PECULIARITA’ DEI
TUMORI OSSEI
• Polimorfismo istologico
• Variabilità radiologica
• Incertezza prognostica
• La distinzione fra benigni e maligni non è sempre netta
• T. benigni possono evolvere in t. maligni
Neoplasie dell’apparato muscolo-scheletrico
STADIAZIONE sec. Enneking (1980)
STADIAZIONE, si basa su:
• Grado chirurgico (G)
• Entità diffusione locale (T)
• Metastasi (M)
GRADO CHIRURGICO (G)
Valuta l’aggressività del tumore
(caratteristiche istologiche)
G 0 : benigno
G 1 : bassa malignità
G 2 : alta malignità
ENTITÀ DIFFUSIONE LOCALE (T)
Valuta il tipo di localizzazione primitiva
T 0 : Intracapsulare, capsula intatta
formata da tessuto fibroso o osseo reattivo
T 1 : Extracapsulare intracompartimentale, confinato
nel compartimento intraosseo, intrafasciale, intramuscolare
periostale
T 2 : Extracapsulare extracompartimentale,
- esteso al di fuori del compartimento di origine
- insorto in regioni anatomiche incompletamente delimitate
(cavo ascellare, regione inguinale, cavo popliteo)
TUMORI BENIGNI
G0/T0
Stadio 1
inattivo
G0/T0
Stadio 2
attivo
Stadio 3
aggressivo
Recidive più frequenti
G0/T1
TUMORI MALIGNI : Stadio I
• Bassa malignità ( G 1), mitosi rare, modeste atipie cellulari
• Tendenza alla recidiva locale
G1/T1
Stadio IA
G1/T2
Stadio IB
Infiltra corticale
o i confini del compartimento
TUMORI MALIGNI : Stadio II
• Alta malignità ( G 2), mitosi numerose, elevata
atipia nucleare,
alto rapporto cellule/matrice, molto indifferenziato,
spesso metastasi
G2/T1
Stadio IIA
G2/T2
Stadio IIB
Infiltra corticale
o i confini del compartimento
TUMORI MALIGNI : Stadio III
Metastasi regionali o a distanza
INDAGINI STRUMENTALI
• SCINTIGRAFIA
• TAC
• RMN
• PET
• ANGIOGRAFIA
• ESAME ISTOLOGICO
Scintigrafia :
Indica attività o quiescenza della neoplasia
Evidenzia le localizzazioni multiple (« total body »)
Skip metastasi
Osteoma osteoide
Osteoma osteoide
Scintigrafia
Scintigrafia
T.A.C. :
Osteoma osteoide
• analisi topografica
• rapporti con il fascio e l’articolazione
• consente valutazione dell’efficacia di chemio o radioterapia
Osteoma osteoide
TAC
Osteosarcoma
TAC
Tumore a cellule giganti
RM : analisi osso – parti molli
bilancio di estensione
Condrosarcoma
RM
Condroblastoma
PET
• Si positivizza in funzione del metabolismo del glucosio
• Molto attiva nelle neoplasie maligne
• Attiva anche in alcuni benigni, pertanto non distingue bene
maligni da benigni
• Indirizza la biopsia nel sito metabolicamente + attivo
• La necrosi da chemioterapia abbassa la PET
• Non evidenzia le piccole metastasi polmonari
• Costosa
Angiografia: vascolarizzazione massa neoplastica,
infiltrazione fascio neurovascolare ( conservazione arto?)
Osteosarcoma
Angiografia
anche nei t. Benigni indica al chirurgo i rapporti con i vasi
BIOPSIA TUMORALE
• INCISIONALE
• AD AGO
Biopsia tumorale
BIOPSIA INCISIONALE
• Resezione intralesionale
• Diagnosi affidabile
• Rischio contaminazione
(ematoma da dissezione)
BIOPSIA INCISIONALE
• Incisione longitudinale e diretta anche attraverso
il muscolo. Non vanno usati piani di clivaggio
anatomico
• Taglio netto con minimo scollamento t. molli
• Massimo risparmio di strutture neurovascolari
e capsule articolari
• Laccio emostatico ed emostasi accurata
• Il prelievo va fatto nella zona più periferica della
neoplasia (strato cambiale), dove il tumore cresce
Biopsia tumorale
Biopsia tumorale
BIOPSIA INCISIONALE
• Chiusura capsula tumorale , prima di rimuovere il laccio
• Chiusura ev. fori ossei con cemento
• Non si posiziona drenaggio
• Sutura accurata e serrata della ferita
Biopsia tumorale
BIOPSIA AD AGO
• Biopsia chiusa
• Assenza di contaminazione
• Frammenti sottili di tessuto
• Anatomopatologo esperto
SINTOMATOLOGIA CLINICA
• Incostante
• Dolore (sede , irradiazione, età del paziente, ecc.)
