesareo. La
principale diagnosi differenziale è con il
mielomeningocele, che però è situato in
posizione più craniale e presenta delle
caratteristiche di superfice diverse. Ha
indicazione chirurgica nel periodo
neonatale.
Trauma addominale chiuso: definizione con
cui si intende ogni trauma diretto all'addome
senza che si sia verificata una lesione a tutto
spessore della parete addominale ed
esposizione del contenuto.
Trauma renale: contusione renale, da caduta o altri meccanismi, con
formazione di un ematoma che può rimanere all'interno del parenchima o
stravasare nello spazio virtuale retroperitoneale; può provocare stravolgimento
del tessuto renale al punto da renderlo non funzionale. Ha quasi sempre
indicazione al trattamento conservativo, più raramente all'intervento
chirurgico.
Trauma splenico: contusione della milza che può provocare lesioni
frequentemente a tutto spessore, con emoperitoneo, o ematomi
intraparenchimali, più raramente. Ha quasi sempre indicazione
all'intervento di splenectomia.
Trauma cranico: I traumi cranici leggeri; sono di norma asintomatici, ma possono
accompagnarsi a cefalea, vertigini soggettive, ferite cutanee, ma senza perdita della
coscienza. Solo nel caso di una ferita aperta per traumi di una certa energia vi è la necessità
di una Rx del cranio. I pazienti possono essere usualmente dimessi ma in presenza di frattura
cranica, specie nei bambini, si richiede un breve periodo di osservazione (24-48 ore). I traumi
cranici di media gravità si accompagnano ad una perdita della coscienza durante o subito
dopo l'incidente. Per essi si impone un periodo di osservazione di almeno 24 ore ed una TC
del cranio. Nel sospetto di una frattura cranica è necessaria una Rx del cranio. Allo stesso
modo il sospetto di un trauma cervicale rende necessario lo studio radiografico del tratto
cervicale. La presenza di cefalea progressiva, epilessia post-traumatica, amnesia o
circostanze del trauma poco chiare, traumi multipli, lesioni facciali imponenti, depressione
cranica, un'anamnesi positiva per abuso di droghe o alcool, o minori che hanno subito
violenza richiede comunque un periodo di osservazione ed una TC del cranio. I traumi cranici
severi comportano un'alterazione persistente della coscienza, possono accompagnarsi a
deficit neurologici focali o a lesioni craniche penetranti. Di particolare severità sono quelli
con un G.C.S. di <7.
La stadiazione del trauma cranico (secondo quanto assunto per convenzione nella
Pediatric Glasgow Coma Scale): vengono usati tre parametri, il movimento oculare, la
risposta verbale e la risposta motoria, con punteggi che variano da 3 a 15, essendo
quest'ultimo il migliore
Trauma epatico: da pressione di un agente contusivo con scoppio
del parenchima epatico e rottura dei vasi arteriosi e venosi (con
stravaso emorragico intraparenchimale ed emoperitoneo) e dei
dotti biliari (con raccolte biliari intraparenchimali e coleperitoneo).
Anche brusche decelerazioni possono provocare lesioni da
strappamento delle strutture ilari, delle vene sovraepatiche e della
vena cava retroepatica. Può provocare una lesione "aperta" del
fegato o un ematoma racchiuso al suo interno; nei bambini sono
più frequenti i traumi multiorgano. Può essere trattato con terapia
conservativa ("non operative management") o intervento
chirurgico teso alla ricostruzione del parenchima epatico
danneggiato; nei casi estremi, in cui non sia possibile riparare i
danni epatici e dei grossi vasi conseguenti al trauma, è indicato il
trapianto di fegato.
Uretere ectopico: sbocco di
un uretere in posizione
anomala sul collo vescicale
anziché sul trigono, o, in
posizioni
più
caudali,
sull'uretra. Ha incidenza di
1:2.000 ed è riportato con
maggior frequenza nelle
femmine
perché
in
associazione
con
un
problema comune che è un
doppio distretto renale; nel
maschio
sbocca
frequentemente in uretra
posteriore o nelle vescicole
seminali, non comportando
incontinenza
Ureterocele: dilatazione cistica
terminale di un uretere con orifizio
stenotico, nei bambini associato
frequentemente ad un doppio
distretto renale (80% dei casi) o ad
un'apertura ectopica nell'uretra
(60% dei casi). Le opzioni di
trattamento vanno dalla profilassi
antibiotica per prevenire le
infezioni delle vie urinarie, al
trattamento per via endoscopica, al
trattamento
chirurgico
della
malformazine e delle eventuali
malformazioni renali associate
Atresia del colon
- rara, rappresenta il 2 - 15% delle atresie
intestinali ed è dovuta a insulti vascolari o volvolo
intestinale durante la vita endouterina. A volte si
verifica in associazione a difetti della parete
addominale, nel cui caso esiste in forma grave,
altre volte associata a morbo di Hirschsprung.
Necessita di intervento chirurgico come nel caso
precedente .
Igroma cistico del collo (o linfangioma cistico) - tumore congenito del collo
caratterizzato da cavità pluriconcamerate a contenuto liquido di tipo
linfatico. Generalmente presente alla nascita, è asintomatico e caratterizzato
da una massa a consistenza elastica; necessita di asportazione chirurgica. Nei
casi più gravi può causare un grave distress respiratorio per le importanti
dimensioni che raggiunge e la conseguente dislocazione delle strutture del
collo (approfondisci).
First described by Wernher in 1843, cystic
hygroma (CH) is a cystic lymphatic lesion that
can affect any anatomic subsite in the human
body. CH usually affects the head and neck
(approximately 75%), with a left-sided
predilection. Within the neck, the posterior
triangle tends to be most frequently affected.
Approximately 20% of CHs occur in the axilla;
more infrequent subsites include the
mediastinum, groin, and retroperitoneum. CH
is synonymous with cystic lymphangioma,
which is also known as a macrocystic lymphatic
malformation and was first described in 1828
by Redenbacker.
Idrope della colecisti –
distensione acuta con edema della
colecisti associata a condizioni di sepsi o
shock importanti come malattia di
Kawasaki, epatite, gravi disidratazione e
diarrea, scarlattina. Nella massima parte
dei casi si risolve spontaneamente.
Idrouereteronefrosi :
dilatazione della pelvi renale e
dell'uretere secondaria ad
ostruzione delle vie urinarie
od a reflusso vescico-ureterale
Idrometrocolpo - raccolta di liquido
diverso da sangue o pus, nell'utero e
nella vagina, solitamente secondario
ad imene imperforato o ad atresia
vaginale inferiore.
Imene imperforato –
assenza di aperture della membrana imenale.