Chirurgia pediatrica Le emorragie gastro-intestinali in età pediatrica Antonietta Totaro Elvira Giannini • Definizione: l’emorragia gastrointestinale è un evento abbastanza frequente in pediatria, quasi sempre di natura benigna • Eziologia: Le cause dell’EGI sono diverse e variano a seconda dell’età del bambino, possono essere superiori o inferiori • Obiettività: l’esame obiettivo deve stabilire l’entità dell’emorragia. Se l’emorragia è acuta, il bambino sarà pallido agitato, disidratato, la PA diminuita e la FC aumentata, le estremità saranno fredde per l’intensa vasocostrizione, le congiuntive e le altre mucose anemiche. Avremo astenia e, in caso di microemorragia cronica, arresto della crescita • Diagnosi: gli esami di laboratorio indispensabili sono l’emocromo, la sideremia, la ferritinemia, il profilo coagulativo e la TIBC L’esame strumentale fondamentale é l’EGDS,seguono eventualmente una radiografia dell’apparato digerente con mdc, un clisma opaco, un’ ecografia, una TAC e una RMN addominale Principali cause di emorragia gastro-intestinale • • • Ulcera peptica Diverticolo di Meckel Polipi 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Poliposi giovanili Poliposi giovanili diffuse Poliposi giovanili del colon Polipi linfoidi Sindrome di Peutz-Jeghers Sindrome di Turcot Sindrome di Gardner Poliposi adenomatosa multipla familiare (PAF) Ulcera peptica • Definizione: l’ulcera peptica è un evento raro nel bambino, può essere primaria e secondaria. Spesso è associata alla presenza di helicobacter pylori Ulcere peptiche primarie • Fattori predisponenti: ipersecrezione gastrica gruppo sanguigno (gruppo 0) familiarità • Sesso: prevalenza del sesso maschile Ulcere peptiche secondarie • Definizione: esse sono le più frequenti soprattutto nei neonati da 3-7 giorni con basso indice di Apgar o anamnesi di asfissia perinatale. L’incidenza dell’ulcera peptica è molto alta nei pazienti ricoverati in terapia intensiva, negli ustionati, nei bambini con traumi o tumore cranico o per prolungata terapia con FANS o steroidi Ulcere peptiche • Clinica: Si manifesta nel bambino più piccolo con rifiuto del cibo, pianto insistente, vomito persistente ematico o melena; nel bambino più grande con dolore epigastrico notturno o postprandiale e vomito Ulcere peptiche • Diagnosi: fondamentale è l’EGDS. In secondo momento la radiografia del digerente con mdc • Terapia: la terapia è medica e tende ad inibire la secrezione gastrica. Si associa terapia antibiotica se c’è presenza dell’helicobacter pilory Si può intervenire per via endoscopica sostituendo dell’intervento chirurgico tradizionale Ulcere peptiche • Complicanze: l’unica grave complicanza è data dalla perforazione gastrica. Si verifica spesso in seguito alla comparsa di ulcera da stress e si localizza sul margine antero laterale della grande curvatura: presso il cardias. L’intervento chirurgico è indispensabile e consiste nella vagotomia e la piloroplastica. Questi pazienti devono essere sottoposti a follow-up e in età adulta rischiano di essere ferrocarenti ed affetti da sindrome da accelerato svuotamento gastrico Diverticolo di Meckel • Definizione: Il diverticolo di Meckel è conseguente alla incompleta regressione del dotto onfalo-mesenterico che si completa in genere tra la 5° e la 7° settimana gestazionale • Incidenza, età e sesso: i più colpiti sono i maschi. L’incidenza della malattia nella popolazione di nati vivi è del 4-6%. Nei primi due anni di vita, il diverticolo di Meckel viene diagnosticato nel 50% dei casi sintomatici Diverticolo di Meckel • Embriologia: durante il processo di regressione del dotto onfalo-mesenterico, in base al momento ed alle modalità del suo arresto si determinano le anomalie che possono andare dalla pervietà totale del dotto (fistola onfalo-ileale) alla formazione del diverticolo di