PARALISI IDIOPATICA
DIIDIOPATICA
BELL
PARALISI
DI BELL
A.C.O. S.FILIPPO NERI
Dipartimento di Neuroscienze
A.C.O.
S.FILIPPO
NERI
ed Organi
di Senso
A.C.O.
S.FILIPPO
NERI
R. D’Ottavi
Direttore L.R.
Dipartimento di Neuroscienze
ed Organi di Senso
Direttore
L.R.ORL
D’Ottavi
U.O.C
U.O.C ORL
R. Chiarelli, A. Cosenza, C. Tripodi,
E. Moriconi
R. Chiarelli,
A. Cosenza, C.
Tripodi, E. Moriconi
Paralisi Idiopatica di Bell
Epoca Ellenistica
Testa alto Egitto
2000 A.C.
IV-V secolo A.C.
Scultura greca
Avicenna 1000 D.C.
 Nicolaus A.Friedreich 1797
 Charles Bell 1821

Sir Charles Bell 1774-1842
Paralisi periferica acuta
del VII°nervo cranico
ad eziologia ignota
L’entità nosologica definita come paralisi di Bell è un
eponimo che comprende probabilmente patologie di diversa
eziopatogenesi.
 Più
frequente causa di paralisi acuta >60%
 Neuropatia periferica
 Incidenza 11-40 casi per 100,000
soggetti/anno ( De Diego-Sastre JI.2005)
 Età 15- 60 >40-44
(M=F)
 Generalmente unilaterale completa 71%
 Familiarità 10% dei casi
 Insorgenza Rapida < 48 ore
 Progressiva con tendenza alla remissione
 Possibile recidiva anche controlaterale
 Diagnosi di esclusione
Diagnosi di esclusione
Criteri diagnostici di Taverner
1) paralisi o paresi di tutti i muscoli facciali di una
metà del viso;
2) rapida insorgenza, assenza di segni di
sofferenza a carico del SNC;
3) assenza di patologia a carico dell’orecchio e
della fossa cranica posteriore.
Taverner D.Lancet 1971Jul;2(7716):168
Congenite
Anomalie di sviluppo del II arco branchiale
Assunzione farmaci teratogeni
Infezioni in gravidanza
Infettive
Virali (Herpes Zoster)
Batteriche (Oto-mastoidite)
Parassitarie
Metaboliche
Diabete mellito
Ipertensione arteriosa
Immunitarie
Sarcoidosi
Guillan Barrè
Sindrome di Miller-Fischer
LES
Miastenia Gravis
Sclerosi a Placche
Traumatiche
Trauma cranico
Neoplastiche
Neurinoma del VII
Neurinoma dell’VIII
Tumori dell’orecchio medio
Leucemie –linfomi
Tumori della parotide
Iatrogene
Chirurgiche
Vaccini
farmaci
Paralisi di Bell bilaterale ?










Guillain-Barrè,
Miastenia gravis (test di desmet )
Neurosarcoidosi
Carcinomatosi meningea
Neoplasie del ponte di Varolio
Sifilide
HIV
Meningite criptococcica
Meningite tubercolotica
Malattia di Lyme
Virale
HSV-1
Vascolare ischemica
Immunitaria
Ereditaria
Mc
Cormik
riattivazione del
ganglio genicolato
Murakami
1972:
ipotizzò la
genoma virale nel
1996:
ha dimostrato la
presenza di HSV-1 DNA con metodica PCR
nel fluido endoneurale e nel muscolo
auricolare posteriore in 11 su 14 pazienti
affetti da BP sottoposti a decompressione
chirurgica del facciale (76%)
RUOLO dell’HSV1
Murakami: Ann Intern Med, Volume 124(1).January 1, 1996.27-30
SINTOMATOLOGIA
• Paralisi completa
• Lacrimazione
• Dolore retroauricolare
• Disgeusia
• Iperacusia
• Riflesso Stapediale
69%
67%
52%
34%
14%
71%
Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.
Recupero della funzione muscolare 85% prime 3 settimane
Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.
100
90
90
84
75
80
70
%
64
60
50
36
40
30
20
10
0
0-14
15-29
30-44
45-59
età
Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.
60
Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.
Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.
15-20% dei casi :

