Scuola di Specializzazione in Medicina Fisica e Riabilitazione
TRATTAMENTO CONSERVATIVO
E RIABILITAZIONE DELLE
ANOMALIE CONGENITE E DELLO
SVILUPPO DEL RACHIDE
Nicola Smania
Servizio di Rieducazione Funzionale
Policlinico G.B.Rossi, Verona
PRINCIPALI FORME CLINICHE
ANOMALIE CONGENITE E DI
SVILUPPO DEL RACHIDE
 Scoliosi
 Cifosi, Cifo-scoliosi
 Agenesie vertebrali
 Spondilolisi, Spondilolistesi
 Anomalie cervicali congenite (S. di Klippel-Feil,
Torcicollo miogeno, Anomalie dell’odontoide)
LA SCOLIOSI
Definizioni
•Curva sul piano frontale che si associa ad una
rotazione vertebrale sul piano orizzontale
(Stagnara, 1985)
•Curva che si sviluppa nello spazio per un
movimento di torsione generalizzato del
rachide (Pedriolle, 1982)
VALUTAZIONE RADIOGRAFICA
L’esame radiografico è il metodo d’indagine strumentale
maggiormente usato per una valutazione diagnostica,
prognostica e per il controllo dell’evolutività di una curva
scoliotica.
INFORMAZIONI:
1.
Grado di curvatura
2. Entità rotazione
3. Alterazioni morfologiche
4. Sede
5. Maturità ossea
6. Eterometrie AAII
ESAME RADIOGRAFICO
SCOLIOSI : Classificazione
Posturale
Strutturale
(Mod. da Sharrad, 1996)
Primaria (atteggiamento)
Secondaria (eterometria AAII)
Idiopatica - infantile
- giovanile
- adolescenziale
Ad eziologia nota – congenita
- neuromuscolare
- eziologie infrequenti
SCOLIOSI CONGENITA
EPIDEMIOLOGIA
Incidenza 0.5%
Può associarsi con:
spina bifida occulta
lesioni cardiache congenite
anomalie genitourinarie
anomalie scheletriche (assenze o fusioni costali)
difetti congeniti degli arti
Prevalenza maggiore nelle femmine
SCOLIOSI CONGENITA
PATOGENESI
Deficit di segmentazione dei somiti
Fase critica V-VI settimana di vita intrauterina
TEORIE EZIOLOGICHE
Deficit di vascolarizzazione (Tsou et al, 1980)
Anomalie nella differenziazione mesenchimale
(Tanaka et al 1981)
SCOLIOSI CONGENITA
CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA (Hall, 1985)
1.
Da difetti di formazione
a) parziale unilaterale
b) completo unilaterale
2.
Da difetti di segmentazione
a) unilaterale
b) bilaterale
3.
– vertebra a cuneo
- emivertebra
- barra di fusione
- blocco vertebrale
Forme miste o non classificabili
SCOLIOSI CONGENITA
CLINICA E VALUTAZIONE

Diagnosi: raramente in età neonatale (estrema flessibilità rachidea)

Campanelli d’allarme:
1. lesioni cervicali: torcicollo fisso
2. lesioni toraciche: deformità della gabbia toracica con dislocazione del
tronco rispetto alla pelvi
3. lesioni lombosacrali: grave obliquità pelvica con curva compensatoria
ad ampio raggio

Esame clinico neurologico

Altri possibili difetti concomitanti: cardiaci e/o genitourinari; spina
bifida (barba di fauno); cavismo con griffe delle dita e dismetria AAII
(possibile diastematomielia); paralisi vescicale (possibile lesione spinale)

Conferma radiografica: necessaria
SCOLIOSI CONGENITA
CRITERI PROGNOSTICI
 Età di manifestazione evidente dei segni clinici
 Tipo di anomalia vertebrale
 Entità della curva ad ogni singolo livello
 Estensione del rachide coinvolto
 Angolazione
 Numero di vertebre malformate
 Livello
Cervicotoracico
-
Toracico alto
Gravità
Mediotoracico
Evolutività
Toracolombare
Lombosacrale
+
SCOLIOSI NEUROGENA
PARALISI CEREBRALE INFANTILE
Incidenza della patologia 2/1000
L’incidenza delle deformità spinali dipende dal grado di compromissione
neurologica:
- 10% in pazienti deambulanti
- 70%, in pazienti con tetraplegia spastica
Segni clinici premonitori:
- persistenza RTAC
- deformità asimmetrica delle anche
Obiettività: - La diagnosi differenziale tra una scoliosi dinamica (anomala
contrazione dei muscoli del tronco) ed una statica con muscoli
paralitici accorciati e deformità spinale è difficile.
