PATOLOGIE CORNEALI
Corso: Malattie Apparato Visivo
UNIVERSITA’di BOLOGNA
Facoltà di Medicina e Chirurgia
CORSO DI LAUREA IN INFERMIERISTICA.
PROF. SERGIO ZACCARIA SCALINCI
Malattie congenite della cornea
Le malattie corneali congenite si manifestano:
• isolatamente
• associate (vista l’origine embrionaria comune di
parecchie strutture)
Organogenesi della cornea
Durante tutte le fasi di differenziazione, il tessuto corneale è
sempre avascolare.
La reale trasparenza corneale inizia verso il quarto mese con un
progressivo arricchimento in cheratosolfato che compare nel
mesenchima corneale, espressione di un differenziamento
metabolico dei cheratociti embrionali.
CLASSIFICAZIONE EMBRIOLOGICA
1. Anomala migrazione delle cellule della cresta neurale:
Sclerocornea, Embriotoxon posteriore, Sindrome di Axenfeld e di
Rieger, Anomalia di Peters, Glaucoma Congenito
2. Abnorme proliferazione delle cellule della cresta neurale
Atrofia essenziale dell’iride, sindrome di Chandler, Sindrome di
Cogan
3. Anomala differenziazione delle cellule della cresta neurale:
Distrofia corneale posteriore polimorfa, cornea guttata congenita,
distrofia di Fuchs.
CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA
A) Anomalie di grandezza e forma
(Criptoftalmo, assenza della cornea, megalocornea, microcornea,
cornea piana, cornea ovale, megaloftalmo anteriore, cheratoglobo)
B) Rimaneggiamenti strutturali
(Sclerocornea, Sindrome di Peters, stafiloma corneale anteriore,
embriotoxon anteriore o arco iuvenilis)
C) Displasie marginali posteriori
(cheratocono posteriore, embriotoxon posteriore di Axenfeld,
sindrome di Rieger, disginesia mesodermica, cheratoectasia)
D) Distrofie corneali eredo-familiari
A)
O





CRIPTOFTALM
Eccezionale
Mono o bilaterale
La pelle del viso sostituisce le palpebre e ricopre il cavo
orbitario nascondendo l’occhio
Può essere associato a discefalia, sindattilia, anomalie
urogenitali
Trasmissione a volte ereditaria, autosomica recessiva.
A) ASSENZA DELLA CORNEA



Rara
Casi con assenza completa dell’invaginazione
ectodermica (cornea, C.A., cristallino);
occhio costituito solo da vescicola rivestita da
tessuto simil sclerale con, all’interno, tessuto
retinico anomalo.
A)
MICROCORNEA
•Mono o bilaterale, senza alterazioni della trasparenza. (Se le dimensioni dell’occhio e
quelle della cornea sono diminuite contemporaneamente, ma i tessuti sono normali, si
parla di nanoftalmia. Se invece si associano alterazioni si parla di microftalmo).
•Ereditaria, autosomica dominante
•Diametro orizzontale sotto i 9mm alla nascita
•Arresto di sviluppo al IV-V mese di vita fetale
•Il difetto refrattivo associato è l’ipermetropia elevata
•Può associarsi ad anomalie del segmento anteriore (ipertonia, cataratta, coloboma).
•Col tempo può indursi o un glaucoma ad angolo aperto o un glaucoma acuto da
blocco dell’angolo.
A)
MICROCORNEA
•La microcornea è presente in molte anomalie sistemiche: s. di WeilMarchesani, di Rieger e di Ehlers-Danlos, le sindromi cromosomiche
di Turner, di De Grouchy, malattia Di Norrie, di Meckel, di SjogrenLarrson, la trisomia 13 e 15, alcune malformazioni cranio-facciali ed
alcune malattie neurologiche.
•diagnosi differenziale con microftalmia o nanoftalmia tramite
misurazione delle dimensioni del bulbo con l’ecografia.
A) CORNEA OVALE



Avanzamento della sclera sul margine superiore ed
inferiore o sui margini laterali della cornea
La cornea ovale orizzontale è frequente nella sclero
cornea
La cornea ovale verticale spesso è presente nella
microcornea con sdr. Di Turner o esito di cheratite
prenatale luetica.
A) CORNEA PLANA







Disgenesia con raggio di curvatura tra 20 e 30 D
Può essere totalmente piatta con scomparsa dell’angolo
sclerale
Limbus neovascolarizzato
Refrazione ipermetropica
Visus ridotto (coesistenza di altre anomalie del segmento
anteriore)
Eredità autosomica dominante recessiva
Associata all’osteogenesi imperfetta o alle
A)
MEGALOCORNEA
•Bilaterale, simmetrica, alla nascita diametro corneale già da adulto:
11-12mm
•Spessore normale, soprattutto uomini per l’ereditarietà legata al sesso
•E’ a volte associata ad altre alterazioni del segmento anteriore. La
cornea risulta chiara,a spessore normale , senza pieghe della
membrana di Descemet e PIO nella norma. Può presentare dei
depositi.
•Associato ± ad arco giovanile, fuso di Krukenberg, lussazione della
lente, sdr. Di Marfan, craniosinostosi, ect.
A)
MEGALOCORNEA
•diagnosi differenziale con glaucoma congenito e
cheratoglobo.
•E’ una malformazione nel complesso benigna, compatibile
con una buona funzione visiva, soprattutto in rapporto al
difetto refrattivo concomitante (miopia, astigmatismo).
A) MEGALOFTALMO
ANTERIORE