Meckel ad apice libero Diverticolo di Meckel • • Clinica: è la più frequente patologia congenita dell’intestino tenue. Complicanze (dovute alla presenza di mucosa gastrica eterotopica nel diverticolo): 1. emorragia (rettorragia) 2. infiammazione (diverticolite) 3. occlusione: – per invaginazione (o introflessione a dito di guanto) – per volvolo (torsione dell’ansa) Diverticolo di Meckel • Diagnosi: 1.rx diretta addome 2.Scintigrafia con emazie marcate con TCpertecnetato La sola presenza di sintomi di volvolo intestinale pone l’indicazione all’intervento chirurgico Diverticolo di Meckel • Terapia: intervento chirurgico laparotomico. Esso consiste nella resezione non solo del diverticolo, ma anche dell’ansa ileale, probabile sede anch’essa di tessuto ectopico gastrico Diverticolo di Meckel Complicanze: 1. La morbilità dopo la resezione di un diverticolo di Meckel sintomatico è del 6-10%; 2. la mortalità dell’1,5%. 3. L’occlusione intestinale da briglie aderenziali si verifica nel 5-10% dei casi Polipi intestinali Circa l’ 1% di bambini in età pre-scolare e scolare è affetto da poliposi intestinale. •Sintomatologia: rettorragia non associata a dolore Polipi giovanili isolati • rappresentano il 90% del totale dei casi. • Essi hanno una natura amartromatosa o malformativa: non hanno rischio di malignità Polipi giovanili isolati Amartroma Polipi giovanili isolati • Eziologia: secondaria ad evento infiammatorio. • Sintomatologia: proctorragia, dolori addominali, prolasso del polipo • Diagnosi differenziale con ragadi anali, prolasso rettale e MICI • indagini strumentali fondamentali: clisma opaco con doppio contrasto retto-colonscopia Polipi giovanili isolati • Terapia: essa è di tipo ablativo e si pratica con la retto-colonscopia. Lo studio istologico dei polipi asportati ha un ruolo chiave nella diagnosi e trattamento della malattia. Il numero di polipi asportati deve essere segnalato, anche questa informazione aiuta a determinare il rischio oncologico Poliposi giovanili • Esse sono molto rare ma con potenziale rischio di malignità • Tendono a raggrupparsi in grappoli appesi ad un picciolo e ad invadere tutto il canale alimentare • Anche la presenza di un solo polipo in un paziente con familiarità di poliposi giovanile è prognostico Poliposi giovanili Poliposi giovanili Poliposi giovanili • Sintomatologia: è molto grave. Sono presenti diarrea, proctorragia, enteropatia proteino-disperdente Poliposi giovanili Terapia • Medica: 1. correzione delle anemie e dell’ipoprotidemia 2. nutrizione parenterale Poliposi giovanili Terapia • chirurgica: 1. monitoraggio endoscopico della crescita delle neoplasie 2. colectomia totale delle forme a localizzazione colica 3. resezione segmentaria di tratti intestinali a maggior rischio Poliposi familiare del colon • E’ una malattia genetica, il cui gene si trova sul braccio lungo del cromosoma 5 e codifica per una proteina chiamata APC, che partecipa ai fenomeni di adesione cellulare legando la βcatenina in un complesso di adesione cellulare che comprende la e-caderina. Nel momento in cui la β-catenina non lega la e-caderina, va ad attivare geni che inibiscono l’apoptosi ed attivano la proliferazione cellulare. L’APC lega la β-catenina e fa in modo che sia degradata Esempio di albero genealogico in poliposi familiare Poliposi familiare del colon Poliposi familiare del colon Poliposi familiare del colon • Sintomatologia: proctorragia. Si associano frequentemente altre anomalie: craniche, cardiache, schisi del palato e polidattilia Poliposi familiare del colon • Terapia: – stretto monitoraggio endoscopico delle lesioni coliche – colectomia totale profilattica con abbassamento ileo-anale Tutto ciò a scopo profilattico in quanto nei 2/3 dei casi entro i 60 anni di età la possibilità di sviluppo di adenocarcinoma del colon è estremamente elevata Prevenzione del cancro • 1. 