Contrazioni muscolari inappropriate,
reinnervazione parziale o disordinata

emispasmo facciale post-paretico associate a
scosse muscolari tipo clonico anche dolorose


da
movimenti muscolari involontari che si
producono in occasione di altri movimenti
volontari e coscienti (sincinesie)
intensa lacrimazione con l’assunzione di cibi
Peitersen E. Am. J. Otology. 1982
1982
Peitersen E. Am. J. Otology. 1982
FATTORI PROGNOSTICI FAVOREVOLI
 Precoce
inizio del recupero
 Giovane età
 Normali riflesso stapediale, gusto,
lacrimazione
 Assenza di dolore retroauricolare
 Paralisi incompleta
L’85% dei pazienti recupera in 1-2 mesi
95% senza sequele
Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30
Paralisi di Bell in pazienti con Diabete Mellito
14% (Korczyn AD ‘71)
 11,4 % (Adour KK.’75)
 39%
(Pecket P.’82)

Il recupero funzionale è inferiore nei
pazienti diabetici
 Incidenza 3-4
(Hilsinger et al.)
volte maggiore
 Rischio
maggiore nel terzo trimestre
 Rischio
maggiore di paralisi totale
 Minore chance
(Gillman et al.)
 Pre-eclampsia
di completo recupero
aumenta il rischio di paralisi
facciale in gravidanza