Aumentata dimensione della cornea e di tutto il
segmento anteriore
Associata sovente ad iridodonesi, facodonesi con
lussazione del cristallino e glaucoma secondario
Presente nella sdr. di Marfan, mucopolisaccaridosi
II, sdr. di Apert.
A)
O







CHERATOGLOB
Bilaterale
Cornea grande, trasparente e globosa che protrude in
avanti
Assottigliata, soprattutto in periferia
Sopra i 16mm di diametro, cheratometria superiore a 50D
Trasmissione autosomica recessiva (arresto di sviluppo
posteriore)
Asintomatica
Frequente associazione con la sclera blu e
l’iperestensibilità delle articolazioni mano-caviglia
A) BUFTALMO
Il glaucoma congenito non è una patologia
corneale, ma le sue conseguenze su di essa sono
di notevole importanza.
Esordio:
alla nascita 40%
entro primo anno di vita 86%
anche diversi anni dopo (glaucoma
infantile) 14%
Il primo segno di un glaucoma congenito è la
presenza di una cornea di grandi dimensioni nel
corso dei primi 6 mesi di vita. Nei casi più gravi
la cornea è opalescente.
A) BUFTALMO

Durante la visita, in anestesia generale, si nota
allargamento del limbus, cornea con diametro superiore a
11 mm, edema epiteliale, rottura della membrana di
Descemet parallele al limbus. La camera anteriore è
profonda e l’iride poco pigmentata, La IOP è superiore a
14 mmHg sotto anestesia.
Rottura Descemet
B) SCLEROCORNEA
•Deriva da un arresto nella differenziazione limbare durante la
migrazione delle cellule della cresta neurale.
•bilaterale nel 90% dei casi, non progressiva
•ereditarietà sporadica oppure autosomica dominante o recessiva.
•2 tipi: periferica e totale (opacità diffusa con un disco centrale
opalescente circondato da una zona totalmente opaca e vascolarizzata. Il
limbus è male riconoscibile, il parenchima è sostituito da tessuto sclerale
opaco in cui si notano fini arcate vascolari).
B) SCLEROCORNEA
•
Spesso associata a brachicefalo, ipoacusia,
trisomia 18, sclera blu.
•
Diagnosi differenziale con il leucoma corneale.
•
Il visus è di solito molto basso, associato a
nistagmo.
Aspetto istologico piani
profondi
Aspetto istologico piani
superficiali
Aspetto ultrastrutturale
stroma anteriore
B) ANOMALIA DI PETERS
Deriva da una anomala migrazione della cellule della cresta neurale
o da una sublussazione della lente durante la vita intrauterina con
conseguente alterazione anche del foglietto endoteliale.
ANOMALIA DI PETERS
Questa anomalia è bilaterale
nell’80% dei casi.
Comporta classicamente un
leucoma corneale centrale o
paracentrale, sinechie iridee
anteriori e opacità
sottocorticale anteriore del
cristallino.
ANOMALIA DI PETERS
Può manifestarsi anche come leucoma avascolare che protrude dal
limbus verso il centro o come una massa rilevata simile ad un
dermoide o un arco biancastro paracentrale parallelo al limbus.
In alcuni casi il cristallino è aderente alla cornea o sublussato
posteriormente.
Si associa frequentemente a glaucoma secondario per le sinechie
anteriori periferiche, microftalmia, microcornea, cornea plana,
coloboma, cataratta.
L’associazione con patologie sistemiche non è frequente.
Diagnosi differenziale con microftalmia, glaucoma congenito e
leucoma
B) STAFILOMA ANTERIORE




malformazione mono o bilaterale, totale, del segmento anteriore con
cornea che protrude tra le palpebre per glaucoma secondario
La cornea è opaca e vascolarizzata, l’iride aderente alla cornea, il
cristallino opaco, rimpicciolito o assente.
L’occhio è microftalmico senza possibilità funzionale
Possibili infezioni gestazionali
B) EMBRIOTOXON ANTERIORE
O ARCO JUVENILIS



Opacità bianca anulare parallela al limbus nel
parenchima superficiale
Fosfolipidi, colesterolo, trigliceridi
Può associarsi a megalocornea, sclera blu, aniridia
C) CHERATOCONO POSTERIORE
CIRCOSCRITTO