2. 3. 4. Categorie a rischio: soggetti con poliposi familiare familiarità per ca del colon colite ulcerosa presenza di ureterosigmostomia Screening per tumori • • • • • metodiche disponibili: colonscopia rettosigmoidoscopia sangue occulto marker tumorali (CEA) test genetici per soggetti con familiarità Polipi linfoidi • Sono rari, sebbene sottostimati. • L’eziopatogenesi è di natura infettiva: virale o batterica. • Il picco di incidenza è intorno ai 4 anni Polipi linfoidi Aspetto endoscopico Hanno un aspetto mammellonato con la mucosa ulcerata, è tipico l’aspetto “a vulcano” Il loro diametro varia da 3 mm ad alcuni cm Polipi linfoidi • Sintomatologia: l’unico sintomo è la proctorragia con conseguente anemia • Diagnosi: è di tipo endoscopico (colonscopia) ed istologico Polipi linfoidi • Terapia: il trattamento è conservativo, poiché il decorso è benigno ed autolimitante Il follow-up è di tipo endoscopico Sindrome di Peutz-Jeghers • E’ una sindrome molto rara , la cui trasmissione è autosomica dominante. • Con potenziale alto grado di malignità anche per dislocazione extra-intestinale (ovaio, mammella, testicolo) di lesioni neoplasiche Sindrome di Peutz-Jeghers Sindrome di Peutz-Jeghers • La poliposi amartromatosa si localizza prevalentemente nell’intestino tenue, molto meno nello stomaco e nel colonretto • Macroscopicamente, i polipi si presentano lobulati e di diametro variabile. • Alla poliposi è associata una pigmentazione di colore marrone-nero della mucosa della bocca e delle labbra Sindrome di Peutz-Jeghers • Diagnosi: sono fondamentali gli esami strumentali – esofago-gastroscopia (EGDS) – colonscopia – Clisma del tenue Sindrome di Peutz-Jeghers • Terapia: consiste nell’ablazione dei polipi – Colonscopia con polipectomia – Enteroscopia dell’intestino tenue per via laparotomia Sindrome di Peutz-Jeghers • • • • • • Follow-up a cadenza annuale Emocromo Ecografia pelvica Ecografia testicolare Ecografia addominale con particolare riguardo al pancreas Esame citologico della cervice uterina (PAP test) Programma di screening per la prevenzione del tumore della mammella in donne di età superiore ai 25 anni di età Poliposi adenomatosa multipla familiare (PAF) • E’ una rara forma di poliposi adenomatosa multipla del colon retto • E’ caratterizzata da un numero enorme di polipi intestinali • Essi hanno una notevole tendenza alla trasformazione maligna • Questa malattia può dare localizzazioni extra intestinali di notevole grado di malignità ed in un cospicuo numero di pazienti (la percentuale oscilla tra il 10 ed il 75%), sono abbastanza frequenti i tumori ossei, le inclusioni cistiche ed i tumori dermoidi Poliposi adenomatosa multipla familiare (PAF) • L’incidenza è di 1:6-12.000 nati vivi e la trasmissione è del tipo autosomico dominante • Questa malattia è considerata dalla delezione del gene APC sito sul braccio lungo del cromosoma 5 Poliposi familiare (PAF) Reperto endoscopico poliposi gastrica Poliposi familiare (PAF) Reperto endoscopico di poliposi colica Poliposi familiare (PAF) Reperto endoscopico di poliposi colica Poliposi familiare (PAF) • Clinica: la sintomatologia è tipica delle lesioni intestinali • diarrea • dolori addominali • proctorragia • anemia Poliposi familiare (PAF) Diagnosi: la diagnosi viene sospettata in base alla familiarità, ma la certezza è data da esami strumentali e radiologici • clisma opaco a doppio contrasto • EGDS (per escludere la possibilità di poliposi gastrica e duodenale) • colonscopia;attraverso questo esame e lo studio istologico di almeno 10 polipi si pone la diagnosi Poliposi familiare (PAF) Terapia: • l’intervento chirurgico è di tipo demolitivo e devastante data la possibilità di degenerazione maligna dei polipi Poliposi familiare (PAF) Terapia: tecnica Nell’uomo possono residuare