- La valutazione da prono è importante
Deformità associate: - obliquità pelvica di grado severo
- sublussazione delle anche e dislocazione
PARALISI CEREBRALE INFANTILE
Caratteristiche radiologiche: Curve lunghe toraco-lombari o lombari e
assenza di compenso
Evolutività: Curve sempre progressive (Saito N et al. Lancet,1998;351:1687-92)
- 4.5° Cobb/anno tra i 10 e i 15 anni
- 3.5° Cobb/anno tra i 15 e i 20 anni
- 2.5° Cobb/anno dopo i 20 anni
Trattamento: Ortesi: inefficaci nel rallentare la progressione, ma se
adottate precocemente e applicate intensivamente
migliorano la postura seduta, prevengono danni secondari
e facilitano il nursing del paziente (Terjesen et al. Devel Med
Child Neurol, 2000;42:448-454).
Carrozzina con spinte correttive e sostegno del capo
Stabilizzazione chirurgica per curve > 45/50° (Terjesen et al.
Devel Med Child Neurol, 2000;42:448-454).
PARALISI CEREBRALE INFANTILE
SCOLIOSI NEUROGENA:
MIELOMENINGOCELE
Prevalenza variabile:
62% (Raycroft,Curtis.1972) solo curve acquisite (sopralesionale)
80-90% (Muller,Nordwall.Spine,1992) anche curve congenite (lesionale)
Fattori predittivi per lo sviluppo di una curva
(Trivedi,Thomson et al. JBJS, 2002):
-Livello lesionale alto (>L3)
-Livello prima vertebra integra
-Dislocazione dell’anca
-Perdita della deambulazione
-Associazione non causale con la spasticità e con l’asimmetria di livello motorio
-Tethered cord syndrome, siringomielia
-Obliquità pelvica
CORSETTO STATICO
DISTROFIA MUSCOLARE di Duchenne
Incidenza scoliosi: 49-93% su tutta la popolazione affetta da DMD
(Lord,Berhman et al. Arch Phys Med Rehabil,1990)
Teoria patogenetica: - La perdita del tonotrofismo mm paraspinali induce
una postura seduta in cifosi.
- La curva cifotica facilita lo sviluppo di curve
laterali posturali che si strutturano secondo il
principio del “collasso gravitazionale”
(Wilkins,Gibson.JBJS, 1976;58:24-32).
Tale teoria è avvalorata dal fatto che pazienti che sviluppano un
atteggiamento in estensione del rachide, sviluppano scoliosi a lenta
progressione.
DISTROFIA MUSCOLARE di Duchenne
Evoluzione clinica :
- cifosi elastica dorso-lombare
ad un’età compresa tra gli 8 e
i 9 anni quando la
deambulazione è ancora
presente;
- curva ad ampio raggio, a rapida
evoluzione, con associata
marcata obliquità pelvica,
quando il bambino passa in
sedia a rotelle (9-15 anni);
- strutturazione della curva
laterale con deformità
rotatorie e obliquità pelvica
severe che riducono la
capacità polmonare.
DISTROFIA MUSCOLARE di Duchenne
Trattamento:
- Mantenimento della deambulazione
autonoma il più a lungo possibile
- Stabilizzazione del rachide in
estensione (eventuale adozione di
corsetti)
- Adozione di una carrozzina con
spinte correttive e sostegno del
capo
- Stabilizzazione chirurgica prima
della compromissione respiratoria
(23° Cobb) (Rideau, Rev Chir Orthop 1984,70:567-76)
SCOLIOSI IDIOPATICHE
SCOLIOSI IDIOPATICA INFANTILE
Definizione: Scoliosi che si sviluppa durante i primi tre anni
di vita, senza alcuna anomalia congenita vertebrale che può
presentare evolutività o risolversi spontaneamente (Sharrad 1996)
Caratteristiche distintive:
 > incidenza nei maschi
 curve singole sinistro convesse dorsali o dorso-lombari
 associazione con plagiocefalia
 > incidenza nei paesi europei
 evolutività difficilmente prevedibile prima dei 5 anni
SCOLIOSI IDIOPATICA INFANTILE
Ipotesi patogenetiche:
1. Gestazionale : Mal posizionamento intrauterino
“Moulded Baby Syndrome” (macrosomia, utero piccolo o bicorne,