Anomalia congenita rara, caratterizzata da un’indentazione
conica centrale della superficie corneale posteriore con
diminuzione dello spessore dello stroma. La superficie
corneale anteriore è di solito normale.
Patologia unilaterale e sporadica nella maggior parte dei casi
Normalmente l’acuità visiva non è compromessa
C) CHERATOCONO POSTERIORE
CIRCOSCRITTO
assottigliamento corneale, assenza
della m.
basale dell’epitelio, sostituzione della Bowman
con tessuto fibroso, Descemet lesionata ed
irregolare.
Etiopatogenesi: incerta (probabile ritardo di
separazione della vescicola lenticolare
dall’ectoderma oppure iposviluppo
dell’endotelio nella zona centrale con ostacolo
alla migrazione e distribuzione delle cellule
mesodermica nello stroma oppure alterazioni
primitive della Descemet).
Può
essere associata a: lenticono anteriore,
aniridia, anello di Fleisher, ectropion uveae;
ipertelorismo, brachidattilia, ritardo mentale.
C)EMBRIOTOXON POSTERIORE
O DISPLASIA MERGINALE POST DELLA
CORNEA



Anomalia ereditaria occasionale
Costituita da stria filiforme anulare, parallela al
limbus, aderente alla linea di Schwalbe, ed un pò
protrudente in C.A.
Può essere associata a cornea plana, ectopia o
aniridia
c) Sindrome di Axenfeld
Deriva da una anomalia di migrazione delle
cellule della cresta neurale
1. Anomalia di Axenfeld: Embriotoxon
posteriore associato a processi iridei
prominenti e goniosinechie
2. Sindrome di Axenfeld: anomalia di
Axenfeld associata a glaucoma
3. Ereditarietà autosomica dominante
4. Associata ad alterazioni scheletriche,
quali ipertelorismo ed asimmetria
faciali o ad altre sindromi sistemiche
(Sindrome di Marfan, Lowe, Turner)
C) Sindrome di Rieger
1. Anomalia di Rieger:
•
Anomalia nella prima e nella terza fase di migrazione
mesenchimale durante lo sviluppo embrionale
•
Embriotoxon posteriore associato a processi iridei prominenti e
con sinechie anteriori periferiche ed ipoplasia o atrofia dello
stroma irideo.
•
Frequenti piccole opacità corneali periferiche a livello della
Descemet, più raramente cheratocono posteriore.
•
Pupilla con anomalie di forma, dimensione e posizione, talora
multipla
•
Molto frequente è la comparsa di glaucoma
C) Sindrome di Rieger
1. Sindrome di Rieger:
•
E’ caratterizzata dall’associazione dell’anomalia di Rieger
con malformazione cranio-facciali come la radice del naso
larga e piatta, l’ipoplasia mascellare, la microdonzia o
l’anodonzia e alterazione degli arti e della colonna vertebrale,
la sordità, il ritardo mentale e la sindrome di Marfan.
D) DISTROFIE CORNEALI
1.Distrofie anteriori
Le distrofie corneali sono un
gruppo di malattie
progressive, bilaterali, nella
maggioranza dei casi
geneticamente determinate,
che inducono opacità corneale
in assenza di infiammazione e,
molto raramente, presenti alla
nascita soprattutto nelle forme
posteriori ma per lo più ad
espressione fenotipica tra la Iª
e la IVª decade di vita.
•
microcistica di Cogan
•
Reis-Bücklers
•
Meesmann
•
Schnyder
2. Distrofie stromali
•
a lattice I, II, III
•
granulare I, II, III
•
maculare I, II
3. Distrofie posteriori
•
endoteliale (Fuchs)
•
polimorfa posteriore
DEG. MICROCISTICA DI COGAN O
DISTROFIA DELLA M. BASALE
EPITELIALE



Forma non familiare, non progressiva, spesso sottodiagnosticata.
4 espressioni cliniche: accumuli puntiformi, cisti, a carta
geografica, a colpo d’unghia
Per lo più asintomatica. Nel 10% dei casi lesioni corneali
ricorrenti (fotofobia).
REIS-BÜCKLERS




Autosomica dominante
Deposito progressivo di bande collagene sulla m. di
Bowmann
Fotofobia per erosioni corneali ricorrenti
Terapia: PTK, trapianto
DEGENERAZIONE EPITELIALE DI MESMMANN
Autosomica dominante
Degenerazione cistica epiteliale con anormalità della
membrana basale
Paucosintomatica
SCHNYDER



Autosomica dominante
Deposito progressivo sub epiteliale
cristallinico di ac. grassi neutri e colesterolo
Haze = PTK, trapianto
DEG. A LATTICE



Forme di varia gravità
Progressivi depositi amiloidi stromali
Haze bollosa: esito in trapianto corneale
GRANULARE



autosomica dominante
progressivi e confluenti depositi ialini amorfi
Terapia : trapianto nel tipo I
DISTROFIA ENDOTELIALE DI FUCHS




Più frequente nelle donne
Associata spesso a glaucoma cronico primario e
cataratta
Autosomica dominante, progressiva
Haze bollosa = trapianto
DISTROFIA ENDOTELIALE DI FUCHS
Livello lesionale: endoteliale
Clinica:
Stadio iniziale:
cornea guttata, con piccole
escrescenze sulla superficie
endoteliale
asintomatico
Stadio sintomatico:
edema stromale, poi epiteliale
disturbi visivi ingravescenti,
cheratopatia bollosa
dolore da rottura delle bolle
Stadio terminale:
cicatrizzazione terminale
Complicanze: erosioni, ulcere,
vascolarizzazione e degenerazione
calcarea.
Terapia: cheratoplastica
perforante
Lesioni guttate a
livello endoteliale
CHERATOENDOTELIOSI O DISTROFIA
POLIMORFA POSTERIORE ENDOTELIALE