• Aumento di volume di un segmento corporeo
TERAPIA
• MEDICA
• CHIRURGICA
CURATIVA
• RADIANTE
PALLIATIVA
TERAPIA MEDICA
• Antracicline
(Adriamicina, Farmorubicina)
• Alchilanti ( Endoxan, Holoxano)
• Sali di platino (Cisplatino, Carboplatino)
• Tassani (Taxolo )
• Ormonoterapia ( K. Prostatico, K. Mammario, metastasi )
Margini Chirurgici
• Benigno inattivo : nessun trattamento
• Benigno attivo: escissione intralesionale
• Benigno aggressivo: escissione ampia
• Maligni: sempre escissione ampia
+/- chemio/radioterapia
AMPUTAZIONE
• Esteso coinvolgimento V-N/arto non funzionante
• Recidive importanti
• Infezione postoperatoria
• Impossibilità di ampi margini
Trattamenti chirurgici
Escissione corticale – Innesti auto, eteroplastici
• T. Benigni
• T. Maligni a malignità locale
Escissione corticale – Cemento - Sintesi
• T. Maligni a malignità locale
• Metastasi
Trattamenti chirurgici
TRAPIANTI AUTOPLASTICI
• Artrodesi
• Trattamento gap ossei
Trattamenti chirurgici
Trattamenti chirurgici
Innesto di perone vascolarizzato
Trattamenti chirurgici
Protesi modulari
• Da comporre in sala operatoria
• Insoddisfacente l’attacco dei tessuti molli
alla protesi
• Durano anche 10 anni
Tumori maligni : chirurgia d’exeresi e di ricostruzione
Resezione
Ricostruzione con protesi
Osteosarcoma
La resezione deve passare a distanza dalle lesioni
D - 25 anni
Osteosarcoma
Protesi da ricostruzione
Mancone protesico +
trapianto osseo del perone
INNESTI OSSEI MASSIVI (ALLOTRAPIANTI)
OSTEOARTICOLARI
• Alta percentuale di complicazioni
( 30 – 50% )
INNESTI OSSEI MASSIVI (ALLOTRAPIANTI)
INTERCALARI
• “Golden Standard” per i tumori diafisari
PROTESI COMPOSITE: INNESTI MASSIVI + PROTESI
• Migliore reinserzioni tendinee
• Ripristino del bone stock
• Maggior stabilità dell’anca
OSTEOMA OSTEOIDE
• Età: seconda decade
• Sesso M/F 3:1
• Sedi : ossa lunghe (80%) spec. femore e tibia nel 50 %
• Dolore molto intenso, ben localizzato , esacerbazioni notturne ,
recede con l’acido salicilico e derivati
Osteoma osteoide
Rx :
• Piccola lisi rotonda ( “nidus”)
• Orletto di osteosclerosi.
• Al centro del nidus spesso ossificazione.
Trattamento : asportazione del nidus
OSTEOBLASTOMA
•Seconda decade
•Sesso: M/F: 3/1
•Sede : spec. Rachide (archi vertebrali).
Molto meno frequente in ossa lunghe
•Dolore localizzato, spesso di lunga durata.
• Rx : aspetto variabile, ossificazioni nel 50 %dei casi
•D.d.: osteoma osteoide, cisti aneurismatica, osteosarcoma.
•Trattamento: curettage o resezione ed innesti ossei
OSTEOSARCOMA
•Età: seconda decade
•Sesso: M/F : 1,4/1
•Sede : spec. Metafisaria( femore distale,
tibia prossimale, omero prossimale.