danni chirurgici alla funzionalità vescicale e sessuale La tecnica secondo Soave, invece, coniuga la necessità di rimuovere tutta la mucosa del colon-retto e conservare integre le strutture pelviche. Infatti essa consente di conservare una buona funzionalità ano-rettale soprattutto nei bambini, per cui è la tecnica maggiormente in uso. Essa consiste in una colectomia totale più mucosectomia del retto con “ileo-rectal pullthrough” Poliposi familiare (PAF) Follow-up: si effettuano annualmente • EGDS • colonscopia con esame della giunzione ano-rettale Adenoma duodenale Sindrome di Gardner E’ una sindrome genetica a trasmissione autosomica dominante Sindrome di Gardner La poliposi intestinale del colon si accompagna a tumori dermoidi, cisti sebacee, tumori ossei del cranio e della faccia La tendenza alla malignità è spiccata non solo per i polipi del colon, ma anche dell’ampolla duodenale Sindrome di Turcot E’ una sindrome autosomica recessiva Essa si può definire come una variante della sindrome di Gardner Sindrome di Turcot Essa è caratterizzata da poliposi adenomatosa intestinale associata a tumore del sistema nervoso centrale (medulloblastoma o glioblastoma) NURSING Preparazione e assistenza all’EGDS • digiuno • disponibilità dei referti di: emocromo, tempo di coagulazione, profilo virale, gruppo sanguigno • coinvolgimento dei genitori • richiesta del consenso informato • incannulamento di una vena sul braccio • monitoraggio dei parametri virali • posizionamento sul fianco destro del bambino sul lettino endoscopico • assistenza all’esecuzione dell’anestesia totale (solo nei neonati non è necessario) • il bambino lascia la sala endoscopica dopo il risveglio dall’anestesia ed il controllo dei parametri vitali • Si avviano in laboratorio di anatomia patologica gli eventuali reperti bioptici opportunamente identificati e descritti Retto-colonscopia • • • • Piano di nursing Preparazione coinvolgimento dei genitori richiesta del consenso informato prescrizione e somministrazione di una dieta priva di scorie almeno 4 giorni prima dell’esame pulizia intestinale: 1. posizionamento di un sondino naso-gastrico 2. attraverso il sondino si introducono dei lassativi di contatto diluiti in abbondante acqua. Tutto ciò fino a quando i liquidi eliminati non risultino puliti • digiuno il giorno dell’esame E’ fondamentale, in questa fase, la collaborazione dei genitori Retto-colonscopia • • • • • • Piano di nursing Assistenza in sala endoscopica Controllo dei parametri vitali Disponibilità dei referti:emocromo, tempo di coagulazione, profilo virale, gruppo sanguigno. Incannulamento di una vena Preparazione all’anestesia totale (se non è un neonato) e posizionamento sul lettino endoscopico Il bambino lascia la sala endoscopica solo dopo il risveglio, la valutazione dei parametri vitali, la detensione dell’addome ed il controllo del dolore addominale Si avviano in anatomia patologica gli eventuali reperti bioptici, opportunamente identificati e descritti ASSISTENZA PRE-OPERATORIA • • • • • Generalità Ruolo dei genitori Identificazione dei bisogni dei piccoli pazienti relativamente all’età Identificazione del livello di comprensione dell’evento del bambino Identificazione dei fattori stressanti sia per i bambini che per i genitori Identificazione degli aspetti multidisciplinari dell’assistenza pre-operatoria Intervento in emergenza (preparazione) Spesso la preparazione psicologica non è possibile(né per il bambino né per i genitori): ulteriore grave momento di stress. Ruolo dell’infermiere: • Sostegno ai genitori durante l’intervento • Quando tra il ricovero e l’intervento ricorre poco tempo, l’operato dell’infermiere è volto alla preparazione fisica e l’informazione ai genitori per ricevere il consenso all’intervento Intervento in elezione (preparazione) /1 Essa consente una buona