È la vera distrofia presente sempre alla nascita
Bilaterale
Depositi sull’endotelio vescicolari o a carta
geografica, o a banda
Più o meno associata a glaucoma
Per lo più asintomatico
DEGENERAZIONI E DISTROFIE CORNEALI
Cheratocono:
Ectasia conica della cornea con
assottigliamento dello stroma centrale
correlata ad anomalia metabolica
genetica dei cheratociti relativamente
all’assemblaggio di glicoproteine.
Bilaterale in oltre il 90%
Pachimetria corneale
Segno di Munson
Sfiancamento centrale della cornea
CHERATOPATIA A
BANDELLETTA
Opacizzazione corneale di origine






calcica a livello della fessura
interpalpebrale
Etiologia : malattie generali con
alterazioni del metabolismo fosfocalcico, tossici locali, infiammazioni,
raramente ereditaria
Inizia al limbo nasale e temporale a
livello della fessura interpalpebrale poi
si sviluppa nell’arco di molti mesi
Non scompare mai spontaneamente e
può riformarsi dopo la sua ablazione
Depositi calcici a “quarto di luna”
paralleli al limbo, raramente
progrediscono verso il centro ,
possibile il raggiungimento della
congiuntiva
Istologicamente consiste in un
deposito calcico extracellulare sulla
membrana basale epiteliale della
Bowmann e dello stroma anteriore
GERONTOXON









Opacità corneale periferica più
frequente
Deposito lipidico anulare parallelo al
limbo, separato da esso da una zona
chiara
Generalmente bilaterale e
simmetrico
Di colore giallo-biancastro
Bordi netti sul versante esterno, più
sfumati su quello interno
Inizia a livello della Bowman,
superiormente e inferiormente per
poi estendersi circonferenzialmente
a 360°
L’incidenza cresce con l’età ( 15% a
40 aa; 75% a 70 aa)
L’acuità visiva è conservata perché
non interessa la visione centrale
Dopo i 50 aa considerato fisiologico,
nei pz con meno di 50 aa si associa
a Iperlipidemia primitiva e malattie
cardio-vascolari ateromatose
CHERATOPATIA DI
LABRADOR







La forma primitiva si distingue per l’assenza di precedenti oculari
Consiste in una fine opacità simile a goccioline giallastre e dorate a livello
della fessura interpalpebrale
Generalmente l’esordio è al limbo nasale e temporale , ma le lesioni possono
coinvolgere anche la congiuntiva
A uno stadio più tardivo le goccioline formano una banda attraversante il
centro della cornea con zone chiare e possibili rilievi
La forma secondaria si caratterizza per l’ esistenza di cicatrice congiuntivale
e stromale, assottigliamento stromale, neovascolarizzazione, testimoni di
una malattia cronica come tracoma o congiuntivite batterica ricorrente
In questo caso le lesioni a goccioline si formano su lesioni pre-esistenti
La forma familiare non si distingue dalla primitiva tranne che per il
ritrovamento in altri membri della stessa famiglia
CHERATOPATIA DI LABRADOR








Causa esatta sconosciuta, associata a condizioni climatiche estreme
come i climi antartico e desertico
Le persone che lavorano in ambiente esterno hanno un rischio
maggiore di insorgenza
Le radiazioni UV ,soprattutto riflesse, hanno un ruolo importante
Può insorgere su pinguecola
Istologicamente consiste in depositi globulari a livello della Bowman
e dello stroma anteriore
Non si conosce ancora la natura del contenuto delle goccioline
Il trattamento di scelta è la fotocheratectomia terapeutica,
cheratoplastica lamellare o perforante in un secondo tempo
Prevenzione : protezione dalle aggressioni climatiche
SOVRACCARICO LIPIDICO







Deposito lipidico a livello stromale più
frequentemente associato a NV corneale
Talvolta dovuto a turbe del metabolismo
lipidico
Nelle NV appare come deposito biancogiallastro di lipidi intorno al tratto terminale
dei neovasi
I depositi sono densi e hanno margini
spigolosi o lanuginosi
Profondità dei depositi variabile, può invadere
tutta la cornea
La cornea superficiale rimane sempre liscia
Spesso l’estensione e la densità dei depositi
provocano una compromissione della acuità
visiva
SOVRACCARICO METALLICO