•Evoluzione : si estende all’interno del
canale midollare e poi supera la corticale
per infiltrare le parti molli.
• Sintomatologia: Dolore, tumefazione,
reticolo venoso dilatato
osteosarcoma
Rx :
• la lesione può essere litica, blastica, con
zone di distruzione e di produzione ossea,
spesso apposizione periostale
• D.d.:sarcoma di Ewing , osteomielite, condrosarcoma, istiocitoma
fibroso maligno
• Trattamento: Resezione chirurgica dopo polichemioterapia
Osteosarcoma
Frequente al femore distale: 32/98
Osteosarcoma
Frequente al femore distale: 32/98
ESOSTOSI
SOLITARIA
(OSTEOCONDROMA)
• Età: seconda decade
• E’il più frequente t.benigno
• Sesso: M/F: 1,7/1
• Sedi: Spec. metafisi
(femore distale, tibia prossimale,
omero prossimale)
• Rx: sessile o peduncolata
Esostosi solitaria
• Spesso asintomatica, talvolta sintomatologia secondaria a
limitazioni articolari o a compressioni neuro-vascolari.
• Trattamento: exeresi spec. nei casi complicati o sospetti.
Esostosi solitaria
•Degenerazione in condrosarcoma nell’1 % dei casi
( spec. nel bacino, 30-35 anni)
MALATTIA ESOSTOSANTE
• Proliferazioni di esostosi in più sedi
(spec. vicino al ginocchio, lontano dal gomito)
• Rara , autosomica dominante
•Trattamento: exeresi spec. nei casi complicati o sospetti
sorveglianza annuale
MALATTIA ESOSTOSANTE
+++
++
+
Malattia esostosante
Sesso maschile 70%
Insufficienza staturale
Deformità metafisarie
Compressioni cerebrali: esostosi sella turcica
e sintomatologia oculo ipofisaria
Compressioni midollari : esostosi vertebrali
Compressioni di tronchi nervosi (spec. S.P.E.)
Malattia esostosante
Dopo 8 anni
Dopo 8 anni
CONDROMA
• Età :seconda decade
• Sesso M/F: 1/1
• Sedi: spec. Piccole ossa delle mani ( a volte femore ed omero )
• Spesso asintomatico; talvolta dolore per frattura patologica
Condroma
Rx:
• localizzazione midollare,
margini netti, calcificazioni
•D.d.: infarto osseo, condrosarcoma
•Trattamento: curettage ed innesti ossei .
ENCONDROMATOSI
• Malattia da condromi multipli patologia rara, non ereditaria
•M/F: 1/1
• An. Patologica: ammassi di cartilagine si estendono dall’epifisi
a gran parte della diafisi
• Caratteristiche cliniche:
gravi deformità e ipometrie
• Rx: estese lisi ossee.
A volte calcificazioni
Encondromatosi
• Affezione congenita non ereditaria
• Presenza di tessuto cartilagineo endoosseo metafisario o diafisario
• Tessuto cartilagineo parzialmente ossificabile
• Alterazioni assiali e ipometrie – bassa statura
• La malattia tende a regredire dopo la pubertà
Encondromatosi
Classificazione
A) Acroforma
B) Forma a raggio
C) Forma emilaterale (Ollier)
D) Forma oligotopa
E) Forma oligotopa
F) Forma generalizzata
encondromatosi
• Rischio di degenerazione sarcomatosa ( 1-2%)
• Trattamento : correzioni assiali, allungamenti.
CONDROBLASTOMA
• Età :seconda decade
• M/F: 1,5/1
• Sedi: omero prossimale, femore distale, tibia prossimale
( epifisi o apofisi)
• Dolore localizzato
• Talvolta asintomatico
Condroblastoma
• Rx: osteolisi con orletto sclerotico. Nel 25 % dei casi calcificazioni
•D.d.: t. acellule giganti, necrosi avascolare, cisti ossea aneurismatica
•Trattamento: curettage con innesti ossei.
Recidiva fino al 38% dei casi
CONDROSARCOMA
• Età: quarta - sesta decade
•M/F:1,5/1
•Sedi : spec. tronco, omero prossimale,
femore, acetabolo.