preparazione psicologica all’intervento. Essa può cominciare a casa con l’aiuto di sussidi ed operatori • le scuole e gli asili facilitano l’opera (Eiser e Hamson 1989) • in momenti precedenti al ricovero, interazione fra personale ospedaliero e i genitori offre l’opportunità di discutere le procedure del ricovero e del controllo del dolore Intervento in elezione (preparazione) /2 Questi contatti favoriscono un sentimento di benessere e la rapida guarigione del bambino (Cooper e Harpin 1991) • Il valore del gioco: interazione degli specialisti del gioco e personale ospedaliero (Action for sick children 1991) Assistenza post-operatoria Inizia quando il paziente esce dalla sala operatoria e termina con la sua dimissione dal reparto Fasi dell’assistenza post-operatoria • Fase di risveglio • Fase intermedia di dipendenza • Ritorno alla normalità Fase di risveglio: organizzazione • • • • • PACU pediatrico schede relative ai farmaci anestetici, ai drenaggi… letti inclinabili (stesso sistema per le incubatrici) con sponde monitor (per ecg, fqr, P.A, saturazione, temperatura…) pompe per infusione, erogatore di O2, sistema di aspirazione carrello per l’emergenza Osservazione Posizione a letto: supino con il capo iperesteso per garantire che la mandibola sia protrusa e che la lingua non ostruisca le vie aeree Osservazione Parametri da tenere sotto stretta osservazione per eventuali: 1. Emorragie (evenienza più frequente) 1. pallore 2. tachicardia 3. scarsa reattività (nei più piccoli anche una piccola perdita di sangue può rendere necessaria un’emotrasfusione) 4. cianosi dei prolabi e delle dita 5. dolore 2. In caso di anestesia spinale ed epidurale: 1. Controllo del ripristino delle funzioni neurologiche periferiche (funzione vescicale, funzioni sfinteriali, ripresa dell’uso delle gambe) PACU: processo di nursing • valutazione esatta del bilancio idrico (infusioni, urine, cateteri, sondini, drenaggi…) • parametri vitali (PA, fqc, temperatura, fqr) • colore cutaneo (pallore, cianosi…) • controllo di drenaggi e ferite • aggiornamento della documentazione infermieristica • controllo del dolore • controllo dell’alimentazione NTP (nutrizione parenterale) In caso di intervento sull’apparato digerente, è possibile che al bambino sia prescritto il digiuno. Si ricorre alla NTP per via venosa. Le vie possono essere: un grosso vaso incannulato (Hickman), oppure un vaso periferico (per soluzioni iso-ipotoniche) NTP (nutrizione parenterale) • • • • • • Procedura: spiegare ai genitori ed al bambino l’intervento, la sua utilità e la procedura che si seguirà lavarsi le mani aprire le confezioni su di un telo sterile controllare la pertinenza delle soluzioni prescritte e la loro limpidezza mantenendo l’asepsi, inserire il set per infusione nella sacca e raccordarlo alla cannula endovenosa controllo dell’infusione per velocità e reazioni Piano di nursing per NTP • controllo del bilancio idrico • controllo di reazioni dell’infusione • controllo della temperatura (l’iperpiressia può essere sintomo di infezione) • controllo di: glicemia, Na, K, urea, creatinina, emocromo • controllo del peso corporeo • controllare eventuali edemi declivi o, in contrapposizione, eventuale disidratazione • controllare che la sacca sia protetta dal calore e dalla luce solare • cambiare ogni 24 ore il set d’infusione • curare il sito di infusione prevenendone l’infezione Cardini della prevenzione delle infezioni associate a catetere venoso • Standardizzazione delle procedure assistenziali asettiche • Gestione da parte di personale esperto • Formazione continua del personale • Scelta e gestione del sito di inserzione • Scelta del tipo di catetere • Tecnica di inserimento e fissaggio • Igiene delle mani e tecniche asettiche • Antisepsi della cute • Sostituzione del catetere • Prevenzione delle trombosi del