L’anello di Kaiser-Fleischer si ritrova
principalmente nella malattia di Wilson,
ma può occorrere anche nel corso di
altre epatopatie non wilsoniane
E’ un deposito di rame periferico a
livello della Descemet di colore
arancione, bruno, verdastro o grigio a
topografia superiore e inferiore che in
seguito diviene circonferenziale
Depositi corneali rameici possono
essere osservati anche in presenza di
corpo estraneo intraoculare
La linea di Hudson-Stahli si ritrova
dopo traumi e negli anziani. E’
costituita da emosiderina, di colore
bruno, è situata orizzontalmente a
livello delle cellule basali dell’epitelio
più spesso alla giunzione del terzo
inferiore e il terzo medio della cornea.
Non si estende al limbo
SOVRACCARICO
FARMACOLOGICO




L’ Epinefrina può indurre formazione di
depositi congiuntivali di colore bruno
I Sali d’Argento usati in forma topica
possono provocare in cronico una argirosi
che consiste in depositi blu-grigi a livello
Descemet e congiuntiva come anche Sali
di Mercurio e la Pilocarpina
I Chinolonici inducono depositi cristalloidi
sull’epitelio.
La cornea verticillata è una forma clinica
epiteliale caratterizzata da depositi
intraepiteliali di particelle lipidiche a forma
di vortice al terzo inferiore corneale. I
farmaci maggiormente sospetti sono:
amiodarone, clorochina, clorpromazina,
indometacina, naprossene ma anche molti
altri
INFEZIONI
Citomegalovirus intrauterino



Incidenza infezione= 0.5-2.5%
10-20% mostra anomalie congenite
Manifestazioni oculari: corioretinite (retinite acuta con
aree di pigmentazione e atrofia), atrofia ottica,
microftalmo, cataratta, cheratite.
INFEZIONI
Rosolia

Glaucoma: 10%, più frequente negli occhi
microftalmici

Raramente neovascolarizzazione subretinica

Cornea normale o lievemente opaca
Cataratta: 20%
dei bambini con
sindrome rubeolica congenita
Retinopatia rubeolica: 40% è
bilaterale, con alterazioni EPR, più
frequenti al polo posteriore.
INFEZIONI
Sifilide intrauterina




Sifilide congenita: dopo 16ª sett. gestazione.
Manifestazioni oculari:
- corioretinite: aree periferiche pigmentate
(pseudoretinite pigmentosa)
- cheratite interstiziale (edema corneale e
conseguente cicatrizzazione corneale con
vasi fantasma)
- uveite anteriore
Diagnosi sierologica
Trattamento: penicillina
Anomalie di trasparenza:
dermoidi
•Si presume che la sua formazione sia dovuta al
sequestro di elementi epidermici e connettivali
durante l’embriogenesi.
•Rappresenta un inclusione dermica ectopica
che si accompagna a volte ad un coloboma
palpebrale.
•Queste anomalie rientrano nel quadro di una
sindrome del primo arco branchiale.
Occasionalmente circonda il limbus (dermoide
anulare) oppure è bilaterale e può costituire uno
dei componenti della sindrome di Goldenhar.
•Spesso abbiamo un bambino ipovedente
Essere
ipovedenti è un problema che supera la percezione visiva
ma investe nel bambino tutto lo sviluppo gnosico e l’attività
prassica per l’oculomotricità intenzionale e organizzata.
Ne
risulta inficiata la sintesi simbolica, base del linguaggio
verbale e funzioni quali l’attenzione selettiva (selezione dello
stimolo), quale la memoria a breve ed a lungo termine
(informazione iconica) e, in definitiva, la possibilità di acquisire la
percezione analitico-sintetica delle parti e del tutto.
Quando avviare il bambino alla
riabilitazione?
Valutare il grado di compromissione funzionale e
l’entità del residuo visivo è fondamentale per
l’intervento riabilitativo, sempre comunque
prescolare e personalizzato, basato su un
confronto interdisciplinare
FLOGOSI CORNEALE
La cornea risponde agli stimoli flogogeni
secondo 2 modalità:
1. Risposta stromale: edemizzazione per tentare
di diluire l’agente flogogeno
2. Risposta limbare: infiltrazione dello stroma da
parte di cellule infiammatorie richiamate dal
circolo limbare
Edema
corneale:
L’edema corneale consegue ad un’alterazione dei
meccanismi che regolano l’equilibrio idrico della
cornea.
Edema stromale:
 da patologie delle cellule endoteliali
 aumento di spessore della cornea da
accumulo di liquido nello spazio interfibrillare
 formazione di pliche della Descemet
(cheratite striata)
Edema epiteliale:
 consegue all’edema stromale
 in stretta correlazione con la pressione
intraoculare
 accumulo di liquido prima intercellulare poi
intracellulare
 riduzione dell’acuità visiva, aloni colorati
intorno alle luci, dolore
Complicanze dell’edema corneale:
1. perdita di trasparenza
2. alterazione dei processi metabolici, con
accumulo di metabolici tossici
3. fragilizzazione delle barriere endoteliale ed
epiteliale con accumulo di liquidi e penetrazione
di microrganismi
NEOVASCOLARIZZAZIONE
La cornea fisiologicamente è
completamente avascolare.
Lo sviluppo di neovasi costituisce
la risposta estrema a condizioni
patologiche che turbano
l’equilibrio corneale e rappresenta
un tentativo si supplenza a deficit
di nutrizione.
Le anse neovascolari originano dai
plessi episclerali e progrediscono
verso il focolai di flogosi, favorite
dall’edema.
La neovascolarizzazione può
regredire.
Panno: infiltrato cellulo-vascolare
che interessa la metà superiore
della cornea, espandendosi a
Superficiale
“pioggia” dal limbus al centro
corneale. (es. tracoma)
Profonda
ULCERE CORNEALI
PATOGENESI E CLINICA
Eziopatogenesi:

Forme da miceti
filamentosi (Aspergillus):
tipiche delle zone rurali

Forme da lieviti
(Candida): tipiche degli
immunodepressi
Aspetti clinici:

Infiltrato biancastro
irregolare con proiezioni
digitiformi e focolai
satelliti

Possibile ipopion

Dolore, fotofobia,
sensazione di corpo
estraneo
Terapia:
Aspergillus 
chetoconazolo
Candida  flucitosina
CHERATITI FUNGINE
ULCERA DENTRITICA
DALL’ULCERA ALLA CHERATITE
Herpes simplex
Eziopatogenesi e forme cliniche:
 Forme virali, legate alla presenza del virus

Cheratocongiuntivite della prima infezione:
virus localizzato nelle cellule epiteliali; comparsa di
ulcere, classicamente dendritiche o di lesioni
aspecifiche come la cheratopatia puntata superficiale.
Si associano una congiuntivite follicolare acuta
monolaterale, una linfadenopatia preauricolare e
tipiche lesioni cutanee da HSV; decorso spontaneo
verso la guarigione entro 15gg, frequenti le recidive.
Sintomi: irritazione, fotofobia e dolore

Cheratite erpetica recidivante:
provocato dalla diffusione del virus dal serbatoio di
latenza verso la periferia in presenza di eventi che
riducono la risposta immunitaria cellulo-mediata;
comparsa di cheratite dendritica o a carta geografica;
decorso: guarigione o evoluzione verso la forma
metaerpetica.
• Cheratite stromale: il virus giunge allo stroma
dall’epitelio, dal limbus o dall’endotelio: edema,
infiltrazione e precoce neovascolarizzazione che
portano a fenomeni cicatriziali.
• Cheratoendotelite: il virus giunge all’endotelio
dallo stroma, dal limbus o dall’endotelio: edema
disciforme; evoluzione: restitutio ad integrum o
cicatrizzazione.
 Forme metaerpetiche, virus assente
ma presenza di alterazioni
dell’innervazione corneale in seguito
a ripetuti episodi di cheratite erpetica:
manifestazioni
ulcerative (ulcera metaerpetica) ed
edematose (cheratopatia bollosa
metaerpetica).
Terapia:
 Acyclovir in pomata oftalmica
 Interferone
 (Colliri cortisonici nelle forme
stromali o endoteliali)
CHERATITE DA VIRUS VARICELLA-ZOSTER
Eziopatogenesi:
Il virus HZV, dopo la prima infezione, rimane latente in un ganglio sensitivo e da qui può riattivarsi e
raggiungere il territorio innervato dal ramo sensitivo.
Nel 10% vi è un’interessamento della branca oftalmica del trigemino e può colpire la cornea.
Aspetti clinici:
Rash cutaneo con formazione di pustole, papule e ulcere ricoperte da croste.
La cheratite evolve attraverso 4 stadi:
1.
Cheratite epiteliale puntata: nel 50% dei casi; multiple lesioni periferiche puntate.
2.
Cheratite microdendritica: piccole lesioni dendritiche non ulcerate a forma stellata, periferiche.
3.
Cheratite nummulare: fini infiltrati subepiteliali.
4.
Cheratite disciforme: raramente, dopo 20gg dalla comparsa del rash.
Complicanze: Cheratouveite, Grave nevralgia post-erpetica
Terapia: Acyclovir per os e pomate antibiotico-steroidee per le lesioni cutanee.
CHERATITI BATTERICHE
Eziopatogenesi: di solito conseguono a lesioni corneali superficiali (sopratutto
traumatiche) che minano l’integrità della barriera epiteliale. In questi casi:
Agenti eziologici: Staphilococco Aureus, Streptococco epidermidis e
Pseudomonas Aeruginosa;
Agenti eziologici con epitelio integro: Neisseria Ghonorrea e Meningitidis e
Corynebacterium Dyphteriae.
Aspetti clinici:

Infiltrato corneale bianco-giallastro che può evolvere in ascesso corneale.

Edema stromale

Iperemia congiuntivale

Possibile cheratoipopion
Terapia: Antibiotici in collirio e iniezioni sottocongiuntivali, colliri cicloplegici.
CHERATITI NON INFETTIVE
Cheratocongiuntivite secca
Eziopatogenesi: Alterazioni quantitative e qualitative
del film lacrimale da:

Deficit della componente acquosa: atrofia
primitiva della ghiandola lacrimale
sindrome di Sjögren (xerostomia)

Deficit della componente mucosa: avitaminosi A
(xeroftalmia)
esiti cicatriziali di gravi congiuntiviti
Aspetti clinici:
Notevole discrepanza fra la sintomatologia soggettiva,
molto accentuata, e l’obbiettività, spesso del tutto
negativa.