oligoidramnios, presentazioni di vertice)
(Dobbs,Weinstein.Orthop Clin North Am,1999; 30:331-42)
2. Postnatale: Posturale: prevalenza di lato della rotazione del capo
nei primi mesi di vita (Konishi et al. Devel Med Child Neurol,1986;28:450-57)
SCOLIOSI IDIOPATICA INFANTILE
Casistica personale:
Bambini giunti ad osservazione (1992-2001) per plagiocefalia e postura
scoliotica: 81
Rapporto maschi/femmine: 48/33
Scoliosi sx/dx: 65/16
Rotazione del capo sx/dx: 16/65
Età media alla diagnosi : 3mesi e 9 gg
Trattamento riabilitativo: 49
Follow up: 38
Età media al follow-up : 6 anni e 5 mesi (range 3 anni-12 anni)
RIABILITAZIONE PRECOCE
(nei primi 6 mesi di vita)
•Raddrizzamento capo-tronco in stazione prona
•Orientamento visivo controlaterale al lato della
rotazione del capo
•I lettini correttivi non servono
(Diedrich et al. JBJS, 2002)
•Paesi nord america ridotta incidenza (bambini proni)
ESITI EVIDENZIATI AL FOLLOW-UP
38
soggetti 36
32
28
24
20
16
31,5%
12
8
4
26,3%
26,3%
asimmetrie
craniche
difetti visivi
10,5%
0
scoliosi
malocclusione
•Esiti in scoliosi dopo i 5 anni dal 17 al 92% (Diedrich
et al, JBJS, 2002)
•Differenza angolo costo-vertebrale >20°: prognosi
negativa (Thomson and Bentley, JBJS, 1980)
età diagnosi (mesi)
Gravità della plagiocefalia in funzione dell’età della
diagnosi
10
9
8
7
6
5
4
3
2
1
0
1
3
5
7
9 11 13 15 17 19 21 23 25 27 29 31 33 35 37
pazienti
Plagiocefalia grave
Plagiocefalia lieve
Relazione prevalenza di lato nei primi mesi
di vita e lateralità manuale nell’infanzia
rapporto prevalenza di lato e lateralità manuale
rtac dx
rtac sx
mancino
nessuna
preferen
za
30 dx
8sx
5
2
Conclusioni:
•
Visto che i lattanti con prevalenza di lato nella rotazione del capo
mantengono tale postura in genere fino ai 4-5 mesi di vita e data
l’estrema flessibilità del cranio a quest’età, un trattamento precoce,
entro i due mesi di vita, finalizzato al ripristino della simmetria
posturale, potrebbe ridurre l’incidenza di:
- plagiocefalia nei primi mesi di vita
- scoliosi, asimmetrie cranio-facciali
•
Il lato di preferenza nella rotazione del capo del lattante potrebbe
essere correlato con la dominanza manuale e oculare consensuale
nell’infanzia.
SCOLIOSI IDIOPATICA ADOLESCENZIALE
Incidenza: 2-3%
Eziopatogenesi: diverse ipotesi
-
ereditarietà
fattori ormonali (> incidenza nelle femmine)
fattori carenziali
multifattorialità
Caratteristiche distintive:
•curva primaria strutturata con curve di compenso sovra e sottostanti;
•incidenza delle curve primarie: lombari sx al primo posto seguite dalle toraciche
destre, meno frequenti le toraco-lombari;
•elevata frequenza di bombè ed asimmetria dei triangoli, delle spalle e delle scapole;
•rara asimmetria di bacino (la cerniera lombo-sacrale è raramente interessata) a
meno di eterometrie AAII significative;
SCOLIOSI IDIOPATICA ADOLESCENZIALE
Prognosi: sono fattori prognostici “negativi”
- sesso femminile
- età prepubere
- immaturità ossea (Risser 1-2)
- sede: curve toraciche dx nelle F
curve dorso-lombari nelle F
curve lombari sinistre nei M
- ampiezza della curva > 30° Cobb
- doppie curve
Peterson LE,Nachemson A. Prediction of progression of the curve in girls who have adolescent
idiopathic scoliosis of moderate severity. JBJS Am 1995;77:823-27
Karol La et al Progression of the curve in boys who have idiopathic scoliosis. JBJS Am 1993;75:180410
Metodiche di Trattamento
Finalizzate a: autocorrezione posturale, rinforzo
muscolare, mobilizzazione, equilibrio