catetere Cardini della prevenzione delle infezioni associate a catetere venoso • In pazienti che hanno grandi e voluminose medicazioni che impediscono la palpazione o la visione diretta del sito di inserimento, rimuovere la medicazione e ispezionare visivamente almeno una volta al giorno e quindi applicare una nuova medicazione • Registrare la data, l’operatore, la permanenza del catetere ed i cambi di medicazione su moduli standardizzati • Invitare i pazienti a riferire qualsiasi problema legato al sito del catetere • Non eseguire di routine le colture delle punte dei cateteri Preparazione del sito La rasatura può causare micro-abrasioni e predisporre alle infezioni Il taglio dei peli aiuta a mantenere intatta la medicazione e rende meno doloroso il distacco del cerotto. Se nella zona di inserzione ci sono molti peli, tagliarli (portandoli a 1 mm circa) ma mai rasarli. Preparazione del sito • È quindi indispensabile che le operazioni di preparazione, inserimento e mantenimento dei dispositivi EV avvengano nel rispetto di un processo standardizzato che tenga conto di una scelta oculata dei materiali/soluzioni da utilizzare e del rispetto delle operazioni indicate allo scopo Incannulamento di una vena • • • • • Materiale occorrente: Cannula endovenosa 23G (proporzionata al vaso da incannulare) Medicazioni sterili Apparecchio per l’immobilizzazione dell’arto Tamponi e antisettico Guanti monouso non sterili Incannulamento di una vena • • • • • Procedura: Esaminare attentamente le sedi Se viene scelta una sede del cuoio capelluto, chiedere il consenso alla rasatura dei capelli ai genitori I genitori possono restare con il bambino per rassicurarlo Disinfettare accuratamente la zona da pungere Mettere il laccio flebostatico Incannulamento di una vena • • • • • • • • Procedura: Inserire la cannula con inclinazione 15-30° Dopo aver introdotto il catetere, ritirare il mandrino. Osservare il reflusso di sangue Fissare il cerotto alla cannula Effettuare il lavaggio della cannula per verificarne la pervietà Immobilizzare l’arto Proteggere adeguatamente le cannule poste sul cuoio capelluto Applicare il set per infusioni Applicare un tappo LUER-LOCK se la cannula viene usata per somministrazioni endovenose Sorveglianza del sito di inserzione • Valutare il sito di inserimento del catetere ogni giorno tramite la palpazione attraverso la medicazione, per scoprire eventuale gonfiore o tramite l’ispezione di una medicazione trasparente. Se il paziente non ha segni clinici di infezione non rimuovere le medicazioni. Se il paziente ha tumefazione locale o altri segni di possibile batteriemia, ispezionare visivamente il sito Sorveglianza del sito di inserzione • In pazienti che hanno grandi e voluminose medicazioni che impediscono la palpazione o la visione diretta del sito d’inserimento, rimuovere la medicazione e ispezionare visivamente almeno una volta al giorno e quindi applicare una nuova medicazione • Registrare la data, l’operatore, la permanenza del catetere ed i cambi di medicazione su moduli standardizzati • Invitare i pazienti a riferire qualsiasi problema legato al sito del catetere • Non eseguire di routine le colture delle punte dei cateteri Sorveglianza del sito di inserzione • Generalmente i “set” da infusione comprendono l’area che va dalla punta del deflussore che penetra nel contenitore del liquido al punto di connessione con il dispositivo vascolare. Tuttavia una piccola prolunga può essere connessa al dispositivo vascolare e può essere considerata parte del dispositivo per facilitare le tecniche asettiche nel cambio del “set” d’infusione Per il ritorno in reparto • • • • • • quando: Il bambino è cosciente Respira autonomamente Colorito normale Bambino tranquillo, dolore controllato Parametri post-operatori stabilizzati Temperatura superiore ai 36° C Fin(alment)e