•Tumefazione dolorosa
Condrosarcoma
•
Rx:
spec. localizzazione metadiafisaria;
spesso (66%) parziali calcificazioni ;
Frequente erosione o distruzione corticale
con infiltrazione dei tessuti molli.
• D.d: osteosarcoma, metastasi da carcinoma
• TUMORE CHIRURGICO
(exeresi totale, amputazione)
TUMORE A CELLULE GIGANTI (TCG)
• Età :terza decade
• M/F: 1/1
• Sedi: spec. femore distale , tibia prossimale , radio distale e sacro.
Localizzazione epifisaria fino alla cartilagine articolare.
• Massa tenera e dolorosa,
ev. fratture patologiche
• Rx: lesione osteolitica
senza orletto sclerotico
e reazione periostale
Tumore a cellule giganti
•D.d: condroblastoma, osteosarcoma,
•Trattamento: curettage, cemento,
crioterapia, cauterizzazione chimica
Recidive nel 40 -60 %)
Tumore a cellule giganti
maligno
SARCOMA DI EWING
•Età :seconda decade
•M/F :1/1
• Sede :spec. cingolo pelvico,
arti inferiori.
Localizzazione estesa diafisaria,
apposizione ossea periostale
( “bulbo di cipolla”)
Sarcoma di Ewing
•Dolore, tumefazione ( massa palpabile e tenera) per frequente
coinvolgimento dei tessuti molli, febbre, VES aumentata,
anemia, leucocitosi
• Rx: estesa lesione diafisaria, aree di osteolisi o osteosclerosi,
apposizione ossea periostale;
Sarcoma di Ewing
D.d.:linfoma maligno, osteosarcoma, osteomielite
•Trattamento: chemio e radioterapia. Exeresi chirugica.
•Evoluzione :metastasi ( polmonari, ossee nel 20%dei casi
CISTI OSSEA ANEURISMATICA
•Età :seconda decade
•M/F:1/1
•Sedi:vertebre , femore, tibia(metafisi)
•Dolore, tumefazione
Cisti ossea aneurismatica
•Rx: espansione cistica a “bolla”
dell’osso;presenza di orletto
sclerotico ;talvolta aspetto
aggressivo simile al sarcoma
•Trattamento: escissione, curettage
Omero prossimale
Cisti ossea aneurismatica
Branca ileopubica
CISTI OSSEA SEMPLICE
• Età :
• M/F:
• Sedi:
prime due decadi di vita
1/1 circa
omero prossimale
femore prossimale
tibia
prossimale
•Di solito asintomatica.
Scoperta accidentale con rxgr.
• dolore da fr. patologiche
•Rx: area di lisi a margini netti,
metafisaria, non supera
la cartilagine di accrescimento
• D.d: displasia fibrosa
Cisti ossea semplice
Cisti ossea semplice
Dopo fr. patologica
Cisti ossea semplice
Trattamento: aspirazione del liquido cistico
ed iniezione di cortisone
DIFETTO FIBROSO METAFISARIO
(FIBROMA)
• Età: seconda decade
• M/F: 1/1
• Sedi: metafisi femorale e tibiale distale
• Asintomatica; una frattura
patologica può essere il primo segno
• Rx: margini netti, orletto sclerotico,
concamerata
Fibroma (difetto fibroso metafisario)
• D.d: displasia fibrosa,fibroma
condromixoide
• Trattamento: osservazione
DISPLASIA FIBROSA
• Benigna rara; l’osso è sostituito da t. fibroso (e t. cartilagineo )
• Mono o poliostotica,
metafisaria o diafisaria
• Età : 2a - 3a decade . M/F: 1/1,3
• Sedi: cranio, ossa mascellari,
coste e collo femorale
• Rx: lesione litica simile al vetro smerigliato.
Margini netti, può avere orletto sclerotico
•D.d.:fibroma, cisti ossea o aneurismatica
•Trattamento: curettage , innesti .
