Patologie rare ileo-coliche non neoplastiche Patologie rare ileo-coliche non neoplastiche • • • • • • • • • • • Insufficienza vascolare acuta arteriosa e venosa Volvolo dell’ileo, del sigma e del ceco Sindrome di Olgivie Colite ischemica Infiammazioni specifiche (tbc, actinomicosi, amebiasi) Infiammazioni aspecifiche ( sigmoiditi, granulomi aspecifici, sclerosi pelviche da irradiazioni) Forme vascolari (colite ischemica produttiva di Marton) Forme funzionali (stenosi muscolare del sigma) Pneumatosi cistica colica Diverticoli del duodeno-Varici del duodeno Sindrome da compasso aorto-mesenterico Insufficienza vascolare acuta arteriosa Cause • Embolia : fibrillazione atriale, infarto del miocardio, trombosi parietale dell’aorta, aneurismi dell’aorta (75%) • Trombosi: lesione aterosclerotica arteria mesenterica superiore (75%) • Non ostruttiva (25%) Insufficienza vascolare acuta arteriosa e venosa Anatomia microscopica e fisiopatologia • Rigonfiamento dei mitocondri e del reticolo endoplasmatico delle cellule della mucosa • Impossibilità di sintetizzare ATP e liberazione di fosfati nello spazio intercellulare • Liberazione di enzimi litici e necrosi cellulare • Liberazione di sostanze vasoattive (LDH, CPK, MDF) • Perdita di liquidi e di elettroliti nel lume • Azione di tossine batteriche liberatesi dalla flora Insufficienza vascolare acuta arteriosa Fisiopatologia Anossia contrazione muscolatura liscia Atonia intestinale aumento ischemia Insufficienza vascolare acuta arteriosa Quadro clinico • Angina abdominis (dolore addominale cronico ed intermittente), diarrea, perdita di peso • Dolore addominale intenso con sudorazione fredda, diarrea, sangue nelle feci, vomito, successivamente shock irreversibile • Leucocitosi marcata, acidosi, aumento di LDH, CPK • Xgrafia addome: assenza di gas nel tenue, presenza di livelli idroaerei • Angiografia - Ecocolordoppler Insufficienza vascolare acuta arteriosa Trattamento • • • • • • • Diagnosi precoce Intervento entro le 12 ore Rivascolarizzazione vascolare (By-pass) Resezione del tratto necrotico Trombectomia Anticoagulanti e fibrinolitici Second Look Insufficienza venosa mesenterica Quadro clinico • • • • Patologie predisponenti Anoressia, diarrea o stipsi, melena Disturbi addominali vari Dolore zona periombelicale che poi si diffonde e diventa intenso • Leucocitosi marcata • Angiografia venosa Insufficienza vascolare acuta arteriosa e venosa Conclusioni • • • • • Frequente e più grave negli anziani Non segni è sintomi specifici Il dolore e sempre presente Arteriografia mezzo diagnostico valido Xgrafia in bianco, ecografia, TAC, laparoscopia utili ma non dirimenti • Il ritardo diagnostico è fatale • Second look Volvolo del Sigma Attorcigliamento del sigma sul suo asse maggiore con rotazione nell’ansa colica su se stessa. Causa di occlusione nel 3-5% dei casi. Provoca occlusione ad ansa chiusa con distensione dell’ansa per diffusione di gas nel lume, decomposizione anaerobica, diminuzione della circolazione venosa, gangrena dell’ansa, perforazione e peritonite. Volvolo del Sigma Cause • Eccessiva lunghezza del mesentere • Eccessiva vicinanza dei punti di fissazione del mesentere • Stipsi, aumento motilità intestinale, compressione estrinseca, aderenze Volvolo del Sigma Sintomatologia • Dolore crampiforme intermittente, distensione addominale • Stipsi o diarrea • Il dolore diviene continuo ed intenso • Compaiono i segni della peritonite Volvolo del Sigma Diagnosi • Xgrafia addome a vuoto • Colonscopia • Clisma opaco Trattamento • Detensione ansa con sonda rettale • Intervento chirurgico Volvolo del Ceco Cause • Difetto fissazione del colon