Cheratopatia puntata superficiale

Possibili ulcere corneali

Iperemia congiuntivale
Sintomi: sensazione di corpo estraneo e bruciore,
possibili annebbiamenti visivi transitori
Terapia: lacrime artificiali in colliri o pomate.
Cheratopatia da lagoftalmo o da esposizione
Lagoftalmo: incompleta chiusura delle palpebre.
Si ha di conseguenza un’esposizione permanente della superficie oculare: secchezza
Eziopatogenesi: Esoftalmo
Paralisi del VII nervo cranico (lagoftalmo paralitico)
Alterazioni cicatriziali palpebrali
Stati cachettici
Aspetti clinici: cheratite puntata superficiale  ulcere corneali  fenomeni di cheratinizzazione
congiuntivali e corneali
Terapia: lacrime artificiali, bendaggio dell’occhio durante la notte, talvolta tarsorrafia
Cheratopatia neurotrofica
Eziopatogenesi: in seguito a compromissione della
branca oftalmica del trigemino, si verifica un’alterazione
del trofismo corneale con: cheratopatia puntata
superficiale  ulcere  processi cicatriziali 
neovascolarizzazione.
Sintomatologia: nessun dolore per mancanza di
innervazione sensitiva
Terapia: lacrime artificiali, eventuale bendaggio
temporaneo
Cheratiti associate a
collagenopatie
Coinvolgimento corneale in corso di
artrite reumatoide, lupus eritematoso
sistemico, granulomatosi di Wegener e
poliarterite nodosa.
Aspetti clinici: infiltrati stromali
periferici  ulcere. Nei casi più gravi:
assottigliamento corneale e
neovascolarizzazione.
Nelle collagenopatie autoimmuni:
possibile presenza di vasculiti retiniche,
scleriti e neuropatias ottica ischemica.
Cheratite in corso di artrite reumatoide
Terapia: terapia della malattia di base;
localmente: colliri cortisonici.
Cheratiti in corso di malattie dermatologiche
Affezione cutanea più spesso associata a cheratite: acne rosacea.
Interessamento corneale nel 5% dei casi; Neovascolarizzazione con possibile formazione di un panno; talora
ulcere ed assottigliamenti periferici o centrali.
Terapia: locale, con colliri steroidei e tetracicline per os.
Ulcera di Mooren (Ulcus Rodens)
Rara e grave cheratite bilaterale di
probabile origine autoimmune, in cui
compare un’ulcera periferica al limbus,
senza soluzione di continuità fra sclera e
cornea. L’ulcera presenta tipicamente un
bordo sottominato e gradualmente si
estende lungo la circonferenza corneale.
Segue un processo riparativo con
cicatrizzazione, neovascolarizzazione ed
assottigliamento corneale.
Terapia: cortisonici locali.
Cheratite marginale
Cheratite abbastanza comune; sopratutto
in pz affetti da blefarocongiuntivite
stafilococcica.
Ulcera corneale tipicamente periferica.
Terapia: steroidi topici
USTIONI CORNEALI
Le ustioni corneali di natura chimica e
termica rappresentano il 12-19% dei traumi
oculari.
Nella maggioranza dei casi si tratta di danni
da agenti chimici, con un rapporto di 1:4 tra
sostanze acide e sostanze basiche.
Quasi il 30% delle causticazioni corneali di
natura chimica coinvolgono entrambi gli
occhi.
Danno sul lavoro
68,1%
Danno in ambiente domestico
24,1%
Danno non identificato
7,8%
Ustione da alcali
58,1%
Ustione da acidi
14,1%
Ustione termica
16,2%
Ustione da altri agenti
11,6%
Reim M., Redbrake C.: Chemical and Thermal injuries of the eyes. Surgical
and medical treatment based on clinical and pathophysiological findings;
Archivos de la Sociedad Espanola de Oftalmologia, Febbraio 2001
Il danno da acidi caratteristicamente si autolimita. Questo
accade
principalmente per due ragioni:
Le cellule epiteliali coagulate (necrosi coagulativa) creano
una sorta di
barriera alla penetrazione dell’agente lesivo, proteggendo lo
stroma
corneale e le strutture intraoculari
Le proteine dello stroma hanno un effetto tampone
sull’azione dell’acido
fino a un pH di 4
ASPETTI CLINICI
E’ importante ricordare come la penetrazione
dell’agente lesivo sia
correlata con le condizioni di salute dell’epitelio
corneale: in
presenza di epitelio corneale integro, infatti, si verifica
una discreta
protezione contro la penetrazione di acidi deboli o diluiti
fino ad un
pH di 2,5. In seguito all’ablazione dell’epitelio corneale,
invece, si
realizza un danno severo anche in presenza di pH
decisamente
superiore a 2,5.
GRADO I
GRADO II
GRADO III
GRADO IV
Erosione
Iperemia
PROGNOSI
BUONA
Erosione
Ischemia 1/3
Chemosi
PROGNOSI
BUONA
Erosione
Ischemia > ½
Chemosi
Opacità
corneale
(nascosti
dettagli iridei)
PROGNOSI
RISERVATA
Ischemia profonda >3/4
Opacità corneale densa (
non visibili dettagli iridei)
Ischemia Sclerale
Atrofia e decolorazione
iride
Essudati fibrinosi
Proliferazione
Ampie ulcere
Cataratta
Glaucoma
Cicatrizzazione
PROGNOSI SCARSA
GRADO I
Ustione lieve caratterizzata da
aree di iperemia e chemosi
congiuntivale, con piccole
emorragie sparse che possono
confluire in emorragie
sotto congiuntivali più ampie.
L’epitelio può essere intatto
modestamente edematoso, o
presentare solo disepitelizzazioni
superficiali. Lo stroma si mentiene
trasparente o leggermente
edematoso. La C.A. à di profondità
normale, otticamente vuota o con
scarsa cellularità, il cristallino è
trasparente, non ci sono
modificazioni della pressione
intraoculare.
GRADO II
Le ustioni moderate si associano
spesso a lesioni della cute
perioculare. La congiuntiva è
iperemica e chemotica, i capillari
congiuntivali perilimbari ed
episclerali appaiono trombosati in
alcune zone che si presentano
come aree sbiancate.
La cornea si presenta con aree di
disepitelizzazione ampia o quasi
totalmente disepitelizzata.
Lo stroma appare edematoso e
opaco, ma permette ancora di
apprezzare i dettagli dell’iride
e del margine pupillare. La C.A. è
spesso cellulata, e vi può essere un
temporaneo aumento della I.O.P.
GRADO III
La congiuntiva appare iperemica e
con aree ischemiche in più di metà
della circonferenza oculare.
L’opacità corneale è maggiore,
rendendo difficoltosa l’esplorazione
dei dettagli iridei e pupillari.
Il cristallino all’inizio sembra
trasparente, ma può opacizzarsi
in seguito.
In caso di ustione con acido
cromico e nitrico, l’epitelio
congiuntivale e corneale appare
giallo o bruno, e si desquama nel
giro di alcuni giorni lasciando la
congiuntiva iperemica e chemotica
e lo stroma corneale chiaro.
GRADO IV
Le ustioni severe coinvolgono la cute
della fronte, delle palpebre, del naso e
delle guance. A livello palpebrale, il
tessuto infiammatorio porta alla
formazione di cicatrici retraenti che
inducono in un secondo momento
simblefaron e restrizione dei movimenti
oculari. La formazione di cicatrici nella
congiuntiva e nei tarsi e la distruzione
dei margini palpebrali portano a un
danno secondario su un epitelio già
fragilizzato, principalmente per due
ragioni:
 durante l’ammiccamento le cicatrici
tarsali sfregano l’epitelio
 le cicatrici del margine palpebrale
modificani la direzione delle ciglia
inducendo trichiasi
GRADO IV
La congiuntiva appare iperemica
con estese aree ischemiche.
La cornea è marcatamente
ispessita e totalmente opaca, per
cui non si distinguono i dettagli
dell’iride, della pupilla e della
lente. Compare una marcata
reazione iridociclitica con
essudazione fibrinosa ed aumento
della I.O.P. Nei casi più severi si ha
anestesia corneale completa con
pallore perilimbare e iridociclite
florida.
Nell’ustione da acido solfurico, il
danno diretto ai nervi corneali
porta ad anestesia, mentre nelle
ustioni da acido fluoridrico gli ioni
fluoruro combinandosi con calcio
e magnesio in complessi insolubili
immobilizzano il calcio, causando
la stimolazione dei nervi corneali.
USTIONI CHIMICHE DA
ALCALI