Displasia fibrosa
TRIADE DI ALBRIGHT (forma poliostotica)
1. deformazioni ossee (da fr.malconsolidate)
2. pseudopubertà precoce
3. macchie cutanee a caffè- latte
METASTASI OSSEA
• Il più frequente dei tumori ossei (60%)
• Adulti o anziani
• Tumore primitivo spesso sconosciuto (rivelatore nel 30 % dei casi )
Metastasi ossee
In Italia:
• Metastasi ossee: 1,2 milioni di nuovi casi /anno
• Tumori ossei primitivi: 2900 nuovi casi /anno
• Approccio multidisciplinare (guidato dall’oncologo)
• 1° obiettivo del trattamento : la qualità della vita
Metastasi ossee
Diagnosi delle metastasi ossee
In presenza di osteolisi in paziente con più di 60 anni, 3 ipotesi.
In ordine di frequenza:
1. Metastasi ( il 20% delle metastasi rappresenta il primo segno di un tumore)
2. Mieloma
3. Tumore primitivo
Clinica
• Scoperta da esami di routine
• Dolore intenso,
1° sintomo nel 95% dei pazienti
• Fratture patologiche
• Tumefazione
Tumefazione
Metastasi ossee
Tumefazione
Metastasi ossee
Metastasi ossee
Segni Generali : astenia, dimagrimento
VES aumentata
Anemia
Metastasi ossee
Le neoplasie primitive o metastatiche producono citochine
che attivano il riassorbimento osteoclastico
osteolisi
Localizzazioni midollari più frequenti
N.B.: lisi senza reazione periostale
Forme condensanti (cancro della prostata, molto meno cr. mammella)
• Non hanno reazione periostale
• Più rare
• Evoluzione più lenta
• Sedi frequenti pelvi o colonna dorso-lombare
Vertebra di avorio
Diagnosi delle metastasi ossee
• Per una corretta stadiazione:
1. Scintigrafia “total body”
2. RM
3. Biopsia
Scintigrafia ossea
RILEVA ALTRE METASTASI OSSEE
e precisa l’estensione locale
Indagini strumentali
TAC
RX
RMN
Rileva il restringimento del canale vertebrale
e la compressione degli elementi nervosi
Biopsia +++
RICERCA DEL FOCOLAIO PRIMITIVO
l’aspetto istologico mima il tumore primitivo
Metastasi scheletriche frequenti
da tumori di mammella, polmone, prostata
Seno : (50% a 75%) localizzazioni multiple
Il sistema venoso vertebrale di Batson
passa lungo il canale vertebrale
é in rapporto con venule mammarie
e plesso venoso prostatico
Localizzazione delle metastasi
Rachide
(80 %) (schiacciamento,
tr. neuro.)
Bacino
Localizzazione delle metastasi
Complicazioni proprie di ogni localizzazione
• Fratture
• Compressione vascolo-nervosa
• Paraplegia (fr.vertebrali)
Trattamento chirurgico
Osteosintesi preventiva o palliativa ± cemento
metastasi ossee
Trattamento con protesi
Indicazioni:
• lesioni solitarie in neoplasie con prognosi migliore (mammella, prostata)
• Estesa perdita ossea
• fallimento di precedenti interventi di osteosintesi
Obiettivi:
• Controllo del dolore
• Miglioramento della funzione
Chirurgia radicale curativa o Chirurgia palliativa
metastasi ossee
Chirurgia radicale “curativa” con megaprotesi
Con o senza trapianto osseo
• Localizzazione unica
• Specialmente indicata negli arti infer.
• Almeno 3 anni
dall’escissione del primitivo
• Istologia
Trattamento chirurgico
Vertebrectomia
Ricostruzione con trapianti ossei o cemento acrilico
Trapianto osseo
cemento
cemento
Trattamento chirurgico
Vertebroplastica
Iniezione di polimetilmetacrilato (PMMA) nel corpo vertebrale
Approccio percutaneo TAC guidato
Scopo: Stabilizzare il corpo v. riducendo il dolore.
Prevenzione di nuove fratture
Rischio, raro ma grave, di stravaso di PMMA nel canale midollare
Trattamento chirurgico
Cifoplastica
Radioterapia
• Trattamento sintomatico del dolore
• Prevenzione e terapia delle fratture patologiche
• Trattamento della compressione midollare
Terapia medica
• Bifosfonati:
Sono inibitori del riassorbimento osseo mediato dagli osteoclasti
Nelle forme addensanti ne rallentano l’evoluzione