ascendente • Pregressi interventi chirurgici addominali • Neoplasie occludenti colon distale • Stipsi, gravidanza Volvolo del Ceco Forme cliniche • Fulminante con strangolamento del peduncolo mesenterico • Ostruttiva con ischemia della parete intestinale • Cronica con sintomatologia dolorosa intermittente Volvolo del Ceco Diagnosi-Terapia Simile a quella del volvolo del Sigma Colite ischemica Etiologia • Ostruzione colon aumento pressione colica • Aterosclerosi, ipertensione, diabete, embolia colesterolica, coagulazione intravasale disseminata (CID), stati ipovolemici, trombosi venosa Colite ischemica Fisiopatologia Anossia colica edema ed emorragia del colon Invasione batterica ulcerazione (colite ulcerosa) Forma gangrenosa forma stenosante Colite ischemica Sintomatologia • Dolore emiaddome sx • Feci semiliquide con sangue se perforazione ansa, • Quadro peritonitico se gangrena ansa • Sub occlusione od occlusione (se stenosi ansa) Colite ischemica Diagnosi • Pancolonscopia • Clisma opaco • Arteriografia Terapia • Medica : curare le cause • Chirurgica : perforazione gangrena grave stenosi Tumefazioni pseudotumorali del colon Cause • Tumori benigni (lipomi, angiomi, miomi) • Infiammazioni specifiche (tbc, actinomicosi, amebiasi) • Infiammazioni aspecifiche (granulomi aspecifici, sigmoiditi, perisigmoiditi, sclerosi pelviche da irradiazioni) • Forme vascolari (colite ischemica produttiva di Marton) • Forme funzionali (stenosi muscolare idiopatica del sigma) • Pneumatosi cistica colica Tumefazioni pseudotumorali del colon Quadro clinico: occlusione intestinale Terapia: resezione del tratto interessato Attenzione alla diagnosi che deve essere di certezza di lesione benigna per non incorrere in estese resezioni convinti che si tratti di lesioni maligne. Sindrome di Olgivie Acuta Cause • • • • • • • • • Insufficienza renale cronica Broncopatia cronica ostruttiva Morbo di Parkinson Alcolismo acuto Insufficienza cardiaca Chirurgia ortopedica dell’anca Isterectomia per via vaginale Traumi colonna vertebrale Interventi sulle vie urinarie Sindrome di Olgivie Cronica Cause • • • • • • • • Diabete Lupus Amiloidosi Uso di farmaci antidepressivi Uso di farmaci antiparchinsoniani Malattia di Chagas Traumi extraaddominali Mielografia lombare Sindrome di Olgivie acuta e cronica Patogenesi • Inibizione del parasimpatico sacrale o • Inibizione del simpatico con prevalenza del parasimpatico Sindrome di Olgivie acuta e cronica Quadro clinico Massiva distensione gassosa del colon senza causa organica di occlusione. Al contrario delle occlusioni meccaniche non sono presenti livelli idroaerei alla xgrafia diretta dell’addome Trattamento Chirurgico solo in caso di perforazione della parete colica fortemente distesa Sindrome da compasso aorto-mesenterico Compressione della terza porzione duodenale dovuta ad una alterazione dell’origine dell’arteria mesenterica superiore dall’aorta Sindrome da compasso aorto-mesenterico Patogenesi • L’angolo aorto-mesenterico si riduce da 40° a 1820° • La distanza fra aorta e art. mesenterica sup. si riduce da 10-20 cm a 2-3 cm • Accentuata lordosi lombare • Rapido aumento della lordosi lombare • Prolungata immobilizzazione a letto • Uso di busti esterni per trattamento di scoliosi o fratture vertebrali Sindrome da compasso aorto-mesenterico • Quadro clinico: segni di occlusione ……… intestinale alta • Diagnosi: difficile • Trattamento: controverso Patologia non ulcerosa del duodeno • Neoplastica • Diverticoli • Varici a) maligna b) benigna Patologia neoplastica maligna del duodeno (AdenoCa. , Leiomiosarcoma, Ca. , Linfoma) • Più frequenti nel 6-7° decennio • Più