Le ustioni da alcali ( soda, ammoniaca, calce, cemento) sono
le più pericolose perché diffondono nell’occhio in profondità (
cataratta, glaucoma, uveiti)
Possono condurre a fusione del globo, retrazione palpebrale,
congiuntivite fibrosante
La prognosi corneale dipende dall’interessamento del limbo
Lo sbiancamento della congiuntiva è un fattore prognostico
negativo
Il primo trattamento è un lavaggio abbondante con
irrigazione, tp medica con Vitamina C, tetracicline,
corticosteroidi topici e antibiotici topici per prevenire
un’infezione, tp chirurgica
In questa fase la terapia, ferma restando la necessità di un’adeguata
perfusione e del sostegno farmacologico con inibitori della collagenasi
(N-acetil-cisteina 10-20% ogni ora, EDTA, siero omologo), è
principalmente di tipo chirurgico e prevede:
 LISI DELLE ADERENZE del tessuto necrotico congiuntivale e
sottocongiuntivale con IMPIANTO DI GUSCI SCLERALI per
mantenere l’architettura dei fornici
 NECROSECTOMIA, rivolta ad asportare il tessuto ischemico che
costituisce un continuo stimolo infiammatorio. La meticolosa
escissione del tessuto necrotico risparmia la sclera e la cornea.