Test di Schirmer
la secrezione lacrimale è ridotta in caso di paralisi in
corrispondenza del ganglio genicolato (n. gran petroso)
Misurazione del riflesso stapediale
innalzamento della soglia o assenza in caso
compromissione fino al tratto timpanico del nervo
di
Gustometria
in caso di perdita della capacità gustativa nei 2/3 anteriori
del bordo linguale (chorda tympani) la lesione è craniale
rispetto al secondo ginocchio del facciale (tratto timpanico
o labirintico)
Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30
TEST NEUROFISIOLOGICI
 Elettroneurografia
 Elettromiografia
 Blink
(ENoG)
(EMG)
Reflex
Non
utili nelle prime 48-72 ore
Utili
per determinare la prognosi circa il
ripristino della funzione del nervo
Indispensabili
per porre indicazione al
trattamento chirurgico
UOSD Neurofisiopatologia
L.Conti
ACO S.Filippo Neri-Roma
ENoG
Nervo / Posizioni
Latency
Ampl
ms
mV
D FACIAL – Frontalis
1. Ant Ear
3,00
1,5
2,60
2,5
3,50
2,0
D FACIAL - Orb Oculi
1. Ant Ear
D FACIAL - Orb Oris
1. Ant Ear
Paziente con paralisi di Bell a
destra insorta da 4 giorni.
Fase precoce. I parametri di
conduzione sono ancora nella
norma
UOSD Neurofisiopatologia
L.Conti
ACO S.Filippo Neri-Roma
ENoG
Motor NCS
Nervo / Posizioni
Latency
ms
D FACIAL – Frontalis
1. Ant Ear
D FACIAL - Orb Oculi
1. Ant Ear
D FACIAL - Orb Oris
1. Ant Ear
Controllo paralisi di Bell dx paziente a 32 giorni dall'esordio
della sintomatologia
Ampl
mV
3,75
0,2
3,50
1,7
4,25
1,0
All ’ ENG si rileva allungamento della
latenza e bassa ampiezza del cMAP per
registrazione
da
m.
orbicolare
dell ’ occhio e della bocca (branca
superiore ed inferiore del nervo facciale)
Segno prognostico favorevole
UOSD Neurofisiopatologia
L.Conti
ACO S.Filippo Neri-Roma
EMG
Tabella
Riepilogativa
EMG
Needle EMG
Spontaneous
IA
Fib
MUAP
PSW
Fasc
H.F.
Recr
uitm
ent
Amp
Dur.
PPP
D. ORB ORIS N
0,5
N
++
D. ORB
N
OCULI
D.
N
FRONTALIS
0,5
N
++
0,5
N
++
Patte
rn
Inter
m
Inter
m
Inter
m
ridotto reclutamento
massimale delle unità
motorie
UOSD Neurofisiopatologia
L.Conti
ACO S.Filippo Neri-Roma
EMG
Needle EMG
Tabella
Riepilogativa EMG
Spontaneous
D. ORB ORIS
N
0,5
N
++
Recru
itment
Patter
n
Interm
D. ORB OCULI
N
0,5
N
++
Interm
D. FRONTALIS
N
0,5
N
++
Interm
IA
Fib
MUAP
PSW
Fasc
H.F.
Amp
Dur.
PPP
Rispetto alla fase iniziale si
obiettiva un miglioramento
del reclutamento a carico dei
muscoli di pertinenza del VII
n.c. di destra (segno
prognostico favorevole).
Assenza di attività
spontanea da denervazione
in atto (segno prognostico
favorevole)
Studio del riflesso trigemino-facciale
Blink Reflex
Stimolazione del
n.sopraorbitario (V° n. c.)
di ambo i lati registrando
con elettrodi di superficie o
ad ago le risposte R1
omolaterali e le omo e
controlaterali R2 sui muscoli
orbicolari degli occhi (VII°
n.c.)
UOSD Neurofisiopatologia
L.Conti
ACO S.Filippo Neri-Roma
BLINK REFLEX
Blink Reflex - 2 CANALI
Nervo / Posizioni
Rec. Site
R1
R2
R2-R1
ms
ms
ms
31,90
20,50
Orbic Oculi – SOVRAORBITARIO
1. Stim Left
Left
11,40
Orb.Oculi
2.
Right
Orb.Oculi
3. Stim Right
Left
Orb.Oculi
4.
Right assente
Orb.Oculi
36,40
34,70
36,65
assenza della risposta R1 per
registrazione omolaterale al deficit del
facciale in presenza di R2 controlaterale
paralisi di bell
UOSD Neurofisiopatologia
L.Conti
ACO S.Filippo Neri-Roma
BLINK REFLEX
Blink Reflex - 2 CANALI
Nervo / Posizioni
Rec. Site
R1
R2
R2-R1
ms
ms
ms
Orbic Oculi - SOVRAORBITARIO
1. Stim Left
Left Orb.Oculi 11,15 35,60
2.
3. Stim Right
4.
Right
Orb.Oculi
Left Orb.Oculi
24,45
35,60
40,05
Right 13,15 40,35
Orb.Oculi
27,20
Comparsa della risposta R1 dal lato affetto
non presente nella fase precoce. Segno
prognostico favorevole
PARALISI COMPLETA del VII°
UOSD Neurofisiopatologia
L.Conti
ACO S.Filippo Neri-Roma
omo
omo
ENoG
contra
EMG
EMG
Paziente con denervazione ed assenza di conduzione motoria nei territori
superiore ed inferiore del n. facciale sinistro.
Assenti le risposte del Blink Reflex sinistro.
Studia l’intero decorso del VII n.c. evidenzia
differenze di intensità di segnale a seconda
del tratto maggiomente interessato dall ’
infiammazione
I segmenti che assumono maggior contrasto
sono il tratto premeatale e sopragenicolato
SeoK JI,et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008
Burmeister HP,et al. Eur Arch Otorhinolaryngol.2011
Post-GAD
Pre-GAD
Kinoshita T et al. Clin. Radiology 2001; 56: 926-32
Kinoshita T et al. Clin. Radiology 2001; 56: 926-32
Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM
come metodo di predire l'esito
Radiological Society of North America 2004 ,vol.230
Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM
come metodo di predire l'esito
B.Kress Radiological Society of North America 2004 ,vol.230
Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM
come metodo di predire l'esito
B.Kress Radiological Society of North America 2004 ,vol.230
Specificità
Sensibilitàpe
Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM
come metodo di predire l'esito
Radiological Society of North America 2004 ,vol.230

Trattamento
farmacologico
• Corticosteroidi
• Antivirali

Trattamento chirurgico
• Decompressione del VII n.c.