Milwaukee:
Side Shift
Schroth
MedX Rotary
Torso Machine
Lyon
2 anni di Rieducazione Posturale
in 70 ragazzi con scoliosi
Curve dorsali
EVOLUZIONE CURVE DORSALI
(M 5; F 16)
30
TOTALE CURVE DORSALI
25
(20 curve; 15 F, 5M)
40
età: 12a8m
35
20
30
25
DORSALI dx (20)
15
DORSALI sx (1)
SX
10
°Cobb
°Cobb
DX
20
15
10
5
Pubertà M
età : 14a11m
0
1
Menarca F
5
Menarca F
0
1
2
3
2
Pubertà M
3
2 anni di Rieducazione Posturale
in 70 ragazzi con scoliosi
Curve dorso-lombari
TOTALE CURVE DORSO-LOMBARI SX
(19 curve; 17F, 2M)
35,0
EVOLUZIONE CURVE DORSO-LOMBARI
30,0
(DLdx: 7F; DLsx:17F, 2M)
25,0
°Cobb
30,0
20,0
15,0
25,0
10,0
5,0
eta':12a11m
0,0
DX
2 Menarca F
1
Pubertà M 3
DORSO-LOMBARI SX (19)
15,0
DORSO-LOMBARI DX (7)
TOTALE CURVE DORSO-LOMBARI DX
età:11a
SX
(7 curve; 7F)
30,0
10,0
Pubertà M
25,0
5,0
20,0
Menarca F
0,0
°Cobb
°COBB
20,0
15,0
10,0
1
2
3
5,0
0,0
1
Menarca F
2
3
2 anni di Rieducazione Posturale
in 70 ragazzi con scoliosi
Curve lombari
TOTALE CURVE LOMBARI SX
(16 curve; 14F, 2M)
50,0
45,0
EVOLUZIONE CURVE LOMBARI
40,0
(Lsx 14F, 2M; Ldx 7F)
35,0
30,0
°Cobb
30,0
25,0
20,0
25,0
15,0
10,0
20,0
5,0
SX
Età:12a6m
0,0
2
Pubertà M
3
CURVE LOMBARI SX (16)
15,0
DX
Età:11a7m
CURVE LOMBARI DX (7)
TOTALE CURVE LOMBARI DX
(7 curve; 7F)
35,0
10,0
30,0
Pubertà M
25,0
5,0
°Cobb
°Cobb
Menarca F1
20,0
15,0
0,0
1
2
3
Menarca F
10,0
5,0
0,0
1 Menarca F
2
3
TRATTAMENTO ORTESICO:
I CORSETTI
Quando?
Indicativamente quando la scoliosi supera i 20°. Vanno
comunque tenute in considerazione diverse variabili (gibbi
significativi, localizzazione curva, età, sesso, maturità ossea)
Quale?
Diversi a seconda del tipo di scoliosi
•Lyonese
•Cheneau
•Milwaukee
Quanto?
Almeno 16-18 ore al giorno fino a Risser 4
TRATTAMENTO ORTESICO:
I CORSETTI
LYONESE
Corsetto bivalva a spinta
Indicazioni:
• Scoliosi di 30° in età pre o post-pubere
• Curve tra 25 e 35° doppie primarie o
dorsali primarie con discreta rigidità
• Gibbi fino a 20mm
TRATTAMENTO ORTESICO:
I CORSETTI
CHENEAU
Corsetto monovalva con apertura sternale
Indicazioni:
• Scoliosi doppie o dorso-lombari o dorsali
primarie con gibbo massimo di 15 mm e non
elevata rigidità
• In età prepubere (5-6 anni) può sostituire
nelle indicazioni il Milwaukee
TRATTAMENTO ORTESICO:
I CORSETTI
MILWAUKEE
Corsetto di elongazione con appoggio
mentoniero e occipitale e presa di bacino
chiusa posteriormente
Indicazioni:
•Scoliosi infantili
•Curve dorsali alte
•Curve doppie dorsali
TRATTAMENTO ORTESICO:
I CORSETTI
BOSTON
E’ conformato come una presa di bacino del
corsetto di Milwaukee. Nell'interno dei moduli
vengono applicati dei pad di correzione e pad di
derotazione
Indicazioni:
•curve dorsolombari a maturità ossea raggiunta
TRATTAMENTO ORTESICO:
I CORSETTI
LAPADULA
Corsetto monovalva con apertura anteriore a
spinta guidata
Indicazioni:
•curve lombari e dorsolombari fino a 30-35°
ben tollerato anche in età prepubere
CONCLUSIONI:
•A fronte di un generale scetticismo riguardo l’efficacia
della riabilitazione nella scoliosi, la letteratura in tale
ambito fornisce risultati promettenti
•Un settore di interesse nella ricerca clinica è quello della
prevenzione degli esiti della scoliosi idiopatica infantile
•In questo ambito la riabilitazione potrebbe ridurre
l’incidenza delle scoliosi residue e di malformazioni
cranio-facciali secondarie alla rotazione del capo
RINGRAZIAMENTI!!!!!!
Collaboratori alla realizzazione
degli studi:
Antonella Vangelista
Paolo Fainelli
Maruo Camin
Santina Mion
Bruna Zenatti