frequenti in sede extra-ampollare • Si associano spesso a Sindrome di PeutzJagher, di Gardner, di Torre • Eccezionalmente si associa ad ulcera duodenale Patologia neoplastica maligna del duodeno Quadro clinico • Aspetto infiltrante • Stenosi con megaduodeno al di sopra della neoplasia e disturbi della canalizzazione • Ittero se invade la papilla di Vater • Diffusione per contiguità, tardivamente per via linfatica Patologia neoplastica benigna del duodeno • Adenoma villoso • Adenoma di Brunner • Lipomi, miomi, fibromi, angiomi • Angiodisplasia • Adenomatosi Tumori maligni e benigni del Duodeno Sintomatologia • Dolore all’epigastrio spesso post-prandiale • Sazietà-Nausea-Vomito • Ematemesi-Melena • Ittero (espansione della neoplasia) Tumori maligni e benigni del Duodeno Diagnosi • Radiologia a doppio contrasto • Endoscopia + prelievo bioptico • Duodenografia ipotonica • E.R.C.P. • Arteriografia celiaco-mesenterica • TAC Tumori benigni del Duodeno Trattamento Asportazione per via endoscopica o attraverso una duodenotomia Tumori maligni del Duodeno Trattamento • Duodenocefalopancreasectomia (DCP) o Intervento di Whipple, con accurata toilette linfonodale. Nei tumori sottovateriani per facilitare la DCP è utile la derotazione intestinale secondo Valdoni. • Interventi palliativi: derivazione gastroenterica e/o by-pass biliodigestivi Diverticoli del Duodeno Rari o multipli sono da pulsione, localizzati nella II porzione ed in sede perivateriana. Incidenza radiologica è del 1-2%, l’incidenza autoptica del 5%. Sono più frequenti fra la 6^-7^ decade di vita e nel 70% si associano a patologia biliare. Diverticoli del Duodeno Sintomatologia e trattamento Pirosi, epigastralgia, nausea post-prandiale (sintomi comuni a ulcera, litiasi biliare, reflusso gastroesofageo) per cui è sconsigliabile trattamento chirurgico(diverticolectomia) In caso di complicanze (perforazione del diverticolo, occlusione per compressione del duodeno, ittero per compressione della V.B.P.) considerare l’opportunità del trattamento chirurgico più opportuno. Varici del Duodeno •Cause: – Ipertensione portale per trombosi della vena porta extraepatica – Angiodisplasia – Apparentemente idiopatici •Sintomatologia: – Episodi emorragici. Poiché si associa ad epatopatia cronica la sintomatologia è mascherata da tale patologia. Varici del Duodeno Diagnosi • Endoscopia • Angiografia selettiva del tripode celiaco Trattamento • Scleroterapia Patologie rare del Duodeno Considerazioni conclusive •Il quadro clinico della patologia rara del duodeno è poco significativo e non specifico. •E’ bene non sottovalutare un quadro clinico, per quanto vago, riferibile a duodeno che insorga primitivamente in un soggetto al di sopra dei 50 anni. Patologie rare del Duodeno Considerazioni conclusive • La presenza di malattie associate, topograficamente localizzate nei quadranti superiori dell’addome, in particolare la malattia peptica, specie se è presente da lungo tempo, non faciliterà la diagnosi che comunque oggi è più agevole grazie all’avvento di strumenti sempre più sofisticati. Patologie rare del Duodeno Considerazioni conclusive • E’ sempre consigliabile eseguire la ERCP in presenza di un diverticolo perivateriano. • E’ opportuno esplorare endoscopicamente anche la II, III, IV porzione duodenale. • In caso di varici ricercare anche in sede extraepatica la causa dell’ipertensione portale (trombosi della porta). • Il trattamento dei tumori benigni e della patologia non neoplastica è necessariamente eclettico. Patologie rare del Duodeno Considerazioni conclusive • Non ha significato pratico, ai fini terapeutici, stabilire l’origine istologica