TUMORE PSEUDOENDOMETRIOIDE
DELL’OVAIO A CELLULE DI SERTOLI-LEYDIG.
OSSERVAZIONE E STUDIO DI UN CASO.
M. Bisceglia (1), A. Libergoli (2), G. Di Vagno (2).
Dipartimento di Patologia Clinica, Divisione di
Anatomia Patologica (1) e
Dipartimento Materno-Infantile e dell’Età Evolutiva –
Divisione di Ginecologia e Ostetricia (2), IRCCS ”Casa
Sollievo della Sofferenza”, San Giovanni Rotondo.
Introduzione.
• I tumori a cellule di Sertoli-Leydig dell’ovaio fanno
parte del gruppo di tumori dei cordoni sessuali e
dello stroma gonadico.
• Rappresentano meno dello 0.5% di tutti i tumori
ovarici.
• Sono stati classicamente suddivisi in quattro
sottotipi: ben differenziato, a differenziazione
intermedia, poco differenziato (sarcomatoide), e
retiforme, gli ultimi tre a volte dotati di una
componente a elementi eterologhi.
• Il sottotipo ben differenziato è il più raro dei tre e
presenta una architettura tubulare, con tubuli più
spesso aperti, meno spesso solidi, composti di
cellule Sertoli-like, alternati da bande di stroma
contenente cellule di Leydig.
• Tipicamente i tubuli in questione sono piccoli e
arrotondati, e solo eccezionalmente di calibro più
ampio e irregolare, con epitelio talora stratificato o
pseudostratificato, tali da simulare una
differenziazione endometrioide.
• Esistono solo 2 articoli specifici in letteratura
dedicati specificamente a questa variante - quello di
un case report, come prima segnalazione (1), e
quello di una serie di 9 casi di recentissima
apparizione, che meglio la definisce (2).
Abbiamo osservato un caso di questa variante
di tumore a cellule di Sertoli-Leydig, chiamata
“pseudoendometrioide”.
Descrizione del caso.
• Donna giovane, nubile, di anni 23, con algie pelviche e
menometrorragie da circa 5-6 mesi. Non disturbi
endocrinologici. Markers tumorali normali.
• Viene operata in laparoscopia di asportazione di un
tumore ovarico a sinistra, del diametro di cm 4 circa, con
sospetto preoperatorio di luteoma.
• All’esame istologico del materiale, pervenuto in
frammenti, di colorito giallastro, il quadro appare quello
di un tumore epiteliale, in massima quota (>90%) di
architettura tubulare e ghiandoliforme, con ghiandole di
calibro variabile, a tratti dilatato e irregolare, localmente
in clusters compatti, con scarso stroma intervallare, nel
cui contesto si riconoscono cellule di Leydig sparse o a
piccoli gruppi.
• L’immunofenotipo delle cellule epiteliali dei
tubuli e delle ghiandole ha documentato
positività diffusa per CK/AE1-AE3 e per alfainibina, e focale positività per calretinina, e
negatività per EMA, CK7, CK20, e CDX-2.
• Il test di espressione per ER è risultato
negativo, mentre quello per PGR è risultato
positivo in diversi focolai.
Frammenti della neoplasia asportata per via laparosocpica
CK/AE1-AE3
CK/AE1-AE3
Alfa-Inibina
Alfa-Inibina
CK7
EMA
PGR
PGR
La diagnosi istologica è stata quella di
“tumore a cellule di Sertoli-Leydig
di tipo pseudoendometrioide”.
Discussione .
• Nella serie di McCluggage e Young di 9 casi (2), in 2 la
componente tubulare di tipo endometrioide era del 10%,
in 3 casi era del 30%, e in 4 casi era >90%.
• Il nostro caso è simile a quelli di quest’ultimo gruppo, e
pertanto più difficile da riconoscersi a prima vista.
• Questa variante di tumore a cellule di Sertoli-Leydig
induce a considerare in d.d. l’adenocarcinoma
endometrioide primitivo dell’ovaio, l’adenocarcinoma
metastatico, e il tumore a cellule di Sertoli-Leydig.
• Il profilo immunofenotipico con la positività per alfa-inibina
e la (parziale) positività per calretinina e la negatività per
CK7, CK20 e per EMA, indirizza alla diagnosi corretta.
• Il rinvenimento poi di (benché rare) cellule di Leydig nello
stroma sono un ulteriore supporto alla stessa conclusione.
Conclusione
La conoscenza di questa variante di tumore a
cellule di Sertoli-Leydig è fondamentale per evitare
(benché in casi molto rari) di cadere in errori
diagnostici, specie in situazioni di emergenza
(frozen sections), in pazienti adulte o anziane, e in
quei casi (come in questo da noi presentato) in cui
risulta predominante o quasi esclusiva la quota a
differenziazione ghiandolare pseudoendometrioide.
Bibliografia
1.
2.
Dardi LE, Miller AW, Gould VE. Sertoli-Leydig cell
tumor with endometroid differentiation. Case
report and discussion of histogenesis. Diagn
Gynecol Obstet. 1982l;4:227-34.
McCluggage WG, Young RH. Ovarian SertoliLeydig cell tumors with pseudoendometrioid
tubules (pseudoendometrioid Sertoli-Leydig cell
tumors). Am J Surg Pathol. 2007;31:592-7.