Riabilitazione motoria
Trattamento degli esiti
complicanze oculari 
Cantoplastica mediale
Tarsoraffia centrale
Impianto di pesi d’oro


Sincinesie
Spasmi facciali
Riabilitazione motoria
Tossina botilinica(BTX-A)
Innesti muscolari



Metodo Kabat: Falicitazione Neuromuscolare Propriocettiva
Tecnica di facilitazione e riabilitazione neuro-muscolare basato sulla stimolazione dei
propriocettori
Role of Kabat physical rehabilitation in
Bell's palsy: a randomized trial
20 pazienti con BP classificati HB grading system
2 gruppi: FNP vs non riabilitazione
valutazione con registazione di cMAP e HB grading system a 4,7,e 15
giorni dall’esordio della paralisi
Risultato: Quando impiegato nella fase iniziale, il metodo kabat produce un
migliore e più veloce recupero rispetto ai pazienti non riabilitati
Barbara M,Antonini G,Vestri A,Volpini L,Monini S.Acta Otolaryngol.2010; 130(1):167-72.
Epidemiology of Bell’s
palsy in an Italian Health
District:incidence and
case control
Aim:
• Estimate the incidence of BP
• Study the potential risk factors that
may
influence BP occurrence
ASL ROMA E
S.Monini,A.I.Lazzarino,C.Iacolucci,A.Buffoni,M.Barbara.Acta Othorinolaryngology Ital.2010;30:198-204
Paralisi di Bell - A.C.O S.Filippo Neri Roma
2007/2009
> 50 % paralisi idiopatica
Etiologia
N°
F
M
Sequele
Idiopatica
50
22
18
no
Iatrogena
2
1
1
si
Otite Acuta
11
8
9
no
Mastoidite
4
1
3
no
Virosi
20
12
10
no
H .Zooster Ot.
5
1
2
si
HV + Sine Z.
1
3
2
no
Trauma
4
1
3
Si
Totale
97
49
48
2
UOSD Neurofisiopatologia L.Conti,E.Di Scipio,M.Piccioli ACO S.Filippo Neri-Roma
Incidence of BP distribution in the four Hospitals belonging to the
health District ”ASL RM/E” in Rome Italy
Hospital
Total number
of case of BP,
in 3 years
Estimated Cumulative incidence
populatio (per 100,000 per year)
n at risk
S.Andrea
125
218,357
57,25
S.Filippo
97
180,557
53,72
Gemelli
94
180,557
52,06
S.Carlo
65
135,038
48,13
Total
381
714,509
53,32
S.Monini,A.I.Lazzarino,C.Iacolucci,A.Buffoni,M.Barbara.Acta Othorinolaryngology Italica.2010;30:198204
82 pazienti con BP
Questionario
dedicato
328 controlli
Patologia ORL
Fattori di rischio:
Risultati
Multiple conditional
logistic regression
output
Ipertensione
Diabete
Precedente
infezione HSV
Vaccinazione antiinfuenzale 3 mesi
prima di BP
Età
Invecchiamento
Odds di BP aumenta di una
media del 2% per ogni anno di
aumento di età con trend lineare
Gravidanza
Fattori climatici
S.Monini,A.I.Lazzarino,C.Iacolucci,A.Buffoni,M.Barbara.Acta Othorinolaryngology Italica.2010;30:198-204
Quando si è escluso
l’impossibile, ciò che rimane,
per quanto improbabile, è la
verità.
(Arthur Conan Doyle)