dei tumori perivateriani, in quanto vanno tutti trattati con la DPC. • L’efficacia del trattamento delle neoplasie duodenali è invece certamente condizionata dalle possibilità di porre diagnosi prima che l’estensione loco-regionale della neoplasia ne impedisca la resecabilità. Patologie rare del Duodeno Considerazioni conclusive • Nel confronto fra DPC e tecniche resettive segmentarie del duodeno, da una visione globale della letteratura emergono dati a favore della DPC. Infatti i dati relativi alla sopravvivenza nelle metodiche resettive, anche se sovrapponibili a quelli ottenuti con la DPC, non si riferiscono a serie omogenee di pazienti in quanto trascurano del tutto la variabile rappresentata dalla diversità di stadio delle neoplasie. Patologie rare del Duodeno Considerazioni conclusive L’ottimizzazione e la standardizzazione delle modalità tecniche relative alla DPC permetteranno di ridurre la mortalità operatoria che è ancora piuttosto elevata per questo tipo di interventi. Tumori del Tenue Classificazione • Epiteliali : Maligni ( Adeno Ca.; Ca indifferenziato; ecc.) ; Benigni ( Adenomi; ecc.) • Linfomatosi (H e N.H.) • Connettivali : Maligni ( Leiomiosarcoma; Liposarcoma; ecc.); Benigni ( Leiomiomi; Emangiomi; Neurofibromi; ecc.) • Carcinoidi • Lesioni Pseudotumorali (endometriosi; polipo infiammatorio; ecc.) • Tumori metastatici • Neoplasie del mesentere Tumori del Tenue Etiopatogenesi • Fattori predisponenti (Chron, sprue, poliposi, neoformazione in altri organi) • Transito rapido del bolo • Contenuto del tenue • Alta concentrazione di Benzopirene Idrolasi ( enzima protettivo che neutralizza agenti cancerogeni) • Carenza IgA (deficit sistema immunitario nei confronti delle cellule mutate in senso neoplastico) Tumori del Tenue Quadro clinico • Dolore • Turbe della canalizzazione » Vomito » Ittero • • • • Sindrome Carcinoide Melena Massa palpabile Compromissione generale 67% 61% 22% 6% 6% 16% Tumori del Tenue Mezzi diagnostici •Radiologia •Endoscopia •Scintigrafia (emazie marcate con Cr51 o Tc99; metaiodo-benzilguanidina marcata con iodio) •Angiografia selettiva •Ecografia •T.A.C. L’angiografia individua la sede della neoplasia. Infatti le forme benigne presentano una vascolarizzazione a provenienza dall’arteria gastroduodenale o mesenterico superiore. Mentre le maligne hanno una vascolarizzazione extraintestinale generalmente a partenza dalle aa. renale e lombari. La scintigrafia con emazie marcate individua la sede e l’esistenza del sanguinamento. Tumori del Tenue Diagnosi difficile per : – Sintomatologia sfumata – Sintomatologia espressione di condizioni parafisiologiche – Mezzi diagnostici poco attendibili Diagnosi facile nelle complicanze. Tumori del Tenue Trattamento chirurgico • Sede, natura, dimensione, stadio clinico del tumore – – – – Resezione con asp. linfonodale Duodenocefalopancreasectomia Emicolectomia By-pass • Chemioterapia • Radioterapia (linfomi, sarcomi) Neoplasie del Mesentere • Solidi Benigne (amartomi, lipomi, ecc.) Maligne (sarcomi,neurinosarcomi, ecc.) • Cistici Cisti enteroidi, linfangiomicistici Cisti emorragiche, cisti idatidee Neoplasie del Mesentere Tumori mesenterici • Inglobamento del tenue • Coinvolgimento dei vasi infarto intestinale • Compressione cava ascite • Tumefazione addominale Tumori del Tenue Considerazioni Conclusive nel vecchio modificazioni mucosa int. •Incidenza maggiore carenza relativa IgA •Forme maligne più frequenti •Sint. sovrapponibile alla parafisiologica •Diagnosi spesso in laparotomia d’urgenza per le complicanze Una sintomatologia intestinale aspecifica e subdola deve fare pensare anche a neoplasie del tenue